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Tumores dos ossos maxilares
Dr. Benjamín Martínez R.Profesor de Patología OralFacultad de Odontología
Universidad MayorSantiago - Chile
Diagnóstico de lesiones de os ossos maxilares
Histopatologia
RXImagens
Clínica
Outros Examineisde lab
Seguimento
• Lesões Fibro ósseas
(pseudoneoplasicas)
• Neoplasias dos ossos
–Benignas
–Malignas
CalcificaçãoLesões pseudoneoplasicas:
Hiperplasia do côndilo
Displasia fibrosa
Querubismo
Granuloma central de células gigantes
Tumor marrom do Hiperparatireoidismo
Lesões cementarias
Histiocitose de Langerhans
Cisto ósseo traumático y cisto ósseo
aneurismático
Hiperplasia de côndilo
• Clínica: puberdade, assimetria facial, mordida cruzada, desv. linha media para o lado sadio.
• RX: côndilo de maior tamanho do lado.• Cintigrafía: Tc99 MDP• Histo: hiperplasia do cartilagem da superfície
articular.• Diag. Diferencial:
– Hipertrofia hemi-facial– Prognatismo assimétrico
Não e neoplasia ! Origem: traumático, hormonal (?)
Zonas da Superfície articular do côndilo mandibular
• Articular
• Proliferativa
• Fibrocartilagem
• Ossificação endocondral
Displasia Fibrosa
• Monostótica: 80%
• Poliostótica (DFP):– DF Craniofacial: compromisso de: maxila,
zigoma, esfenóides, base da órbita– S. de McCune-Albright: DFP +
Pigmentação Cutânea + Alt. Endocrinas (puberdade precoce).
– S. Jaffe-Lichtenstein: DFP + Pig. Cutânea.
Displasia Fibrosa
Etiologia: mutação no gene que codifica proteína de união de guanina – alfa (GNAS-1). Proteína estimulatoria.
Mutação ativa AMPc ocasionando alterações no gene importante em controle de crescimento y dif de osteoblastos.
Alt fetal McCune-AlbrightAlt posterior DFPAlt post natal DFM
Normalmutação somática de gene GNAS-1
McCune- Displasia Displasia Albright Fibrosa Fibrosa
Poliostótica Monostótica
DF Monostótica
• Clínica: más comum em maxila, por igual em homens y Mulheres, crescimento lento, zona molar pre-molar com mucosa sadia, expandindo para vestibular. assimetria facial. 60-70% maxila, 30-40% mand.
• RX: RL, Misto, RO, moteado, “pele de laranja”, bordes difusos.
• Histo: depende etapa, fibroblastos + trabéculas irregulares com formas de letras chinesas, o C, Y.
Displasia fibrosa poliostóticaSíndrome McCUNE-ALBRIGHT HERENCIA :
Mosaicismo somático
Cabeça Y Pescoço :
Cabeça
Cranial foramen impingement
Hiperostosis craneofacial
Cara
assimetria facial
Ouvido
Surdez
Olhos
Cegueira
Esqueleto :
Displasia fibrosa poliostótica
Fratura patológica
pele : Grandes manchas café com leite
de bordes irregulares ENDOCRINO :
Hipertiroidismo HiperparatiroidismoSíndrome CushingPuberdade precoceAcromegaliaHiperprolactinemia
NEOPLASIA : Adenoma Pituitário.
BASE MOLECULAR : Causado por mutações somáticas
em a proteína guanina unida a nucleotídeo, gene alfa estimulante de atividade polipeptídica 1 (GNAS1)
Displasia Fibrosa Craneofacial
• Mais comum em homens
• Maxila mais que mandíbula
• Compromisso de base de crânio
• Não têm diferencias em aspecto de lesões rx nem histopatológicas.
QuerubismoDisplasia Fibrosa Familiar
• Clínica: criança homens , pode afetar até os quatro quadrantes, inicio antes dos 5 a. Mais comum: zona do ângulo mand.
• RX: RL multiloculado, bilateral. Depois dos 20 a. Não fica rastro.
• Histo: lesão de Células gigantes.
• Etiologia: – Autossômico
dominante,– expressividade
variável,– mutação em 4p16.3
Granuloma Central de Células Gigantes
• Etiologia: hemorragia endostal• Clínica: por diante de 1er. Molar. 75% antes
dos 30 a. + Mulheres, + mandíbula (70-75%). tumoração indolor.
• RX: RL multiloculado y augumais vezes uniloculada.
• Histo: lesão de CG em focos, hemorragia, trabéculas.
Granuloma Central de Células Gigantes
• Recidiva:– dor– crescimento rápido– reabsorção radicular– perduração das corticais
• Tratamento: curetagem, corticóides.
Tumor marrom do hiperparatiroidismo
• Hiperparat. Primario: Hiperplasia glandular, aumenta PTH, Hipercalcemia.
• Clínica: maioria estão assintomáticos, ó letargia, fatiga, náuseas, anorexia, poliúria. Rim (cálculos), Esqueleto, Gastrintestinal (úlcera péptica), SNC (quando Ca muito elevado: psicose, depressão).
PTH
• Mobiliza Ca desde ossos
• Aumenta reabsorção tubular renal de Ca, por o tanto ajuda a conserva-lo.
• Promove produção renal de 1,25-(OH)2D3 para absorção intestinal do Ca
• Decai nível do Fosfato sérico
Tumor marrom do hiperparatiroidismo
• RX: áreas RL uni o multiloculadas. osso
osteoporótico, perdida de corticais
alveolares.
• Histo: similar a GCCG.
Hiperparatiroidismo primario - clínica
• Rins: nefrolitíase
• Esqueleto: osteíte fibrosa cística
• GI: náusea, vômitos, úlcera péptica, pancratite
• Muscular: debilidade geral
• Outros: câmbios oculares y cutâneos.
Osteodistrofia Renal
• Hiperparatiroidismo secundario, resposta compensatória a hipocalcemia em insuficiência renal (pactes. em diálise).
• Clínica: idem• RX: perdida de corticais.• Histo: lesão fibro-óssea com células
gigantes, reabsorção óssea.
Hiperparatiroidismo secundário
• Em pctes com insuf renal. Tb em marcado déficit de Vit D u osteomalacia.
• Causa: por retenção de fosfato e hipocalcemia que conduze a função de paratiroides compensatória.
• Osteodistrofia renal: aumento do reab óssea, retraso em mineralização da matriz óssea (osteomalacia), osteoporosis.
Niveles séricos de Ca, P, Fosfatase alcalina y PTH
Ca P Fosfat. alc. PTH
H 1ario auto baixo N auto
H 2ario baixo auto N N
Metastauto N N baixo -N
Oseas
Lesões cemento-ósseas
• Displasia cemento óssea periapical• Displasia cemento óssea focal• Displasia cemento óssea florida
– Reacionais– Mulheres negra, y No tanto…, ±35 a.– Mandíbula– Rx: RL, RL – RO, RO– Histo: Similar
Displasia cemento óssea periapical
• Cl: Mulheres, 40 anos. Inc. Inf.
• Rx: estágios:– RL– Misto– RO
• Histopat: cementículos, trabéculas de osso, tecido fibroso.
Histiocitose de Langerhans
• Granuloma eosinófilo
• Síndrome Hand-Schüller-Christian
• Doença de Letterer-Siwe
Granuloma eosinófilo
• Forma localizada• Clínica: criança homens , mono o poliostótico.
Deslocação marcada dos dentes, com gengiva hiperplásica y ulcerada.
• RX: área RL rodeando raízes, dentes “flutuando”. Algumas vezes lesão central de limite neto.
• Histo: prolif de Cel de Langerhans (S100, CD1a), eosinófilos y otras cel mononucleares.
S. Hand-Schüller-Christian
• Forma disseminada crônica
• Lesões líticas no ossos
• Exoftalmos
• Diabetes incipiente• Linfoadenopatia, dermatite, esplenomegalia o
hepatomegalia.
Doença de Letterer-Siwe
• Forma disseminada aguda
• Curso fatal, processo maligno.
• Compromisso de múltiplos órgãos, y
pele em lactantes. Também com lesões
ósseas.
Ref: Zarbo RJ, Carlson ER. Malignancies of the jaws. Cap. 14 em Oral Pathology. Clinical Pathologic Correlations. JA Regezi, JJ Sciubba and RCK Jordan. 4 th ed., Saunders, 2003: 321-338.
Tumores dos ossos maxilaresII. Neoplasias
Classificação
• Neoplasias benignas– Formadoras de osso: osteoma, ost osteóide,
osteoblastoma, fibroma ossificante (FCO)– Formadoras de cartilagem: Condroma– Outras: hemangioma, tumor giganto-celular
verdadeiro.• Neoplasias malignas
– For. osso: osteossarcoma– For. cartilagem : condrossarcoma– medula Hematopoética: linfoma, s de Ewing,
mieloma
Osteoma
• Clínica: Tumor duro, mucosa o pele N, solitário,mas pode verse múltiplos:
• S. Gardner:– AD, Fibromas cutâneos– Pólipos intest (cólon e reto). Malignização.– cisto epidermóides e triquilemais– 5q21
Fibroma ossificante
• Sinônimo: Fibroma cemento ossificante• Clínica: na zona com dentes, assintomática,
mucosa sadia, consistência dura, expansão das corticais, geralmente em mandíbula. 3a. 4a. década, Mulheres.
• RX: limite neto, RL-RO dependendo da quantidade de tecido mineralizado.
• Histo: tecido fibroblástico com calcificações, redondas (cememtícuos) e/o trabéculas ósseas.
Fibroma Ossificante Juvenil
• Clínica: menino, 12 anos
• Rx: RL + RO, limite neto
• Histo: prolif fibroblástica, com trabeculado ósseo, o cementícuos.
• agressivo LOCALMENTE
Comparação ente FO e DF
CARACTERÍSTICA FO DF
Idade 3a. - 4a 1a - 2a
Predileção por gêneroFeminino Id
Localização Mandíbula cpo Maxila
Rx limite neto Difuso
Forma da lesão Redonda Fusiforme
Regezi, Sciubba, Jordan 2003
Hemangioma central dos óssos
• Clínica: mandíbula, corpo o zona post., mais
comum em Mulheres, 2a. década, crescimento
lento, sangramento das gengiva, sensação de
bombeio, algumas vezes dor. Latidos: aneurisma.
• RX: uni o multiloculado, pompas de sabão.
• Histo: idem a outros hemangiomas (cavernoso o
capilar).
osteossarcoma
• Clínica: Homens, 4a. década, outros ossos antes, compromisso similar em maxila e mandíbula. Tumor com dor localizado, dentes moveis, parestesia, ulceração, crescimento rápido.
• RX: inicialmente mascaramento do LP, área RL o RO o Mista, depende do grau da calcificação.
Osteossarcoma
• variedades:1. Parostal
2. Periostal (levanta periostio e forma osso al lado)
3. Baixo grado de malignidade: parecido a Displasia fibrosa o fibroma ossificante juvenil, mais com invasão e destruição das corticais e tecido mole.
• Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS
Condrossarcoma
• Clínica: mais em maxila, região anterior. tumoração indolor, expansiva. Idade: > 60 a. Max: 3a. - 4 a. década
• RX: uni o multiloculado, RL, com áreas de opacidade.
• Histo: lobular, condrócitos em estroma mixomatoso o condróide, atipias variável. Células binucleadas.
Condrossarcoma
• Grado 1: pouco pleomorfismo • Grado 2• Grado 3: marcado pelo., mitose, necrose,
áreas mixoides.• Dos Maxilares:
– Estranho– Zona antero sup
• Variedade: condroSa. Mesenquimal– Idade: 10 a 30 a. Translocação 13; 21– Histopat.
Sarcoma de Ewing(PNET: primitive neuroectodermal tumor)
• Clínica: criança Homem, < 15 a. dor e tumoração que se confunde com osteomioite por calor local.
• RX: RL moteado, “capas de cebola”, limites difusos.
• Histo: células redondas, escassos citoplasma, glicógeno +. CD99
• Translocação 11;12
Mieloma
• Clínica: Homens > 50 a. Multifocal. Algumas
vezes dor, tumoração , denteis moveis, o
fratura patológica. Perdida de peso.
• RX: áreas RL múltiplos, socavadas, limites
netos, sem cortical. DX Dif.: metástase.
• Hemorragia, infecção, perdida de peso• LAB.: anemia, inmunoelectroforesis
(IgG ó IgA anormal.– Proteína de Bence-Jones (cademais
livianas) em urina.
• Histo: prolif. de plasmocitos atípicos, monótona, monoclonal. Demonstrar Ig.
• Prognóstico: ruim
CRITERIOS PARA DX DE MIELOMA
(um principal e um menor ou três menores)
PRINCIPAIS• Plasmacitoma em biop• Plasmocitose em méd
óssea (>30%)• Componente M:
– IgG sérica >3.5 g/dL• IgA > 2 g/dL
– Urina Ig/24 hr o Kappa o Lambda (proteína de Bence Jones) sem amiloidose
MENORES• Plasmocitose em méd
óssea (10-30%)• Componente M pero
menor que em cuadro ant.
• Lesões ósseas líticas• Niveles reduzidos de Ig
Metástase em Maxilares
• Tumor maligno mais freqüente dos ossos: Ca ó AdenoCa metastásico.
• em maxilar e estanho.• mais comum em mandíbula (80%)• Mulheres: de Ca de mama• Homens: de Ca pulmão• Crianças: de neuroblastoma (gl suprar)• RL em sua maioria, salvo Próstata.
Fígado