of 93/93
Kristian Stengaard-Pedersen Reumatologisk afdeling U, Århus Universitetshospital SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS OG ANDRE BINDEVÆVSLIDELSER

SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS OG ANDRE …

  • View
    0

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS OG ANDRE …

Ingen diastitelSYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS OG ANDRE BINDEVÆVSLIDELSER
BINDEVÆVSSYGDOMME
VASKULIT Wegners granulomatose Arteritis temporalis Polymyalgia rheumatica etc.
SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE, LED)
BINDEVÆVSSYGDOMME • Fællestræk
Flere organsystemer indvolveret Vasculitis er hyppig Fasereaktanter ofte forhøjet Immunologiske fund ofte karakteristiske
• Forskelle Hvilke organer der rammes Køn og aldersfordeling De immunologiske fund Den inflammatoriske reaktionsfase (inflammation – fibrose)
EPIDEMIOLOGi
SLE
• > 90% er kvinder
AUTOIMMUNITY
Defekt apoptose øget B-lymfocytfunktion
Immunkompleksafhængig inflammation antistofafhængig måldestruktion
strukturel og funktionel cellebeskadigelse
infektioner
AUTOIMMUNE DISEASES DEFINITIONS
Autoimmune diseases Tissue damage caused by autoimmunity
CLINICAL FEATURES ON PRESENTATION IN SLE
Arthritis or arthralgia 55%
70% 30% 40%
Pleuropericardium 60% Kidney 50% Raynaud’s 20% Mucous membranes 15%
CNS (psychosis/convulsions) 15%
HUDSYGDOM VED SLE
edematous Periungual erythema
• Alopecia Chilblain lupus
Systemic lupus erythematosus: skalp alopecia
Systemic erythematosus: bullous lesions, palate
RAYNAUD’S FÆNOMEN varme kulde
Normal
HUDUNDERSØGELSER
Systemic lupus erythematosus: vasculitis
Systemic lupus erythematosus: vasculitis
Systemic lupus erythematosus: vasculitis
Systemic lupus erythematosus
Vasculitis ved SLE
• Huden afficeres hyppigst
afficeres også og hyppigt livstruende
KNOGLER OG LED
MUSKLER OG SENER
• Osteonekrose
• Tendosynovit
Symmetry Yes Yes
• Synovial hypertrophy Rare Common Synovial membrane abnormality Minimal Proliferative
• Synovial fluid Transudate Exudate • Subcutaneous nodules Rare 35% • Erosions Very Rare Common
Morning stiffness Minutes Hours Myalgia Common Common Myositis Rare Uncommon Osteoporosis Variable Common Avascular necrosis 5-50% Uncommon Deforming arthritis Uncommon Common Swan neck 10% Common Ulnar deviation 5% Common
MUSKULOSKELETAL MANIFESTATIONS IN SLE
Systemic lupus erythematosus: arthritis
Systemic lupus erythematosus: knee pain / avascular necrosis
Systemic lupus erythematosus: shoulder pain / avascular necrosis
Systemic lupus erythematosus: hip pain / avascular necrosis, scintigraphy
BEVÆGEAPPARATSUNDERSØGELSER • Anamnese, objektiv undersøgelse
• Blodanalyser: fasereaktanter, leukocytter etc.
LUNGER OG HJERTE • Pleuritis
Systemic lupus erythematosus: pulmonary vasculitis
Systemic lupus erythematous: vasculitis
Systemic lupus erythematosus: Libman - Sacks endocarditis
HJERTEUNDERSØGELSER
or complement protein deposits present
• Mesangial lupus nephritis
• Mild focal glomerulonephritis
• Diffuse proliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythematosus: immunoglobulin and complement deposition
Systemic lupus erythematosus: electron micrograph of glomerulonephritis
NYREUNDERSØGELSER
CNS LUPUS • Central nervous system
Epilepsy Hemiparesis Cranial nerve lesions Brain stem/cord lesions Aseptic meningitis Transverse myelitis
• Peripheral nervous system Peripheral neuropathies Myasthenia gravis Mononeuritis multiplex
• Psychiatric Disorders of mental function
- organic - non-organic
Systemic lupus erythematosus: MRI of the brain White matter lesions: microinfarcts or vasculitis
Systemic lupus erythematosus: MRI of the brain
T1-weigthed, cerebral vasculitis T2-weigthed, cerebral vasculitis
NERVESYSTEMSUNDERSØGELSER
Arthritis Osteonecrosis
Symptoms Percentage Fatigue 80-100
Butterfly rash >50 Photosensitivity <58 Mucous membrane lesion 27-41
Alopecia <71 Raynaud's phenomenon 17-30 Purpura 15 Urticaria 8
FREQUENCY OF CLINICAL SYMPTOMS IN SLE AT ANY TIME
Symptoms % Symptoms %
Gastrointestinal 38 Lymphadenopathy 50
Pulmonary 0.9-98 Splenomegaly 10-20
Pleurisy 45 Hepatomegaly 25
Pneumonia 29 Functional most
Cardiac 46 Psychosis 5-52
Pericarditis 8-48 Convulsions 15-20
FOREKOMST OG REAKTIVITET AF ANTINUKLEÆRE ANTISTOFFER VED INFLAMMATORISKE REUMATISKE SYGDOMME
Sygdom Hyppighed af ANA (%) Positivitet/titer
SLE 95 stærk/høj*
Juvenil RA 70 middel/middelhøj Ugeskrift for læger; 2002:610-14, Allan Wiik*) 1.280
**) 320-640
Antigen Sygdom Sensitivitet Specificitet Kerneantigen i RA 50-75 Moderat Granulocytter og monocytter* Feltys syndrom -100 Moderat Histoner Med. SLE 90 Lav ds-dna** SLE 50-60 Høj n-RNP*** MCTD 100 Lav Sm SLE 15-30 Meget høj SSA Primær Sjögren 80-100 Lav SSB Primær Sjögren 70-95 Lav Scl-70 Sklerodermi 20-60 Høj Centromer CREST**** 60-90 Høj
* Antistoffet: GS-ANA ** ds-DNA: dobbeltstrenget DNA *** n-RNP: nukleaert ribonukleoprotein **** Undergruppe af sklerodermi med kalcinose, Raynauds fænomen,
esophagusdysmotilitet, sklerodaktyli og teleangiektasier
FOREKOMST AF ANTINUKLEÆRE ANTISTOFFER
Native DNA 40% No
Denatured DNA 70% 75-80%
• Lympho-, neutro-,trombocytopenia
• Renal-, CNS-, Cardio-pulmonary
DIAGNOSEN SLE
4 ud af 11 bestemte sygdomstræk og abnormiteter i blodprøver skal være tilstede for at diagnosen kan stilles Oftest en speciallægeopgave at stille diagnosen
SLE: 1982 CLASSIFICATION CRITERIA* Malar rash
Renal disorder
Neurologic disorder
Hematologic disorder
Immunologic disorder
Antinuclear antibody
Discoid rash
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS 1982 CLASSIFICATION CRITERIA DEFINITIONS (continued)
Oral or nasopharyngeal ulcers
Serositis Pleuritis or pericarditis
Neurologic disorder Seizures of psychosis
Hematologic disorder
Hemolytic anemia, Leukopenia (>4,000/mm3) Lymphopenia (>1,500/mm3), or thrombocytopenia (>100,00/mm3)
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS 1982 CLASSIFICATION CRITERIA DEFINITIONS (continued)
Immunologic disorder antibodies to aca or ds-DNA or SM or false positive serologic test for syphillis
Antinuclear antibody test Positive
ANTI-PHOSPHOLIPID ANTIBODY TESTS
• Lupus anticoagulant: prolonged PTT or PT not corrected by adding normal plasma
• Anti-cardiolipin antibody by ELISA
• VDRL positive, FTA-ABS negative
•Simple analgetika
• Glukokortikoider
Antifosfolipidantistoffer + trombose
• Tabl. chloroquine phosphate 250 mg daily
• NSAID, simple analgesics
TREATMENT OF SLE - LIFE-THREATENING DISEASE ACTIVITY
Indications: Vasculitis, glomerulonephritis
Treatment: Glucocorticoids, cyclophosphamide
and / or
methylprednisolone i.v. 1000 mg daily times three every fourth week
and
reduce dose after few weeks, maintenance dose tabl. prednisone 7,5 – 15 mg daily
Tabl. Cyclophosphamide 1-2 mg / kilo daily
or
cyclophosphamide i.v. 1000 mg / m2 body surface every four week for 6 –12 months
Azathioprine 1 – 2 mg / kg / daily or methotrexate 1o – 25 mg once weekly can after 6 – 12 months substitute cyclophosphamide
GRAVIDITET VED SLE
SLE OG GRAVIDITET
• Kongenit AV blok (anti-SSA / SSB )
• Kongenit SLE
Ro i >1år før graviditet
• IgM og IgG antikardiolipin ab
beta-2-GP-1 ab, lupus antikoagulans
hæmolyse, penier i blodbilledet, ændring i C3 / C4 og anti-DNA
SLE OG GRAVIDITET
Ro i >1år før graviditet
• Hyppig kontrol reumatologisk / obstetrisk
Common Rare
Procainamide Beta-blockers
LUPUS-LIKE SYNDROMS: DRUGS IMPLICATED IN INDUCTION (continued)
Ambiguous or single case reports Allopurinol Methysergide Chlorprothixene Methylthiouracil Estrogen/progestin Phenylbutazone Ethylphenacemide Primidone Gold salts Propafenone Griseofulvin Reserpine Methyldopa Streptomycin
Tetracycline
SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS OG ANDRE BINDEVÆVSLIDELSER
Dias nummer 1
Dias nummer 2
Dias nummer 3
Dias nummer 4
Dias nummer 5
Dias nummer 6
Dias nummer 7
Dias nummer 8
Dias nummer 9
Dias nummer 10
Dias nummer 11
Dias nummer 12
Dias nummer 13
Dias nummer 14
Dias nummer 15
Dias nummer 16
Dias nummer 17
Dias nummer 18
Dias nummer 19
Dias nummer 20
Dias nummer 21
Dias nummer 22
Dias nummer 23
Dias nummer 24
Dias nummer 25
Dias nummer 26
Dias nummer 27
Dias nummer 28
Dias nummer 29
Dias nummer 30
Dias nummer 31
Dias nummer 32
Dias nummer 33
Dias nummer 34
Dias nummer 35
Dias nummer 36
Dias nummer 37
Dias nummer 38
Dias nummer 39
Dias nummer 40
Dias nummer 41
Dias nummer 42
Dias nummer 43
Dias nummer 44
Dias nummer 45
Dias nummer 46
Dias nummer 47
Dias nummer 48
Dias nummer 49
Dias nummer 50
Dias nummer 51
Dias nummer 52
Dias nummer 53
Dias nummer 54
Dias nummer 55
Dias nummer 56
Dias nummer 57
Dias nummer 58
Dias nummer 59
Dias nummer 60
Dias nummer 61
Dias nummer 62
Dias nummer 63
Dias nummer 64
Dias nummer 65
Dias nummer 66
Dias nummer 67
Dias nummer 68
Dias nummer 69
Dias nummer 70
Dias nummer 71
Dias nummer 72
Dias nummer 73
Dias nummer 74
Dias nummer 75
Dias nummer 76
Dias nummer 77
Dias nummer 78
Dias nummer 79
Dias nummer 80
Dias nummer 81
Dias nummer 82
Dias nummer 83
Dias nummer 84
Dias nummer 85
Dias nummer 86
Dias nummer 87
Dias nummer 88
Dias nummer 89
Dias nummer 90
Dias nummer 91
Dias nummer 92
Dias nummer 93