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TUMORES MUCINOSOS DEL OVARIO, PSEUDOMIXOMA PERITONEI, CLASIFICACION, DIAGNOSTICO,TRATAMIENTO
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PSEUDOMIXOMA PERITONEIPSEUDOMIXOMA PERITONEI
Samuel E. Gélvez TéllezSamuel E. Gélvez TéllezGinecología y ObstetriciaGinecología y ObstetriciaUniversidad de AntioquiaUniversidad de Antioquia
JRTOJRTO26/09/0626/09/06Clínica VIDAClínica VIDA
46 años, sexo femenino46 años, sexo femeninoMC Y EA: Cuadro de un mes de evolución de masa a nivel umbilicalMC Y EA: Cuadro de un mes de evolución de masa a nivel umbilicalque ha aumentado de tamaño, con aumento del perímetro abdominal.que ha aumentado de tamaño, con aumento del perímetro abdominal.Consulta y ordenan eco TV: Útero AVF 9 x 4 x 4. Ovario derecho 10.4Consulta y ordenan eco TV: Útero AVF 9 x 4 x 4. Ovario derecho 10.4X 12.4, masa con septos y zonas de eco sólidos. Ovario izquierdo 14 xX 12.4, masa con septos y zonas de eco sólidos. Ovario izquierdo 14 x10 x 13. Masa de ecos mixtos, tabicada y zonas sólidas. Abundante10 x 13. Masa de ecos mixtos, tabicada y zonas sólidas. Abundantelíquido en fondo de saco.líquido en fondo de saco.
TAC: 12/09/06 TAC: 12/09/06 Ascitis, quistes múltiples en abdomen superior. Lado derecho de laAscitis, quistes múltiples en abdomen superior. Lado derecho de lapelvis ovario cápsula gruesa e irregular con algunas papilas. Ovariopelvis ovario cápsula gruesa e irregular con algunas papilas. Ovarioizquierdo tumor sólido con pequeño quiste central. izquierdo tumor sólido con pequeño quiste central.
BHCG: 0.1 AFP: 2.5 ACE: 7.6BHCG: 0.1 AFP: 2.5 ACE: 7.6 CA125: 62CA125: 62Colonoscopia normalColonoscopia normal
R X S negativoR X S negativo
AGO: G1 P1 A0 V1 Ciclos 30/4AGO: G1 P1 A0 V1 Ciclos 30/4 M: 14 M: 14 AP: negativosAP: negativos
EF: Hernia umbilical reducible, onda ascítica positiva, masa EF: Hernia umbilical reducible, onda ascítica positiva, masa hipogástrica difícil de definirhipogástrica difícil de definir
SP: cuello sanoSP: cuello sano
TVR: Útero rechazado hacia atrás y a la izquierda, se logra palpar poloTVR: Útero rechazado hacia atrás y a la izquierda, se logra palpar polo
inferior de masa hacia el lado izquierdo, bimanual no logra definir límiteinferior de masa hacia el lado izquierdo, bimanual no logra definir límite
superior superior
Dx: tumor de ovario bilateralDx: tumor de ovario bilateral
Paraclínicos: se programa para CX 07/10/06Paraclínicos: se programa para CX 07/10/06
Procedimiento: anexohisterectomía, omentectomíaProcedimiento: anexohisterectomía, omentectomíaInfracólica, apendicectomía, corrección de herniaInfracólica, apendicectomía, corrección de herniaUmbilical.Umbilical.
Hallazgos: ascitis mucinosa 3 litros Hallazgos: ascitis mucinosa 3 litros Ovario derecho tumoral, masa multilobuladaOvario derecho tumoral, masa multilobuladaRota. Ovario izquierdo: con tumor de 4 x 4Rota. Ovario izquierdo: con tumor de 4 x 4cm con mucina.cm con mucina.Apéndice indurado de 15 mm tumoralApéndice indurado de 15 mm tumoralRetrocecal, epiplón normal. Retrocecal, epiplón normal. Implantes en peritoneo parietal 3 mm múltiples, noImplantes en peritoneo parietal 3 mm múltiples, noganglios palpables.ganglios palpables.Hígado y demás órganos normales.Hígado y demás órganos normales.Útero con mioma fúndico Útero con mioma fúndico Hernia umbilical con mucina en el interior del saco.Hernia umbilical con mucina en el interior del saco.
TUMORES MUCINOSOS DEL TUMORES MUCINOSOS DEL OVARIOOVARIO
8 a 10% de los tumores epiteliales.
Tumores mucinosos primarios del ovario.- Benignos.- LimítrofesLimítrofes.- Malignos. Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
TUMORES MUCINOSOS TUMORES MUCINOSOS BENIGNOSBENIGNOS
80% de las neoplasias mucinosas primarias del ovario.
Edad media: 43.9 años. Cistoadenomas,
raramente adenofibromas. Unilaterales. Bilateralidad 5% De gran tamaño. Quistes de pared lisa de varios tamaños.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
TUMORES MUCINOSOS TUMORES MUCINOSOS LIMÍTROFESLIMÍTROFES
Tumores epiteliales no invasivos con anormalidades nucleares intermedias entre el cistoadenoma benigno y el cistoadenocarcinoma.
- Tipo intestinal.- Tipo endocervical.
Riesgo de progresión a carcinoma invasivo de 1.5%Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
TUMOR MUCINOSO TUMOR MUCINOSO LIMÍTROFE TIPO LIMÍTROFE TIPO INTESTINALINTESTINAL Mujeres jóvenes 35 - 47 años. (9-88 años).
Grandes masas quísticas con un diámetro promedio de 17 cm.
¾ son multiloculados.
90% unilaterales.
Estructuras papilares exofíticas e intraquísticas heterogeneas, areas de cistoadenoma y carcinoma no invasivo, aunque el ca invasivo puede coexistir.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
Nódulos papilares y excrecencias que protruyen a la luz del quiste y/o se extienden a la superficie del ovario como una masa exofítica. Líquido del quiste es generalmente amarillo, verde o café.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
TUMOR MUCINOSO LIMÍTROFE TUMOR MUCINOSO LIMÍTROFE TIPOTIPO
ENDOCERVICAL.ENDOCERVICAL.
5-15% de los tumores limítrofes
Edad media de 35-39 años.
13-40% bilaterales.
Tamaño medio de 7-8 cm (2-36 cm).Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
CARCINOMAS NO INVASIVOS.CARCINOMAS NO INVASIVOS.
Tumores tipo intestinal: glándulas con las características arquitectónicas y citológicas del adenocarcinoma pero sin la invasión estromal obvia.
Precursor inmediato del carcinoma invasivo en la secuencia adenoma-carcinoma.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
Tumores endocervical: componente de carcinoma no invasivo en el 10-13% de los tumores bordeline seromucinosos o mucinosos.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
TUMORES MICROINVASIVOSTUMORES MICROINVASIVOS
Microinvasión en el 9% de los tumores bordeline tipo intestinal.
<= 3 mm en su dimensión máxima (2-5).
Las celulas tumorales en los focos de microinvasión y en las glándulas adyacentes solo tienen atipia nuclear de bajo grado.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
CARCINOMAS MUCINOSOS CARCINOMAS MUCINOSOS INVASIVOSINVASIVOS
Tumores primarios del ovario incomunes al excluir casos de metástasis de sitios no ováricos y casos de pseudomixoma peritonei de origen intestinal.
3% tumores mucinosos primarios del ovario.
Edad media de 39-50 años (14-87 años).
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
8-40 cm de diámetro. 5% bilateral. 75% multiquisticos 4% sólidos. 80% estado I al diagnóstico Extensión >r 10 mm² de área > 3 mm en dos dimensiones lineales
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
MARCADORES TUMORALESMARCADORES TUMORALES
ACE: valor limitado en los tumores mucinosos,
70% de los Ca mucinosos primarios del ovario vs 95% de los Ca colorectal.
Ca 125: < 50% de los Ca mucinosos primarios del ovario son ca125 positivos vs 4-5% de los ca colorectal.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
CK7: muy sensible para todos los tipos de tumores mucinosos primarios del ovario.
Falsos negativos 4-20% falsos positivos en Ca de pancreas,
intestinal, gastrico y del apendice. CK7(+) + CK20(-)= mas probables a ser
tumores mucinosos primarios del ovario que metastasis
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
Tumores mucinosos generalmente no muestran altos niveles de marcadores tumorales, muestran una correlación significativa entre nivel del marcador y malignidad.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
PSEUDOMIXOMA PERITONEIPSEUDOMIXOMA PERITONEI
Condición clínica o quirúrgica caracterizada por una acumulación localizada o generalizada de material gelatinoso en la cavidad peritoneal abdominal o pelvica, asociado con fibrosis, causado por ruptura de una neoplasia mucinosa.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
1 por millón por año.
Dos veces mas común en mujeres que en hombres.
0.001% de todas las admisiones a los servicios de obstetricia y ginecología.
2 de 10000 laparotomías.
Muchos casos no son detectados hasta que se realiza cirugía por una apendicitis aguda o una masa ovárica.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
Sobrevida media 6 años. 50-70% de sobrevida a 5 años. 10-32% a 10 años.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
Bajo grado
alto grado.
Adenomucinosis peritoneal diseminado: histológicamente contiene células epiteliales mucinosas de bajo grado.
sobrevida a 5 años del 84%
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
Carcinomatosis mucinosa peritoneal: epitelio neoplásico con la arquitectura características de atipia citológica de alto grado del carcinoma
sobrevida a 5 años del 6.7%
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Distensión abdominal o dolor abdominal generalizado.
Masa o hernia escrotal que contiene mucina.
Cirugía por masa de ovario o apendicitis.
Int J Gynecol Pathol. Vol 24. No. 1. 2005
HOMBRES MUJERES
Apendicitis: 36 (34%) 22 (20%) perímetro abdominal aumentado: 28 (27%) 21 (19%) masa ovárica: NA 44 (39%) Hernia: 26 (25%) 4 (4%) ascitis: 5 (5%) 4 (4%) dolor abdominal: 5 (5%) 3 (3%) otros: 5 (5%) 14 (13%)
Lancet Oncology 2006.7 69-76
Otros síntomas:Otros síntomas:
- Obstrucción ureteral.- Obstrucción ureteral.
- Obstrucción intestinal.- Obstrucción intestinal.
- Edema de miembros inferiores.- Edema de miembros inferiores.
Clinical oncology 2003: 15. 73-77
ECOGRAFÍA ECOGRAFÍA
1.1. Ascitis ecogénica no móvilAscitis ecogénica no móvil
2.2. Depósitos tumorales homogéneos.Depósitos tumorales homogéneos.
3.3. Fenestraciones de hígado y bazo debido Fenestraciones de hígado y bazo debido a los implantes peritoneales adyacentes.a los implantes peritoneales adyacentes.
4.4. Vesículas mucinosas.Vesículas mucinosas.
5.5. Guía en la paracentesis diagnóstica.Guía en la paracentesis diagnóstica.
Clinical oncology 2003: 15. 73-77
TACTAC
Fenestraciones del Fenestraciones del hígado y bazo.hígado y bazo.
ascitis, septos.ascitis, septos. Calcificaciones Calcificaciones
curvilineas.curvilineas. Engrosamiento del Engrosamiento del
omento.omento.
Clinical oncology 2003: 15. 73-77
OVARIO VS APÉNDICEOVARIO VS APÉNDICE
La mayoría de los casos se desarrollan como resultados de neoplasma mucinosos de bajo potencial maligno alrededor del apéndice, con ruptura espontánea o intraoperatoria al peritoneo.
25-50% hombres.
75% en la superficie del ovario.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA
Tumores primarios de ovario: positivos para CK7,18,20; ACE; HAM56
(macrófagos alveolares humanos).
Adenocarcinomas colorectal: Positivo: CK20, ACE Negátivo: CK7 y HAM 56.
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
MOLECULARMOLECULAR
Mutaciones del gen K RAS característicos de los PMP del apéndice (no vistos en los limítrofes del ovario)
MUC 2 (apéndice)
Diseases of the Colon & Rectum 2005; 48: 1372-79
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Adenocarcinoma mucinoso con ascitis mucinosa (carcinomatosis peritoneal).
Endometriosis con cambios mixoides, Extravasación mucinosa secundaria a
procesos neoplásicos.
Menos de 10% de sobrevida a 5 Menos de 10% de sobrevida a 5 años.años.
Lento progreso con Lento progreso con 50% de sobrevida a 50% de sobrevida a 5 años5 años
evolución clínicaevolución clínica
Cirugía pequeño impacto en la Cirugía pequeño impacto en la sobrevidasobrevida
Cirugia mejora el Cirugia mejora el pronóstico pronóstico
Tratamiento Tratamiento
Amenudo presentesAmenudo presentesPracticamente Practicamente nuncanunca
Metástasis a nódulos Metástasis a nódulos linfáticos, higado, linfáticos, higado, pulmonespulmones
Estructuras cribiformes y / o Estructuras cribiformes y / o tubulares, nucleo agrandado, tubulares, nucleo agrandado, nucleolo prominente, figuras nucleolo prominente, figuras mitoticas frecuentes las cuales mitoticas frecuentes las cuales pueden ser atípicaspueden ser atípicas
Epitelio simple o Epitelio simple o proliferativo focal proliferativo focal conatipia moderada conatipia moderada a mínima, a mínima,
Características Características citoarquitecturacitoarquitectura
Implantes invasivos, glándulas y Implantes invasivos, glándulas y celulas facilmente encontradascelulas facilmente encontradas
No invasivo, No invasivo, superficiales, superficiales, paucicelularespaucicelulares
Implantes peritonealesImplantes peritoneales
Adenocarcinoma mucinososAdenocarcinoma mucinososNeoplasma Neoplasma mucinosos de bajo mucinosos de bajo potencial malignopotencial maligno
Dx PrimarioDx Primario
Colon, apendice, estómagoColon, apendice, estómagoApendice Apendice Sitio primarioSitio primario
Pseudomixoma peritonei
Carcinomatosis peritoneal
Lancet Oncology 2006.7 69-76
Procedimiento de Sugarbaker:
- Omentectomia mayor. - Esplenectomia. - Debridamiento del
hemidiafragma derecho e izquierdo.
- Colecistectomía. - Antrectomia - Peritonectomia pélvica
con resección del rectosigmoides.
Lancet Oncology 2006.7 69-76
QUIMIOTERAPIA HIPERTÉRMICA QUIMIOTERAPIA HIPERTÉRMICA INTRAPERITONEALINTRAPERITONEAL
Quimioterapia intraabdominal con: mitomycina C 0.5 mg/k y cisplatino 0.7 mg/k.
Temperatura intraperitoneal de 42 – 44 C
Lancet Oncology 2006.7 69-76
Lancet Oncology 2006.7 69-76
Lancet Oncology 2006.7 69-76
Lancet Oncology 2006.7 69-76
QUIMIOTERAPIA SISTÉMICAQUIMIOTERAPIA SISTÉMICA
En pacientes con buen estado general En pacientes con buen estado general con enfermedad residual después de la con enfermedad residual después de la cirugía.cirugía.
Mitomycin C, epirubicin, cisplatino y 5 Mitomycin C, epirubicin, cisplatino y 5 fluoruracilo.fluoruracilo.
No hay datos concluyentes sobre la No hay datos concluyentes sobre la efectividad de la qt.efectividad de la qt.
Clinical oncology 2003: 15. 73-77
CONTROVERSIALCONTROVERSIAL
Inmunoterapia.Inmunoterapia.
Agentes mucolíticos.Agentes mucolíticos.
Fototerapia.Fototerapia.
Clinical oncology 2003: 15. 73-77