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Trastornos hemorrágicos en los niños
Alteraciones de la coagulaciónTrombocitopeniasPúrpuras
Dra. Fernández
MECANISMOS DE HEMOSTASIA
HEMOSTASIA PRIMARIA– Fase vascular– Fase Plaquetaria
HEMOSTASIA SECUNDARIA: Formación de fibrina– via intrínseca (TTPa)– Via extrínseca (T. P.)
Fibrinolisis
Coagulo plaquetario
Coagulo estable
HEMOSTASIA PRIMARIA
Formación del coagulo plaquetario:Intervienen: Los vasos: vasoconstricción
liberación del factor V.W Las plaquetas:
-adhesión al endotelio y Fvw-liberación de sustancias: TxA2, FP, ADP -agregación con el fibrinógeno
COAGULACIÓN.
Estudio de la coagulación
Rto de plaquetas y función plaquetaria y Fvw
TPTa: vía intrínseca + comúncontrol de la heparina
Tp: vía extrínseca + comúnTT: Vía comúnFribrinógenoDD, PDFs
Síndrome Hemorrágico
ORIENTACION DIAGNOSTICA
Historia Clínica. Antecedentes familiares
Exploración física generalTipo de lesiónes hemorrágicas
Otros sintomas y signos acompañantes
LESIONES HEMORRAGICAS
Exploración Física:– estado general– características de la hemorragia:
• piel y mucosas: trombopenias• hematomas profundos: coagulopatias• origen un solo órgano: lesión erosiva local• exantema palpable: vasculitis
– visceromegalia: LLA, linfom. Cirrosis.
URGENCIAS HEMORRAGICAS
Diagnóstico BIOLÓGICO• Hemograma , rto de plaquetas; FPI, Vol
plaquetar• frotis periférico: Cls extrañas, blastos• T. de protrombina ( via extrínseca)• TPTA ( via intrínseca)• fibrinógeno• PDFs, DD• T. de Hemorragia. PFA-100
SINDROME HEMORRAGICO: DD
Rto de plaquetas NORMAL:– T. De hemorragia o PFA-100: valora la
función global de las plaquetas – Anormal: FUNCIÓN plaquetaria:
• Defecto de adhesión ( Bernard-S) (V.W)• Defecto de agregación
(Glazman)(Afibrinogenemia)• Defecto de liberación de gránulos: (CH-
Higashi)(Albinismo)
– Normal: Alteración colágeno vascular (Rendu-Osler, Ehler-Danlos)
El factor XIII es un estabilizador de la fibrina y no hay ninguna prueba que ponga en evidencia su defecto
Hay que pensar en él cuando todo el estudio es normal y el niño sangra casi como un caso de hemofilia
trombopenias
DD DE TROMBOPENIAS
DD DE TROMBOPENIAS
INVASION MOPOR CLS.
EXTRAÑASLL,LM,T SOLIDOS
DEPRESION MOCausas exógenas
Tóxicos, infecc. medic.
INSUFICIENCIA MOCausas endógenas
A. Fanconi, mielodisplas. TAR
CAUSA CENTRALNº MEGACARIOCITOS
DISMINUIDO
DD DE TROMBOPENIAS Trombopenias de causa periférica
– Aumento de destrucción• PTI• Inmunes: LES, drogas, etc.
• Infecciones: VIH, EBV, CMV, bacterias.– Hiperconsumo:
• CID• SHU• PTT
• Hemangiomas
– mala distribución:• Hiperesplenismo, cardiopatías congénitas
PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA (INMUNE)
CARACTERISTICAS:– disminución del nº de plaquetas– vida media acortada– factor antiplaquetario en plasma– aumento del nº de megacariocitos en MO
FORMAS:– AGUDAS: < 3m de evolución– PERSISTENTES: 3-12m de evol.– CRÓNICAS: >12m de evolución– RECURRENTE: recaída tras 4 sem de susp. tto
Características Clínicas de la PTI
Hemorragias en piel– Hematomas, petequias, equimosis
Hemorragias en mucosas– Epistaxis, hematuria, melenas
Ausencia de visceromegalia ni adenopatías significativas
PTI
P. DIAGNOSTICAS:– confirmar trombopenia– >Índice de plaquet. inmaduras– >VPM– frotis periférico: Ausencia de cls blásticas,
otras.– MO: aumento de megacariocitos– Ac antiplaquetas: No se demuestran siempre.– excluir consumo no inmunológico
PTI
OTRAS PRUEBAS:– E de coagulación: Descartar CID– COOMBS directo (S. de Evans)– Inmunoglobulinas, C3, C4– Ac ANA, Ac DNA, (LES)– poblaciónes linfocitarias (Inm. Deficiencias)– P hepático, P Renal, sistem. orina.– Microb.: VIH, B19, CMV, EBV, HB y C– Ac Antifosfolipídicos
PTI: ASPECTOS CLINICOS
agudas crónicas2-6 años mayoresV/H=1 V/H 1/3primavera indistintam.80% infecc inusualaguda insidiosaIgA normal < de lo normalremisión 80% evol. crónica
TTO PTI AGUDA
< 20.000 plaquetas y sangrado activo: IGIV 0,8 g/kg, control a las 24h.
• Si <20.000+ corticoides• Si > 20.000 control /72 h ,14 días
<20.000 Plaquetas SIN sangrado: corticoides: a 4mg/kg. 4 días luego 2mg/kg, 3 dias
20-50.000: controles/72h 2 sem.
PTI
TTO DE LAS URGENCIAS VITALES:( H. Del SNC, otras vitales)
• 1º metilprednisolona IV.: 10 mg/kg• 2ºgammaglobulina IV.: 400 mg/kg.• 3º transfusión de plaquetas 1U/5-10 kg/ 6-8
h.• 4º gammaglobulina IV.: 400 MG/KG.• 5º Esplenectomia de urgencia individualm.
Considerado.• 6º FVIIa (Novoseven)
PTI
TTO SITUACIONES ESPECIALES:– TCE, POLITRAUM, CIRUG. URGENTE.:
• IGIV 0,8g/ Kg: si recuento< 50.000• y plaquetas si rto. < 10.000
– CIRUGIA PROGRAMADA:• IGIV 0,8 g/kg: si rto. < 50.000
– ESPLENECTOMIA:• IGIV 0,8 G/KG SI RTO. < 20.000• CLAMPAJE PRECOZ DE LA ART. ESPLÉNICA
Tto PTI crónica
< 30.000 plaquetas y Tendencia a sangrado:– GGlobulinas periodicas– “Bolus” de corticoides: Metilpred 30mg/K/3
dias, maximo 1g – o dexametasna oral: 0.6mg/k 4 dias/MesSi persite TTo de 2ª línea:
• Ac anti CD20• Romiplostin
– Esplenectomia: > 5 años de edad y refractarios a ttos previos con PTI de >2 años de evol, sintomáticos.
Dos formas:– HEMOFILIA A: Deficit F VIII (1/10.000)– HEMOFILIA B: Deficit F IX (1/40.000)
Herencia ligada al Cr. X Tipos :
– graves <1% de factorVIII, 50% de los casos, muy invalidantes, hemorr espontáneas o provocadas. graves en SNC, Apto. Respiratorio
– Moderadas: 2-7% FVIII, hemorragias musculares: Sind compartimental, articulares: Artropatia
DIAGNOSTICO: TPTA alargado. FVIII o FIX muy disminuidos Tto : HEMOFILIA A :F VIIIC: 1U/Kg. Aumenta 2% nivel. Se
necesita 25% para una coagulac. normal• HEMOFILIA B: 1U/Kg aumenta 1% nivel
HEMOFILIAS
Hemofilia
ENF.DE Von WILLEBRAND
Portador plasmático del FVIII , facilita la adherencia plaquetaria al subendotelio
Autosómica dominante (las formas más frec)Relativam. FrecuentePatogenia: Mala adherencia plaquetaria Clínica: Metrorragias, epistaxis, encíasDIAGN: T. De hemorragia alargado
• Trombopenia ligera tipo IIB• Factor VIIIC y FVIII Ag y FVW disminuidos
Formas clínicas
Forma I: es la más frecuente, esta disminuida la liberación de FVW del endotelio. AD. Diagn: prueba de ristocetina alterada, <VIII-C, <FVIII AG Y < FVW
Forma II: AD, Anomalía funcional del FVWForma III: AR, es la más grave. Déficit total
de síntesis del Fvw
TTO DE LA E. DE Von WILLEBRAND
Adiuretina (DDAVP) en las FI: > FvwAc. epsiloaminocaproico: estabiliza
el coáguloF. Graves: Crioprecipitado, Complejo
FVIII+Fvw : 30-50 U/K/12h 7-12 d en cirugía mayor, 3-5 días en cir. menor
Evitar AAS, AINES
CID
Coagulac. IV con consumo de plaquetas y factores de la coagulación
MEC. PATOGENICOS:• 1/ Activación de la TROMBINA para formar
fibrina• < plaquetas• < fibrinógeno• < F V y FVIII
• 2/Intento de FIBRINOLISIS por la PLASMINA• >PDFs• >DD• Consumo de inhibidores de la coagulac.
SHOCK SEPTICO.
COAGULACIÓN.
Diagnostico de CID
Antecedente: infección severa, cáncer, an. hemol. microangiopática
Clinica: hemorragias en cualquier localizacion y gravedad variable, equímosis, petequias
E. Coagulación: Alteracion progresiva, en horas, < plaquetas, >tpta > tp <fibrinógeno >DD, < ATIII <PCC,
Sepsis meningocócica: CID
TTO DE LA CID
Tto de la causa ( antibióticos)Corregir shock: expansores, aminas
presoras, O2.Terapia sustitutiva:
-plaquetas 1u/10 kg, mantener> 50.000 -plasma fresco 10-15cc/kg de entrada, 5cc/kg/6h
si precisaATIII mantener > 50%Proteina C mantener>40%Fibrinógeno: >100mg/dl.
Purpura de Schönlein Henoch
o Púrpura anafilactoide, reumática,abdominal
o Vasculitis más frecuente en la edad pediátrica
o Mediada por inmunocomplejos con IgA+C3: depósitos en la piel, articulaciones, apto digestivo, riñon
o Cursa en brotes
P. de Schönlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclásticade pequeños vasosMecanismo por hipersensibilidad o
alergiaANAT-PAT: endotelitis con
infiltrados de PMN, necrosis fibrinoide, hematies extravasados
Clínica
CUTANEA (100%): bilateral, simétrica, partes acras, maculo-pápulas palpables, ligero componente petequial
ARTICULAR: artralgias erráticas en brotes, de grandes articulaciones
ABDOMINAL: Dolor cólico, vómitos, invaginación intestinal, hemorragias
RENAL: 33%, condiciona el pronostico GN o SN, 5-25% nefropatía grave
Diagnostico
Triada clínicaPlaquetas normalesAumento de IgA séricaCrioaglutininas en fase agudaBiopsia renal si nefropatía de curso
desfavorableC3 y C4 normales Ac. DNA negativos
Tratamiento
ReposoTto AINES alivian el malestarCorticoides en casos raros:
Afectación del SNC, o importante sintomatología digestiva o S. Nefrótico
Púrpura de Schönlein- Henoch
