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Università degli Studi di TriesteIstituto di
Clinica Chirurgica Generale
e Terapia Chirurgica
Direttore: Prof. Gennaro Liguori
Padova, Padova, 03 Febbraio03 Febbraio 200 20066
Margherita FEZZIMargherita FEZZI, , Barbara PETRONIO, Giuliano TREVISANBarbara PETRONIO, Giuliano TREVISAN
““Carcinosarcoma della tiroide:Carcinosarcoma della tiroide:
caso clinico e revisione della Letteratura”caso clinico e revisione della Letteratura”
Società Triveneta di Chirurgia Società Triveneta di Chirurgia
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
Uomo di 55 anni.
• Da 6 mesi presenta una tumefazione sul lato sinistro del collo insorta improvvisamente
• Non evidenza di pregressa patologia tiroidea
• Non precedenti irradiazioni al capo o al collo
• Condizioni di salute generale ottime
• Tumefazione di circa 6 cm di diametro
• Consistenza duro-lignea, margini sfumati, superficie regolare, non dolente nè dolorabile, solidale con i movimenti del tubo laringotracheale
• Estensione al di sotto del margine anteriore del muscolo sternocleidomastoideo di sinistra e al di sotto del giugulo
ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
• Ecografia del collo: voluminosa tumefazione di circa 8 cm di diametro, solida e disomogenea per
componenti liquide nel suo contesto, che sostituisce quasi interamente il lobo sinistro tiroideo.
• Citologia mediante agoaspirato: elementi di media e grossa taglia, anche fusati e plurinucleati con atipie nucleari di
grado elevato, alcune figure mitotiche atipiche e cellule atipiche sospette: diagnosi di neoplasia con aspetti indifferenziati in un contesto di struma.
ESAMI DIAGNOSTICIESAMI DIAGNOSTICI
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
ESAMI EMATOCHIMICIESAMI EMATOCHIMICI
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
• Aumento della tireoglobulina (295.2 ng/mL)
• Lieve aumento della calcitonina (14.3 pg/mL)
• Profilo ormonale tiroideo nella norma
TC collo: voluminoso processo espansivo disomogeneo del lobo sinistro di circa 6x5x7 cm che giunge a ridosso dell’esofago con dislocazione delle strutture del laringe.
ESAMI STRUMENTALIESAMI STRUMENTALI
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
Lobectomia sinistra, istmectomia ed asportazione del lobo piramidale
INTERVENTOINTERVENTO
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
Nodulo di 7,5x6,5x4,5 cm che sostituisce quasi interamente il lobo tiroideo sinistro, costituito da
neoplasia maligna ampliamente necrotica, con aspetti indifferenziati a cellule fusate nel cui ambito sono presenti aree con residua differenziazione di
tipo ghiandolare e cellule giganti plurinucleate
REFERTO ISTOLOGICOREFERTO ISTOLOGICO
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
PATTERN IMMUNOFENOTIPICO• Vimentina: POS ++• Citocheratina 7: POS nella componente a
morfologia follicolare• P-53: espressione focale• CD31, CD34: espressione nelle strutture
capillari presenti nel tessuto tumorale• Tireoglobulina: espressione a livello della
componente follicolare residua
STADIO PATOLOGICO: pT4aNx
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
Carcinosarcoma
DIAGNOSIDIAGNOSI
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
Decorso postoperatorio: regolare
Avviato a polichemioterapia con
somministrazione, ogni 21 giorni, di: • Isofosfamide (Holoxan) 3gr/m²
(5gr in infusione in 2 ore)• Epirubicina (Formorubicina)
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
• Fattori di crescita per i globuli bianchi dal VIº all’XIº giorno
Iº e IIº giorno
Attualmente, a 4 mesi dall’intervento, e dopo due cicli di polichemioterapia il Paziente gode di ottima salute ed è apparentemente libero da malattia
Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico
• Patologia molto rara (20 casi in letteratura)
• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi
• Max incidenza: donne di età > a 50 aa
• Nel 50% dei casi patologia tiroidea preesistente e/o
pregressa irradiazione di capo-collo
• FunzionalitFunzionalitàà tiroidea nella norma tiroidea nella norma
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della letteratura
• Tumefazione non dolente a rapida
crescita in regione anteriore del collo
• Rapida invasione della capsula tiroidea
ed infiltrazione dei tessuti circostanti
QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
• 39% disfagia
• 35% disfonia
• 27% dispnea
• 20% calo ponderale significativo
QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
Funzionalità tiroidea nella norma
ESAMI DI LABORATORIOESAMI DI LABORATORIO
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
• Ecografia con agobiopsia per studio citologico
• TC o RNM con m.d.c.
• Rx torace
• TC cerebrale
• Scintigrafia ossea
• Ecografia epatica
ITER DIAGNOSTICOITER DIAGNOSTICO
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
• Tiroidectomia totale o parziale con eventuale linfoadenectomia
• Radioterapia adiuvante per il controllo locale della malattia
• Polichemioterapia per il controllo dell’insorgenza delle metastasi a distanza
TERAPIATERAPIA
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
L’intervallo libero da malattia è risultato sempre estremamente breve, dell’ordine di pochi mesi, cui è seguita una recrudescenza del carcinosarcoma sia a livello locale, sia sotto forma di metastatizzazione a distanza
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
EVOLUZIONE DELLA MALATTIAEVOLUZIONE DELLA MALATTIA
Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura
Precoce recidiva in loco con coinvolgimento della trachea, del laringe, del faringe e dell’esofago.
Rapida metastatizzazione a distanza: • 88% polmonare• 15% ossea• 10% epatica
• Il carcinosarcoma della tiroide è una patologia rarissima che colpisce prevalentemente le donne nella V° decade di vita
• Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con tumefazioni del collo insorte improvvisamente, a rapida crescita, con assetto ormonale tiroideo nella norma
• L’individuazione della malattia è estremamente difficile per l’aspecificità del quadro clinico
CONCLUSIONICONCLUSIONI
Carcinosarcoma della tiroide
• La diagnosi è essenzialmente istologica• La prognosi è infausta: 17 pazienti sono morti a
circa 3 mesi dall’intervento chirurgico, 3 non sono sopravvissuti più di due anni nonostante il trattamento multimodale
• L’intervento chirurgico costituisce il trattamento più indicato, seguito da terapia adiuvante multimodale
CONCLUSIONICONCLUSIONI
Carcinosarcoma della tiroide
L’esiguità del numero dei casi e la scarsa efficacia di qualsiasi trattamento finora eseguito, non permettono di trarre alcuna conclusione degna di nota sulla validità delle scelte terapeutiche finora intraprese.
CONCLUSIONICONCLUSIONI
Carcinosarcoma della tiroide