TIẾP CẬN BỆNH LÝ TK

NGOẠI BIÊN

PGS.TS Cao Phi Phong

2016

Ca lâm sàng

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân Nam 34 tuổi

Nhập viện vì liệt tứ chi đối xứng, tiến triển tăng dần, cấp tính

*TCCN:

-Rối loạn cảm giác nông tứ chi ( Tê, dị cảm) theo hình đi

găng, đi vớ

*TCTT:

-Liệt dây VII ngoại biên (T)

-Liệt dây IX, XII (P)

-Ăn uống sặc

Liệt mền tứ chi đối xứng 2 bên, đồng đều ngọn chi

như gốc chi ( sức cơ 1/5)

-PXGC (-)

-Rối loạn đi tiểu ( tiểu khó)

-PX tháp 2 bên (-)

-PX da bụng, bìu (+)

Chẩn đoán1. Khả năng nghĩ nhiều nhất (vị trí, căn nguyên) ?

- bệnh lý đa dây thần kinh ngoại biện, hội chứng GBS

2. Các bước chẩn đoán tiếp theo?

- khảo sát DNT, EMG

3. Các bước điều trị tiếp theo?

- Thay huyết tương, IVIG

Tổng quan bệnh lý thần kinhngoại biên

Peripheral neuropathy

Định nghĩa:

Neuropathy là từ dùng mô tả các vấn đề về thần kinh,

thường thần kinh ngoại biên 'peripheral nerves' ngược

với hệ thần kinh trung ương 'central nervous system’

Phân biệt bệnh lý nhiều dây và

đa dây thân kinh ?

Phân loại

Theo thần kinh liên hệ

MONONEUROPATHY

MONONEUROPATHY MULTIPLEX

POLYNEUROPATHY

Theo chức năng thần kinh bị ảnh hưởng

SENSORY NEUROPATHY

MOTOR

MIXED

AUTONOMIC

7

BỆNH ĐƠN DÂY TK:

Liên quan đến tổn thương chỉ một dây thần kinh:

mononeuropathies.

BỆNH ĐA DÂY TK

Nhiều dây thần kinh ảnh hưởng tất cả các chi:

polyneuropathy.

MONONEUROPATHY

Chỉ ảnh hưởng một dây thần kinh

Chấn thương khu trú hay nhiễm trùng.

Chèn ép vật lý dây thần kinh: bệnh lý thần kinh ngoạibiên do chèn ép(compression neuropathy).

Thí dụ

Carpal tunnel syndrome

Ulnar nerve palsy

Radial nerve palsy

Peroneal nerve palsy

9

MONONEUROPATHY MULTIPLEX(Bệnh nhiều dây thần kinh)

Mononeuropathy multiplex khi nhiều dây thần kinhriêng biệt xảy ra từng đợt hay cùng lúc.

Mononeuritis multiplex hiện diện cấp hay bán cấpmất cảm giác và vận động của từng dây thần kinh.

Không đối xứng.

10

(Occasionally, two or more isolated nerves in separate areas of the body

are affected-called mononeuritis multiplex)

POLYNEUROPATHY(Bệnh đa dây thần kinh)

Thường gặp nhất

Mất chức năng toàn bộ dây thần kinh ngoại biêncùng thời gian.

Đối xứng hai bên

11

Chẩn đoán tổn thương sợi thần kinh vận

động, cảm giác và tự động ?

Bệnh thần kinh ngoại biên

(neuropathy)

Thần kinh vận động Thần kinh cảm giác

Thần kinh thực vật

MOTOR NEUROPATHY

Mất chức năng(negative) symptoms

Yếu cơ (weakness),

Mệt mỏi ( tiredness),

Nặng nề(heaviness)

Dáng đi bất thường (gait abnormalities)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms

Vọp bẻ (cramps),

Run (tremor)

Rung giật bó cơ (fasciculations).

14

SENSORY NEUROPATHY

Mất chức năng (negative) symptoms,

Tê bì (numbness) Dáng đi bất thường (gait abnormality)

Phục hồi chức năng (positive) symptoms Đau nhói nhẹ dưới da (Tingling) Run (tremor) Đau (pain) Ngứa (itching ) Sởn gai ốc, bò lúc nhúc (Crawling) Cảm giác kiến bò (pins and needles)

Ảnh hưởng trên sợi thần kinh

Bệnh lý thần kinh sợi lớn

(Cảm giác sâu)

Bệnh lý thần kinh sợi nhỏ

(Cảm giác nông)

(đau bỏng buốt)

Autonomic neuropathy

urinary bladder conditions: bladder incontinence or urine retention

gastrointestinal tract: dysphagia, abdominal pain, nausea, vomiting, malabsorption, fecal incontinence, gastroparesis, diarrhea, constipation

18

Autonomic neuropathy

cardiovascular system: disturbances of heart rate (tachycardia, bradycardia), orthostatic hypotension, inadequate increase of heart rate on exertion. Labile hypertension

other: hypoglycemia unawareness (mất ý thức do hạ đường huyết); genital impotence; sweat disturbances

19

Không dung nạp tư thế đứng

Triệu chứng thần kinh thực vật

Phân biệt tổn thương sợi trục, myelin và thần kinh?

1. Gốc hay ngọn chi

Tùy thuộc chiều dài

2. Tiến triển bệnh

3. Triệu chứng chủ quan cảm giác & yếu cơ

4. Cảm giác khách quan

5. Vị trí yếu cơ

6. Phản xạ

7. Điện cơ

8. Hồi phục

Sợi trục, mất myelin, neuronal

Nguyên nhân tổn thương sợitrục & mất myelin?

Phân biệt tổn thương sừng trước, dây thần kinh, tiếp hợp thần kinhvà cơ ?

1. Mỏi và yếu cơ thay đổi trong ngày

2. Phân bố yếu cơ

3. Giật bó cơ

4. Mất cảm giác

5. pxgx

Các triệu chứng phân tích

Nguyên nhân neuropathy ?

Nguyên nhân

Metabolic/Endocrine:

diabetes mellitus , chronic renal failure

porphyria, amyloidosis

liver failure, hypothyroidismToxic causes:

Drugs (vincristine, phenytoin, nitrofurantoin, isoniazid, ethyl alcohol),

organic metals, heavy metals,

excess intake of vitamin B6

Fluoroquinolone toxicityVitamin B12, Folate, vitamin A, vitamin E, vitamin

B1deficiency

31

Nguyên nhân

Physical trauma:

compression, pinching, cutting, projectile injuries (i.e.

gunshot wound), strokes including prolonged occlusion

of blood flow

Others:

shingles (herpec zoster),

malignant disease, HIV, radiation, chemotherapy

Inflammatory diseases:

- Guillain-Barré syndrome,

- Systemic lupus erythematosis

- Leprosy,

- Sjögren's syndrome

32

Phân loại peripheral neuropathy ?

1. Bệnh lý một dây thần kinh

2. Bênh lý đơn dây thần kinh nhiều nơi

(mononeuropathy multiplex)

Nguyên nhân

Viêm đa dây tk: nhẹ, vừa, nặng

3. Bệnh lý tk tổn thương dây mặt

Tangier disease

Familial alpha-lipoprotein deficiency, rare inherited , severe

reduction in the amount of high density lipoprotein (HDL)

4. Bệnh lý đa dây thần kinh

5. Bệnh nhiều rễ thần kinh

Bệnh nhiều rễ tk ?Phân bố di chuyển không đối xứng, gốc chi một bên, ngọn chi bênkhác, thường gặp nhất là đauBệnh một rễ tk ?

6. Bệnh lý thần kinh cảm giác

Ưu thế ảnh hưởng hạch tế bào thần kinh

Liên hệ gốc và ngọn chi

Thất điều cản giác thường gặp

Không yếu, nhưng vận động vụng về, rối loạn cảm giác

7. Bệnh lý thần kinh vận động

Tổn thương tế bào sừng trước

Yếu , giật bó cơ và teo cơ

Không đúng quy trình dây thần kinh ngoại biên

8. Bệnh nhiều dây thần kinh vậnđộng (Multifocal motor neuropathy)

1. The disorder, a pure motor neuropathy syndrome,

2. Mistaken amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

3. MMN is thought to be autoimmune.

4. It was first described in the mid-1980s

5. MMN: little pain however muscle cramps, spasms and

twitches can cause pain

6. MMN is not fatal, and does not diminish life expectation.

Bệnh lý tự miễn

Bệnh nhiều dây thần kinh vận động(Multifocal motor neuropathy)

7. MMN can lead to significant disability, with loss of

function in hands affecting ability to work and perform

everyday tasks, and "foot drop" leading to inability to

stand and walk;

9. Bệnh lý đám rối

Không đối xứng

Khởi phát đau

Nhiều dây thần kinh trong một chi

Yếu, teo cơ khởi phát nhanh chóng

Mất phản xạ biệt lập

10. Viêm nhiều dây thần kinh sọ

Ca lâm sàng

Most likely diagnosis:

Guillain-Barré syndrome

• Next diagnostic step :

EMG

Lumbar puncture for elevated protein level with few cells

(albuminocytologic dissociation)

• Next step in therapy:

- Thay huyết tương, IGIV

- Forced vital capacity with prophylactic intubation and

mechanical ventilation for forced vital capacity FV C) less

than 15mL/kg to 20mL/kg

TỔNG QUAN GBS

Lâm sàng chẩn đoán GBS?

Dấu hiệu lâm sàng

Rapidly evolving (hours to days)

Areflexic motor paralysis:

Sensory loss Proprioception

Usually upward progressing

Lower cranial nerves

Pain: “Deep aching pain”

Transient bladder dysfunction

“

Các dấu hiệu khác

Autonomic Dysfunction: Wide fluctuations in BP, Orthostatic Hypotension, and Cardiac Arrhythmias

SIADH

Hạ huyết áp tư thếLoạn nhịpSIADHRối loạn cơ vòng

Biểu hiện lâm sàng ít gặp là liệt khu trú

và đơn độc tại một vùng

Mặt

Hầu họng

Cổ

Hai chi trên

Hai chi dưới giống hội chứng chùm đuôingựa

Cơ chế bệnh sinh?

Cơ chế bắt chước phân tử (Molecular Mimicry)

Đáp ứng miễn dịch với non-self antigens

Hướng dẫn sai lệch tới mô chủ thần kinh thông qua sự giống nhau

Đích thần kinh là gangliosides, đặc biệt Nodes Ranvier

A ganglioside is a

molecule composed of

a glycosphingolipid

Tiêu chuẩn đòi hỏi chẩn đoán GBS ?

Tiêu chuẩn đòi hỏi chẩn đoán

Tiến triển, yếu cơ đối xứng 2 hay nhiều chi

Mất phản xạ

Diễn tiến < 4 tuần

Loại trừ nguyên do khác

Tiêu chuẩn chẩn đoán hổ trợ

Symmetric Weakness accompanied by numbness and/or tingling

Mild Sensory Involvement

Facial Nerve or other cranial nerve involvement

Absence of fever

Typical CSF findings

Evidence of demyelination from EMG

Các biến thể GBS?

CÁC BIẾN THỂ CỦA HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ

Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp

Acute demyelinating radiculoneuropathy (AIDP)

Bệnh sợi trục vận động cấp

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

Bệnh sợi trục vận động-cảm giác cấp

Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)

Hội chứng Miller-Fisher

Miller-Fisher syndrome

(kháng thể IgG đối với ganglioside GQ1b)

Rối loạn toàn bộ thần kinh tự động cấp

Acute pandysautonomia

Hội chứng Guillain-Barré cảm giác

Sensory Guillain-Barré syndrome

AMSAN

Hc Guilllain-Barré tối cấp, tiên lượng xấu, phục hồi rất kém(Feasby và csv)

Liệt nặng nề tứ chi trong vòng không quá 1 tuần, teo cơ nặngnề, thường phải thở máy

EMG:

- CMAP mất hoặc biên độ rất thấp- mất SNAP - nhiều điện thế tự phát (fibrillation 0otentials, PSW)

Giải phẫu bệnh của rễ trước, rễ sau và dây thần kinh ngoạibiên cho thấy hình ảnh thoái hóa Waller của sợi trục khôngkèm phản ứng viêm và không có hình ảnh mất myelin kèmtheo (Griffin và csv)

AMAN

Xuất hiện lẻ tẻ hoặc thành dịch (miền bắc Trung Quốc, mùathu, McKhann và csv)

Liệt mềm đơn độc; phần lớn phục hồi tốt

Bất thường EMG duy nhất là giảm biên độ CMAP; SNAP bìnhthường

Thoái hóa Waller không do viêm ở rễ trước và các sợi vậnđộng của các dây thần kinh hỗn hợp

Thoái hóa lan tỏa của tận cùng các sợi vận động

Tiền sử nhiễm Campylobacter jejuni

Hội chứng Guillain-Barré cảm giác

Chưa được xác nhận đầy đủ

Mất cảm giác cấp + mất phản xạ gân cơ

Tăng protein DNT

Bất thường dẫn truyền thần kinh kiểu mất myelin

Dự hậu GBS?

Dự hậu (Prognosis)

Most of the time recovery starts after the 4th week from onset of disease

80% complete recovery within months to a year; Areflexia usually persists

5-10% have relapse CIDP

Mortality rate is <5% in optimal settings

Death results usually from pulmonary complications

Dự hậu nặng ?

Yếu tố dự hậu

• Older age

• Rapid onset (less than seven days) prior to presentation

• Need for ventilatory support

• An average distal motor response amplitude reduction to <20 percent of normal (EMG)

• Preceding diarrheal illness

Dự hậu suy hô hấp?

Predictors of respiratory failure

• Time of onset to admission less than seven days• Inability to cough• Inability to stand• Inability to lift the elbows• Inability to lift the head• Liver enzyme increases

In patients with at least four of these six predictors, mechanical ventilation was required in >85 percent.

4/6=85% thở máy

Chỉ định đặt nội khí quản, thở máy?

Respiratory failure

Parameters warn of impending respiratory arrest(sắp ngưng hô hấp) and are an indication for intubation

• Forced vital capacity <20 mL/kg

• Maximum inspiratory pressure <30 cmH2O

• Maximum expiratory pressure <40 cmH2O

Kỳ vọng tìm thấy bất thường

trên EMG/NCS ?

GBS=heterogenous syndrome w/ variant forms

AIDP as the traditional form as described previously, 85-90%

Miller Fisher Syndrome: opthalmoplegia, ataxia, and areflexia (5%). GQ1b antibody. Only 1/4th w/ extremity weakness

AMAN: selective involv of motor nerves, DTRs are preserved, more common in Japan/China, almost all preceded by Campylobacter infxn

AMSAN: more severe form of AMAN +sensory

Chẩn đoán sớm GBS

1. abnormal: H – reflex, F – waves, low distal CMAP amplitude,

dispersion of CMAP, prolonged distal latencies “Sural sparing” pattern on sensory NCS

2. normal in early GBS: Conduction block and temporal dispersion(phân

tán) on motor NCS Non-uniform slowing on motor NCS

Gordon PH, Wilbourn AJ. Arch Neurol 2001;58:913-917; Albers

et al, Muscle Nerve 1985;8:528-539; Al-Shekhlee et al. Muscle

Nerve 2005;32:66-72

Khuyến cáo điều trị GBS hiệnnay ?

Chọn lựa điều trị

Disease-modifying therapy

1. Plasma exchange or IVIG is recommended for nonambulatory patients with GBS who present within four weeks of neuropathic symptom onset.

2. Therapy with plasma exchange or IVIG is suggested for ambulatory patients with GBS who present within the same time frame, except for those who are mildly affected and already recovering.

3. Patients recover sooner and better when treated early.

Chọn lựa điều trị

The choice between plasma exchange and IVIG

1. dependent on local availability and on patient-related risk factors, contraindications, and preference.

2. Because of its ease of administration and wide availability, IVIG is frequently the preferred treatment

The AAN recommends plasma exchange or IVIG for GBS treatment as follows

• Plasma exchange is recommended for nonambulatory adult patients with GBS who start treatment within four weeks of the onset of neuropathic symptoms. Plasma exchange is also recommended for ambulatory patients who start treatment within two weeks of the onset of neuropathic symptoms

• IVIG is recommended for nonambulatory adult patients with GBS who start treatment within two or possibly four weeks of the onset of neuropathic symptoms

Intravenous immune globulin

Dose: given for five days at 0.4 gram/kg per day.Side effects: include aseptic meningitis, rash, acute renal failure (mostly related to sucrose containing products), and (rarely) hyperviscosity leading to stroke. IgA deficiency can lead to anaphylaxis

Plasma exchange

1. Usually given for four to six treatments over eight to 10 days, for a total of 200 to 250 mL/kg.

2. The main complications are hypotension, sepsis, and problems with intravenous access

1.Intravenous immunoglobulin (IVIg) at a dose of 0.4 g/kg/day for 5 days. This is generally well tolerated and adverse side effects such as myalgia, headache, or flu-like symptoms often resolve with a reduced infusion rate.

2. If IVIg is contraindicated (renal failure, IgA deficiency), plasmapheresis can be initiated with four alternate-day exchanges over 7 to 10 days for a total of 200 to 250mL/kg.

Chú ý

3. Both plasmapheresis and IVIg continue to work for several weeks after the treatment period, but if patientsexperience a secondary worsening after successful treatment, a second dose may be initiated.

4. Steroids were reviewed recently by a Cochrane systematic review and were not found to be of benefit in GBS

TỔNG QUAN CIDP

BỆNH VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH MẤT MYELIN

MẠN TÍNHchronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

(CIDP)

Khác biệt giữa AIDP & CIDP?

Khác biệt giữa Hc Guillain-Barré & CIDP

AIDP CIDP

Biểu lộ lâm sàng bệnh đa rễ dây thần kinh

bệnh đa rễ dây thần kinh

Phân ly đạm tế bào của DNT

Có Có

Bất thường dẫn truyền thần kinh của mất myelin

Có Có

Đặc điểm bệnh học của mất myelin nhiều ổ

Có Có

Rối loạn tự miễn Nghi ngờ có Nghi ngờ có

Diễn tiến Cấp, giai đoạn toàn phát ≤ 4 tuần

Mạn tính, triệu chứng ngày càng nặng dần, kéo dài từ 2 tháng trở lên

Đáp ứng corticoid Không Có

Diễn tiến của CIDP

Hai kiểu diễn tiến

- liên tục và nặng dần lên trong nhiều tháng đến nhiều năm(2/3 các trường hợp)

- tái phát nhiều đợt, các triệu chứng thoái lui hoàn toàn hay thoái lui một phần giữa các đợt tái phát

Tuổi phát bệnh có ảnh hưởng trên kiểu hình diễn tiến củabệnh

- diễn tiến liên tục nặng dần (tuổi trung bình bằng 51)- diễn tiến tái phát nhiều đợt (tuổi trung bình 29)

Tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP?

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CIDP

Tiêu chuẩn bắt buộc về lâm sàng

- Yếu liệt cơ nặng dần hay tái đi tái lại kéo dài từ 2 thángtrở lên

- yếu liệt đối xứng gốc và ngọn các chi trên và chi dưới- giảm hay mất phản xạ gân cơ

Tiêu chuẩn bắt buộc về cận lâm sàng

- đặc điểm dẫn truyền của dây thần kinh kiểu mất myelin (tốc độ dẫn truyền của dây vận động < 70% của giới hạnthấp của bình thường)

- protein DNT > 45 mg/dL; tế bào < 10/µL)

- sinh thiết dây thần kinh hiển cho thấy hình ảnh mấtmyelin và tái tạo myelin

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CIDP

Tiêu chuẩn bắt buộc để loại trừ chẩn đoánCIDP

- có bằng cớ về một bệnh hệ thống, về tiếp xúc độc chất

- tiền sử gia đình về bệnh thần kinh ngoại biên- sinh thiết thần kinh không phù hợp chẩn đoán

Các thể loại chẩn đoán

- chắc chắn là CIDP: có đủ các tiêu chuẩn bắt buộc về lâm sàngđể chẩn đoán và các tiêu chuẩn bắt buộc để loại trừ, và tất cả cáctiêu chuẩn cận lâm sàng

- rất có thể là CIDP: có đủ các tiêu chuẩn chần đoán về lâm sàng, đủ các tiêu chuẩn loại trừ, và 2 trong 3 tiêu chuẩn cận lâm sàng- có thể là CIDP: có đủ các tiêu chuẩn chần đoán về lâm sàng, đủcác tiêu chuẩn loại trừ, và 1 trong 3 tiêu chuẩn cận lâm sàng

Đặc điểm điện cơ

Giảm tốc độ dẫn truyền ở ít nhất là hai dây thần kinh vận động vớicác tính chất như sau gồm có không đồng nhất và dưới 70% cùa trịsố bình thướng

Có bloc dẫn truyền không hoàn toàn (CMAP khi kích thích đoạn gầncó biên độ hay diện tích < 50-70% của kích thích đoạn xa) hoặc cóhiện tượng phân tán bất thường theo thời gian ở ít nhất là một dâythần kinh vận động

Tiềm thời vận động ngoại vi kéo dài được ghi nhận ở ít nhất là haidây thần kinh vận động

Mất sóng F hoặc tiềm thời sóng F kéo dài ở ít nhất là hai dây thầnkinh vận động(chỉ 60% bệnh nhân CIDP có đủ các tiêu chuẩn điện thần kinh cơ vừanêu ở trên)

Giá trị giúp chẩn đoánCIDP của sinh thiết dâythần kinh hiển vẫn là vấn đề còn tranh cãi:

- có đặc điểm bệnh học của bệnh mất myelin (48%)

- có hình ảnh chủ yếu của mất sợi trục (21%)

- có hình ảnh bệnh học của tổn thương hỗn hợp(13%)

- kết quả sinh thiết bình thường (18%)

Các bất thường cận lâm sàng khác

Protein DNT trên 45 mg/dL được ghi nhận ở 95% các trường hợp, lượng protein trên 100 mg/dL không phải là hiếm gặp

Tăng tế bào DNT thường chỉ được gặp tong các trường hợp CIDP có liên quan với nhiễm HIV

Kháng thể anti-myelin kháng MPZ (P0) được ghi nhận ở một số ít trường hợp

Chụp MRI có thể phát hiện các rễ thắt lưng tăng bắt gadolinium

ĐIỀU TRỊ CIDP

Các phương tiện điều trị chủ yếu đối với CIDP gồm có:

- Prednisone

- thay huyết tương

- IVIG

Corticoid

Prednisone theo đường uống được một nghiên cứu có nhómchứng và chọn ngẫu nhiên chứng minh là có hiệu quả

Liều khởi đầu bằng 60 đến 80 mg/ngày, uống một lần trongngày (trẻ con: 1,0 – 1,5 mg/kg)

Thuốc bắt đầu có hiệu quả sau 2 tháng

Khi thuốc có hiệu quả thì chuyển sang chế độ uống cách nhật vàđược duy trì ở liều cao như trên cho đến khi hiệu quả điều trị đạtđược tối đa (hơn 50% bn đạt đáp ứng này sau 6 tháng điều trị)

Giảm liều prednisone từ từ sau đó (10 mg/tháng)

Duy trì chế độ prednisone cách nhật (10 – 30 mg) trong vài năm

THAY HUYẾT TƯƠNG

Ba nghiên cứu có nhóm chứng đã chứng minh lợi ích của thay huyết tương trong điều trị CIDP

Đã chứng minh được là 10 lần thay huyết tương trong 4 tuần có cải thiện rất rõ nhưng không lâu dài tình trạng của 80% các bệnh nhân

Đáp ứng xuất hiện chỉ sau vài ngày nhưng 70% bệnh nhân tái phát chỉ sau 14 ngày ngưng đợt điều trị

THAY HUYẾT TƯƠNG

Phác đồ thông dụng:- tuần 1 đến tuần 2: 3 lần thay huyết tương mỗi tuần(50 mL/kg) - tuần 3 đến tuần 6: 2 lần thay huyết tương mỗi tuần- sau đó số lần thay được quyết định tùy theo đápứng của từng bệnh nhân

Có thể duy trì thay huyết tương trong nhiều thángđến nhiều năm

Nhiều bệnh nhân cần được phối hợp thay huyếttương với prednisone

IVIG

Sáu nghiên cứu có nhóm chứng đã chứng minh lợi ích củaIVIG liều cao trong điều trị CIDP

IGIV theo liều 0,4 g/kg/ngày liên tục trong 5 ngày cải thiệnđáng kể tình trạng lâm sàng của 63% các bệnh nhân

Hiệu quả điều trị được ghi nhận ngày trong tuần đầu, đạt tốiđa sau 6 tuần

Sau đó tiếp tục:

- 0,4 g/kg mỗi tuần trong 3 tuần tiếp theo;

- 0,2 g/kg mỗi tuần trong 3 tuần cuối

PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ ỨC CHẾ MIỄN DỊCH KHÁC

Azathioprine (2 – 3 mg/kg/ngày)

Mycophenolate mofetil (1000 mg x 2/ngày)

Cyclosporine A 95 mg/kg chia hai lần trong ngày)

Cyclophosphamide (1 mg/m2 mỗi tháng trong 3 đến 6 tháng)

Interferon α (3 triệu IU dưới da 3 lần mỗi tuần, trong 6 tuần)

Điều trị giảm đau

Tiên lượng CIDP?

TIÊN LƯỢNG CỦA CIDP

Không tự thoái lui, gây phế tật thần kinh lâu dài

95% bệnh nhân CIDP có cải thiện ban đầu nhưng tỷ lệ tái phát về sau cao

Sự phục hồi kém được ghi nhận trong các trường hợp có tổn thương sợi trục phối hợp

TIÊN LƯỢNG CỦA CIDP

Khảo sát và theo dõi 83 bệnh nhân CIDP sau 6 năm kể từ khikhởi phát bệnh, Bouchard và csv ghi nhận:

56% có kết cục tốt

24% diễn tiến xấu đi và dần dần không đáp ứng với điều trị

11% chết do biến chứng

Hình ảnh mất sợi trục trên sinh thiết dây thần kinh có liênquan với kết cục xấu

CÂU HỎI ??