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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-08 Miércoles 28 de marzo de 2018

COORDINADOR: DR. MARCO MURILLO MALDONADO

DISCUSOR: DRA. MARIANA DE LA LUZ BARREIRO GUTIÉRREZ R-III MEDICINA

CRÍTICA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DR. EDUARDO MIGUEL FLORES ARMAS

RESUMEN: DR. CARLOS JESÚS BARRERA ALONZO R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: M.L.E. SEXO: FEMENINO EDAD: 10 AÑOS PROCEDENCIA: CUAUHTÉMOC, CDMX F. NAC.: 01.12.06 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 30.12.16 EGRESO: 20.02.17

MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 32 años, secundaria completa, soltera, ama de casa, negó toxicomanías, aparentemente sana. Padre desconoce antecedentes, fuera de núcleo familiar. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originaria de Irapuato, Guanajuato y residente de la CDMX, habita en departamento prestado, cuenta con los servicios básicos de urbanización, cohabitan 2 personas en 1 habitación, negó convivencia con animales, zoonosis negada. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación referido como incompleto para la edad, no presentó cartilla de vacunación. DESARROLLO PSICOMOTOR: Fijación de la mirada a los 15 días, sostén cefálico 4 meses, sedestación sin apoyo a los 7 meses, desconoció resto de hitos ya que no convivió con la paciente desde los 7 meses hasta los 7 años. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna exclusiva por 6 meses, complementó con fórmula hasta los 7 meses, inició alimentación complementaria a los 6 meses de vida con papillas de frutas, verduras y cereales. Integrada a la dieta familiar a los 12 meses de vida. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 2 con adecuado control prenatal desde el primer trimestre, cursó con embarazo normoevolutivo. Se obtuvo vía abdominal por cesárea electiva, con peso al nacimiento de 2,700 gr, desconoció talla y APGAR. Negó alérgicos, traumáticos, exantemáticos. 03.06.14 CONOCIDA HIM: Por síndrome anémico, febril e infiltrativo. Biometría inicial: Hemoglobina 8.4, hematocrito 26.8, leucocitos 39,100, neutrófilos 54%, leucocitos 16%, monocitos 4%, eosinófilos 20%, plaquetas 217,000. Rx Tórax: Sin masa mediastinal. 04.06.14 AMO: 48% blastos, morfología M2 de la FAB. LCR negativo. Inmunofenotipo: CD13 58.59%, CD14 31.4%, CD15 55%, CD33 42.9%, CD45 73.9%, HLA-DR 29.9%, MPox 56.5%. Panel de translocaciones: Negativo 06.06.14 ECOCARDIOGRAMA: FEVI 81%, FA 49%, adecuada función ventricular. 07.06.14: Inició quimioterapia con esquema NOPHO para leucemia mieloide aguda: 1er ATEDOX. 01.07.14 AMO: Hipocelular +++, 2% blastos. 08.07.14: Recibió segundo ciclo de quimioterapia: ATEDOX. 01.08.14 AMO: Normocelular, 3% blastos. 13.08, 09.09, 03.10 y 31.10.14: Recibió quimioterapia de consolidación propia del esquema NOPHO. 05.11.14: Completó quimioterapia e inició vigilancia. 25.08.15: Seguimiento en consulta externa, se reportó con adenopatías cervicales y alteraciones en biometría hemática con sospecha de recaída. 28.08.15 AMO: Se confirmó recaída, reporte de 29% de blastos, LCR negativo. Inmunofenotipo: CD34 15.2%, CD10 62.5%, CD19 69.6%, CD22 87.7%, CD79a 88.1%, TdT 24.6%, MPox 8.2%. Panel de traslocaciones negativo. 02.09.15 Biopsia MO Q2015-1703: Leucemia aguda linfoblástica. TdT +++, CD10 +++, CD19 +, CD2 +++, Se documentó recaída a médula ósea. 08.09.15: Inició inducción a la remisión del protocolo HIM para leucemia linfoblástica aguda de alto riesgo 22.11, 03.12 y 12.12.15: Completo consolidaciones y se continuó con mantenimiento. 09.11.16 CE Oncología: Neutropenia profunda, persistió con predominio de linfocitos por lo que se solicitó AMO para descartar recaída. 14.11.16 AMO: Hipocelular en M1. Blastos 4.75% (Limítrofe) LCR negativo. 15.11.16 CE Oncología: Se dieron informes a familiar del estado de la enfermedad y la posibilidad de recaída. Por lo que se decidió ingreso a sala de Oncología para inicio de valoraciones pretrasplante. Se indicó quimioterapia, AraC/VP16. 22.11.16 TAC Simple Cráneo: Parénquima cerebral conservó una adecuada relación entre sustancias, el tallo cerebral, el cerebelo, los núcleos basales y ambos talamos son de morfología normal. Los espacios subaracnoideos

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conservados tanto hacia la base como hacia la convexidad. El sistema ventricular infra y supratentorial es de amplitud normal. PADECIMIENTO ACTUAL 30.12.16 URGENCIAS 16:12 HORAS: Fiebre: De seis horas de evolución previo a su ingreso, cuantificada en 38.3ºC, en dos picos, que cedieron con la administración de medios físicos, sin desencadenantes ni exacerbantes aparentes. Se corroboró al ingreso. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

32.0 kg 129 cm 144/min 31/min 92/69 mmHg 38.1°C 2 segundos 97 %

Despierta, consciente, orientada. Normocéfala, adecuada coloración de piel y tegumentos. Pupilas isocóricas, normorreflecticas. Narinas permeables, sin secreciones. Conductos auditivos externos sin alteraciones. Faringe con adecuado estado de hidratación, normocrómica. Cuello cilídrico, sin adenomegalias. Tórax con adecuados movimientos de amplexión y amplexación, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin agregados; ruidos cardiacos rítmicos, de adecuada intensidad y frecuencia, sin soplos. Abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, no doloroso a la palpación, sin datos de irritación peritoneal, peristalsis normal. Genitales externos fenotípicamente femeninos de acuerdo a edad y sexo. Extremidades íntegras, eutróficas, con adecuado llenado capilar, sin edema, pulsos saltones. Se inició manejo con ayuno, SDB 1500/1:1/30, cefepima 150 mg/Kg/día, amikacina 15 mg/Kg/día, se administraron 3 cargas de SS 0.9% a 20 mg/Kg/do, con mejoría hemodinámica. Laboratorio:

17:54 HORAS: Se integró diagnóstico de sepsis, por lo que se inició cobertura con cefalosporina de 4ta generación y aminoglucósidos. Gasometría 19:13 horas:

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

7.445 44.6 mmHg 32.9 mmHg 22.3 mmol/L 2.1 mmol/L -1.2 79.2 %

31.12.16: Por continuar con taquicardia y acidosis metabólica se indicó nueva carga a 20 mg/Kg/do con mejoría de la frecuencia cardiaca. Gasometría 00:39 horas:


7.459 85.3 mmHg 28.2 mmHg 19.7 mmol/L 1.5 mmol/L- -3.0 97.1 %

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Basófilos Plaquetas

11.3 g/dL 2,500/mm3

2,300/mm

2 13 % 4.1 % 1.1 % 0 % 136,000/mm

3

Na K Cl Ca P Mg

136 mmol/L 4.2 mmol/L 100 mmol/L 8.7 mg/dL 4.9 mg/dL 2.2 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR Fib

119 mg/dL 0.50 mg/dL 3.7 mg/dL 9.0 mg/dL 11.5 s 34.3 s 0.99 364 mg/dl

Colesterol Triglicéridos DHL FA GGT BT Albúmina ALT AST

150 mg/dL 113 mg/dL

304 U/L

13 U/L 4.1 U/L 0.95 mg/dL 4.0 1.6 g/dL 111 U/L 29 U/L

EGO

Aspecto Color DU pH Bil UroB Cetonas Glucosa Prot

Transp.

A. claro

1.010 7.0 Neg. Normal Neg. Neg. Neg.

Sangre Nitritos Esterasa Cilindros Eritros Leucocitos Bacterias Cristales C. epitel

Neg. Neg. 100 Neg. Neg. 2-4/campo Neg. Neg. Neg.


3

09.01.17: Colocación de catéter Hickman. Hallazgos: Vena subclavia derecha permeable. 10.01.17: Ingresó a unidad de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. Se inició preparación para trasplante. 17.01.17 RADIOTERAPIA: Se realizó radiación corporal total con dosis de 22 Gy. 19.01.17: Infusión células tallo: Grupo sanguíneo: A+. Se infundieron células progenitoras hematopoyéticas con CD34 2.63 x 10

6/Kg/peso, con viabilidad 97.8%. Movilización no exitosa, se definió realizar nueva movilización de la

donadora con el fin de aumentar conteo celular y poder realizar nuevamente infusión de células tallo para poder tener adecuadas dosis celular y favorecer el injerto. 20.01.17: Presentó datos de respuesta inflamatoria sistémica, sin evidencia de foco infeccioso, se dejó cobertura con cefepima y amikacina. Presentó datos de choque, respondió de manera adecuada a la administración de cristaloides. Se suspendió cefepima y se inició manejo con meropenem. 22.01.17: Persistió con signos de respuesta inflamatoria sistémica, citometría hemática con neutropenia grave. Se suspendió amikacina y se inició vancomicina por ruta crítica. 25.01.17 Infusión de células tallo: Se realizó segunda movilización con filgrastim en el donador (madre) y se realizó una segunda cosecha de células madre de sangre periférica obteniéndose un volumen total de 585 ml y una dosis de células CD34 2.82 x 10

5/Kg/peso, células CD3 9.6 x 10

7/Kg/peso, CD 56 1.8 x 10

7/Kg/peso. .

28.01.17: Presentó movilización de aminotransferasa, oliguria, gastos fecales elevados y rash cutáneo. Inició infusión de aminofilina, ácido ursodesoxicólico y diosmectita. 29.01.17: Presentó choque séptico con foco pulmonar, con deterioro respiratorio que requirió de IOT. Se agregó anfotericina B de complejos lipídicos e inició apoyo aminérgico con adrenalina. CARDIOLOGÍA: Situs solitus, levocardia, sin defectos septales, FAVD 32%, TAPSE 12 mm, FEVI 64%, FA 35%, arco aórtico izquierdo, sin obstrucciones. Sin defectos estructurales. Se integró síndrome de enfermedad de injerto contra hospedero hiperagudo. Ingresó a UTIP. 30.01.17: Presentó falla orgánica múltiple, se agregó dobutamina. Laboratorios:

Gasometrías Pareadas


Arterial 7.52 135 mmHg 28.7 mmHg 23.3 mmol/L 1.7 mmol/L 0.6 99.5 %

Venosa 7.44 36.8 mmHg 38.9 mmHg 26.0 mmol/L 1.8 mmol/L 2.2 68.7 %

Formas invasoras en orina: NEGATIVO. Formas invasoras en aspirado bronquial: NEGATIVO. 31.01.17: Primer recambio plasmático. 01.02.17: Extubación programada exitosa. Segunda plasmaferesis. 02.02.17 DERMATOLOGÍA: Dermatosis de 10 días de evolución que se extendió a todos los segmentos corporales, exantema maculopapular, de base eritematosa, confluente, con tendencia centrípeta, no respetó palma ni plantas. IDx: EICH agudo. Sangrado de tubo digestivo alto por melena, inició manejo con IBP y ayuno. No ameritó manejo quirúrgico. 04.02.17: Persistió febril, con taquicardia, hipotensión, se agregó ciprofloxacino. 05.02.17: Sangrado de tubo digestivo (referido como hematoquezia) y sangrado pulmonar, con trombocitopenia persistente que condicionó choque, requirió intubación orotraqueal y reinicio de adrenalina. 07.02.17: Se sospechó enfermedad vaso-oclusiva hepática (EVOH), ferritina en 23,700 por lo que se inició deferasirox.

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

12.1 g/dL 500/mm3 250/mm

2 28.4 % 20.9 % 29,000/mm

3

Na K Cl Ca P Mg


Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR Fib

159 mg/dL 0.39 mg/dL 0.2 mg/dL 0.6 mg/dL 32.1 s 47.8 s 2.66 389 mg/dL

FA BD BI Albúmina ALT AST

279 U/L 3.76 mg/dL 1.28 mg/dL 1.9 g/dL 860 U/L 203 U/L


4

08.02.17 HEMATOLOGÍA: Paciente que cumplió con criterios para EVOH (enfermedad presente en los primeros 20 días post-trasplante, bilirrubinas > 2 mg/dL, hepatomegalia y ganancia de peso > 2% del peso pre-trasplante). Inició manejo con HBPM, se suspendió meropenem e inició voriconazol. 09.02.17 AMO: Blastos 0.5%, hemofagocitosis ++. Se integró síndrome hemofagocítico secundario. Se inició ciclosporina + metilprednisolona. 13.02.17: Choque séptico resuelto, sin manejo de aminas ni apoyo ventilatorio. Egresó de UTIP a piso de Oncología. 14.02.17: Se recabó quimerismo de médula ósea, reportado en 100%. Con datos sugerentes de EICH hepático, se aumentó inmunosupresión con metilprednisolona y se indicó etanercept. 15.02.17: Presentó choque descompensado refractario a manejo con volumen (cristaloide y coloide), se inició adrenalina. Se realizó intubación orotraqueal. 17.02.17: Mejoría hemodinámica, se retiraron aminas. 19.02.17: Paciente con sangrado de tubo digestivo bajo con repercusión hemodinámica, ocasionando estado de choque hipovolémico, requirió reinicio de apoyo ventilatorio. Mala evolución a pesar de manejo con hemoderivados, cargas con líquidos y uso de aminas. Paciente con falla orgánica múltiple. Laboratorios:

Gasometría Arterial 23:10 horas:


7.005 60.0 mmHg 29.1 mmHg 6.9 mmol/L 12.4 mmol/L -22 mmol/L 83.5%

Nota de reanimación 21:30 HORAS: Se comentó la mortalidad y morbilidad del padecimiento, se habló con familiares los cuales rechazaron el uso de aminas, así como maniobras avanzadas de reanimación cardiopulmonar. 20.02.17: Hora de defunción: 00:40 horas.

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Eosinófilos Basófilos Plaquetas

8.9 g/dL 2,700/ mm3

100 /mm

2 0 % 1.2 % 9.5 % 0.4 % 0-1 % 13,000/mm

3

Na K Cl Ca P Mg


Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN

139 mg/dL 0.31 mg/dL 2.5 mg/dL 20.4 mg/dL

BD BI Albúmina ALT AST

15.36 U/L 4.04 mg/dL 1.6 g/dL 29 U/L 72 U/L


26.06.14


08.07.14


22.07.14



20.09.14



30.10.14


11.11.14



18.11.14


18.11.14


22.11.16


23.11.16


07.02.17


07.02.17


08.02.17


18.02.17

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