Embed Size (px)
Citation preview
1
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
TEMA
PREVALENCIA DE ANEMIA DEPRANOCÍTICA, FACTORES DE RIESGO Y COMPLICACIONES DE EN NIÑOS MENORES DE 14 AÑOS.
ESTUDIO REALIZADO EN EL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “FRANCISCO DE ICAZA BUSTAMANTE” PERIODO 2016
AUTOR:
KEVIN RICARDO NIETO MAYA
TUTOR:
DR. OSWALDO JÁCOME
GUAYAQUIL, MAYO DEL 2018
2
REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA
FICHA DE REGISTRO DE TESIS/TRABAJO DE GRADUACIÓN
TÍTULO Y SUBTÍTULO: PREVALENCIA DE ANEMIA DEPRANOCITICA , FACTORES DE RIESGO Y COMPLICACIONES DE EN NIÑOS MENORES DE 14 AÑOS
AUTOR(ES) (apellidos/nombres):
NIETO MAYA KEVIN RICARDO
REVISOR(ES)/TUTOR(ES)
(apellidos/nombres):
OSWALDO JÁCOME RIVERA
INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD: CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA: MEDICINA
FECHA DE PUBLICACIÓN: No. DE PÁGINAS:
ÁREAS TEMÁTICAS: HEMATOLOGÍA
PALABRAS
CLAVES/
KEYWORDS:
ANEMIA DEPRANOCÍTICA, COMPLICACIONES, CRISIS HEMOLÍTICA,
RESUMEN/ABSTRACT (150-250 palabras): Anemia drepanocítica También conocida como enfermedad de células falciformes y sus variantes son trastornos genéticos que resultan de la presencia de una mutación en una de las variables de hemoglobina, la hemoglobina S.
OBJETIVO: El propósito de este trabajo de investigación fue Determinar la prevalencia,
factores de riesgo y complicaciones de anemia depranocítica en niños menores de 14 años.
MÉTODO: El estudio es Descriptivo retrospectivo utilizando la información que está en los registros de la base de datos del servicio de los pacientes atendidos durante el período de estudio, la misma que es tabulada en cuadros gráficos.
RESULTADOS: Se determinó una prevalencia en el año 2016 de 110 pacientes, Se evidencio que el género que más se vió afectado fué el masculino con un porcentaje de 55.27%. Gracias a este proyecto hemos podido establecer de una manera ordenada, tabulada y verídica los números de casos de anemia depranocítica en el año 2016. (56) CONCLUSIONES: Se llegó a la conclusión que un gran porcentaje de pacientes con éste tipo de anemia ingresan con crisis hemolíticas, determinando así que es de las complicaciones más frecuentes de ésta entidad patológica. Se visualizó que en la edad en la que se presentó mayor prevalencia esta enfermedad fue entre los 10 a 14 años con el 37.27% de la población estudiada.
ADJUNTO PDF: SI NO
CONTACTO CON AUTOR/ES: Teléfono: 0991198930 E-mail: [email protected]
CONTACTO
CON LA
INSTITUCIÓN:
Nombre: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
Teléfono:
E-mail:
3
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
Guayaquil, 8 de mayo 2018
CERTIFICACIÓN DEL TUTOR REVISOR Habiendo sido nombrado DAVILA ZAMBRANO ALFREDO XAVIER, tutor revisor del trabajo de titulación “PREVALENCIA DE ANEMIA DEPRANOCITICA, FACTORES DE RIESGO Y COMPLICACIONES EN NIÑOS MENORES DE 14 AÑOS” certifico que el presente trabajo de titulación, elaborado por NIETO MAYA KEVIN RICARDO, con C.I. No. 0922280029, con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la obtención del título de MÉDICO, en la Carrera de Medicina/Facultad de Ciencias Médicas, ha sido REVISADO Y APROBADO en todas sus partes, encontrándose apto para su sustentación.
DAVILA ZAMBRANO ALFREDO
DOCENTE TUTOR REVISOR
C.I. No. 0910759570
ANEXO 11
4
CERTIFICADO DE TUTOR DE TESIS:
EN MI CALIDAD DE TUTOR DEL TRABAJO DE TITULACIÓN PARA OPTAR EL
TITULO DE MÉDICO DE LA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS.
CERTIFICO QUE: HE DIRIGIDO Y REVISADO EL TRABAJO DE TITULACIÓN
DE GRADO PRESENTADI POR EL SR. KEVIN RICARDO NIETO MAYA, CON
CEDULA DE IDENTIDAD No 0922280029.
CUYO TEMA DE TRABAJO DE TITULACIÓN ES: PREVALENCIA ANEMIA
DEPRANOCITICA, FACTORES DE RIESGO EN NIÑOS MENORES DE 14 AÑOS DE
EDAD EN EL HOSPITAL FRANCISCO DE ICAZA BUSTAMANTE
REVISADA Y CORREGIDA QUE FUE EL TRABAJO DE TITULACIÓN, SE
APROBÓ EN SU TOTALIDAD, LO CERTIFICO:
______________________________
DR. OSWALDO JÁCOME
5
LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO EXCLUSIVA PARA EL USO NO COMERCIAL DE LA OBRA CON FINES NO ACADÉMICOS
Yo, KEVIN RICARDO NIETO MAYA con CI. No 0922280029, certifico que los
contenidos desarrollados en éste trabajo de titulación, cuyo título es
PREVALENCIA DE ANEMIA DEPRANOCÍTICA, FACTORES DE RIESGO Y
COMPLICACIONES EN NIÑOS MENORES DE 14 AÑOS” son de mi absoluta
propiedad y responsabilidad y según el artículo 114 del “CÓDIGO ORGÁNICO
DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS COMOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E
INNOVACIÓN” autorizó el uso de una licencia gratuita intransferible y no
exclusiva para el uso no comercial de la presente obra con fines no académicos,
en favor de la Universidad de Guayaquil, para que haga uso del mismo, como
fuera pertinente.
_______________________________
KEVIN NIETO MAYA
CI 0922280029
6
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
CERTIFICADO PORCENTAJE DE SIMILITUD
Habiendo sido nombrado OSWALDO JACOME RIVERA, tutor del trabajo de
titulación certifico que el presente trabajo de titulación ha sido elaborado por
KEVIN NIETO MAYA con CI 0922280029 con mi respectiva supervisión como
requerimiento parcial para la obtención del título de Médico.
Se informa que el trabajo de titulación “PREVALENCIA DE ANEMIA
DEPRANOCITICA, FACTORES DE RIESGO Y COMPLICACIONES EN NIÑOS
MENORES DE 14 AÑOS”, ha sido orientado durante todo el periodo de
ejecución en el programa antiplagio URKUND quedando el 2 % de
coincidencia.
_________________________
Dr. OSWALDO JÁCOME
7
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
Sr. Dr. Cecil Flores Balseca
Director de Carrera de Medicina
Facultad de Ciencias Médicas
Universidad de Guayaquil
Ciudad.-
De mis consideraciones:
Envío a Ud. el Informe correspondiente a la tutoría realizada al Trabajo de
Titulación PREVALENCIA DE ANEMIA DEPRANOCITICA, FACTORES DE
RIESGO Y COMPLICACIONES EN NIÑOS MENORES DE 14 AÑOS, del
estudiante NIETO MAYA KEVIN RICARDO, indicando que ha cumplido con
todos los parámetros establecidos en la normativa vigente:
El trabajo es el resultado de una investigación.
El estudiante demuestra conocimiento profesional integral.
El trabajo presenta una propuesta en el área de conocimiento.
El nivel de argumentación es coherente con el campo de conocimiento.
Adicionalmente, se adjunta el certificado de porcentaje de similitud y la
valoración del trabajo de titulación con la respectiva calificación.
Dando por concluida esta tutoría de trabajo de titulación, CERTIFICO, para los
fines pertinentes, que el estudiante está apto para continuar con el proceso de
revisión final.
Atentamente,
____________________________
DR. OSWALDO JÁCOME
TUTOR DE TRABAJO DE TITULACIÓN
C.I.: 0907212351
8
DEDICATORIA
Dedico este trabajo de investigación primeramente a Dios que me supo llenar
de bendiciones y me supo guiar la mayor parte del tiempo por el camino correcto,
en segundo lugar y no menos importante a mis Padres quienes han sido parte
importante en mi vida, carrera y de este logro y meta alcanzada, ellos quienes
en todo momento supieron darme su apoyo incondicional y se mantuvieron a mi
lado a pesar de todas las adversidades que pude pasar en en este largo camino,
a mis docentes por su apoyo y por fomentar en mí el deseo de superación; y por
último a mis compañeros colegas, amigos de grandes batallas e interminables
sueños que entre libros y cuadernos estamos cumpliendo una meta; la de ser
médico
9
RESUMEN
OBJETIVO: El propósito de este trabajo de investigación fue Determinar la
prevalencia, factores de riesgo y complicaciones de anemia depranocítica en
niños menores de 14 años en el Hospital Francisco de Icaza Bustamante en el
año 2016.
METODO: Para este estudio se incluyó los pacientes que fueron ingresados y
hospitalizados por anemia depranocítica en el Hospital Francisco de Icaza
Bustamante en el año 2016, se excluirán los pacientes con anemia depranocítica
hospitalizados sin factores de riesgos y que no cumplan con los criterios de
inclusión. El estudio es Descriptivo retrospectivo utilizando la información que
está en los registros de la base de datos del servicio de los pacientes atendidos
durante el período de estudio, la misma que es tabulada en cuadros gráficos.
RESULTADOS: Se determinó una prevalencia en el año 2016 de 110 pacientes,
Se evidencio que el género que más se vió afectado fué el masculino con un
porcentaje de 55.27%. Gracias a este proyecto hemos podido establecer de una
manera ordenada, tabulada y verídica los números de casos de anemia
depranocítica en el año 2016
CONCLUSIONES: Se llegó a la conclusión que un gran porcentaje de pacientes
con éste tipo de anemia ingresan con crisis hemolíticas, determinando así que
es de las complicaciones más frecuentes de ésta entidad patológica. Se
visualizó que en la edad en la que se presentó mayor prevalencia esta
enfermedad fue entre los 10 a 14 años con el 37.27% de la población estudiada
PALABRAS CLAVES: Anemia depranocítica, complicaciones, crisis
hemolíticas
10
ABSTRACT
OBJECTIVE: The purpose of this research was to determine the prevalence,
risk factors and complications of anemia in children younger than 14 years of age
at the Francisco de Icaza Bustamante Hospital in 2016.
MATERIALS AND METHODS: For this study we included patients who were
admitted and hospitalized for depranzytic anemia at the Hospital Francisco de
Icaza Bustamante in 2016, patients with hospitalized anemia without risk factors
and who do not meet the inclusion criteria will be excluded. The study is
descriptive retrospectively using the information that is in the records of the
database of the service of the patients attended during the period of study, the
same that is tabulated in graphic tables
RESULT: A prevalence was determined in 2016 of 110 patients. It was
evidenced that the gender that was most affected was the male with a
percentage of 55.27%. Thanks to this project we have been able to establish in
an orderly, tabulated and true manner the numbers of cases of anemia in 2016.
CONCLUSION: It was concluded that a large percentage of patients with this
type of anemia enter with hemolytic crises, thus determining which is one of the
most frequent complications of this pathological entity. It was visualized that in
the age in which there was a higher prevalence this disease was between 10 to
14 years old with 37.27% of the studied population.
KEYWORDS: Sickle cell anemia, complications, hemolytic crisis
11
INDICE
PORTADA ........................................................................................................ I
SENESCYT....................................................................................................... II
CERTIFICADO DEL TUTOR ........................................................................... III
DEDICATORIA ..............................................................................................VIII
RESUMEN ........................................................................................................IX
ABSTRACT ...................................................................................................... X
ÍNDICES GENERALES .................................................................................. XI
ÍNDICES DE TABLAS .................................................................................. .XIII
ÍNDICES DE GRÁFICO .................................................................................XIII
INTRODUCCIÓN ............................................................................................ 14
CAPITULO I .................................................................................................... 15
EL PROBLEMA ...........................................................................................................15
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ...................................................... .15
1.2 JUSTIFICACIÓN ....................................................................................... 17
1.3 DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA ....................................................... 18
1.4 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA .......................................................... 18
1.5 OBJETIVO ................................................................................................. 16
1.5.1 OBJETIVO GENERALES ........................................................................16
1.5.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS .................................................................. 17
CAPITULO II……………………………………………………………………………....…19
2. MARCO TEORICO………………………………………………………….……………19
2.1 ANEMIA DREPANOCITICA……………………………….….………….…….……..19
2.1.1 GENÉTICA DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA……………........………19
2.1.2 FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA…………..…..…20
2.1.3 CUADRO CLÍNICO……..........................................................................20
2.1.4 DIAGNÓSTICO ………………………………………………………..……..21
2.1.5 TRATAMIENTO ………………………………………………………………22
2.1.6 PRONÓSTICO ……………………………………………………………….23
2.2. PREVALENCIA, FACTORES DE RIESGO Y COMPLICACIONES DE LA ANEMIA
DREPANOCÍTICA……………..………………………………………………..….….……24
2.2.1 PREVALENCIA……………………………………………….…….….….….24
2.2.2 FACTORES DE RIESGO….………………………..…………….…….…..25
2.2.3. COMPLICACIONES…………..……………………………………..….…..26
12
2.3 REFERENCIAS EMPÍRICAS………………………..…………………………….…..27
2.4 VARIABLES…………………………………………………….……………..…35
2.4.1 VARIABLE DEPENDIENTE…………………………………………………35
2.4.2 VARIABLE INDEDEPENDIENTE…………………………….……….…….35
2.4.3 OPERACIONALIZACIÓN DE LAS VARIABLES………….…..…………..36
CAPITULO III…………………………………………………………………………37
3.MATERIALES Y MÉTODOS…………………………………….……………….37
3.1. METODOLOGÍA……………………………………………….…….…………37
3.3 UNIVERSO Y MUESTRA…………………………………………………...…38
3.3.1 UNIVERSO…………………………………………………..………...38
3.3.2 MUESTRA………………………………………………………………38
3.3.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN…………………………………………38
3.3.4 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN………………………………………..38
3.4. VIABILIDAD……………………………………………………………………..38
3.5 TIPO DE INVESTIGACIÓN……………………………………………………..38
3.6 OPERACIONALIZACIÓN DE INSTRUMENTOS DE INVESTIGACIÓN ...39
3.7 MATERIALES……………………………...…………………….……….39
3.7.1 RECURSOS HUMANOS Y FISICOS……………………… .………39
CAPITULO IV……………………………………………………..…………………40
4.1 RESULTADOS Y ANALISIS DE CUADROS….……….……………………40
4.2 DISCUSIÓN……………………………...………….……….………………....47
CAPITULO V…………………………………………….………….……………….48
5.1 CONCLUSIONES……………………………………………………..………..48
5.2 RECOMENDACIONES………………………………………………….…….49
BIBLIOGRAFÍA…………………………………………………………….………..50
13
INDICE DE TABLAS Tabla 1 Operacionalización de la variable independiente ............................ 36
Tabla 1 Operacionalización de la variable dependiente ................................36
Tabla 2 Frecuencia de género...................................................................... 40
Tabla 3 Frecuencia de anemia drepanocítica por edad....................... .41
Tabla 4 Crisis de hemólisis .......................................................................... 42
Tabla 5 Frecuencia infecciones respiratorias ..............................................43
Tabla 6 Frecuencia crisis Vasooclusivas.......................................................44
Tabla 7 Frecuencia de pacientes que no presentaron complicaciones........ 45
Tabla 8 Frecuencia de pacientes según su etnia………………………......... 46
INDICE DE GRAFICOS
Ilustración 1 Frecuencia de género.................................................................. 40
Ilustración 2 Frecuencia de anemia drepanocítica por edad.............................41
Ilustración 3 Crisis de hemólisis ...................................................................... 42
Ilustración 4 Frecuencia infecciones respiratorias........................................... 43
Ilustración 5 Frecuencia crisis Vasooclusivas.................................................. 44
Ilustración 6 Frecuencia de pacientes que no presentaron complicaciones.....45
Ilustración 7 Frecuencia de pacientes según su etnia………...……………...... 46
14
INTRODUCCIÓN
En la actualidad según reportes de la OMS, se estima que alrededor del 6% de
la población a nivel mundial se los considera portador de genes alterados y
causantes de cuyas enfermedades que se describen como anemia
drepanocítica.
La Anemia depranocitica es considerada como una de las múltiples
enfermedades que se asocian a enfermedades cardiovasculares, se ha
considerado la interacción entre hematíes falciformes y endotelio, los glóbulos
rojos falciformes no son flexibles y forman tapones en los vasos sanguíneos
pequeños, produciendo una interrupción de la circulación de la sangre que
pueda dañar los órganos de cualquier parte del cuerpo. Se ha demostrado que
el componente hemo de la hemoglobina tiende a liberarse de la proteína debido
a episodios repetidos de la polimerización de la hemoglobina S.(1)
Dentro de las hemoglobinopatías cuya importancia que se le da en esta
investigación es la anemia drepanocítica, donde se demuestra como un
problema de prioridad en salud pública descrita por la OMS, ya que es una
enfermedad hereditario genético que afecta la estructura primaria de la
hemoglobina que involucra la sustitución del aminoácido, ácido glutámico por el
aminoácido valina mutado , cuya repercusión con mayor relevancia está dada
por la transportación de oxígeno, esta enfermedad es de evolución crónica y de
gran variabilidad clínica, donde cursa con crisis con anemia hemolítica, con las
oclusiones vasculares , se acompaña de hepatomegalia, secuestro esplénico,
autoesplenismo.
El objetivo de ésta investigación es determinar la prevalencia de anemia
drepanocítica, factores de riesgo y complicaciones de en niños menores de 14
años en el hospital francisco de Icaza Bustamante en el año 2016. Con esto
proyecto se pretende establecer un grado de conomiento publico mas ampleado
por parte tanto del personal de salud, como padres de familia para prevenir
mayormente las principales complicaciones y reducir en parte la morbi-
mortalidad de la misma. La naturaleza del estudio se basa en la observación
directa y descriptiva. El método en la Investigación es de ente Observacional, no
experimental, de corte transversal retrospectivo.
15
CAPITULO I
EL PROBLEMA
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
La anemia drepanocítica sigue siendo un problema de salud en el país porque
es una enfermedad ligada al gen frecuente, en la que alrededor de dos genes
alterados y mutantes de la hemoglobina, uno por cada progenitor, produce una
hemoglobinopatía en el cual hay trastorno en la estructura de la misma
hemoglobina. Las hemoglobinopatías, especialmente las talasemias y la anemia
drepanocítica, están extendidas por todo el mundo.
En el año nacen alrededor de 180 000 niños con hemoglobinopatías, de los que
cuales más de 150 000 son de países provenientes del África. La anemia
drepanocítica es más común y frecuente ver en personas con antecedentes
heredofamiliares originarios del África subsahariana, la India, la Arabia Saudita
o los países del Mediterráneo. En el continente americano aumento más la
frecuencia del gen debido a las migrasiones.
En zonas determinadas del África subsahariana, el porcentaje de niños que
nacen con este trastorno puede llegar al 2%. En general, la prevalencia del rasgo
drepanocítico (portadores sanos que han heredado el gen mutante solamente
de uno de los progenitores) oscila entre el 10% y el 40% en África ecuatorial y
disminuye al 1% a 2% en la costa norteafricana, y a menos del 1% en
Sudáfrica.(2)
La frecuencia del estado de portador determina la prevalencia de la anemia
depranocítica al nacer. Así ponemos de ejemplo, El país Nigeria, el cual es el
más poblado de la subregión africama, señala que el 26% de la población posee
éste gen alterado, y los casos de anemia depranocitica se visualizan de la
siguiente manera 22 casos por 1000 niños nacidos la prevalencia de la anemia
falciforme es de aproximadamente 20 casos por 1000 nacidos. Lo que da como
resultado que tan sólo en éste país nacen anualmente unos 160 000 niños con
esta hemoglobinopatía.
16
En el continente Africano el gen de la drepanocitosis se observa generalmente
porque el mismo confiere cierta resistencia al Plasmodium falciparum durante,
una fase en estado crítico de la primera infancia, con esto ayudando así a la
supervivencia del huésped y la respectiva transmisión genética de la
hemoglobina alterada geneticamente. Aunque la adquisición de un único gen
alterado puede dar inmunidad contra el paludismo, la herencia de dos de
aquellos genes alterados induce a la anemia drepanocítica, y no se adquiere la
protección inmunológica, por lo que la malaria tiene gran repercuturio en la
depranocitosis induciendo incluso a la muerte. Es importante destacar esto
porque hay pruebas cada vez más numerosas de que el paludismo no sólo
influye en el desenlace, sino que también modifica las manifestaciones de la
anemia drepanocítica en África.
En Ecuador se realizó un estudio cohorte donde se estimó que la prevalencia,
comprendida en el año 2000 al 2013 fue aproximadamente 1 de cada 12400
paciente pediátrico que acude a la emergencia del hospital Icaza Bustamante
en la ciudad de Guayaquil, con anemia falciforme; y que el 56,93 % de los casos
corresponde al género masculino, enfatizando como conclusión un aumento de
caso debido a que se diagnostica oportunamente a temprana edad acotando
que se presenta la clínica con mayor frecuencia en la primera y segunda infancia
y a su vez el estudio de los familiares, aunque en la actualidad sigue habiendo
limitación en su diagnóstico debido a la falta de recursos monetarios para
realizarse la electroforesis. La repercusión de ésta patología en la salud humana
se efectúa en función de la mortalidad en menores de cinco años, deduciéndose
que la anemia Depranocítica nos señala que el 6% de causa de muerte infantil
en menores en el continente africano, lo cual es seguido de alrededor del 9% en
África occidental, y puede llegar al 16% en determinados países que se localizan
en esta subregión. La actualidad en Ecuador, sigue siendo una problemática de
salud aunque tasas de mortalidad y sobrevida detallan que ha venido
descendiendo un poco, porque se realiza el diagnostico oportuno.
17
1.2 JUSTIFICACIÓN
El porque es importante ésta investigación porque tenemos una población
afrodescendiente que ha ido en aumento con el pasar de los años, se calcula un
número mayoritario de la misma en nuestro país.
Fundamento ésta investigación y la importancia de la misma ya que en nuestro
país hay muchas personas de la etnia ya mencionada y según investigaciones
esta entidad patológica se da por lo general en personas de ese grupo, por lo
mismo es importante conocer y establecer los factores de riesgo así como
complicaciones de la misma.
La realización de este trabajo tiene por objetivo, describir el comportamiento
clínico, epidemiológico de pacientes que presenten anemia depranocítica en un
hospital de referencia nacional, cuya muestra sería muy representativa, ya que
es un hospital público que acoge a pacientes de diferentes regiones del país a
su vez de distintos niveles sociales en nuestro país.
La información de este trabajo se dará a conocer a las autoridades de salud del
hospital; Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Guayaquil, para
que así haya mayor información y conocimiento de la misma y brindar
conocimiento extra, basado en estadísticas acerca de ésta entidad patológica.
18
1.3 DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA
Este estudio es de campo clínico, y corresponde al área de Pediatrica tiene por
objetivo el estudio de la prevalencia y los factores de riesgo con respectivas
complicaciones en pacientes pediátricos menores de 14 años que cursaron con
anemia depranocítica en el Hospital Francisco de Icaza Bustamante.
En éste Hospital se evalúa el dato que en el año 2016 se presentó un número
indeterminado de pacientes con anemia depranocítica complicada, sin que
exista información alguna u otra estadística precisa de su prevalencia es
necesario formular una propuesta de investigación que nos permita deducir ,
detallar en forma detallada y escrita el mismo que sirva para determinar e
identificar los factores de riesgo, prevalencia y complicaciones relacionadas con
ésta entidad patológica.
1.4 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
¿Cuáles son los factores de riesgos, prevalencia y complicaciones de Anemia
depranocítica en niños menores de 14 años, en el Hospital Francisco de Icaza
Bustamante durante el 2016?
1.5 OBJETIVOS
1.5.1 Objetivo General
Determinar cuáles son los factores de riesgo, prevalencia y complicaciones de
anemia depranocítica con sus respectivas complicaciones en los niños menores
de 14 años en el Hospital Francisco de Icaza Bustamante
1.5.2 Objetivos Específicos
Determinar la prevalencia de anemia depranocítica en niños atendidos en
el hospital Francisco Icaza Bustamante
Establecer cuáles son los factores de riesgo determinantes en pacientes
con anemia depranocítica
Identificar cual es la complicación que se presenta con mayor frecuencia
Especificar cuantos pacientes atendidos no presentaron complicaciones
posteriores
19
Obtener en que grupo étnico es más frecuente la adquisición de anemia
Depranocítica
CAPITULO II
2. MARCO TEORICO
2.1 ANEMIA DREPANOCITICA
También conocida como enfermedad de células falciformes la anemia
drepanocítica y sus variantes son trastornos genéticos que resultan de la
presencia de una mutación en una de las variables de hemoglobina, la
hemoglobina S. (1) La anemia depranocítica es causada por una alteración en
una única base de ADN, pero sus manifestaciones clínicas están influenciadas
por otros genes y factores conductuales y ambientales. (2)
La anemia drepanocítica se asocia con diversos grados de anemia,
hemólisis de glóbulos rojos y obstrucción de los capilares sanguíneos pequeños,
lo que provoca crisis dolorosas, daños en los órganos principales y una mayor
vulnerabilidad a las infecciones graves. El rasgo de células falciformes ocurre si
la HbS se hereda de un padre y la HbA normal del otro. (3)
Se caracteriza por tres categorías principales de manifestaciones clínicas,
anemia hemolítica crónica con períodos de agravamiento agudo, susceptibilidad
extrema a las infecciones bacterianas y convulsiones vasooclusivas, que
pueden tocar diferentes órganos y que se asocian estadísticamente con la
degradación cognitiva, pero también con otros factores genéticos que no están
completamente identificados. (4)
2.1.1 Genética de la anemia drepanocítica
Los principales síndromes de células falciformes abarcan tres formas
genéticas principales: homocigotas S/S, heterocigosidades compuestas S/C y
S/β o S/β + talasemia. Las formas más severas son homocigosidades S/S así
como la talasemia S/β. (5)
La Enfermedad de HbSS o anemia drepanocítica es la forma más común:
es un homocigoto para la globina S con un fenotipo generalmente severo o
moderadamente grave y con la supervivencia más corta. Las personas
20
afectadas presentan un sin número de problemas clínicos que van desde
resultan la obstrucción vascular hasta la isquemia. Aunque la enfermedad se
puede diagnosticar al nacer, las anomalías clínicas no se presentan antes de
los 6 meses, cuando se desarrolla la asplenia funcional. La asplenia funcional
resulta en susceptibilidad a una infección bacteriana. (5)
2.1.2 Fisiopatología de la Anemia Drepanocítica
La hemólisis es una característica fundamental de la anemia de células
falciformes que contribuye a su fisiopatología y a la variabilidad fenotípica. La
hemoglobina descompartimentalizada, la arginasa 1, la dimetilarginina
asimétrica y los nucleótidos de adenina son todos productos de la hemólisis que
promueven la disfunción vasomotora, la vasculopatía proliferativa y una multitud
de complicaciones clínicas de la vasculopatía pulmonar y sistémica. (6)
El óxido nítrico es inactivado por la hemoglobina libre de células en una
reacción de dioxigenación que también oxida la hemoglobina a la
metahemoglobina, una forma de hemoglobina que no se une al oxígeno y que
fácilmente pierde hemo. La hemoglobina circulante y el hemo representan
moléculas del patrón molecular eritrocítico asociado al peligro (eDAMP), que
activan el sistema inmune innato y el endotelio a un estado inflamatorio y
proadhesivo que promueve la vasooclusión drepanocítica y la lesión pulmonar
aguda en modelos murinos de drepanocitosis. (7)
La hemólisis intravascular puede afectar la biodisponibilidad del óxido nítrico
y causar estrés oxidativo, alterando el equilibrio redox y amplificando los
procesos fisiológicos que rigen el flujo sanguíneo, la hemostasia, la inflamación
y la angiogénesis. Estas respuestas patológicas promueven la vasoconstricción
regional y la posterior remodelación de los vasos sanguíneos. (8)
2.1.3 Cuadro Clínico
Los síntomas de esta patología por lo general se manifiestan temprano en
la infancia y son secundarios a la anemia crónica, debido a la hemolisis y a los
trastornos vasooclusivos. La sintomatología y las complicaciones varían de
paciente a paciente, hay aquellos que presentan pocas complicaciones y otros
que requieren varios ingresos hospitalarios al año. (9)
21
Signos y síntomas de una crisis aplástica:
Malestar general
Letargia
Palidez
Cefalea
Fiebre
Anemia
Infección respiratoria del tracto superior (reciente)
Perdida del conocimiento
2.1.4 Diagnóstico.
El cuadro clínico típico de la anemia hemolítica crónica y la crisis
vasooclusiva sugieren. El diagnóstico se puede hacer con electroforesis,
confirma la presencia de HbS homocigótica y también puede documentar otras
hemoglobinopatías. (10)
En niños con anemia hemolítica normocítica, si los resultados de la
electroforesis muestran solo HbS con una concentración de HbF inferior al 30%,
el diagnóstico es la anemia falciforme. Si HbS y HbC están presentes en
cantidades aproximadamente iguales, el diagnóstico es enfermedad HbSC. (10)
Las pruebas de laboratorio usadas incluyen lo siguiente:
Examen obligatorio de la HbS al nacer, las pruebas prenatales se pueden
obtener a través del muestreo de vellosidades coriónicas
Electroforesis de hemoglobina
Conteo de glóbulos rojos con recuento diferencial y de reticulocitos
Electrolitos séricos
Prueba de solubilidad de hemoglobina
Frotis de sangre periférica
Pruebas de función pulmonar (saturación transcutánea de O 2)
Función renal (creatina, BUN, análisis de orina)
Pruebas de función hepatobiliar ( alanina aminotransferasa (ALT),
bilirrubina fraccionada)
22
Examen de LCR: considerar punción lumbar en niños con fiebre
inespecífica y en aquellos con hallazgos neurológicos. Previa realización
de Tomografía computarizada.
Cultivos de sangre
Fosfolipasa A2 secretora (sPLA2)
Estudios de imagen
Los estudios de imágenes que ayudan en el diagnóstico de la anemia de
células falciformes en pacientes en quienes la enfermedad se sugiere
clínicamente incluyen los siguientes:
Radiografía: se deben realizar radiografías de tórax en pacientes con
síntomas respiratorios.
Resonancia magnética: útil para la detección temprana de cambios en la
médula ósea debido a infarto agudo y crónico de médula ósea,
hiperplasia medular, osteomielitis y osteonecrosis.
Tomografía computarizada: puede demostrar regiones sutiles de
osteonecrosis no aparentes en radiografías simples, es útil en pacientes
que no pueden realizarse una resonancia magnética y ayuda a hacer el
diagnóstico diferencial con carcinoma medular renal en pacientes con
hematuria.
Ultrasonografía Doppler Transcraneal: puede identificar niños con alto
riesgo de apoplejía
Ecografía abdominal: puede usarse para descartar una colecistitis,
colelitiasis y para medir el tamaño del bazo y el hígado.
Ecocardiografía: identifica a pacientes con hipertensión pulmonar
2.1.5 Tratamiento
Los Institutos Nacionales de Salud informan que la atención óptima para los
pacientes con anemia de células falciformes incluida la atención preventiva, se
logra mejor a través del tratamiento en centros médicos especializados. Todos
estos pacientes deberían recibir consulta médica con un hematólogo. (11)
Para la crisis en la anemia drepanocítica, cuando la severidad del episodio
es estimable, es posible el autotratamiento en el hogar con reposo en cama,
23
analgesia oral e hidratación. La incapacidad para tratar el dolor agudo de forma
agresiva y rápida puede provocar el síndrome de dolor crónico. De acuerdo con
las guías de crisis dolorosas agudas BCHS 2003, estos pacientes deben recibir
analgesia dentro de los 30 minutos de ingresar al hospital, con el objetivo de
lograr un control eficaz del dolor en 60 minutos. (12)
El manejo del dolor debe incluir cuatro etapas: evaluación, tratamiento,
reevaluación y ajuste. Al considerar la gravedad del dolor y la respuesta pasada
del paciente, siga protocolos coherentes para aliviar el dolor del paciente.
Los objetivos del tratamiento son el control de los síntomas y el tratamiento
de las complicaciones de la enfermedad. Las estrategias de tratamiento incluyen
los siguientes siete objetivos: (9)
Manejo de la crisis vasooclusiva
Manejo de síndromes de dolor crónico
Manejo de la anemia hemolítica crónica
Prevención y tratamiento de infecciones
Manejo de las complicaciones y los diversos síndromes de daño orgánico
asociados con la enfermedad
Prevención del accidente cerebrovascular
Detección y tratamiento de hipertensión pulmonar
2.1.6 Pronóstico
Los siguientes factores pronósticos han sido identificados como predictores
de un resultado adverso:
Dactilitis en bebés menores de 1 año
Nivel de Hb inferior a 7 g / dL
Leucocitosis en ausencia de infección
La anemia drepanocítica es una enfermedad crónica, por lo tanto a lo largo
de su evolución puede presentar complicaciones la mortalidad de estos
pacientes está relacionada con la insuficiencia multiorganica y las infecciones.
(13) Cambiar el estilo de vida puede ayudar a mejorar el pronóstico de la
enfermedad, evitando la aparición de complicaciones, realizar actividad física
24
pero no en exceso, evitar la exposición a temperaturas extremas, aumentar el
consumo de agua evitando así la deshidratación que aumenta el riesgo de sufrir
las crisis. Es recomendado también optar por una dieta saludable. (14)
La mortalidad es alta, especialmente en los primeros años de la infancia.
Desde la introducción de la profilaxis generalizada con penicilina y la vacunación
antineumocócica, se ha observado una marcada reducción en las muertes
infantiles. (5) La principal causa de muerte es el síndrome de tórax agudo. Los
niños tienen una mayor incidencia de síndrome de tórax agudo pero una tasa de
mortalidad menor que los adultos; la tasa de mortalidad general por síndrome
torácico agudo es 1.8% y 4 veces mayor en adultos que en niños. Las causas
de muerte son embolia pulmonar e infección. (15)
2.2. PREVALENCIA, FACTORES DE RIESGO Y COMPLICACIONES DE
LA ANEMIA DREPANOCÍTICA
2.2.1 Prevalencia
La anemia drepanocítica es la anemia más frecuente en la población
mundial. (16) Se estima que 22 personas de cada 100.000 tienen enfermedad de
células falciformes. La enfermedad de células falciformes es el trastorno
hereditario de la sangre más común en los Estados Unidos, que afecta a entre
70,000 y 80,000 estadounidenses. Se estima que ocurre en 1 de cada 500
afroamericanos. (17)
La anemia falciforme es más común en personas de (o con ancestros) de
África, el Caribe, el Mediterráneo Oriental, Medio Oriente y Asia. Las personas
de las regiones donde la malaria es común tienen más probabilidades de ser
portadores de la enfermedad de células falciformes. Esto se debe a que el
pequeño cambio genético que causa la enfermedad de células falciformes
puede proteger contra la malaria. (18)
La prevalencia de la hemoglobina S en las poblaciones de América Latina
es variable, sobre todo en la población de raza negra. Esto debido a que el efecto
genético proviene exclusivamente desde África, u solo un pequeño fragmento
fue aportado por europeos que migraron a las Américas. (19) El mayor porcentaje
de esta patología la encontramos en Panamá con 16%, seguido por Colombia
25
11.9%, México 11.2%, Honduras 10%, Costa Rica 8.1%, Brasil 6.2% y Cuba
6.1%. Afecta mayoritariamente al sexo masculino. (18)
2.2.2 Factores de riesgo
La anemia drepanocítica es una de las tantas enfermedades hereditarias
que se transmiten de los padres a los hijos por medio de los genes. (20) La
transmisión es autosómica dominante, si existe un gen para la Hb A, la
hemoglobina normal y existe otro gen para la Hb S, que es la hemoglobina en
forma de hoz, en este caso no hay enfermedad porque se tiene un gen para la
Hb normal, a estos se los define como portadores o heterocigotos AS, poseen
glóbulos rojos con Hb A >50% y Hb S entre 20-40% y suelen ser asintomáticos.
La enfermedad es causada cuando se tienen dos genes de hemoglobina S. Los
homocigotos SS no sintetizan la hemoglobina A y tienen eritrocitos con el 90%
de hemoglobina S. (16)
2.2.3. Complicaciones
Complicaciones agudas:
Dolor agudo y crónico: la crisis vasooclusiva y las crisis de dolor son las
manifestaciones clínicas más comunes y más distintivas. En casos de
gravedad el dolor intenso puede estar asociado a edema, fiebre,
imposibilidad funcional y calor. Suele necesitarse morfina. (12)
Dolor óseo: se presenta a menudo en los huesos largos de las
extremidades principalmente debido a isquemia de la médula ósea. (12)
Síndrome de mano y pie: los niños pueden presentar dactilitis que se
presenta como un dolor exquisito en los tejidos blandos de la mano y de
los pies. Aparece repentinamente y puede durar 1 a 2 semanas, se
evidencia entre los 6 meses y los 3 años de edad. (12)
Infección: la complicación más grave en edad pediátrica es la sepsis por
neumococo, debido a infartos esplénicos producidos por crisis
vasooclusivas. También se puede presentar osteomielitis por Salmonella
o por S. aureus. (21)
26
Anemia aguda:
Hemolisis crónica: en estos casos la Hb puede variar de 6 a 11 g/dl.
Las principales causas de anemia aguda en estos niños son secuestro
esplénico, crisis aplásica y la hiperhemólisis en el una infección o en
presencia de una crisis vasooclusiva. (22)
Crisis aplásica: complicación grave debido a la infección con
Parvovirus B19V, como la eritroblastopenia transitoria. Debido a la
hemolisis crónica estos pacientes necesitan eritropoyesis aumentada
lo que da origen a una anemia aguda reticulopenica grave y suelen
requerir transfusión. (23)
Secuestro esplénico: este inicia como una anemia que pone en riesgo
la vida, con progreso rápido a esplenomegalia y un alto recuento de
reticulocitos. Puede ocasionar shock hipovolémico y eleva la
mortalidad en una hora, si no se realiza una transfusión sanguínea.
(24)
Síndrome de tórax agudo: es una complicación muy frecuente y una de las
causas de mayores ingresos hospitalarios, en los niños pequeños se
presenta dolor torácico, fiebre, tos, taquipnea, leucocitosis e infiltrados
pulmonares en los lóbulos superiores. Puede asociarse a neumonía. (12)
Afección del sistema nervioso central: Es más prevalente en la infancia (2-6
años) y la adolescencia. La manifestación más grave es el accidente
cerebrovascular, lo que resulta en diversos grados de déficit neurológico. Se
presentan también Hemiparesia y convulsiones. (8)
Complicaciones crónicas
Retraso en el crecimiento, retraso en la maduración sexual, bajo peso.
Afectación oftalmológica: ptosis, cambios vasculares retinianos, retinitis
proliferativa.
Afectación cardíaca: dilatación de ambos ventrículos y la aurícula izquierda.
Compromiso gastrointestinal: la colelitiasis es común en los niños; ya que la
hemólisis crónica con hiperbilirrubinemia se asocia con la formación de
cálculos biliares.
27
Daño renal: los riñones pierden capacidad tubular de concentración-dilución,
lo que se conoce como isostenuria. Puede progresar a insuficiencia renal con
proteinuria y en algunos casos también a síndrome nefrótico.
Implicación dermatológica: las úlceras de pierna son un problema crónico
doloroso. (25)
Los desencadenantes de la crisis vasooclusiva incluyen los siguientes:
Hipoxemia: puede deberse a un síndrome torácico agudo o complicaciones
respiratorias.
Deshidratación: la acidosis produce un desplazamiento de la curva de
disociación de oxígeno.
Cambios en la temperatura corporal: como el aumento de la temperatura
debido a la fiebre o una disminución de la misma debido al cambio de
temperatura ambiental. (13)
2.3 REFERENCIAS EMPIRICAS
Woods G et al en su estudio sobre el Tromboembolismo Venoso (TEV) como
complicación de la Anemia Drepanocítica en pacientes de 0 a 21 años en el
Nationwide Children's Hospital durante un período de 6 años (2009 hasta 2015).
La incidencia acumulada de TEV en niños con Enfermedad de células
falciformes seguida en una sola institución de atención terciaria fue del 2,9%
(12/414). Nueve de los 12 TEV estaban asociados al uso de catéter venoso
central (CVC). En el análisis univariado, genotipo SS de hemoglobina, presencia
de CVC, vasculopatía del sistema nervioso central, crónica la terapia de
transfusión y la edad avanzada se asociaron con TEV. Sin embargo, la presencia
de CVC fue el único factor de riesgo independiente identificado en el análisis de
regresión logística multivariable. Con estos resultados los investigadores
concluyeron que, casi el 3% de los niños con SCD tenían un historial de TEV. El
CVC es un predictor independiente de TEV en niños con Enfermedad de células
Falciformes. (26)
Adeodu O et al en su estudio sobre la Severidad de la Enfermedad de
Células Falciformes (ECF) en niños nigerianos en el que describen que el nivel
de (Hemoglobina Fetal) HbF de los 105 niños con era 9.9 ± 6.0%. El sexo
28
masculino tuvo niveles medios de HbF significativamente más bajos que las
mujeres, 8.0 ± 5.6% vs. 12.2 ± 5.8% Ninguno de los niños tenía una enfermedad
grave. Sin embargo, los 32 niños con enfermedad moderada tenían niveles
medios de hemoglobina fetal significativamente más bajos que los 73 con
enfermedad leve (7,7 ± 5,6% frente a 10,8 ± 6,0%, respectivamente). El nivel
medio de HbF también fue significativamente menor en los niños que tenían
antecedentes de síndrome torácico agudo y accidente cerebrovascular en
comparación con aquellos sin estas complicaciones, p = 0,002 y 0,010,
respectivamente. Con estos resultados los investigadores concluyeron que los
niños con ECF que tenían una enfermedad moderada y aquellos con un historial
de complicaciones potencialmente mortales, como apoplejía y síndrome de tórax
agudo, tenían niveles significativamente bajos de HbF. Por lo tanto, se
recomienda que las instalaciones para la cuantificación temprana de la
hemoglobina fetal y la inducción de HbF estén disponibles para reducir la
morbilidad y la mortalidad entre estos niños. (27)
Jitraruch S et al en su estudio sobre la Enfermedad Hepática Autoinmune
(EHA) en niños con Enfermedad de Células Falciformes (ECF) obtuvieron los
siguientes resultados: de los 77 (17%) pacientes con ECF con disfunción
hepática, se diagnosticaron con AILD (mediana de edad de 11, rango, 3.4-16
años) con una preponderancia femenina (77%). La hepatitis aguda y el
comienzo insidioso fueron las presentaciones más comunes. El 15%
presentaron insuficiencia hepática aguda. En 2 pacientes (15%), la aplasia
transitoria de eritrocitos inducida por parvovirus B19 precedió al diagnóstico de
EHA. Todos los pacientes fueron positivos para autoanticuerpos antinucleares
y/o de músculo liso. Seis de 12 pacientes (50%) tenían colangiopatía en la
colangiografía que sugería colangitis esclerosante autoinmune (CEA). La
biopsia hepática, realizada en 11 pacientes sin complicaciones, mostró hepatitis
de interfaz en el 90%. Con estos resultados los investigadores concluyen que
La EHA no es poco común en pacientes con ECF, afecta principalmente a
pacientes mujeres y responde satisfactoriamente al tratamiento
inmunosupresor. La biopsia hepática es útil para confirmar el diagnóstico y se
puede realizar de forma segura en ausencia de episodios de enfermedad
29
vasooclusiva aguda. La colitis ulcerosa es común en presencia de Colangitis
esclerosante autoinmune. (28)
Aloni M et al, en su artículo sobre las Crisis Agudas y Complicaciones de la
Enfermedad de Células Falciformes (ECF) en niños de la República
Democrática del Congo, atendidos en el Departamento de Pediatría del Hospital
Universitario de Kinshasa observaron que la incidencia de anemia falciforme
afecta a entre 30,000 y 40,000 neonatos por año. Un total de 108 pacientes
fueron identificados con ECF. Hubo 56 (51%) niñas y 52 (49%) niños. La edad
media fue 10.5 años (rango 1-24 años). Ningún niño fue diagnosticado mediante
una evaluación neonatal. La edad mediana del diagnóstico de anemia
drepanocítica fue de 90 meses (rango: 8-250 meses). La mediana de edad en
la primera transfusión fue de 36 meses (rango 4-168). En esta serie, 61 (56.5%)
pacientes fueron elegibles para hidroxiurea. Sin embargo, este tratamiento solo
se realizó en 4 (6,6%) de ellos. Los episodios de dolor, la crisis anémica aguda
y la infección grave representan respectivamente 38,2%, 34,3% y 21,9% de los
eventos. El sensorio alterado y el déficit focal se encontraron ocasionalmente y
representaron el 3,4% de los eventos agudos. En esta cohorte rara vez se
informaron manifestaciones renales agudas, colelitiasis y priapismo. En
Kinshasa, la atención de los pacientes con anemia de células falciformes se
caracteriza por el retraso en el diagnóstico y la baja detección de complicaciones
orgánicas en comparación con los informes de los países occidentales. Esta
situación se debe a deficiencias de recursos. (29)
Douamba S et al en su estudio sobre los Síndromes e Infecciones Asociadas
a la Anemia de Células Falciformes observaron que el fenotipo SS representó el
63.2% de los casos y el SC 36.8%. La frecuencia de infecciones fue del 21.8%.
En el 45.9% de los casos, estos niños afectados tenían entre 0 y 5 años. Los
signos más frecuentes fueron dolor osteoarticular (42.1%), tos (25.7%), dolor
abdominal (23.3%), palidez (43.6%). Los principales diagnósticos fueron
bronconeumonía (31.6%), malaria (16.5%), osteomielitis (12.8%) y septicemia
(10.5%). Los organismos patógenos aislados fueron Streptococcus pneumoniae
(35.5%) y Salmonella spp (33.3%). Las cefalosporinas de tercera generación
fueron los antibióticos más comúnmente prescritos. La tasa de mortalidad Gros
fue 7.5%. Con estos resultados los investigadores concluyen que Las
30
infecciones bacterianas y la malaria dominan el cuadro clínico de las infecciones
en niños con el síndrome de drepanocitosis mayor. (30)
Zivot A et al realizó un estudio que relaciona el Índice de Masa Corporal
(IMC) y la Crisis Vasooclusiva (CVO) en la Enfermedad de Células Falciformes
(ECF), observaron que de 328 pacientes con ECF, los niños con sobrepeso y
obesos constituyeron el 19% de los pacientes hospitalizados y no
hospitalizados. El estado del IMC no influyó en la frecuencia o la duración de la
hospitalización (P = 0,65) para los CVO. La obesidad estaba más asociada con
HbSC que HbSS (P = 0.025) genotipo. Con estos resultados se concluyó que no
hay una asociación entre los extremos de IMC de los pacientes y la
hospitalización por CVO. Teniendo en cuenta la tendencia actual hacia la
obesidad, se requieren más investigaciones prospectivas e intervencionistas
para definir los efectos de los extremos del IMC en las crisis de dolor en la ECF.
(31)
MARCO LEGAL
El presente trabajo se basa en la Constitución del Ecuador que entró en
vigencia el 24 de julio del 2008: Art. 23 Numeral. 20 y Art. 42. Así como en la
Ley Orgánica De Salud 2016 en sus artículos:
Art. 1 La presente Ley tiene como finalidad regular las acciones que permitan
efectivizar el derecho universal a la salud consagrado en la Constitución Política
de la República y la ley. Se rige por los principios de equidad, integralidad,
solidaridad, universalidad, irrenunciabilidad, indivisibilidad, participación,
pluralidad, calidad y eficiencia; con enfoque de derechos, intercultural, de
género, generacional y bioético (32).
Art. 3 La salud es el completo estado de bienestar físico, mental y social y
no solamente la ausencia de afecciones o enfermedades. Es un derecho
humano inalienable, indivisible, irrenunciable e intransigible, cuya protección y
garantía es responsabilidad primordial del Estado; y, el resultado de un proceso
colectivo de interacción donde Estado, sociedad, familia e individuos convergen
para la construcción de ambientes, entornos y estilos de vida saludables (32).
31
Art. 7 Toda persona, sin discriminación por motivo alguno, tiene en relación a la
salud, los siguientes derechos:
a) Acceso universal, equitativo, permanente, oportuno y de calidad a todas las
acciones y servicios de salud;
b) Acceso gratuito a los programas y acciones de salud pública,
dando atención preferente en los servicios de salud públicos y privados, a
los grupos vulnerables determinados en la Constitución Política de la
República;
c) Vivir en un ambiente sano, ecológicamente equilibrado y libre de
contaminación;
d) Respeto a su dignidad, autonomía, privacidad e intimidad; a su
cultura, sus prácticas y usos culturales; así como a sus derechos sexuales y
reproductivos;
e) Ser oportunamente informada sobre las alternativas de
tratamiento, productos y servicios en los procesos relacionados con su salud,
así como en usos, efectos, costos y calidad; a recibir consejería y asesoría
de personal capacitado antes y después de los procedimientos establecidos
en los protocolos médicos. Los integrantes de los pueblos indígenas, de ser
el caso, serán informados en su lengua materna;
f) Tener una historia clínica única redactada en términos precisos,
comprensibles y completos; así como la confidencialidad respecto de la
información en ella contenida y a que se le entregue su epicrisis;
g) Recibir, por parte del profesional de la salud responsable de su
atención y facultado para prescribir, una receta que contenga
obligatoriamente, en primer lugar, el nombre genérico del medicamento
prescrito;
h) Ejercer la autonomía de su voluntad a través del consentimiento
por escrito y tomar decisiones respecto a su estado de salud y
procedimientos de diagnóstico y tratamiento, salvo en los casos de urgencia,
emergencia o riesgo para la vida de las personas y para la salud pública;
i) Utilizar con oportunidad y eficacia, en las instancias competentes,
las acciones para tramitar quejas y reclamos administrativos o judiciales que
garanticen el cumplimiento de sus derechos; así como la reparación e
32
indemnización oportuna por los daños y perjuicios causados, en aquellos
casos que lo ameriten;
j) Ser atendida inmediatamente con servicios profesionales de
emergencia, suministro de medicamentos e insumos necesarios en los casos
de riesgo inminente para la vida, en cualquier establecimiento de salud
público o privado, sin requerir compromiso económico ni trámite
administrativo previos;
k) Participar de manera individual o colectiva en las actividades de
salud y vigilar el cumplimiento de las acciones en salud y la calidad de los
servicios, mediante la conformación de veedurías ciudadanas u otros
mecanismos de participación social; y, ser informado sobre las medidas de
prevención y mitigación de las amenazas y situaciones de vulnerabilidad que
pongan en riesgo su vida; y,
l) No ser objeto de pruebas, ensayos clínicos, de laboratorio o
investigaciones, sin su conocimiento y consentimiento previo por escrito; ni
ser sometida a pruebas o exámenes diagnósticos, excepto cuando la ley
expresamente lo determine o en caso de emergencia o urgencia en que
peligre su vida (32).
Art. 8 Son deberes individuales y colectivos en relación con la salud:
a) Cumplir con las medidas de prevención y control establecidas por
las autoridades de salud;
b) Proporcionar información oportuna y veraz a las autoridades de
salud, cuando se trate de enfermedades declaradas por la autoridad sanitaria
nacional como de notificación obligatoria y responsabilizarse por acciones u
omisiones que pongan en riesgo la salud individual y colectiva;
c) Cumplir con el tratamiento y recomendaciones realizadas por el
personal de salud para su recuperación o para evitar riesgos a su entorno
familiar o comunitario;
d) Participar de manera individual y colectiva en todas las actividades
de salud y vigilar la calidad de los servicios mediante la conformación de
veedurías ciudadanas y contribuir al desarrollo de entornos saludables a
nivel laboral, familiar y comunitario; y,
e) Cumplir las disposiciones de esta Ley y sus reglamentos (32).
33
Art. 9 Corresponde al Estado garantizar el derecho a la salud de las
personas, para lo cual tiene, entre otras, las siguientes responsabilidades:
a) Establecer, cumplir y hacer cumplir las políticas de Estado, de
protección social y de aseguramiento en salud a favor de todos los habitantes
del territorio nacional;
b) Establecer programas y acciones de salud pública sin costo para
la población;
c) Priorizar la salud pública sobre los intereses comerciales y
económicos;
d) Adoptar las medidas necesarias para garantizar en caso de
emergencia sanitaria, el acceso y disponibilidad de insumos y medicamentos
necesarios para afrontarla, haciendo uso de los mecanismos previstos en los
convenios y tratados internacionales y la legislación vigente;
e) Establecer a través de la autoridad sanitaria nacional, los
mecanismos que permitan a la persona como sujeto de derechos, el acceso
permanente e ininterrumpido, sin obstáculos de ninguna clase a acciones y
servicios de salud de calidad;
f) Garantizar a la población el acceso y disponibilidad de
medicamentos de calidad a bajo costo, con énfasis en medicamentos
genéricos en las presentaciones adecuadas, según la edad y la dotación
oportuna, sin costo para el tratamiento del VIH - SIDA y enfermedades como
hepatitis, dengue, tuberculosis, malaria y otras transmisibles que pongan en
riesgo la salud colectiva;
g) Impulsar la participación de la sociedad en el cuidado de la salud
individual y colectiva; y, establecer mecanismos de veeduría y rendición de
cuentas en las instituciones públicas y privadas involucradas;
h) Garantizar la asignación fiscal para salud, en los términos
señalados por la Constitución Política de la República, la entrega oportuna
de los recursos y su distribución bajo el principio de equidad; así como los
recursos humanos necesarios para brindar atención integral de calidad a la
salud individual y colectiva; e,
i) Garantizar la inversión en infraestructura y equipamiento de los
servicios de salud que permita el acceso permanente de la población a
34
atención integral, eficiente, de calidad y oportuna para responder
adecuadamente a las necesidades epidemiológicas y comunitarias (32).
Art. 51 Está prohibido la producción, comercialización, distribución y
consumo de estupefacientes y psicotrópicos y otras substancias adictivas, salvo
el uso terapéutico y bajo prescripción médica, que serán controlados por la
autoridad sanitaria nacional, de acuerdo con lo establecido en la legislación
pertinente (32).
Art. 81 Prohíbase la comercialización de componentes anatómicos de
personas vivas o fallecidas. Ninguna persona podrá ofrecer o recibir directa o
indirectamente beneficios económicos o de otra índole, por la entrega u
obtención de órganos y otros componentes anatómicos de personas vivas o
fallecidas (32).
Código orgánico de la salud
Art.4.- La salud es un derecho que garantiza el Estado. El ejercicio pleno del
Derecho a la salud consiste en el acceso en igualdad de oportunidades a una
atención integral, mediante servicios de salud que respondan de manera
oportuna y con calidad a las necesidades y demandas de la población en los
diferentes niveles del sistema de salud, así como de acciones en otros ámbitos
del área social que protejan la salud colectiva. El Estado garantizará este
derecho mediante políticas económicas, sociales, culturales, educativas y
ambientales (33).
Art.5.- Toda persona que acuda a recibir atención en un establecimiento de
salud público o privado, de cualquier nivel, tiene derecho a:
a) Que se respete su dignidad, autonomía, privacidad e intimidad;
su cultura, sus prácticas y usos culturales;
b) A ser atendido con dignidad y tratado con respeto, esmero y
cortesía;
c) A conocer todo lo relativo a su enfermedad en cuanto a su
diagnóstico, tratamiento, gravedad, evolución y pronóstico;
35
d) A acceder a medicamentos de calidad, debidamente autorizados
por las autoridades competentes y a conocer los posibles efectos
colaterales derivados de su utilización.
e) A que sus exámenes diagnósticos y terapéuticos, estudios de
laboratorio y los equipos utilizados cuenten con el debido control de
calidad; del mismo modo tienen derecho al acceso a los resultados.
f) A que la consulta, examen, diagnóstico, discusión, tratamiento y
cualquier tipo de información relacionada con el procedimiento médico a
aplicársele, tenga el carácter de confidencial. Los integrantes de los pueblos
indígenas, de ser el caso, serán informados en su lengua materna.
g) A ser oportunamente informado sobre las alternativas de
tratamiento, productos y servicios en los procesos relacionados con su salud,
así como en usos, efectos, costos y calidad; a recibir consejería y asesoría
de personal capacitado antes y después de los procedimientos
establecidos en los protocolos médicos.
A ejercer la autonomía de su voluntad a través del consentimiento
por escrito y tomar decisiones respecto a su estado de salud y
procedimientos de diagnóstico y tratamiento, salvo en los casos de urgencia,
emergencia o riesgo para la vida de la persona y para la salud pública; en
todos los casos deberá ser informado de las consecuencias de su decisión
(33).
2.4 VARIABLES.
2.4.1 VARIABLE DEPENDIENTE
Anemia Depranocitica
2.4.2 VARIABLE INDEDEPENDIENTE
Factores de riesgo
Complicaciones
36
OPERACIONALIZACIÓN DE LAS VARIABLES
VARIABLE DEFINICIÓN INDICADORES ESCALA FUENTE
DEP
END
IEN
TE
ANEMIA DEPRANOCITICA
Es una enfermedad genética que
afecta a la estructura de la
hemoglobina que se produce por la sustitución de un
aminoácido (ácido glutámico) con carga negativa
por otro de carga neutra (valina)
Criterios Clínicos
Manifestaciones Clínicas sin crisis:
*Palidez *Ictericia
*Esplenomegalia Con Crisis: *Crisis Vasooclusivas (Dolor Abdominal, priapismo, ceguera), dolor óseo
HISTORIA CLÍNICA
Criterios de Laboratorio *Examen de la HbS al nacer
*Electroforesis de
hemoglobina
*Conteo de glóbulos
rojos con recuento
diferencial y de
reticulocitos
IND
EPEN
DIE
NTE
FACTORES DE RIESGO Y
COMPLICACIONES
Es toda circunstancia o
causa que incrementa las
posibilidades de una persona de
adquirir una patología o
cualquier otro problema de
salud
1 -2 AÑOS 3- 5 AÑOS 6 - 9 AÑOS 10 - 14 AÑOS
HISTORIA CLÍNICA *Edad
*Sexo
MASCULINO FEMENINO
*Etnia
MESTIZO AFROAMERICANO NEGRO
*Genética
Antecedentes heredofamiliares
COMPLICACIONES: *Infecciones Pulmonares *Crisis Vasooclusivas, *Crisis Aplásicas, *Crisis Hemolíticas
37
CAPITULO III
MATERIALES Y MÉTODOS
3.1. METODOLOGÍA
Éste trabajo es de enfoque cuantitativo porque está basado en el análisis de
datos recabados de manera metódica y ordenada que nos permiten comprobar,
especificar y determinar la relación de las variables con los resultados obtenidos.
Nos permite responder a las preguntas tales como ¿Cuántos? ¿Quiénes? ¿en
qué cantidad? Y nos permite expresar en números o cifras los resultados de la
investigación.
Es de diseño no experimental porque ni se manipulan variables y se realiza por
observación indirecta. Es retrospectivo porque buscamos causas a partir de un
efecto que ya sucedió.
3.2. ZONA DE TRABAJO
El cantón Guayaquil está ubicado en la parte suroccidental de la provincia del
Guayas. La ciudad de Guayaquil es su cabecera cantonal y está situada entre
los 2º3' y 2º17' de latitud sur; y los 79º59' y 79º49' de longitud oeste. El Cantón
Guayaquil está compuesto por 16 Parroquias Urbanas y 5 Parroquias Rurales.
La ciudad de Guayaquil constituye el más importante centro económico de la
zona, siendo el que produce mayores ingresos a todo el país. Se encuentra
aproximadamente a 420 km. de la ciudad de Quito, capital de la República.
3.2.1 LUGAR DE LA INVESTIGACIÓN
Esta investigación se realizará en el Hospital Francisco de Icaza Bustamante
localizado al sur de la ciudad de Guayaquil entre las calles Gómez Rendón y
Avenida Quito
38
3.3 UNIVERSO Y MUESTRA
3.3.1 UNIVERSO
Pacientes pediátricos atendidos e ingresados con diagnóstico de anemia
drepanocítica en el Hospital Francisco de Icaza Bustamante en el año 2016
3.3.2 MUESTRA
La muestra es de 110 pacientes que ingresaron con diagnóstico de anemia
drepanocítica de enero del 2016 a diciembre del mismo año que cumplan con
los criterios que incluye mi investigación.
𝑁𝜎2𝑍2
(𝑁−1)𝑒2+𝜎2𝑍2
3.3.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN
Pacientes pediátricos ingresados con diagnóstico de anemia
drepanocítica
Pacientes con Anemia drepanocítica que hayan ingresado por alguna
complicación
Pacientes atendidos en el periodo descrito
3.3.4 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Pacientes atendidos por otro tipo de anemia
Pacientes que no fueron ingresados
Pacientes que fueron atendidos fuera del periodo descrito
3.4. VIABILIDAD
Este trabajo es viable porque cuenta con la aprobación del departamento de
docencia del Hospital Francisco de Icaza Bustamante que permitió el acceso al
historial de pacientes ingresados con diagnóstico de Anemia Drepanocítica. A
su vez cuenta con el apoyo de la Universidad de Guayaquil para su realización.
3.5 TIPO DE INVESTIGACIÓN
El presente trabajo tiene el siguiente diseño metodológico:
Enfoque: Cuantitativo
Diseño: No Experimental
Método Empleado: Observación Indirecta
Corte: Transversal
𝑛=
39
3.4 OPERACIONALIZACIÓN DE INSTRUMENTOS DE
INVESTIGACIÓN
Los instrumentos a ser utilizados en ésta investigación serán la base de datos
proporcionados por el departamento de Estadística así como el historial clínico
de los pacientes pediátricos atendidos en esta institución de salud con
diagnóstico de anemia drepanocítica, a su vez también se utilizará un modelo
encuesta creda por el investigador la cual permitirá poder ayudar a determinar
datos detallados en objetivos.
3.5 MATERIALES
3.5.1 RECURSOS HUMANOS Y FISICOS
3.5.1.1 RECURSOS HUMANOS
o Estudiante de medicina
o Tutor
o Personal de Estadística
3.5.1.2 RECURSOS FISICOS
ELEMENTOS ELECTRÓNICOS: Computadora
OTROS ELEMENTOS: Fichas Clínicas, Bolígrafos, Calculadora,
Revistas médicas, Libros de Medicina
SUMINISTROS PARA RECOLECCIÓN Y TABULACIÓN DE
DATOS:
Paquete estadístico y software de SPSS versión 21
40
CAPITULO IV
RESULTADOS Y DISCUSIÓN
4.1 RESULTADOS
TABLA 1. FRECUENCIA DE ANEMIA DEPRANOCÍTICA SEGÚN EL
SEXO EN EL AÑO 2016.
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio el 57.27% son de sexo
masculino y, mientras que el 42.73% que corresponde al género femenino
dando a deducir que en este estudio los pacientes que más ingresaron con
diagnóstico de anemia depranocítica fueron niños presentándose un número de
63 casos.
SEXO PACIENTES FRECUENCIA
%
MUJERES 47 42,73
HOMBRES 63 57,27
TOTAL 110 100
43%
57%
MUJERES
HOMBRES
41
TABLA 2. FRECUENCIA DE CASOS DE ANEMIA DEPRANOCITICA POR
EDAD EN EL AÑO 2016.
EDAD PACIENTES
FRECUENCIA
%
1 - 2 AÑOS 7 6,36%
3 - 5 AÑOS 24 21,82%
6 - 9 AÑOS 38 34,55%
10 - 14 AÑOS 41 37,27%
TOTAL 110 100
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio el grupo etario que más
se registraron pacientes fue entre las edades de 10 – 14 años con el 37.27% ,
seguido de los pacientes con edades de 6 a 9 años con un 34.55% (38 casos)
dando a deducir que en este estudio los pacientes que más ingresaron con
diagnóstico de anemia depranocítica fueron pacientes cuya edad oscilaba entre
los 10 a 14 años presentándose un número de 41 casos.
6%
22%
35%
37%
PACIENTES
1 - 2 AÑOS
3 - 5 AÑOS
6 - 9 AÑOS
10 - 14 AÑOS
42
TABLA 3. FRECUENCIA DE CRISIS HEMOLÍTICAS EN PACIENTE QUE
INGRESARON CON DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DEPRANOCITICA EN EL AÑO
2016
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio el 29.09% presentaron
como complicación crisis de hemolisis dando a deducir en este estudio, que fué
la complicación que mayormente padecieron pacientes con diagnóstico de
anemia depranocítica presentándose un número de 42 casos.
COMPLICACIÓN No De Casos FRECUENCIA %
Crisis Hemolíticas 42 29,09%
TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
110 100%
Crisis Hemoliticas
TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
0
20
40
60
80
100
120
1 2
42 29,09%
110100%
Crisis Hemoliticas TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
43
TABLA 4. FRECUENCIA DE CRISIS HEMOLÍTICAS EN PACIENTE QUE
INGRESARON CON DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DEPRANOCITICA EN EL AÑO
2016
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio el 9.09% presentó como
complicación infecciones de tipo respiratoria dando a deducir, que fué la
segunda complicación en orden de frecuencia que padecieron pacientes con
diagnóstico de anemia depranocítica presentándose un número de 10 casos.
COMPLICACIÓN No De Casos
FRECUENCIA %
Infecciones Respiratorias 10 9,09%
TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
110 100%
0
20
40
60
80
100
120
1 2
10
9,09%
110
100%
Infecciones Respiratorias TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
44
TABLA 5. FRECUENCIA DE CRISIS VASOOCLUSIVAS EN PACIENTES QUE
INGRESARON CON DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DEPRANOCITICA EN EL AÑO
2016
COMPLICACIÓN No De Casos
FRECUENCIA %
Crisis Vasooclusivas 2 1,82%
TOTAL DE PACIENTES ATENDIDOS
110 100%
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio el 1.82% presentó como
complicación crisis vasooclusiva deduciendo, que fué la complicación menos
frecuente que padecieron pacientes con diagnóstico de anemia depranocítica
presentándose un número de 2 casos.
0 20 40 60 80 100 120
1
2
5
4,55%
110
100%
TOTAL DE PACIENTES ATENDIDOS Crisis Vasooclusivas
45
TABLA 6. FRECUENCIA DE PACIENTES QUE INGRESARON CON
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DEPRANOCITICA EN EL AÑO 2016 SEGÚN
LOS CUALES NO PRESENTARON COMPLICACIONES.
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio el 48.18% no
presentaron complicaciones deduciendo, que dentro de la muestra un gran
porcentaje de pacientes no presentó complicación de ningún tipo presentándose
un número de 53 casos.
No De Casos FRECUENCIA %
Sin Complicaciones 53 48,18%
TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
110 100%
1 2
53 48,18%
110 100%
Sin Complicaciones TOTAL DE PACIENTES INGRESADOS
46
TABLA 7. FRECUENCIA DE PACIENTES QUE INGRESARON CON
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA DEPRANOCITICA EN EL AÑO 2016 SEGÚN LA
RAZA O ETNIA.
Fuente: Historias clínicas del Departamento Estadística del Hospital del niño
Francisco de Icaza Bustamante.
Análisis: Del 100% de los pediátricos sujetos a estudio se visualiza que el 70%
se autoidentificó como mestizo (77 casos), el 26% afroecuatoriano (26 casos),
el 4.55% negro (5 casos) y tan solo el 1.82% (2 casos) como blanco.
PACIENTES FRECUENCIA
%
MESTIZOS 77 70,00
AFROECUATORIANOS 26 23,64
BLANCO 2 1,82
NEGRA 5 4,55
TOTAL 110 100
70%
24%
2%
4%
Título del gráfico
MESTIZOS
AFROECUATORIANOS
BLANCO
NEGRA
47
4.2 DISCUSIÓN
En este estudio se encontró que en el año 2016 la frecuencia de pacientes con
diagnóstico de anemia drepanocítica fue de 110 casos entre las cuales 47 fueron
de sexo femenino y de 63 masculino, cabe discutir que los niños son los más
afectados que las niñas.
El grupo de edad en el que éste estudio tuvo más frecuencia fue entre los 10 -
14 años con un porcentaje 37,27% seguido de 6 a 9 años con un porcentaje
equivalente a 34,55%.
Se demostró que el mayor porcentaje de pacientes que ingresaron con
diagnóstico de anemia drepanocítica presentaron complicaciones ligadas a
crisis hemolíticas en un total de 42 casos que equivale al 29,09% de la población
estudiada. A su vez tan solo el 9.09% ingreso por presentar una complicación
de ente respiratoria equivalente a un numero de 10 casos.
Según un estudio internacional se visualizó que el porcentaje que más adquiría
esta patología encontramos que en Panamá con alrededor del 16%; Colombia
12.9%; Honduras 8%; México 9.2%; Costa Rica 7.1%; Brasil 6.1% y Cuba 6.1%.
En América latina, el país que se reportó con mayor números de casos de
anemia de células falciforme fue Brasil con una tasa de uno de cada 100.000
nacidos vivos son portadores del gen mutante según el tamizaje neonatal
(2013).
En el año 2000 al 2013 Ecuador se realizó un estudio cohorte donde se estimó
que la prevalencia, fue aproximadamente 1 de cada 12400 paciente pediátrico
que acude a la emergencia del hospital Icaza Bustamante en la ciudad de
Guayaquil, con anemia falciforme; y que el 56,93 % de los casosson de sexo
masculino. Así como lo detallo en mi estudio en el cual se vieron los mismos
resultados pero con diferente porcentualidad.
Finalmente se destaca que del 100% de los pacientes el 48.18% no presentó
complicación alguna siendo éstos los que tuvieron una evolución de lo más
favorable, de los cuales en su gran parte fueron dados de alta tempranamente
con un seguimiento debido por consulta externa.
48
CAPITULO V
5.1 CONCLUSIONES
Se determinó una prevalencia en el año 2016 de 110 pacientes con
diagnóstico de ingreso y egreso de anemia depranocítica los cuales
fueron establecidos por datos estadísticos registrados en la base de datos
del Hospital Francisco de Icaza Bustamante
Se evidencio que dentro del perfil epidemiológico, el género que más se
vió afectado fué el masculino con un porcentaje de 55.27% del 100% de
población estudiada, también destacar que la afectación en los últimos
años no presenta mucha variabilidad.
Se llegó a la conclusión que un gran porcentaje de pacientes con éste
tipo de anemia ingresan con crisis hemolíticas, determinando así que es
de las complicaciones más frecuentes de ésta entidad patológica
Se visualizó que en la edad en la que se presentó mayor prevalencia esta
enfermedad fue entre los 10 a 14 años con el 37.27% de la población
estudiada
Un factor de riesgo que influye mayormente en ésta patología es la raza,
generalmente en pacientes afrodescendientes o raza negra, aunque cabe
destacar que muchos de éstos paciente se autoidentifican como
mestizos.
49
5.2 RECOMENDACIONES
1. Sería factible implementar medidas de tamizaje en unidades básicas de salud
de primer nivel sea en el sector público, así como particular, con el objetivo de
obtener un diagnóstico oportuno y temprano.
2. A su vez elaborar un plan de capacitación acerca de ésta enfermedad a
familiares o personas con antecedentes o riesgo, para así tener un conocimiento
mayor y no pasar por alto los riesgos de la misma sino es tratada a tiempo.
3.. Ejecutar control más cercano a los niños, diagnosticados con esta
enfermedad para así evitar futuras complicaciones
4. Tomar en consideración aquellos factores de riesgo determinantes para
aplicación de procesos de seguimiento y prevención en aquellos pacientes
50
Bibliografía 1. Strouse J. Sickle cell disease. Handb Clin Neurol. 2016; 138: p. 311-24.
2. Frederic B. Sickle Cell Disease. N Engl J Med. 2017 Apr 20; 376: p. 1561-1573.
3. Best Practice BMJ. Sickle cell anemia. [Online].; 2017 [cited 2018 Abr 10
[http://bestpractice.bmj.com/topics/en-us/100]. Available from:
http://bestpractice.bmj.com/topics/en-us/100.
4. Asmaa B. Study of Sickle Cell Anemia with Clinical and Hematological Correlation
(Provincial Hospital EL Idrissi, Morocco). Open Journal of Epidemiology. 2017; 7: p. 201-
210.
5. Bender M. Sickle Cell Disease. GeneReviews® [Internet]. 2017 Aug.
6. James G. Intravascular hemolysis and the pathophysiology of sickle cell disease. Journal of
Clinical Investigation. 2017 March; 127(3): p. 750-760.
7. National Institutes of Health. National Heart, Lung, and Blood Institute. The Management
of Sickle Cell Disease. Division of Blood Diseases and Resources. 2016.
8. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. CDC. [Online].; 2017 [cited 2018
Abr 15. Available from: https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/sicklecell/index.html.
9. Rives S. Enfermedad de células falciformes: papel del pediatra. An Pediatr Contin. 2013
Junio; 11(3): p. 123-31.
1
0. Gobierno del Principado de las Asturias. Programa de Cribado Neonatal del Principado de
Asturias. Programa de detección precoz de enfermedades endocrinometabólicas. Parte II:
Anemia Falciforme. Guía. , Consejería Sanidad ; 2017 Febreo.
1
1. Tolosa A. La terapia génica cura la anemia falciforme en un paciente. Genética Médica
News. 2017 Marzo.
1
2. Rojas A. Crisis drepanocítica y tratamiento del dolor. Rev Soc Esp Dolor. 2015 Julio 4; 22(4):
p. 165-67.
1
3. Clinica DAM. Anemia drepanocítica. [Online].; 2017 [cited 2018 Abril 10. Available from:
https://www.clinicadam.com.
1
4. Mayo Clinic. Anemia de células falciformes. [Online].; 2016 [cited 2018 Abr 10. Available
from: https://www.mayoclinic.org/.
1
5. Frederic B.
Actualización sobre anemia de células falciformes en pacientes pediátricos. N Engl J Med .
2017 Jul; 376: p. 1561-73.
51
1
6. Ayala A. Anemia de células falciformes: una revisión. Salud Uninorte. 2016; 32(3): p. 513-
527.
1
7. Genetics Home Reference. US National Library of Medicine. Sickle cell disease. [Online].;
2016 [cited 2018 Abr 11. Available from: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sickle-cell-
disease#definition.
1
8. Orpha.net. Prevalence and incidence of rare diseases: Bibliographic data Diseases listed by
decreasing prevalence, incidence or number of published cases. [Online].; 2016 [cited 2018
Abr 11. Available from:
http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_decr
easing_prevalence_or_cases.pdf.
1
9. German L. PREVALENCIA DE ANEMIA DREPANOCITICA EN POBLACIÓN DE LA COMUNIDAD
DE SAN JUAN, YORO. Rev. Fac. Cienc. Méd. 2014 Junio.
2
0. New Englans Pediatric Sickle Cell Consortium. LA ANEMIA FALCIFORME (SICKLE CELL) EN
BEBÉS Y NIÑOS PEQUEÑOS. NEPSCC. 2017.
2
1. KidsHealth. Anemia Falciforme. 2014.
2
2. Builes N. Anemia de Celulas Falciformes: Una Historia De Progreso? Revista Gastrohnup
Año. ; 15(2): p. 112-118.
2
3. St. Jude Children's Research Hospital. Crisis aplásica y la enfermedad de células falciformes.
St. Jude Children's Research. 2017;: p. 1-3.
2
4. Drugs.com. Crisis De Secuestro Esplénico En Niño. [Online].; 2018 [cited 2018 Abr 14.
Available from: https://www.drugs.com.
2
5. Carballoso M. Comportamiento de las alteraciones renales en pacientes pediátricos con
drepanocitosis. Revista del Hospital Clínico Quirúrgico "Arnaldo Milián Castro". 2017;
11(1).
2
6. G W. Venous Thromboembolism in Children with Sickle Cell Disease: A Retrospective
Cohort Study. J Pediatr. 2018 Mar;(18): p. 30165-3..
2
7. Adeodu O. Foetal Haemoglobin and Disease Severity in Nigerian Children with Sickle Cell
Anaemia. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017 Nov; 9(1).
2
8. Jitraruch S. Autoimmune Liver Disease in Children with Sickle Cell Disease. J Pediatr. 2017
Oct.
2
9. Aloni M. Acute Crises and Complications of Sickle Cell Anemia Among Patients Attending a
Pediatric Tertiary Unit in Kinshasa, Democratic Republic Of Congo. Hematol Rep. 2017 Jun;
9(2): p. 6952.
3
0. Douamba S. Major sickle cell syndromes and infections associated with this condition in
children in Burkina Faso. Pan Afr Med J. 2017 Jan; 26(7).
52
3
1. Zivot A. Body Mass Index and the Association With Vaso-occlusive Crises in Pediatric Sickle
Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol. 2017 My; 39(4): p. 314-317.
3
2. Ley Orgánica de Salud. Del derecho a la salud y su protección. Quito; Última modificación.
p. 1-61. ; 2012.
3
3. Código Orgánico de la Salud. Principios, derechos y deberes de la salud. In Código orgánico
de la salud. Quito: Asamblea Nacional. p. 1-153. ; 2012.
