Univerzitet u Banjoj Luci

Medicinski fakultet

Katedra za dermatovenerologiju

TEMA: MYCOSIS FUNGOIDES

SEMINARSKI RAD

Mentor: Student:

Prof. Dr B.Zrnić Slađana Vasiljević

Banja Luka, 12.12.2010.god. Br.indeksa 6084/07

UVODUVOD

Limfomi su neoplazije imunog sistema.

Kod limfoma proliferacija počinje u limfoidnom tkivu.

Primarne kutane limfome delimo na: PKL T-ćelija (CTCL) i PKL B-ćelija.

MYCOSIS FUNGOIDESMYCOSIS FUNGOIDES

Kutani T limfom (CTCL) kod koga su u ranoj fazi prisutne kožne promene karakterističnih izgleda, dok u kasnijem toku dolazi do ekstrakutanog zahvatanja organa (limfne žlezde, jetra, slezina).

Javlja se kod 2-4 osobe na 1 000 000 stanovnika.

ETIOPATOGENEZA:

To je maligno obolenje monoklonskih T-helper ćelija.

Sklonost subklonusa T-ćelija se povećava ka hematogenoj i visceralnoj propagaciji.

Uzroci su kancerozne materije i onkogeni virusi, mada se govori o perzistenciji antigena.

KLINIČKA SLIKA:

Protiče kroz tri faze: rana (makule), intermedijarna (plakovi) i pozna (tumori). Rana faza ima izrazito hroničan tok i može trajati godinama. Osnovna promjena je makula čija veličina se kreće od 2cm do preko 10cm. U zavisnosti od njenog izgleda razlikujemo dva klinička oblika: prvi oblik se manifestuje u vidu eritematoznih i eritemo-skvamoznih, jasno ograničenih površina koje mogu imati ekcematiforne ili psorijaziformni izgled.

Promene se javljaju na donjem delu trupa (posebno glutealni predeli i kukovi), a ređe na ostaloj koži.Drugi oblik se karakteriše poikilodermičnim površinama, na kojima postoji blagi eritem, atrofija, telangiektazije i retikularna pigmentacija.Promene se takođe javljaju na donjem delu trupa ali i na dojkama i unutrašnjim stranama ruku i butinama. Intermedijarna faza kao osnovnu leziju ima plak (infiltrovana ploča). Promene su asimetrično raspoređene, dobro ograničene i često lihenifikovane.

Pozna faza prestavlja progresiju procesa i u toku nje nastaju hemisferični tumori, čija se veličina kreće od oraha do pomorandže, a boja od plavkaste do mrko crvene.

Eksfolijativna eritodermija se može javiti u okviru CTCL-a bilo de novo ili usred progresije prethodnih promjena.

Promene se javljaju naročito na glutelnom predelu.

Prva faza

Promene su asimetrično raspoređene, svetlo -crvene do mrko-crvene boje.

Druga faza

Promene se najčešće lokalizuju na licu i pregibima.

Treća faza

HISTOLOGIJA:

U ranoj fazi dominira epidermotropizam patoloških limfocita i polimorfan dermalni infiltrat.

U intermedijarnoj fazi dominiraju atipični limfociti a infiltrat je trakast i gust.

U tumorskoj fazi ćelijska atipija je znatno veća a infiltrat zahvata i supkutis.

Laboratorijska i druga ispitivanja:

Neophodan je histološki pregled kože i zahvaćenih limfnih žlezda. Obavezan je pregled krvne slike. Treba tražiti Sezaryeve ćelije. Najznačajnija je tehnika sa monoklonskim antitelima koja odvaja T-helper ćelije od T-suppresor ćelija.

DIJAGNOZA: Postavlja se na osnovu histološkog pregleda kože. U ranom stadijumu histološka slika je nespecifična. U infiltrativnom i tumorskom stadijumu histološkim pregledom treba isključiti druge limfome. Neophodna su sledeća ispitivanja za određivanje prognoze i terapije bolesti: histološki pregled limfnih žlezda, apsolutni br.limfocita i procenat limfocita sa nazubljenim jedrima, detaljan pregled unutrašnjih organa.

LEČENjE: Koristimo lokalno i sistemsko lečenje. Lokalno lečenje se daje u ranoj i intermedijarnoj fazi bolesti.Daju se citostatici (nitrogen mustard, karmustin). U poznoj fazi koristi se jonizujuća radijacija. Sistemsko lečenje antineoplastičnim lekovima je indikovano ako su limfomom zahvaćene limfne žlezde i unutrašnji organi, a sprovodi se po specijlnim šemama.

LITERATURA:

DERMATOVENEROLOGIJA sa propedevtikom,

Bosiljka M.Lalević-Vasić

Ljiljana M.Medenica

Miloš M.Nikolić

Internet