BAB I

PENDAHULUAN

Manifestasi klinis pasien penyakit jantung bawaan sianotik sangat bervariasi. Sebagian

pasien menunjukkan gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal

jantung,sebagian mengalami shock, sebagian lagi tidak menunjukkan gajala dan pada

auskultasi hanya terdengar bising saja.

Sesuai dengan namanya,manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan

penyakit jantung bawaan sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada

mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam

sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain bergantung kepada kadar hemoglobin.

Misalnya pada desaturasi 40 % yakni bila saturasi oksigen arteri 60 % apabila kadar

hemoglobin 10 g/dl maka sianosis tidak akan nampak karena hanya 4 g/dl hemoglobin

tereduksi dalam sirkulasi.Dengan tingkat saturasi tersebut,sianosis baru akan terlihat

apabila kadar hemoglobin lebih dari 13 %.

1

BAB II

DEFINISI

Transposisi Arteri Besar adalah suatu kelainan transposisi arteri-arteri besar yang mana

terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan

dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar

dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah

vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke

sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel

kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.

Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan

kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi

apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari

aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen

ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini

tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi

di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien.

2

BAB III

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

III. 1. EPIDEMIOLOGI TRANSPOSISI ARTERI BESAR

Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit

jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Sepertiga

kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi arteri

besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar.

III. 2. ETIOLOGI(12)

Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor - faktor

prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:

1. Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan

3. Ibu yang alkoholik

4. Usia ibu lebih dari 40 tahun

5. Ibu menderita diabetes.

Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan

kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama

kehidupan seorang bayi.

III.3 PATOFISIOLOGI

PERUBAHAN PEREDARAN DARAH PADA SAAT LAHIR (6)

PEREDARAN DARAH JANIN

Sebelum lahir,darah dai plasenta kira-kira 8 % mengandung oksigen,dan dialirkan

kembali ke janin melalui vena umbilikalis.Pada saat mendekati hati,sebagian besar

darah ini mengalir mealui duktus venosus langsung masuk ke vena kava inferior,dengan

demikian memintas dari hati.Sebagian kecil daripadanya masuk ke sinusoid hati dan

bercampur dengan darah yang berasal dari sirkulasi portal.Semacam mekanisme sfingter

3

di dalam duktus venosus,di dekat tempat masuknya vena umbilikalis mengatur aliran

darah vena umbilikalis melalui sinusoid hati.Diperkirakan bahwa sfingter

1

ini menutup apabila karena kontraksi uterus airan balik vena terlampau tinggi dengan

demikian dapat dicegah pembebanan jantung yang tiba-tiba.

Setelah melalui vena kava inferior yang pendek dan bercampur dengan darah yang tidak

mengandung oksigen yang kembali dari anggota badan bawah,darah ini memasuki

atrium kanan.Disini darah dialirkan ke foramen ovale,oleh katup vena kava inferior,dan

sebagian besar darah mengalir langsung ke atrium kiri.Tetapi sebagian kecil darah tidak

dapat mengikuti jalan tersebut karena dihambat oleh tepi bawah septum sekundum,yaitu

krista dividens,dan tetap berada di atrium kanan.Disini darah tersebut bercamour dengan

darah desaturasi yang kembali dari bagian kepala dan lengan melalui vena kava

superior.

Dari atrium kiri yang merupakan tempat percampuran darah ini,dengan sedikit darah

yang kembali dari paru-paru,darah memasuki ventrike kiri dan aorta asenden.Oleh

karena arteri koronaria dan arteri carotis merupakan cabang pertama asenden,otot-otot

jantung dan otak memperoleh darah yang kaya oksigen.Darah yang rendah oksigen dari

vena kava superior mengalir melalui ventrikel kanan menuju ke trunkus pumonalis.Oeh

karena tahanan di dalam pembuuh pumona seama masa janin tinggi,sebagian besar

darah ini mengalir langsung melalui duktus arteriosus menuju ke aorta desendens,dan

bercampur dengan darah yang berasal dari aorta proksimal.Mulai berjalan melalui aorta

desenden darah mengalir menuju ke plasenta melalui aa.umbilicales.Angka kejenuhan

oksigen dalam arteri umbilicales kira-kira 58 %.

Selama berjalan dari plasenta ke organ-organ janin,kadar oksigen yang tinggi dalam

vena umbiikales berangsur-angsur menurun karena bercampur dengan darah yang jenuh

karbondioksida.Secara teoritis,percampuran dapat terjadi di tempat-tempat berikut,1) di

hati: darah bercampur dengan sejumlah kecil darah yang datang dari sistem vena

porta,2)di vena kava inferior:yang mengangkut darah yang jenuh kabondioksida yang

4

kembai dari tungkai,panggu dan ginjal,3) di atrium kanan:darah bercampur dengan

darah yang kembali dari kepala dan lengan,4)atrium kiri:darah bercampur dengan darah

yang kembali dari pau-paru,5)di muara duktus arteriosus ke dalam aota desenden.

PERUBAHAN-PERUBAHAN SAAT LAHIR

a.Penutupan aa.Umbiicales tejadi kaena konntraksi otot polos di dinding pembuluh daah

tersebut dan mungkin disebabkan oleh angsangan termik dan mekanik serta peubahan

kada oksigen.Secara fisiologis,kedua pembuuh ini menutup beberapa menit setelah

ahir.Tetapi,penutupan umen yang sesungguhnya karena poliferasi jaringan fibrotik

dapat memakan waktu antara 2-3 bulan.Bagian distal aa.umbilicales media kemudian

membentuk ligamentum umbilicales medialis ,sedangkan bagian poksimalnya tetap

terbuka sebagai aa.vesicaes superiores 2

b.Pertukaran vena umbilicales dan duktus venosus terjadi segera setelah penutupan

aa.umbilicales.Oeh karena itu,darah dari plasenta masih dapat memasuki tubuh bayi

sampai beberapa saat setelah lahir.Setelah terjadi obliterasi,vena umbilikaes membentuk

ligamentum teres hepatis yang berjalan pada tepi bawah ligamentum falsiformis.Duktus

venosus yang berjaan dai ligamentum teres hepatis ke vena kava ineio juga menutup

dan membentuk ligamentum venosum.

c.Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot-otot di dindingnya terjadi sesaat

sesudah lahir dan mungkin diperantarai oleh bradikini,suatu zat yang dilepaskan dari

paru-paru seama permuaan pengembangan paru.Akan tetapi,pemeriksaan

angiokardiografi dan kateterisasi jantung mengungkapkan selama hari-hari pertama

sesudah ahir hubungan langsung dari kiri ke kanan bukanlah suatu yang

mustahil.Penutupan engkap secara anatomik karena proliferasi tunika

intima,diperkirakan memakan waktu antara 1-3 bulan.Pada orang dewasa,duktus

arteriosus yang teah menutup menjadi ligamentum arteroisum.

d.Penutupan foramen ovale.Disebabkan meningkatnya tekanan di dalam atrium kiri

yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan.Bersamaan dengan tarikan nafas yang

pertama,septum primum ditekan meekat ke septum sekundum.Akan tetapi,pada hari-

5

hari pertama setelah ahir,penutupan ini masih belum tetap.Bila bayi menangis,akan

terbentuk suatu hubungan angsung dari kanan ke kiri yang menerangkan adanya masa

sianosis pada bayi baru ahir.Penempean yang terus menerus berangsur-angsur akan

mendorong bersatunya kedua sekat,daam waktu kira-kira 1 tahun.Akan tetapi,pada 2 %

dari semuanya,penutupan anatomik yang sempurna mungkin tidak pernah tercapai.

3

Gambar peredaran darah manusia sebelum lahir.Panah menandakan arah aliran

darah.Perhatikan tempat-tempat darah yang kaya oksigen bercampur dengan

darah yang miskin oksigen : di hati (I), di vena kava inferior (II),di atrium kanan

(III),di atrium kiri (IV),dan dimuara duktus arteriosus ke dalam aorta desendens.

6

4

Gambaran Peredaran darah setelah bayi lahir

7

8

Embriogenesis Kardiovaskular

I Tubing

Pada walnya jantung hanya merupakan sebuah tabug lurus yang nerasal dari fusi

sepasang primordia yang simetris.Pada tabung tersebut terdapoat beberapa

dilatasi yaitu atrium primitif,komponen ventrikel yang terdiri dari segmen inlet

dan outlet dan trunkus arteriosus yang kelak menjadi aorta dan a.pulmonalis

Vena umbilikalis yang mengalirkan darah dari plasenta,vena vitelina yang berasal

dari kandung kuning serta vena kardinalis yang berasal dari embrio bergabung

dan masuk ke sinus venosus untuk selanjutnya berhubungan dan masuk ke sinus

venosus untuk selanjutnyta berhubungan dengan atrium primitif dari tabung

jantung.

II.Looping

Tahapan selanjutnya dikenal sebagai suatu proses looping antara atrium dengan

komponen inlet ventrikel dan juga antara komponen inlet dengan outlet

ventrikel.Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum transversum menjadi

III.Septasi

9

IV.Migrasi

10

11

III. 3. PATOGENESIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR (7)

Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta

keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis,

sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta.

Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel

kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis

dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke

paru.

Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan

kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi

12

apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari

aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen

ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini

tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi

di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien.

III. 4. DIAGNOSIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR (7)

Diagnosis ditentukan dari gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis biasanya

dapat ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis.Kadang dapat

dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik,namun dapat juga

tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali.

Pemeriksaan penunjang meliputi :

1.Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun sudah diberi oksigen 100

%.

2.EKG

13

3.Ekhokardiogram

4.Cardiac catheterisation

III. 4. 1. MANIFESTASI KLINIS (7)

Manifestasi klinis pasien dengan transposisi arteri besar bergantung pada adanya

percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah ada stenosis

pulmonal.Stenosis pulmonal terdapat pada 10 % kasus transposisi arteri besar. Apabila

percampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriousus yang kecil maka

keadaan ini tidak adekuat dan bayi akan nampak sianotik.

Keadaan ini didapatkan pada pasien dengan transposisi sederhana. Apabila terdapat

defek septum septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus besar,aliran darah paru

akan bertambah,sehingga sianosis tidak jelas. Bila terdapat stenosis pulmonal maka

aliran darah ke paru akan berkurang. Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan

gagal jantung kongestif.

Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif apabila duktus

arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal jantung, terutama pada

kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas, tidak

maumenyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari tabuh), sering mengalami pnemonia,

atau pertumbuhan badannya menjadi lambat. Squatting atau serangan sianotik jarang

terjadi.

Pada pemeriksaan fisik, bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang

tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar

normal, sedang bunyi jantung II terdengar tunggal, dan keras, akibat posisi artero-

posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak terdengar bising jantung. Kalau ada

14

biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau defek septum ventrikel. Getaran bising

jarang ditemukan.Pada VSD ditemukan bising holosistolik yang tidak dapat

dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri

besar terkait secara pulmonal (3)

KLASIFIKASI (1)

TAB dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan tipe tranposisi, yaitu transposisi

komplet dan parsial. Transposisi komplet, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri

pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Transposisi parsial apabila hanya satu saja arteri

besar yang berpindah melewati septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di

tempat semula, sehingga kedua arteri besar akan keluar dari ventrikel kanan (double

outlet right ventricle), atau dari ventrikel kiri (double outlet left ventricle).5 Kelainan

penyerta pada TAB dibagi 2 kelompok, yaitu kelompok kelainan penyerta kompleks

(selain DAP, DSV, DSA, dan stenosis pulmonal) dan tidak kompleks (DAP, DSV,

DSA, dan stenosis pulmonal). Transposisi arteri besar simpel apabila hanya ditemukan

PDA sebagai kelainan penyerta. Anatomi klinik melihat tempatnya komunikasi antara

sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal, yaitu DSV, DSA, dan DAP

A.Transposisi Komplit (1)

Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1.

Bayi dengan transposisi komplit biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal.

Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan

kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri,

kemudian ke ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat terus

berlangsung harus terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada

tingkat atrium , ventrikel, atau duktus arteriosus.

Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum

ventrikel kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup

mitral terdapat kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara

15

katup aorta dan katup mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum

di bawah katup pulmonal.

Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di

depan atas, sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi

justru terdapat infundibulum subaortik. Akibat terlalu cepatnya perkembangan

infundibulum subaortik, pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi

bila katup aorta berada di sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada

di kiri-depan. Tapi yang paling banyak terjadi adalah D-transposisi.

Transposisi D-Arteri-arteri Besar (TGA)

Pada anomali ini vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena

pulmonalis ke atrium kiri. Hubungan antara atrium dan ventrikel juga normal (disebut

sebagai konkordan). Namun,aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pumonalis dari

ventrikel kiri. Pada d-TGA aorta biasanya sebelah anterior dan kanan arteri

pulmonalis.Darah desaturasi kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak

benar keluar ke aorta kanan,dan kembai ke tubuh lagi,sedang darah vena pulmonalis

yang teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-

paru. Dengan demikian,sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit

paralel.Satu-satunya cara bertahan hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen

ovale dan duktus arteriosus, yang memungkinkan percampuran darah teroksigenasi dan

deoksigenasi. Sekitar setengah penderita TGA juga akan menderita VSD, yang

memberikan percampuran yang jauh lebih baik.Tanda kinis dan hemodinamik bervariasi

berkaitan dengan ada atau tidaknya defek yang menyertai.TGA terjadi pada 1 dari 5000

keahiran hidup dan ebih sering pada bayi dari ibu diabetes dan pada laki-laki (3:1).

Sebelum jaman pembedahan korektif atau paliatif modern, mortalitas lebih besar dari 90

% dalam umur tahun pertama.

Transposisi D-Arteri-Arteri Besar dengan Sekat Ventrikel Utuh

Anomali ini juga dirujuk sebagai TGA Sederhana atau TGA Murni.Sebelum

lahir,oksigenasi janin hampir normal,tetapi sesudah lahir bia duktus muai menutup,

percampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah

tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa hari pertama.

16

Manifestasi klinis

Sianosis dan takipneu paling sering dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari

pertama.Bila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masa-masa

neonatus. Hipoksemia biasanya berat;gagal jantung kongestif jarang. Keadaan ini

merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis awal dan intervensi yang berat,

asidosis dan kematian.

Diagnosis

Elektrokardiogram menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal.

Rontgenografi dada dapat menampakkan kardiomegali ringan , mediastinum sempit dan

aliran darah pumonal normal sampai berlebih. Pada kebanyakan kasus rontgenografi

dada betul-betul normal.

Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita

bernapas dengan 100% oksigen. Ekokardiografi memperkuat hubungan ventrikel-atria

yang transposisi. Lagipula, ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat

ditampakkan dan derajat percampuran dinilai dengan Doppler berwarna. Jika

ekokadiogafi tidak mendiagnostik penuh, kateterisasi jantung dan pemeriksaan

angiografi dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk

mengesampingkan lesi yang menyertai.

Kateterisasi jantung, menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan

sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan

arteria pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang ebih tinggi daripada dalam

aota.Derajat desaturasi arteria bervariasi tetapi yang paling sering sangat

rendah.Tegantung pada umur pada saat kateterisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan

arteria pulmonalis dapat bevariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50 %

tekanan sistemik.Ventrikuografi kanan memperagakan aorta anterior dan kanan berasal

dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh. Anomali arteria koronaria ditemukan

pada 1-15 % kasus. Ventrikulografi kiri menampakkan bahwa arteria pumonalis semata-

mata berasa dari ventrikel kiri.

Penanganan

17

Segera seteah ada kecurigaan diagnosis transposisi, infus Prostaglandin E1 ( PGE1)

harus dimuai untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memeprbaiki

oksigenasi ( dosis 0,05-0,2 ug/kg/menit ). Karena resiko apneu akibat infus

prostaglandin, keterampilan individu pada intubasi endotrakeal perinatal harus segera

tersedia. Hipotermia meningkatkan asidosis metabolik akibat hipoksemia. Koreksi

segera asidosis dan hipoglikemi sangat penting.

Bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walaupun dengan infus prostaglandin harus

segera dibawa ke laboratorium kateterisasi jantung untuk meakukan septostomi atrium

balon dari Rashkind.Beberapa senter melakukan prosedur Rashkind di ruang perawatan

neonatus,dengan bimbingan ekokardiografi.Pada semua penderita yang diperlukan

penundaan operasi cukup lama, biasanya dilakukan septostomi atrium Rashkind.Pada

kebanyakan senter, operasi pertukaran (Jatene) arteri diakukan dalam usia dua minggu

pertama.Jika pertukaran arteria direncanakan segera, kateterisasi dan septostomi atrium

dapat dihindari.

Septostomi Atrium Rashkind yang berhasil akan menyebabkan kenaikan PaO2 sampai

35-50 mmHg dan menghilangkan perbedaan tekanan praseptostomi. Beberapa penderita

dengan transposisi arteri-arteri besar dengan anomali yang menyertai dapat juga

memerukan septostomi atrium balon karena percampuran yang jelek, walaupun melalui

VSD. Yang lain dapat manfaat dengan pengembangan atrium kiri untuk mengurangi

gejala-gejala bertambahnya aliran darah pulmonal dan gagal jantung sisi kiri.

Prosedur pertukaran Arteri (Jatene)

Merupakan penanganan bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat

ventrikel kanan utuh.Operasi ini biasanya dilakukan pada umur 2 minggu pertama.

Alasan dari kedaruratan ini ada;ah bahwa tahanan vaskuler pulmonal turun sesudah

lahir, tekanan dalam ventrike kiri juga akan turun. Ini berakibat pengurangan sedikit

demi sedikit massa ventrikel kiri setelah umur beberapa minggu pertama.Jika operasi

pertukaran arteri diupayakan sesudah tekanan ventrike kiri telah turun terlalu

rendah,ventrikel kiri akan tidak mampu menghasilkan tekanan yang cukup untuk

mendukung sirkulasi sistemik.Operasi ini mencakup pemotongan aorta dan arteria

pulmonalis tepat diatas sinus dan anastomosis ulang pada posisi anatomi yang

18

benar.Arteria koronaria kemudian dilepaskan dari akar aorta dan bersama dengan

kenop dinding aorta dan ditanamkan agi pada akar arteria pulmonalis. Dengan

menggunakan button jaringan pembuluh darah besar, dan impantasi uang pada akar

pulmonal yang lama. Dengan menggunakan button tekanan pembuluh darah besar,ahli

bedah menghindari harus menjahit secara langsung pada arteria koronaria. Prosedur

pertukaran arteria dua fase jarang dapat dikerjakan pada penderita sesudah umur 2-3

minggu yang telah mengalami pengurangan massa otot dan tekanan ventrikel krii.

Prosedur pertukaran arteria mempunyai angka ketahanan hidup 90-95 % untuk d-TGV

yang tidak terkomplikasi. Pertukaran arteria mengembaikan hubungan fisiologis normal

aliran darah sistemikn dan pulmonal dan menghilangkan komplikasi jangka panjang

prosedur pertukaran atrium.Waaupun resiko jejas arteria koronaria dan kerusakan

miokardium selanjutnya ada pada saat prosedur pertukaran arteria, komplikasi jarang

ada. Paling sering fungsi ventrikel sangat baik, irama sinus dipertahankan, dan

kebanyakan penderita tetap tidak bergeja. EKG transesofagus intraoperatif telah

digunakan pada beberapa senter untuk memonitor fungsing ventrikel karena penderita

akan dilepaskan dari pintas kardiopulmonal unutk meyakinkan bahwa perfusi koroner

tidak terganggu.

Operasi d-TGV sebelumnya terdiri atas beberapa bentuk presedur pertukaran atrium

(operasi Mustard atau Senning). Pada bayi yang lebih tua, prosedur ini menghasilkan

ketahanan hidup awal yang sangat baik ( sekitara 85 – 90 %).

TRANSPOSISI ARTERI – ARTERI BESAR DENGAN DEFEK SEKAT

VENTRIKEL

Jika VSD kecil manifestasi kinis, tanda – tanda aboratorium dan penanganannya serupa

dengan yang diuraikan sebeumnya. Banyak dari defek keci ini akhirnya menutup secara

spontan.

Bia VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang

bermakna darah teroksigenasi dan deoksigenasi biasanya terjadi dan manifestasi kilnis

gaga jantung kongestif tampak.Mulainya sianosis mungkin tidak kentara dan seringkali

tertunda,dan intensitasnya bervariasi.Dengana pengamatan yang teliti,sianosis biasanya

dapat dikenali dalam usia bulan pertama,tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak

19

terdiagnosis dalam usia bulan pertama.Bisingnya adalah holosistolik dan biasanya tidak

dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD besar pada penderita dengan

arteri –arteri besar yang terkait secara normal.Berbeda dengan penderita TGV dan sekat

utuh,jantung biasanya sangat membesar.

Kardiomegali,pinggang mediastinal sempit dan vaskularisasi paru

bertambahdiperagakan secara roentgenografi.Elektrokardiogram menunjukkan

gelombang P mencolok dan hipertrofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi

biventrikuler.Kadang-kadang ada dominasi ventrikel kiri.Biasanya sumbu QRS ke

kanan,tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri.Diagnosis dapat dikonfirmasi

dengan ekokardiografi dan luasnya aliran darah pulmonal dapat juga dinilai dengan

derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri.Diagnosis dapat juga dikonfirmasi dengan

kateterisasi jantung dan angiokardiografi.Ventrikulokardiografi kanan dan kiri

menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek

sekat ventrikel.Tekanan puncak sistolik sama pada dua ventrikel,aorta dan arteri

pulmonalis.Tekanan atrium kiri mungkin jauh lebih tinggi daripada tekanan atrium

kanan,menunjukkan komunikasi setinggiatrium restriktif.

Pada saat kateterisasi jantung,septostomi atrium balon Rashkind dapat dilakukan bahkan

pada kasus yang pada setinggi ventrikel terjadi percampuran yang cukup agar atrium

kiri berkembang.Penanganan beah dianjurkan segera sesudah diagnosis,biaanya pada

usia 2-4 bulan pertama,karena gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh sukar

ditatalaksana pada penderita ini dan penyakit vaskuler pulmonal dapat terjadi luar biasa

cepat.Penderita dengan kombinasi defek ini biasanya dipertahankan dengan digitalis dan

terapi diuretik untuk mengurangi gejala-gejala gagal jantung sementara menunggu

perbaikan bedah.

Penderita dengan TGA dan VSD tanpa stenosis pulmonal dapat ditatalaksana tanpa

pengikatan arteria pulmonalis tetapi dengan septostomi atrium neonatus awal,jika

diperlukan prosedur pertukaran arteri dapat dilakukan sesudah usia dua minggu pertama

karena VSD menyebabkan tekanan pada kedua ventrikel sama dan ada sedikit regresi

pada massa otot ventrikel kiri,dengan demikian memungkinkan kinerja ventrikel kiri

cukup pasca koreksi pembedahan.

20

Tanpa penanganan,prognosis jelek sebagian besar penderita meninggal pada usia tahun

pertama karena gagal jantung kongestif ,hipoksemia dan hipertensi pulmonal.Dahulu

beberapa bayi hidup dengan terapi medik saja tetapi sering terjadi vaskuler pulmonal.

TRANSPOSISI – L-ARTERI – ARTERI BESAR (TRANSPOSISI BENAR)

Malformasi ini terdiri atas hubungan atrio ventrikel diskordan dan transposisi arteri –

arteri besar. Darah vena sistemik desaturasi kembali ke atrium kanan yang posisinya

normal, kemudian dari atrium, darah ini melewati katup artio ventrikel bikuspid

kedalam ventrike sisi kanan yang mempunyai arsitektur dan morfologi dinding halus

ventrikel kiri normal. Karena ada juga transposisi, darah desaturasi diejeksikan dari

ventrikel kiri masuk ke arteria fumonalis yang mengalir ke paru – paru. Darah vena

pulmonal teroksigenasi kembali keatrium kiri yang posisinya normal, lewat melalui

katup atrioventrikuler trikuspit kedalam sisi kiri, yang mempunyai morfologi ventrikel

kanan normal dan kemudian diejeksikan kedalam aorta yang transposisi. Arteria

pulmonalis terletak diposisi medial dan aorta asendens terletak disebelah kiri (karenanya

disebut transposisi L atau Levo ) dan lateral, hampir pada bidang horizontal yang sama.

Hubungan atrio ventrikuler dan ventrikulo arterial inversi ganda menyebabkan darah

atrium kanan yang desaturasi mencapai paru – paru, dan darah ven pulmonal yang

teroksigenasi dengan tepat mengalir ke aorta. Dengan demikian, sirkulasi secara

fisiologis ”benar”. Tanpa defek lain, hemodinamik akan hampir normal. Namun, pada

hampir setiap keadaan disertai oleh anomali lain, yang paling sering adalah VSD,

kelainan katup atrioventrikuler (trikuspid kiri), stenosis katup pulmonal dan atau

subvalvular, dan gangguan hantaran atrio ventrikuler ( blokade jantung total ).

Manifestasi klinis

Gejala – gejala dan tanda – tanda ditentukan oleh lesi yang menyertai. Jika aliran keluar

pulmonal tidak tersumbat, tanda – tanda klinis akan serupa dengan tanda – tanda VSD

murni. Jika ada stenosis pulmonal, tanda – tanda klinis akan serupa tetralogi FALLOT.

Rontgenogram dada posterio anterior dapat memberik kesan abnormal pada posisi arteri

besar. Aorta asenden menempati tepi kiri atas siluet jantung dan mempunyai profil

lurus. Disamping gangguan hantaran atrio ventrikuler, EKG dapat menunjukan

21

gelombang P abnormal, tidak ada QV6, gelombang Q initial pada hantaran III, aVR,

aVF dan V1 dan gelombang T positif pada prekordium. Penanganan bedah anomali

yang menyertai, yang paling sering VSD dipersulit oleh posisi berkas His.

III.4.2 PEMERIKSAAN PENUNJANG (6)

ELEKTROKARDIOGRAFI

Elektrokardiogram menunjukkan pola normal pada neonatus.Hipertrofi ventrikel kanan

dan pembesaran atrium kanan makin jelas setelah pasien berumur 2 tahun.Terdapatnya

hipertrofi Biventrikuler mencurigakan adanya defek septum ventrikel yang besar.

RADIOLOGI (5)

Gambaran radiologis yangkhas pada transposisi arteri besar adalah jatung dengan

pedicle yang kecil atau mediastinum yang sempit,oleh karena posis aorta dan

a.pulmonalis yang anterior-posterior dan kelenjar timus yang sering tidak

ada.Jantungnya sendiri berbentuk telur yang terletak pada sisnya ( egg n side ).Corakan

vaskular paru mula-mula tampak normal,namun kemudian menjadi pletorik.Bila

transposisi disertai defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal,maka vaskularisasi

paru menurun,dan ukuran jantung normal.

22

Gambar 10-14 Foto dada pasien transposisi arteri besar.Perhatikanlah jantung

berbentuk seperti telur dengan mediastinum superior yang sempit dan

vaskularisais paru bertambah.

EKOKARDIOGRAM

Ekokardiogram 2-dimensi dan Doppler sangat penting untuk penilaian anatomis dan

fungsional,serta untuk menyingkirkan diagnosis lain.Pada sumbu panjang parasternal

tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri,melengkung ke bawah

dan bercabang dua.Pembuluh ini adalah a.pulmonalis.Pada sumbu pendek,tampak 2

23

pembuluh terpotong tranversal ,yakni aorta dan arteri pulmonalis dengan aorta biasanya

terletak anterior terhadap a.pulmonalis.Terdapatnya defek septum ventrikel,defek

septum atrium,duktus arteriosus persisten,serta stenosis jalan keluar ventrikel kanan

dapat dipastikan dengan eko-Doppler.

PEMERIKSAAN DARAH

Pada pasien neonatus kadar hemoglobin dan hematokrit tidak berbeda bayi

normal,tetapi sering terjadi gangguan asam-basa dengan pH yang rendah.Bayi yang

hipoksik ini menunjukkan asidosis metabolik yang berat dengan defisit basa yang

besar.Seringkali terdapat takipneu dengan disertai Pco2 setinggi 25-35 mmHg dan PO2

dan saturasi oksigen yang rendah.Bia diberikan 100 % O2 dan PO2 tidak meningkat

maka harus dicurigai adanya penyakit jantung bawaan.

KATETERISASI JANTUNG

Pada transposisi arteri besar kateteisasi jantung merupakan suatu tindakan

darurat.Kateterisasi dan angiokadiografi dilakukan untuk konfirmasi diagnosis,sekaligus

untuk melakukan tindakan septostomi atrium dengan bahan balon (ballon atrial

septostomy).Terdapatnya defek septum ventrikel atau duktus arteriosus pesisten juga

dapat dipastikan dengan angiografi ventrikel kiri.

PENATALAKSANAAN (7)

24

1. Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan siansosis yang hebat dengan

asidosis dan gagal jantung.Biasanya diperlukan koreksi untuk asidosis,pemberian

oksigen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan inotropik(digitais,dopamin),dan

diuretik.Antibiotik sering diperukan pada gagal jantung pada neonatus,atau bila

sangat dicurigai infeksi.

Medika mentosa pada pasien dengan Transposisi Arteri Besar : (9)(10)

A. Inotropic Agents :

Digoksin :

Menghambat adenosin ATP-ase natrium kalium membran yang memasok

energi untuk mempertahankan keseimbangan kation melalui membran sel. Ini

mengakibatkan peningkatan natrium dan kalsium intrasel. Penambahan

konsentrasi kalsium intra sel menambah kontraktilitas miokardium.

Dosis Digoksin IV : 0,4 – 0,6 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,1 – 0,3

mg selama 6 – 8 hari sampai gejala hilang.

Dosis Digoksin oral : 0,5 – 0,75 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,125 –

0,375 mg untuk 6 – 8 hari sampai gejala klinis hilang.

Dosis Digoksin pemeliharaan : 0,125 – 0,5 ml per hari IV atau oral.

B. Loop Diuretik :

Furosemid (Lasix)

Merupakan natriuretik yang poten, menghambat reabsorbsi natrium di ansa

Henle dan tubulos ginjal. Dapat diberikan per-oral atau IV dengan dosis awal 1

– 2 mg per kg per hari dalam 1 – 3x pemberian. Untuk hipertensi dosisnya 20 –

80 mg per-oral selama 12 hari.

Untuk krisis hipertensi dosisnya 0,5 – 1 mg per kg IV.

C. Prostaglandin E1

25

Indikasi utama adalah untuk mempertahankan terbukanya duktus pada lesi yang

bergantung kepada terdapatnya duktus.

Dosis dan cara pemberian : diberikan dengan infus 0,0 – 0,1 µg per kg per

menit. Bahaya yang harus diwaspadai adalah terjadinya apnneu atau hipotensi.

Contoh obat prostaglandin E1 :

Alprostadil IV (Prostin VR) : Menjaga tetap terbukanya duktus arteriosus dan

merelekskan otot – otot dari duktus arteriosus.

Efek samping : > 10% demam, apneu.

1 – 10 % bradikardi, hipertensi, kejang, takikardi, diare,

sepsis, kardiac arrest.

Apneu sering terjadi pada neonatus kurang dari 2 kg waktu lahir

dan biasanya muncul ketika pre op dan post op operasi. Oleh

karena itu penting untuk memonitor keadaan pasien dan

memasang ventilator.

Waktu paruh : 5 – 10 menit

Metabolisme : paru via enzymatic oxydation dan menghasilkan

prostanoid metabolit (in active).

Mekanisme kerja : merelekskan otot polos arterial, menghasilkan efek

fasodelatasi, menghambat terjadinya agregasi trombosit.

Persiapan intravena :Encerkan 1 ml prostin dengan NACL atau dextrose.

Prostin yang tidak diencerkan akan bereaksi dengan

plastik dari infus volumetrik sehinggamenghasilkan cairan

yang berbahaya.

Tempatkan Prostin dalam chateter umbilicalatau infus pump.

Penyimpanan : Dalam kulkas dengan suhu 2-8 derajat celcius.

26

2. Septostomi atrium dengan balon (ballon-atrialseptostomy,BAS atau posedur

Rashkind).

Tindakan yang diperkenalkan oleh Rashkind ini pada saat ini merupakan prosedur

rutin pada setiap pasien transposisi,dengan maksud untuk membuat defek septum

atrium yang besar,agar percampuran darah dapat berangsung tanpa hambatan.

Kateter dimasukkan percutaneous masuk ke dalam vena pulmonaris,lalu menuju ke

atrium kiri,melalui foramen ovale masuk ke atrium kanan.Biasanya prosedur ini

dilakukan bersama dengan kateterisasi jantung,namun apabila kateterisasi tidak

diperlukan prosedur dapat dilaksanakan di ruang perawatan intensif dengan

pemantauan ekokardiografi. Kateter yang dipergunakan mempunyai satu balon

yang dapat dikembangkempiskan pada ujungnya.Kateter bersama dengan kontras

dimasukkan ke atrium kiri melalui foramen ovale,kemudian balon dikembangkan

dan ditarik dengan cepat untuk merobek septum atrium.Tindakan ini dilakukan

berulang-ulang sampai lubang yang tejadi cukup besar,sehingga darah dai atrium

kanan dapat dengan leluasa masuk ke atrium kiri.

BEDAH JANTUNG TRANSPOSISI ARTERI BESAR (8)

27

Kegawatan pada pasien transposisi arteri besar terjadi apabia pecampuran daah tidak

memadai, misalnya pada transposisi besar tanpa defek septum ventrikel dengan defek

septum atrium yang kecil, sedangkan duktus arteriosus teah menutup. Pada keadaan

tersebut harus diberikan postaglandin E1 agar duktus tetap terbuka, kemudian dilakukan

septostomi atrium dengan balon, disusul dengan operasi koreksi secepatnya.

Operasi definitif pada transposisi arteri besar dapat berupa pertukaan atrium (atrial

switch) yang dapat berupa operasi Mustard atau Senning, yaitu pertukaran pada tingkat

atrium atau operasi Rastelli yang merupakan pertukaran pada tingkat ventrikel, atau

operasi pertukaran arteri (arterial switch) menurut Jatene, yang disertai pemindahan

pembuluh koroner. Operasi pertukaran arteri ini meski rumit, makin lama, makin

populer karena keadaan jantung pasca bedah menyerupai anatomi jantung

normal.Gambar 22-7.

Pada RSJHK, transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel pada usia kurang dari

2 bulan, dilakukan petukaan arteri seteah dilakukan septostomi atrium dengan balon dan

perbaikan keadaan umum. Pada usia yang lebih dari 2 bulan mungkin diperlukan

banding a.pulmonalis untuk melatih ventrikel kiri menjadi pompa sistemik, baru

kemudian dilakukan tindakan pertukaran arteri.Pada transposisi arteri besar dengan

defek septum ventrikel biasanya tidak dilakukan operasi pada masa neonatus.

28

29

SEPTOSTOMI ATRIUM

Septostomi atrium dengan balon (tindakan Rashkind) dapat diaksanakan pada neonatus

sampai usaia 3 buan dengan kateter balon yang dimasukkan melalui vena femoralis,ini

dapat dilakukan di unit perawatan intensif dengan pemantauan ekokardiografi,atau di

ruangan kateterisasi jantung.Pada anak yang lebih besar,dilakukan secara operatif

menurut Blalock-Hanlon.Septostomi atrium dilakukan pada

30

Tatalaksana Transposisi Arteri Besar yang telah disepakati di Indonesia (3)

31

Diagram : Tatalaksana Transposisi Arteri Besar

Keterangan : TAB : Transposisi Arteri Besar, PAB : Pulmonary Artery Banding, BTS :

Blalock Taussig Shunt, LVOTO : Left Ventricle Outflow Tract Obstruction, PARI :

Pulmonary Artery Resistance Index, PGE 1 : Prostaglandin E1

32

BAB III.7 PROGNOSIS

Prognosis tergantung pada ada tidaknya kelainan jantung lain serta gangguan sistem

konduksi jantung.Prognosis pasien yang menjalani operasi Rashkind dan Arterial

Switch adalah baik,dengan gejala klinis yang berkurang dan pasien dapat kembali hidup

normal namun tidak dipungkiri adanya pembatasan aktivitas fisik.Apabila pasien

dengan transposisi tidak segera dioperasi maka dalam jangka waktu sebulan,dapat

terjadi kematian.

BAB IV.KESIMPULAN

Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit

jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Sepertiga

kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi

arteri besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal

atau besar. Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui.

Faktor - faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi

arteri besar adalah: Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu

hamil, nutrisi yang buruk selama kehamilan, ibu yang alkoholik,usia ibu lebih dari

40 tahun,ibu menderita diabetes. Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan

posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di

sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari

ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah

vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan

ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri,

ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.Dengan

demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan kehidupan

hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi apabila

ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari aorta

via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen ovale

ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini

tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran

lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien. Diagnosis

ditentukan dari gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis biasanya dapat

33

ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis. Kadang dapat

dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik,namun dapat

juga tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali.Pemeriksaan

penunjang meliputi : Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun

sudah diberi oksigen 100 %,.EKG, Ekhokardiogram, Cardiac catheterisation.

Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif apabila

duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal jantung,

terutama pada kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak

nafas, tidak maumenyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari tabuh), sering

mengalami pnemonia, atau pertumbuhan badannya menjadi lambat. Squatting atau

serangan sianotik jarang terjadi. Pada pemeriksaan fisik, bayi baru lahir dengan

transposisi biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau

pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi jantung II

terdengar tunggal, dan keras, akibat posisi artero-posterior pembuluh darah besar.

Biasanya tidak terdengar bising jantung. Kalau ada biasanya berasal dari stenosis

pulmonal atau defek septum ventrikel. Getaran bising jarang ditemukan.Pada VSD

ditemukan bising holosistolik yang tidak dapat dibedakan dari bising yang

dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara

pulmonal.Penatalaksanaan adalah Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan

siansosis yang hebat dengan asidosis dan gagal jantung.Biasanya diperlukan

koreksi untuk asidosis, pemberian oksigen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan

inotropik(digitais,dopamin), dan diuretik. Antibiotik sering diperukan pada gagal

jantung pada neonatus, atau bila sangat dicurigai infeksi. Septostomi atrium dengan

balon (ballon-atrialseptostomy,BAS atau posedur Rashkind) dan dua minggu

kemudian dilakukan operasi arterial switch.

34

35