Semiologa del Sistema Hematopoytico

El sistema hematopoytico se compone de numerosas clulas ubicadas en la mdula sea, tejido linftico y sistema retculo endotelial a los cuales debemos agregar las clulas circulantes de la sangre. La hematopoyesis es la produccin fisiolgica de elementos sanguneos celulares que consisten en glbulos rojos, blancos y plaquetas. Todas las clulas sanguneas se originan de una clula madre indiferenciada.

Las clulas hematopoyticas son interdependientes, de tal manera que la alteracin de un tipo celular puede estar asociado a alteraciones de otras clulas pertenecientes a este sistema o de otros sistemas del individuo.

Las caractersticas de este sistema se pueden resumir en:Est diseminado por toda la economaProviene de una clula pluripotencialTodos sus componentes tienen una alta rata de replicacinEstrecha cooperacin entre ellos a pesar de sus funciones independientesCada componente tiene reservas

Caractersticas:Las defensas actan de manera especfica e inespecficaSu excesiva funcin puede ocasionar dao tisularEst regulado por activadores, inhibidores y mecanismos de control

La semiologa del sistema hematopoytico contiene criterios para evaluar la incapacidad producida por las alteraciones del sistema hematopoytico, expresados en trminos de menoscabo de global de la persona.

La valoracin del sistema hematopoytico se refiere bsicamente a la sintomatologa referida por el paciente, siendo necesario comprobar la informacin y las verdaderas limitaciones que ocasiona la enfermedad en la vida diaria.

Es necesario tener en cuenta: AnemiaPolicitemiaAlteraciones de los leucocitosAlteraciones del sistema reticuloendotelialDesordenes hemorrgicos o de la coagulacinAlteraciones de las plaquetas

Presentacin clnica de las enfermedades de la sangreAmplio espectroPocos signos y sntomas pueden sugerir una enfermedad hematolgica al paciente o al mdicoLa enfermedad puede presentarse en cualquier otro sistemaSe puede presentar como una falla hematopoytica

Los padecimientos hematolgicos se pueden dividir en:1. Deficiencias cuantitativas2. Excesos cuantitativos3. Defectos cualitativos

Deficiencias cualitativas y cuantitativasInsuficiencia de la mdula hematopoyticaPancitopenia:Presencia concomitante de anemia (Hb < de 12 g), granulocitopenia (neutrfilos < de 1.500 mm3), trombocitopenia (plaquetas < de 150.000 mm3). Clnica depende de la severidad del proceso y compromiso de los rganos afectados por la hipoxia tisular

Deficiencias cualitativas y cuantitativasAnemiaDisminucin del nivel de hemoglobina por debajo de 12g %Es el problema ms comnSignos y sntomas:Palidez de conjuntivas, cara y palmas, astenia y adinamia, cefalea pulsatil, ruidos en los odos, angor pectoris, taquicardia en reposo, insuficiencia cardaca, soplos, dolor abdominal, cifras diastlicas de presin arterial divergentes

AnemiaLa severidad est asociada al nivel de hemoglobina:Hb hasta 10g%: sntomas por ejercicio o fiebre por aumento en demanda de O o por oxigenacin inadecuada. Hb entre 8 y 10g%: en ancianos palpitaciones en reposo por aumento del gasto cardaco. La anemia de las enfermedades se encuentra en este rango. Hb < de 8g%: los sntomas dependern de la reserva cardiovascular individual. Buscar sangrado activo, neoplasias, hemlisis, falla medular o enfermedad crnica complicada con deficiencia de hematnicos.

AnemiaEs un signo biolgico que debe inducir al clnico a buscar su causalidad Historia clnica y exmen fsico. Anemia ferropnica principal causa de anemia en el mundo en todas las edades (microctica hipocrmica)Causas: dficit nutricional, sangrados crnicos. Signos sntomas: pelo seco, escleras azules, lengua dolorosa y despulida en los bordes, estomatitis angular, uas dbiles, hiperreflexia, cansancio y prurito generalizado

Anemia

AnemiaEl estudio del paciente con anemia debe incluir la bsqueda de deficiencia de folatos, los cuales se requieren para la sntesis de ADN y por lo tanto para la maduracin normal de las clulas rojasDeficiencia de folatosNutricional disminucin en la ingesta de verduras y levadurasAnemia macroctica, ictericia, originada en hemlisis intramedular, lengua lisa con queilitis, aumento de bilirrubina

Deficiencia de folatos

AnemiaDeficiencia de vit. B12Anemia perniciosa. Padecimiento autoinmune que impide la absorcin de vit. B12 en el ileon terminal de pacientes mayores de 40 aos

Falla hemostticaNormalidad balance entre los factores que impiden el sangrado, la coagulacin, y aquellos que promueven la trombosis, la fibrinolisisLos v.s., las plaquetas y los factores de coagulacin y fibrinolisis interaccionan activamente para mantener fluida la circulacin de la sangre

Falla hemostticaVasos sanguneosAnormalidades del lecho vascular pueden producir prpura en ausencia de trombocitopenia. Este tipo de prpura es palpable y se localiza en extremidades La prpura senil vista en ancianos no es palpable ni se asocia a trombocitopenia, se debe a adelgazamiento de la piel y prdida de soporte de colgeno de los capilares drmicosEscorbuto

Falla hemostticaTrombocitopeniaRecuentos plaquetarios menores de 150.000 x mm3Las plaquetas detienen el sangrado reparando rpidamente el endotelio lesionadoManifestaciones clnicas varan de acuerdo al nmero y funcin de las plaquetas. < 50.000 ms evidentes, < 20.000 trombocitopenia severa gingivorragias espontneas, epistaxis, sangrado gastrointestinal, hematuria, sangrado fatal en rganos vitales.

Falla hemostticaLas hemofililasDeficiencia hereditaria que involucra factores de coagulacin VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) y von Willebrand. La ms comn es la deficiencia de von Willebrand. Hemofilia: sangrado articular.

Hemofilia severaHemofilia moderadaHemofilia leve< 1% del factor1% a 5% del factor>5% del factorHemorragia espontneaSangrado por lesiones levesSangrado con lesiones severas (Cirugas)Sangran 1 o 2 veces por semanaSangran 1 vez por mesPueden no tener problemas hemorrgicosHemartrosis (sangrado en varias artic.)Puede haber compromiso de una articulacinRaro el compromiso articular

Excesos CuantitativosOrganomegaliasEl crecimiento de rganos hematopoyticos se puede presentar tanto en enfermedades hematolgicas primarias como los linfomas, la leucemia aguda linfoide o en las reactivas (mononucleosis, sfilis)

OrganomegaliasAdenomegaliasAdenopatas parte importante del examen fsicoOncologa 21% de los pacientes tienen adenopatas mediblesEs importante definir si la presencia de una adenopata es importante o no

OrganomegaliasAdenomegaliasPautas diagnsticasSexo: enfermedades linfoproliferativas ms comunes en hombres; adenopatas axilares en mujeres mayores cncer mamarioEdad: < de 40 aos: infecciosas y op especficas. > de 40 aos: riesgo relativo de 20 o ms de padecer neoplasia. Distribucin: localizada, de reciente aparicin y dolorosa asociada a procesos infecciosos. Crnica, fluctuante, localizada en cuello enfermedad de HodkingDolor: asociado a causas infecciosas submandibulares dolorosas causas dentalesTamao y consistencia

OrganomegaliasAdenomegaliasPautas diagnsticasTamao y consistencia: significancia si es > de 2 cm cuadrados. Entre ms grande y ms dura sea la adenopata ms probable que sea neoplsicaHistoria clnica: tiempo de evolucin corto en linfomas de alto grado de malignidad como el BurkittHbitos sexuales: homosexuales y heterosexuales promiscuosLesiones en piel: secundarias a mononucleosis, infeccin por VIH, rubeola o sfilisFalla hematopoytica: la presencia de anemia puede indicar hemlisis asociada con linfoma, colagenopata o infeccin por VIH o puede deberse a enfermedad crnica (LH)

OrganomegaliasEsplenomegaliasEl bazo no se palpa normalmente en un examen fsico La esplenomegalia requiere de una explicacin aunque su presencia sea un signo clnico asociado y de ayuda diagnstica ms que teraputicaLa esplenomegalia asociada con otros signos clnicos puede dar indicios a varios diagnsticos diferenciales (leucemias, linfomas, sarcoidosis, policitemia, etc)

Ayudas diagnsticasHemogramaOrienta acerca de patologas hematolgicas o no hematolgicas como las inflamaciones o infecciones

Ayudas diagnsticasHemogramaCuadro de rojosAnlisis cualitativo y cuantitativo de los hematesHemoglobinaEs la protena que transporta el oxgeno y dixido de carbono, depende de factores como la edad, gnero, altura sobre el nivel del mar, grado de hidratacin. Valores por debajo del rango de referencia, indican anemia y por encima policitemiaOMS habla de anemia cuando Hb est por debajo de 12g/dL

Ayudas diagnsticasHemogramaHemoglobina

EdadHemoglobinag/dL12 meses12.6 (11.1-14.1)4 aos12.7 (11.2-14.3)6 aos 13.0 (11.4-14.5)10 aos13.4 (11.8-15.0)21 aosH 15.5 (13.5-17.5)M 13.8 (12.0-15.6)

Ayudas diagnsticasHemogramaHematocritoRelacin entre la cantidad de hemates respecto a la sangre totalValores normales:Al nacer: 50-62%Al ao: 31-39%Adultos: Mujeres: 36-46% Hombres: 42-52%

Ayudas diagnsticasHemogramaHematesValores normales:Recin nacidos: 5 6,5 millones/mm3Mujeres: 3,5 5 millones/mm3Hombres: 4,0 5,5 millones/mm3

Ayudas diagnsticasHemogramaSerie blancaLeucocitosEs un dato de gran importancia. Una cifra anormal puede indicar infeccin y se utiliza, por otra parte para seguir el desarrollo de algunas enfermedades.V/res normalesAdulto: 5.000 10.000/uLLeucocitosis: infecciones bacterianas, apendicitis, leucemias, embarazo (forma fisiolgica)Leucopenia: infecciones vricas, hepatitis infecciosa, artritis reumtica, lupus eritematoso, radiacin, quimioterapias

Ayudas diagnsticasHemogramaSerie blancaFrmula leucocitariaNeutrfilos50 65%. Primera lnea de defensa.Neutrofilia: infecciones bacterianas, leucemia mieloide, policitemia vera, inflamaciones de origen no infeccioso (enfermedades del colgeno, neoplasias), apendicitis

Ayudas diagnsticasHemogramaSerie blancaLinfocitos: 15 - 45%Monocitos: 5 10%Eosinfilos: 0 3%Basfilos: 0 2%

Ayudas diagnsticasHemogramaSerie plaquetariaDiagnstico de trastornos hemorrgicosValores normales: 150.000 500.000/mm3Trombocitosis: policitemia vera, leucemia mieloide crnica, esplenectomaTrombocitopenia: prpura, aplasias medulares, leucemia aguda, quimio y radioterapia

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