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Torticolis Muscular Congenita

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TORTICOLIS MUSCULAR CONGENITA

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Tortícolis aguda

O cuello torcido

Puede ocurrir de forma espontanea

Tras un traumatismo mínimo

O tras una infección de las vías respiratorias altas

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La inclinación puede ser por un espasmo muscular

Secundario a una adenopatía cervical

O a una subluxación mínima de las vertebras cervicales.

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Características clínicas

Provoca que la cabeza se inclineSe gire hacia un lado y se quede fija

RADIOGRAFIAS de columna cervicalDifíciles de valorar Por la flexión lateralY la rotación

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TRATAMIENTO

Inmovilización del cuelloCon una toalla doblada y reposo

Se resuelve en 24 hrs.

En caso de persistir mas de 48 hrs

Tratar como un desplazamiento rotatorio

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Desplazamiento rotatorio

Persistencia Tortícolis agudaDenominaDesplazamiento rotatorio y subluxación rotatoriaTratarse precozmente EvitarFijación permanente y deformidad residual

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VALORACIONImagenTC convencional y dinámicoBuscarFallo Rotación de la cabeza Observar relaciónC1 y C2Resultado diagnostico

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TRATAMIENTO1er lugarTracción PrecozTracción cefálicaMas tardeTracción de haloDesplazamientos persistentesReposición y fusión de C1 y C2

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Torticolis no muscular cronica

20% niños no muscular

Rx sindrome de Klipper-Feil o hemivertebra

Etiologia ocularParalisis neonatal del

plexo braquial o tumor en medula espinal.

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Torticolis muscular juvenil

Ambas cabezas de los músculos están contraídas

Causando Desviación lateral de la cabezaLimitación de la movilidad del cuello

Permanente Corrección quirúrgica – liberación bipolar

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TORTICOLIS MUSCULAR CONGENITA

Contractura unilateral del musculo esternocleidomastoideo

Cabeza-cuelloTortus collis Edad mediana de 2

meses niñas

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CAUSAS

Causa inmediataMusculo

esternocleidomastoideoContraido y acortadoDesconocePatogenia

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TemaMuchas investigacionesObjeto de revisiónLidge, Bechtol y Lambert

Brooks, 1992Estudio experimental en perrosAnalizoCambios patológicos

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Producidos en músculosresultadoPerturbaciones vascularesOcluyoVena e intacta arteriaOcasionoEdema, degeneración,

inflamación y fibrosis Cuadro histopatologico= TMC

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BROOKSTambién proboOclusión ArteriaOcasiona únicamenteAtrofia y necrosisNo ocasiona fibrosisTambien Sindrome

compartimentalJepson 1926 y

Middleton 1930Mismas conclusiones

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Los partos de nalgas y extracción difícil con fórceps

Antecedentes natalesTortícolis congénitaRotura traumáticaMusculoForma hematomaSin embargoNo señala hemorragia

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Teoria de hacinamiento en el uteroDe este modoQueda en dudaPresentación de nalgasFactor predisponenteTMC

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Otra teoria apoyadaPruebas histopatologicasDenervacion y

reinervacionCausa neurogenicaMiopatia primariaDa resultadoTrauma, isquemia o

ambosesternocleidomastoideo

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Otra teoriaCelulas

mesenquimalesQueda Musc.

Esternocleidomastoideo

Mioblastos y fibroblastos

Desconocido origen

Page 20: Torticolis Muscular Congenita

Después de nacimientoCambios ambientalesEstimulan Desarrollo de tumorEsternocleidomastoideoNo es seguroLa aparicion de la TMCDependeraDesarrollo mioblastos

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75 % casos3:4 Afección de lado derechoHummer y MacEwenObservaron1:5 niñosTambién presentan Displasia congénita de caderaWeinerLuxación congénita de cadera

Page 22: Torticolis Muscular Congenita

No obtiene antecedentes familiaresPublicado casosTortícolis en gemelos idénticosSE DESCONOCE CAUSA EXACTAFibrosis del esternocleidomastoideo

Podría deducirseProceso isquémico localConsecuenciaPosición intrauterina anormal

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Cuadro patológico

Aspecto blanquecino y brilloso; fibroma blando.

Microscópico- tejido fibroso denso.

hemorragia ni presencia de hemosiderina.

Niño con edad mayor después de haber desaparecido la masa, el tejido extirpado del ECM que ha sido sustituido por tejido fibroso

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Otros signos en el musculo

Células gigantes musculares. Perdida de las estrías transversas. Vacuolacion y alteración de las vainas endomisales.

Reye cortes longitudinales material de necropsia Lactantes- 1, 3 y 5/12

Deposito regular de tejido fibroso había sustituido al musculo afectado

Tejido fibroso y el punto de inserción tendinosa del musculo.

Page 25: Torticolis Muscular Congenita

Microscopia electrónica

Cambios inespecíficos compatibles con degeneración propia de inmovilización.

Fibrosis extensa del musculo. Incremento en el deposito intersticial de colágena. Áreas dispersas de sustancia fundamental amorfa.

Depósitos electronicondensos. Sin anormalidades vasculares.

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CUADRO CLINICO

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Deformidad presente

desde el nacimiento

O entre la 2° y 3° semanas de vida

La cabeza es llevada al lado del musculo afectado

El mentón gira hacia el lado contrario

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Limitación de rotación del cuello

Hacia el lado de la deformidad

Limitación del movimiento lateral

Hacia el lado contrario

A la palpación se advierte una masa durano dolorosay fusiforme en el ECM

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Afecta las 2 porciones del ECMEsternal Clavicular

Rara vez hay afección cerca de su

Punto de inserción en mastoides

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El tumor se agranda

2 a 4 semanas siguientes

Alcanza el tamaño de la falange distal

del pulgar del adulto

Después muestra regresiónDesaparece de 2 a 6 meses

Page 31: Torticolis Muscular Congenita

Si no se trata la contractura

Surgen deformidades secundarias

o En cara y cabezao La cara en el musculo contraído se

aplanao Por la presión externa

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Lactante Duerme sobre su vientreEn forma espontaneaPor mayor comodidad

Rota el cuello La mitad afectada queda hacia

abajo

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La plagiocefalia

puede ser congénita

Por sinostosis de las cisuras coronales

Se descarta por radiografías de cráneo

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Los niveles de los ojos y las orejas cambian

Menos notable

cuando la cabeza gira a un lado

Mas notable

Cuando la cabeza y el cuello están rectos

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Puede surgir Escoliosis cervicodorsalConcavidad dirigida al lado afectado

Los tejidos blandos de la porción afectada

Muestran acortamiento conforme la persona crece

Page 36: Torticolis Muscular Congenita

Aponeurosis cervical profunda Se engruesa y se contrae

Se acortan los músculos escalenos anterior y medio

Se contraen la vaina carotidea Y los vasos en su interior

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Casos raros de doble tortícolis

Cuello esta en la línea media

Sus dimensiones son pequeñas

Es corto Hay elevación del mentónLa cara es llevada hacia arriba

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Diagnostico

El tumor quizá no sea detectado

Torticolis postural – torticolis congenita

Postural posicion intrauterina defectuosa

Oblicuidad pelvica con contractura en abduccion- aduccion de caderas, metatarso varo o valgo postural.

Manipulacion y estiramiento

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Escaleno anterior y omohioideo

Pirsing niño con contractura de omohioideo, desplazamiento lateral de la laringe y traquea

Radiografias de la columna cervical

Hemivertebras, fusion atlantooccipital unilateral y sindrome de Klippel- Feil

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Displasia de caderaEcografia neonatalRadiografias simple,

AP de pelvis 10 semanas de vida

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Diagnostico diferencial

Anomalias congenitas

Torticolis postural

Hemivertebras, en el limite de las porciones cervical y dorsal superior de la columna

Fusion atlantooccipital unilateral

Sindrome de Klippel-Feil

Ausencia unilateral congenita de esternocleidomastoideo

Pterigion colli (membrana alar del cuello)

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Traumatismo en particular en C-1, C-2

Subluxacion rotatoria

FracturaCuadros inflamatorios- unilaterales

Linfadenitis cervical subluxacion hiperemica espontanea del atlas

Artritis reumatoide

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Trastornos neurologicos

Trastornos visuales

Siringomielia

Tumor de medula cervical

Tumor cerebral, en fosa posteriorCalcificacion aguda de disco vertebral

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Tratamiento

Para obtener el máximo estiramiento de el ECM el cuello debe estar en una posición de

hiperextensión cómoda y ay que aplicar contracción, al sostener y al fijar el hombro y el

tórax ipsolaterales.

Tan pronto como se de el diagnostico.

Las manifestaciones que comprenden la distención pasiva del ECM contracturado..

La cabeza se lleva hacia un lado, de modo que la oreja de lado contrario al musculo acortado se acerque al hombro.

Se rota la cabeza de modo que el mentón se acerque al hombro del lado afectado.

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Otro método de estiramiento del ECM

La fuerza de gravedad al colocar al niño apoyado sobre su vientre en el regazo y rodillas de su madre con la cabeza colgando en hiperextensión.

Con una mano se estabiliza el tórax y con la otra se lleva la cabeza en sentido lateral, separandola del musculo contraído para que la oreja contralateral toque el hombro contrario.

Se rota el mentón hacia el musculo contraído.

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Importante

Conservar la tensión en el musculo mientras se cuenta asta 10

15 a 20 veces en cada dirección en 4 a 6 sesiones diarias. Cambiarse la cuna de tal forma que el lado sano del

lactante esté contra la pared y que el rote la cabeza para mirar hacia el lado afectado cuando se atraiga su atención.

No permitir que duerma sobre su vientre por que se agravara las deformidades faciales o la contractura.

Si los movimientos de estiramiento se comienzan a edad muy temprana y se practican de manera muy constante se corrigiera la contractura del ECM y no sera necesaria la operación

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Coventry y Harris

Resultados excelentes 30 de 35 pacientes conservador

Ferkel y cols. Resultados excelentes 12 de 14 pacientes antes de

la edad de un año.

Ling y Low 76.8% satisfactorias estiramiento frecuente del ECM

…..extirpar quirúrgicamente el tumor

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La cirugía…

Esta indicada si la torticolis no mejora con medidas conservadoras hasta el año de edad.

El cuadro es descuidado hasta que el niño tiene un año de edad.

Canale y Ferkel y cols. Buenos resultados mediante el corte o ablación parcial

del musculo a condición La cabeza sea conservada en la posición corregida

por un tiempo después de la operación Practiquen ejercicios activos y pasivos para evitar

cualquier reaparición.