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富山大学 整形外科 〇峯 隼人,下条竜一,野上真紀子,木村友厚 Small Patella Syndrome に伴う 恒久性膝蓋骨脱臼に対し, 内側膝蓋大腿靭帯再建術を行った1例 第47回 北陸リウマチ・関節研究会 2018/07/22

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富山大学 整形外科

〇峯 隼人,下条竜一,野上真紀子,木村友厚

Small Patella Syndromeに伴う恒久性膝蓋骨脱臼に対し,

内側膝蓋大腿靭帯再建術を行った1例

第47回 北陸リウマチ・関節研究会

2018/07/22

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はじめに

Small patella syndrome(SPS)

膝蓋骨の無形成あるいは低形成

骨盤帯や足の異常

しばしば膝蓋骨脱臼を合併する

我々は今回,SPSに伴い恒久性膝蓋骨脱臼を生じた

1例を経験したので報告する

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Case Report

症例: 11歳 男性

主訴: 右膝痛

現病歴:

幼少期から両膝痛が時々あった.

10歳ごろより運動中の右膝痛や,膝に力の入りにくい感じ

が出現.

近医で右膝蓋骨脱臼を指摘され,当科に紹介.

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Case Report

既往歴: 特記すべきことなし

家族歴:

両親には明らかな骨関節疾患の既往なし

兄と姉には母趾とII趾の趾間拡大がみられる

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身体所見

右膝関節 ROM full

膝蓋骨 恒久性脱臼、徒手整復不可

Kujala score : 69

伸展位 30度屈曲 90度屈曲

母趾とII趾の趾間拡大

短いIV趾,V趾

全身関節弛緩性なし(Carter 2/5)

手指の爪形成不全なし

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右膝 画像検査

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右膝 画像検査

術前CT(右膝)

TT-TG distance

15mm

45度屈曲

30度屈曲

左右

90度屈曲

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その他 画像検査

• 大腿骨頸部の延長

• 右恥骨坐骨結合部の骨化異常

• 第4, 5中足骨短縮

診断: Small patella syndrome

右膝蓋骨恒久性脱臼

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手術

MPFL再建術+外側解離術+内側広筋前進術

MCL付着部

スリット

VMO

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手術

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術後経過

後療法:術後2週間 ニーブレース固定術後3週間 完全免荷術後3週目~膝蓋骨装具を装着して可動域訓練開始術後4週目~部分荷重開始,術後5週で全荷重許可

現在:術後3年経過し再脱臼なし膝関節機能は良好であり,サッカー競技に復帰Kujara score 95点膝関節ROM full patella apprehension (-)

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考察1: 膝蓋骨異形成症

Nail-patella syndrome

Small patella syndrome(Ischiocoxopodopatellar

syndrome)

Meier-Gorlinsyndrome

遺伝形式 常優 常優 常劣

原因遺伝子 LMX1B TBX4 ORC1, ORC4, etc.

異常所見

膝蓋骨の低形成あるいは無形成膝蓋骨脱臼 (ときに恒久性)

爪形成不全腸骨の角状突起

(Iliac horn)肘関節の異形成

恥骨坐骨結合部の骨化異常大腿骨頸部の延長足部の異形成

低身長小頭症小耳症

小児の膝蓋骨脱臼では丹念な全身診察が必要

(Bongers, Clin Genet, 2005)

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考察2: 小児膝蓋骨脱臼の治療

膝蓋大腿関節不適合

外反膝

膝関節拘縮

不適切治療

診断後可及的早期に膝蓋大腿関節の適合性を修復する

外科的処置が必要

歩行開始前での診断、手術を推奨(Ghanem, J Pediatr Orthop, 2000)

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考察2: 小児膝蓋骨脱臼の手術法

・膝蓋骨低形成,形態異常

・大腿骨膝蓋溝形成不全

・脛骨粗面-大腿骨滑車間距離:正常

・骨端線閉鎖前

近位リアライメント法

MPFL再建

+外側解離術

+内側広筋前進術

MPFL再建による内側支持機構の強固な再建は、

他の近位リアライメント法よりも臨床成績が良好(Vavken, Arthroscopy, 2013)

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考察2: 小児膝蓋骨恒久性脱臼の手術法

・膝蓋骨低形成,形態異常

・大腿骨膝蓋溝形成不全

・脛骨粗面-大腿骨滑車間距離:正常

・骨端線閉鎖前

近位リアライメント法

MPFL再建

+外側解離術

+内側広筋前進術

恒久性脱臼に対する本術式の成績は不明

習慣性脱臼に対する本術式の成績は

10歳未満 再脱臼,不安定感の残存などなく良好な成績

10歳以降 8膝中3膝に再脱臼,2膝に不安定感が残存(出家, 関節外科, 2006)

本例は手術時11歳であり,短期成績は良好であるが,長期の経過観察が必要

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結語

Small patella syndromeに伴う膝蓋骨恒久性脱臼の1例を

経験した.

外側解離と内側広筋前進術を併用したMPFL再建術を行

い,術後経過は良好であるが,引き続き注意深い経過観

察が必要である.

SPSは稀ではあるが膝蓋骨脱臼の一因になり得る病態で

あり,本疾患を念頭に置いて診療に当たるべきである.