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SINDROME HIDROCEFAL1CO EN EL LACTANTE Y EN EL RECIEN NACIDO
Consideraciones sobre 6 casos de etiologia conoeida: tumor, abscesoy hemorragia cerebral.
For los Dres. GUILLERMO GIL y ALEJANDRO MANTEROLA
Hospital Manuel Arriaran. Catedras de Pedia t r ia Profs. Ar turo Baeza Goni y Julio Mcneghello.
_ La observacion de algunos casos do del cerebro. Se acepta quc es posible lahidrocefalia en el lactante y en el recieu produccion y reabsorcion en cualquiernacido nps ha .planteado problemas de punlo del sistema subaracnoidco, pcrodiagnostico clinico dificiles de resolver. que la mayor intensidad de los procesos
Frento a lactantes que presentan co- corresponde a las zonas senaladas. Losmo trastorno principal un crecimiento elementos abscrbontes esta-rian consti-dcsmesurado del craneo, la orieutacion tuidcs per las vellosidades aracnoidcasdiaguostica puede ser Confusa, ya que la o por lo.s capilarcs sanguineos.causa do cste crecimiento anormal es La hidrocefalia es, primariamemte,multiple y su rcconocimiento a veces un aumento on la cantidad del liquidooscapa a los medics de exploracion. cefalorraquideo que existc on la caja
La hidrocefalia on el lactante ofroce, crancana, a consecuoncia de un doscquili-generalmente, caracteres muy evidentes brio entre las cantidades que eutraii ya la simple_ inspeccion, no asi en el que salen de olla. Pucdc conccbirse, aadulto y nino mayor dondo es un sin- priori, que su mocanismo debe consistirloma que hay que descubrir. en un:i mayor produccion de liquido,
Debemos recprdar que las caracteris- menor abscrcion o bloquoo en su tra-ticas hidrocefalicas constituyen simple- yecto, pero en realidad, practicamente,montc un sindrome y que, ,por consi- 08 H61o esle ultimo factor el que inter-guiente, solo el conocimiento do la cau- viene, como lo indica la oxpcriciicia.sa que lo determina permite un diagnos- El bloqueo .puede ftstaf situado en cual-tico correcto y un tratamiento adecuado. quier punlo del circuito d-el liquido ce-Nucstras observaciones se rofieren a 6 falorraquideo y ser dcbido a multiplescasos de hidrocefalia, que presentan di- causas (defectos dc?l desarrollo, menin-versos aspectos de interes en su etiolo- gitis, tumores, parasitos, etc.). Si lagia, en el diagnostico, en algunas parti- obstruccion no impide la comunicacioncularidades sintomatologicas y en las je I0s vcntriculos con los espacios sub-posibilidades de tratamiento. aracnoideos espinales, se habla de hi-
Haremos, primeramente, un breve drocefalia comunicantc, y si la impideresumen de los conccptos generates so- so habla de hidrocefalia no comum-bre el sindrome hidrocefalico que, en cante, tambien llamada, equivocamente,ocasiones, se prestan a confusion. obstructiva.
Sabemos que el liquido cefalorraqui- Esta distincion puede sor hocha me-deo es producido en los plexos coroi- d-iante la inyeccion de coloraiites o ladeos de los cuatro vontriculos ccrebralos neumceiicefalcgrafia, lo que da una in-y que desde el cuarto ventriculo pasa a dicacion dol sitio en que puede estar lalos espacios subaracnoideos encefalicos obstruccion.y medulares, para reabsorberse princi- Hay casos con hipcrtrofia de los plo-palmente en los espacios subaracnoideos xos coroidcos, lo que suglere una hi-
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persecrecion del liquido cefalorraquideo,poro son raros e incluso se discute lasignificacioi) de los hallazgos anatomo-patologicos. La falla en la reabsorcion,ccncebida como un compromise exclu-sive de los elemeiitos anatomicos absor-bentes es, al parecer, solamente teorica.Hay hidrocefalias muy raras, por fallaen la absorciqn, cuyo mecanismo resideen perturbacion de la circulacion veno-sa cerebral, producida por trombosis delos senos venosos o ectasis de la cavasuperior en tumores del mediastino.
El sindrome hidroccfalico so caracte-riza por dos hechos: la hipertension delliquido cefalorraquideo y la dilatacionventricular subsiguiente. Esto lo dife-rencia de un proceso solo en aparienciasemejante, el llamado hidrocefalo exvacujo, en que el aumento del liquidocefalorraquideo es simple relleno del es-pacio libre dejado por las atrofias ce-rebrales. La retracci^n. del cerebropuede aumentar el espacio de los ven-triculos o los subaracnoideos, dando en-tonces, segun su localizacion, un hidro-cefalo pasivo interno o externo, que noproduce agrandamiento del craneo.
Finalmente, recordaremos que la dis-tincion entre hidrocefalo congenito yadquirido, tiene poco valor clrnaco, yrtque muchas veces no se diferencian porla edad de aparicion ni establecen, enla practica, una clara diferencia etiolo-gica1 2 s * s.
Obs. 47/30249. Paulina A. Edad: 7 meses.Scso femenino.
Antecedentes familiarcs. —• Padres jovenes y sa-nos, scrologia luetica negativa. Un hi jo fallecido alos pocos dias de nacer con >eapina bifida, por lacual f luia liquido cefalorraquideo.
Antecedents personales. — Parto y periodo de re-cien nacido normales. Ha sido sano y alimentado aipccho. MantuVo la cabcza a los 3 meses y se sentocon ayuda a los 5 meses.
Enfermedad actual. — Se hospitaliza el 14 deagosto de 1947, porque desde los 4 meses de edadIc no tan exagerado aumento de volumen de la ca-beza. Ultimamente, el crecimiento es mas rapido y
la sostiene con dificultad. No ha tenido v6mitos uiconvulsiones.
Exjamen /isico. — En su aspecto general llamala atencion el craneo muy grande. cuya circunferenciaes de 49 cm. Esta, ademas, deformado: hay nota-ble abombamiento de la frente y de los parietales.El bregma cs muy amplio, solevantado y tenso. Lasutu ta sagital y las parieto-occipitales y frontales es-tan separadas. Destaca tambien cierto grado de obe-sidad: presenta un paniculo adiposo abundante y pe-sa 10 kilos y 800 gramos. Su talla es de 71 cm.El estado psiquico muestra un ac^ntuado compro-miso: permanece indiferente, en iposicion pasiva, sinel menor signo de interesarse por el medio ambiente.Su facies es rosada, con expresion de apariencia trau-quila. Se alimenta bien.
Estatica: No sostiene la cabeza ni se mantieacsentada.
La palpacion y la radiografia de columna no mues-tran espina bi f ida , malformacion que se busco por ilantecedente familiar.
Signos nenrologicos.; S« observa estrabismo con-vergente bilateral moderado, reflejos tendinosos exal-tados, ausencia de signos focales y en ocasiones unahir>ertonia bastante intensa, en extension, de las ex-tremidades inferioies.
Examenes practicados. — (Fondo de ojo: normal.'Radiografia de craneo: muestra adelgazamiento de
los huesos de la boveda. No hay aumento de lasimpresiones -digitales y la silla turca as normal.
Radiografia de columna verteb'ral: norma\.Reaccion de Kahn: negativa.Liquido cefalorraquideo esipinal y ventricular: de
color y composicion qutmico-citologica normales. Elliquido cefalorraquideo obtenido por puncion lum-bar fluye lentamente y con tendencia a agotarse.D<spues de la puncion no disminuye la tension de la
fontanela.
Neumaencefalografia. — Se inyectan 40 cc de ai-re por via lumbar. Las radiografias de craneo solomuestran escasa cantidad ds aire en los espacios sub-araoioideos de la convexidad. No se visualizan los
ventriculos.
Inyeccion de colorante. — La puncion ventricularobtiene liquido cefalorraquideo, con presion aumen-tada, a una iprofundidad de 2}/z cm. Se extraen 20cc y se Snyecta azul de metileno. Media hora des-pues se hace puncion lumbar y sale con gran lenti-tud 1 cc de liquido cefalorraquideo de color normal.Durante los 5 dias siguientes emite orina tefiida conel azu4 de metileno.
SINDROME HIDRQCEFALICO. — G. Gil y A. Manterola. 465
Evolution. — Durante su hospitalizacion presen-
ta una piuria aguda con gran compromise general yuna otitis supurada, que ipasan con sulfatiazol y pe-
nicilina. Tiene. ademas, algunos vomitos d? tipo
cerebral.La hipertonia fue acentuaudose y corn-prometio las
extremidades superiors, tambien en extension y apa-
rece e^>Ointaneamente signo de Babinski bilateral.
Hay, ademas, intensa vasodilatacion al pelliscar la
piei, y constipadon.A partir de los procesos f.ebriles anotados y de las
vomitos. la nina rechaza el alimcnto, baja rapida-
menK de peso y 13 indife«ncia de ant2s se convier-te en estado d? sopor. En ^estas condiciones fallece,con sic,no5 de deshidratacicn intensa, que deprimen la
fontanela y provocan ligera disminucion de la circunfe-
rencia craneana.Necropsia. — El informe anatomo-patologko da-
do ,Por ?i Dr. Espmoza, es el s^uiemc: "Tumor delcerebelo, localizado en el vermis y extendido a la
cara superior de ambos hemisferios, Obstruy-e y com-prime la mitad inferior dd 4" ventricuio. Grandiiatacion de los ventricuios bwraies. del 3er. vea-triculo, del acueducto de Silvio y mitad superior del
4^ ventricuio. Hidrocefaio intemo.r»- - ,- u- ,™ , i- • n- ui . •Diagnostico histcfpatologico. — Ghoblastoma iso-
* ^, D - u \morfo (Del Rio Hortega).
p T j. , , _ -,KLsumen. — Lactante de 7 me^cs deedad quo desde hace 3 - m u s e s hens urncrecimiento oxagerado del cranco y queal cxamen prescnta una circunferenciacwncana de 49 cm soparadon cte las su-turas, embotamiento psiquico, hipertoma muscular y obesidad La noumoen-cetalografia y la i-nyeccion do coloranteint-raventricular demuestran quo se tra-ta de hidrocefalia no comuiiicante. Lanecropsia comprueba la existencia de untumor cerebeloso Cglioblastoma isom-or-fo) con hidrocefalia interna secundaria.
Este caso corresponde exactamonteCOn el CUadrO cllllico de la llamada hi-drocofalia congenita interna o cronicainterna que, como es sabido, se haceapatente, pOr lo general, OH los primt-
fOS moSOR Qe la Vlda.
Consid-eramOS que Uno do los prin-
Clpales aspectos del caSO relatado reside
Cn mostrar COmo cl CU.adro cliniCO del
hidrOCefal-0 COngenito pUedc Ser Simula-
do ,pOr Un lieOplasma cerebral,
La COIlfusion diagHOStlca Clltre
^ Cntldades EparOCe HlUy pOCO
cada Gil algUnOS textos, p6TO S6 ha
sentado COH cierta frOCUenCia Oilpublicaciones, y hay caios de tumor ce-rebral, que por este error diagnostic^,
se ^an gomctido a 1̂ COaguladon de l^S
p]eXOS COrOldeOS, Opetacion grave V
obviameiltc hlUtU0 7. Sc COIlSldera que BH
el lactante este diagnostlco diferencialmuchas VeC6H Sol'O puede Set resuel"to mediante la Veiltriculografia y 6H
otias OCasioneS Solo POT la OpeiaClOH OfteciQp^Q.. Ell nu-estro caSO, la CieinO'S-
tracion r*adiol6gica del CUatto VeiltriCUlO
deformado y obstlllido, COHIO S6 VIO eil
autopsia, habria hecho el diagnosticode Certcza, petO HOS _ enCOlltramOS COn
quo ptecisamente la visualizacion de es-te VCntriculo COn frecuenda HO Se obtlG-
H^Senalaremos, ademas, cl anteced^ntc
familiar de un hermano fallecida en *elpoHodo de rCCien liaCldo por espllia blh"da, circunstancia quo iiulucia a pen-garque tambien cs un defecto del desarro--4"1- . n 1 - j 't*.-\nHo ol que condicionaba el hidrocefalo11V ^ HWL ,del caso relataao.
Llamo la atendon cierto grado deobesidad manifcstado en el peso y enel dosarrollo del paniculo adiposo. EstaCondici6n ha sido dencrita en neo.plasmahipofisiarios y tambien en la hidrocefa-n cong^nita, atribuyendose a la accionque sobre el hipotilamo y la hipofisisti k diiatacion- del tercer ventricuio.
OBSERVACION N9 2
Obs' 45/4179- H^ctor s- Edad: l afio >' 6 me-^ Sexo mascuhno-AntCKdent« familiar, — Padres con seroiogiaIu'tlca 1snorada- Cmco hljos VIVOS-
Antec«fcntes peno-nales. — Parto eutocico. Hasido 5ano y ^imf^do artifkiaimente desde IDS ^meses dc edad-
'Enfermedad actual. — Ingresa al hospital el 5 dea^ r^' de ^45, por presentar desde hace un m«s som-nolencia y en ocasiones crisis convulsivas. Desde untiernpo indeterminado le ha creddo la Cabeza despro-porcionadamsnte, hasta akanzar un gran tamano.
Examen fisico. — • Se <kstaca la cabeza enonne,
^ue no es capaz & sostenerla, con circunferencia de
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53 cm; fontanela anterior muy grande (8 x 14 c m ) ,abombada y a tension; suturas separad^s; proraincn-cias frontales; extensa craneotabes .parietal derecha.
El peso del nino es ^2 9,100 g y su talla de 76cm. Presenra hipertonia general lzada, cuya intensi-dad aumenta al exammarlo, con temblor de bs ex-trsmidadcs superiores que esta en flexion y las infc-riores en extension, Rcflejos tendinosos exaltados,signo de BabinskI .positive bilateral, y trismo. Fiebre
de 40'-'.EvoJucion. — Durantc &u corta hospit<il izaci6n dt
4 dias, t iene fiebre permanente y elevada (39-40'),sin haberse cncontrado un foco de infeccion qu? laexplicara. La temiperatura s-e mantnvo al ta . a pesaide usarse anti termicos y de administrjrse su^fatia-zol. Perman^ce en estado de sopor, a u n q u c en oca-siones Mora y se queja. Se observan convulsioncsgeneralizadas en tres ocasiones. Fallecc en ^stado decoma y con tempsratura de 40".
Examenes practicados. — Radioscopia de torax:normal.
Reaccion de Kahn: negativa.Fosfemia: 5,2 mg %.Calcemia: 11 mg %.Fosfa:asa: 12,2.Orina: examen microscopico negative. Glucosa:
10 g o/oo. Albumina: 0,90 g o/oo,LiquicTo cefalorraquideo: obtenido por puncion
lumbar. Sale con presion aumentada y de color nor-mal. Su composicion quimico-citologica ss la siguien-te: Pandy positivo -|—|—(-, albumina 0 ,90 g o/oo,cloruros 6,8 g o/oo, glucosa 0.65 g o/oo, leucoci-tos 2 x mm3 y globulos rojos escasos.
Kexropsia. — Informe del Dr. Espinoza: ''Tu-mor del cerebelo localizado en «1 vermis inferior, quocomprims y rechaza el bulbo contra la apofisis ba-silar del occipital, Intensa dilatadon de todos losventrlculos y del acueducto dc Silvio. Oidos medios:normaks".
Examen histologico: glioblastoma isomorfo.
Resumon. —- Lactante do 1 l/2 ano,que sufro de ataquos convulsivos y som-noloncia dosdo hace un mos, y dosde untiempo indeterminado, crccimiento dos-proporcionado del cranoo. Al examen seobserva una cabeza e>norme con suiurasseparadas y abombamicnto do la fonta-nela, estado de sopor, hipertoiiia muscu-lar, ficbre alta y permanente.
La necropsia d-emucwtra que so tratado un tumor cerebeloso (glioblastomaisomorfo) con gran hidrocefalia interna.
Este sogundo case plantea, igual queol antoriormonie relatado, el problemadi.agnoKtico de si so traia de una hidro-cofalia pr imar ia o secundaria a otra en-tidad morbida.
La fiebro pormanente, sin existenciade un foco que_ la oxplicara, unida a lasalteraciones dol liquido cefalorraquideo,pormitian pensar en la posibilidad- deun abscoso cerebral con bidrocefalo se-cundario.
El estudio dol enfermo y la nocrop-sia no permitierou encontrar ningun fo-co^ de infeccion, de modo que como hi-potesis explicativa ponsamos que no esi legi t imo_ considorar quo la fiobro hayasido debida al neoplasma mismo. Esconocido el hecho de que los tumoresq u e ^ a f o c t a n la region del hip-otalamopuc-den producir trastornos en la regu-laciou de la iomperatura organica, lle-vando a la hipertermia o a la bipotet-mia. Se sabe tambien que una gran dis-tension dol torcer vontriculo puede le-sionar ol hlpci alamo y este factor hacxislido en nuestro caso. Esia hipotesisse ve roforzad_a por ol hallazgo de unaglucosuria acentuada, hecho quo tambiense describo en tumores y otras leslonesde la region hipotalamica. Estas altera-ciones termicas y metabolicas son fuga-cesf a pcsar do por'sistir la, lesion organi-ca que las origina1. Se ha observado enalgunos casos do tumor cerebral que es-1cs trastornos on ol metabolismo de loshidratos do carbono se presentan porefccto do la compresion cerebral difusay no por la localizacion del tumor9 .
Recordaremos que la fisiologia ha lo-calizado en el hipotalamo los centresnorviosos do la rogulacion termica, yquo una lesion en esta zona puedo, ado-mas, traer hiporglicomia y glicosuriapor mocanismo nouroendocrino1 10.
OBSERVACION N' 3
Obs. 45/6728. Luisa O. Edad: 2 ,nes:s. Sexoftnnenino.
Anileced^ntes familiares. — Padre con serologialuctica desconocida. Cuatro hijos
SINDROME HIDRCCEFALICO. — G. Gil y A. Manterola. 467
Antecedcnr.es personates. — Parto normal. Ha si-
do sano y criado al pccho con complemento de kcnecondensada.
Enferraedad actual. — Consulia el 4 de Ju l io de
1945, porque dssde hace un mes Ic ha crecido des-mesuradam?nte la cabeza, y dcsde anoche el nino nom.^ma y esta inqnieto,
Examen fisico. — Sc observa la cabeza c-norme,con ci rcunferencia de 43 cm, brcgrru muy ensancha-do ( 1 2 x 9 cni) y muy tenso, suturas scparadas y atension, lo mismo que las dcmas fontaneUs, Frcntey cuero cabelludo de intcnso color danotico. Zonaspuntiformes de color roio vivo en las mejillas. Estaaparentemente consciente, con fades de expresion
tranquila y £e alimcnta en regulares condiciones. Hayhipertonu intensa de las extremidadcs suiperiores, y aratos temblor que tambien afecta a la pierna dere-cha. Hiperreflexia tendmosa. El peso dc la nina csde 4,200 g y s-u talla de 57 cm. Fiebre de tipo re-mltente (38,5") los 2 dias que permanece hospita-lizado y que no tiene exiplicacion al examen fisico.
Examenes practkados, — Rsdioscopia de torax:
normal.Radiografia de craneo: muestra solo la gran di-
latacion de las suturas.Reaction de Kahn: negative.
Evolucion. — Fallecc al segundo dia dc hospita-lizada con a!/,a fcbri l d-; 42'', precedida de signos in-tcnsos dc intoxicacion a t ropin ica , a raiz dc Li ins-ti lacion r u t i n a r i a ipor el oculista para obstrvar el fon-do de ojo.
Nccropsia. — Cortc/.a cerebral con inicnso edema.Dos grand^s .ibsce'ios cerebrales, eel tamano de unpuno y el otro menor, localizados en los lobulosparict;:! y temporal i/quicrdos, comunicados cntre si.
Al incindir cl cerebro se abrio el absctso dc la re-gion parietal. Vcnlriculos con l iquido p u r u l c n t o . Puscon olor a acido sulfhidr ico. Senos vcnosos. con san-gre l iqu ida y coagulos cruoricos y f ibr inoaos . Lapared del :bsc:so presenta focos dc necrosis c intcn-t& inf ikracon 'Icucocitaria; hay tejido f ibr i l lar qucIc forma una delgada capsula . Hidrocefalo interne.Oidos medios : sin altcracioncs. Cultivo del pus: hayinvasion de protcus.
Rcsumen. — Lactanto do 2 moses quoconsulta por crocimicnio dcsmcsurado dela cabeza desdc hacc 1 mes y cuyo exa-men fisico comprucba un craneo enormccon suturas y fontanelas muy abiertas ya tension, hipcrtonia muscular, temblor,hiperreflexia y ficbre.
Fallece al segundo dia de hospitaliza-do y la necropsia compruoba la existen-cia dc dos grandcs abscesos cercbralescon hidrocefalo inicrno.
En cfite case de hidrocefalia secunda-rla a un ubscoso cerebral, cncontramosla coexislencia de craneo hidrocefalicocon fiebre sin cxplicacioii en el examenfisico. Esta asociacion tambien estabapresento en ol caso anterior de gliomacerebeloso. No se encontro en la obser-vacion clinica ni en la autopsia otro focode infeccion, de modo quc aqui el abs-ccso cerebral aparece como primitivo, esdccir, sin puerta dc cntrada aparente,becho que se ha observado con algunafrecueiicia1 n.
No fue pracHcada puncion raquidea.A este respecto mencionaremos que enel absceso cerebral el liquido cefalorra-quideo tiene alteracioncs variables, quea vcces cs normal, y que la puncion 110esta exonta del peligro dc difundir elfoco de meningitis que suele existir enla vecindad del absceso1 u.
Llamo la atencion la cianosis locali-zada en la frente y el cucro cabelludo,becho seguramcnte relacionado con elproccso inf lamator io subyacentc y, talvez, con una compresion venosa, dadaslas anastomosis que existen entre las YC-nas intracraneanas y las del cucro cabe-lludo.
OBSERVACION N1-' 4
pbs. 48/48132, Enrique O. Edad: 9 meses.Sexo masculine.
Antecedcntes famili?tes. —- Padres jovenes y sanos,scrologia lue ' t lca negaiiva. No hay anteced:ntes tu-berculoses.
Antece&ntes personates. — Parto y periodo derccien nacido normahs, Alimentado al pecho hastalos 6 mescs, fccha en quc agrega sopa de verduras ycomplemento de leche condsnsada. Estatica: no- cscapaz dc mantenerse sentado. Ha tenido frecuentes ^s-tados gripale.s y 4?pisodios diarreicos.
Enfermedad actual. — La madr; ha observadoque desde los 6 meses de edad empezo a crecerle lacabeza en forma desproporcionada. Consulta por cua-dro febril iniciado 4 dias antes del ingrcso, acorn-panado de vomitos, posicion de la cabeza en hiper-
468 S1NDROME HIDROCEFALICO. — G. Gil y A. Manterola.
extension € intranquilidad. Los dos ultimos diasha recibldo penicilina y sulfatiazol. Se hospitaliza el
14 de noviembre de 1948.
•Examen fisico. — Craneo llamativamente gran-de, con circunferenda de 59,5 cm, bregma anijplio ymny t^nso, suturas separadas. Consciente e intran-quilo. Temperatura d'e <39" y rigidez de la nuca.Peso dc 8 kg y talh de 70 cm. Buen estado nutri-
tive.
Evolution y examines practicados. — El liquidooefalorraquideo obtenido ipot puncion lumbar saleopalescente y a preside aumentada, con lo que se haceel diagnostico dc meningitis aguda y se instltuye tra-tamiento con sulfadiazina, ipenicilina, intramuscular eintratccal. Su composicion es la siguiente: Pandy-[—(—J-, albumina 2,60, glucosa 0,20, cloruros 6,8g %. Leucocitos 118 x mm3. Gram: no se obser-van g-ermenes. Cultivo negative.
En el liquido cefalorraquideo de la segunda pun-cion se observan los globules 'blancos degenerados yy en el de la decima puncion se informan ''abundan-tes globules de pus".
Llama la atencion -en las muestras de liquido cefalo--rraquideo obtenldas durante el tratamiento, las altascantidades de albumina (4 a 6 g %), en tanto qaeel niimero de leucocitos es, con frecnencia, re-la tl-vamente bajo (18 a 58 x mm3). En el recuentocelular hay predominio de los poll nucleates sobre loslinfocitos. En nna muestra se encontraron muy es-cases diplococos Gram tpositivos; el cultivo fue siem-pre negative. La tincion con Zehil-Nielsen no per-
mitio observar bacilos de Koch.
Posteriormente, el liquido cefalorraquideo obte-nido por puncion lumbar sale con lentitud y su ex-traccion no logra disminuir la gran tension de la fon-tanela, motives que hacen pensar .en una obstrucclonpor el exudado. El estado clin^co del nifio es siempregrave; la fiebre persiste, hay rechazo altmenticio vbaja de peso. Se practica una puncion ventricularbilateral, ipeto no se obtiene Jiqaido. Se considera
la posibilidad de un hematoma subdural, y la poin-cion del espacio subdural, hccha en ambos lados, per-mite extraer liquido amarillo-rojizo en cantidades de
10 y 15 cc. Posteriormente se extraen cantidad^smenorcs en otras 3 punciones sujbdnrales. El examende este liquido comprueba abundantes g'lobulos rojosy albuimina 11 g o/oo.
A los 17 dias de hospitalizicion. el nifio fallcce.Presenta en los uiltimos dias fiebre mas alta, embo-tamiento ipsiquko, signos meningeos intensos (rigi-dez de la nuca, Brudzinski), hipertonia muscularcon las extremidades -en extensi6n, temblor de las ma-
nos y varias crisis convulsivas generalizadas. El U-quido c-efalorraquideo pc-rsistc alt«rado. Se envia a an-topsia con los diagnosticos de: Hidrocefalia. Hema-toma subdural. Meningitis aguda.
•Fondo ds ojo: normal (aspecto albino).Hemograma: leucocitos, 17.400; segmentados,
5 7 % ; linfocitos, 3 0 % ; monocitos, 10%; eosino-filos, 1 %; baciliformes, 1 %; globules rojos, 3 mi-llones 700,000. con Hb. 61 %. Neutrofilos conabundantes granulaciones toxicas.
Necropsia. —• Tuberculosis m iliac generalizada(pulmoncs, higado, bazo. rinones). Adenitis tubercu-losa dc los ganglios d-el torax y abdomen. Tubercu-lomas en numcto de 8 a nivel de! cercbro y de 6 enel cerebelo. Los mas grandes tienen el tamano de unacereza. Uno de cllos 'es superficial y se adhiere a ladnra-madre y comprime los senos venosos lateral,petroso inferior y occipital inferior de ese lade. Hi-drocefalo interne. Adherencias firmes de todo el 16-bulo cerebeloso izquierdo a la dura-madre. El li-quido cefalorraquideo de los ventriculos laterales escristalino. Corte histologico: cortraa cerebral ede-matosa y m^ninges blandas. En los plexos coroideossz observan algunos tuberculos miliares.
.Reaccion de Kahn: negativa.
Resumen. — Lactante do 9 mcsos dcedad, quo descle hacc 3 mcses tieno cre-cimlento despro pore ion ado del cranco yque iiigrosa al hospital con un sindromomeningoo agudo. So hacc el diagnosticade meningitis aguda y so trata con sulfa-diazina y ponkilina. Por sospechar unhematoma .subdural se practican variaspunciones subdurales quo son positivas.
Fallcce a los 17 dias do tratamiento yse envia a autopsia con los diagnosticosde: Hidrocefalia. Hematoma subdural.Meningitis aguda.
La necropsia comprueba una tubercu-losis miliar generalizada, tuborculomasmultiples en el encefalo c hidrocefalointcrno. No hay meningitis tuberculo-'sa.
Estc caso ha presentado dos proble-mas clinicos: cl hidrocefalo do ovolucioncronica y el cuadro meningeo agudo, quemotivo su ingreso al hospital.
Los signos clinicos y los examenes se-riados de liquido cefalorraquideo soninterpretados como dcbidos a una me-ningitis piogona que euro con el trata-miento quimiotorapico. La disodacion
SINDROME HIDRGCEFALICO. — G. Gil y A. Manterola. 469
albumino-citologica observada recibc suexplicacion en el hallazgo de autopsia.
La etiologia de la hldrocefalia seatribuyo a un hematoma subdural, pues-to que la puncion del espacio subduralresulto positiva en ambos lados. La au-topsia demostro que no existia hema-toma subdural, y compnieba una tu-berculosis generalizada con tuberculo-mas encefalicos, posibilidad que no fuesospechada clinicamcnte.
La extraccion de liquido hemorragl-co en la puncion subdural no tiene unaexplicacion clara; podria pensarse enhemorragia producida por la puncionventricular efectuada anteriormente. Es-timamos que el error diagnostico co-metido permits deducir una important^conclusion practica y es la de no dar unvalor absolute a la puncion subduralpositiva en casos como el que hemosrelatado.
No se penso en el tuberculoma, por-que no se sabia que el nino fuera untub&rculoso. La ausoncia de anteceden-tes de contagio en relacion con el buenestado nutritivo y la edad del nino, nopermitian sospecharlo. Durante su hos-pitalizacion, la evolucion de la menin-gitis aguda impidio que se alcanzarana realizar los examenes rutinarios deinvestigacion de la tuberculosis.
OBSERVACION N* 5
Obs. 47/30052. Oscar C. Edad: 19 dias. Scxomasculine.
Antecedentes familiares. — Padres jovenes y sanos,con serologia luetica negativa. Primer hijo,
Antededenteo personates. — Nacio en la mater-nidad del Barros Luco, donde se obtuvo la informa-cion que relatamos: parto con aplicacion de forcapspor expulsion detenida. Peso 3,800 gramos; la cir-cnnferencia cranial midio 34 cm. Su aspecto era elde un ninb normal. A los 3 dias de vida presentodecaimiento y somnolencia. al mismo tiempo que secomprobsba bregma tenso. hipotonia muscular y leveIctericia. Posteriormente presento fkbre alta, hiper-tonia de las exttemidadss inferiores, inapctenda, di-ficultad para deglutlr, rechazo del pecho y paralisisfacial izquierda de evolucion fugaz. Este cuadro se
era to con vitamina K y antibioticos (sulfatiazol vpenicilina), con lo cual se obtuvo una iprogresivamejoria en el plazo de diez dias. El medico pediatrade la Maternidad hizo el diagnostico de hcmorragiaintracraneal, psro no efectuo puncion lumbar. Elnino salio de alta a los doce dias de edad, con unpeso de 3,620 gramos.
Enfermedad actual. — Desde el mismo dia q.uifue trasladado al dotnicilio. la madre obstrvo que elnino cmpieza a presentar convulsiones clonicas rep-e-tidas y a continuacion crecimiento paulatino de lacabeza. El estado gen-ral no estaba compromctidoen un principio. Dado el agravamiento progresi-vo del p^queno decldieron traerlo -en consulta el18-8-1947, a los 19 dias de edad.
Examen fisico de ingreso. — 'Recien nacido en re-gulares condiciones nutritivas, algo deshidratado. Ac-titud pasiva; reacciona poco al examen fisico. Lacabeza era despropordonadamente gtande; la circun-fersncia craneal maxima alcanzaba 39 cm. El bregma-se palpaba tenso y abombado; las suturas, muy se-iparadas. Estrabismo convtrgente bilateral. Hipertoniamuscular moderada e hiperreflexia. Examenes cardio-pulmonar y abdominal no demuestran anormalidades.
Temperatura 37.5'.La punciou lumbar dio salida a liquido cefalorra-
quideo xantocromico intense. Su examen rsvelo:albumina, 0.90 g o/oo; glucosa. 0.30; cloruros,7,0; Pandy, -j—(—\-: leucocltos, 35 por mm 3; glo-bulos rojos semidestruidos. en regular cantidad; cul-tivo negative.
Evolution. — D|urante la estada no se advirtie-ron convulsiones. El 'estado general se mantuvocomiprometido durante las prlmeras tres semanas, du-rante las cuales el nino se alimentaba con flojera,presentaba frecuentes vomitos y practicamente no sa-bio de peso. Su actividad motora era muy reducida.El e&trabismo anotado al ingreso fue disminuyendode manera que no se apreciaba a las dos s^manasdel ingreso.
Al sexto dia dc hospitalizacion se efectuo unasegunda puncion lumbar, que dio salida a liquidohomog-eneamtnte xantocromico, con velocidad de 68gotas por minuto. Se dejaron escapar 7 cc de estc li-quido. cuyo eptamen dio: albumina, 1.20 g o/oo;glucosa, 0.35; cloruros, 6.8; bilirrubina, 20 mgo/oo; globulos rojos, 120,000 por mm3; leucoci-tos. 100 por mm3. La puncion subdural, en amboslados, resulto en bianco. En estos dias se practice,ademas, una radiografia de craneo simple (61285").informada como sigu«: gra.n separacion de todas las
470 S1NDROME HIDRCCEFALICO. G. Gil y A, Manterola.
suturas del craneo. Adelgazamiento del bueso parie-tal. Anmento discrete de las impresiones digitales.
La cabeza se mantuvo -en las condicioncs dcscritasal ingreso durante la primera semana de estada; i.partir del noveflo dia de la estada comenzo a dismi-miir lenta y progresivamente de tamano, al mismotkmpo que cl bregma disminuia dz tension y las su-turas cc rmpl i tud. A las dos semanas In c i rcunfe ren-cia craneal maxima akanzaba 38 centimetres; unasemana dcspues solamentc mcdi; 37.5 cm. A esta al-tnra los huesos -par ie tahs llegaron a sobreponerse unoal otro y ambos sobre los frontales y el occipital.E'l cabalgamiento llego a s:r notable a simple vista.A part ir de la reduccion indicada la cabeza pcrmane-do con su circunfsrertf ia en 37.5 cm, hast a el alu,conservando l lamativa sobrcposkion de los huesos an-
te dkha.D^sc'e la cuarta semana de hospitalizacion, e[ pa-
cientc comenzo a a l iment arse en mejor fo rma ; de-mos tro mayor actlvidad motora; sonreia y empczo z.f i jar la mirada y a seguir los objetos en movimiea-to. No se encontraron signos neurolugkos foca-hs.El peso comenzo a subir lentamcnte.
A los 23 dias de la estada se practko una terce-ra puncion lumbar, quc dio salida a l iquido claro,transparent:, gotcando len tamcnte . Sz dejaron csca-par alrcdcdor de 2 cc, cuyo examcn demostro: albu-mina , 0,70 g o/oo; glucosa, 0,45; Icucodtos, 1 pormm3; no habia globulos iojo3; cultivo negative.
El nino permanccio hospitalizado 30 dias , skndodado de alta en relativas condicioncs generales, con ^!peso en trcn de asc-cnso y con las modificaciones d^lcraneo antes aludidas. Durante los primeros dias dela estada recibio como tratamicnto vitaminss K y C:
-repetidas transfusioncs de plasma, con el objeto derestituir la hidratacion y 'mamadtras de lecbe hu-mana.
Otros datos de laboratorio. — Reaccion de Kahn:ncgativa. Hemograma: eri^rocitos, 5.370,000; Hb.,15.9 grsmos; leucocitos, 11.60. Formula: scgmen-tado, 32 %; linfocitos, 61 ; bacil iformes, 3; mono-citos, 3; fondo de ojo: despigmentacion retinal.
Control. — A los dos sneses de edad el nino pre-sentab^ todavia marcada sobreipo^icion de los huesoscraneales. A los dos y medio meses <le vida una ra-diograffa de simple de craneo sefialo (61900) : inten-so cabalgamiento park to occipital y mas discretefronto parietal. El examen de fondo de ojo de con-trol no demostro vsriaciones con respecto al primerexamen. A los tres msses pesaba 5,150 gramos y me-dia 59 cm de talla; la circunferencia craneal alcan-zaba a 3 8 cm.
A la edad de 21 meses el nino pesaba 11,980 gra-moi ; media 83 cm y la circunfcr:ncia craneal esta-ba en 47 cm. El estado general y nutritive era bue-no; pero habia un grave retardo psicornotor carac-teriz:do por: imposibilidad para andar o mantenersessntado sin apoyo. Permanece en pie solamente du-rante escasos segundos. No pronuncia palabras: soloemit 2 silabas y ruidos incoherentes. Evidente tor-peza motora, sin signos de paralisis. No hay tem-blor ni movimientos atetoskos, Mirada sin brillo;•estrabismo convergente discrete. Su incapacidad paracolabcrar impidio cl examcn ncurologico mas dete-nido y no se pudo controlar la alteraciofl del fondode ojo.
Ademas, la madre nos relato que cl nino habiaprcscntado una crisis convulsiva de ccrca de mediahora de duracio>n a la edad de 19 ineses, sin que elep'sodio pudlera reladonarse con infeccioiies o hiper-
Un h2rmani to que a la fecha de cste control con-t;iba con nueve meses de edad, es aparentemente sa-no y normal en su desarrollo psicornotor.
A los 2 anos y 3 meses >no anda ni con ayuda,no die? otras palabras fuera de mama y papa, ausen-cia de cxpresion inteligente en la fades, craneo bienosificado, con circunferencia craneana de 48.5 cm.
Resumen. — En suma, se trata de unrecien nacido quo. ingreso a este Hos-pital a la edad de 19 dias, con el anto-codonlc de haber sufrldo una hemorragiainiracraneal en los primeros dias dc lavida_ y que consulta por prcsentar con-vulsiones y agrandamiento progresivodel craneo. Al examen sc comprueba unnino con estado general comprometido yun sindrome hidrocefalico ciracterizadopor cabeza dosproporcionadamente graii-de, abombamieiito de las fontanolas ygran scparacion de las suturas. El li-quido cefalorraquideo mucstra signos dehemorragia antigua. Etesde la scgundasemana de estada se advirtlo que la ca-beza comenzaba a disminuir do tamafioy el bregma de tension, hasta llegar aproducirsc un llamativo cabalgamientooseo en la boveda. A los 42 dias de vidaban desaparccido los signos de bidroce-falia por complcto y el examen- neuro-logico no demos t-r aba alteraciones. Seha controlado hasta la edad de 2 anos y3 meses, no advirtiendose reproduccion
S1NDROME HIDROCEFALICO. — G, Gil y A. Manterola. 471
del sindrome hidroccfalico; on cambio,han quedado graves alteraciones en sudesarrollo psicomotor.
En este paciente el sindrome hidroce-falico ocurrio on la segunda semana dovida, despues de habcrsc rocupcrado d^un cuadro que, por la sintomatologia cli-nica, circunstancias dc su aparicion y porlas alteraciones del liquido cefalorraqui-deo encontradas posteriormentc, fue ca-talogaclo de hemorragia intracraneal portraumatismo en el parto.
Este sindrome bidrocefalico nos paro-co estrechamente ligado en su etiopato-genia con el cuadro clinico de hemorra-gia intracraneal que lo precedio. El des-arrollo de los acontecimientos sugiereque el derramc sanguineo provoco unbloqueo transitorio de la circulation delliquido cefalorraquideo dc tipo mecanico,coma consecuencia del cual se produjeronlos fcnomenos dcscritos. El hecbo deobtenerse liquido cefalorraquideo contoda facilidad mediantc puuciones lum-bares, es un fuerte indicio de que la hi-drocefalia era de tipo comunicante. Pon-samos que el obstaculo ha debido estarprobablemente en la base del cerebro, enel estrecho espacio que ocupan las cister-nas menmgeas que circundan a cse ni'velel mesencefalo, sitio donde suelen ubi-carsc y organizarse las hemorragias dclog vasos tentoriales12. Una lesion obs-tructiva en esta zona, aunquc sea relati-vamente pequena, puede impedir el as-censo del liquido cefalorraquideo hacialas meningcs cerebrales, donde se pro-duce su mayor reabsordon. Si imagi-namos que el bloqueo en nuestro pacien-te se produjo por coagulos cncharcadosen el sitio mencionado es facil cxplkar larelation entr-c bemorragia cerebral y elsindrome bidrocofalico, que retroceclioespontaneamente. La remodon del obs-ticulo, con la conslguiente mcjoria delcuadro, nos parece mas comprensible poruna bemorragia que logro reabsorberse,y no por otra causa dc obstruccion co-mun a esta edad, como por ejemplo, unamalformacion congenita dc la via cefalo-rraquidea, cuyo curso comun es bien co-nocido.
La posibilidad de un hcmatoma sub-dural en estc nino puede ser descartadapor la puncion ncgativa del espacio enambos lados y la cvolucion posterior delenfcrmo.
OBSERVACION N'-1 6
Obs. 49/52336. -Miguel M. Edad: 6 dio^. Scxomasculine.
Antetfcdentes familiatcs. -— Padres sanos, en la edadmedia dc la vida. No se ha>n ,practicado reacciones se-rologicas. Ha t?nido ocho bijos, seis de los cualescstan ac tua lmen te vlvos. Dos han mucrto por me-ningitis tuberculosa. Cuatro embarazos han termina-do en aborto, tres de ellos provocados.
De los hermanos, el mayor tiene actualmente 13aiitos y da manifcstackmes de retardo mental. El ter-cero en cdad tiene una cabeza proporcionalmcnte gran-de, pcro cs mentalmente bien dotadO'.
Antecedent personales. — Nacio el 20-1-49 en eldomicilio, en un parto atehdido (por matrona aficio-nada. No bubo, aj parecer. ninguna maniobra ni seIP inycctaron ocitocicos. El acto fue doloroso y en to-tal sc prolongo por cerca de seis boras. El .nino pa-rccio sano dzsde el primer momento, Horo de in-nrediato y demostraba tener vitalidad. Daba la apa-riencla de nn nino de mayor tamano que lo corrien-te y su cabcza era tamb-ien rdativamentc grande.
Enfermedad actual. — A los tres dias de vida apre-cian que el nino decae y tirade a dormir. A ratos gri-taba con llanto doloroso. En las horas a eontinua-cion dejo de mamar y cayo en estado soporoso. Res-piraba con dificultad y presentaba espnma sa.nguino-lenta en la boca. El dia 25-1-49, a los cinco dias devida, fue traido en consulta a la Posta Infantil deeste Hospital, donde cfectuaron una puncion lTimba.r,que dio salida a liquido homogeneamente tefiido desangre. cuyo exam-en microscopico revdo: abundantcs•globulos rojos y escasos leucocitos. No habia globulesde pus. Fue hospitalizado al dia siguiente (26-1-49).
Examen fisico de ingreso. — Recien nacido grave;somnolicnto, dccaido, palido e h-ipotonico, hip^rrefle-xia tendinosa. Bien constituido: pcsaba 3,700 gra-mos y media 54 cm, Bregma tenso, suturas crancalesscparadas. Circunferencia cranca! maxima, 40 cm-Respiracion lenta. Examenes cardiopu'monar y abdomi-nal no demostraron altsraoiones. Se practice u-na segun-da puncion lumbar, que dio salida a liquido cefalorra-quideo tefiido intensamente de sangre, que no coagu-16. Se. hizo tratamiento con vi tamina K y penicilina,20,000" U. O. cada 8 horas. AHmentacion con lechchumana orderi'ada, por sonda nasal.
472 SINDROME HIDROCEFALICO, — G. Gil v A. Manterola.
Evolucion. — El estado general se mantuvo com-prometido gravemente durante los primeros seis diasde la hospUalizacion; pero desdc el tercer dia se ano-to recupsrad<5n paulatina eel reflejo de succion y dela actividad motora. El bregma habia disminuido detension. El dia 3-II-49, a los nueve dias del ingreso,
podia succionar correctamente; habia recobrado el bri-llo de la mirada y el tonus muscular normal para suedad. El peso se mantuvo estacionario durante Issprimeras tres semanas de la hospitalizacion, pero cer-ca del alta (a los 28 dias), la curva ponderal tendiaa progresar rapidamcnte. El examen clinico al altademostraba un nino bien constituido, con desarrolloneuropsiquico normal para la edad; no habia altera-ciones nenrologicas. La forma y el tamafio de la ca-beza no llamaban. mayormente la atencion.
Durante la evolucion el tamafio -dz la cabeza tuvoimportantes variaciones. Al ingreso la circunferenciamaxima akanzaba 40 cm; en los dias a continuacionse advirtio una separation cada vcz mayor de los hue-sos de la boveda y la circunferencia alcanzo a 41 cma 1-os seis dias -de estada y a 42 cm a los diez dias.La tension del .bregma, que habia disminuido en lasprimeros dias que signieron al ingreso, se comenzo apalpar cada vez mas aumentada. El maximo de dis-tension se aprecio durante la segunda semana de lahospitalizacion, concomitaiUamente con la mejoria delos signos de hemorragia cerebral, que motivaron elingreso. Desde los quince dias de la estada se apre-cio a simple vista una reduccion del tamafio craneal,al mismo tiempo que disminuia la tension fontanelar.La circunferenda <raneal media a esta altura 40.5 cm;a los 20 dias alcacnzaba 40 cm y al alta, solamente39.5 cm. cifra esta ultima que marco la mayor re-duceion. El bregma se habia reducido de tamafio y
S2 palpaba depresible.Dates de laboratorio:
L. C. R. (1-11-49) : color xantocromico intense(oro viejo); albumin a, 0.60 gramo por Htro; gluco-sa, 0.26 gramo; cloruros, 7.30 gramos; Pandy, -|—)-;leucocitos 2 por mm3; globules rojos escasos; cultivonegative. (17-11-49): incoloro, transparent? (aguade rcca); albiimina, 0.25 gramo por Htro; glucosa,0.50 gramo; cloruros, 7.20 gramos; Pandy, ~f-; lea-cocitos, 2 por mm3. No se encontraron globulos ro-jos. Cultivo negative.
Puncion subdural (27-1-49) en bianco, en ambosladcw.
Hemograma (28-1-49) : eritrocitos, 4.580,000;Hb, 103 %; leucocitos, 18 400. Formula: bac., 1 %;seg., 54; linf., 28; mon., 14; eos., 3. Plaquetas nor-males. Anisocitosis micromacrocitica; poiquilocitosispolicromatofila. Ligera anisocromia.
Controles. — Dfespues del alta el paciente fue trai-do a control el dia 28-111-49, a los dos meses deedad. Pesaba 4,710 gramos: la circunferencia cranealalcanzaba 40 cm. El estado general era satisfacto-
ria. Sostenia "bien la cabeza y sonreia. La motilidadde las extremidades era normal. El craneo se palpa-
ba bien osificado; el b-regma media 4.5 por 3-5 cm;las suturas estaban cerradas.
Fue traido- nuevamente el 25-V1I-49, a la edad d£seis meses. Pesaba 6.280 gramos y media 65 cm d<?talla. El estado genera] -era bueno. La cabeza pareciaproporcionalmente mas grande que el resto del cuer-po. La circunferencia media 43 cm; el bregma se pal-paba de tension normal. Sostenia a medias la cabezaentre los hombros, No era capaz cle mantenerse sen-tado sin -apoyo. Podia tomar objetos que se le pasa-
ban.
Resumen. — Nino nacido en partolaborioso, que a los tres dias de vidapresento el cuadro 'clinico dc una hemo-rragia intracrameal y que se hospitalizaa los seis dias de edad. En su estadase comprobo la hemorragia, cuya sin-tomatologia fue cediendo lentamente alcabo de una semana. En plena conva-lecencia el craneo comenzo a crecer onforma rapida y progresiva; pero _a par-tir de la tercera semana de hospitaliza-cion, el sindrome hidrocefalko retro-codio en forma espontanea. Los con-troles posteriores no han revelado hi-drocefalia hasta los seis meses de vida.
En este paciente, la sit-uacion clindcaes somejante a la del caso anterior; peroaqui la hemorragia fue el motivo del in-greso y el sindrome hidrocefalico evo-lucioiio ante nuestra vista. Sus prime-ros indicios aparecieron cuando la hemo-rragia intractaneal tendia a la convale-cencia y alcanzo su maximo desarrollodurante la segunda semana de estada,cuando los signos clinicos y el examendel liquido cefalorraquideo demostrabanfranco retroceso de la hemorragia cere-bral.
En esta observacion la hidrocefaliaparece estar ligada con la hemorragiaquo la precedio, del mismo modo que elcaso anterior y el retroceso espont-aneomerece la misma interpretacion. En es-te caso tambien puede descartarse" el he-
SINDROME HIDROCEFALICO. — G. Gil y A. Manteroh. 473
matoma sudural como causa del proceso,por cuanto la evolucion clinica no guar-da ninguna somejanza con este cuadroy por la puncion subdural negativa.
Comentario general.
Hemos rolatado 6 casos de hidrocefa-lia, de las cuales 2 corrcspondcn a lac-tantes con neoplasma cerebeloso, otrosdos a recien nacidos con hemorragia in-tracraneana y de los 2 rest antes, uno esdebido a tuberculomas cncefalicos '•mul-tiples y el otro a absceso cerebral.
Estass observaciones ilustran sobre elplanteamiento del diagnostico frente aun lactante hidrocefalko. Dada la casiausencia de publicaciones en nucstra li-teratura pediatrica y la relativa rarezade algunos de estos casos, hemos consi-dorado util su relato en con junto, yaque el siutoma mas llamativo y comun atodo:s es el craneo hidrocefalico y cstecaractor les da unidad desde un puntode vista clinico.
Log 2 casos de neoplasma cerebralcorrespomden a gliomas del cerebelo yambos son, histologicannente, glioblasto-mas isomorfos (Del Rio Hortega), enIGS cuales estan incluidos la mayoria delos llamados antes meduloblastomas13.Son tumores muy malignos, de rapidocrecimiento, en que la cirugia fracasa yla radioterapia profunda tiene solo efec-to paliativo14 \ Recordaremos que lagran mayoria de los tumores intracra-weanos de la ninez son gliomasT y que seubican en la fotsa posterior. Alrededorde la cuarta parte de los gliomas sonmeduloblastomas, en tanto que se pre-sentan con doble frecuencia los astroci-tomas, felizmente mucho1 menos malig-nos y susceptiblcs de curar con la extir-pacion quirurgica15 1.
Ein el lactante el tumor hitracranoa-no es mas raro16 y parece no presentarsea esta edad la acentuada predilecciohpor las regiones subtentoriales^ aunquesiempre log gliomas son log mas frecuen-tesc.
Se ha considerado que los tumoresformados por celulas inmaduras se pre-
sentan en los ninos de menor edad1T, yse sabe, ademas, que la malignidad _deestos tumores esta directamente relacio-nada con su inmadurez14. Estos hcchospueden aplicarse a lois casos que hemosrelatado En ambos el tumor estaba si-tuado en el vcrmis del cerebelo y enuno de ellos invadia parte del cuartovontriculo, lo que corresponde a las ca-racterlsticas topograficas conocidas delmeduloblastoma en el nino.
Conviene destacar que la frecuenciado los distintos tipos de tumores cere-brales no es igual en todas partes, y asipor cjemplo, cntre nosotros predominanlos tuberculomas18, hecho que con se-guridad se debe a circunstandas epide-mic 16 gicas.
Es de interes recordar que cl sin^ro-me de la hypertension intracraneana' enol lactante, producido por un tumor cere-bral u otra causa, presenta un cuadro muydistmto al del nino mayor y del adulto,debido, en gran parte, a que la dilata-cion del craneo contrarresta los efectoshipertensivos, y a que por la edad delog pacientes muchas veces no puedenmanifestarse sintomas subjetivos ni ex-plorarse signos focales1 16 n 6.
La hidrocefalia, como primer sintomade un tumor cerebral, ha sido1 observa-da con frecue^cia en el lactante6, y eramas llamativa en nuestro primer caso>porque no presento, en ningun momen-to de la evolucion, otros signos de espe-cial significado.
En el segundo caso d-e glioma ya co-mentamos el curioso fenomeno de la hi-pertermia, hecho que plantea ol diag-nostico diferencial con otros hidrocefa-los, secundarios, por ejemplo, a un abs-ceso, tuberculoma o hematoma subdural.
El eistudio radiologico del craneo pa-ra buscar signos de hipertcnsion intra-craneana, resulta superfluo en nuestros6 casos, puesto que los caracteres hi-drocefallcos, es decir, el aumonto delvolumen del craneo con separacion delas suturas y abombamicnto de las fon-tanelas, son comunes y ostensibles alexamen fisico.
4/4 SINDROME HIDRQCEFALICO. — G. Gil y A. Mantcrola.
El vomito es uu sintoma dificil de Convulsiones generalizadas solo &evalcrar, por ser de observadon trivial prcsentaron on. Ins observaciones 2^ ya esta cdad. No so prcsento, sino al fi- 4;i, pcro coincidiendo con ficbre eleva-nal de la ovolucion. en el primer caso da en ambos casos. Es bien sabido quede glioma, y tambien estuvo presente Ian convulsioncs en el lactante no sonen el primer caso de hemorragia core- smtomas esp-ecifkos de iringuna enter-bral: on las observadonos Nos. 2, 3 y 4 medad, y tambien se presentan en el hi-no hay constancia precisa en la anam- drocefalo congenilo y en el hematomanesis, o bien, coincidieron con procesoa subdural.fcbriles intercurrentes durante su hos- Ejl la anamne;sis del primer caso depitahzacion, homcrragia cerebral exist e el anteceden-
Edcma de la papila optica no existia (e de repot Idas convulsions,en los casos en que se inv'estigo (obs. Fenomenos de hipertonia muscular1, 4 y 5) y la comprobaciou de este jufensa? caracterizados por oslados con-signo negativo ha sido frecuente en el ,Tacturales de las cxtremidades, asocia-tumor- cerebral del lactante . La ause*i- dos generalmente a hiperreflexia tendi-cia de estos 2 signos de hiperlension so uo^ so Ohservaron ospecialmcnte en lasexplica por ol efocto descompresivo de 4 prjmeras observaciones. Pueden ex-la dilatacion del craneo1 16. ^ ^ plicarse por inhibicion de los contros
Paralisis del sexto par, tambien sig- nerviosos superiores reguladores del to-no general do hipcrtcnsion, solo se ob- nus muscular, como efccto de la dilata-servo e»n la observacion Nos. 1 y 5. don ventricular1, lal como ocurrc en el
El embotamiento psiquico era intern- hidrocefalo congenito.so on los 2 casos de glioma y de hemo- Respecto de la observacion 3?, el casorragia, y no fue -muy evidento en las de absceso cerebral, mencionaremos queobservaciones 3^ y 4?. en la primera infanda el diagnostico
Los sintomas subjctivos de hiporten- clinico no pasa de ser, muchas yeces?sion intracraneana, como la cofaloa, di- una simple sospocha general a causa deplopia, vertigo y disminucion do la vi- la vagucdad o escasez de los sintomas,sion que alguna traduccion pucden te- y quo se ha solido confundir con el hi-ner en lactantcs mayoros, no pudicron drocefalo congenito4 n. Su frccuenda enser analizados con lois datos de la anam- el^ lactante parece ser escasa; Finkels-llosis> tei-n, por ejemplo, los considera muy ra-
No se observaron signos focales (te ros' ^ q7Ue s61° ha/is^ 2 casos ^ >
localizacion neurologica. Los que corres- ™itnido menos de 20 mencionadosponden al cerebelo (marcha vacilante, en Ia lltoratura-asincrgia, dismotria, etc.) no ban podi- En la observacion del hidrocefalo se-do manifestarse en nuestros caisos por cundario a tuberculomas encefalicos,la pequena cdad do los ninos, sumada dostacamos la confusion con el hema-al embotamiento psiquico o al compro- toma subdural, debido a la obtenclonmiso del estado general. Se agrogan, do ^u-na puncion subdural falsamenteademas, los fcnomenos socundarios de positiva. La existonda de tuberculomashipertonia muscular, que fueron ccmu- cerebrales unicos o multiples en lactan-nes en los 5 primcros casos. tcs y nifios pequcnos, ha sido descri-
El liquido cefalorraquideo era de com- ta antf° ^osotros10 y como en ol casoposicion normal en, el primer medulo- presento tampoco se observaron signosblastema; habia disociacion albumino- de localizacion neurologica En la co-citologica on ol segundo meduloblasto- municacioti aludida la edad de los nmosma y en el caso de los tuberculomas. e.ra m^of ? no «e P^sento hidrocefa-En ambos recien nacidos era hemorra- lla' ^UG es el hocho mas important^ de
nuestro caso.
SINDROME I-IIDROCEFALICO. — G. Gil y A, Manterola.
Hidrocefalias en la*t antes y recien nacidos.
475
Casos
Edad
Scxo
Craneo bidro-cefalicoCircunforenciacraneana
Etiologia
Eaad apari-cion hidroc.DuracionbidrocefaliaSint, inicial
VomitosCcr.vulsiones
FiebrePslquis erabot.
HipertoniamuscularHtperreflcxia
L. C. R.Pondo de ojo(•edema papil.)
Nccropsia
1 2
7 meses 18 meses
femenino masculino
si si
49 cm 53 cmglioblast. ghoblast.isomorfo. isomorfo.
4 meses - —
4 meses —
aumento vol.craneo —si
no si— — si
si si
si si
si si.normal al lerado
normal —
si si
3
2 meses
femenino
si
43 cm
abscesocerebral
I mes
1 mesa i1 men to vol.craneo—
no
si
—
sisi
—
--
si
4
9 meses
masculino
si
59,5 cm
tubctculomas
6 meses
3K mesesaumento vol.craneo
si
si
si„
ahcrado
normal
SI
5
19 dias
mascnlino
si
39 om
hemorr.cerebral
1 2 dias
3 semanas 3
_
si
si—
si
s'
si
slterado
normal
no
6
6 dias
masculine
si
42 cmhemorr.cerebral
10 dias
semanas
—
nonofebricula<i
nosialterado
_-
no
El diagnostico de tumor cerebral enlos casos tola 1 ados (obw. 1, 2 y 4), deboplantearsc, junto a otras posibilidades,por el hecho primario de tratarse do lac-tantes 0071 hidroccfalia. Hemos vista,sin embargo, en el comciitarlo particularo'c los casos, las peculiaridades clinicasque contribuian a alejar csa sospechadiagnostica. A esto se agrega la menorfrecuencia del tumor cerebral en cstaedad de la vida10, aunquc PG recalca enpublicaclones mas reciontos1 ll 20, que noconst Ltuyen una rareza y que por con-siderarlo asi no ban sido, a menudo,diagnostkados.
Hemos ya aludido a la importanciado la ventriculografia, y a sus limita-ciones, como mcdio diagnowtico en estoscases.
El hidrocefalo sccundario a bemato-ma subdural y el hidrocefalo como se-
cuela de meningitis purulenta, son masfrecuentes y se descartan mediante lapuncion del espacio subdural y la anam-nesis.
El diagnostico de hidrocefalia conge-nita debe supeditarse a la investigacionotiologica, ya que.incluso hay casos detumor cerebral que producer hidrocefa-lia desde el nacimiento0 ]G, y por otraparte, cl hidrocefalo congenito solo sehaco aparente, por lo general, a los doso tres meses de vida. Diremos de pasoque por razones de esta indolo es que ladistincion entre hidrocefalo congenito yadquirido ticne poco valor clinico. Noobstante, ]a diferonte frecuencia do lascausas dc hidrocofalia a esta cd^ad es laque debc orientar la marcha del diag-nostico.
En aquellos casos en que hay dudas res-pocto a ncoplasma, se ha aconsejado la
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norma de explorar quirurgicamente elcerebcio, puesto quo buenos resultadosquirurgicos solo se ban obte-nido en elastrocitoma cerebeloso16. La biopsia deltumor permite distinguir el astrocito-ma del medulo blastema; en el prime-ro se intonta la extirpacion y en el se-gundo se hace descompresion y radio-terapia quc pueden lograr mcjoria peralgunos anos)a ir> 21.
En cuanto a las posibilidadcs de cu-radon del tuberculoma encefalico solomencionaremos quo hay casos do regre-sion espontanea22 y que la llegada de laestreptomicina puede alentar opcracio-nes que antes fracasaban por disemina-cion ulterior del proceso tuberculo'so,
En las dos ultimas observaciones,casos 5 y 6, cl sindrome hidrocefalicoestuvo estrechamente relacionado conuiia hemorragia intracraneana ostensible'en el tercer dia de vida. En ambos casosol crccimiento progresivo y rapido dela cabeza se advierte durante la conva-lecencia del cuadro anterior, y desapare-con los caracteres hidrocefalicos en elplazo de 3 semanas.
Esta singular evoludon de los doscasos, en que la hidrocefalia se desarro-lla cuando lo's si'gnos de hemorragia,tanto clinicos como los del liquido cefalo-rraquideo, presentan una franca regre-sion, sugiere quo la sangre extravasadaprovoco un bloquco transitorio del liqui-do cefalorraquideo, como ya dejamos se-nalado.
El valor que se da a una hemorragiacerebral del recien nacido como factorproductor do hidrocefalia, aunquo semenciona con frecucncia, es discutido.Ford1 considera que estos rapidos crc-cimientos del craneo de corta duracion,vinculados a hemorragia cerebral, sonsimplemente dobidos al espacio ocupadopor una gran hemorragia, y que no hayevidencia de obstruccion en la via delliquido cefalorraquideo. Ha efectuadooxperiencias en perros y concluye quela presencia de sangre en las meningosno determina hidrocefalia. Opina quccuando hay signos de hemorragia cere-bral obstetrica asociada a hidroccfallacronica, la relacion causal es la inversa.
En nuestros casos falta la comprobaciondirecta, pero la sucesion en el tiempode los bochos relatados apoya la inter-pretacion que se discute.
Levinson y Saphir2H, en recien naci-dos muertos por hemorragia cerebral,encontraron sorprondentcmente pocoscambios en las imeninges. Sin embargo,hay acuerdo general en asignar a lashoorragias meuingeas un papel definidoen ol desarrollo1 de un limitado numerodo hidrocefalias e>n la infancia4 " 14.
Se considera que, particularmente, laslesiones que comprometen los vasos ten-toriales producen hcmortagias y heridasaracnoidales alrodedor del mcsencefalo,las que pueden formar adherencias eimpedir la entrada del liquido^ cefalo-rraquideo a las zonas de absorcion. De-bemos mencionar las oxperiencias deBagley24, semejantes a las de Ford, perocon resultados opuestos, por cuanto ob-tuvo irritacion meningea, con formacionde tejido fibroso y dilatacion ventricu-kr en los animales autopsiados. Hemosencontrado, ademas, en la literatura ca-sos clinicos do hidrocefalia, en que scdestaca su estrecha relacion con unahemorragia intracraneana25 2C 2T. Pareceser muy raro que la hemorragia queprodujo el bloqueo llegue a reabsorber-se posteriormente, ya que los casos dcs-critos dan hidrocefalias cronicas por or-ganizacion de los coagulos, en tanto quola evolucion rel-ntada ^n nuestras ob-servaciones, con rapid<a regresion, no lahemos encontr'ado descrita en la litera-tura revisada.
Rospecto dol problema practice deltratamiento en estos casos, se puedeplantoar la posibilidad de neumoence-falografia con fines terapeuticos o la re-mocion quirurgica de las adhereucias,siempre quo no haya tondencia a la re-gresion espontanea del hidrocefalo.
Resumen.
So relatan 6 casos do hidrocefalia enlactantos y recien nacidos con etiologiaconocida. Dos son debidos a tumor ce-rebeloso (glioblastoma isomorfo), dos ahemorragia intracraneana, uno a tuber-
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culomas encefalicos multiples y otro aabsceso cerebral.
Se plantean las dificultadcs de diag-nostico etiologico y las posibilidades dotratamiento.
Se analiza el sindrome de hiperten-sion intracraneana presentado en las ob-servaciones referidas y se hace un resu-men de los conceptos generales sobrehidrocefalias,
Sunnmary.
The authors report 6 cases of hy-drocephalus in, infants and new born,with a known etiology. Two of themare due to a cerebellar neoplasms, two,to an mtracranial hemorrhage, one, toencephalic tuberculomas, and the otherone to a cerebral abscess.
The difficultis of the etiologyc diag-nostic and the possibilitis of the treat-ment are exposed.
The syndrome of increased intracra-neal pressure presented in the cases abo-ve mentioned is analized, and a summa-ry of the general concepts about hydro-cephalus is 'made,
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