Upload
truongdat
View
221
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
PSEUDOMYXOMA PERITONEÏ: EEN ZELDZAME ZIEKTE
• Ongeveer 30 PMP-patiënten per jaar
• Leeftijd tussen de 40-60 jaar
• Meer vrouwen dan mannen
2
ONTSTAAN VAN PSEUDOMYXOMA PERITONEÏ
• Pseudo: lijkend op • Myxoma: slijmweefselgezwel • Peritonei: buikvlies
SYMPTOMEN VAN PMP
• Pijn in de onderbuik, al dan niet met koorts (appendicitis) • Darmafsluiting ( krampen, misselijkheid, braken, uitblijven van ontlasting)
• Voelbare massa in buik
• Toename omvang buik • Navel‐ of liesbreuk
• Gewichtsverlies
• Achteruitgang van de conditie
DIAGNOSTISCH ONDERZOEK
• CT-scan
• Punctie voor PA
• Diagnostische laparoscopie
• Tumormarkers: CEA en CA 19.9
• MRI
PATHOLOGIE
• Cysteadenoom en nu LAMN (Low-grade appendiceal mucinous neoplasm)
• Gradering epitheel aspect in peritoneum los van in de appendix zelf
• Uitzonderlijke origine - Ovarium
MICROSCOPISCH BEELD
• Microscopisch onderscheid tussen DPAM en PMCA
• DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis) - alleen slijm en geen epitheel = a cellulair slijm • PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis) - slijm met kwaadaardige cellen - kijkend naar het epitheel: hoe gekker met mitosen = PMCA
BEHANDELING PMP
CytoReductie
met
Hypertherme IntraPEritoneale Chemotherapie
CR-HIPEC oftewel HIPEC-procedure
Chirurgie: slijm, buikvlies, darm, eierstokken, milt Operatieduur: 6-10 uur
1 BEHANDELCENTRA VOOR PSEUDOMYXOMA PERITONEI
PERITONEAL CANCER INDEX (PCI) SCORING SYSTEM
LOGISTIEK
• 1e gesprek chirurg – patiënt
• 2e gesprek chirurg – patiënt
• 1e gesprek verpleegkundig specialist – patiënt
• Screenings CT voor CR-HIPEC
• HIPEC screeningsdag (wondstomaverpleegkundige, diëtiste, fysio, longfunctie, ECG, laboratoriumonderzoek) • Colonoscopie
CYTOREDUCTIE VERWIJDEREN VAN ZICHTBAAR SLIJM- EN TUMORWEEFSEL
(sub)totale maagresectie
Pancreasstaart resectie
Partiële dunne darmresecties
(sub)totale colectomie
RESULTAAT CYTOREDUCTIE
• R1=geen zichtbare tumor meer
• R-2a=nog rest tumor met dikte van < 2,5 mm
• R-2b=nog rest tumor met dikte van > 2,5 mm
COMPLICATIES
• Naadlekkage
• Longontsteking
• Wondinfectie
• Abces
• Fisteling
• Longembolie
• Ileus
• Verstoorde maag-darm werking
PROGNOSE EN OVERLEVING
• Kuijpers et al 2013 - 47% DPAM - 16% PMCA
• Progression Free Survival (median): 53 maanden (40-66) = 4,5 jr
• Overall Survival (median): 130 maanden (98-162) =10 jr - 3 jr 77% - 5 jr 65%
CASUS: MW. A
• 46 jaar • Voorgeschiedenis: Burn out 2002 pneumonie 2004 COPD • 2009: verdenking beklemde navelbreuk, waarvoor OK: peroperatief werd slijm in de
buik aangetroffen. PA: pseudomyxoma peritonei. Cytoreductie: (splenectomie, cholecystectomie, rechter hemicolectomie, omentectomie, bilaterale ovariëctomie, hysterectomie, peritonectomie bekken /linker diafragma/ rechter diafragma/ leverkapsel) + HIPEC. PA: te classificeren als DPAM
FOLLOW-UP
• Elke 3 maanden consult arts/verpleegkundig specialist - 4x per jaar laboratoriumonderzoek - 2x per jaar CT scan • 3 t/m 5/10 jaar - 2x per jaar consult en laboratoriumonderzoek - 1x per jaar CT CT thorax/abdomen 2010: thoracaal geen afwijkingen. Forse steatose hepatis. Het pseudomyxoma peritonei residu/recidief ventraal hoog in de buik heeft een doorsnede van 9,5 cm. Kleinere lokalisatie meer naar caduaal in de voorste buikwand praktisch 3 cm. Voorts verspreidt intra-abdominaal/mesenteriaal confluerend diffuse pseudomyxoma peritonei lokalisaties. Ook meer naar caudaal herniërend PMP lokalisaties. De bestaande lokalisaties zijn progressief, er lijken ook nieuwe te zijn ontstaan. Operatie eind 2010: proeflaparotomie met irresectabele laesies, geen HIPEC
1 CASUS MW. B
• 38 jaar • Voorgeschiedenis: • 2011 Primaire subfertiliteit wv analyse • 2011 Hypothyreoïdie niet gespecificeerd (subklinisch) wv start med
• 2014 Verdenking ovariumcarcinoom wv Diagnostische laparoscopie PA diffuse peritoneale adenomucinosis (pseudomyxoma peritonei, locatie pleura, longnodus, intraperitoneaal). Start Chemotherapie (CAPOX) 3 kuren gehad, waarnaar evaluatie
• 2014 Thoracoscopische (VATS) wigresectie long rechts en nemen van pleurabiopten.
PA: adenocarcinoom passend bij metastase van de tumor uit het peritoneum (PMCA) Pleuraal gemetastaseerd PMCA wv pleurectomie + resectie vd afwijkingen
• 2015 CR-HIPEC: adnex en uterusextirpatie, ileocoecaalresectie, omentectomie,
splenectomie, strippen diafragma bdz, ureter re distaaal geexcideerde en geïmplanteerd wv JJ stent
Post HIPEC complicatie trombus in aft axillaris rechts wv embolectomie + start antistolling
CASUS MW. C
• 46 jaar • Voorgeschiedenis • Toename buikomvang, afgevallen, verminderde conditie • 09-2005 laparotomie waarbij uterus- en adnexextirpatie beiderzijds +
ileocoecaalresectie en biopten omentum en lever.
• 12-2005 PMP waarvoor HIPEC: cholecystectomie, ileocoecaalresectie, omentectomie, splenectomie, één naad is aangelegd en strippen
diafragma rechts. • PA: ovarium met metastase slijmvormende adenomateuze laesie (primair
appendix). Slijmmeren in omentum, op peritoneum en peritoneum dunne darm en op de galblaas.
LOTGENOTEN
• Lotgenotengroep PMP (Nederland) http://www.pmpinformatiesite.nl/ • PMP Pals’ Network (internationaal) www.pmppals.org