S E R I E D O C U M E N T O S T É C N I C O S N ° 7

República de Costa RicaMinisterio de Salud

Caja Costarricense de Seguro Social Organización Mundial de la Salud

Organización Panamericana de la Salud

ENFERMEDAD DE HANSEN

NORMAS DE ATENCION

San José, Costa RicaMayo 2005

II

Grupo de trabajoDr. Orlando Jaramillo Antillón, Universidad de Costa Rica.Dr. Jorge Elizondo Almeida, Caja Costarricense de Seguro Social.Dra. Azálea Espinoza Aguirre, Ministerio de Salud.Dr. Abel Víquez Brenes, Caja Costarricense de Seguro Social.

Agradecimiento

Al Servicio de Dermatología-Alergología del Hospital México, Departamento deFarmacoterapia de la CCSS, a la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, alequipo de atención farmacéutica para los pacientes con la Enfermedad de Hansen delHospital San Juan de Dios y a los epidemiólogos de la CCSS y del Ministerio de Salud, portoda la colaboración brindada.

A la representación de la Organización Panamericana de la Salud/Organización Mundial dela Salud en Costa Rica por el apoyo técnico y financiero para esta publicación.

Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida o transmitida en ninguna forma ypor ningún medio electrónico, mecánico, de fotocopia, grabación y otros, sin permiso escritode los editores.

San José, Costa Rica, Mayo 2005.

Este documento puede solicitarlo en el Ministerio de Salud.Puede ser consultado en www.netsalud.sa.cr, www.cor.ops-oms.org y www.ccss.sa.cr

616.998M294m Costa Rica. Ministerio de Salud

Manual de normas para el control de la Enfermedad de Hansen. Orlando Jaramillo Antillón, Azálea Espinoza Aguirre, Jorge Elizondo Almeira, Abel Víquez Brenes. –San José, Costa Rica: OPS, 2005.68 p.; 27x 21 cm.

ISBN 9977-62-028-8

1. Enfermedades transmisibles. 2. Enfermedad de Hansen. 3. Costa Rica. I. Jaramillo Antillón, Orlando II. Espinoza Aguirre, Azalea III. Elizondo Allmeira, Jorge IV Víquez Brenes, Abel. VI Título.

La Organización Mundial de la Salud hadeclarado que la enfermedad de Hansen oLepra es prioritaria en su grupo de enferme-dades tropicales y ha creado un grupo espe-cial dedicado a la eliminación de esta en-fermedad, que es totalmente curable.

Desde 1999, este grupo especial, ha venidodedicando esfuerzos, con el propósito deeliminarla, como problema de salud públi-ca, ya que produce serias discapacidades sino se trata a tiempo y una alta carga socialen los países.

A partir del 2002, esta administración, co-mo parte de los retos adquiridos, viene for-taleciendo el proceso de eliminación de laenfermedad de Hansen, compromiso ad-quirido por el país desde 1999, ante la Or-ganización Mundial de la Salud y con laspersonas y familias que padecen esta enfer-medad.

Hemos logrado identificar todos los enfer-mos por esta causa, conocer el comporta-miento de la enfermedad en el país, estimarla prevalencia durante el periodo 1998-2003, publicar el protocolo de vigilanciaepidemiológica y en este momento, pone-mos a disposición un manual de norma pa-ra el control de la enfermedad.

El Ministerio de Salud, en su afán de elimi-nar esta bíblica enfermedad en nuestro país,proporciona a los servicios de salud, loselementos requeridos para lograrlo. Estas

normas de atención, ofrece a los médicosgenerales y a los especialistas en Dermato-logía, un documento de consulta, en dondese establecen los procedimientos para eltratamiento de estos enfermos y su manejointegral. Además se incluyen la normativapara reportar los casos, como lo indica en eldecreto 30945-S para el reporte de enfer-medades de declaración obligatoria, comoes esta enfermedad.

Estamos seguros que, con el cumplimientode estas normas, reduciremos la apariciónde casos nuevos, los daños físicos y las dis-capacidades que produce la enfermedad.Además las condiciones y calidad de vidade los pacientes se mejoraran considerable-mente.

Deseo agradecer a los dermatólogos, salu-bristas, médicos generales, epidemiólogos ytodos los que participaron para poder ofre-cer estas normas

Atentamente

Dra. María del Rocío Sáenz Madrigal Ministra de Salud.

III

Presentación

IV

Tabla de contenidos

Presentación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .IIIIntroducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .VAntecedentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1Objetivo general de la norma . . . . . . . . . . . . . .2

1. Aspectos clínicos de la enfermedad . . . . .3 1.1 Lepra lepromatosa . . . . . . . . . . . . . . . . . .5

Variedad nodular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5Variedad difusa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7

1.2 Lepra tuberculoide . . . . . . . . . . . . . . . . . .91.3 Casos Indeterminados . . . . . . . . . . . . . . .111.4 Casos Dimorfos o limítrofes . . . . . . . . . .11

2. Clasificación de la enfermedadde Hansen para su manejo . . . . . . . . . . .16

2.1 Enfermedad de Hansen Paucibacilar . . . .162.2 Enfermedad de Hansen Multibacilar . . . .16

3. Reacciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .173.1 Reacción tipo I (Reacción de Reversa) . . .173.2 Reacción tipo II . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18

Eritema nudoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18Eritema necrosante o fenómeno de Lucio . . . . . . . . .19Eritema polimorfo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19

4. Detección del paciente portador de enfermedad de Hansen . . . . . . . . . . .21

4.1 Examen de contactos . . . . . . . . . . . . . . .214.2 Examen de sintomáticos . . . . . . . . . . . . .224.3 Examen de consultantes por otros motivos 23

5. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .245.1 Diagnóstico de laboratorio . . . . . . . . . . .24

Baciloscopía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24Estudio histopatológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27La prueba de la lepromina . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28

5.2 Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Hansen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29

6. Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .316.1 Nociones generales del tratamiento . . . . .316.2 Dapsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .316.3 Rifampicina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .326.4 Clofazimina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .326.5 Regímenes de la poliquimioterapia

en Hansen multibacilar . . . . . . . . . . . . .33Control del progreso del tratamiento . . . . . . . . . . . .35Vigilancia post-terapéutica . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36

6.6 Regímenes de la poliquioterapia enHansen paucibacilar . . . . . . . . . . . . . . .36Control del progreso del tratamiento . . . . . . . . . . . .36Vigilancia post-terapéutica . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38

6.7 Tratamiento de la lepra en situaciones especiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38

Embarazo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38Tuberculosis activa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38Pacientes que no pueden usar rifampicina, clofazimina o dapsona . . . . . . . . . . . . .38Tratamiento de las manifestaciones agudas de la Lepra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .40Parámetros a seguir para valoración de curación . . .42

7. Consecuencias y complicaciones en la enfermedad de Hansen . . . . . . . . .43

8. Manejo integral del paciente con enfermedad de Hansen . . . . . . . . . . . . .45

8.1 Manejo del enfermo . . . . . . . . . . . . . . . .458.2 Prevención y reducción de los

daños físicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .468.3 De las lesiones oculares y nerviosas

de las manos y los pies . . . . . . . . . . . . . .46

9. Vigilancia Epidemiológica de la enfermedad de Hansen . . . . . . . . .48

9.1 Indicadores de monitoreo y evaluación . .489.2 Procedimientos para la vigilancia . . . . . .499.3 Métodos de Control . . . . . . . . . . . . . . . .509.4 Definiciones operativas . . . . . . . . . . . . .51

Caso sospechoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51Caso confirmado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51Caso descartado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51Caso perdido de control . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Caso reingresado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Recaída . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Resistente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Contacto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Clasificación microbiológica . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Vigilancia posterapéutica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52Deterioro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52

10. Recidiva clínica en la enfermedad de Hansen multi y paucibacilar . . . . . . .53

10.1 Recidiva en la enfermedad de Hansen multibacilar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53

10.2 Recidiva en la enfermedad de Hansen paucibacilar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53

10.3 Alta de control . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53Métodos de control . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53Medidas preventivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54

11. Anexos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .55Anexo 1: Boleta VE-01 . . . . . . . . . . . . .55Anexo 2: Indicadores de monitoreo y control . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .56Anexo 3: Formulario de investigación de casos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58

12. Bibliografía recomendada . . . . . . . . . . .60

La enfermedad de Hansen, ha representa-do desde el punto de vista sanitario un

reto, tanto para el personal de salud dedica-do a su atención, como también para aque-llos dedicados al análisis epidemiológico ygerencial de la salud.

Lo anterior obedece al hecho de que estaenfermedad posee una serie de patrones clí-nicos, que desafían al clínico y al investiga-dor; además, dados los importantes logrosque el país ha alcanzado en salud, las diver-sas actividades de vigilancia, evaluación ycontrol han sido necesariamente adaptadasal nuevo enfoque de atención tanto médi-co, social como preventivo, que exigennuestros indicadores de salud.

El abordaje multidisciplinario para la enfer-medad de Hansen que se describe en elpresente documento, comprende la coordi-nación de las actividades del personal desalud en todos los niveles de atención, co-mo las de los servicios de educación, infor-mación y bienestar social, fortaleciendo deesta manera el enfoque que el Sector Saludha promovido para abordar integralmentela salud de la población.

Bajo los procedimientos y lineamientos se-ñalados en este manual, se logra no solo laatención del enfermo y sus contactos, sinotambién se brinda énfasis en las acciones depromoción y prevención de la enfermedad,con este enfoque biopsicosocial de la enfer-

medad de Hansen, se propicia que la pro-moción y prevención se dirija principalmen-te al paciente, la familia, y la comunidad,estimulando la participación social en el cui-dado de la salud, en la ejecución de las ac-tividades y en la gestión de los servicios.

Estas normas establecen un nuevo punto departida, al abordar integralmente a la enfer-medad de Hansen. Con un enfoque diferen-te al de intentos previos de erradicación.

Este documento, hace hincapié en un pro-grama de control participativo, involucran-do a la infraestructura de atención primariay las comunidades.

El desafío es trabajar de forma solidaria ycomprometida con la población, utilizandoa la educación y a la promoción de la saludcomo pilares de la prevención y acceso anuestros servicios de salud.

Este tipo de iniciativas, que contribuyen almejoramiento de las condiciones de vidade nuestra población y fortalecen la eficien-cia y eficacia de la gestión en salud, debenser apoyadas y ser ejes conductores de laacción de la salud del país.

Dr. Orlando Jaramillo Antillón.Profesor Emérito Escuela de MedicinaUniversidad de Costa Rica

Introducción

V

VI

La enfermedad de Hansen es un padeci-miento tan antiguo como el hombre.

Desde tiempos lejanos la enfermedad deHansen se fue convirtiendo en un sinónimode destierro social, aislamiento y rechazo,debido a diversos factores de orden cultu-ral, social e incluso religioso, todos deriva-dos de la ignorancia y la falta de un cono-cimiento científico del tema. Sin embargo,en la actualidad conocemos mejor esta en-fermedad, lo que nos ha permitido desarro-llar e implementar nuevas estrategias parala atención, al mismo tiempo en que se mi-nimiza el estigma hacia la misma.

La enfermedad de Hansen es crónica, trans-misible, poco contagiosa, causada por elbacilo Mycobacterium leprae. Actualmentese acepta que este bacilo posee poca capa-cidad de invasión, escasa virulencia y quese necesitan varios años de exposición ínti-ma, para que se transmita de una a otra per-sona.

Se caracteriza por lesiones cutáneas, enmucosas y nervios periféricos. Estos trastor-nos neurales, provocan consecuentementeanestesia, debilidad muscular, y parálisis.También alteraciones tróficas de la piel, losmúsculos y los huesos. La enfermedad tieneun largo período de incubación hasta 10 a15 años, es de muy prolongada evolución yse cuenta con un tratamiento efectivo paralograr su cura definitiva.

La enfermedad de Hansen existe en forma

endémica en Costa Rica. La tasa de preva-lencia de 1995 al año 2002 fue de 0,1 pordiez mil habitantes.

Nuestro país adquirió el compromiso de eli-minar esta enfermedad para el año 2005(menos de un caso por cada diez mil habi-tantes) a nivel nacional, objetivo que secumplió antes de la fecha programada.

La detección por año es alrededor de 15 a20 casos nuevos, manteniéndose de estamanera casi inalterable durante los últimosaños. La mortalidad es insignificante y norepresentativa, sin embargo las secuelas so-cioeconómicas y psicológicas que produ-cen en el paciente y su familia, han hechoque sea una de las enfermedades más estig-matizantes.

Actualmente conocemos la etiología, susformas clínicas, métodos de diagnóstico, al-gunos factores de riesgo, y se cuenta con untratamiento eficaz, que cura y nos permiteplantear su erradicación como problema desalud pública.

La enfermedad de Hansen tiene una seriede características que vale la pena mencio-nar, para tener una mejor comprensión dela misma. Entre estas características pode-mos citar como extrema cronicidad, bajatransmisibilidad, elevado potencial paraprovocar discapacidades, capacidad paragenerar reacciones sociales negativas, porlo general ocurre en países subdesarrolla-

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Antecedentes

dos o en algunos en vías de desarrollo, esprevalente en grupo sociales postergados,compite con otras importantes demandas anivel social y de salud pública.

El control de la enfermedad de Hansen sebasa fundamentalmente en el diagnósticoprecoz y el tratamiento oportuno de los ca-sos con poliquimioterapia (PQT) para lograrla curación. La implementación de la PQTa nivel mundial, produjo impacto en la pre-valencia mundial, pasando de 5,6 millonesde casos registrados en 1985 a 610.000casos nuevos registrados en el año 2002.

Ofrecer a los clínicos de los estableci-mientos de salud, un documento en

donde se establece cuales son las normas aseguir para el tratamiento y el manejo inte-gral de los pacientes con la enfermedad deHansen, con el propósito de reducir los ca-sos y los daños expresados en la gravedadde las lesiones físicas, grado de incapaci-dad, así como en los problemas socialesque deriven de esta enfermedad.

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Objetivo general de la norma

Las manifestaciones de la enfermedad deHansen dependen de la respuesta inmu-

nológica del huésped al Mycobacterium le-prae (M. Leprae). Esta respuesta inmune delorganismo, determinará las característicasclínicas, baciloscópicas e histopatológicasde la enfermedad.

Cuando el bacilo entra al organismo, si elpaciente no tiene una buena respuesta in-munológica, vamos a encontrar abundantesbacilos en la baciloscopía de la linfa y en labiopsia de piel. Como su inmunidad celularesta disminuida, al aplicar un antígeno pre-parado de bacilos (Lepromina), no tendre-mos una respuesta, es decir, estos pacientesson lepromino negativos, los casos que secomportan con éstas características se de-nominan de “Tipo Lepromatoso”.

Si por el contrario, el paciente tiene unamejor respuesta inmunológica de defensaante la presencia del bacilo, en la bacilos-copía y la histopatología no encontraremoslos bacilos, esto hará que al aplicarle la le-promina, nos presenta a los 21 días unarespuesta positiva, es decir, son “Lepromi-no positivo”. A este tipo se denomina comode “Tipo Tuberculoide”.

En ocasiones, desde el punto de vista clíni-co, los pacientes no se pueden clasificar enel “Tipo Lepromatoso”, ni en el “Tipo Tuber-culoide”, ya que no llenan los requisitos an-tes mencionados; a estos casos se les deno-mina y clasifica en forma provisional como

“casos Indeterminados”, corresponden alprincipio de la enfermedad, en los cualeslas características no son lo suficientementeclaras o faltan datos para lograr su clasifica-ción clínica.

Los casos indeterminados es como habitual-mente empieza la enfermedad de Hansen,según su evolución, la respuesta del organis-mo, puede transformarse en tipo lepromato-so, que es la forma bacilífera, progresiva,que plantea un problema epidemiológico; osi tiene una buena respuesta, se transformaen forma “benigna”, no progresiva, bacilos-cópicamente negativa y que no constituyeun problema epidemiológico, es el tipo tu-berculoide.

Un tipo lepromatoso, no se transforma entuberculoide, un tipo tuberculoide no setransformará en lepromatoso. Los casos in-terpolares o dimorfos, de difícil clasifica-ción, aún son tema de discusión y puedenvirar con el tiempo hacia alguno de los po-los del espectro inmunológico o permane-cer como tales.

Con la finalidad de mantener una igualdadde criterio, para la clasificación creada en1966 por Ridley and Jopling, basada en larespuesta inmunológica del huésped al M.leprae, en la siguiente forma: 2 grupos po-lares en los extremos de la respuesta inmu-nológica, el TT (grupo polar tuberculoide) yel LL (polar lepromatoso), estos dos tipospolares son estables e inmutables. Hay tres

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Aspectos clínicos de la enfermedad 11

grupos llamados: dimorfos o interpolares,que cuando están mas cerca del polo lepro-matoso se les llama BL (Limítrofe o dimorfolepromatoso). Cuando están en el centrodel espectro se les conoce como limítrofe odimorfo BB (limítrofe limítrofe o dimorfo di-morfo). Cuando se acercan mas al polo tu-berculoide se les llama BT (limitrofe o di-morfo tuberculoide). Estos casos soninestables y se acercan o alejan de los polossegún Saúl, cuando un caso BL se acerca alpolo T se habla de reacción de reversa (R) ycuando un BT se desliza hacia el polo L sehabla de degradación (D).

La Organización Mundial de la Salud reco-mienda se use esta clasificación en los pro-gramas de control de la Lepra para el trata-miento quimioterapeútico moderno queactualmente se suministra a los pacientes.

El polo tuberculoide tiene una inmunidadcelular alta, pocos Mycobacterium leprae,la enfermedad es localizada y la bacilosco-pia negativa.

El polo lepromatoso tiene una baja inmuni-dad celular, muchos M. Leprae, con una en-fermedad generalizada y baciloscopías po-sitivas.

El Mycobacterium leprae ha sido encontra-do en casi todo el organismo, menos en elsistema nervioso central. Así se ha visto ensaliva, orina, heces, semen, sangre, esputo,y bilis. Se ha encontrado en riñón, en su-prarrenales, tiroides, testículos, ovarios,vesículas seminales, yeyuno, íleon, estó-mago, hígado, bazo, ganglios linfáticos ycorazón.

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I: Indeterminado; L: lepromatoso; BL: Limitrofe o dimorfo lepromatoso: BB: limitrofe limitrofe o dimorfo dimorfo; BT: limitrofe o dimorfo tuberculoide; T: tuberculoide.

I

INTERPOLARL T

POLAR BL BB BT POLAR

Clasificación de Ridley Jopling de acuerdo a la respuesta inmunológica

Es importante anotar que los enfermos deHansen, raramente mueren de complicacio-nes de la misma enfermedad, sino de enfer-medades intercurrentes, como son la tuber-culosis, diabetes, insuficiencia renalcrónica, cáncer y otras enfermedades queson también causa de muerte en la pobla-ción no afectada de enfermedad de Hansen.

1.1 Lepra lepromatosa

Es la forma más severa, es el tipo progresivocon tendencia a la forma sistémica, transmi-sible.

Desde el punto de vista clínico, se caracte-riza por invadir extensamente la piel y lasmucosas en forma de nódulos, manchas oinfiltración difusa; invade también nerviosperiféricos, lo que lleva a trastornos de lasensibilidad y gran parte de órganos y siste-mas, en los cuales hay participación del sis-tema retículo endotelial. Bacteriológica-mente se caracteriza por la presenciaabundante de Mycobacterium leprae, en laslesiones cutáneas y mucosa nasal.

Se describen dos formas clínicas de enfer-medad de Hansen lepromatosa: la nodulary la difusa.

Variedad nodular

Se caracteriza por la presencia de nóduloseritematosos o (Figura 1 A-B) eritemato pig-mentados; manchas eritematosas difusas (Fi-gura 1 D), infiltradas o no, alopecia de cejasy pestañas, infiltración de las orejas (Figura 1A-B-C) e infiltración masiva de piel, y exage-ración de los pliegues cutáneos.

Las manchas más o menos infiltradas de ca-rácter lepromatoso (Figura 1), se ven sobretodo en casos incipientes. Aparecen encualquier parte del cuerpo, pero de prefe-rencia en la cara, en los miembros superio-res e inferiores, y en las superficies de ex-tensión; asimismo, en el tronco dondesuelen ser extensas y confluentes, tienen uncolor rojo, amarillento o cobrizo, lo cual esvariable, lo mismo que su forma.

Hay en ellas disminución de la sensibilidad.Inicialmente las manchas pueden ser única-mente hipopigmentadas, especialmente enla fase inicial de la transformación de la en-fermedad de Hansen indeterminada en le-promatosa. Los nódulos aparecen primeroen la cara (Figura 1 A-B-C) y otras regionesdescubiertas; su lugar de predilección sonlos pabellones auriculares, regiones ciliares,mejillas, nariz, caras externas de brazos yantebrazos, así como en muslos y piernas:las zonas glúteas son afectadas con muchafrecuencia. El número y tamaño es variable,pueden ser escasos o tan números que alconfluir en grandes placas deforman la re-gión. Son indoloros y no producen pruritoni ninguna otra molestia, motivo por el cuallos pacientes no consultan pronto. La agru-pación de numerosos nódulos en la caraproducen la muy conocida “fascies leoni-na” (Figura 1 - A).

Placas infiltradas (Figura 1-E): Se ven comozonas levantadas de la piel, bien limitadas,de color rojo violáceo, de superficie lisa, aveces cubierta de finas escamas, su tamañoes variable desde 1 o 2 cm. hasta 10 cm. omás.

Las lesiones de la mucosa son frecuentes enla enfermedad de Hansen lepromatosa, des-tacándose la rinitis, que puede llevar a laperforación del tabique nasal y deforma-

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A. Lesiones nodulares con el aspecto de “facies leonina”B y C. Lesiones nodulares infiltrativa en pabellones auricularesD y E. Máculas infiltradas.F. Reacción leprosa tipo II ( Eritema nudoso leproso).

Figura 1. Lepra Lepromatosa, variedad nodular

En esta variedad no se encuentran nóduloso manchas, ni placas infiltradas. Una ca-racterística muy llamativa es el aspecto delas manos, las cuales toman un aspecto su-culento, de edema o falso mixedema, lamano se ve muy grande en relación al ta-maño del paciente, a la vez se nota que losdedos se van afilando, dando una imagende “dedos en punta de lápiz”. Hay una len-ta y gradual caída de cejas y pestañas, lascuales pueden perderse en su totalidad. Enlas extremidades es frecuente encontrarque la piel esta seca, anhidrótica y adorme-cida. (Figura 2- F)

La mucosa se enrojece y se congestiona,produciéndose obstrucción nasal, con sali-da de mucosidad sanguinolenta o presen-tando epistaxis. Se puede llegar a perforar eltabique nasal o hundirse de forma caracte-rística.

Histopatológicamente, tienen una estruc-tura lepromatosa típica, constituida por uninfiltrado de células de Virchow, dentro delas cuales se encuentra el bacilo. En los ca-sos de enfermedad de Hansen lepromatosanodular, la epidermis se encuentra atróficay la dermis observamos un infiltrado de cé-lulas de aspecto espumoso como un “cas-carón vacío” que corresponde a hiostioci-tos vacuolados que conservan solamentela membrana y en ocasiones su núcleo enla periferia, el protoplasma está ocupadopor grasa y grandes cantidades de baciloslos cuales se observan bien teñidos conZiehl-Neelsen. Estos infiltrados forman nó-dulos o conglomerados que pueden llegarhasta la hipodermis, rodean los vasos y losnervios.

Al inicio de los casos difusos, no existe laatrofia de la epidermis sino por el contrario,un aumento del grosor de la epidermis y

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ción nasal similar a la que se veía en la sífi-lis tardía; también lesiones oculares y dellos párpados. Los testículos, el hígado, elbazo, los ganglios linfáticos pueden serasiento de infiltración lepromatosa ocasio-nando orquiepidimitis de severidad varia-ble, la cual puede llegar a producir impo-tencia sexual y ginecomastia.

Las manifestaciones renales específicas sonhabitualmente discretas, mejorando a vecescon el tratamiento específico, sin embargo,la amiloidosis renal no es infrecuente en laenfermedad de Hansen lepromatosa.

Variedad difusa

Se caracteriza por una infiltración difusa ygeneralizada de la piel, que tiende a sermás aparente en algunas regiones como enla cara y en los pabellones auriculares (Fi-gura 2 D-E).

Al principio la infiltración es poco aparen-te, después se hace cada vez más evidente,la cara toma un aspecto “saludable” o“atractivo”, dando un aspecto de facies de“Luna llena” o de “cara bonita” (Figura 2 A-B). que después se pierde debido a la defor-mación que pueden sufrir las facciones (Fi-gura 2-C), Los pabellones auriculares tomanun aspecto característico, se aprecian “su-culentas”, a causa de la infiltración y un bri-llo especial debido a que se ha perdidocompletamente todo el vello que los cubre(Figura 2 D-E).

En el transcurso de los años, o bien debidoal tratamiento, el aspecto “jugoso” o “mixe-dematoide”, se transforma y se hace atrófi-co, y el paciente presenta un aspecto deenvejecimiento prematuro, como “desinfla-do”, aspecto de “viejito” (Figura 2-C).

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A. Aspecto típico de infiltrado difuso “ cara de luna llena ”B. Nótese la alopecia total de cejas y pestañas, así como la infiltración de la pirámide nasal.C. Lepra lepromatosa, variedad difusa, en fase tardía. La atrofia de la piel da al paciente un aspecto de ve-

jez prematura. Hay hundimiento del tabique nasal.D. Aspecto lateral de la cara que muestra alopecia de cola de cejas e infiltrado del ala nasal y mejillas.E. Infiltración del pabellón auricularF. Infiltración de manos y afilamiento típico de los dedos (“dedos en punta de lápiz”).G. Lepra lepromatosa, variedad difusa, con reacción lepromatosa tipo II, con fenómeno de Lucio.

Figura 2. Lepra lepromatosa, variedad difusa

los infiltrados de las células de Virchow sonmás dispersos, extendidos en las partes pro-fundas de la dermis y alrededor de los vasosy de los nervios y de los anexos a los cuales“ahogan”.

Inmunológicamente, los pacientes con estavariedad, tienen la inmunidad celular dis-minuida, lo cual se comprueba clínicamen-te por el empeoramiento progresivo de laslesiones si no son tratados y por la reacciónde lepromina negativa.

1.2 Lepra tuberculoide

Habitualmente es la forma más benigna yestable de la enfermedad. (Figura 3).

Clínicamente está caracterizado porquesus manifestaciones tienden a localizarseen la piel, en la mayoría de los casos pre-senta lesiones eritematosas, con elevaciónmarginal y con ataque importante de losnervios. Las lesiones cutáneas se presentanen forma de placa, de tamaño variable, decolor eritematoso o violáceo, superficie se-ca, escamosa, bordes bien definidos y le-vantados, o varias placas nodo edemato-sas, muy infiltradas que se presentanposparto o posterior a procesos infeccio-sos, donde la reacción es explosiva frenteal M. Leprae. Semeja mucho a una placade tiña. Las lesiones pueden ser únicas oescasas y variables en tamaño (Figura 3 A-B; C-D).

Siempre hay compromiso de las terminacio-nes y troncos nerviosos periféricos (Figura 3E-F) que pueden dar lugar a graves deformi-dades incapacitantes., asimétricas y unilate-rales por lo general. Se acompaña de alope-cia y anhidrosis.

Bacteriológicamente se caracteriza por laausencia de bacilos de Hansen e histopato-lógicamente, por la estructura tuberculoide,constituida por células epiteloides rodeadaspor linfocitos, en ocasiones por células gi-gantes tipo Langhans.

Inmunológicamente, por su estado de resis-tencia, que lleva a veces a la curación es-pontánea, se produce con estado de hiper-sensibilidad al antígeno específico, llamadolepromina. ; Esta respuesta llamada tambiénreacción de Mitsuda, se presenta entre los21 días y un mes post aplicación del antíge-no, se usa no como un método para el diag-nóstico de la enfermedad de Hansen, sinocomo un método auxiliar más, para la cla-sificación de los casos.

Las lesiones principalmente se localizan enmejillas y regiones glúteas (Figura 3 A-B-D),En los niños suele verse la llamada formatuberculoide nodular infantil, caracterizadapor una o dos lesiones nodulares de uno ados centímetros de color rojo oscuro contendencia a la involución espontánea (Figu-ra 3 A-B).

Otra manifestación lo constituyen las placasinfiltradas, eritemato violáceas, anulares,circulares u ovales, con borde bien delimi-tado, formado por micropápulas, que poste-riormente confluyen y crecen extrínseca-mente, dejando áreas atróficas centrales,donde los trastornos de la sensibilidad sonmás manifiestos (Figura C-D).

Existe también el llamado complejo cutá-neo nervioso tuberculoide, constituido poruna o varias lesiones nodulares que tienenun trayecto lineal siguiendo un nervio (Figu-ra 3 E-F). Otras veces es solo una lesión eri-temato escamosa y el engrosamiento delnervio.

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A. Lesión únicaB. Lesiones múltiplesC. Palca erimato-escamosa en muslo, nótese el borde bien definidoD. Múltiples lesiones circinadas de tipo eritematoso-escamosa, localizadas en región lumbosacraE. Placa eritemato-escamosa localizada en la cara. Obsérvese la atrofia central de la lesión y la neuritis del

nervio auricularF. Forma típica de las neuritis producidas de la rama del plexo cervical superficial.

Figura 3. Lepra Tuberculoide

1.3 Casos Indeterminados

Esta forma se considera como el comienzode la enfermedad. Los pacientes que se pre-sentan como un “caso indeterminado”, esen forma transitoria, ya que tarde o tempra-no virarán hacia una u otra forma del tipopolar de la Lepra: hacia el tipo polar Lepro-matoso o hacia el tipo polar Tuberculoide.

Las manifestaciones cutáneas se presentansólo bajo forma de manchas hipocrómicaso discretamente eritematosas, con límites aveces precisos y otros esfumados, casi siem-pre con alteraciones sensitivas y frecuente-mente con disminución o ausencia de su-doración. Esta manchas hipocrómicasanestésicas están mal limitadas (Figura 4 C),perdiéndose el límite de la mancha con lapiel sana, nunca son totalmente acrómicas;lo cual es de gran ayuda en el diagnósticodiferencial, otra característica es que no tie-nen sobre su superficie ninguna otra lesióny con mucha frecuencia existe ausencia devello en la mancha. (Figura 4 A-B-C-D-E)

El tamaño de las lesiones generalmente espequeño y su número reducido. Los sitiosde localización más frecuentes son la re-gión glútea (lugar de predilección) y las me-jillas, pero pueden encontrarse en el troncoy otras partes del cuerpo. No se aprecian al-teraciones de troncos nerviosos periféricosaunque el ataque del bacilo a las finas ter-minaciones nerviosas es constante y produ-ce las anestesias antes mencionadas En estaforma clínica no se observan discapacida-des, bacteriológicamente no se encuentranbacilos en la linfa cutánea, histológicamen-te tienen una estructura inflamatoria simple“no específica” e inmunológicamente pue-den dar una reacción a lepromina positiva onegativa, dependiendo si están virando ha-

cia el tipo de lepra Tuberculoide o hacia eltipo de lepra Lepromatosa..

Esta forma inestable de la enfermedad con eltiempo suele adquirir caracteres de algunode los tipos polares, bien el lepromatoso, ha-cia el cual vira con mayor frecuencia (Figura4 B-D-E), en estos casos las lesiones infiltranel borde y generalmente se hacen muy ex-tensas o múltiples, o bien al tipo tuberculoi-de, al cual vira con menor frecuencia.

1.4 Casos Dimorfos o limítrofes

En general se acepta que un caso del tipolepromatoso no pasa al polo opuesto del es-pectro inmunológico, que es el tipo tuber-culoide o viceversa. Sin embargo, hay ungrupo con características ambiguas, en for-ma transitoria por algún tiempo de su evo-lución; lo cual hace difícil clasificarlos den-tro de los dos tipos polares pues sucondición inmunológica no es estrictamen-te polar sino que esta en medio de los dospolos del espectro inmunológico, estos ca-sos se les ha denominado de diversa mane-ra, dimorfos o, limítrofes.

Clínicamente presentan lesiones nodulares,nodo-edematosas o en placas, de consisten-cia blanda, cuyo borde externo se difundegradualmente, con superficie lisa, y un colorque va del rojo al vino oscuro. Las lesionesson variadas y confusas con característicasde enfermedad de Hansen tuberculoide y le-promatoso, constituidas por placas infiltra-das eritemato escamosas, parecidas a las dela tuberculoide reaccional, pero son más nu-merosas y simétricas. Otras veces las lesio-nes son en “pastilla” circulares, anulares, se-mejando las lesiones tuberculoides, con un

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A. Mancha hipocrómica única en la cara posterior del tóraxB. Lepra indeterminada, mácula hipocrómica única, “Que se lepromatizó”, múltiples lesiones hipocrómicas

de limites difusos, localizados en la cara anterior del tórax.C. Lepra indeterminada mácula hipocrámica única de la cara antero inferior de la pierna. Nótese el límite di-

fuso.D. Lepra indeterminada. (En transición a la forma lepromatosa), máculas hipocrómicas múltiples de limites di-

fusos.E. Lepra indeterminada que viró a la forma lepromatosa. Obsérvese las múltiples manchas hipocrómicas cir-

culares con tendencia a confluir, lo que indica su transformación a la forma lepromatosa.

Figura 4. Lepra indeterminada

brote externo que se pierde insensiblementeen la piel sana, en cambio el borde internoestá muy neto. Cuando abarcan extensionesde la piel suelen dejar huecos de piel sana,llamadas “áreas indemnes o inmunes” (Figu-ra 5 A, B, C).

Una característica importante y notable esque se acompañan generalmente de intensoedema de la cara y de las manos (Figura 5C, D). El ataque neural es muy intenso, sonfrecuentes las leproreacciones y las defor-maciones e incapacidades por daño neuro-lógico.

Bacteriológicamente pueden existir o nobacilos, dependiendo hacia que polo va avirar. Histológicamente, hay una mezcla deestructura tuberculoide y lepromatosa, don-de se observan tanto células de Virchow co-

mo de Langhans. Inmunológicamente, porlo común, la reacción a la lepromina es ne-gativa.

La variedad conocida anteriormente comotuberculoide reaccional, en la clasificaciónactual, corresponde al dimorfo o limitrofetuberculoide (BT) (Figura 6), se presenta enforma diseminada, en forma de grandes pla-cas o lesiones en forma de “pastilla“, lesio-nes nudosas de color rojo violáceo, que ha-cen gran relieve en la superficie de la piel,son de número y formas variables. Es muyfrecuente la localización de grandes lesio-nes en la cara formando lesiones “nodo-edematosas”. Su principio es brusco y casiexplosivo, sobre todo en mujeres despuésdel parto, post infección, después de proce-sos quirúrgicos o después de ingerir medi-camentos yodados.

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A. Aspecto general de la región lumbosacra. Mostrando la infiltración masiva en placas. Deja lesiones aparen-te indemnes. “Áreas inmunes”

B. Nótese el borde de las lesiones bien definido y como el borde externo es irregular que se difunde gradual-mente.

C. Lesiones de cara anterior del antebrazo con aspecto característicos del borde del doble contorno.D. Lesiones nodo-edematosas de glúteo y mulso derecho con aspecto urticaria. Intenso infiltrado brillante que

da la característica “mano suculenta”

Figura 5. Lepra Dimorfa Lepromatosa

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A. Placas infiltradas de aspecto nodo-edematoso con bordes bien definidos.B. Infiltración suculenta de la cara. Nótese el borde levantado de la lesión en la región frontal y submaxilar.C. Placa gigante con un borde bien definido. Obsérvese una lesión satélite en región interinterciliar.D. Placa gigante eritemato-escamosa que ocupa toda la cara en periodo de regresión. Véase el aspecto arru-

gado de la misma.

Figura 6. Lepra Dimorfa Tuberculoide

Dado el enfoque poliquimioterapeúticode la enfermedad de Hansen, se esta-

blece un método sistemático de agrupar alos pacientes en dos grandes formas paraefecto de su tratamiento, utilizando la for-ma clínica, la baciloscopía y la intradermo-reacción:

2.1 Enfermedad de Hansen Pau-cibacilar

Agrupa las formas indeterminadas con baci-loscopía negativa, las tuberculoides (TT) yel borderline tuberculoide (BT). Los inde-terminados con lepromina positivos se ma-nejarán como paucibacilares. Cualquiercaso indeterminado, pero que tenga baci-loscopías positivas, debe clasificarse comoun paciente que ya se lepromatizó, y mane-jarse como un caso multibacilar para efectode tratamiento.

2.2 Enfermedad de HansenMultibacilar

Incluye los casos dimorfos, (BB) el borderli-ne lepromatoso (BL) y el lepromatosos consu variedad nodular o difusa (LL), de acuer-do con la clasificación de Ridley- Jopling.Los casos indeterminados lepromina negati-vo, se manejaran como multibacilares.

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Clasificación de la enfermedad de Hansen para su manejo

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La reacción leprosa es un síndrome clíni-co patológico, agudo o subagudo, que

aparece en el curso crónico de la enferme-dad de Hansen y se manifiesta a través desíntomas generales y lesiones locales en lapiel y otros órganos.

El paciente que casi no había sentido mo-lestias o que incluso ignoraba que estuvierapadeciendo enfermedad alguna, de prontose pone en muy mal estado general y tieneuna serie de manifestaciones dermato-neu-rológicas, que en ocasiones desconciertanal médico. Su inicio puede ser brusco, perogeneralmente tiene un período prodrómicocon malestar general. Aparece fiebre depredominio vespertino, luego se hace con-tinua, hasta llegar a 40°C. acompañada deescalofríos, cefaleas intensas, artralgias,anorexia, vómito, astenia y adinamia. Si elpaciente no es tratado en forma adecuadahay adelgazamiento y emación. Días des-pués se presentan las manifestaciones cutá-neo - nerviosas que son las más típicas, enforma de eritema nudoso o eritema poli-morfo, en los casos de enfermedad de Han-sen lepromatosa nodular. En la enfermedadde Hansen lepromatosa variedad difusa lasmanifestaciones son eritema necrosante ofenómeno de Lucio (Figura 2 G).

En la lepra hay dos tipos de reacciones:reacción tipo I llamada “reacción de rever-sa” de la lepra que es un ejemplo de unareacción de hipersensibilidad alérgica me-diada por inmunidad celular (tipo IV de la

clasificación Coombs and Gell); y la (reac-ción de la lepra tipo II), que es un ejemplode hipersensibilidad humoral (tipo III de laclasificación Coombs and Gell).

Hay un proceso inflamatorio de edema muyimportante que se manifiesta en la cara,pies y manos. Hay inflamación de los ner-vios y dolor en ambos tipos. Los nervios quese afectan con mayor frecuencia son el ner-vio cubital, el facial, el mediano, el perineoy tibial posterior, lo que se puede traducirpor una parálisis aguda o caída del pie.

3.1 Reacción tipo I (Reacciónde Reversa)

Ocurre en los dimorfos o limítrofes tubercu-loides (BT), el dimorfo dimorfo (BB) y espe-cialmente en el dimorfo lepromatoso (BL).Las lesiones se hacen más eritematosas, conedema aumentan de tamaño.

Lo que sucede es que inmunológicamentepuede haber un aumento o disminución enel nivel de la inmunidad celular. Si ocurreun aumento se le denomina “reacción dereversa”, si lo que sucede es una disminu-ción de su inmunidad se la llama “reacciónde degrado”.

La reacción de reversa se presenta en loscasos tuberculoides y se caracteriza por un

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Reacciones 33

aumento del eritema y edema de las lesio-nes preexistentes. Pueden aparecer otrascomo pápulas o placas eritematosas en pe-queño número. La baciloscopía puede serpositiva en algunos casos.

La reacción de degrado se presenta enaquellos pacientes que teniendo una formade enfermedad de Hansen tuberculoide“pierden inmunidad”, debido a diferentesfactores como embarazo o enfermedadesinfecciosas intercurrentes. Clínicamente secaracteriza por una “lepromatización” delpaciente.

3.2 Reacción tipo II

Ocurren en los pacientes que presentan laforma multibacilar de la enfermedad deHansen, clínicamente se manifiestan comoun eritema nudoso, un eritema polimorfo ocomo el Fenómeno de Lucio.

Eritema nudoso

Lo más frecuente de esta reacción es el eri-tema nudoso leproso (ENL), reacción que secaracteriza por depósitos de complejos in-munes en los espacios celulares, sangre yvasos linfáticos que producen focos agudosinflamatorios. Es más frecuente en pacien-tes con LL y ocasionalmente con los que tie-nen una BL. Hay un aumento en la inmu-nidad mediada por células que juega unpapel en el desencadenamiento de los ata-ques. El factor de necrosis tumoral alfa seencuentra elevado en el ENL. Durante la te-rapéutica o en ocasiones durante el emba-razo pacientes con BB o LL pueden desen-cadenar reacciones de aparición súbita con

nódulos o placas dolorosas y raramente le-siones vesiculares o postulares, estas últi-mas recordando al eritema polimorfo. Laslesiones se presentan con más frecuenciaen las partes extensoras de las extremidadesy en la cara. Se acompaña de fiebre y ma-lestar, iritis epistaxis, dolores musculares,afección de nerviosos y articulaciones, lin-fadenitis, epidídimo-orquitis y proteinuria.

Es la forma de reacción más frecuente y es-tá constituido por nudosidades (Figura 1 F),las cuales no se deben confundir con losnódulos propios de la enfermedad de Han-sen que son más superficiales, bien limita-dos, no dolorosos y permanentes, al desa-parecer dejarán una zona atrófica. Lasnudosidades son más profundas, dolorosas,sus límites no son bien definidos y duran al-gunos días, desaparecen sin dejar cicatriz,pero sí una hiperpigmentación que puedepersistir un tiempo variable.

El eritema nudoso no es exclusivo de lareacción leprosa; en nuestro medio la cau-sa más frecuente del son las faringoamigda-litis; siguiendo la tuberculosis, las reaccio-nes alérgicas a los medicamentos y lassepsis urinarias.

En la enfermedad de Hansen el eritema nu-doso se caracteriza por ser más extenso,más permanente y recidiva con frecuencia;por lo que ante un eritema nudoso de repe-tición, se debe descartar como primera cau-sa la enfermedad de Hansen.

Las lesiones aparecen primero en los miem-bros inferiores y luego en los superiores,tronco y hasta en la cara, lo que es infre-cuente en eritemas nudosos de otra etiolo-gía. Se logra ver lesiones en diferentes esta-dios; mientras unas se inician, otras vandesapareciendo. Se presentan este tipo de

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lesiones en forma de brotes con nudosida-des rojas y dolorosas, en ocasiones casi enforma continua.

Eritema necrosante o fenómeno deLucio

Es la forma más frecuente de reacción le-prosa, de la enfermedad de Hansen lepro-matosa, en su variedad difusa. Se presentacomo brotes de manchas rojas y dolorosas,de formas caprichosas, primero congestio-nadas, después purpúricas y necróticas, porlo que, sobre todo en los miembros inferio-res, hay ulceraciones, e infecciones secun-darias; son debidas a vasculitis múltiples,explosivas y repetidas (Figura 2 - G). Latapílas ha llamado Fenómeno de Lucio o erite-ma necrosante.

Estas lesiones, cuyo sustrato anatómico esvascular, pueden aparecer en la mucosagástrica e intestinal, lo cual es causa de vó-mitos y diarreas incontrolables, que ocasio-naban la muerte del paciente en poco tiem-po hace algunos años.

El caso difuso puede asimismo presentar,sobre todo cuando ya está en tratamiento,eritema nudoso o polimorfo.

Hay una reacción que se presenta en pa-cientes con lepra lepromatosa, variedad di-fusa que ocurre en pacientes que tienen le-pra lepromatosa primaria difusa (Leprabonita de Lucio y Latapí ). Este tipo de Le-pra frecuente en México y Costa Rica se ca-racteriza por una infiltración difusa de lapiel y no se observan nódulos ni placas in-filtradas ni manchas. La piel se infiltra yaparece lisa y brillante. Hay ataque impor-tante de la mucosa nasal y éstos pacienteshacen una reacción que se conoce como

“Fenómeno de Lucio” que se caracterizapor lesiones eritematosas simétricas, negras,con figuras geométricas, con lesiones ne-cróticas en las extremidades y en la cara. Enestos pacientes la biopsia demuestra unproceso granulomatoso con gran cantidadde Mycobacterium Leprae.

Eritema polimorfo

Es un síndrome que se manifiesta comomanchas eritematosas, pápulas y ampollas.Se forman placas más o menos extensas,con bordes bien limitados y sobre los quevemos vesículas; en la reacción leprosa seven en el tronco, cara y miembros; y gene-ralmente el paciente refiere a nivel de di-chas lesiones, ardores o dolores de diversaintensidad. El eritema polimorfo, como ma-nifestación de la reacción leprosa, se pre-senta con menor frecuencia que el eritemanudoso. Otras causas de eritema polimorfo,son infecciones estreptocóccicas de orofa-ringe, reacciones alérgicas a los medica-mentos y enfermedades virales.

La reacción leprosa, ya sea el eritema nudo-so, eritema polimorfo o el fenómeno de Lu-cio, puede ser desencadenada por diferen-tes causas, desde el cambio de temperatura,el estrés físico o mental, infecciones farín-geas y bronquiales o urinarias; embarazo,procedimientos quirúrgicos o vacunas, perolo más preocupante es que los tratamientosespecíficos para la enfermedad de Hansen,también la pueden desencadenar, sobre to-do cuando se usan dosis altas de sulfonas;esto lógicamente dificulta el manejo y trata-miento del paciente. Los yoduros son causaimportante, desencadenante y debe tenerseen mente, pues se encuentran en gran can-tidad de complejos vitaminados y jarabesexpectorantes.

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Las repercusiones en nervios periféricospueden ser únicas o múltiples, están carac-terizadas por engrosamiento y dolor en eltrayecto afectado, que puede causar postra-ción al enfermo, no ceder a ningún fármacoy desaparecer en una o dos semanas sin se-cuelas, o dejar atrofias musculares impor-tantes.

Las manifestaciones viscerales y generalesestán dadas por fiebre variable, adenitis,

diarreas, derrames pleurales, orquitis, or-quiepidimitis, ataque ocular, artralgias, la-ringitis, faringitis y gran ataque al estado ge-neral.

En caso de presentarse una de estas reaccio-nes, el paciente deberá ser referido de in-mediato al dermatólogo o centro médicomás cercano.

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La primera medida para el control de laenfermedad de Hansen, sería el descu-

brimiento precoz de los casos, a fin de so-meterlos a tratamiento, e interrumpir desdeel inicio la transmisión de la enfermedad.

El descubrimiento de los casos es responsa-bilidad de todo el personal médico y para-médico que compone la estructura de sa-lud, mediante el examen de los contactos.Los métodos empleados para el descubri-miento de casos son los siguientes:

• el examen de contactos• examen de sintomáticos• verificación de notificaciones

4.1 Examen de contactos

Es uno de los más importantes métodos dedescubrimiento de casos, por cuanto inves-tiga un grupo de personas con mayor ries-go de enfermar. Desde luego, el examende contactos tendrá prioridad en los fami-liares de pacientes que sean portadores dela forma multibacilar o “abierta” de la en-fermedad. El examen de contactos se reali-zará a los contactos de un caso detectado,y tendrá una periodicidad anual y com-prenderá un examen clínico minuciosodérmato-neurológico. En casos de sospe-cha de un caso se activará el flujograma pa-

ra la vigilancia epidemiológica para la en-fermedad de Hansen.

El examen de los contactos deberá incluirinicialmente una historia clínica detallada.La exploración física se realizará con buenailuminación, hay que revisar la totalidad dela superficie corporal. En algunos lugares setendrá especial cuidado ya que constituyenzonas más comúnmente afectadas por laenfermedad como: cara, orejas, nalgas, ca-ras laterales de las extremidades y espalda.

Será necesario buscar lesiones como infil-tración, máculas, pápulas, nódulos, dismi-nución o atrofia de la masa muscular, debi-lidad, parálisis, deformidades, úlceras,edema. La exploración del engrosamientode los nervios periféricos mediante la pal-pación es fundamental, los nervios más co-múnmente afectados son el auricular, cubi-tal, y el ciático poplíteo externo así mismose deberán explorar otros troncos nerviosos:

1. Nervio cubital: inmediatamente por en-cima de la fosa cubital.

2. La rama cutánea del nervio radial: en elborde lateral del radio, cerca de la arti-culación de la muñeca.

3. Nervio mediano: palparlo profunda-mente entre los tendones del palmar lar-go y el flexor radial del carpo, frente ala muñeca.

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Detección del paciente portador de enfermedad de Hansen

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4. Nervio radial: palpación profunda de lafosa radial del húmero, por detrás de lainserción del deltoides

5. Nervio poplíteo lateral: atrás de la rodi-lla en el hueco poplíteo

6. Nervio tibial posterior: en la zona pos-terior e inferior al maléolo medio

7. Tibial anterior: maleolo externo del pe-roné

8. Nervio auricular: palparlo posterior agirar la cabeza hacia un lado, de formaque se estire el nervio a través del ester-nocleidomastoideo.

9. Nervio supraorbitario: palparlo desli-zando el dedo índice a través del fron-tal, desde el centro a la periferia.

Cuando se habla de enfermedad de Hansense piensa generalmente en la insensibilidad,pero generalmente y por mucho tiempo,predomina la hipersensibilidad o hipereste-sia, que el paciente lo manifiesta como unasensación de “ardor o quemazón” en dife-rentes sitios de la piel, en especial a nivel dela punta de los dedos; o bien que sienteadormecimiento u hormigueos en tal re-gión. Más tarde y en ocasiones mucho tiem-po después de referir estos síntomas, vienela pérdida gradual a la temperatura y al do-lor, y finalmente la sensibilidad táctil, hipoy anestesia.

Un método práctico para explorar la sensi-bilidad, es con una aguja hipodérmica,usando la punta para estimular el dolor ycon el tope para el tacto. Se le explica alpaciente lo que se le va a hacer, que diga“pica” o “toque”, según sienta; se hace enforma comparativa y haciendo que el pa-

ciente cierre los ojos. Es sumamente impor-tante el saber si una lesión es disestésica, yaque de ello, en especial en los casos tuber-culoides o en los indeterminados, dependemuchas veces el diagnóstico.

En la enfermedad de Hansen solo se pierdela sensibilidad al dolor superficial, mientrasse conserva la sensibilidad al dolor profun-do y a la presión. La sensibilidad al dolorsuperficial se explora mediante pinchazoscon una aguja. Todas las exploraciones dela sensibilidad han de realizarse, teniendoel paciente los ojos cerrados; sin embargo,primero hay que hacer una demostracióncon los ojos abiertos y en una zona de pielde sensibilidad normal, para que el pacien-te entienda lo que se le pide.

Una vez cumplido el esquema de vigilanciapara los contactos (cinco años en los casospaucibacilares y diez años en los casosmultibacilares), los contactos serán dadosde alta y se retirarán del registro activo decontactos.

4.2 Examen de sintomáticos

Se considera “sintomático” a aquellas per-sonas que presentan signos o síntomas sos-pechosos de la existencia de enfermedad deHansen. El examen detallado de estas per-sonas es sumamente importante por todaslas razones anteriormente expuestas.

Estos casos son referidos al médico delEBAIS y este al dermatólogo de la región pa-ra la confirmación o no de enfermedad deHansen. Los casos de enfermedad de Han-sen así descubiertos, serán notificados deinmediato al Ministerio de Salud, a través

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del Departamento de Registros Médicos delhospital o clínica donde fue valorado el pa-ciente, y eésta a su vez a la Oficina de Epi-demiología local y regional del Ministeriode Salud, y de aquí la la Dirección de Vigi-lancia de la Salud del Ministerio de Salud.

El médico que en cualquiera de los nivelesde atención catalogue como sintomáticodebe referirlo con carácter urgente a un ser-vicio de dermatología, con el objeto deconfirmar o descartar el caso sospechoso.

4.3 Examen de consultantes porotros motivos

Los médicos a cargo de la consulta externade los servicios de salud, serán los respon-sables de esta actividad. Se interrogarán alas personas que consultan los servicios porotros motivos, sobre la posible existencia designos o síntomas compatibles con enfer-medad de Hansen, como son:

• existencia de áreas de anestesia• existencia de áreas de anhidrosis• existencia de neuritis periféricas

• existencia de manchas, nódulos, “rose-tas”

• rinitis frecuentes con epistaxis

Ante la presencia de “casos sospechoso” seactivará el sistema de vigilancia epidemio-lógica en los niveles de gestión, de las insti-tuciones.

Cuando se piensa en el diagnóstico de en-fermedad de Hansen deben de tomarse encuenta los siguientes aspectos: 1. Clínico, 2. Baciloscópico ( laboratorio ) 3. Inmunológico ( lepromina )4. Histológico5. Epidemiológico.Existen cuatro signos fundamentales en losque puede apoyarse el diagnóstico de losdiferentes tipos de enfermedad de Hansen:

1. Manchas hipocrómicas, nódulos, placasinfiltradas, infiltración difusa de la piel,más:

2. Trastornos de la sensibilidad3. Engrosamiento de los nervios4. Presencia de bacilos enfermeda de My-

cobacterium Leprae, en la Baciloscopíade la linfa cutánea o por la biopsia depiel.

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El diagnóstico precoz de la enfermedadde Hansen es una de las bases para su

control. Entre más certero y temprano sea eldiagnóstico, menor serán los riesgos de se-cuelas, reduciendo además el periodo decontagio, e interrumpiendo la cadena epi-demiológica de transmisión.

Las principales actividades en el diagnósti-co clínico precoz serán: 1. Investigación epidemiológica a partir

del caso índice (primer caso de enfer-medad de Hansen reportado en la fami-lia) y el examen periódico de los con-tactos intradomiciliares.

2. Divulgación y capacitación intensiva delos signos y síntomas de la enfermedad.

3. Atención sistematizada de la demandade servicios, utilizando la cobertura má-xima a través de los servicios existentesen el país y el nuevo modelo de atención.

5.1 Diagnóstico de laboratorio

El diagnóstico de enfermedad de Hansenpuede ser fácil, sobre todo en las etapas in-cipientes. Por otra parte la clasificación deun caso dado, puede ofrecer algunas difi-cultades. Si hay un diagnóstico que no sedebe establecer, hasta que no haya una ab-soluta certeza, es el de la enfermedad deHansen, puesto que el daño psicológico ysocial que se puede provocar, por un error,

muchas veces es irreparable, a pesar de lasexplicaciones posteriores dadas al paciente,a su familia o amigos.

Para confirmar el diagnóstico clínico, la cla-sificación de los casos y en ocasiones paracompletar el estudio del paciente, el médi-co cuenta con exámenes de laboratorio ygabinete sumamente valiosos.

Baciloscopía

Se debe hacer en forma sistematizada en to-do caso en el que se sospeche enfermedadde Hansen, el examen se hace en materialextraído mediante punción o por una pe-queña incisión y raspado de la dermis (lin-fa cutánea). Los sitios de elección para la to-ma de material, serán los bordes de laslesiones cutáneas, así como los lóbulos delas orejas y piel de los codos.

Se toma la linfa cutánea de alguna lesión,nódulo, mancha, placa infiltrada o lóbulode la oreja, haciendo ligera presión conuna pinza protegida con dos pequeños tu-bos de hule, para no maltratar al paciente,evitar salida de sangre y sólo tomar las pe-queñas gotas de linfa transparente que sa-len, haciéndose el frotis con ellas. El mate-rial recolectado se coloca en una láminaporta objetos limpia, se deja secar y se fijaen llama de alcohol, sin quemar el mate-rial. De esta manera se puede enviar al la-boratorio más cercano para ser procesada

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Diagnóstico55

con una tinción de Ziehl Neelsen. La mues-tra tomada deberá ser enviada, debidamen-te etiquetada, al laboratorio más próximo.Las mismas personas que tomen la muestraserán los encargados de reclamar el resul-tado de la misma y darle el trámite necesa-rio.

Los bacilos resisten la decoloración con al-cohol-ácido permanecen teñidos de rojosobre fondo azul. En la enfermedad de Han-sen lepromatosa, se encuentran bacilos ennúmero muy abundante y se agrupan enuna forma característica de “globias”. (Figu-ra 7 A). Los dimorfos, (limítrofes), si puedenpresentar algunos grupos de bacilos peronunca tan abundantes como en los lepro-matosos, pero no forman globias.

Los casos tuberculoides y los indetermina-dos no muestran bacilos; rara vez puede ha-ber uno que otro, en forma aislada.

La baciloscopía, además de su aporte parael diagnóstico de la enfermedad, es un ele-mento valioso para el control del tratamien-to de los casos “abiertos”, ya que el bacilo,por efecto de la terapia sulfónica sufre unproceso de destrucción y muerte, que sepone de manifiesto en las placas teñidas,por el aspecto morfológico de los bacilos,que de regularmente teñidos, pasan a tomaruna forma fragmentada, hasta llegar final-mente a tener la apariencia de “polvo baci-lar”. (Figura 7 B).

La investigación del bacilo de Hansen (ba-ciloscopía) se debe hacer en todos los en-fermos de Hansen. Este examen es de granvalor para clasificar el caso y valorar los re-sultados terapéuticos. Su positividad afirmael diagnóstico, pero su negatividad no loexcluye, ya que en la lepra tuberculoide, labaciloscopía es negativa.

El estudio bacteriológico del frotis o baci-loscopía proporciona importante informa-ción y ayuda en:

1. La clasificación del caso previo al iniciodel tratamiento

2. El control de la respuesta al tratamientoen los pacientes multibacilares

3. La definición del momento de acabar eltratamiento en los pacientes multibaci-lares

4. La evaluación del pronóstico del pa-ciente

5. La estimación de la importancia epide-miológica de los pacientes y la asigna-ción de prioridades para el tratamiento,examen de contactos.

Los frotis se colorean por el Ziehl Neelsen ysu lectura proporciona dos índices: el bac-teriológico y el morfológico.

a) Según Terencio de las Aguas, para el índi-ce bacteriológico (I.B.), se recomienda utili-zar la escala logarítmica de Ridley Jopling yel grado de positividad se establece de la si-guiente forma: mide el número de bacilosácido alcohol resistentes por campo mi-croscópico. (Ver Cuadro 1)

Este autor recomienda en pacientes multi-bacilares realizar los frotis cada 3 o 4 mesesy en los paucibacilares cada 6 meses.

b) El índice morfológico de Rees: determinael porcentaje de gérmenes coloreados enforma uniforme observados con el objetivode inmersión a la microscopía de luz. Se haestablecido una correlación entre el aspectomorfológico de los bacilos y el grado de in-fectividad al paciente. Para el índice morfo-lógico se consideran bacilos viables o vivoscon capacidad de contagiar, aquellos baci-los sólidos, completos e intensamente colo-

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26

Figura 7. Laboratorio y gabinete

A. Baciloscopía de linfa cutánea, que muestra bacilos agrupados en forma típica de globias.B. Baciloscopías después de varios meses de tratamiento. Ha disminuido el número de bacilos, se ven en for-

ma aislada y van desintegrándose. “Forma granular”C. Corte histológico de la piel que muestra el granuloma lerpomatoso. Nótese el infiltrado denso.D. Corte histológico de la piel que muestra el granuloma tuberculoide. Obsérvese el infiltrado perivascular y

anexial en su característica disposición en forma de remolino.E. Reacción a la lepromina (intradermoreacción de Mitsuda). Nódulo con ulceración central consecutivo a la

inyección del antígeno.F. Intradermoreacción de Mitsuda positiva. Lectura que se realiza a los 21 días posterior a la aplicación de la

intradermoreacción o lepromina. Esta reacción se utiliza para ayudarse en la clasificación de los casos, nose utiliza para el diagnóstico.

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clasificación del caso y el control al trata-miento.

El cuadro histopatológico depende del gra-do de respuesta inmune del paciente. Si unindividuo entra en contacto con el Myco-bacterium leprae y tiene una buena resis-tencia, no desarrollará la enfermedad.

Cuando la resistencia contra este bacilo esincompleta se puede producir la enferme-dad. Dependiendo de la resistencia del pa-ciente, hay un amplio espectro de manifes-taciones de la enfermedad, lo cual setraduce en el cuadro histopatológico de ca-da caso en particular.

Cuando la resistencia contra el Mycobacte-rium leprae es incompleta, se puede produ-cir la enfermedad. Dependiendo del gradode inmunidad celular del paciente, la lesióno lesiones iniciales pueden regresar espontá-neamente o la enfermedad puede progresar.

Cuando la inmunidad celular es baja, los his-tiocitos (macrófagos), que fagocitan los baci-

reados. Los bacilos muertos son aquelloscortos con tinción más débil, con huecos ensu coloración y los que tienen una o más zo-nas decoloradas (bacilos granulosos). Secuenta el número de bacilos uniformes teñi-dos en toda su longitud (bacilos sólidos) so-bre un total de 100 bacilos, ejemplo: Si en-contramos 20 bacilos sólidos, el índice seríade un 20%. Este índice morfológico brindala posibilidad de valorar la efectividad deltratamiento. Debe de caer a cero en dos atres meses de poliquimioterapia.

La evaluación del índice bactereológico y elmorfológico son indispensables para super-vizar la eficacia del tratamiento. El aumen-to en los valores debe de hacer pensar en: • recaída por insuficiencia o irregularidad

en el tratamiento• resistencia al tratamiento

Estudio histopatológico

Es un estudio sumamente útil, tanto para laconfirmación del diagnóstico, como para la

Fuente: Una Guía para el Control de la Lepra. OMS 1998.

Cuadro 1: Índice bacteriológico de Ridley y Jopling según grado de positividad

Índice bacteriológico

Cruces Bacilos Por campos en inmersión

0 Ausencia de bacilos En 100 campos

+ 1-10 bacilos En 100 campos

+ + 1-10 bacilos En 10 campos

+ + + 1- 10 bacilos En cada campo

4 + 10-100 bacilos En cada campo

5 + 10-1000 bacilos En cada campo

6 + + de 1000 bacilos En cada campo

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los, pueden no ser capaces de destruir los ba-cilos en forma eficaz; por lo tanto, los baci-los se multiplican dentro de ellos y la enfer-medad progresa hacia el tipo lepromatoso.

Cuando la inmunidad del paciente es másalta, el Mycobacterium leprae en multipli-cación hace que los histiocitos se transfor-men en células epitelioides y en células gi-gantes de Langhans. Estas células junto conlos linfocitos, producen lesiones de enfer-medad de Hansen tuberculoide, en las cua-les los bacilos son escasos (dimorfo tuber-culoide), o su número es tan reducido queno es posible ponerlos de manifiesto por és-tos procedimientos comunes, (tuberculoidefija), si bien la reacción celular en la piel yen los nervios es grave.

En general, el estudio histopatológico de laenfermedad de Hansen lo podemos resumirasí:

a) En el tipo lepromatoso

Se encuentra el infiltrado lepromatoso, for-mado por histiocitos que se transforman encélulas vacuoladas (células de Virchow),dentro de las cuales se encuentran en formaabundante los bacilos, estos se logran me-diante la coloración de Ziehl Neelsen o deFite Faraco. En la subepidermis queda unazona indemne del infiltrado lepromatoso,denominada banda de Unna (Figura 7 C).

b) En el tipo tuberculoide

Encontramos granulomas tuberculoides,constituidos por células gigantes de Lang-hans, células epiteliodes y linfocitos.

c) En los casos indeterminados

Solo se observa un infiltrado inflamatorioInespecífico, la presencia de un bacilo áci-

do-alcohol resistente intraneural es una ca-racterística distintiva en la enfermedad deHansen y no aparece en ninguna otra enfer-medad por micobacterias. Este hallazgo esdiagnóstico de enfermedad de Hansen.

d) En los casos limítrofes, dimorfos o bor-deline

Se caracterizan por la presencia simultánea,en el mismo paciente, muchas veces en elmismo corte, por un infiltrado que es unamezcla del aspecto tuberculoide y del as-pecto lepromatoso, con predominio de unou otro, según la posición que ocupe dentrodel espectro inmunológico.

La histopatología puede ser útil para confir-mar el diagnóstico de enfermedad de Han-sen, sobre todo en niños, en los cuales nopueden realizarse fácilmente las pruebas desensibilidad y en lesiones precoces (enfer-medad de Hansen indeterminada).

Para hacer la toma de biopsias se utiliza: laincisión. El lugar de elección es donde semuestren las lesiones cutáneas, su estudiohistopatológico solo puede realizarse en unlaboratorio y por un patólogo. Las muestrasde biopsias deberán ser fijadas en formalinaen los mismos frascos que se utilizan para elenvío rutinario de otras biopsias y ser envia-das a un laboratorio regional o central parasu estudio. Para encontrar los bacilos es ne-cesaria una meticulosa búsqueda en varioscortes seriados.

La prueba de la lepromina

La lepromino reacción representa un testbiológico que indica si el sujeto ha estadoen contacto con el bacilo de Hansen y tie-ne la aptitud de reaccionar hacia el mismo;

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por lo cual no debe usarse para el diagnós-tico de enfermedad de Hansen, sino para laclasificación de los casos, así como para elestudio inmunológico de los contactos.

La lepromina o Mitsuda no es una pruebadiagnóstica. Pero si es muy útil para ayudara clasificar clínicamente a los pacientes.Consiste en una inyección intradérmica deuna preparación de tejido lepromatosoemulsionado y tratado con autoclave y es-tandarizado a una determinada concentra-ción, en promedio 40.000.000 de bacilospor ml.

Para realizar la prueba, se inyectan por víaintradérmica 0.1 ml de lepromina en jerin-ga de tuberculina, en la superficie flexoradel antebrazo izquierdo en la unión del ter-cio medio con el tercio superior del mis-mo., con una agua hipodérmica de calibre25. Debe utilizarse siempre la misma loca-lización en todos los pacientes. El resultadodebe ser leído al cabo de 4 semanas.

Para la lectura se utiliza una regla milime-trada para medir el diámetro mayor y el per-pendicular de la induración y se anota el re-sultado. La prueba se considera positivacuando mide 5 o más milímetros (0,5 cm),en caso de aparecer ulceración también sedeberá anotar. El reporte del resultado sedebe realizar en milímetros.

La prueba es positiva en enfermos con en-fermedad de Hansen tuberculoide y negati-va en la lepra lepromatosa.

En la forma indeterminada los resultadosson variables, en este último caso la pruebapuede utilizarse para evaluar la direcciónde la desviación inmunológica, y por lo tan-to debe orientar el tipo de tratamiento a se-guir.

La reacción de Mitsuda es positiva en loscasos tuberculoides verdaderos (Figura 7 -E, F) y es negativo en los lepromatosos.

Si en un acaso indeterminado o dimorfo, elMitsuda es francamente positivo, debe afir-marse el diagnóstico de enfermedad deHansen tuberculoide.

Debe tenerse siempre presente que la prue-ba lepromina carece en absoluto de valordiagnóstico, ya que como se puede obser-var, en la enfermedad de Hansen leproma-tosa, es negativa.

5.2 Diagnóstico diferencial dela enfermedad de Hansen

En la enfermedad de Hansen, el diagnósticopuede ser a veces muy difícil de establecer,especialmente, en las formas incipientes, enlas que, tanto la baciloscopía, como el estu-dio histopatológico, poco o nada contribu-yen a la inspección clínica. Tal es el caso delas lesiones cutáneas iniciales de la enfer-medad de Hansen indeterminada.

Por otro lado, puede ser relativamente fácilde establecer, en las formas lepromatosas,avanzadas o de comienzo, en las que, la ba-ciloscopía siempre es positiva, (en enfermosno tratados), y la histopatología característi-ca; son un magnífico auxiliar para el médi-co, siendo las lesiones relativamente fácilesde reconocer clínicamente.

Podemos afirmar, que son cuatro elementoscaracterísticos, aislados o concurrentes almismo tiempo, los que constituyen la carac-terística en que se basa el diagnóstico clíni-co-laboratorial:

• Trastornos de la pigmentación (hipocro-mía).

• Trastornos de la sensibilidad (aneste-sias).

• Engrosamiento de nervios periféricos(neuritis).

• Presencia de bacilos de Hansen.

Siendo la enfermedad de Hansen, una en-fermedad en la que participan manifesta-

ciones cutáneas y neurales, su diagnósticodiferencial, deberá hacerse tanto con der-matosis como con cuadros neurales, espe-cialmente de localización periférica.

Cabe recomendar un examen minucioso yprolijo, siempre que se sospeche enferme-dad de Hansen y que se acuda a las prue-bas diagnósticas auxiliares, tales como elexamen baciloscópico e histopatológico.

Cuadro 2: Diagnóstico diferencial según el tipo de lesión

Neurológicas

Parálisis de Bell, Siringomielia,Neuropatía hipertrófi-ca,Contractura de Du-puytren,Síndrome de túnelcarpal, Mano por artritis reu-matoidea,Poliomielitis, Neuritis por traccióndel femoral cutáneo, Neuropatía diabética, Lesiones traumáticasdel nervio, Radiculopatía de laVII raíz cervical, Neuritis hipertróficaintersticial familiar, Histeria, Indiferencia congénitaal dolor,Atrofia muscular pro-gresiva.

Dermatológicas

Máculas:Nevus acrómico,Nevus anémico,Vitíligo,Pitiriasis alba,Pitiriasis versicolor,Pitiriasis rosada deGilbert,Dermatitis seborreica,Rosácea,Dermatomicosis,Morfea (esclerodermiaen placa).

Placas levantadas ypigmentadas:Granuloma Anular,Granuloma multiforme,Lupus eritematoso dis-coide,Liquen plano,Sarcoidosis,Lupus Vulgar,Reticulosis y linfomacutáneo de células T,Leishmaniasis cutánea,Tiña del cuerpo,Psoriasis,Parapsoriasis.

Nodulares

Neurofibromatosismúltiple (Enf. de VonRecklinghausen),Leishmaniasis muco-cutánea,Xantomas tuberosos,Sarcoma de Kaposi,Eritema indurado deBazin,Esporotricosis,Mucinosis folicular,Granulomatosis deWegener,Sífilis terciaria.

Difusas

Esclerosis sistémica,Mixedema,Erisipela,Leishmaniasis cutáneadifusa anérgica,Rash alérgico.

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6.1 Nociones generales del tra-tamiento

ratamiento de los pacientes con enferme-dad de Hansen, en todas sus formas clíni-cas, se llevará a cabo utilizando un régimenambulatorio, en los servicios de salud. Sehospitalizarán únicamente aquellos casosque presenten algún tipo de complicaciónmédico quirúrgica o reacción leprosa queasí lo amerite.

Objetivos de la terapia multimedicamento-sa:

1. Eliminación eficaz del Myicobacteriumleprae en el menor tiempo posible

2. La prevención de la aparición de cepasde Mycobacterium leprae resistentes, loque a su vez evita los fracasos terapéu-ticos y las recidiva.

Ventajas de la poliquimioterapia o terapiamultimedicamentosa:

1. Terapéutica eficaz2. De aplicación fácil para uso de campo3. Socialmente aceptable, con mínimos

efectos colaterales adversos4. Medicamentos adecuados para los regí-

menes multiterapéuticos (POLIQUI-MIOTERAPIA) que durante la consultamensual deberá ser supervisada, es de-cir, asegurarse de que el paciente tome

sus medicamentos en presencia del mé-dico o persona que le suministre losmedicamentos mensualmente. Las dosisdiarias son autoadmistradas. (Es decir,administradas por el paciente)

Los medicamentos que se emplean en el ré-gimen multidroga o poliquimioterapia son:

6.2 Dapsona

La Diamino difenilsulfona (DDS) viene enpresentaciones de tabletas de 100 mgs, esun medicamento de bajo costo, fácil de ad-ministrar y prácticamente atóxico. Es absor-bido de forma rápida y casi completa por elestómago. Posee una excelente penetracióntisular y se distribuye ampliamente por todoel organismo. Se excreta de forma lenta porla orina y pose una vida larga de 27 hrs. Esbacteriostático. Los efectos colaterales ad-versos son raros, si el medicamento se utili-za a las dosis diarias recomendadas, entreellos se encuentran:

a. Anemia (es frecuente la hemólisis lige-ra), pero la anemia es rara

b. Erupciones alérgicas, incluyendo der-matitis exfoliativa (rara)

c. Hipermelanosis o erupción medica-mentosa fija (rara).

d. Hepatitis (rara)

31

66Tratamiento

6.3 Rifampicina

El Mycobacterium leprae es extremadamen-te sensible a este antibiótico sistémico. LaRifampicina actúa inhibiendo la síntesisRNA de la bacteria. Es el medicamento an-tileproso bactericida más potente hasta lafecha: una sola dosis tan baja como 600 mgmata a la mayoría de los bacilos leprosos enpocos días. Se presenta en cápsulas de 300mg. Se absorbe rápidamente y su distribu-ción en los tejidos es amplia, su velocidadde acción bactericida es única. No se hanobservado efectos tóxicos significativos encasos de administración mensual. La rifam-picina sigue siendo la droga más bacterici-da y su actividad es superior a cualquiercombinación de otras drogas, de ahí la rele-vancia de su inclusión en los esquemas te-rapéuticos y lo importante de que el perso-nal de salud, garantice en la entregamensual de los medicamentos al paciente,que éste ingiera la rifampicina en frente delpersonal de salud.

Las reacciones adversas que pueden obser-varse son las siguientes:

1. Un síndrome cutáneo consistente en ru-bor, prurito o ambos, con o sin erup-ción, que afecta sobre todo a la cara yal cuero cabelludo, a menudo con enro-jecimiento ocular y lagrimeo.

2. Un síndrome abdominal consistente endolor y náuseas a veces acompañado devómitos o, con menor frecuencia diarrea.

3. Un síndrome gripal con fiebre, escalo-fríos, mal estado general, cefalea y do-lores óseos.

4. Un síndrome respiratorio consistente endificultad respiratoria, raramente aso-ciada con choque y colapso (extrema-damente raro)

5. Puede disminuir el efecto de los anti-conceptivos orales. Se recomienda quelas mujeres en edad fértil se abstengande embarazarse mientras dure el trata-miento y utilicen un método eficaz decontracepción.

6. Elevación de los niveles de aminotrans-ferasa sérica con bajo riesgo de hepati-tis; la ictericia tóxica es rara y a menu-do cede de forma espontánea, por tantono es necesario establecer un controlsistemático de la función hepática, que,por otra parte no tiene valor predictivode la toxicidad.

Los cuatro primeros síntomas podrían apare-cer 2 a 3 horas de la toma única matutina,los episodios cutáneos suelen comenzar des-pués del primer mes, y los síntomas gastroin-testinales posterior a los primeros seis mesesde tratamiento. Las reacciones adversas son,por lo general, autolimitadas y no precisanmás que un tratamiento sintomático.

En resumen: las reacciones adversas de larifampicina son raras, autolimitadas cuandose administra con periodicidad mensual, yno precisan más que un tratamiento sinto-mático. Puede observarse una coloraciónrojiza de la orina, el sudor y las lágrimas, loque no deberá causar alarma.

6.4 Clofazimina

Se trata de un colorante de iminofenazinacon efecto antimicrobiano contra Mycobac-terium leprae, el producto tiende a deposi-tarse con preferencia en los tejidos grasos yen las células del tejido retículoendotelial.Permanece largo tiempo en los tejidos y sueliminación es muy lenta, tras la administra-

32

ción oral, su vida media es menos de 70días. Se presenta cápsulas redondas de co-lor café, de 50 mg.

Hasta la fecha actual no se han confirmadoningún caso de resistencia a la clofazimina.

La clofazimina es la única droga antilepro-sa que tiene una acción muy importante an-tiinflamatoria y es efectiva en la prevencióny en el tratamiento de la reacción tipo erite-ma nudoso leproso, en pacientes con lepralepromatosa. Su efecto es principalmentebacteriostático y débilmente bactericida.

Se recomienda que las mujeres en edad fér-til se abstengan de embarazarse mientrasdure el tratamiento y utilicen un método efi-caz de contracepción.

Se han observado algunos efectos secunda-rios en:

a) Piel: Pigmentación pardo negruzca rever-sible, y proporcional a la dosis en las lesio-nes cutáneas, junto con un oscurecimientode las áreas expuestas a la luz. Estos sínto-mas pueden tardar varios meses en desapa-recer una vez concluido el tratamiento.También se puede pigmentar las heces decolor oscuro, el sudor, y la orina. Se ha des-crito además, sequedad general de la piel(xerodermia), ictiosis, prurito, fototoxicidad,erupciones acneiformes y erupciones cutá-neas inespecíficas.

b) Aparato digestivo: Los síntomas consis-tentes en náuseas, vómitos, dolor abdomi-nal, heces blandas intermitentes, diarrea,anorexia y pérdida de peso, los síntomaspueden aparecer posterior al inicio del tra-tamiento o tardar varios meses en aparecer.

c) Ojos: Se produce una pigmentación con-

juntival que no interfiere con la agudeza vi-sual.

No debe administrarse clofazimina:• A pacientes con graves disfunciones

hepáticas o renales• A pacientes que sufren dolores abdomi-

nales recurrentes y diarreas.• Pacientes con alergia al medicamento.

Embarazo: Se reporta dos embarazadas querecibieron clofazimina durante el embarazocon buen resultado. Sin embargo en la revi-sión de la literatura reveló tres muertes neo-natales en tres embarazadas que recibieroneste medicamento, aunque las muertes nose pudieron directamente atribuidas a laclofazimina. Por tanto, la OrganizaciónMundial de la Salud en la guía publicada enel año 2000, menciona que el tratamientoen las embarazadas debe ser con regimenesde tratamiento multidroga que incluyan laclofazimina y que este medicamento es se-guro durante el embarazo.

Durante el embarazo, los estudios en ani-males han mostrado efectos adversos en elfeto, pero no hay estudios bien controladosen humanos: los beneficios potenciales po-drían justificar su uso en la mujer embara-zada; no hay estudios en reproducción ani-mal y no hay estudios adecuados y biencontrolados en humanos.

6.5 Regímenes de la poliqui-mioterapia en Hansen multiba-cilar

1. Los pacientes recién diagnosticados yno tratados anteriormente

33

2. Pacientes que han respondido satisfac-toriamente o pacientes que no han res-pondido a tratamientos previos, conDapsona

3. Pacientes resistentes a la Dapsona4. Pacientes que han sufrido reactivacio-

nes durante una monoterapia con Dap-sona o después de concluido su trata-miento.

Un paciente es multibacilar, si tiene:

Clínico: pacientes clasificados como enfer-medad de Hansen lepromatosa o dimorfasegún la clasificación de Ridley Jopling.

Baciloscópico: pacientes con baciloscopíaspositivas.

El Dr. Luciano Domínguez, reconocido der-matólogo mexicano, recomienda que si elpaciente continúa con bacteriología positi-va se debe continuar el tratamiento hasta lo-grar la negativización, no se debe interrum-pir el mismo, cuando existan cuadrosreactivos de cualquier tipo.

El personal de atención de salud responsa-ble de suministrar los medicamentos depen-diendo de cada área de atención al admi-nistrar los paquetes de tratamientosmensuales, deben garantizar que el pacien-

te a través de observación directa, este in-giera las dosis mensuales supervisadas yanotarlo en el formulario correspondiente(anexo 3). Esta importante acción del perso-nal de salud es la única forma de garantizarque mediante estas nuevos esquemas tera-péuticos para el tratamiento de la lepra ten-gan los resultados deseados, logrando unamayor acción bactericida en el esquema te-rapéutico, lo que garantizará que la dura-ción total del tratamiento de un pacientecon Hansen sea efectiva y que haya que ha-ya un menor porcentaje de recaídas des-pués de la interrupción del tratamiento.

Duración: El tratamiento, según cuadros 3 y4, debe administrarse al menos durante dosaños y si es posible hasta que se consiga lanegatividad en las baciloscopías, definidacomo el hallazgo de dos estudios negativosconsecutivos en extensiones cutáneas reali-zadas con un intervalo de al menos un mes(tomadas al menos de tres puntos diferen-tes) y biopsia cutánea negativa.

El Dr. Amado Saúl, distinguido leprólogomexicano, en su libro indica que el plan detratamiento propuesto por la OMS, no tie-ne que ser estrictamente seguido ya que haypacientes que requieren la administraciónde estos medicamentos por uno o dos años

34

Cuadro 3: El Comité de Expertos de la Lepra de la OMS ratifican el siguiente esque-ma para adultos:

Dapsona Rifampicina mensual Clofazimina(diario)

100 mg 600 mg una vez al mes 50 mg diarios autoadministrado supervisado autoadministrado más 300 mg

una vez al mes supervisado

Nota: Duración del tratamiento (2 años), 24 dosis supervisadas en tiempo no mayor de 36 meses.Fuente: Who model prescribing information. Drugs used in leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1

más, lo cual hemos comprobado en nues-tros servicios de salud.

Regularidad: Se considera que un pacientesigue un tratamiento regular si recibe la te-rapia combinada durante al menos las dosterceras partes del número total de los me-ses en cualquier intervalo de tiempo. Porejemplo: un tratamiento regular de 12 me-ses, significa que el paciente ha recibido almenos el tratamiento completo durante 8meses de dicho periodo.

Un tratamiento adecuado, significa que elpaciente ha recibo 24 dosis mensuales deterapia combinada, en un intervalo de 36meses.

Sin embargo, existen razones para inte-rrumpir temporalmente la terapia como:

• Diarrea intensa• Ictericia• Enfermedad grave intercurrente

Si aparece ictericia, solo deberá reiniciarseel tratamiento una vez que las pruebas defunción hepática hayan recuperado su valornormal. Es preferible hospitalizar al enfer-mo para la administración de una dosis deprueba de 600 mg. de rifampicina, antes de

reiniciar el tratamiento y tener precauciónuna vez reiniciado el mismo.

Control del progreso del tratamiento

Supervisión por parte del personal periféri-co de campo:

1. Obtener información oportuna referentea los efectos secundarios de molestiasintercurrentes

2. Vigilar la aparición de reacciones ad-versas o enfermedades intercurrentes

3. Realizar anualmente una detallada ex-ploración física general a cargo del mé-dico tratante, se deberá advertir al pa-ciente que debe acudir a control encualquier momento que los síntomas serepitan o aparezcan nuevas lesiones.

4. Realizar anualmente un estudio bacte-riológico, no es necesario practicar esteestudio con demasiada frecuencia yaque los cambios en el índice bacterioló-gico son siempre graduales y además deesta forma no se somete a una demandainnecesaria al laboratorio y molesta pa-ra el paciente.

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Cuadro 4: Esquema terapéutico para menores de 15 años. (Lepra multibacilar)

Dapsona Rifampicina Clofazimina(diario) una vez por mes

supervisada

< 10 años 25 mg 300 mg 50 mg dos veces / semana más100 mg una vez / mes supervisada

10 –a 14 50 mg 450 mg 50 mg / día por medio, más 150 mg una vez al mes supervisada

Fuente: Protocolo de Vigilancia Epidemiológica para el Manejo Enfermedad de Hansen. Costa Rica, 2004.

Tratamiento

Edad

Vigilancia post-terapéutica

Los pacientes multibacilares que han con-cluido su régimen terapéutico deben ser es-tudiados clínica y bacteriológicamente almenos una vez al año durante un mínimode 5 años después de la finalización del tra-tamiento, a fin de detectar precozmente lasreactivaciones.

Se considera que un paciente ha completa-do el periodo de vigilancia posterapeútica,cuando después del mismo no muestra sig-nos de reactivación.

Continuar el seguimiento de los pacientesdesvía al personal clínico y a los recursosde las verdaderas necesidades y contribuyea mantener la errónea idea de que la enfer-medad de Hansen es una enfermedad espe-cial o que no se cura.

6.6 Regímenes de la poliquiote-rapia en Hansen paucibacilar

Un gran número de pacientes con enferme-dad de Hansen paucibacilar con lesionesúnicas curan de manera espontánea, no

obstante se debe tratar a todos los pacien-tes, de acuerdo al cuadro 6, ya que no esposible distinguir a los que curan espontá-neamente, de los que tienen una enferme-dad progresiva evitando el desarrollo de le-siones nerviosas

Duración: Según esquema cuadro 5, el tra-tamiento debe mantenerse hasta que se ha-yan administrado 6 dosis mensuales de Ri-fampicina supervisadas. Puede darse porfinalizado el tratamiento a los 6 meses si unaexploración clínica y bacteriológica realiza-da por el médico tratante demuestra que:

1. No existe extensión de las lesiones pre-vias, ni han aparecido otras nuevas

2. Las lesiones muestran signos de regresión

Control del progreso del tratamiento

Antes de dar de alta se debe advertir al pa-ciente que:

1. La disminución o desaparición de las le-siones se producirá en forma gradual

2. No es necesario que busque tratamien-to en otra parte

3. Si en cualquier momento aparecen nue-vas lesiones o los síntomas repiten, de-

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Cuadro 5: Tratamiento de pacientes con Lepra Paucibacilar según régimen de 6 meses:

Edad Dapsona Rifampicina(diario) (mensual)

supervisado

< 10 años 25 mg 300 mg

10 – 14 50 mg 450 mg

Adultos 100 mg 600 mg

Fuente: Protocolo de Vigilancia Epidemiológica para el Manejo Enfermedad de Hansen. Costa Rica, 2004.

be acudir nuevamente, para recibir unanueva exploración de inmediato.

El objetivo de un ciclo corto de quimioterapiaes dejar al paciente libre de bacilos viables.

La resolución de las lesiones cutáneas ynerviosas será gradual, las lesiones de natu-raleza trófica o degenerativa serán irreversi-bles y en ocasiones, aparecen mucho mástarde, no deben ser consideradas como sig-no de actividad.

Tras la finalización de un tratamiento ade-cuado, las lesiones pueden no mostrar nin-gún signo de regresión y, por el contrariopueden aparecer nuevas lesiones. Ello esmás probable en pacientes situados en zo-nas limítrofes del espectro, que errónea-mente fueron clasificados como paucibaci-lares. Deberá ser reevaluado por el médicotratante, si la clasificación es correcta, debemantenerse el tratamiento a las mismas do-sis durante otro período de 6 meses. Si seconsidera errónea, debe cambiarse el trata-miento y seguir el recomendado para la en-fermedad de Hansen multibacilar.

Regularidad: En caso de los pacientes pau-cibacilares, un tratamiento adecuado signi-fica que el enfermo ha recibido 6 dosismensuales de terapia combinada en un pla-zo no superior a 9 meses.

Un paciente que ha recibido una terapiamultimedicamentosa adecuada y que hadejado de tomarla ya en su totalidad seráconsiderado como “tratamiento completo”.

Las razones para interrumpir el tratamien-to se dan por la aparición de reaccionesadversas a la dapsona o a la rifampicina oenfermedades intercurrentes graves.

Si se desarrolla ictericia, interrumpirlo tempo-ralmente y se reinicia su administración cuan-do las pruebas de función hepática hayanvuelto a la normalidad y continúen así trasuna prueba de administración de rifampicina.

Se hace necesario el control del progreso deltratamiento para la obtención oportuna deinformación referente a los efectos secunda-rios y reacciones adversas, enfermedades y

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Cuadro 6: Multibacilares. Ante la imposibilidad absoluta de utilizar Dapsona:

Fuente: Who model prescribing information. Drugs used in leprosy, 1998.

En niños de 10 a 14 años

Nombre Dosis

Rifampicina 450 mg, una vez por mes, supervisado, más

Clofazimina 150 mg una vez por mes, supervisado, más

50 mg diarios autoadministrados,

hasta la negativización baciloscópica.

En el adulto

Nombre Dosis

Rifampicina 600 mg, una vez por mes,supervisado, más

Clofazimina 300 mg una vez por mes, supervisado, más

50 mg diarios autoadministrados,

hasta la negativización baciloscópica.

reacciones intercurrentes mediante la super-visión del personal periférico de campo.

Realizar una detallada exploración físicageneral un mes siguiente a la sexta dosis su-pervisada de Rifampicina, a cargo del médi-co tratante, se deberá advertir al pacienteque debe acudir a control en cualquier mo-mento que los síntomas se repitan o aparez-can nuevas lesiones.

Vigilancia post-terapéutica

El riesgo inherente a un ciclo corto de poli-quimioterapia es la posibilidad de recidivasposteriores. A fin de detectarlas de formaprecoz, a los pacientes paucibacilares, des-pués de haber completado el tratamiento,deben someterse a un examen anual al me-nos durante dos años y han de ser estimula-dos a informar a su médico de cualquiersospecha de reactivación.

Un enfermo que ha completado el periodode vigilancia posterapeútica y no muestrasignos de reactivación, se considera que haacabado la vigilancia.

6.7 Tratamiento de la lepra ensituaciones especiales

El Departamento de Farmacoterapia, de laC.C.S.S., recomienda en el Protocolo de Vi-gilancia para el manejo de la enfermedadde Hansen, para situaciones especiales losiguiente:

Embarazo

La lepra se exacerba en embarazo, por loque el régimen de tratamiento múltiple de-

be ser continuado. Una pequeña cantidadpuede estar presente en leche materna, pe-ro no hay reportes de efectos adversos aso-ciados. En caso de una paciente embaraza-da con Lepra debe ser referido alespecialista en dermatología.

Tuberculosis activa

Es necesario tratar ambos padecimientosen forma simultánea. La rifampicina debedarse de acuerdo a la dosis para tratar tu-berculosis.

Pacientes que no pueden usar rifam-picina, clofazimina o dapsona

Aquellos pacientes que presenten alergia,hepatitis crónica, resistencia, toxicidad ointolerancia, pueden utilizar las alternati-vas descritas en los cuadros 6, 7, 8 y 9.

Pacientes que no toleren dapsona por to-xicidad:

Si la Dapsona produce efectos tóxicos de-be suspenderse inmediatamente.

En el caso de la lepra multibacilar se con-tinúa con los otros medicamentos.

En el caso de la lepra paucibacilar se reco-mienda el régimen descrito en el cuadro 9.

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Tratamiento de las complicaciones ocula-res: El ojo es muy sensible a lepra. Puedellegar a pérdida de visión. Se recomiendarevisión periódica oftálmica cada 6 meses.Las lesiones pueden ser causadas por neuri-tis o por invasión directa de la bacteria.

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Cuadro 7: Régimen estándar para tratamiento de lepra en pacientes que no puedentomar rifampicina.

Lesión Multibacilar en adultos

Duración tratamiento Nombre de los medicamentos

Clofazimina Ofloxacina Minociclina

Primeros 6 meses 50 mg/diario 400 mg/diario 100 mg/diario(triasociado).

Siguientes 18 meses 50 mg/diario Minociclina: 100 mg/diario(biasociado). ó

Ofloxacina 400 mg/diario

Fuente: Who model prescribing information. Drugs used in leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1

Cuadro 8: Régimen estándar para el tratamiento de lepra multibacilar, para pacien-tes que no pueden tomar clofazimina

Tipo de lesión Nombre del medicamento

Minociclina Rifampicina Ofloxacina

Lesión multibacilar 100 mg /diario 600 mg una 400 mg/ diarioen adultos. vez por mes

Tratamiento 24 meses

Fuente: Who model prescribing information. Drugs used in leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1

Cuadro 9: Régimen estándar para tratamientos de pacientes con Lepra Paucibacilarque no toleran Dapsona, régimen por 6 meses.

Medicamento Adultos (50-70 kg) Niños (10-14 años)y dosis

Rifampicina 600 mg una vez por mes, 450 mg una vez por mes,supervisada supervisada

Clofazimina 50 mg/diario 50 mg/diario más más

300 mg una vez por mes, 150 mg una vez por mes, supervisada supervisadas

Fuente: Who model prescribing information. Drugs used in leprosy, 1998. WHO/DMP/DSI/98.1

Complicaciones: ulceración corneal (poranestesia corneal o parálisis palpebral), iri-dociclitis (inflamación de iris y cuerpo ci-liar, el cual puede causar glaucoma o cata-ratas), lagoftalmos (fallo en cierre palpebral)se requiere tratamiento con corticoesteroi-des asociado a medidas de protección lo-cal. Puede llegar a requerir tarsorrafia. Laslesiones de nervios perioculares puedencausar anestesia, anhidrosis y debilidadmuscular. Esto resulta en ulceración, infec-ción y al final en deformidad. Todo pacien-te con afección ocular debe ser referido pa-ra su valoración y tratamiento por unespecialista en oftalmología.

Tratamiento de las manifestacionesagudas de la Lepra

a) Reacción tipo I (reversa): Esta reacciónse ve mas en los casos dimorfos o limítrofes( BB, BT, BL). Ocurre de 6 a 18 meses duran-te el tratamiento y el edema de las extremi-dades es manifiesto con neuropatía de uno omas nervios, con cambios oculares, puedetener caída de la mano, del pie, parálisis fa-cial con o sin lagoftalmos y puede presentarqueratitis. El tratamiento es con prednisolo-na en dosis de 20 a 30 mg por día. En casosseveros algunos preconizan el uso de 40-60mg de prednisolona (1 mg por Kg por día),por doce semanas. Se pueden usar tambiénanti-inflamatorios no esteroideos. El trata-miento multidroga antihanseniano, debecontinuarse. La talidomida no tiene efectivi-dad en estas reacciones.

La neuritis es un proceso inflamatorio agu-do de los nervios, asociado a dolor, edemalocal y pérdida de funcionalidad. Puedeocurrir antes del diagnóstico de lepra, du-rante el tratamiento de la lepra o inclusivevarios años luego de completado el trata-

miento. Toda neuritis con menos de 6 mesesde duración deben ser tratadas con el régi-men estándar de prednisolona 40-60mg/d(1mg por Kg por día), por doce semanas.Existe un pequeño riesgo de reactivaciónpor efecto de esteroides, por lo que se debeagregar clofazimina 50mg/d como profila-xis si la duración del uso de esteroides seespera que sea mayor de 4 meses y, debeser continuado hasta que cesen los esteroi-des.

b) Reacciones tipo II: En casos de reaccio-nes tipo II, cuando se trata de eritema nudo-so leproso, se presenta en los casos de lepralepromatosa (LL) y ocasionalmente en losdimorfos o limítrofes lepromatosos (BL).Puede ocurrir antes del tratamiento pero lomas frecuente es que se presente durante elmismo. Las nudosidades son rojas doloro-sas y se presentan además de los miembrosinferiores en las extremidades superiores ycara, lo cual debe hacer pensar estas dos úl-timas dos localizaciones, que se trate deuna reacción leprosa de tipo II, ya que eleritema nudoso de otras etiologías general-mente es solo en los miembros inferiores.Concomitantemente con edema de cara,manos y pies, hay orquitis, dactilitis y pro-teinuria. Hay un edema doloroso de mu-chos nervios iridociclitis y escleritis.

El tratamiento de elección es la talidomida,en dosis de 200 a 300 mg diarios. En muje-res en edad de concebir se deben tomarmedidas estrictas, que aseguren la anticon-cepción para evitar los terribles efectos tera-togénicos que produce. En nuestro concep-to este producto, en casos de lepra, debe serde uso restringido dentro de los servicioshospitalarios, con un control estricto, convigilancia de un servicio de dermatología.En hombres y ancianas no presenta ningúnpeligro.

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La talidomida controla los brotes reacciona-les, aun cuando no tiene ninguna accióncontra la lepra misma. Se menciona que po-see propiedades antiinflamatorias e inmu-nomoduladoras inhibiendo la migración delos polimorfonucleares, y la producción dela inmunoglobulina IgG, se ha señaladoque bloquea el factor de necrosis tumoral.La fiebre desaparece en 2 a 3 días al igualque los dolores articulares. Las lesiones deleritema nudoso polimorfo involucionan enla primera semana.

El uso de talidomida requiere medidas decontracepción efectivas 4 semanas antes,durante, y 4 semanas después del trata-miento.

En relación a esta recomendación del usode talidomida, en casos muy especiales, esnuestra opinión que el uso de este medica-mento debe de ser exclusivamente del espe-cialista en Dermatología y preferiblementecon uso de este medicamento en forma in-tra-hospitalaria, con las recomendacionespara el paciente, sus familiares, así como alpersonal de salud, por los riesgos que pue-de conllevar el que este medicamento seatomado, por equivocación, en una mujer envida fértil que este embarazada o se emba-race en los próximos días, dado sus efectosteratogénicos.

Basado en el bloqueo en la producción delfactor de necrosis tumoral alfa, se está usan-do la pentoxifilina, en dosis de 800 mg aldía. Su acción es menos rápida que la tali-domida y el paciente se mejora en pocosdías.

En la reacción leprosa tipo II en la opiniónde distinguidos leprólogos como los profe-sores Amado Saúl de México y Huberto Bo-gaert de República Dominicana, concuer-

dan que en general en la reacción leprosatipo II, en general no están indicados loscorticoesteroides por la corticodependenciay la taquifilaxia que producen además desus efectos colaterales. Solo en casos demano reaccional e intensa neuritis se indi-carían en dosis de 25 a 50 mg diarios deprednisolona, temporalmente.

En el caso de reacción de tipo II, se debecontinuar con el tratamiento regular multi-droga e incluso se podría aumentar la dosisde clofazimina, si no hay buena respuesta ala talidomida o a los corticoesteriodes, yaque la clofazina tiene un efecto antiinflama-torio y ayudan para disminuir la necesidadde los corticoesteriodes, la dosis usada esde 200 a 300 mg dividido en 2 o 3 dosis pordía, tratamiento que habitualmente se dapor 4 a 6 semanas.

Fenómeno de Lucio: Este tipo de reacciónse ve en la lepra lepromatosa difusa, es fre-cuente en México y Costa Rica. Se caracte-riza por eritema geométrico necrotizantecon vesículas hemorrágicas que se presentaen las extremidades y cara, con una ane-mia marcada, velocidad de eritrosedimen-tacion muy elevada, pruebas serológicaspara la sífilis positiva, facies pseudomixede-matosa (cara de luna llena), pérdida de lascejas o pestañas (madarosis), pérdida difusadel pelo y una rinitis severa.

En éstos pacientes el tratamiento es el mis-mo usado para las otras formas de eritemareaccional tipo II.

En el tratamiento actual de los pacientesmultibacilares, la Organización Mundial dela Salud (OMS) ha propuesto reducir eltiempo total de tratamiento en la Lepra mul-tibacilar de 24 meses a 12 meses (1 año).Esta decisión a sido criticada por un núme-

ro de científicos y directores de programaque consideran que la modificación se hahecho en base a evidencias insuficientes yuna interpretación abusiva del comité en-cargado de fijar estas pautas. Esta materiade tanta controversia nunca ha sido debati-da abiertamente en congresos, reuniones oInternet, según refiere la publicación de laOMS del tratamiento multidroga antileprapublicado en el año 2004.

Parámetros a seguir para valoraciónde curación

En los casos multibacilares debe darse: Clínico: desaparición de la lesiónBaciloscopia: desaparición de los bacilosHistopatología: sustitución de la estructuralepromatosa por fibrosis.

En los casos paucibacilares la desapariciónde las lesiones es índice de curación defini-tiva.

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77Consecuencias y complicaciones enla enfermedad de Hansen

La enfermedad altera la estructura y elfuncionamiento de diferentes partes del

cuerpo. En la Lepra, estas alteraciones o de-ficiencias pueden provocar desfiguraciónfacial, lesiones en los nervios perturbandosu estructura y funcionamiento, alteracio-nes en los ojos, todo lo anterior les provocadefectos y trastornos de la personalidad.

Por deformidad se entiende una deficienciavisible o una consecuencia visible de algu-na deficiencia situada en el interior delcuerpo. Una deficiencia causada directa-mente por una enfermedad puede a su vezdar lugar a deficiencias secundarias. En le-pra la insensibilidad de las manos y de lospies se debe a las lesiones de los nerviosque es una deficiencia primaria por ser con-secuencia directa de la lepra. Deficienciassecundarias serian las lesiones de manos ypies insensibles como: ulceras, acortamien-to de los dedos de manos o pies contractu-ras y destrucción ósea.

Discapacidad: Cuando existe una deficien-cia (primaria o secundaria), la persona afec-

tada puede encontrar difícil o imposiblerealizar ciertas actividades; es decir tieneuna discapacidad. Por ejemplo: deficien-cias de los problemas de la mano, pie, ojosasí como trastornos de personalidad puedenocasionar discapacidades que afectan ladestreza manual, la higiene personal, movi-lidad, comunicación y comportamiento.

Dentro de las complicaciones más frecuen-tes de la enfermedad de Hansen (Figura 8 )podemos encontrar:

• Iritis, Iridociclitis, ceguera• Lagoftalmos, epífora• Orquitis, orquiepididimitis• Neuritis, deformidades tróficas, • Mal perforante plantar• Trastornos de la sensibilidad, motilidad• Parálisis de los diferentes grupos muscu-

lares• Reabsorción ósea, sobre todo de las fa-

langes distales de la mano• Perforantes plantares

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Figura 8.

A. “Gafedad”, es la deformación mas conocida de la mano, debido a la parálisis del nervio cubital. Obsérve-se que los dedos meñique y anular se empiezan a encorvar.“.

B. “Mano de mono”. Deformidad de la mano debida a parálisis del nervio mediano. Nótese la amplia exten-sión de los nudillos de los dedos índice y mediano.

C. “Mano de Garra”. Deformidad de la mano debida a la combinación de la parálisis de los nervios cubital ymediano.

D. “Mano caída o péndula”. Deformidad debida a parálisis del nervio radial.E. Mal perforante plantar.F. Parálisis facial con lagoftalmos y edema palpebral en un caso tuberculoide (TT).

Concomitante con una terapéutica paracurarlo de su enfermedad, al paciente

se le debe de brindar una “rehabilitación in-tegral”. No sólo darle rehabilitación a lassecuelas que pudiera tener de su enferme-dad, sino en el sentido más amplio de la re-habilitación, es decir la prevención de lasincapacidades, está en las manos de losmédicos de medicina general y los especia-listas en dermatología, medicina interna,ortopedia, medicina de rehabilitación, of-talmología, cirugía reconstructiva, trabajosocial, sicología y psiquiatría, técnicos deatención primaria. Todo éste personal de sa-lud es de gran ayuda, cuando por el prejui-cio de quienes los rodean por un lado y lafalta de educación del enfermo, por otro la-do, lo hayan conducido a aislarse o presen-tar otros problemas de conducta.

8.1 Manejo del enfermo

El tratamiento integral de un caso compren-de:

• Tratamiento específico de su enferme-dad.

• Mejoramiento del estado general y tra-tamiento de otras enfermedades conco-mitantes.

• Psicoterapia.• Rehabilitación física, síquica y social.• Prevención de incapacidades.

Por lo anterior se comprenderá que el trata-miento de un paciente no es fácil ni baratoy el por qué, los programas de control de laenfermedad de Hansen son difíciles de pla-near y sus frutos se ven a largo plazo. El tra-tamiento de un paciente de enfermedad deHansen, será incompleto sino se acompa-ña de un manejo adecuado, tomando encuenta una serie de medidas complementa-rias que favorecerán la curación del enfer-mo dentro del medio ambiente en que vivey trabaja. Es muy importante conocer la in-fluencia que ha tenido la enfermedad en laesfera psicológica del paciente. ¿Cómo creeél que es su enfermedad? ¿Qué piensan susfamiliares al respecto? ¿Cuál es su estadosocio económico? Esto se puede obtener através de un buen estudio médico social.Otra labor importante que debe realizarsees la educación del enfermo y su familia,dependiendo de cada caso, y evitando quepersistan ideas erróneas de la enfermedad,e insistiendo sobre la curabilidad de la mis-ma, si se es constante en el tratamiento re-gular del mismo paciente, que a su vez pre-viene la aparición de incapacidades.

Actualmente el tratamiento del pacientecon enfermedad de Hansen debe realizarseen forma ambulatoria en las consultas yhospitales de medicina general. La expe-riencia internacional ha demostrado que elaislamiento no es factible y el resultado esnegativo.

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Manejo integral del paciente conenfermedad de Hansen

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8.2 Prevención y reducción delos daños físicos

Para la implementación de actividades deprevención, hay que insistir en la formacióny entrenamiento de equipos multidiscipli-narios y en el fortalecimiento de los servi-cios de atención primaria a través de losEBAIS, sin descuidar la atención secundariay terciaria, en caso de complicaciones mé-dico-quirúrgicas. Este equipo debe estarpreparado para desarrollar actividades deasistencia individual como también paradesarrollar acciones educativas con los pa-cientes y sus comunidades.

La curación de una infección por Mycobac-terium leprae con presencia de deformida-des, en la actualidad, nos indica que eldiagnóstico fue tardío o el tratamiento ina-decuado.

8.3 De las lesiones oculares ynerviosas de las manos y lospies

La poliquimioterapia solo constituye unaparte del tratamiento de la enfermedad deHansen, si bien es una parte muy importan-te. El tratamiento de las distintas lesionesoculares y nerviosas, pueden tener una im-portancia vital para el bienestar de los pa-cientes, tanto presente como futuro. Por lotanto, el tratamiento de la enfermedad deHansen supone también la posibilidad deluchar contra las deformidades, aconsejar orealizar una fisioterapia sencilla, diagnosti-car y tratar las reacciones precoces y sobretodo, reconocer las graves manifestaciones

de la enfermedad que exigen un ingreso in-trahospitalario urgente.

A continuación se detallan algunas de lascomplicaciones más importantes de la en-fermedad de Hansen y como, el trabajadorde salud puede ayudar a evitar las secuelasen:

a) Ojos:• Ejercicio diario de los párpados• Prevención del resequedad del ojo, so-

bre todo durante el sueño con uso de lá-grimas artificiales antes de dormir.

• Prevención de la infección: lavados, usode un antiséptico suave.

• Uso de anteojos oscuros que reduzcanla luminosidad y protejan a los ojos dedaños en loposible

Si la sensibilidad corneal está alterada, nopuede cubrirse la córnea o existe ya un cier-to grado de queratitis, el paciente ha de serreferido a un oftalmólogo, con carácter ur-gente.

b) Nervios: La inflamación aguda o crónicade los nervios periféricos, produce una neu-ritis que suele causar dolor espontáneo y ala palpación, que a menudo, acaba en unaparálisis completa o parcial de los músculosinervados por los nervios afectados. Lostroncos nerviosos más afectados son el cu-bital, el mediano, el facial, y el poplíteo la-teral. Las neuritis agudas debidas a unareacción de reversión, deben ser tratadasenérgicamente con esteroides. Se reco-miendan las siguientes medidas generales:

c) Manos: La afección de los troncos ner-viosos periféricos, como el cubital, el me-diano y el radial, suele producir debilidadde la masa muscular con parálisis de los pe-

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queños músculos de la mano. Ello da lugara una mano en garra parcial o completa ocon caída de la muñeca, dependiendo delnervio afectado. También puede producirseresequedad de la piel, piel quebradiza, que-maduras y otras heridas. Casi todas las ero-siones se producen cuando los pacientesabandonan el cuidado de sus manos.

Se recomienda:

• Examinar periódicamente sus manos• No utilizar objetos cortantes ni calien-

tes• Si se produce un herida o infección la

mano afectada ha de ser mantenida enreposo, en una posición que evite lascontracturas (férula)

d) Pies: La destrucción de lo pies por úlce-ras tróficas es una de las más frecuentescomplicaciones de la enfermedad de Han-sen, aunque podría evitarse si se le prestarauna atención precoz. El mayor problema esuna pérdida de la sensibilidad del pie. Lapiel se torna seca, escamosa y agrietada. Enlos pies suelen aparecer fisuras y grietas quetienden a favorecer la infección y que pue-den ser la causa de alteraciones más gravesen el futuro, la prevención es más importan-te que el tratamiento.

Una de las causas más importantes de inca-pacidad del paciente con Hansen es la ul-ceración plantar, para prevenir este tipo delesión se recomienda:

• Sumergir los pies y la parte inferior delas piernas en un recipiente con aguafría durante 15 - 20 minutos, se secan yse aplica alguna sustancia lubricante

(p.e. vaselina sin olor o aceite mineral).• Examinar los pies al acabar el día para

descartar la presencia de espinas o heri-das, curándolas inmediatamente si exis-tieran.

• Calzar zapatos o sandalias que no ten-gan clavos que sobresalgan dentro delcalzado.

• Limitar la marcha sobre todo sobre ca-minos pavimentados duros y reducirdrásticamente el uso de los pies en casode lesión o infección. Si se han formadoúlceras: reposo en cama con pie eleva-do y lavados dos veces al día diariamen-te.

El personal que trabaja en el programa decontrol debe examinar los pies y manos delos enfermos que han perdido la sensibili-dad y sudoración, buscando áreas de tume-facción, enrojecimiento, ampollas o espi-nas. Hay que quitar los callos duros conuna tijera estéril o reblandecerlos con ácidosalicílico en una concentración al 5% di-suelta en vaselina sólida durante varios díasantes de eliminarlos. El calzado juega unpapel importante para proteger los pies.

La fisioterapia es un útil coadyuvante deltratamiento médico quirúrgico de la en-fermedad de Hansen, ayuda a preservarlas propiedades fisiológicas de los mús-culos paralizados y a evitar su atrofia,además de fortalecer los durante la recu-peración. Por lo tanto, es imprescindible,si se desea conservar la masa y la activi-dad musculares durante el periodo deparálisis. La fisioterapia debe comenzarprecozmente, a fin de poder obtener losmejores resultados, por lo que puede ini-ciarse incluso en ámbito domiciliario.

El Reglamento de Organización y Funcio-namiento del Sistema Nacional de Vigilan-cia de la Salud, de Costa Rica según decre-to ejecutivo No. 30945-S publicado en laGaceta No.18 del 27 de enero del 2003, in-dica que la enfermedad de Hansen es denotificación individual obligatoria. Se en-cuentra en el Grupo C y la notificación e in-vestigación debe hacerse en un periodo deuna semana, a las autoridades de salud.

En nuestro país Lepra se notifica al Ministe-rio de Salud desde 1983, sin embargo la Di-rección de Vigilancia de la Salud identificóque después de 1998, viene existiendo unatendencia a no reportar la enfermedad en laboleta de notificación obligatoria. En el úl-timo estudio de prevalencia de lepra reali-zado por el Ministerio de Salud, indicó quemantenemos una prevalencia menor de 1caso por diez mil habitantes, ubicándonosen la etapa de eliminación de la enferme-dad. En este proceso las mediciones rela-cionadas con la enfermedad, exigen la re-visión de indicadores apropiados paraplanificar programas, y comparar los resul-tados obtenidos en distintos momentos y lu-gares.

Mediante una vigilancia activa se pretendedetectar los casos oportunamente y tratar-los para lograr su curación y si es posible surehabilitación completa. Así podremos in-terrumpir la transmisión de la infección yreducir la incidencia de la enfermedad, atal punto que, ya no constituya un problema

de salud pública y evitar el desarrollo dedeformidades y discapacidades asociadascon la enfermedad.

Desde 1999, la Organización Mundial de laSalud, anunció la eliminación de la Lepraen América como problema de salud publi-ca para el 2005, y el país asumió ese retoen coordinación con la Caja Costarricensedel Seguro Social.

A partir del 2002, se cuenta con un proto-colo de vigilancia epidemiológica para elmanejo integral de la enfermedad y con losmedicamentos disponibles en todos los es-tablecimientos de salud de la Caja Costarri-cense de Seguro Social.

Se han incorporado indicadores de monito-reo y evaluación, con el propósito de ase-gurarnos mantener la eliminación de la en-fermedad para el cumplimiento de la metaen el 2005.

9.1 Indicadores de monitoreo yevaluación

Dentro de las medidas nacionales que sehan tomado, se incluye el cumplimiento delos indicadores de monitoreo y evaluación,que en esta etapa deben ser sensibles paracapturar todos los casos.

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Vigilancia Epidemiológica de la enfermedad de Hansen

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X 10.000

X 10.000

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La medición de la incidencia de la lepra esde gran importancia, porque refleja el ries-go de la población en ese momento, decontraer lepra y el patrón de transmisión deM.Leprae. Además, conocer la incidenciaes muy útil, para vigilar la eficacia de unprograma que conocer la prevalencia, so-bre todo cuando estamos en un estado deeliminación de la enfermedad.

La prevalecencia: es el número de casos delepra que se tienen en determinada zona ytiempo, tomando como base a toda lapoblación por diez mil habitantes.

P = Nº de enfermosNº de habitantes

La incidencia: es el número de pacientesnuevos por diez mil habitantes.

I = Nº de casos nuevosNº de habitantes

Se usa el período de un año, pero es esen-cial que se vigilen dos actividades básicas:la detección y el tratamiento de los casos delepra que haya en la población.

Para conocer la distribución y el comporta-miento de la enfermedad en el territorio na-cional, es necesario brindar la informaciónsolicitada en la boleta VE-01 que se encuen-tra en el anexo 1.

Los indicadores de monitoreo y evaluaciónsolicitados por la Unidad de Epidemiologíadel Ministerio de Salud, se obtienen tantode la boleta VE-01 como de las investigacio-nes epidemiológicas, que realizan los en-cargados de vigilancia de los niveles localestanto de la Caja Costarricense de Seguro So-cial como los del Ministerio de Salud. Estosindicadores se muestran en el anexo 2.

9.2 Procedimientos para la vigi-lancia

Es importante que los criterios para identifi-car un caso de lepra sean válidos, inequívo-cos y reproducibles como sea posible. Unadefinición estandarizada con el personal dediagnóstico, describir estrictamente los cri-terios de diagnóstico empleados y unifor-mar esos criterios. Se incluye dentro de losprocedimientos de vigilancia:

• Detección de los casos: todo caso de-tectado en los servicios de salud debeser referido para su corroboración, a unespecialista en dermatología, a los ser-vicios de dermatología de las clínicas yhospitales del sistema de salud deacuerdo al área de referencia. El médi-co del establecimiento de salud queatiende un caso sospechoso, debe con-firmarlo a través de elaborar la historiaclínica, realizar el examen físico, buscarsi hay disestesia o anestesia y realizaruna buena exploración neurológica, ha-cer una baciloscopía de la linfa cutáneadel codo o las orejas y una biopsia dela lesión sospechosa y activar el sistemade vigilancia por medio del reporte, alencargado de epidemiología local delMinisterio de Salud y de la Caja Costa-rricense del Seguro Social, para la in-vestigación clínico epidemiológica delcaso, además debe solicitar al laborato-rio clínico la recolección de una mues-tra, y una vez que estas se reporten po-sitivas, llenar la boleta de notificaciónobligatoria (VE-01). En ocasiones, parael caso de la lepra, resulta difícil distin-guir las lesiones tempranas, de aquellascuya gravedad aumentará y que final-mente causarán incapacidades. Comoes importante hacer un diagnóstico tem-

prano, generalmente se da por un he-cho de que toda lesión en la lepra es pe-ligrosa y debe ser registrada y tratada.

• Notificación de los casos: todo caso de-be ser reportado en forma inmediata porel médico que lo atiende siguiendo elflujograma para la vigilancia epidemio-lógica de lepra, establecido en el Re-glamento de Organización y Funciona-miento del Sistema Nacional deVigilancia de la Salud No. 30945-S, pu-blicado en la Gaceta el 27 de enero del2003. La boleta VE-01, activa el sistemade vigilancia, en cualquier nivel deatención desde un EBAIS hasta un hos-pital nacional.

• Investigación de los casos: todos los ca-sos se investigan. El equipo local de epi-demiología realizan la investigación clí-nico epidemiológica, mediante elformulario de investigación de casos ycontactos que se incluye en el protoco-lo de Vigilancia en un periodo de unasemana, tal y como se indica en el ane-xo 3. Se asegurarán coordinar la ade-cuada toma de la muestras al laborato-rio, el llenado de la boleta deinvestigación, que incluye la identifica-ción del caso, datos clínicos, epidemio-lógicos, datos de los contactos y las me-didas de control adoptadas.

• Confirmación por laboratorio: La con-firmación diagnostica se hace a travésde tipos de exámenes laboratorio: a) ba-ciloscopía de la linfa cutánea del codo ydel lóbulo de la oreja, lesiones visiblesen zonas activas en la periferia de lasmismas y b) examen microscópico quedebe considerar el índice bacteriológi-co, que nos da idea de la cuantía totalde bacilos para la cual se recomienda el

examen de 100 campos y el grado depositividad se establece tal y como se in-dica en el cuadro 1 y lo establecido enel protocolo de vigilancia de lepra.

9.3 Métodos de Control

Ante la confirmación de un caso de Lepra,las comisiones locales de vigilancia realiza-ran las investigaciones epidemiológicas delos casos, que debe incluir como parte pri-mordial la identificación de todos los con-tactos familiares y extrafamiliares íntimos ypor tiempo prolongado.

La investigación epidemiológica, podríacapturar los casos nuevos en forma tempra-na y suministrarles tratamiento, rompiendoasí la cadena de transmisión.

Todos los contactos identificados deben servalorados clínicamente, buscando signos ysíntomas de la enfermedad por lo que de-ben ser referidos al médico del EBAIS.

El médico del EBAIS, realizará historia clínicay exploración física (dermato neurológica).

Aquellos contactos que el médico del EBAISconsidere casos sospechosos, deberán refe-rirse al dermatólogo para su confirmación.

Es muy importante educar a los contactossobre la enfermedad, para que éstos puedanidentificar en forma temprana la apariciónde signos o síntomas, con la finalidad deque acudan al servicio de salud para ser va-lorados e iniciar tratamiento en caso deconfirmarse el diagnóstico, evitando así laaparición de incapacidad.

A todos los contactos se les debe aplicar la

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Lepromina o intradermorreacción de Mitsu-da, que debe ser leída 21 días después desu aplicación. Esta prueba no es diagnósti-ca, se la utiliza para clasificar contactos deacuerdo a su respuesta inmunológica.

Una prueba negativa sugiere mayor vulne-rabilidad, por lo que las personas que obtie-nen este resultado, deben contar con un se-guimiento más cercano, evaluándoselascada seis meses.

Dado que el período de incubación de laLepra es largo si bien no se ha podido pre-cisar con exactitud, se sabe que puede serde algunos meses hasta varios años, el se-guimiento de los contactos debe ser muyprolongado.

El seguimiento de los contactos se estable-cerá de acuerdo con la siguiente norma:

• Para los casos paucibacilares, el controlde contactos se realizará durante un pe-ríodo mínimo de 5 años, o 3 años unavez que el caso índice haya terminadosu tratamiento.

• Para los casos multibacilares, el controlde contactos se realizará por un períodode 10 años como mínimo, o 8 años unavez que el caso índice haya concluidosu tratamiento.

La búsqueda de contactos debe realizarseindependientemente de que se trate de uncaso paucibacilar o multibacilar. Algunasveces al buscar contactos de un paucibaci-lar nos encontramos un caso multibacilarque fue el que originó el caso índice.

Las acciones de vigilancia e intervenciónson responsabilidad directa del personal delos servicios de salud del nivel local y de losdermatólogos de hospitales regionales y na-

cionales. En cada nivel del Sistema de Saludse deberá tener un registro para hacer el se-guimiento de todas las notificaciones de loscontactos y casos sospechosos y confirma-dos y de los diferentes resultados de las in-vestigaciones. En este se registrará la eva-luación inicial, evaluación periódica,evaluación baciloscópica, incapacidad,cambios de esquemas terapéuticos, ocu-rrencia e reacciones y el grado de cumpli-miento del tratamiento.

9.4 Definiciones operativas

Caso sospechoso

Persona que presentan uno o más de los si-guientes signos: • Lesiones cutáneas hipopigmentadas o

eritematosas (rojas) con pérdida clarade la sensibilidad.

• Compromiso de los nervios periféricos,demostrado por engrosamiento clarocon pérdida de la sensitividad.

• Alopecia de la cola de las cejas.• Engrosamiento del pabellón auricular• Nódulos• Máculas infiltradas.

Caso confirmado

Es aquella persona que tiene signos clíni-cos, con confirmación baciloscópica e his-tológica del diagnóstico, o con baciloscopianegativa, pero con examen histopatológicopositivo.

Caso descartado

Es un caso sospechoso de tener la enferme-dad de Hansen y que luego de la investiga-

ción adecuada y valoración hecha por unespecialista en dermatología, tuvo como re-sultado otro diagnóstico.

Caso perdido de control

Es aquel paciente del cual el programa notiene noticia durante dos años consecuti-vos, por no haberse podido localizar debi-do a falta de una dirección correcta y esdado de baja del registro activo.

Caso reingresado

Se considera paciente reingresado a todoaquel que, después de haber estado perdidode control es reclasificado y reingresado en elregistro activo de casos para reiniciar control.

Recaída

Se considera recaída cuando el paciente hacompletado de manera satisfactoria un ci-clo adecuado de terapia multimedicamen-tosa y posteriormente desarrolla nuevos sig-nos y síntomas de la enfermedad.

Resistente

Se considera que un caso es resistentecuando el paciente ha completado un cicloadecuado de terapia multimedicamentosa ycontinúa presentando síntomas y signos dela enfermedad con baciloscopía y biopsiacutánea positiva, que muestran la actividadde su enfermedad.

Contacto

Es aquella persona que habita en el mismo

domicilio de un paciente con enfermedadde Hansen (contacto intradomiciliar) oaquella persona que tiene un contacto ínti-mo y prolongado con el paciente que vivenfuera del domicilio del caso (contacto extra-domiciliar).

Clasificación microbiológica

Paucibacilar (PB): incluye todos los casoscon baciloscopia negativaMultibacilar (MB): incluye todos los casoscon baciloscopia positiva.

Vigilancia posterapéutica

Los pacientes multibacilares que han con-cluido su régimen terapéutico deben ser es-tudiados clínica y bacteriológicamente almenos una vez al año durante un mínimode 5 años después de la finalización del tra-tamiento, a fin de detectar precozmente lasreactivaciones.

En el caso de los pacientes paucibacilaresdespués de haber completado el tratamien-to, deben someterse a un examen anual almenos durante dos años y han de ser edu-cados para reconocer los síntomas de unarecidiva para que informen de inmediato asu médico.

Deterioro

Se define el deterioro como un empeora-miento clínico, bacteriológico o de ambos,cuando el paciente está recibiendo trata-miento, es sinónimo de recrudecimiento,los pacientes deberán ser sometidos a unacuidadosa exploración clínica y bacterioló-gica.

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10.1 Recidiva en la enfermedadde Hansen multibacilar

Se puede manifestar por el deterioro clínicode las lesiones preexistentes o por la apari-ción de nuevas lesiones. Una recidiva bac-teriológica, puede preceder a una recidivaclínica en 6 a 12 meses. Si la recidiva esconfirmada deberá iniciarse de inmediatoel tratamiento para estos casos. Ello suponeuna intensa educación sanitaria al pacientey a los miembros de su familia y frecuentesvisitas domiciliarias por parte del personalsanitario.

10.2 Recidiva en la enfermedadde Hansen paucibacilar

Es preciso diferenciar las recidivas de lasreacciones de reversión, a veces difícil en es-pecial en el trabajo de campo, cuando se haconfirmado la recidiva después de un cuida-doso estudio clínico y bacteriológico deberevisarse la clasificación con espíritu crítico.Si esta no cambia, se deberá repetir el mismotratamiento por 6 meses más, se debe man-tener una estrecha vigilancia para asegurarseque el paciente está tomado los medicamen-tos adecuadamente. Si el paciente es reclasi-ficado como multibacilar, se iniciará el régi-men terapéutico recomendado.

10.3 Alta de control

Se considera que un paciente tendrá alta(salida del registro activo de casos), por unade las siguientes causas:• Cura clínica y bacteriológica• Defunción• Perdido de control• Error diagnóstico

Tratamiento

En el caso de los multibacilares, un trata-miento adecuado, significa que el pacienteha recibo 24 dosis mensuales de terapiamultidroga, combinada en un intervalo má-ximo de 36 meses.

En el caso de los paucibacilares, significaque el paciente ha recibido 6 dosis mensua-les de terapia combinada, en un plazo nosuperior a 9 meses.

Métodos de control

La disponibilidad de medicamentos eficacespara el tratamiento y la eliminación rápidade la infectividad, han cambiado la atenciónde los pacientes de lepra, que han pasadodel aislamiento social, con la desesperanzaque ello conllevaba, al tratamiento ambula-torio. La hospitalización se reserva para tra-tar las reacciones, corregir quirúrgicamente

53

Recidiva clínica en la enfermedadde Hansen multi y paucibacilar

1010

las deformidades y tratar las ulceras resul-tantes de la anestesia de las extremidades.

Medidas preventivas

Proporcionar educación para la salud quedestaque la disponibilidad de múltiples me-dicamentos para el tratamiento, la ausenciade infecciosidad en los pacientes sometidosa tratamiento continuo y la prevención deincapacidades físicas y sociales.

Detectar los casos, en particular los de tipomultibacilar infeccioso, e instaurar el trata-miento temprano con fármacos múltiples,de manera ambulatoria regular. En estudiosde campo realizados en Uganda, India, Ma-lowi, Myanmar y Papua Nueva Guinea, laaplicación profiláctica del Bacillus Calme-te-Guérin (BCG), al parecer logró disminuirconsiderablemente la incidencia de lepratuberculoide entre los contactos. En la In-dia, un estudio señaló protección notablecontra la lepra, pero no contra la tuberculo-sis. Otros estudios realizados en Myanmary la India indicaron menor protección queen Uganda.

Los estudios de quimioprofilaxis sugierenque con dapsona o acetodapsona puede lo-grase una protección aproximada de un50% contra la enfermedad, pero no se reco-mienda su uso, salvo que la supervisión seaminuciosa.

La vacuna con BCG, en combinación conM. Leprae muertos, al parecer no mejoró laprotección lograda con BCG sola. Por lo an-

terior no se recomienda como medida deprotección.

La clave de la prevención está en el controldel paciente, de los contactos y del ambien-te inmediato.

Notificación a la autoridad local de salud:la notificación de los casos es obligatoria enCosta Rica, por decreto.

No se requiere el aislamiento de los casosde lepra tuberculoide. En los casos de lepramultibacilar se debe insistir al paciente, asícomo al personal de salud, que la mejorprotección a los contactos (generalmentefamiliares), es que el paciente tome regular-mente el tratamiento medicamentoso, conlo cual se evita contagiar a los contactos. Lahospitalización a menudo está indicada du-rante el tratamiento de las reacciones, no senecesitan procedimientos especiales, cuan-do se hospitalizan los enfermos.

Tampoco se indica cuarentena en ningunode los casos.

La inmunización de los contactos no sepractica rutinariamente.

Se debe investigar a los contactos y la fuen-te de infección mediante examen periódicode las personas que están en contacto estre-cho con el paciente, tanto en el hogar co-mo en otros lugares a intervalos de 12 me-ses, por lo menos durante cinco añosdespués del último contacto con el caso in-feccioso.

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Anexo 1: Boleta VE-01

Boleta de notificación obligatoria VE-01 pa-ra la notificación de la enfermedad de Han-sen al Ministerio de Salud.

Anexos 1111

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Anexo 2: Indicadores de moni-toreo y control

Indicadores de monitoreo y evaluación pa-ra la enfermedad de Hansen utilizados enCosta Rica, 2003.

Nombre del indicador

Tasa de incidencia

Tasas de incidencia según se-xo, grupos de edad, provinciay cantón.

Porcentaje de recaídas segúndistribución geográfica, sexo,grupo de edad quinquenal.

Porcentaje de casos según ti-po de vivienda.

Información necesaria

Casos nuevos detectados porel sistema de vigilancia duran-te el año.

Datos de población.

Número de casos detectadosdurante el año según sexo,grupos de edad quinquenal,provincia y cantón.

Boletas de notificación obliga-toria.

Datos de población.

Casos con tratamientos termi-nados, y que ingresan nueva-mente al sistema de vigilancia.

Examen de laboratorio.Casos con la enfermedad nue-vamente.

Especificar el número de casossegún el tipo de vivienda.

Visita domiciliar.

Cálculo

Casos nuevos detectados eseaño, dividido por la poblacióndel mismo año por diez mil.

Casos nuevos detectados enel año agrupados por sexo,grupos de edad, provincia ycantón dividido por la pobla-ción agrupada por los gruposespecíficos del mismo año ymultiplicado por diez mil.

Sumatoria de los casos con re-caídas dividido entre el total decasos por cien.

Sumatoria de los casos por ti-po de vivienda, dividido por eltotal de casos en el año y semultiplica por cien.

Criterio de cumplimiento (%)

95

95

100

95

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Nombre del indicador

Porcentaje de casos según ti-po de Lepra.

Porcentaje de casos resisten-tes.

Porcentaje de casos queabandonan el tratamiento.

Porcentaje de pacientes cura-dos según distribución geo-gráfica.

Casos nuevos con discapaci-dad.

Pacientes resistentes al trata-miento.

Información necesaria

Especificar tipo de enfermedadde Hansen.

Examen de laboratorio.

Casos con esquema de trata-mientos completo, que persis-ten con la enfermedad y conexamen de laboratorio positi-vo.

Examen de laboratorio. Verificación en el sistema deinformación de Farmacotera-pia de la C.C.S.S.

Fecha de inicio de tratamiento.Verificar en el expediente queno retiró los medicamentosmensualmente.

Verificación en el sistema deinformación de Farmacotera-pia de la C.C.S.S.

Casos con esquema de trata-miento terminados por provin-cias.

Casos con pruebas de labora-torios negativas.

Registro de las discapacidadessegún grado especificado en elexpediente.

Casos con tratamiento termi-nados o abandonado y conprueba de laboratorio positiva.

Cálculo

Sumatoria de los casos de ca-da tipo de enfermedad de Han-sen entre el total de casos y semultiplica por cien.

Casos tratados con tratamien-to multimedicamentoso entreel total de casos por cien.

Sumatoria de los casos queiniciaron tratamiento y que notienen registrado el retiro demedicamentos.

Sumatoria de los casos cura-dos.

Sumatoria de los casos condiscapacidades.

Sumatoria de los casos quepresentan resistencia al trata-miento.

Criterio de cumplimiento (%)

95

100

100

100

95

100

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Anexo 3: Formulario de investi-gación de casos.

Formulario para la investigación de casosconfirmados por enfermedad de Hansen enCosta Rica, 2003.

A. IDENTIFICACION DEL PACIENTENombre:Número de identificación:

Sexo: femenino masculino Fecha de nacimiento: / /Edad actual: añosNombre del establecimiento de salud donde lo atiende:

Lugar de residencia del paciente:Provincia Cantón Distrito Otras señas

¿Hace cuanto tiempo reside en este lugar? (años)

B. RESULTADO DE LABORATORIOIndique si se tomó baciloscopía de linfa cutánea:

Fecha de toma de la primera baciloscopía cutánea:

Fecha de toma de la última baciloscopía cutánea:

Anote resultado de la baciloscopía 1) Positivo 2) Negativo 3) No indicaAnote el tipo de lepra:

Anote resultados de laboratorio:

¿Se le realizaron otras pruebas de laboratorio? Si NoIndique

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C. DATOS CLINICOS:Los casos presentan• Lesiones cutáneas Si No Indique donde se localiza la lesión:

• Pérdida de sensibilidad Si No Indique donde:

• Discapacidad (Incluye lesión ocular) Si NoIndique si hay amputaciones de miembros superiores, inferiores y cualquier aspecto que con-

sidere sea causa de discapacidad.

• Deformidad : Si No Indique

D. DATOS DE TRATAMIENTO¿Tiene tratamiento? Si No Anote desde que año

Anote el nombre de los medicamentos enviados y las dosis.

Fecha inicio de tratamiento:Fecha de fin del último tratamiento:Resultado del tratamiento: Curado Si NoSi abandonó el tratamiento, anote la fecha abandono:

E. DATOS SOCIECONÓMICOSLlenar durante la visita domiciliar.Condición de la vivienda: Buena Regular MalaNº. de personas que habitan la vivienda :Nº de habitaciones de la vivienda:Ocupación del paciente Ingreso familiar ¢

F. DATOS DEL CERTIFICADO DE DEFUNCIÓNEn el caso de que el paciente haya fallecido llene la siguiente informaciónFecha de defunción: ¿Se incluye en el certificado de defunción Lepra como causa principal de muerte?

Si NoAnote las causas de muerte del certificado de defunción:

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