Tema 07: Temblor Esencial Guilles de la Tourette, Enfermedad de Huntington

1. Temblor Esencial:

Criterios Diagnósticos:

–Temblor de acción bilateral de manos o antebrazos sin otro signo neurológico salvo “rueda dentada”; o Temblor aislado de la cabeza sin distonia o postura anormal.–Duración mayor de 3 años–Historia familiar positiva–Mejoría con la ingesta de alcohol

*Flexión – Extensión: Muñeca; Aproximación – Separación: Dedos

↑ESTRESS, ANSIEDAD Y FATIGA. MEJORA CON EL ALCOHOL PUEDEN ASO. DISTONIA.

Tratamiento:

–Primidona: 25 a 750 mg al día, SE INICIA CON 25mg/día. Hasta 250 mg –Beta bloqueador: Propanolol. Las dosis útiles de este fármaco varían entre 60 a 320 mg/día, XQ ES MENOS CARDIO SELECTIVO.–Alcohol: Ya no se usa.–Benzodiazepinas–Clozapina–Topiramato

Dx diferencial: Temblor fisiológico exacerbado, Dsitonia idiopática

2. Guilles De La Tourette. TICS: Movimiento o vocalización estereotipado, arrítmico, recurrente, rápido y súbito.Caso típico es un niño o adolescente. Se suprimen con voluntad aumentan con stress, es involuntario. Criterios diagnósticos (DSM-IVTR):

Tics motores múltiples y uno o más tics vocales se han presentado en algún momento durante la enfermedad aunque no necesariamente en forma concurrente.

Los tics ocurren diariamente (usualmente en salvas), casi todos los días o intermitentemente durante más de un año, y durante este periodo no hubo intervalo libre de tics mayor de 3 meses consecutivos.

El inicio es antes de los 18 años. No es causado por efecto de sustancias o de una condición médica general.

MAS FRECEUNCTE EN VARONES Tics vocales: Coprolalia, ecolalia, palitalia, , carraspeo, inhalación. Tics motores: movimientos fluctuantes de la cara, los párpados, el

cuello y los hombros, ecocinecia o ecopraxia.

COMORBILIDADES ASOCIADAS:

–Síndrome de hiperactividad y déficit de atención. (Es el metilfenidato)

–Trastorno obsesivo compulsivo. (IRSS)

TRATAMIENTO:

Antipsicóticos Típicos: Haloperidol, Pimozide, Flufenacina Atípicos: Risperidona, Ziprasidona, Olanzapina

Alfa adrenérgicos ClonidinaGuanfacina

Toxina botulínica

*Por lo general se considera al haloperidol como el fármaco de elección. Se inicia con dosis diaria baja (0.25 mg) la cual se incrementa gradualmente (en 0.25 mg cada 4 o 5 días)

3. Enfermedad d e Huntington. Corea: Movimientos involuntarios, irregulares, sin propósito, arrítmicos, abruptos, rápidos, no sostenidos que fluyen de una parte del cuerpo a otra.Cuadro Clínico:1. TRANSTORNOS CONDUCTUALES

a. Apatía e irritabilidadb. Pobre control dec. impulsosd. Depresióne. Psicosis

2. TRANSTORNOS MOTORES a. Coreab. Paracinesiasc. Impersistencia motorad. Rigidez y bradicinesia

3. DEMENCIA SUBCORTICAL a. . Falta de iniciativab. . Inatenciónc. . Dificultad para las funciones ejecutivasd. . Pobre memoriae. . Deterioro en habilidades visuoespacialesf. . Dificultad para reconocer estados emocionales en las fascies

Diagnóstico:

1. CUADRO CLINICO2. IMAGENES: TAC, RMN, PET3. INMUNOGENETICA (CAGn)