Departamentul de pediatrie

Caz clinic

Efectuat –Diaconu Ecaterina Rez. an. I, M.F. Gr. 103

Date generale

•Pacienta: I. E.•Vîrsta: 16 ani•Domiciliul: s.Socoleni, r-ul Anenii

Noi•Internat: programat 04.03.2013

•Diagnostic de internare: Scolioza displastica toraco lombara gr.III

Acuze la internare

•Dureri în coloana vertebrala •Oboseşte repede la mers

Istoricul actualei boli•Se considera bolnava de la virsta de 3 ani.•Acuze: dureri in timpul mersului la nivel

toracolombar cu iradiere pe marginea costala.

• Initial se presupunea patologie renala.•La un examen radiografic s-a observat

deformatia coloanei vertebrale.• In 2004 diagnosticata cu : Scolioza

displastica, congenitala, toracolombara gr.III.•Se interneaza periodic (2 ori pe an) pentru

investigare si reabilitare.

Anamneza vieții•Copilul de la a 8-a S, a 4-a N;•Nascuta la termen;•Sarcina neagravata de patologie cronica

din partea mamei (din spuse);•Mama a aflat de existenta sarcinei la

termen de 20 sp. (initial i s-a spus ca se instaleaza perioada preclimacterica);

•Greutatea la nastere 4200 gr, Talia 51 cm;•A tipat la nastere;•Lichidul amniotic era murdar ?•La nastere pe spatele fetitei

(interscapular) s-a depistat o pata cu par.

Anamneza vieții•Alimentata natural – 5 luni;•S-a dezvoltat conform virstei;•Vaccinata conform calendarului;•La 5 luni starea de sanatate a copilului se

agraveaza brusc, copilul devine somnolent, apatic, face stop respirator ?

•Internata , perfuzata – starea se agraveaza ----hipertensie intracraniana ?

•La tratament si evidenta la medicul neurolog;

•De la 3 ani cu acuzele patologiei de baza.

Anamneza familiala • Mama – I.G. , a.n. 1959;• Nascuta în s.Socoleni, r-ul Anenii Noi;• Dupa scoala a muncit la fabrica de textile din Bender (4 ani),

apoi ca dadaca la gradinita;• In timpul sarcinei cu I.E., a lucrat cu chimicate agricole ,

nestiind de existenta sarcinei;• Nasteri anterioare : I – 21 ani – baiat• II – 23 ani – fata• III – 28 ani – baiat• IV – 38 ani – fata (I.E.)• Dupa a III-a nastere au mai fost 4 sarcini, dintre care 2 –

avorturi spontane(la termen de 12 si 8 sp), si 2 – avorturi induse (la termen de 7-8 sp);

• Din spusele mamei ceilalti copii nu sunt cu anomalii de dez-re a ap. scheletal;

• In familie pe ambele linii nu sunt boli cu transmitere ereditara;

• Nu a urmat tratament medicamentos in timpul sarcinilor;• Neaga consumul abuziv de alcool.

Anamneza familiala •Tata – I.P., a.n. 1960;•Nascut în Russia;•Tractorist de specialitate;•Virsta la momentul conceperii I.E. - 36 ani;•Lucreaza la calea ferata (sef de manevre);•Fumator (10 tigari/zi );•Patologii cronice – neaga;

Examen obiectiv• Starea generală de gravitate medie. Este activa • Somatometria: talia – 151 cm (P3-0); masa – 43 kg (P3-0); masa în raport cu talia (P3-0)• Dezvoltarea fizică – armonioasă.• Constituția - hipostenică.• Retard in dezvoltarea fizică. Deficit de masa de gr. II la o talie

joasa.• Tegumentele – calde, roze, umede. Fata, spate – acnee;• Interscapular – o zona de hipertrihoza cu Ø 3,5 cm;• La nivelul spinei iliace drepte – o macula cu Ø 0,7 cm maronie;• Mucoasele vizibile curate.• Sistemul limfatic - fără particularități.• Sistemul osteoarticular – mandibula proeminentă, scolioză

pronuntată;• Scapule asimetrice in pozitie verticala;• Ghebus pe stinga la flexia anterioara a corpului;• Tumefierea articulațiilor falangelor proximale. • Sistemul muscular – tonus muscular pastrat.

Sistemul respirator

•Acuze nu prezintă. •Respiratie nazala libera.•Frecvența respirației- 19 res/min.•Percutor sunet clar pulmonar.•Auscultativ – murmur vezicular, raluri

absente.

SISTEMUL CARDIOVASCULAR

•Acuze nu prezintă.• limitele cordului nu sunt deplasate.•șocul apexian în spațiul intercostal V.•zgomotele cardiace ritmice, sonore, fără

sufluri.•puls=70b/min, •tensiunea arterială-90 /70mmhg

Sistemul digestiv

• Acuze nu prezintă.• Mucoasa bucală curată.• Abdomenul moale,

indolor la palpare.• Ficatul la rebordul costal.• Splina nu se palpează.• Scaunul regulat.

Sistemul urogenital

• Acuze nu prezintă.• Micțiuni libere indolore.• Semnul Giordani- negativ.

Investigatii paraclinice

•Electrocardiografia.•Radiografia 2 proiectii.•Kinetoterapeut. •Fizioterapeut.

Fizioterapeut

•Aplicatii cu parafina-ozocherita la regiunea spatelui;

•Electrostiularea muschilor spatelui pe dreapta si a celor abdominali pe stinga;

Radiografia

• Deviatia coloanei vertebrale în forma de “S”. Arcul superior orientat spre stinga, arcul inferior orientat spre dreapta.Unghiul Cobb – 99°. Vertebra limita Th X- L V. Spina bifida L IV-L V.

• Torsia gr. IV spre stinga, lordoza accentuata. Scolioza displastica toracolombara.

Electrocardiograma

Scoliozele

Curburile fiziologice ale coloanei vertebrale

Curbura cervicala cu convexitate anterioara;

Curbura dorsala cu concavitatea anterioara;

Curbura lombara cu convexitatea anterioara;

Curbura coloanei pelviene formata din sacru si coccis cu concavitatea anterioara

Cresterea coloanei vertebrale• Se face concomitent cu celelalte organe dar cu viteze diferite.• Cresterea coloanei vertebrale nu este uniforma. • Exista doua perioade de crestere rapida,

▫ prima de la nastere pina la 3 ani

▫ a doua in timpul puseului pubertar.

• La fete inceperea puseului pubertar de crestere coincide sau este usor anterior inceperii dezvoltarii sinilor si aparitiei pilozitatii pubiene, aproximativ 11 ani de virsta osoasa

• La baieti puseul pubertar de crestere apare cu 2 ani mai tirziu.

• Aceste valori sunt medii si exista mari variatii individuale normale.

•Majoritatea diformitatilor vertebrale se accentueaza in timpul puseului pubertar de crestere osoasa

•Indiferent de etiologa diformitatii vertebrale factorul biomecanic intervine cu un rol agravant in toata perioada de crestere.

Modificarea curburilor in plan frontal

In plan frontal nu exista curburi fiziologice; orice deviatie aici este patologica –

scolioza functionala scolioza structurala.

Date generaleDate generale

•Prevalenta: 1/1.000 nasteri 1/1.000 nasteri

•Cercetari stiintifice fundamentale:

- expunerea gravidei la toxice (CO)- expunerea gravidei la toxice (CO)

- asocierea DZ la mama & - asocierea DZ la mama & antiepileptice in timpul sarciniiantiepileptice in timpul sarcinii

- genetic- genetic

ETIOLOGIECu toate că există foarte multe studii referitoare la etiologia scoliozei, cauza acestei boli rămâne incerta.

Doi factori sunt unanimi recunoscuti :• Factorul genetic

Studii credibile arată că 25 până la 30% din pacienţii cu scolioză au rude până la gradul 3, bolnave de scolioză idiopatică; unii cercetători avansează chiar o cifră de 50%.

• Factorul endocrina. Hormonii de creştereRolul hormonilor de creştere este frecvent amintit în cele mai multe din studii.De asemenea, s-a constatat pe serii mari că bolnavii cu scolioză au o talie mai mare decât copiii fără deviaţii ale rahisului. b. MelatoninaStudii experimentale pe animale au demonstrat că distrugerea glandei pineale antrenează o scolioză

CLASIFICAREA SCOLIOZELOR •După majoritatea autorilor, scoliozele se

împart în structurale şi nestructurale.• Scoliozele nestructurale se mai numesc

şi scolioze funcţionale sau atitudine scoliotică. Ele sunt reprezentate de o deviaţie simplă laterală a coloanei vertebrale, reductibilă şi fără rotaţia vertebrelor.

• Scoliozele structurale se caracterizează prin persistenţa curburilor, a rotaţiei vertebrelor şi a deformărilor vertebrale şi costale la flexia anterioară a coloanei vertebrale, în clinostatism sau la suspendare.

Scolioze nestructurale • Cauze:a) inegalitatea membrelor inferioareb) contractura muşchilor trunchiului (în

trauma-tisme vertebrale, fracturi)c) asimetria articulaţiei lombosacrated) retracţia muşchiului

sternocleidomastoidian – torticolise) atrofia unilaterală a membrelor superioaref) amputaţia membrului superiorg) atitudine scoliotică fără cauze aparenteh) copii de vârstă şcolară ce adoptă o poziţie

defectuoasăi) atitudinea scoliotică a tinerelor fete

• Scolioze structurale: (după Scoliosis Research Society) Idiopaticea) infantilă(0-2 ani)b) juvenilăc) a adolescentului• Scolioze neuromusculare Neurologice *Etiologie centralăa) infirmitate motorie cerebralăb) maladia Freidreichc) tumori medulared) siringomielie dobândită *Etiologie perifericăa) neuropatii perifericeb) Charcot-Marie-Toothc) poliomielităd) amiotrofii spinale infantilee) artrogripoză neurologică

Muscularea) miopatii (Duchenne,Becker)b) Artrogripoză muscularăc) Hipotonie musculară

Malformaţii congenitale• Osoasea) hemivertebreb) bloc vertebral c) fuziuni costale • Neurologicea) siringomyelieb) diastematomielie

Defecte de formareDefecte de formare

•Vertebre trapezoidale

•Hemivertebra

SegmentataSegmentata Semi-segmentata Semi-segmentata NesegmentataNesegmentata

Defecte de segmentareDefecte de segmentare• Unilaterale – Bara– Bara

• Bilaterale – Bara asociata – Bara asociata cu vertebra cuneiforma /cu vertebra cuneiforma /hemivertebra de partea opusahemivertebra de partea opusa

• Circumferentiale * simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc * simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc

vertebral)vertebral)

Sintopia rahisului in scoliozele Sintopia rahisului in scoliozele congenitalecongenitale

•Echilibrata: - 2 HV simetrice pe - 2 HV simetrice pe segmente scurte (5-6 segmente scurte (5-6 vertebre)vertebre)

- hemivertebre alare- hemivertebre alare

Sintopia rahisului in scoliozele Sintopia rahisului in scoliozele congenitalecongenitale

•Neechilibrata:

- HV segmentate adiacente - HV segmentate - HV segmentate adiacente - HV segmentate alternantealternante

Maladii constituţionale• Maladii osoase constituţionale cu răsunet

vertebral a) nanism distroficb) displazie spondilo-epifizo-metafizarăc) mucopolizaharidoze,etc.• Maladii osoase constituţionale de natură ecto

sau mezodermicăa) neurofibromatozăb) boala Marfanc) maladia Ehlers-Danlos• Scolioze secundarea) postiradiereb) postinfecţioasec) posttraumaticed) postoperatorii

Alte malformatii asociateAlte malformatii asociate• Anomalii neurologige – 35%Anomalii neurologige – 35%

DiastematomieliaDiastematomielia Malform. ChiariMalform. Chiari Lipomul intraduralLipomul intradural MielomeningocelMielomeningocel

• Boli cardiace congenitale – 25%Boli cardiace congenitale – 25% DSA/DSVDSA/DSV Tetralogia FallotTetralogia Fallot Transpozitia de vase mariTranspozitia de vase mari

• Defecte genito-urinare – 20%Defecte genito-urinare – 20% Rinichi in potcoavaRinichi in potcoava Aplazie renalaAplazie renala Duplicitate de ureterDuplicitate de ureter HipospadiasHipospadias

Scolioza congenitala

Scolioza in cadrul bolii Marfan

Scolioza in maladia Recklinghausen

Scolioza traumatica

Alte principii de clasificare ale scoliozelor

Orientarea concavităţii curburii:a) dextroconvexăb) dextroconcavă

Proba firului de plumb:a) scolioze echilibrate (firul cade în pliul interfesier)b) scolioze neechilibrate

Reductibilitatea scoliozei:a) reductibilăb) nereductibilă

Numărul de curburi:a) scolioză unică (o singură curbură)b) scolioză dublăc) scolioza triplă

FORME TOPOGRAFICEA.Scolioze cu curbură principală unică

• Scolioze cervico-toracale

Scolioze toracale

Scolioze toraco-lombare

Scolioze lombare

• B.Scolioze cu două curburi principale (scolioze duble majore)

a) Scolioze duble toraco-lombare b) Scolioze duble toracale• C.Scolioze cu trei curburi

majore(triple majore)

DEPISTAREA SCOLIOZEI• In maternitate - formele congenitale• In primii ani de viata - formele precoce

(foarte rare)• In perioada pubertatii - prin screening

scolar• Se apreciaza :

a) rectitudinea sau deformarea axului coloanei vertebrale

b) rotatia vertebrala reprezentata de gibozitatea costala

c) echilibrul umerilord) echilibrul bazinuluie) simetria soldurilor

Evaluarea pacientuluiEvaluarea pacientului

•Examinare clinica:▫Progresia curburiiProgresia curburii

o TalieTalie

o GreutateGreutate

o Dezechilibrul umerilorDezechilibrul umerilor

o Dezechilibrul bazinuluiDezechilibrul bazinului

o Anomalii asociate:Anomalii asociate: Sd. Klippel-Feil, M. Sprengel, Sd. Klippel-Feil, M. Sprengel, picior cav/plat, talus vertical, inegalitate membre, picior cav/plat, talus vertical, inegalitate membre, tulburari neurologicetulburari neurologice

Evaluarea pacientuluiEvaluarea pacientului

- - Modificari tegumentare:Modificari tegumentare:

o Pigmentari anormalePigmentari anormale

o HirsutismHirsutism

o Sinusuri tegumentare, etc.Sinusuri tegumentare, etc.

Evaluarea pacientuluiEvaluarea pacientului- Modificari costale:Modificari costale:

o Sinostoze costaleSinostoze costale

Insuficienta toracica Insuficienta toracica restrictivarestrictiva

Hipoplazie pulmonaraHipoplazie pulmonara

Rata progresieiRata progresiei

• Depinde de:Depinde de:

▫tipul anomalieitipul anomaliei

▫virsta pacientuluivirsta pacientului

▫prezenta vertebrelor malformate prezenta vertebrelor malformate supranumeraresupranumerare

▫localizarea curburiilocalizarea curburii

Scolioze severe cu risc crescutScolioze severe cu risc crescutde stenoza a canalului vertebralde stenoza a canalului vertebral

o hemivertebre segmentate - de o partehemivertebre segmentate - de o parteo zonzonaa nesegmentat nesegmentataa - de partea opus - de partea opusaa

Stenoza de canal rahidianStenoza de canal rahidian• Proeminente vertebrale intracanalare• Diastematomielia• Protruzii costale intracanalare

Explorarea radiologica & Explorarea radiologica & imagisticaimagistica

•Radiografia: - diagnostic & progresie- diagnostic & progresie

•CT: - anomalii oculte - anomalii oculte (30-60%)(30-60%) “nedetectabile RX“ “nedetectabile RX“detectate 100%detectate 100%

- deficientele posterioare – abord posterior- deficientele posterioare – abord posterior

- diformitatile peretelui toracic- diformitatile peretelui toracic

- afectarea pulmonara- afectarea pulmonara

•CT-3D: - evaluarea diformitatii in complexitatea sa- evaluarea diformitatii in complexitatea sa

- volumul pulmonar ce poate fi supus - volumul pulmonar ce poate fi supus testului functional testului functional

inainte/dupa inainte/dupa distensia distensia toracicatoracica

Explorarea radiologica si Explorarea radiologica si imagisticaimagistica

• RMN:RMN: - anomalii disrafice ale rahisului (30%)- anomalii disrafice ale rahisului (30%)

▫Obligatoriu:Obligatoriu:

Pacient cu diformitate progresivaPacient cu diformitate progresiva

Anomalii severe cu tulburari neurologiceAnomalii severe cu tulburari neurologice

Stenozele de canalStenozele de canal

Postoperator pt. a evalua eficienta Postoperator pt. a evalua eficienta decompresieidecompresiei

Siringomielie

In cazul unei scolioze remarcam :Asimetrii ale umerilorInegalitatea triunghiului talieiProiectia laterala a unuia din solduri Scoliozele structurale sunt mai evidente

cind se apleaca usor trunchiul inainte, In atitudinile cifotice omoplatii se cheama

decoltati sau in aripioareCand exista inegalitate de membre

Din fata la fel umerii asimetrii toracice, inegalitatile de membre.

Se solicita apoi copilului sa se corecteze in oglinda.

Istoria naturala a curburilor scoliotice•Exista de regula doua perioade evolutive

ale curburilor scoliotice:- in perioada initiala de agravare lenta- aparitia apoi a primelor semne ale

pubertatii si agravarea de 2- 8 ori mai rapida (10-11 ani fete si 12-13 ani baieti)

- apoi perioada de stagnare relativa.

TRATAMENTUL SCOLIOZELOR IDIOPATICE

Factori ce influentiaza evolutia scoliozei:

- etiologie- sediul (Ponseti si Friedman)

- scoliozele toracale- toraco-lombare- cervico-toracice- toracale si lombare cu dubla curbura majora- lombare cele mai benigne.

- varsta de aparitie: agravarea in medie cu 1-20 pe luna in puseu.

•Cel mai important tratament in orice diformitate a coloanei diagnosticul precoce