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Síndrome Hemolítico-urêmica
Residência médica em PediatriaHospital Regional da Asa Sul
Larissa Dias R1www.paulomargotto.com.br
Brasília, 12/5/2010
SHU
• Causa mais comum de IRA em crianças pequenas
• Anemia hemolitica microangiopática• Trombocitopenia• Uremia
E. Coli O157:H7• Verotoxina efeito
citopático na linhagem celular Vero. (1982)
• 1983 surto de colite hemorrágica e a ligação com SHU.
• Verotoxina = toxina Shiga pela semelhança com a toxina produzida pela Shiguella Dysenteriae 1.
Gado bovino é o principal reservatorio.
• Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella
• Coxsackievírus, ecovírus, influenza, varíola, HIV, Epstein-Barr
• Contraceptivos orais, mitomicina, ciclosporina
• Fatores Genéticos:– Foram descritas formas autossômicas
recessivas e dominantes de SHU familiar;– Provável alteração no fator H (protease
regulatória do complemento) e presença do fator V Leiden
– Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doença invariavelmente recorre após transplante.
ETIOLOGIA• 80% precedidos por enterite
aguda com diarreia causada por Shiga toxina (E.coli 0157:H7)
• Transmissão: - carnes mal cozidas- Leite não pausterizado- Cidra de maça- Banhos em piscinas
contaminadas• Incubação 3 a 8 dias• 10 a 15% evoluem para SHU
em 7 dias
Patologia• Espessamento da parede
dos capilares• Estreitamento do lumén• Proliferação mensangial- Deposição subendotelial
e mesangial de material granular e amorfo
• Necrose parcial ou total
Patogenia
• 1) injúria das células endoteliais de capilares e arteríolas renais
• 2)coagulação localizada• 3) destruição mecânica de hemácias pelos
vasos alterados = anemia microangiopática• 4) adesão e destruição das plaquetas no interior
do rim = trombocitopenia• 5) plaquetas e hemácias lesadas removidas
pelo figado e rins
Manifestações clínicas
• Menores de 4 anos• Precedida de gastrenterite com febre, dor
abdominal, vômitos e diarréia sanguinolenta• IVAS• Palidez, irritabilidade, fraqueza, letargia e
oligúria súbitas após 5 a 10 dias• Desidratação, edema, petéquias,
hepatoesplenomegalia, marcante irritabilidade, letargia, convulsões e coma 25% dos afetados.
Diagnóstico• Anemia hemolítica microangiopática (Hg entre 5 e 9 g/dl,
células em capacete, acantócitos e hemácias fragmentadas, reticulócitos aumentados, Coombs negativo)
• Leucócitos podem cegar a 30.000/mm3• Trombocitopenia 20.000 a 100.000/mm3 (90%)• EAS: hematúria microscópica e proteinúria leve• Tempo parcial de tromboplastina e tempo de
protrombina: normais• Manifestações renais: leve insuficiência renal a diálise.• Sempre considerar SHU em casos de instalação súbita
de IRA.
Diagnostico diferencial- Lúpus- Síndrome de Sjogren- Síndrome de Von Willebrand- Hipertensão maligna- Bartonelose- Malária- Babesiose- Clostridiun Wellchi- Picadas de cobra e aranha- Trombose de veia renal bilateral (aumento renal e
ausência de fluxo em veia renal por US com Doppler )
Complicações
• Anemia• Acidose• Hipercalemia• Sobrecarga hídrica• Insuficiência cardíaca• Hipertensão• Uremia
• SNC: irritabilidade, crises convulsivas,cegueira cortical e coma
• Gastrintestinal: colite, perfuração intestinal, intussuscepção e hepatite.
• Necrose pancreática: DM insulino dependente, níveis elevados de lípase.
• SCV: pericardite, disfunção miocárdica e arritmias
• Necrose tecidual, parotidite, insuficiência adrenal, rabdomiólise (raramente)
Tratamento
• Suporte • Atenção voltada aos distúrbios
hidroeletrolíticos• Nutrição agressiva • Diálise precoce- Redução da mortalidade de 80% a menos
de 10% nos últimos 30 anos.
• Antibióticos: evitar em casos de enterite causada pelo E.coli 0157:H7 podem aumentar o risco de desenvolver SHU.
• Terapia antitrombótica: sem evidencias de efeitos benéficos comprovados.
• Plasmaférese e plasma fresco: benéficos em casos de pacientes sem pródromos diarréicos ou crianças com comprometimento severo do SNC. Podem exacerbar as SHU causadas por Streptococos pneumoniae.
• Diálise peritonial:- controla os distúrbios
hidroeletrolíticos, - mantem o volume
intravascular, - dissolução de trombos
( removem os inibidores da fibrinólise e fibrinogênio e ativam o plasminogênio circulante ativam a via fibrinolitica endógena)
Prognóstico• 90% sobrevivem a fase aguda com pródromos
diarréicos• 10 a 50% comprometimento renal crônico.• 9% evoluem para doença renal terminal• 8% sequelas permanentes (hipertensão, cegueira e
paralisias• Pacientes que se recuperam da fase aguda
necessitam de acompanhamento a longo prazo (HAS, IRC, proteinúria 20 anos para manifestarem)
Obrigada !!!
Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br,
Dr.Paulo R. Margotto.Consultem:
Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica: doença negligenciada ou pouco compreendida?Autor(es): Camila Amaral Venuto