Seminario N 52 Evaluación Ecográfica de Gastrosquisisengrosamiento de la pared, con peor pronóstico (R atresia mayor con >14mm). • Si PHA, pensar en Obstrucción intestinal

Seminario N°52

Evaluación Ecográfica de

Gastrosquisis

Dra. Carla Berríos Luxoro, Dra. Daniela Cisternas Olguín,

Dr. Sergio de la Fuente Gallegos, Dra. Susana Aguilera Peña

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Introducción

• Anomalías Gastrointestinales: 16%

de malformaciones al nacer.

• Tasa de detección ecográfica

prenatal 38-80%, FP 12%.

– Dificultad por signos indirectos y poco

específicos (ej. PHA) y no visión directa.

– Manifestación ecográfica suele ser

tardía (3erT).

Lerma D., “Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta”, Editorial Médica

Panamericana, pág 289-314, 2015.

Importancia Dg prenatal

• Planificar parto en centro 3°

• Tratamiento precoz

• Minimizar complicaciones.



Anomalías de la pared

abdominal • 3/10000 nacimientos.

• Ecografía básica: visualizar integridad de pared

abdominal, identificando entrada del cordón umbilical

y trayecto intraabdominal de vena umbilical.

– Cortes transversales y longitudinales.

– Hemiabdomen inferior: Vejiga y 2 arterias umbilicales.

– Más fácil en 1er-2do T.

• Herniación fisiológica del intestino medio desde 6 a

10sem. Después rota en 180° y retorna a cavidad

abdominal antes de 12sem.

– No hacer Dg. De afección de pared abdominal antes de la

sem 12.



Anomalías de la pared

abdominal • Cuarto lugar en frecuencia dentro de las

malformaciones congénitas

• Onfalocele

• Gastrosquisis

• Fisuras esternales

• Pentalogía de Cantrell

• Extrofia cloacal

• Defectos tallo corporal

• Sd. bandas amnióticas

Gastrosquisis

• Defecto paraumbilical de la pared

abdominal, por el que se produce

evisceración del contenido de la cavidad

abdominal, generalmente I. delgado, sin

membrana que lo recubra.

– Difícilmente otras vísceras afectadas.

• Mucha mayor frecuencia a derecha,

típicamente <5cms.

• Alta tasa de detección ecográfica.



Embriología

• Varias teorías, las más aceptadas (4-6ªsem):

– Proceso disruptivo de la A. Onfalomesentérica derecha,

que irriga porción lateral derecha de la pared abdominal

y en su porción distal forma parte de la A. Mesentérica

superior. La A. Onfalomesentérica izquierda involuciona

normalmente.

– Mesénquima local afectado por teratógenos

– Rotura onfalocele embrionario

– Falla plegamiento corporal del embrión

Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., “Medicina Fetal”, Editorial Médica


Epidemiología

• Incidencia

– Varía según zona geográfica

– Prevalencia 0,3-3,9/10000 RN

– Masculino > femenino?

– En aumento últimos 20-30 años.

• 85-90% aislado.

• 10-15% presentan atresias o estenosis

intestinales.

Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., “Medicina Fetal”, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009. Lerma D., “Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta”, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.

Factores de Riesgo

1. Edad materna < 20

2. Transcurso corto menarquia-embarazo

3. Tabaco

4. NSE bajo

5. Abuso de sustancias, cocaína

6. Fármacos vasoactivos (pseudoefedrina)

7. AAS

8. Acetaminofeno

9. Malnutrición

10. Historia de 2 ó más abortos inducidos

11. Polución ambiental

• Aumento de prevalencia al nacimiento de gastrosquisis en todo el mundo.

• Fuertemente asociada a edad materna baja.

• Objetivos: Comprobar si en Chile se ha producido también este aumento.

• Se usó la base de datos ECLAMC de 26 hospitales chilenos.

• Resultados: Período 1982-2014 nacieron 721.901 niños, 107 casos de

gastrosquisis (1,49/10.000), 75,7% hijos de mujeres <25 anos. Promedio de

edad materna 21,6 anos v/s 28 anos. A partir de 1995 tendencia ascendente

0,1591 cada ano (300% antes 1995 y hasta 2014).

Anomalías Asociadas

• 7 a 30% con anomalías asociadas, ppal GI.

• 4 -5%malformaciones cardíacas

• Parto Prematuro 50-65%

• RCIU 20-70%, pérdida de proteínas por exposición

intestino/cav. Amniótica.

• MFIU 85/1000 (v/s 5,4/1000), por complicaciones

intestinales, gral >32sem.

• No se suele asociar a cromosomopatías ni

tendencia familiar.


Diagnóstico

• Sospecha por ↑AFP materna.

• Ecografía >12sem.

Hallazgos ecográficos

• Asas intestinales que flotan libremente en LA.

• Inserción normal del CU.

• Defecto paraumbilical derecho.

• A >EG: dilatación de asas intra o extraabdominales y

engrosamiento de la pared, con peor pronóstico (R atresia

mayor con >14mm).

• Si PHA, pensar en Obstrucción intestinal.

• CA suele ser < al esperado por EG.

• Suele ser un defecto completo de la pared, pequeño y con

cantidad de intestino libre > a la esperada por el tamaño del

defecto.



Hallazgos ecográficos

• Principal herramienta para el diagnóstico y

seguimiento prenatal. 60-75%S; 95%E

• 100% Asas intestinales, a veces colon, estómago,

VB, hígado y menos frecuente, gónada y vejiga.

• Parámetros sonográficos para estimar pronóstico.

– Detectar complicaciones: Perforación, vólvulo o necrosis



Dilatación de asas

intestinales • Medición del diámetro transversal del asa intestinal más

dilatada (int-int). Aumento con EG.

• Indicador de complicaciones como íleo u obstrucción.

• Puntos de corte variados: 25mm. VPN 100%, VPP 100%

• Japaraj no demostró asociación con resultado neonatal

adverso.



Calibre de la pared intestinal

• Espesor de pared libre más gruesa.

• Debe ser menor de 2-2.5mm.

• Engrosamiento se ha asociado a

– Irritación de superficie peritoneal intestinal

– Posteriores periodos de nutrición parenteral

prolongados.



Dilatación gástrica y

volumen de LA • Observación subjetiva de cámara gástrica

más dilatada se asocia con:

– Hospitalización prolongada

– Inicio tardío de v.o.

• PHA, frecuente en Gastrosquisis

– Resultados perinatales adversos

– Consecuencia de inflamación GI 2°, deterioro

capacidad de absorción, hipomotilidad y

obstrucción mecánica por atresia.



Doppler

• Mesentérico

– Elevación de R AMS: mal pronóstico

neonatal.

• Umbilical

– Escotadura diastólica se asocia a

compresión extrínseca del cordón y

MFIU.



RNM fetal

Onfalocele

Gastrosquisis

Evolución

• Eventualmente se puede presentar un

estrechamiento progresivo del anillo herniario,

manifestado por dilatación sostenida de asas

intraabdominales. Complicación más grave:

amputación del material herniado, con Sd.

Intestino corto (Gastrosquisis evanescente).

• Desaparición súbita de dilatación puede indicar

perforación. Infrecuente y de importante

morbilidad. Si >34sem plantear interrupción.



Complicaciones

• Intestino expuesto a LA:

– Dilatación

– Perforación: Peritonitis meconial

– Atresia

• Malrotación intestinal



Seguimiento

• Individualizado.

• Generalmente eco cada 2 semanas.

– Énfasis en cambios en la apariencia intestinal.

– Anatomía completa

– Curva crecimiento

– Bienestar fetal

• Cariograma: no recomendado



Terapia Fetal

• Experimental

• Intercambio LA por suero fisiológico

– Entre 2 y 5 infusiones con SF, durante el tercer trimestre

– Habría disminución de inflamación intestinal;

alimentación enteral mas precoz y menor necesidad de

reoperar.

Serial Transabdominal Amnioinfusion in the Management of Gastroschisis With Severe

Oligohydramn J Pediatr Surg. 1996 Sep;31(9):1297

Effect of amnioinfusion on the outcome of prenatally diagnosed gastrosc

Parto

• Centro 3°

• Vía controvertida.

– Cs electiva teóricamente protege intestino de trauma

potencial y contacto con bacterias del canal del parto.

– Cs electiva en Herniación hepática.

– PV: R SFA 25%, Cs urgencia 20-40%.

– FR para SAM. Meconio 20-30%.

• Sin complicaciones, interrupción programada a

término (37-38sem).

• Prematuridad ↑3X R MNN asociada a

Gastrosquisis.



Tratamiento

• Quirúrgico al nacimiento: reposición

intraabdominal del contenido herniado.

• Urgencia dada por constricción del anillo

herniario.

• >85% sin complicaciones, y son operados

antes de la semana de vida.

• Dg intraparto: urgencia Qx!


Pronóstico

• Condiciones intestinales al nacimiento

• Prematurez

– Madurez pulmonar

• Asociación con otras malformaciones

mayores o cromosomopatías.

• No empeoran pronóstico: EG al

diagnóstico ni magnitud del defecto.


Pronóstico

• >90% Supervivencia

– Sobretodo si se interrumpe 34-35 sem,

para evitar deterioro de asas.

– Herniación hepática (mortalidad 50%)

• Morbilidad: Complicaciones GI

– Secuela más grave: Sd. Intestino corto.

• Gastrosquisis en principal causa de Tx

Intestinal en niñez. Mejora CDV.


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