SINDROME HIPOXÉMICO-

CRÓNICO

Blanca Muñoz Calero

Pastora Gallego García de

Vinuesa

SESIÓN DE CASOS CLÍNICOS

13-06-2011

5% adultos con CC sufre desaturación crónica de oxígeno en sangre arterial por cortocircuito derecha-izquierda SHC enfermedad multisistémica que afecta viscosidad de la sangre, órganos hematopoyéticos, sistema coagulación, dinámica respiratoria, SNC, función renal, metabolismo ácido úrico, función endotelial… Son pacientes de alto riesgo Manejo multidisciplinario e individualizado

SINDROME HIPOXICO-CRONICO

Mujer, 56 años

Atresia pulmonar+CIV

Fístula de Pott

Frecuentes “flebotomías” por criterio de hematocrito indicadas por MAP

Ama de casa, CF II

3 embarazos

CASO CLINICO

Derivada a la consulta de CCA en 2006 Marzo 2010 presincopes - Enfermedad vascular pulmonar - Estenosis de la fístula - Arritmias

Exploración física: Normoconstituida. Cianosis central y acropaquias. Pulso arterial regular y rítmico. TA 125/65 Pulso venoso normal. AP: normal AC: Soplo continuo. No organomegalias ni edemas Sat O2 con pulsioxímetro: 80%

Bioquímica general normal y hemograma con HTC de 55%, Hgl 17,4 y estudio del hierro, plaquetas y estudio de coagulación normal

Test de los 6 minutos : 234 metros satO2 83% 62%.

Cicloergoespirometría:

Consumo máximo de O2 14 ml/kg/min a los 3.2 min de esfuerzo y Umbral de

anaerobiosis 8.5 ml/kg/min en el primer minuto (29% del valor teórico)

Estudio ecocardiográfico

Estudio ecocardiográfico

CardioRM

• Válvula pulmonar atrética con el TSVD terminado en fondo de saco • VD 79/25 ml/m2 67% VI 91/33 ml/m2 65%

•Dilatación de la raíz y Ao ascendente

•Tronco y arterias pulmonares bien desarrollados sin diferencia de flujo entre APD y API en el estudio con contraste de fase

•AngioRM: Ausencia de MAPCAS

HOLTER Ritmo sinusal No arritmias auriculares Extrasistolia ventricular de alta

densidad, politópicas Múltiples parejas ventriculares.

Estudio angiohemodinámico

PAP : 48/27 (media 35 mmHg)

PAI : 25

PVI: 150/28

Gradiente transpulmonar: 11 mmhg

RVP: 1,75 UW

Estudio angiohemodinámico

Estudio gasométrico

•Vena cava inferior : 70%

•Vena cava superior : 73%

•Aurícula izquierda : 98 %

•Aorta : 86%

•Arteria pulmonar: 83,5 %

Qp /Qs : 0,94

56 años Atresia pulmonar + CIV Fístula de Potts normofuncionante Circulación balanceada CF II-III ; Saturaciones basales: 80-85%, Eritrocitosis compensada HTC 55% Hgl 17 g/dL Presincopes Extrasistolia ventricular de alta densidad, politópicas. Múltiples

parejas ventriculares.

Se inicia AMIODARONA y BB

Hipoxemia: - Disminución de la saturación de O2

en sangre arterial

Hipoxia: -Disminución de la difusión de O2 a

los tejidos

HIPOXEMIA = HIPOXIA

Oliver Ruiz JM, González García AE. Rev Esp Cardiol,

2009;09(Supl.E):13-22

CC cianóticas RN y lactante - Trasposición de los grandes vasos - Tetralogía de Fallot - Drenaje venoso pulmonar anómalo total - Truncus arterioso - Atresia tricuspídea - Atresia aórtica - Atresia pulmonar con septo íntegro

Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart

disease. Int J. Cardiol.v2004 Dec;97 Suppl 1:109-15.

Causas de CC cianótica en el adulto - Síndrome de Eisenmenger - Situaciones tipo Fallot (obstrucción eyección VD) Atresia Pulmonar con CIV CIV + EP Tetralogía de Fallot Ventrículo Único con EP Transposición congénitamente corregida con CIV y EP ….. - Cortocircuito interauricular Anomalía de Ebstein CIA/FO permeable con cortocircuito dcha-izquierda - Fistulas vasculares Cirugía de Fontan Fistulas A-V pulmonares …..

Mortalidad

CC CIANÓTICA

The spectrum of adult congenital heart disease in Europe: morbidity and mortality

in a 5 year follow-up period.The Euro Heart Survey on adult congenital heart disease.

Engelfriet P, et al . Eur Heart J, 2005; 26:2325-33

CC Cianótica Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos

- Alteraciones renales - Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales

- Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

CC Cianótica Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos

- Alteraciones renales - Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales

- Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

Debida al incremento en la producción de eritropoyetina en el aparato yuxtaglomerular Respuesta fisiológica para mejorar el aporte de oxígeno a los tejidos Eritrocitosis secundaria Compensada Descompensada

Incremento de la viscosidad sanguínea (posibilidad de síntomas de hiperviscosidad cuando Hto > 65% y especialmente ante eritrocitosis descompensada)

ERITROCITOSIS

Síntomas de hiperviscosidad • Cefaleas • Alteraciones visuales • Disnea • Dolores musculares • Artralgias • Parestesias • Epistaxis • Hemorragia gingival • Torpor mental

Control cada 6-12 meses Historia clínica detallada: Síntomas de hiperviscosidad Presencia de posibles sangrados

Determinar saturación arterial de O2

Analítica sanguínea Hematología y Bioquímica básica Metabolismo de Hierro

ERITROCITOSIS

Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart

disease. Int J. Cardiol. 2004 Dec;97 Suppl 1:109-15.

Spence MS. Clinical update: cyanotic adult congenital heart disease. Lancet

2007 Nov 3;370(9598):1530-2

Spence MS. Clinical update: cyanotic adult congenital heart disease. Lancet

2007 Nov 3;370(9598):1530-2

Ammash N and Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease. JACC, 1996; 28:768-72

• 162 pacientes con una CC cianótica • Edad media: 37 a • AVC > 18 años • 22 p. (13,6%) presentaron 29 AVC • Se descartaron los relacionados con: Absceso Endocarditis Intervencionismo

Factores de Riesgo AVC

• Hipertensión arterial sistémica • ACxFA • Flebotomía • Microcitosis

Control 6/12 meses

Oliver Ruiz JM, González García AE. Rev Esp Cardiol, 2009;09(Supl.E):13-22

CC Cianótica Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis -Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos

- Alteraciones renales - Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales

- Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

1) Hemorragias leves () - gingivorragias - epistaxis - metrorragias - etc.. 2) Hemorragias graves - hemoptisis (mas en S. Eisenmenger) - cerebrales - gastrointestinales • Valorar ante intervenciones quirúrgicas

DIATESIS HEMORRAGICA

Am J Cardiol, 2006; 98:254-8

Control 6/12 meses

ERITROCITOSIS: Hto > 65%

Cirugía no cardíaca Sangría Si

1) Hemorragias leves () - gingivorragias - epistaxis - metrorragias - etc.. 2) Hemorragias graves - hemoptisis (mas en S. Eisenmenger) - cerebrales - gastrointestinales * Valorar ante intervenciones quirúrgicas

Etiología Nº y Función plaquetas Factores coagulación Vit K dependientes (II, VII, IX, X) Factor V Actividad Fibrinolítica Factor de von Willebrand

DIATESIS HEMORRAGICA

¡¡CUIDADO!! Estudios de coagulación adecuados Cantidad de Citrato que se debe añadir a la muestra de sangre para analizar, estará á en función del nivel de Hto: 100- Htº / 595-Htº

CC Cianótica Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Deficiencia de hierrro - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos

- Alteraciones renales - Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales

- Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

Fenómenos trombo-embólicos • Posibles embolias paradójicas • Arritmias auriculares • Portadores de dispositivos intravasculares • Congestión venosa • No uso de filtros de aire en la adm. IV de sueros o fármacos • Eritrocitosis • Hiperviscosidad sanguínea • Ferropenia • …… •Deshidratación

• Inmovilización • Anovulatorios con comp. estrogénico

Tombosis en territorio venoso

(Circ J 2007; 71: 948 – 953

• P-selectin expression on the platelets (marker of platelet activation)

• Plasma thrombomodulin level (thrombomodulin prevents blood clotting on the internal surface of vessels)

• 34 p. con síndrome de Eisenmenger • Edad: 42 ± 10 años •Tipo de cardiopatía: CIV 65% CIA 15% PCA 9% Otras 11%

Pulmonary thrombosis in adults with Eisenmenger syndrome Silversides CK, et al. JACC, 2003; 42(11): 1982-7

• Trombos en AP proximales: 7p (21%) + en ramas pulm. distales : 3/7 • Más frecuentes en mujeres (86% vs. 37%, P = 0.04) • Más frecuentes en p. con sat O2 más baja (72% ± 9% vs. 85% ± 6%, P = 0.01)

TAC TORÁCICO

Trombosis en Arterias Pulmonares

Riesgo : Edad

Disfunción biventricular

Dilatación de arterias Pulmonares

Velocidad Flujo Pulmonar

Broberg CS, at al. JACC, 2007; 50:634-42

Trombosis arterias pulmonares • Origen in situ • Desprender o migrar a la periferia-> embolias o infartos pulmonares • Infarto pulmonar -> hemoptisis • Dilema anticoagulación

Oliver Ruiz JM, González García AE. Rev Esp Cardiol,

2009;09(Supl.E):13-22

Indicación anticoagulación CCC • Flutter-FA • Fenómenos tromboembólicos recurrentes ausencia deshidratación o ferropenia • Portadores material protésico

INR < 2.5

CC Cianótica Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Deficiencia de hierrro - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos

- Alteraciones renales - Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales

- Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

A nivel de los vasos - Dilatación arteriolas hiliares - Diámetro de los capilares glomerulares con ingurgitación de glóbulos rojos - Glomerulomegalia

No vasculares - Celularidad yuxtaglomerular y mesangial - Matriz mesangial - Fibrosis intersticial focal - del número de megacariocitos en los glomérulos

Alteraciones renales morfológicas

Perloff JK, et al.

Pathogenesis of the Glomerular Abnormality in

Cyanotic Congenital Heart Disease

Am J Cardiol 2000;86:1198–1204

Alteraciones renales funcionales

- Proteinuria - del flujo sanguíneo y resistencia vascular del riñón - del flujo plasmático renal - de la fracción de filtración glomerular - de la reabsorción tubular de acido úrico

Dimopoulos K, et al.

Circulation, 2008

CC Cianótica Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Deficiencia de hierrro - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos

- Alteraciones renales - Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales

- Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

Alteraciones reumatológicas

• Malformaciones esqueléticas (cifoescoliosis magna) • Osteoartropatía hipertrófica • Artritis gotosa (alopurinol, colchicina, probenecid)

Alteraciones neurológicas

• Síndrome de hiperviscosidad • Trombosis y hemorragia cerebral

Complicaciones infecciosas

• Incidencia elevada • Infecciones respiratorias virales y bacterianas • Vacunas • Tratar acné cutáneo intenso • Absceso cerebral: cefaleas intensas, déficit o crisis • Endocarditis infecciosa

Colecistitis/colelitiasis

• Eritrocitosis incremento catabolismo grupo hemo • Incremento de la Bi no conjugada y eliminación biliar Bi • Formación cálculos aumentada

Disfunción endotelial y circulación coronaria

• Disfunción endotelial test hiperemia con acetilcolina • Microcirculación coronaria: marcado aumento tamaño arteriolas terminales y de la densidad vasos pequeño calibre ms cardiaco • Coronarias ectásicas y tortuosas • Baja arterioclerosis: papel colesterol

Tumores neuroendocrinos

• Feocromocitomas, neuroblastomas, ganglioneuromas, paragangliomas

A los 6 meses : IC franca con disnea de reposo, tos y ortopnea

¿Qué le pasa a la paciente? 1. Arritmias 2. Disfunción sistólica 3. Patología extracardiaca

Anemia - Ferropénica - Ttno crónicos

Hipertiroismo Complicaciones infecciosas Proceso respiratorio

4. Hiperaflujo de fistulas hiperfuncionantes 5. Enfermedad vascular pulmonar

A los 6 meses : IC franca con disnea de reposo, tos y ortopnea

¿Qué le pasa a la paciente? 1. Arritmias ECG 2. Disfunción sistólica ETT 3. Patología extracardiaca

Anemia - Ferropénica HEMOGRAMA-FE - Ttno crónicos

Hipertiroismo E. TIROIDES Complicaciones infecciosas Proceso respiratorio

4. Hiperaflujo de fistulas hiperfuncionantes 5. Enfermedad vascular pulmonar

¿ por qué tiene la paciente una arritmia auricular? signo deterioro hemodinámico ? existe algún desencadenante ?

¿es la única responsable del empeoramiento en la CF?

• Bioquimica:

- creatinina 1 mg/dl, urea 39

-TSH <001 uUI/ml (0,40-4,00)

T4 libre 2,27 ng/dl (0,90-1,70), T3 normal

• Hemograma:

- Hgl 17,5 13 g/dl, Htc 55 41%

- VCM y HCM normales, reticulocitos < 1%

-Ferritina, coagulación y plaquetas normales

Amiodarona

Hipertiroidismo

ICC

ANEMIA

- Ttnos crónicos

- Déficit de eritropoyesis disfx renal

- Hemodilución

Disfunción diastólica

FA RVR

Derrame pericárdico y pleural

• Diuréticos balances negativos acumulado de 3L

• CPAP

• CVE sin éxito

• Pericardicentesis

• EPO : Hgl 13 16 g/dl, Htc 41 48%

• Digoxina

• Antitiroideos

• Betabloqueantes

• ACO

CF IV CF II

Muchas gracias por vuestra atención…