SINDROME DE GARNER

El Sndrome de Gardner tambin llamado Sndrome de

la Osteomatosis intestinal. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7). Es un trastorno hereditario autosmico dominante con un 80% a 100 % de penetrancia. Descripto por primera vez en 1936 por Thoma y en 1956 por Fitzgerald, recin en 1953-1954 Gardner y otros lo reconocen como un sndrome que consta de: a) Osteomas mltiples principalmente en loshuesos faciales. b) Quistes epidermoides en piel. c) Poliposis mltiples del intestino grueso. d) Desmoides o fibromas de la piel.

MANIFESTACIONES CLINICASLas primeras manifestaciones clnicas se describen en el rea maxilo facial y oral, por lo que es razonable que la primera consulta sea evacuada a nivel odontolgico. rea maxilo facial: Se describen osteomas de tamao considerable como para producir deformidades prominentes en maxilar superior, mandbula y huesos frontales. Los que pueden invadir y proyectarse a los senos

parafaciales. Tambin se han descritos casos de limitacin de la apertura bucal y laterodesvo por localizacin a nivel del cndilo mandibular. Los osteomas son lesiones osteognicas benignas caracterizadas por proliferacin de hueso compacto y Medular. Pueden ser Osteomas centrales provenientes del endostio, Osteomas perifricos provenientes del periosteo y extraesqueletales de los tejidos blandos como el msculo.

Clnicamente el Osteoma perifrico es usualmente asintomtico pero puede ocasionar tumefaccin y asimetra. Estas lesiones son habitualmente de crecimiento lento, radiogrficamente se ven opacas y bien circunscritas. Las radiografas panormicas as como las tomografas computarizadas y estructurales son las mejores imgenes para su definicin.

Todo paciente que presenta este tipo de lesin en el rea maxilo facial debe ser evaluado por Sndrome de Gardner. Estos pacientes presentan la trada de: anormalidades esquelticas (Osteomas perifricos y endostales), mltiples piezas retenidas y supernumerarios, poliposis colorectal con un alto porcentaje de transformacin maligna (100% a los 40 aos)y alteraciones en piel .

Manifestaciones orales:Los osteomas mltiples pueden estar diseminados por todo el esqueleto facial y en la mayora de los casos preceden a la aparicin de plipos intestinales. Intraoralmente se observan odontomas intraseos, piezas dentarias retenidas y supernumerarias, quistes dentgeros, cementomas, alteraciones en la frmula dentaria con agenesia de piezas.

Los odontomas producen deformidad en los maxilares que pueden aumentar en tamao e invadir zonas vecinas (senos maxilares, senos paranasales, piso de rbita, ngulo mandibular, elementos vasculonerviosos como el conducto Dentario inferior y el Infraorbitario) produciendo sintomatologa, desviacin en los movimientos mandibulares y alteraciones oclusales

Examen extraoralFoto N 1 Aspecto facial de frente: se observa marcada deformidad de ambos ngulos mandibulares y en la zona frontal. A la palpacin estas zonas son de consistencia dura, tambin se constata un aumento de volumen de la basilar mandibular. La piel de los tegumentos es de caractersticas normales en cuanto a su textura con una pigmentacin amarronada.

Foto N 2 Vista de frente enfoque en hiperextensin para observar la basilar y ngulos mandibulares. Foto N 3 Vista de frente regin frontal: se observan dos tumoraciones duras que hacen prominencia en la zona.

Foto N 4 Regin frontal vista de perfil: para observar la misma caracterstica. Foto N 5 Vista lateral lado derecho: se observa la protrusin y deformidad del ngulo mandibular.

Foto N 6 Vista lateral lado izquierdo: con iguales particularidades. Foto N 7 Vista lateral lado derecho: se realiza la palpacin de tumoracin dura de bordes irregulares y se marca sealando con los dedos la forma y espesor del ngulo y basilar mandibular.

Foto N 8 Vista lateral lado izquierdo: iguales caractersticas en ngulo y basilar mandibular. Foto N 9 Palpacin del ancho de la rama horizontal mandibular de aumentada magnitud.

Examen intraoralAusencia de piezas dentarias en ambos maxilares y presencia de piezas supernumerarias. La mucosa que recubre la zona de tumefaccin presenta una coloracin ms violcea. A la palpacin las tumoraciones son de consistencia dura y se ubica en los cuatro cuadrantes, siendo ms notorias en el maxilar superior izquierdo (Foto N 11) y mandbula zona inferior derecha (Foto N 12) se observan tambin ausencias de piezas dentarias, pieza supernumeraria de anatoma conoide y tumoracin con cambio de color de la mucosa que lo recubre.

Exmenes radiogrficosFoto N 13 En el estudio radiogrfico panormico (Ortopantomografa) se observan mltiples imgenes radiopacas localizadas en los cuatro cuadrantes, de lmites definidos y tamao variable, del lado derecho del ngulo mandibular ocupa la casi totalidad de su espesor, del lado izquierdo presenta masas radiopacas en zona de ngulo y rama ascendente en vecindad con el conducto Dentario inferior y pieza dentaria retenida.

SINDROME DE DWON CARACTERISTICAS GENERALES: Su cabeza y cara son redondas y pequeas. Los ojos tienen una inclinacin hacia arriba y hacia fuera, tipo oriental, con un pliegue en el ngulo interno (epicando). Su nariz es pequea y chata; el tabique nasal es ancho y ligeramente reprimido. Las orejas son pequeas y su contorno (hlix) aparece doblado. Su tono muscular esta disminuido, en estado de reposo (hipotona); esto hace que la lengua tienda a salirse. La piel tendr diferentes tonalidades, por lo que se dice que tiene aspecto a mrmol. Las personas con sndrome de Down tienen deficiencia mental, aunque el grado de inteligencia varia en cada persona. Presentan un excedente de piel en la nuca ( piel redundante). Sus extremidades son cortas, con manos y pies anchos y dedos cortos y gruesos. Las manos son pequeas y regordetas con un pliegue transversal muy marcado en la palma de la mano; el dedo meique es corto e incurvado. Es frecuente que se presente , malposicin dental, caries e infertilidad en los hombres.

Maloclusiones dentariasMaloclusiones dentarias (dientes mal colocados) Su lengua suele ser ms grande e hipotnica, es lo que se conoce como "macroglosia", y como consecuencia de ello, los nios suelen tener una mayor dificultad para la fonacin (pronunciacin de las palabras), y suelen tener un mayor desarrollo de la mandbula inferior respecto al maxilar superior. En ocasiones la lengua no es ms grande pero puede parecerlo, al ser ms pequea la cavidad bucal.

Maloclusiones dentariasEste mayor desarrollo mandibular puede producir maloclusiones dentarias futuras, ya que el empuje de esa lengua ms grande produce un mayor adelantamiento mandibular respecto al maxilar superior, mientras que en una oclusin correcta (forma en que muerden los dientes), el maxilar superior est un poco ms adelantado y los dientes superiores 1-2 mm. por delante de los inferiores. Tcnicamente, esa mandbula adelantada se conoce como una maloclusin tipo III o prognatismo mandibular.

Respiracin bucal Al tener una lengua grande, les sale saliva por las

comisuras, y se facilita la infeccin de estas comisuras por grmenes oportunistas tipo hongos, sobre todo del gnero Cndida. Esta infeccin se conoce como Queilitis Angulares,que son unas fisuritas o pupas en las comisuras que cuesta mucho que desaparezcan.

Alteraciones de la erupcin dentaria El desarrollo general de NIOS con este sindrome es

un poco ms lento y los dientes no van a ser menos. No nos debemos preocupar si hay retrasos en la erupcin y a los 12 meses an no tienen ningn diente. Estos nios pueden tener microdoncia (dientes ms pequeos) y agenesias dentales(falta de algn diente).

Enfermedad periodontal Los nios y adultos con sndrome de Down tienen

mayor susceptibilidad para sufrir la llamada enfermedad periodontal o periodontitis (que se conoce habitualmente como "Piorrea").

Sindrome de Pierre Robin