Sección 1. Tumores Oculares

5/24/2018 Seccin 1. Tumores Oculares

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SECC IN 1

T U M O R E S O C U L A R E S

lvaro Bengoa GonzlezLuis Moreno Garca-RubioCarlos Izquierdo Rodrguez

M. Dolores Lago LlinsM. Isabel Redondo GarcaEnrique Menca Gutirrez

Antonio Gutirrez Daz


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Los temas que se expresan a continuacin, los tumoresoculares, corresponden a la especializacin de oncolo-ga ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, slopretendemos sealar los datos clnicos y diagnsticosms importantes, que pueden ayudar a su identifica-

cin en una primera consulta, como la de urgencias, oen una consulta de oftalmologa general.

Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal-molgica poco frecuente; no obstante, es importante

reconocer no slo la imagen de un tumor sino la orien-tacin desde el punto de vista diagnstico y teraputi-co que puede iniciarse en la primera consulta.

Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen

en sus secciones correspondientes. En sta nos centra-mos en los restantes tumores del segmento externo delojo y en los ms importantes de los intraoculares. Elretinoblastoma se describe en la seccin de oftalmolo-ga peditrica.

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MOTIVO DE CONSULTA

El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao opor la aparicin de cambios en una lesin asintomti-

ca presente desde haca tiempo.

1. CORISTOMAS

Son tumores congnitos benignos formados por tejidosque normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoide

Es uno de los ms frecuentes en la infancia. Est for-

mado por elementos cutneos como epidermis, pelo yglndulas sebceas.

Clnicamente el tamao es variable y se presenta comouna masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa ellimbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).

1.2. Dermolipoma

Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a medo se extiende hacia la rbita.

1.3. Coristoma seo epibulbar

Consiste en la aparicin de tejido seo en la superfescleral. De forma caracterstica se localiza en el cdrante superotemporal.

Es ms frecuente en personas de sexo femeninolesin se encuentra bien circunscrita y es dura a la pacin.

T U M O R E S C O N J U N T I V A L E S

C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio, E. Menca Gutirrez

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Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.

Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.


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2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL

Edad depresentacin

Localizacin

Etiologa

Manifestacionesclnicas

Tratamiento

Papiloma

(fig, 2.1.a)

Frnix inferior deconjuntiva bulbar

Virus del papilomahumano 6 y 11

Apariencia rosada connumerosos canales

vasculares finos.Solitarios o mltiples

Escisin quirrgica

Hiperplasia

seudoepiteliomatosa(fig. 2.1.b)

Reaccin inflamatoriadel epitelio conjuntival

Masa elevada conhiperqueratosis

Dacrioadenoma

Nios y adultos jvenes

Conjuntiva bulbaro palpebral

Lesin sobreelevadarosada

Fisqueratosis

intraepitelial benignahereditaria

Conjuntiva perilmbicanasal o temporal

Autosmica dominante

Placas bilateraleselevadas

Corticoides tpicos,lgrimas artificiales

BENIGNOS

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.


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a Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

AT L A S U R G E N C I A S E N O F TA L M O L O G A

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Edad depresentacin

Localizacin

Etiologa

Manifestaciones

clnicas

Tratamiento

Neoplasia

intraepitelial

conjuntivala

(fig. 2.2)

Limbo en la hendidurapalpebral

Lesin blanco-griscea.

Extensin variable alepitelio corneal

Escisin completa condesepitelizacincorneal + crioterapia +mitomicina Co 5-fluorcitosina

Placa queratsica

Conjuntiva bulbar olimbal en la hendidurapalpebral

Placa blanquecina,

engrosada, crecimientoprogresivo

Queratosis actnica

(fig. 2-3 a-b)

Proliferacin del epitelio

con queratosis.Con frecuencia sobrepingucula o pterigininflamado

Escisin quirrgica ycrioterapia

Carcinoma de clula

escamosas

Edad avanzadae inmunodeprimidos

Conjuntiva palpebralbulbar

Con frecuencia enpacientes conxeroderma pigmentos

Invasivo localmente.

Rara vez metastatiza

Escisin completa +crioterapia

MALIGNOS

Figura 2.3. a) Queratosis actnica. b) El mismo pacien-te de la figura anterior despus de la ciruga.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-medad de Bowen conjuntival.


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TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevusen la conjuntiva nasal, cerca de la carncula. e) Nevus en la carncula.

3. TUMORES PIGMENTADOS

Edad depresentacin

Localizacin

Manifestaciones

clnicas

Tratamiento

Malignizacin

Nevus

(fig. 3.1 a-e)

Primera-segundadcadas

Conjuntiva bulbarinterpalpebral

Lesin de

pigmentacinvariable, levementeelevada, ssil

Escisin completa+ crioterapia

Melanocitosis

ocular

Congnita

Epiescleray esclera

Nevus azul con

mltiples reas decolor gris pizarra

Melanosis

adquiridaprimaria (MAP)

(fig. 3.2)

Adquirida.No presente enel nacimiento

Conjuntiva bulbaro palpebral

Manchas

pigmentadasunilaterales,mltiples, de colorpardo

Biopsia + escisin+ crioterapia

Maligniza 20-30 %

Melanosis

racial(fig. 3.3)

Adquirida.Poco despusdel nacimiento

Conjuntiva bulbarperilmbica. Enindividuos de pieloscura

Observacin

Benigno

Melanoma

maligno(fig. 3.4)

Media-avanzada

Conjuntiva bulbar

Lesiones amorfas,nodulares, elevadas,de pigmentacinvariable(fig. 3.5. a-b)

Biopsia + escisin+ radioterapia -crioterapia

33 % a partirde nevus, 33 % deMAP, 33 % de novo


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Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21aos.

Figura 3.4. Melanoma perilmbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelantico. mismo paciente de la imagen anterior tras la resecc

Figura 3.3. Melanosis perilmbica en un pacientraza negra.


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Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.

4. TUMORES VASCULARES

Localizacin


Tratamiento

Sarcoma de Kaposi

(fig. 4.1 a-b)

Conjuntiva bulbar, palpebraly frnix

Lesin conjuntival subepitelialdifusa o nodular de color rojoprpura

Escisin + crioterapia + radio-quimioterapia + interfern

Granuloma pigeno

(fig. 4.2 a-b)

Defecto conjuntival tras cirugaocular

Masa vascularizada carnosa biencircunscrita

Escisin si hay molestias

Angioma capilar

(fig. 4.3)

Raro en la conjuntiva

Masa conjuntival roja difusa

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.2. a) Granuloma pigeno en la conjuntiva bul-bar posciruga de pterigin. b) Granuloma pigeno en laconjuntiva tarsal.


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5. TUMORES LINFOIDES

Edad de presentacin

Etiologa

Localizacin


Tratamiento

Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB)

Edad media

Reaccin localizada frente a un estmulo antignico

Conjuntiva bulbar o frnix

Lesin de color rosa-salmn. Indistinguible dellinfoma conjuntival

Biopsia + estudio inmunohistoqumico + radiacin

Linfoma

Edad media

Formada por clulas B monoclonales

Igual que la HLRB

Biopsia escisin radiacin y quimioterap+ corticoides


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TUMORES PRIMARIOS DE VEA

Analizamos las caractersticas clnicas de las neopla-sias ms importantes y comunes del tracto uveal. L-

gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-nes ms detalladas de las variables clnicas, tcnicasdiagnsticas, estudios anatomopatolgicos, estrategiasteraputicas y pronsticos, as como las descripcionesde otros tumores menos frecuentes deben consultarseen la bibliografa.

Los nevus y los melanomas malignos son los tumoresprimitivos ms frecuentes en el iris.

1. Nevus de iris

Tumor benigno que se origina en los melanocitos delestroma iridiano. La mayora de las veces se mantieneclnicamente estable, aunque en ocasiones puede darorigen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-bertad.

EXPLORACIN CLNICA

Lesin bien circunscrita y con pigmentacin variableque puede localizarse en cualquier porcin del iris,desde el borde hasta la raz, y que rara vez ocupa todoun sector del iris, del borde pupilar hasta el ngulo dela cmara anterior, siendo esta configuracin propia delos nevus congnitos con mayor capacidad de maligni-zacin. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra laestructura superficial del iris ocultando las criptas, y sediferencia de las pecas en que stas respetan la arqui-tectura iridiana. Puede ser amelantico, ocasionar unapupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).

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T U M O R E S D E I R I S

A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

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Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesin desde la raz deliris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.c) Nevus congnitos que deforman la pupila.


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DIAGNSTICO

El reconocimiento de la lesin mediante biomicrosco-pia es el mejor recurso diagnstico.

DIAGNSTICO DIFERENCIALSe plantea con el melanoma, el quiste de iris y otraslesiones pequeas circunscritas.

El diagnstico diferencial entre el nevus y el melanomaen ocasiones es difcil, ya que los melanomas puedencrecer a partir de nevus preexistentes. Son signos desospecha de malignizacin:

Observacin de crecimiento. Existencia de hipertensin intraocular no controlable

con medicacin. Presencia de vascularizacin propia. Necrosis tumoral con dispersin pigmentaria.

2. Melanoma maligno de iris

Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignosde vea. Es ms frecuente en los cuadrantes inferioresy en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta alngulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y eniris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de

aparicin es a los 35 aos. Poseen una baja capacidadmetastsica. Con frecuencia crecen a partir de nevusque en un momento determinado malignizan.

CLNICA

Se presenta en dos formas clnicas: melanoma circuns-crito y melanoma difuso.

Melanoma circunscrito: difcil de distinguir, en las fa-ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesin melnica deiris con elevacin superior a 1 mm y de base superior a5 mm es sospechosa de melanoma.

Lesin en la superficie del iris, bien delimitada, a vecesde bordes irregulares, con forma nodular, y que puedeacompaarse de lesiones satlite, con pigmentacinpardo oscura de intensidad variable (aunque puedenser amelanticos), que presentan vascularizacin pro-pia y vascularizacin peritumoral (fig. 2.1 a-b).

Puede observarse deformacin pupilar. Con ma

frecuencia se localiza en la raz del iris, afectandmalla trabecular. En cualquier momento de la evcin puede aparecer un hifema y es el primer sntoen el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).


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Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta ladel iris.

Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito deiris con lesiones satlite. b) Lesin nodularelevada en gonioscopia. Melanoma cir-cunscrito.


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En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino(causando una catarata cortical), la malla trabecu-lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpociliar, en cuyo caso entraa un peor pronstico.

Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri-to, se asocia habitualmente a heterocroma de iris y aglaucoma. Se presenta como un engrosamiento difusoen la superficie del iris, modificando su estructura.Puede adoptar una distribucin difusa o en un sectorde la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).

DIAGNSTICO

En urgencias es importante realizar una buena historiaclnica (lesiones nvicas preexistentes), exploracincon lmpara de hendidura y gonioscopia para descar-

tar invasin del ngulo camerular. La transiluminacinpuede ayudar a diferenciar el melanoma de un quistede iris o comprobar la extensin al cuerpo ciliar o lacoroides.

Clasificacin: T1: tumor localizado en el iris.T2: tumor que afecta el ngulo camerular

y menor de un cuadrante.T3: tumor con extensin superior a un

cuadrante.T4: extensin extraocular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-lar, con disposicin bilateral. En reas aprecia la

transparencia a la luz, no es slido y cambian de con-figuracin con la dilatacin pupilar. Si son secunda-rios a ciruga o a traumatismos, se diferencian fcil-mente de los melanomas (fig. 2.1 f).

Nevus de iris. Metstasis de iris: aunque pueden ser asintomticos

hasta fases avanzadas, los sntomas de presentacinson visin borrosa, dolor ocular por hipertensin ysignos uveticos. Son masas elevadas y redondeadas,de crecimiento rpido, multifocales y bilaterales,generalmente en los cuadrantes superiores.


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Figura 2.1. d-e) Heterocroma de iris. Melanoma difu-so del iris.

Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a ciruga.


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PRONSTICO

El potencial metastsico es del 3 %, al cabo de media de 6 aos.

Tienen peor pronstico si presentan mrgenes definidos, hipertensin ocular por afectacin demalla trabecular e invasin del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

Se basa en una actitud individualizada, ya que no una pauta genrica para todos los casos. Las alternvas teraputicas son la observacin, la reseccin rrgica, la radioterapia o la enucleacin (fig. 2.1 g).


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Figura 2.1. g) Iridociclectoma en melanoma circuns-crito de iris, inferior a un cuadrante.


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Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasiasque se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,lesiones poco definidas que con frecuencia se asociana lesiones del iris o de la coroides perifrica, por lo que

en ocasiones es imposible determinar el origen primi-tivo de la lesin.

Representan el 12 % de los tumores uveales y son msfrecuentes en la sexta dcada de la vida. Presentan uncrecimiento nodular (ms frecuente) o un crecimientoanular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amel-nicos.

MOTIVO DE CONSULTA

Pueden presentarse con disminucin de la agudezavisual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintom-ticos.

EXPLORACIN CLNICA

Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadasinmediatamente detrs del iris, en la periferia del cris-talino (fig. 1 a-b).

Son signos oculares externos tpicos los vasos epies-clerales dilatados o centinelas y los focos de pigmen-tacin como signo de extensin extraescleral del tumor(fig. 2).

El tumor puede crecer hacia delante a travs de la razdel iris y aparecer en el ngulo de la cmara anterior;hacia atrs ocasionando un desprendimiento de retina,desplazando el cristalino provocando un astigmatismoo localizarse nicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).

Puede presentarse con una catarata por compresincristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-gia vtrea (fig. 4).

DIAGNSTICO

En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-pia (lente de tres espejos y descartar extensin al ngu-

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M E L A N O M A D E C U E R P O C I L I A R


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Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado condilatacin pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-vado con dilatacin pupilar. Vasos centinela en la zonainferior.


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lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatacinmxima, ecografa (que ayuda a diferenciarlos de losdesprendimientos coroideos).

Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira-cin con aguja fina, siendo el diagnstico definitivoanatomopatolgico.

La biomicroscopia ultrasnica orienta sobre la locacin inicial, la extensin y las dimensiones del tumaspectos que orientan el diagnstico diferencial. Puser un tumor que nace en el iris y se extiende al cueciliar, una extensin anterior de un melanoma coroio ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establecorigen mediante la cantidad relativa del tumor en eestructuras.

Posteriormente se realizarn estudios que detecmetstasis, con radiografa de trax, hemograma, m

cadores hepticos, ecografa heptica e incluso,abdominal.

TRATAMIENTO

El tratamiento se realiza de forma individualizcomo en otros tumores uveales. Las alternativas tputicas comprenden, entre otras, iridociclectomenucleacin, exanteracin, radioterapia con placas.diferentes actitudes teraputicas no influyen sobrincidencia de la metstasis.


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Figura 2. Focos de pigmentacin por invasin transes-cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnahemtica del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 3. Crecimiento hacia la cmara anterior de unmelanoma de cuerpo ciliar a travs de la raz del iris.


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Es el tumor intraocular primario ms frecuente, conuna incidencia de 8/1.000.000 al ao en la raza blanca.La edad media del diagnstico es a los 55 aos, ypuede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es

ligeramente mayor en los varones que en las mujeres.

Puede aparecer de novo o como progresin de un nevocoroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminucin de la agudeza visual o defecto campim-trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-nos o dolor. Tambin puede ser asintomtico.

EXPLORACIN CLNICAEn etapas tempranas pueden ser indistinguibles de losnevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentacinvariable, con bordes bien definidos, que con frecuenciapresentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscinaen el epitelio pigmentario. Puede romper la membranade Bruch y adoptar la forma de un champin, causan-do un desprendimiento de retina no regmatgeno se-cundario. Son menos frecuentes las formas planas odifusas en la coroides.

El patrn de crecimiento del melanoma coroideo seaprecia mejor en las piezas macroscpicas de los ojosenucleados por esta afeccin (fig. 1 a-g).

Pueden ser amelanticos, caracterizados por los gran-des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).

En el 8 % de los casos se produce una invasin trans-escleral. Tambin pueden acompaarse de hemorragiasubretiniana, hemorragia vtrea y glaucoma secundario(fig. 3 a-b).

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M E L A N O M A D E C O R O I D E S


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Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchasanaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio

pigmentario retiniano.


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Los melanomas malignos difusos se presentan comoun engrosamiento coroideo sin masa distinguible.

DIAGNSTICO

En la mayora de los casos se detectan a partir de unahistoria clnica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,

apoyndonos en la ecografa (reflectividad media,cavacin coroidea), fluoroangiografa (AFG) y la sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).

Una vez confirmado el diagnstico, deben realizhemograma, marcadores hepticos, TC abdominabusca de metstasis y radiografa de trax, que se cplementarn con un estudio realizado por el intern


Incluye la mayora de las lesiones elevadas coroidesubretinianas, como el nevus coroideo (lesiones mnicas o amelnicas sin forma de champin, gromayor que 2 mm y elevacin gradual), desprendim


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Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe lamembrana de Bruch adoptando forma de champin.

Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enuclea

Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mbrana de Bruch ocasionando un desprendimientoretina secundario no regmatgeno.

Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.


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Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma decoroides que posteriormente caus una hemorragia vtrea.

Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanomade coroides.

Figura 4. b) Ecografa de melanoma de coroides.

Figura 4. a) Diagnstico mediante oftalmoscopia condilatacin pupilar.

Figura 2. a) Melanoma de coroides amelantico con vascularizacin en su superficie. b) Melanoma amelantico con des-prendimiento retiniano no regmatgeno secundario.


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to coroideo (por antecedentes, ecografa y AFG), hiper-trofia del epitelio pigmentario, degeneracin disciformeasociada a la edad, hemangioma coroideo, osteomacoroideo, metstasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).

EVOLUCIN

Los melanomas uveales suelen producir metstasis enlos 5 aos siguientes al diagnstico y tratamiento, aun-que se han visto casos muchos aos despus.

En pacientes mayores de 60 aos y tumores mayoresde 10 mm, el tiempo medio de aparicin de la mets-tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estascaractersticas. Cuando se presentan estas metstasis,la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.

Los rganos donde se asientan las metstasis son,orden de frecuencia: hgado, piel, pulmn, columna tebral y cerebro.

TRATAMIENTO

La localizacin y el tamao del tumor, la agudeza videl ojo afecto, la PIO, la situacin del ojo contralateel estado general del paciente y su edad son factoque determinan una u otra actuacin teraputica.

Las alternativas teraputicas disponibles son obsecin, fotocoagulacin con lser trmico, terapia trapupilar, radioterapia con placas, reseccin local o ecleacin.


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Figura 4. c) Resonancia magntica de melanoma coroi-deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2. Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degenera

macular asociada a la edad.

Figura 5. a) Degeneracin disciforme asociada a la e


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La enfermedad metastsica suele observarse en pre-sencia de una enfermedad conocida en otra localiza-cin, aunque a veces es el sntoma de presentacin deuna enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci-

dencia de metstasis oculares en enfermos cancerosos,se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-nosticados debido al estado de deterioro fsico quepadecen.

La metstasis coroidea se considera actualmente eltumor intraocular ms frecuente.

La mayora de los tumores metastsicos intraocularesocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en laretina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre-

cuentes son las metstasis de melanomas o sarcomas.

Estas metstasis corresponden a un tumor maligno pri-mario que se ha diseminado por va hemtica (puestoque el ojo no tiene vasos linfticos) hasta la coroides y,con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los dep-sitos tumorales secundarios pueden ser mltiples ybilaterales, generalmente localizados en el polo poste-rior, ya que es donde existe mayor circulacin coroidea.

El cncer de mama en las mujeres y el de pulmn enlos varones (cuya presentacin puede ser ocular en el25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-tran con mayor frecuencia.

MOTIVO DE CONSULTA

Ms de la mitad de los casos son asintomticos; cuan-do se presentan los sntomas, stos se deben al efectode masa, al desprendimiento de retina seroso asociado

o a un cuadro de isquemia o inflamacin. Por lo tanto,los pacientes pueden consultar por disminucin de laagudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; sonmenos frecuentes las metamorfopsias, la diplopa y el

enrojecimiento ocular.

EXPLORACIN CLNICA

Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevadao ssil, de coloracin amarillenta, que suele encontrar-se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-tualmente no provoca siembras, al contrario que lasmetstasis en vea anterior. Por lo general se acompa-an de desprendimiento de retina exudativo, muchasveces de gran tamao. Tambin pueden observarse

como lesiones irregulares difusas con elevacin mni-ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentarioretiniano (EPR) (fig. 1 a-h).

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M E T S T A S I S I N T R A O C U L A R E S


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Figura 1. a) Lesin circunscrita amarillenta correspon-diente a metstasis de carcinoma pulmonar.


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Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteracin del epi-telio pigmentario retiniano correspondiente a metsta-sis por cncer de mama.

Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatno de gran tamao, secundario a metstasis de adecarcinoma de prstata.

Figura 1. f) Lesin elevada con alteraciones en el telio pigmentario retiniano correspondiente a metsis por cncer de mama.

Figura 1. c) Lesin coroidea ligeramente elevada corres-pondiente a metstasis por carcinoma de mama.

Figura 1. e) Metstasis de cncer de mama que proce desprendimiento retiniano no regmatgeno secdario.

Figura 1. b) Metstasis pulmonares.


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Si est cerca de la papila, puede infiltrar el nervio pti-co y producir un edema de papila y hemorragias super-ficiales (fig. 2).

DIAGNSTICO

El diagnstico se realiza por reconocimiento de la lesinmediante oftalmoscopia. Si la lesin es atpica o el diag-nstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografa o AFG(fig. 3). El diagnstico definitivo es anatomopatolgicomediante biopsia por aspiracin con aguja fina

En el momento del diagnstico hay que pensar que esposible la afectacin del sistema nervioso central.

Debe someterse al paciente a una anamnesis y unaexploracin fsica completa por los internistas.


Debe establecerse con tumores benignos intraoculares(nevus amelanticos, osteoma, hemangioma y otros),enfermedad de Harada, escleritis posterior, sndromede efusin uveal, etc.

El mayor problema diagnstico se plantea con el mela-noma amelantico. Generalmente son lesiones unilate-rales y nicas con forma de champin si rompe la mem-brana de Bruch. En la ecografa presentan menor reflec-tividad, y en la AFG, un patrn de doble circulacin.

En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan confrecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. Lainfiltracin coroidea leucmica puede ocasionar alte-raciones mnimas que progresan con la lesin del epi-telio pigmentario retiniano (EPR), as como un des-prendimiento seroso. Si afecta al nervio ptico puedeobservarse una tumefaccin difusa y blanquecina quese extiende a la retina circundante. Tambin puede


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Figura 2. Infiltracin leucmica del nervio ptico. He-morragias superficiales.

Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatge-no secundario a metstasis de melanoma de piel.

Figura 3. Diagnstico por oftalmoscopia de lesin ele-vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-tstasis de cncer de esfago.


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observarse una dilatacin venosa y hemorragias reti-nianas superficiales.

El linfoma ocular de clulas grandes puede manifestar-se como una panuvetis o como desprendimientos

tumorales del EPR con infiltracin variable de la retinay el nervio ptico.

TRATAMIENTO

El tratamiento sistmico es la base de la terapia, pdebe considerarse la radioterapia externa del ojo cal o en placa) para el desprendimiento retiniano

tomtico o para las lesiones que ponen en peligrmcula.


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Aunque la mayora de los tumores benignos intraocu-lares son asintomticos, se realizar una breve descrip-cin de los ms representativos, que ser de ayuda enel diagnstico diferencial de las tumoraciones malig-

nas intraoculares.

Los pacientes que presentan sntomas acuden a la con-sulta con disminucin de agudeza visual a causa de laasociacin de estos tumores con un desprendimientode retina exudativo (DRE).

Contina

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T U M O R E S I N T R A O C U L A R E S B E N I G N O S

M. D. Lago Llins, M. I. Redondo Garca, A. Bengoa Gonzlez

66

Nevus coroideo

(fig. 1 a-b)

Melanocitoma

del nervio ptico

(fig 1 c)

Hemangioma

coroideo

(fig. 2 a-d)

Osteoma coroideo

(fig. 3 a-b)

Etiologa

Epidemiologa

Clulas melanocticasde cresta neural

Vascularizacincoroidea.Puede asociarse asndrome de

Sturge-WeberseaMs frecuente enmujeres, bilateral enel 25 % de los casos

Exploracin

clnica

En polo posterior,pigmentados, planos,circunscritos, drusas ensuperficie. Puede

haber DRE y NVSR.Hiperpigmentacinnodular peripapilar enel cuadrante temporalinferior.Defectoscampimtricos

En polo posterior, masaaislada, elevada, roja-anaranjada. Puedehaber DRE y

degeneracin cistoideLesin amarillayuxtapapilar operipapilar, circunscrita,de mrgenes lobulados.Puede haber DRE yNVSR

Diagnstico

Oftalmoscopia< 5 mm paradiferenciar demelanoma

Oftalmoscopia

Oftalmoscopia yestudio angiogrfico(AFG), hiperecognico(Eco)

Ecografa:hiperecogenicidad ysombra posterior: TC:densidad clcica

Tratamiento

Observacin

Laserterapia siproduce exudacinsubretiniana

Fotocoagulacin conlser argnBraquiterapia enlos hemangiomas

difusosTratamiento dela NVSR


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Astrocitoma retiniano

(hamartoma

astroctico)(fig. 4)

Hemangioma capilar

retiniano

(fig 5 a-c)

Hemangioma

cavernoso retiniano

Hipertrofia

del epitelio

pigmentario retiniano

(fig. 6)

Etiologa

Epidemiologa

Astrocitos retinianosAsociado a esclerosis

tuberosa

Vasos de retina neural.Espordico o asociadoa enfermedad de

Von Hippel-Lindau

Vasos de retina neural.Asocia telangiectasiascutneas y del SNC

Epitelio pigmentarioretiniano, si es bilateral,se asocia a poliposiscolnica familiar

Exploracin

clnica

Mltiples, bilateriales yperipapilares. Lesiones

blanquecinas, en formade placa nodular conaspecto de mora ytendencia a crecer

Perifrico:Lesin rojiza contortuosidad vascularaferente y eferente.Puede haber DRE ydesprendimientotraccional porproliferacinfibrovascular

Peripapilarendoftico/exoftico

Dilatacin sacularvascular y proliferacinglial

Lesin hiperpigmentada,nica o mltiple,rodeada de halodespigmentado, formade huella de oso, ms

frecuente temporal

Diagnstico

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG2-5 mm de dimetro

Tratamiento

Observacin.En caso de ojo cieg

doloroso, enucleaci

Fotocoagulacin colser argn, crioteratransescleral en losperifricos

Observacin

Observacin

AFG: fluoroangiografa; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularizacin subretiniana.

Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en lasuperficie.

Figura 1. b) Nevus coroideo en zona delhaz papilomacular.

Figura 1. c) Melanocitoma del nervio


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Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.

Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-ma coroideo.

Figura 2. b) Evolucin del relleno de contraste en AFGde un hemangioma coroideo.

Figura 3. a) Osteoma coroideo.

Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado conlser de argn.

Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.


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Figura 3. c) Ecografa de osteoma coroideo. Obsrvesela densidad clcica y la sombra posterior.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe-rifrico en un paciente que acudi a urgenciascon hemorragia vtrea.

Figura 5. b) Tortuosidad vascular en unhemangioma capilar retiniano perifrico.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentarioretiniano.

Figura 5. c) Hemangioma capniano yuxtapapilar con DRE.

Figura 4. Astrocitoma retiniano.

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Sección 1. Tumores Oculares