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TORTICOLIS MUSCULAR CONGENITA
Tortícolis aguda
O cuello torcido
Puede ocurrir de forma espontanea
Tras un traumatismo mínimo
O tras una infección de las vías respiratorias altas
La inclinación puede ser por un espasmo muscular
Secundario a una adenopatía cervical
O a una subluxación mínima de las vertebras cervicales.
Características clínicas
Provoca que la cabeza se inclineSe gire hacia un lado y se quede fija
RADIOGRAFIAS de columna cervicalDifíciles de valorar Por la flexión lateralY la rotación
TRATAMIENTO
Inmovilización del cuelloCon una toalla doblada y reposo
Se resuelve en 24 hrs.
En caso de persistir mas de 48 hrs
Tratar como un desplazamiento rotatorio
Desplazamiento rotatorio
Persistencia Tortícolis agudaDenominaDesplazamiento rotatorio y subluxación rotatoriaTratarse precozmente EvitarFijación permanente y deformidad residual
VALORACIONImagenTC convencional y dinámicoBuscarFallo Rotación de la cabeza Observar relaciónC1 y C2Resultado diagnostico
TRATAMIENTO1er lugarTracción PrecozTracción cefálicaMas tardeTracción de haloDesplazamientos persistentesReposición y fusión de C1 y C2
Torticolis no muscular cronica
20% niños no muscular
Rx sindrome de Klipper-Feil o hemivertebra
Etiologia ocularParalisis neonatal del
plexo braquial o tumor en medula espinal.
Torticolis muscular juvenil
Ambas cabezas de los músculos están contraídas
Causando Desviación lateral de la cabezaLimitación de la movilidad del cuello
Permanente Corrección quirúrgica – liberación bipolar
TORTICOLIS MUSCULAR CONGENITA
Contractura unilateral del musculo esternocleidomastoideo
Cabeza-cuelloTortus collis Edad mediana de 2
meses niñas
CAUSAS
Causa inmediataMusculo
esternocleidomastoideoContraido y acortadoDesconocePatogenia
TemaMuchas investigacionesObjeto de revisiónLidge, Bechtol y Lambert
Brooks, 1992Estudio experimental en perrosAnalizoCambios patológicos
Producidos en músculosresultadoPerturbaciones vascularesOcluyoVena e intacta arteriaOcasionoEdema, degeneración,
inflamación y fibrosis Cuadro histopatologico= TMC
BROOKSTambién proboOclusión ArteriaOcasiona únicamenteAtrofia y necrosisNo ocasiona fibrosisTambien Sindrome
compartimentalJepson 1926 y
Middleton 1930Mismas conclusiones
Los partos de nalgas y extracción difícil con fórceps
Antecedentes natalesTortícolis congénitaRotura traumáticaMusculoForma hematomaSin embargoNo señala hemorragia
Teoria de hacinamiento en el uteroDe este modoQueda en dudaPresentación de nalgasFactor predisponenteTMC
Otra teoria apoyadaPruebas histopatologicasDenervacion y
reinervacionCausa neurogenicaMiopatia primariaDa resultadoTrauma, isquemia o
ambosesternocleidomastoideo
Otra teoriaCelulas
mesenquimalesQueda Musc.
Esternocleidomastoideo
Mioblastos y fibroblastos
Desconocido origen
Después de nacimientoCambios ambientalesEstimulan Desarrollo de tumorEsternocleidomastoideoNo es seguroLa aparicion de la TMCDependeraDesarrollo mioblastos
75 % casos3:4 Afección de lado derechoHummer y MacEwenObservaron1:5 niñosTambién presentan Displasia congénita de caderaWeinerLuxación congénita de cadera
No obtiene antecedentes familiaresPublicado casosTortícolis en gemelos idénticosSE DESCONOCE CAUSA EXACTAFibrosis del esternocleidomastoideo
Podría deducirseProceso isquémico localConsecuenciaPosición intrauterina anormal
Cuadro patológico
Aspecto blanquecino y brilloso; fibroma blando.
Microscópico- tejido fibroso denso.
hemorragia ni presencia de hemosiderina.
Niño con edad mayor después de haber desaparecido la masa, el tejido extirpado del ECM que ha sido sustituido por tejido fibroso
Otros signos en el musculo
Células gigantes musculares. Perdida de las estrías transversas. Vacuolacion y alteración de las vainas endomisales.
Reye cortes longitudinales material de necropsia Lactantes- 1, 3 y 5/12
Deposito regular de tejido fibroso había sustituido al musculo afectado
Tejido fibroso y el punto de inserción tendinosa del musculo.
Microscopia electrónica
Cambios inespecíficos compatibles con degeneración propia de inmovilización.
Fibrosis extensa del musculo. Incremento en el deposito intersticial de colágena. Áreas dispersas de sustancia fundamental amorfa.
Depósitos electronicondensos. Sin anormalidades vasculares.
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CUADRO CLINICO
Deformidad presente
desde el nacimiento
O entre la 2° y 3° semanas de vida
La cabeza es llevada al lado del musculo afectado
El mentón gira hacia el lado contrario
Limitación de rotación del cuello
Hacia el lado de la deformidad
Limitación del movimiento lateral
Hacia el lado contrario
A la palpación se advierte una masa durano dolorosay fusiforme en el ECM
Afecta las 2 porciones del ECMEsternal Clavicular
Rara vez hay afección cerca de su
Punto de inserción en mastoides
El tumor se agranda
2 a 4 semanas siguientes
Alcanza el tamaño de la falange distal
del pulgar del adulto
Después muestra regresiónDesaparece de 2 a 6 meses
Si no se trata la contractura
Surgen deformidades secundarias
o En cara y cabezao La cara en el musculo contraído se
aplanao Por la presión externa
Lactante Duerme sobre su vientreEn forma espontaneaPor mayor comodidad
Rota el cuello La mitad afectada queda hacia
abajo
La plagiocefalia
puede ser congénita
Por sinostosis de las cisuras coronales
Se descarta por radiografías de cráneo
Los niveles de los ojos y las orejas cambian
Menos notable
cuando la cabeza gira a un lado
Mas notable
Cuando la cabeza y el cuello están rectos
Puede surgir Escoliosis cervicodorsalConcavidad dirigida al lado afectado
Los tejidos blandos de la porción afectada
Muestran acortamiento conforme la persona crece
Aponeurosis cervical profunda Se engruesa y se contrae
Se acortan los músculos escalenos anterior y medio
Se contraen la vaina carotidea Y los vasos en su interior
Casos raros de doble tortícolis
Cuello esta en la línea media
Sus dimensiones son pequeñas
Es corto Hay elevación del mentónLa cara es llevada hacia arriba
Diagnostico
El tumor quizá no sea detectado
Torticolis postural – torticolis congenita
Postural posicion intrauterina defectuosa
Oblicuidad pelvica con contractura en abduccion- aduccion de caderas, metatarso varo o valgo postural.
Manipulacion y estiramiento
Escaleno anterior y omohioideo
Pirsing niño con contractura de omohioideo, desplazamiento lateral de la laringe y traquea
Radiografias de la columna cervical
Hemivertebras, fusion atlantooccipital unilateral y sindrome de Klippel- Feil
Displasia de caderaEcografia neonatalRadiografias simple,
AP de pelvis 10 semanas de vida
Diagnostico diferencial
Anomalias congenitas
Torticolis postural
Hemivertebras, en el limite de las porciones cervical y dorsal superior de la columna
Fusion atlantooccipital unilateral
Sindrome de Klippel-Feil
Ausencia unilateral congenita de esternocleidomastoideo
Pterigion colli (membrana alar del cuello)
Traumatismo en particular en C-1, C-2
Subluxacion rotatoria
FracturaCuadros inflamatorios- unilaterales
Linfadenitis cervical subluxacion hiperemica espontanea del atlas
Artritis reumatoide
Trastornos neurologicos
Trastornos visuales
Siringomielia
Tumor de medula cervical
Tumor cerebral, en fosa posteriorCalcificacion aguda de disco vertebral
Tratamiento
Para obtener el máximo estiramiento de el ECM el cuello debe estar en una posición de
hiperextensión cómoda y ay que aplicar contracción, al sostener y al fijar el hombro y el
tórax ipsolaterales.
Tan pronto como se de el diagnostico.
Las manifestaciones que comprenden la distención pasiva del ECM contracturado..
La cabeza se lleva hacia un lado, de modo que la oreja de lado contrario al musculo acortado se acerque al hombro.
Se rota la cabeza de modo que el mentón se acerque al hombro del lado afectado.
Otro método de estiramiento del ECM
La fuerza de gravedad al colocar al niño apoyado sobre su vientre en el regazo y rodillas de su madre con la cabeza colgando en hiperextensión.
Con una mano se estabiliza el tórax y con la otra se lleva la cabeza en sentido lateral, separandola del musculo contraído para que la oreja contralateral toque el hombro contrario.
Se rota el mentón hacia el musculo contraído.
Importante
Conservar la tensión en el musculo mientras se cuenta asta 10
15 a 20 veces en cada dirección en 4 a 6 sesiones diarias. Cambiarse la cuna de tal forma que el lado sano del
lactante esté contra la pared y que el rote la cabeza para mirar hacia el lado afectado cuando se atraiga su atención.
No permitir que duerma sobre su vientre por que se agravara las deformidades faciales o la contractura.
Si los movimientos de estiramiento se comienzan a edad muy temprana y se practican de manera muy constante se corrigiera la contractura del ECM y no sera necesaria la operación
Coventry y Harris
Resultados excelentes 30 de 35 pacientes conservador
Ferkel y cols. Resultados excelentes 12 de 14 pacientes antes de
la edad de un año.
Ling y Low 76.8% satisfactorias estiramiento frecuente del ECM
…..extirpar quirúrgicamente el tumor
La cirugía…
Esta indicada si la torticolis no mejora con medidas conservadoras hasta el año de edad.
El cuadro es descuidado hasta que el niño tiene un año de edad.
Canale y Ferkel y cols. Buenos resultados mediante el corte o ablación parcial
del musculo a condición La cabeza sea conservada en la posición corregida
por un tiempo después de la operación Practiquen ejercicios activos y pasivos para evitar
cualquier reaparición.