FOKAL SEGMENTAL GLOMERÜLOSKLEROZ (FSGS)

VAKA SUNUMU

ÖZGE ÖZEROĞLU

NEFROTİK SENDROM VE FOKAL SEGMENTAL GLOMERÜLOSKLEROZ (FSGS)

Nefrotik sendrom yoğun proteinüri sonucu gelişen hipoalbüminemi

ve yaygın ödem ile karakterize bir sendromdur. (4)

Erişkinlerde ;

• İdiopatik Nefrotik Sendrom sebepleri arasında %35 oranında FSGS

sorumludur. (2)

• FSGS Primer Glomerül hastalıkları içinde son dönem böbrek

yetmezliğinin en sık nedenidir.(2)

GİRİŞ

Çocukluk yaş grubunda görülen Nefrotik Sendrom ;

• Etyolojisi ve patogenezi tam bilinmeyen bir hastalıktır. (4)

• En sık sebebi minimal lezyon hastalığıdır. (4)

•Genellikle kendiliğinden bazen de tedaviyle tamamen

düzelir . Bazen nükseder . Genellikle kronikleşmez. (4)

GİRİŞ

• FSGS seyri tedavisi ve nüks oranı nedeniyle Kronik

Glomerülonefritler içerisinde en sorunlu hastalıktır. (5)

• Albümin düşüklüğü her türlü komplikasyonun (ölüm riski

dahil) ana sebebidir. (6)

• Bir an önce albümini yükseltip renal replasman tedavilerini

uygulamak için bu hastalar çok yakından ve ilgi ile takip

edilmelidir. (6)

Nefrotik Sendrom (FSGS) Belirti ve Bulgular

Bulantı (1)

İştahsızlık (1)

İdrarda Köpük;

Bariz proteinüri kendini idrarda köpük ile belli eder. (3)

Ödem (1)

Nefrotik Sendrom (FSGS) Belirti ve Bulgular

Kan Basıncı Düşmesi (1)

Kolesterol Yükselmesi ;

Azalan albumineminin oluşturduğu onkotik basıncı

kompanse etmek için kanda kolestrol yükselir. 400-

500mg/dl seviyelerine ulaşır. Albümin kaçağı

durdurulmadan kolestrol düzelmez. (1)

Nefrotik Sendrom (FSGS) Belirti ve Bulgular

Enfeksiyon Riski ;

Bağışıklık sistemimizin hemen hemen tüm elemanları

protein kaynaklıdır . Albümin eksikliğinde bağışıklık sistemi

yetersizliği nedeniyle enfeksiyonlar sıktır. (1)

Pıhtılaşma Sorunları;

Pıhtılaşma sistemindeki protein kökenli faktörlerin eksikliği

nedeniyle pıhtılaşma sorunları görülür. (1)

ÖYKÜ

Adı : K.K

Cinsiyeti : Bayan

Doğum Tarihi : 16.10.1992

Yaş : 24

Kardeş Sayısı : 3

Meslek : Öğrenci

Diyalize Başlama Tarihi : 30.03.2015

ÖYKÜ

Öz geçmiş : Özellik yok.

Soy geçmiş : Anne ; Hipertansiyon Hastası.

Baba ; Özellik yok.

Kardeşler ; Özellik yok.

ÖYKÜ

Boy : 1.60 cm

Kilo : 50 kg

Kan Basıncı : 110 / 70 mmHg

Ateş : 36.2℃

Nabız : 76 / dk

ÖYKÜ

Şikayeti:

Bacaklarda ödem

İştahsızlık

Bulantı – Kusma

ÖYKÜ

• Ekim 2009’da hasta 17 yaşındayken ayaklarda şişme şikayeti ile

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi tarafından Nefrotik

Sendrom (FSGS) tanısıyla takibe alınmış.

• Düzenli takibini yaptırmayan hastaya Mart 2015’de yurt dışında

bulunduğu sırada bacaklarda ödem şikayetiyle başvurduğu

hastanede 3 gün yatırılarak albümin ve diüretik tedavisi

uygulanmış.

• Bu dönemde kreatinin yükselmiş. Hasta kendi isteğiyle İstanbul’a

dönmüş.

ÖYKÜ

• İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji

Polikliniği’ne başvuran hastaya yoğun proteinüri,

hipoalbüminemi ve kreatinin yükselmesi nedeniyle hemodiyaliz

tedavisi gerekli görülerek 28.03.2015 tarihinde kalıcı katater

takılmış.

• 30.03.2015’de merkezimize gelen hastaya hemodiyaliz

tedavisine başlandı.

• Hemodiyaliz tedavisi devam ederken diğer taraftan böbrek

transplantasyonu hazırlıklarına başlandı.

KLİNİK SEYİR

• Hemodiyaliz reçetelendirilmesi ;

Her seans 4 saat ve 2000 Ü standart heparin ile hemodiyaliz yapıldı.

•Hedeflenen kuru kilo baz alınarak diyaliz esnasında belirlenen

Ultrafiltrasyon (UF) miktarı Sodyum (Na) ve UF profilleri ile yapıldı.

• Profil 5 uygulandı.

• Hipervolemi ve hipoalbüminemisi (Albümin 1.2 ) olan hastaya low-

flax diyalizör (1.0 m2) kullanıldı.

•K+2 , Na:138 , Ca:1,5 Glikoz: 1 gr/lt, Bikarbonat:32 mmol standart

solüsyon kullanıldı.

KLİNİK SEYİR

• Vericisi kardeşi olan hasta yaklaşık 10 ay hemodiyaliz

tedavisine devam etti.

• Hasta geldiğinde 50 kg idi. Etkin diyaliz yapılarak

hipervolemisi giderildi ve hasta 40 kg’a kadar indirildi.

KLİNİK SEYİR

• Kan kreatinin değeri fazla yüksek olmamasına rağmen 3/7hemodiyaliz yapıldı.

•Diyaliz ile idrarının kesilip protein kaçağının önlenmesiplanlandı.

•Diyalize başladığı zaman (Nisan 2015) kan albümini 1,3olduğu için yüksek proteinli diyet tedavisi verildi.

•Diğer taraftan hastanın idrarını kesmek için nonstereoidantienflamatuvar olarak indomestasin verildi.(MedikalNefrektomi) Ancak istenen yanıt alınamadı.

HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ

• Baş ağrısı durumunda hekim istemiyle parasetamol verildi.

• Hipotansiyon durumunda UF kapatıldı. Hastaya trendelenburg

pozisyonu verildi.

• Bulantı kusma durumunda UF kapatıldı. Hekim istemiyle 150-200 ml

izotonik (NaCl) verildi.

• Hipervolemisi olan hastadan sıvı çekmek amacıyla Na ve UF profilleri

uygulandı. Program 5 ayarlandı.

• Hasta her diyaliz seansında enfeksiyon riski açısından değerlendirildi.

Enfeksiyon belirti ve bulguları görülmedi.

LABORATUVAR BULGULARI-1

NİSAN 2015

MAYIS 2015

HAZİRAN 2015

TEMMUZ 2015

AĞUSTOS 2015

EYLÜL 2015

EKİM 2015

KASIM 2015

ARALIK 2015

OCAK 2016

HGB 12,3 9,5 9,2 11,9 11,8 10,8 12,8 12,8 10,6 11,2

HCT 34,2 28,9 29,5 37,1 36,4 33,1 38,8 39,3 32,8 35,6

WBC 9,5 9,1 6,1 6,9 6,5 5,9 6,4 7,4 7,2 5,1

PLT 383 287 255 230 194 249 227 229 185 220

TOTAL PROTEİN 3,1 3,6 3,5 3,6 4,3 4,7 4,8 4,7 5,05 5,4

ALBUMİN 1,3 1,6 1,9 1,9 2,4 2,8 2,9 2,9 3 3,2

K/TV 1,3 1,5 2,2 2 1,8 2,1 1,5 1,9 2,6 2,2

URR 66 75 83 80 79 82 69 77 86 82

LABORATUVAR BULGULARI-2

NİSAN 2015

MAYIS 2015

HAZİRAN 2015

TEMMUZ 2015

AĞUSTOS 2015

EYLÜL 2015

EKİM 2015

KASIM 2015

ARALIK 2015

OCAK 2016

GİRİŞ BUN 24 32 48 41 43 28 39 40 37 39

ÇIKIŞ BUN 8 8 8 8 9 5 12 9 5 7

GİRİŞ KREATİNİN 3,5 3,7 5 5,6 7,1 5,7 6,9 5,8 6,5 6,5

ÇIKIŞ KRETİNİN 1,5 1 1,1 1,47 2 1,2 1,6 1,7 1,4 1,8

GİRİŞ POTASYUM 2,5 3,5 5,1 4,96 5,4 4 4 4,1 4 4,3

ÇIKIŞ POTASYUM 2,5 3,1 3,6 3,18 3,5 3,3 3 3,2 3 3,5

KALSİYUM 6,8 8,1 7,5 8,02 8,2 8,2 8,3 8,1 8,3 8,4

SODYUM 131 136 137 137 138 137 139 136 139 141

FOSFOR 6,6 3 3,1 3,5 3,1 2,8 3,5 3,1 3,2 2,1

LABORATUVAR BULGULARI-3

NİSAN 2015

MAYIS 2015

HAZİRAN 2015

TEMMUZ 2015

AĞUSTOS 2015

EYLÜL 2015

EKİM 2015

KASIM 2015

ARALIK 2015

OCAK 2016

DEMİR 32 - - 43 - - 61 - - -

TDBK 73 - - 147 - - 154 - - -

FERRİTİN 198 - - 438 - - 806 - - -

CRP 6,5 - - 0,1 - - 0,2 - - 0,1

ÜRİK ASİT 4,6 - - 4,4 - - 4,7 - - 4,4

HDL KOLESTEROL - - - 49 - - - - - 39

LDL KOLESTEROL - - - 120 - - - - 77

TRİGLİSERİD - - - 318 - - - - - 225

TOTAL KOLESTEROL

- - - 232 - - - - - 160

KULLANDIĞI İLAÇLAR / TEDAVİ

PARENTERAL ;

Vitamin B12

IV Demir

ESA 3000 Ü

Asetaminofen

KULLANDIĞI İLAÇLAR / TEDAVİ

ORAL ;

B Vitamin Kompleksi

Folik Asid

Esansiyel Amino Asit

Antiemetik

Terbinafin Hidroklorür

Sevelamer Hidroklorür

Atorvastatin

Pantoprazole

SONUÇ

• Merkezimizde 10 ay hemodiyaliz tedavisi alan hastabaşlangıç albümin düzeyi 1.3 iken Ocak 2016’da istenilendüzeye ulaştığında (3.2) başarılı bir operasyon iletransplantasyon yapıldı.

• Nakil sonrası rutin takipleri hastanemizde devametmektedir.

KAYNAK

Fokal Segmantal Glomerulaskleroz (FSGS)

1) http://www.saglik.im/nefrotik-sendrom (Erişim Mayıs 2015)

2) http://tndt.org/pdf/pdf_TNDT_508.pdf (Erişim Mayıs 2015)

3) http://centralhospital.com/Haberler/nefrotik-sendrom-nedir/(Erişim Mayıs 2015)

4) http://sakur.uludag.edu.tr/dosya/FR-HYE-04-423-03.pdf(Erişim Mayıs 2016)

5) http://kidneyabc.blogcu.com/bobrek-nakli-sonrasi-fsgs-nuks-risk-faktorleri/13772540 (Erişim Mayıs 2015)

6) https://www.msxlabs.org/forum/cevaplanmis/212427-albumin-nasil-tedavi-edilir.html (Erişim Mayıs 2015)

TEŞEKKÜRLER!