RÉVISION DES CATÉGORIES HOMOGENES DE DISPOSITIFS MEDICAUX · Évaluation du forfait de mobilisation thoracique et d’aide à la toux (Forfait 7) – Note de cadrage 1. Introduction

Forfait hebdomadaire 7 : Forfait de mobilisation thoracique et d’aide à la toux

RÉVISION DES CATÉGORIES HOMOGENES DE DISPOSITIFS MEDICAUX

Note de cadrage

Adoption par la CNEDiMTS le 22 octobre 2013

L’argumentaire

L’argumentaire scientifique de cette évaluation sera téléchargeable sur www.has-sante.fr

Haute Autorité de Santé

Service documentation et information des publics 2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX

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Évaluation du forfait de mobilisation thoracique et d’aide à la toux (Forfait 7) – Note de cadrage

Table des matières L’équipe ............................................................................................................................................ 4 Liste des abréviations ....................................................................................................................... 5 1. Introduction ................................................................................................................................ 6 2. Contexte .................................................................................................................................... 7

2.1. Origine de l’évaluation....................................................................................................... 7 2.2. Champ de l’évaluation....................................................................................................... 7 2.3. Dispositifs médicaux concernés ........................................................................................ 8 2.4. Contexte technico-réglementaire ...................................................................................... 9 2.5. Contexte médical............................................................................................................. 11

3. Proposition de mise en œuvre du projet.................................................................................. 14 3.1. Objectifs de l’évaluation .................................................................................................. 14 3.2. Méthode de travail proposée........................................................................................... 15 3.3. Constitution du groupe de travail..................................................................................... 16 3.4. Calendrier prévisionnel.................................................................................................... 16

Annexe – Extrait de la LPPR en date du 27/09/2013 ..................................................................... 17

HAS / Service Evaluation des Dispositifs / octobre 2013 3


L’équipe Ce dossier a été réalisé par

- Catherine AUGER (chef de projet, service évaluation des dispositifs) Tél. : 01 55 93 37 92, e-mail : [email protected])

Ce dossier s’inscrit dans la continuité des rapports « Évaluation des dispositifs médicaux et prestations associées pour l’oxygénothérapie à domicile » et « Ventilation mécanique à domicile » réalisés par

- Vanessa HERNANDO (chef de projet, service évaluation des dispositifs) Tél. : 01 55 93 72 37, e-mail : [email protected])

La recherche et la gestion documentaire ont été effectuées par

- Sophie DESPEYROUX (documentaliste, service documentation et information des publics) Tél. : 01 55 93 73 54, e-mail : [email protected]

- Juliette CHAZARENG (assistante documentaliste, service documentation et information des publics) Tél : 01 53 93 73 31, e-mail : [email protected])

L’organisation des réunions et le travail de secrétariat ont été réalisés par

- Hélène DE TURCKHEIM (assistante, service évaluation des dispositifs) Tél. : 01 55 93 37 63, e-mail : [email protected]

Responsables hiérarchiques : Service Évaluation des Dispositifs

- Catherine DENIS (chef de service) Tél. : 01 55 93 37 40, e-mail : [email protected]

- Hubert GALMICHE (adjoint au chef de service)

Tél. : 01 55 93 37 48, e-mail : [email protected] Service documentation

- Frédérique PAGÈS (chef de service) Tél. : 01 55 93 73 23, e-mail : [email protected]


mailto:[email protected]:[email protected]:[email protected]:[email protected]:[email protected]:[email protected]:[email protected]:[email protected]


Liste des abréviations ARSLA Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du

motoneurone ANFE Association nationale française des ergothérapeutes ANSM Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé ANTADIR Association nationale pour les traitements à domicile, les innovations et la recherche AFM Association française contre les myopathies AFREK Association française pour la recherche et l’évaluation en kinésithérapie APF Association des paralysés de France ASR Amélioration du service rendu BPCO Broncho-pneumopathie chronique obstructive CCAM Classification commune des actes médicaux CEPS Comité économique des produits de santé CFAR Collège français des anesthésistes réanimateurs CNEDiMTS Commission nationale d'évaluation des dispositifs médicaux et des technologies de santé CNGE Collège national des généralistes enseignants CNOMK Conseil national de l’ordre des masseurs kinésithérapeutes CNOI Conseil national de l’ordre des infirmiers DGOS Direction générale de l’organisation des soins DGS Direction générale de la santé DSS Direction de la sécurité sociale FEDMER Fédération française de médecine physique et de réadaptation FFAAIR Fédération française des associations et amicales de malades, insuffisants ou handicapés

respiratoires FFP Fédération française de pneumologie FFN Fédération française de neurologie FNI Fédération nationale des infirmiers HAS Haute autorité de santé LPPR Liste des produits et prestations remboursables NGAP Nomenclature générale des actes professionnels OCT Oxygénothérapie à court terme OLT Oxygénothérapie à long terme SLA Sclérose latérale amyotrophique SED Service évaluation des dispositifs SNADOM Syndicat national des associations d'assistance à domicile SNITEM Syndicat national de l'industrie des technologies médicales SOFMER Société française de médecine physique et de réadaptation SFMG Société française de médecine générale SFP Société française de pédiatrie SRLF Société de réanimation de langue française SYNALAM Syndicat national des services et technologies de santé au domicile UNPDM Union nationale des prestataires de dispositifs médicaux



1. Introduction La prise en charge par l’assurance maladie des produits ou prestations, autres que les médicaments, nécessite leur inscription sur la liste des produits et prestations remboursables (LPPR), visée à l’article L.165-1 du Code de la Sécurité Sociale. Cette liste concerne essentiellement les dispositifs médicaux à usage individuel, mais également les tissus, cellules et dérivés issus du corps humain ou les produits de nutrition orale et entérale. La commission nationale d'évaluation des dispositifs médicaux et des technologies de santé (CNEDiMTS), commission spécialisée de la haute autorité de santé (HAS), est chargée de l'évaluation médicale des demandes d'inscription, de renouvellement d'inscription, ou de modification des conditions d'inscription des produits et prestations sur la LPPR. Le service d’évaluation des dispositifs (SED) appuie la CNEDiMTS dans ses missions d’évaluation. L’avis émis par la CNEDiMTS est transmis au Comité Économique des Produits de Santé (CEPS), qui réalise la négociation en vue de la fixation du tarif de remboursement et du prix limite de vente dans un cadre conventionnel, et au Ministre chargé de la Sécurité Sociale, qui prend la décision de l’admission ou non au remboursement. Les produits peuvent être inscrits sur la LPPR sous description générique ou sous nom de marque, pour une durée maximale de 5 ans, à l’issue de laquelle une évaluation médicale est réalisée en vue du renouvellement ou non de leur inscription. La description générique regroupe des produits ayant une même indication et des spécifications techniques communes. Le libellé est commun pour l’ensemble des produits et le nom commercial n’est pas cité. Le tarif de remboursement est identique pour tous les produits de la ligne. Le fabricant peut procéder à l’auto-inscription des dispositifs répondant aux spécifications techniques minimales. Depuis le 30 mars 2010, le fabricant est tenu de déclarer les codes LPPR auprès de l’Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé (ANSM ; articles L. 165-5 et L 165-1 du Code de la Sécurité Sociale). L’inscription sous nom de marque s’adresse aux produits ayant un caractère innovant ou lorsque l’impact sur les dépenses de l’Assurance Maladie, les impératifs de santé publique ou la difficulté de définir des spécifications techniques minimales nécessitent un suivi particulier du produit. Dans ce cas, le fabricant ou le demandeur doit déposer un dossier de demande d’inscription.



2. Contexte 2.1. Origine de l’évaluation Le décret n° 2004-1419 du 23 décembre 2004, relatif à la prise en charge des produits et prestations mentionnés à l’article L. 165-1 du code de la Sécurité Sociale, a limité la durée de validité des descriptions génériques à 5 ans. Une évaluation en vue du renouvellement ou non de l’inscription des produits et prestations inscrits sous description générique doit être réalisée tous les 5 ans. Avant ce décret, les descriptions génériques de la LPPR n’ont pas été systématiquement révisées et certaines d’entre elles ne sont plus adaptées à une prise en charge optimale des patients. L’imprécision de ces descriptions génériques, en termes d’indications, de spécifications techniques et/ou d’encadrement des conditions de prescription et d’utilisation a parfois conduit à une hétérogénéité des produits inscrits et pourrait être à l’origine de mésusage. La révision des catégories homogènes de dispositifs médicaux conduit la CNEDiMTS à se positionner sur le service rendu de chaque description générique. Les indications, les spécifications techniques et les conditions de prescription et d’utilisation sont définies pour chaque description générique ainsi que leur place dans la stratégie thérapeutique. Ce travail d’évaluation conduit à la rédaction d’une nouvelle nomenclature pour la LPPR. La CNEDiMTS peut recommander l’inscription sous nom de marque plutôt que sous description générique pour certains produits ou prestations. 2.2. Champ de l’évaluation L’arrêté du 8 janvier 2008, publié au journal officiel du 16 janvier 20081, a fixé, au titre de l’année 2010, les descriptions génériques « Dispositifs médicaux pour traitement de l’insuffisance respiratoire et prestations associées » comme devant faire l’objet d’un examen en vue du renouvellement de leur inscription. La particularité de cette évaluation est de porter sur des descriptions génériques relatives à des forfaits de prestation dans lesquels sont inclus des dispositifs médicaux.

1 Arrêté du 08/01/2008 fixant pour l'année 2010, par catégorie homogène de produits et prestations, les descriptions génériques devant faire l'objet d'un examen en vue du renouvellement de leur inscription conformément à l'article 27 du décret n° 2004-1419 du 23 décembre 2004 relatif à la prise en charge des produits et prestations mentionnés à l'article L. 165-1 du code de la sécurité sociale, publié au Journal Officiel de la République Française le 16/01/2008. [consulté le 16/10/2013]


http://www.legifrance.gouv.fr/jopdf/common/jo_pdf.jsp?numJO=0&dateJO=20080116&numTexte=42&pageDebut=00830&pageFin=00830


Cette évaluation porte essentiellement sur le forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux. La date de fin de prise en charge de ce forfait était fixée en février 2012. L’intitulé des descriptions génériques à réviser est reporté dans le tableau ci-dessous. L’extrait complet de la LPPR concerné par l’évaluation est disponible en annexe.

Dispositifs médicaux pour traitement de l’insuffisance respiratoire et prestations associées2

Paragraphe 1 : Oxygénothérapie …/…

Paragraphe 2 : Ventilation assistée …/…

Forfait hebdomadaire 7 : Forfait de mobilisation thoracique et d’aide à la toux

Paragraphe 3 : Trachéotomie sans ventilation …/… Paragraphe 4 : Dispositif médical à pression positive continue pour traitement de l'apnée du sommeil et prestations associées …/…

Paragraphe 5 : Forfaits hebdomadaires correspondant à l'association de deux forfaits …/…

Forfait hebdomadaire 19 : Hyperinsufflations ou in-exsufflations + oxygénothérapie long terme poste fixe Forfait hebdomadaire 20 : Hyperinsufflations ou in-exsufflations + oxygénothérapie long terme liquide Forfait hebdomadaire 33 : Hyperinsufflations ou in-exsufflations + VENTURE HOMEFILL II Forfait hebdomadaire 39 : Ventilation assistée, réhabilitation + INVACARE, PLATINUM 9 Forfait hebdomadaire 54 : Ventilation assistée, réhabilitation + INVACARE SOL O2 Forfait hebdomadaire 55 : Ventilation assistée, réhabilitation + INVACARE XP O2 Forfait hebdomadaire 63 : Ventilation assistée, réhabilitation + PHILIPS, SIMPLYGO Forfait hebdomadaire 96 : Ventilation assistée, réhabilitation + SCALEO, INOGEN ONE G2 Forfait hebdomadaire 45 : Ventilation assistée, réhabilitation + PHILIPS, ULTRAFILL Forfait hebdomadaire 21 : Hyperinsufflations ou in-exsufflations + oxygénothérapie court terme

…/… Les forfaits de prestation comprennent des prestations techniques (notamment livraison des appareils et du consommable, maintenance), des prestations administratives (notamment gestion du dossier administratif) et des prestations générales (notamment informations fournies au patient et à son entourage, suivi du traitement et coordination avec le prescripteur et autres soignants). Pour le forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux, il n’y a pas de nécessité d’entente préalable contrairement aux forfaits tels que l’oxygénothérapie ou la pression positive continue. 2.3. Dispositifs médicaux concernés 2.3.1. Description générale Les dispositifs médicaux utilisés pour la mobilisation thoracique et l’aide à la toux sont inclus dans les prestations techniques du forfait. Les spécifications techniques ne sont pas définies pour ces dispositifs. 2 Liste des Produits et Prestations Remboursables mise à jour le 27 septembre 2013 [consulté le 16/10/2013]


http://www.ameli.fr/fileadmin/user_upload/documents/lpp.pdf


2.3.2. Dispositifs et fabricants identifiés Les dispositifs concernés par cette révision sont les appareils relaxateur de pression et les appareils de désencombrement bronchique (appareils d'hyperinsufflations ou d'in-exsufflations). Afin de dresser la liste de l’ensemble des dispositifs médicaux concernés par l’évaluation, les syndicats de fabricants et les syndicats des prestataires ont été interrogés ainsi que la base publique de déclarations reçues par l’agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé conformément aux décrets n° 2002-1221 et n° 2010-247. Au total, 5 fabricants/distributeurs ont été identifiés par le biais de ces recherches, l’exhaustivité de la liste ne peut être assurée :

- Air Liquide - Emerson / Philips Respironics - Viasys Healthcare - Dima italia - L3 Medical

Aucun fabricant n’a déposé un dossier de renouvellement de description générique dans le cadre de cette révision de catégorie homogène de dispositifs médicaux. 2.4. Contexte technico-réglementaire 2.4.1. Marquage CE Les appareils de ventilation en relaxation de pression et de désencombrement bronchique sont des dispositifs médicaux de classe IIa et IIb (degré de risque moyen à élevé). 2.4.2. Actes de la nomenclature générale des actes professionnels Les actes sont référencés dans la Nomenclature générale des actes professionnels (NGAP3) dans l’Article 5 « Rééducation des conséquences des affections respiratoires (modifié par décision UNCAM du 22/05/12) » du Titre XIV « Actes de rééducation et de réadaptation fonctionnelles ». Libellé Coeff Lettre-clé Rééducation des maladies respiratoires avec désencombrement urgent (bronchiolite du nourrisson, poussée aiguë au cours d'une pathologie respiratoire chronique). Les séances peuvent être réalisées au rythme de deux par jour et la durée est adaptée en fonction de la situation clinique. Par dérogation aux dispositions liminaires du titre XIV, dans les cas où l'état du patient nécessite la conjonction d'un acte de rééducation respiratoire (pour un épisode aigu) et d'un acte de rééducation d'une autre nature, les dispositions de l'article 11 B des Dispositions générales sont applicables à ces deux actes

8 AMK ou AMC

Rééducation des maladies respiratoires, obstructives, restrictives ou mixtes (en dehors des situations d'urgence) 8 AMK ou AMC

Rééducation respiratoire pré-opératoire ou post-opératoire 8 AMK ou AMC La HAS a réalisé en 2007 une évaluation du « Réentrainement à l’exercice sur machine d’un patient atteint d’une pathologie respiratoire chronique ». L’acte est inscrit à la CCAM4 (version 31, 01/07/2013), sous le code GLRP002 : Séance de réentraînement à l'exercice d'un insuffisant

3 Nomenclature Générale Des Actes Professionnels, mise à jour le 4 août 2013 [consulté le 16/10/2013] 4 Classification Commune des Actes Médicaux, mise à jour le 1er juillet 2013 [consulté le 16/10/2013]


http://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000021954829&fastPos=1&fastReqId=1349671925&categorieLien=id&oldAction=rechTextehttp://www.ameli.fr/fileadmin/user_upload/documents/NGAP.pdfhttp://www.ameli.fr/fileadmin/user_upload/documents/CCAM_V31.xls


respiratoire chronique, sur machine. Cet acte n’est pas pris en charge. Ce sujet ne sera pas abordé au cours de ce travail de réévaluation de descriptions génériques. 2.4.3. Historique général de prise en charge des dispositifs médicaux pour le traitement de

l’insuffisance respiratoire Depuis 1999, le coût des prestations de l’insuffisance respiratoire est uniformisé sur le territoire français et défini dans LPPR. Certaines descriptions génériques de la LPPR relatives à l’insuffisance respiratoire ont ainsi bénéficié d’un examen par la CNEDiMTS en vue de leur renouvellement : le forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux évalué en 20045 ; les forfaits hebdomadaires 28 et 29 d’oxygénothérapie pour le traitement de l’algie vasculaire de la face évalués en 20126 ; les forfaits hebdomadaires 1 à 3 et les forfaits nom de marque d’oxygénothérapie à domicile évalués en avril 20127 et les forfaits hebdomadaires 4 à 6 de ventilation assistée évalués en novembre 20128 ; Des dispositifs médicaux pour le traitement de l’insuffisance respiratoire ont également été évalués en vue de leur inscription sous nom de marque9 : le système remplisseur de bouteille INVACARE VENTURE HOMEFILL II en 2007 (demande d’inscription), 2008 (complément de gamme) et 2013 (demande de renouvellement), le système ULTRAFILL en 2011 et les concentrateurs mobiles (XPO2 et SOLO2 – Invacare, SIMPLYGO – Philips, INOGEN ONE – Scaleo Medical évalués respectivement en 2012 et 2013 (demandes d’inscription). Le système français de prise en charge à domicile des insuffisants respiratoires constitue autour du malade et de sa famille une « chaine de santé » formée par le service hospitalier, les spécialistes libéraux, le médecin traitant, les infirmiers et kinésithérapeutes libéraux et les prestataires de santé à domicile. Les prestataires de santé à domicile sont organisés autour d’un réseau associatif (issu de l’Association nationale pour les traitements à domicile, les innovations et la recherche ou ANTADIR) ou commercial (qui s’est développé à partir des années 1990). Le secteur associatif et commercial assurent des prestations identiques au domicile des patients, telles que définies dans la LPPR. 2.4.4. Prise en charge du forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux Le forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et aide à la toux, a fait l’objet d’un examen par la CNEDiMTS en 2004 fondé sur une analyse de la littérature scientifique et l’avis d’un groupe de travail multidisciplinaire. L’arrêté du 22 janvier 200710 fixe les modalités de prise en charge de ce forfait sur la LPPR. Celle-ci est assurée en cas de mobilisation thoracique des enfants atteints de pathologie neuromusculaire et d’assistance à la toux du patient paralytique (en situation chronique). Toutefois, aucun élément sur les spécifications techniques des dispositifs couverts par ce forfait n’est mentionné sur la LPPR. Le forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux peut également être associé à d’autres forfaits hebdomadaires (cf. tableau ci-dessous).

5 Avis de la CEPP (devenue CNEDiMTS) du 1er décembre 2004 relatif au forfait de ventilation assistée par embout buccal dans le cadre d’une réhabilitation respiratoire (forfait 7). HAS ; 2004. [lien] 6 Avis de la Commission du 17 avril 2012 relatif au traitement de la crise d’algie vasculaire de la face (AVF) par oxygénothérapie. HAS ; 2012. [lien] 7 Haute autorité de santé. Rapport d’évaluation « Oxygénothérapie à domicile ». Avril 2012 [lien] 8 Haute autorité de santé. Rapport d’évaluation « Ventilation assistée ». Novembre 2012 [lien] 9 Avis de la CNEDiMTS consultables à partir du site internet de la HAS [lien] 10 Arrêté du 22 janvier 2007 relatif au forfait hebdomadaire 7 inscrit au chapitre 1er du titre Ier de la liste des produits et prestations remboursables prévue à l’article L. 165-1 du code de la sécurité sociale, publié au Journal Officiel de la République Française le 02/02/2007. [consulté le 16/10/2013]


http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/cepp_-_425_forfait_7.pdfhttp://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2012-04/oxygenotherapie_algie_vasculaire_de_la_face-17_avril_2012_avis.pdfhttp://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2013-01/rapport_oxygenotherapie.pdfhttp://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2013-01/rapport_ventilation_cnedimts_2013.pdfhttp://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_6056/fr/recherche-avancee?expression=exact&expression=exact&text=Saisir+vos+mots+cl%C3%A9s&text=Saisir+vos+mots+cl%C3%A9s&liaison_word=and&searchOn=fullText&catMode=or&dateMiseEnLigne=indexDateFrom&dateDebut=&dateFin=http://www.legifrance.gouv.fr/jopdf/common/jo_pdf.jsp?numJO=0&dateJO=20070202&numTexte=35&pageDebut=02055&pageFin=02056


L’assurance maladie fait état d’une augmentation constante du nombre de patients concernés par le forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux depuis 2006, avec notamment un peu plus de 3 300 patients en 2012 :

Code LPP Libellé 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 1176480 Forfait 7 104 240 103 001 116 518 121 320 134 296 144 365 154 3511188885 Forfait 7 + OLT poste fixe 5 608 4 923 3 911 3 676 4 905 9 003 14308 1145723 Forfait 7 + OLT liquide 6 231 4 610 3 804 3 859 3 885 3 973 3 507 1123414 Forfait 7 + VENTURE HOMEFILL II 0 0 0 0 0 37 222 1190161 Forfait 7 + PLATINUM 9 pas de données disponibles 161 1138953 Forfait 7 + ULTRAFILL 1126401 Forfait 7 + INOGEN G2 1105184 Forfait 7 + SIMPLYGO 1112050 Forfait 7 + XPO2 1132270 Forfait 7 + SOLO2

pas de données disponibles

1163951 Forfait 7 + OCT 432 302 186 294 473 778 868

Total / an (52 semaines) 2 240 2 170 2 393 2 484 2 761 3 041 3 335 Source LPP’AM 2006-2012 : informations détaillées sur les produits et prestations inscrits sur la liste des produits et prestations (LPP) remboursés au cours des années 2006 à 2012 (régime général - hors sections locales mutualistes - métropole).

2.5. Contexte médical 2.5.1. Pathologies concernées, gravité et épidémiologie Les pathologies neuromusculaires Les pathologies neuromusculaires sont des affections consécutives à une lésion primitive ou secondaire, isolée ou associée, de l’unité motrice. Elles comprennent environ 200 pathologies différentes qui se caractérisent par une altération de la fonction motrice, mais se distinguent par une expression clinique hétérogène notamment concernant l’âge de survenue, la topographie, l’intensité et l’évolution de la maladie. On distingue :

- les maladies du motoneurone, soit au niveau de la moelle épinière (ex : amyotrophie spinale infantile, sclérose latérale amyotrophique), soit au niveau du nerf périphérique (ex : syndrome de Guillain Barré, polynévrite diabétique) ;

- les maladies de la jonction neuromusculaire (ex : myasthénie, botulisme) ; - les maladies du muscle (ex : myopathie de Duchenne, myotonie de Steinert, myosites).

Les modifications musculaires progressives entraînent une réduction de la force et de l’endurance des muscles, leur atrophie et des déformations squelettiques secondaires à cette atrophie. Les conséquences fonctionnelles sont multiples notamment sur la ventilation, la toux, la phonation, le sommeil et la déglutition. Les capacités ventilatoires sont diminuées aussi bien à l’inspiration qu’à l’expiration. D’une part la diminution des propriétés contractiles des muscles inspiratoires (système actif) limite l’expansion de la cage thoracique et entraîne une diminution de la capacité inspiratoire. D’autre part, la diminution des propriétés contractiles de la cage thoracique (système passif) conduit à une diminution de la compliance pulmonaire. Enfin, la faiblesse des muscles expiratoires empêche quant à elle l’expiration complète ce qui entraîne une augmentation du volume résiduel11.

11 J. Gonzalez-Bermejo J., Trzepizurc W., Schabanel J.-C. Prise en charge respiratoire dans les maladies neuromusculaires, chez l’adulte et l’enfant : techniques spécifiques de désencombrement. Journal de réadaptation médicale 2011;31:145-150


http://www.ameli.fr/l-assurance-maladie/statistiques-et-publications/donnees-statistiques/liste-des-produits-et-prestations-lpp.php


La moyenne de survie après mise sous ventilation assistée est de 6,5 ans pour les maladies neuromusculaires.12Il est difficile d’obtenir des données épidémiologiques sur les maladies neuromusculaires. La sclérose latérale amyotrophique serait l’affection la plus fréquente des maladies du motoneurone. Les données épidémiologiques européennes disponibles indiquent une prévalence estimée de 5,2/100 000.13 En France, 1 000 nouveaux cas par an sont dénombrés soit au total 6 000 cas.14 En France en 2001, le nombre de familles concernées par les maladies neuromusculaires a été estimé entre 30 000 et 40 000, avec les chiffres suivants selon la maladie neuromusculaire : Maladie de Steinert : 3000 malades - Dystrophie facio-scapulo-humérale : de 2 500 à 3 000 malades - Amyotrophie spinale infantile : 2 500 malades - Myopathies des ceintures : 2 500 malades - Myopathie de Duchenne: 2 000 malades (avec une incidence de 1 pour 3 500 naissances de garçons, la myopathie de Duchenne serait la plus fréquente des myopathies) - Dystrophie musculaire de Becker : de 700 à 1 000 malades.15 Les lésions médullaires traumatiques Les tétraplégies représentent environ un tiers des atteintes médullaires et les accidents en sont la première cause. L’atteinte respiratoire est dépendante du niveau lésionnel. Les lésions au-dessus de la vertèbre cervicale 4 (C4) concernent l’émergence des nerfs phréniques et entraînent une paralysie diaphragmatique. La dépendance ventilatoire est complète, l’hypoventilation alvéolaire est donc la règle pour les traumatismes du rachis cervical au-dessus de la vertèbre cervicale 5 (C5). Pour les atteintes cervicales basses, en-dessous de la vertèbre cervicale 5 (C5), et dorsales hautes, la conservation de l’activité diaphragmatique permet une autonomie de ventilation suffisante. Néanmoins, cette autonomie est relative et précaire. A cette insuffisance d’origine neurogène viennent s’ajouter des facteurs aggravants : fatigue diaphragmatique, encombrement bronchique par abolition de la toux, iléus paralytique et distension gastrique. En France, l’incidence des lésions médullaires traumatiques est de l’ordre de 1 200 nouveaux cas par an (environ 19,4 nouveaux cas par million d’habitants), leur prévalence se situant autour de 50 000.16 2.5.2. Alternatives thérapeutiques La prise en charge des complications respiratoires dans les maladies neuromusculaires repose notamment sur :

- les méthodes de désencombrement afin d’évacuer les sécrétions bronchiques qui encombrent les bronches qui sont à l’origine d’infections et d’épisodes d’insuffisance respiratoire. La kinésithérapie de désencombrement des épisodes de surinfection broncho-pulmonaire permet d'éviter une aggravation des difficultés respiratoires. Les moyens de drainage sont soit manuels soit posturaux ou instrumentaux (aspiration, fluidification, aide à la toux et à l'expiration, aide au drainage sous ventilation invasive et non invasive).

- la ventilation assistée afin de corriger l’hypoventilation alvéolaire et les troubles du sommeil et d’améliorer la symptomatologie. La ventilation est utilisée soit de façon ponctuelle pour faciliter la souplesse de la cage thoracique ou de façon substitutive pour oxygéner de façon régulière l'organisme.

12 Chailleux E, Fauroux B, Binet F, Dautzenberg B, Polu JM. Predictors of survival in patients receiving domiciliary oxygen therapy or mechanical ventilation. A 10-year analysis of ANTADIR Observatory. Chest. 1996;109:741-9. 13 Prévalence des maladies rares : données bibliographiques. Les Cahiers d’Orphanet, série Maladies Rares. Juin 2013 – Numéro 1. [consulté le 16/10/2013]14 ALD N°9 – Sclérose latérale amyotrophique. Janvier 2007. [lien] 15 Conférence de consensus pour améliorer la qualité des soins prodigués aux malades atteints de maladies neuromusculaires. Novembre 2011. [lien] 16 ALD N°20 – Paraplégie. Juillet 2007. [lien]


http://www.orpha.net/http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Prevalence_des_maladies_rares_par_ordre_alphabetique.pdfhttp://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/07-036_sla-guide_sans_lap.pdfhttp://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_240687/modalites-indications-limites-de-reeducation-dans-les-pathologies-neuromusculaires-non-acquises-a-l-exclusion-du-drainage-bronchique-et-de-la-ventilation-mecaniquehttp://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/ald_20_guide_paraplegie__20_septembre_2007.pdf


Dans le cas de troubles respiratoires résultant de lésions médullaires traumatiques (paralysie ventilatoire centrale des lésions cervicales hautes, déficit inspiratoire des lésions cervicales basses, déficit expiratoire des lésions thoraciques et lombaires hautes), la prise en charge peut être rapprochée de celle résultant des maladies neuromusculaires. La stimulation phrénique peut être proposée pour les patients dépendant d’une ventilation mécanique externe dans les lésions spinales hautes traumatiques (strictement au-dessus de la vertèbre cervicale 4 (C4)) et les hypoventilations alvéolaires centrales congénitales ou acquises (indications de prises en charge par la LPPR). La stimulation phrénique provoque la contraction du diaphragme et assure ainsi la ventilation à l’aide d’électrodes implantées par voie chirurgicale autour des deux nerfs phréniques.17

17 Haute Autorité de Santé. Rapport d’évaluation « Stimulation phrénique implantée ». Mai 2009 [lien]


http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-05/rapport_stimulation_phrenique_implantee.pdf


3. Proposition de mise en œuvre du projet L’évaluation du forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux s’inscrit dans la continuité du travail de révision des dispositifs médicaux pour le traitement de l’insuffisance respiratoire et prestations associées.18L’objectif de la phase de cadrage est de recenser les questions / problématiques soulevées par les institutionnels (Caisses d’Assurance Maladie, DGOS, DGS, DSS), les industriels (SNITEM), les prestataires de services (SNADOM, SYNALAM, UNPDM) et les associations de patients (Association BPCO, Association française contre les myopathies (AFM), Association vaincre la mucoviscidose, Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique (ARSLA), Association des paralysés de France (APF), Fédération française des associations et amicales de malades, insuffisants ou handicapés respiratoires (FFAAIR)). Cette note de cadrage a été soumise à la CNEDiMTS pour avis. 3.1. Objectifs de l’évaluation 3.1.1. Évaluation médico-technique Les objectifs généraux de cette évaluation sont les suivants :

- évaluer l’intérêt du forfait de prestation et des dispositifs médicaux concernés en revoyant les indications, le rapport effet thérapeutique/risques et la place dans la stratégie thérapeutique,

- évaluer l’intérêt en santé publique du forfait en tenant compte de la gravité des pathologies et du besoin déjà couvert ou non,

- définir le contenu du forfait de prestation en fonction des indications, - définir les caractéristiques techniques communes à une même catégorie de dispositifs

utilisés dans les mêmes indications, - préciser, le cas échéant, des conditions de prescription et d’utilisation, - comparer les dispositifs entre eux au sein d’une même indication, - définir, le cas échéant, le niveau de preuve requis pour les études présentées lors de

demandes d’inscription sous nom de marque, - définir les populations cibles.

A l’issue de la phase de cadrage, des remarques/questions plus précises ont transmises par les parties prenantes notamment sur la nécessité de préciser, d’actualiser :

- les indications - la prescription - la constitution de l’équipe pluridisciplinaire - la prestation associée au forfait hebdomadaire 7 - l’association du forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux aux

autres forfaits hebdomadaires. Les remarques/questions transmises seront soumises à l’évaluation ultérieure du groupe de travail, sans préjuger du résultat final de cette évaluation. 3.1.2. Évaluation médico-économique L’évaluation proposée est de nature médico-technique. La littérature concernant l’utilisation des dispositifs médicaux dans le cadre de la mobilisation thoracique ou de l’aide à la toux ne révèle pas de donnée suggérant le besoin d’une évaluation-médico-économique. L’objectif final de cette évaluation est de proposer une nomenclature actualisée du forfait hebdomadaire 7 de mobilisation thoracique et d’aide à la toux sur la LPPR.

18 Haute Autorité de Santé. Note de cadrage « Dispositifs médicaux et prestations associées pour traitement de l’insuffisance respiratoire et de l’apnée du sommeil ». Mars 2011. [lien]


http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-05/dispositifs_medicaux_et_prestations_associees_pour_traitement_de_linsuffisance_respiratoire_et_de_lapnee_du_sommeil_-_note_de_cadrage.pdf


3.2. Méthode de travail proposée 3.2.1. Recueil et analyse des données Une revue systématique de la littérature scientifique est réalisée en recherchant principalement les recommandations, les conférences de consensus, les évaluations technologiques, les méta-analyses, les revues systématiques et les essais d’après des critères de sélection définis a priori. Pour cela, les principales bases de données bibliographiques sont interrogées selon un protocole préétabli (définition des mots clés). Les données sont analysées en fonction de leur niveau de preuve, à l’aide de grilles de lecture pré-définies, et sélectionnées selon des critères de sélection préétablis. Le cas échéant, les informations fournies par les industriels sont étudiées et communiquées aux membres du groupe de travail. Au vu de ces données le rapport bibliographique est rédigé. 3.2.2. Position du groupe de travail A partir du rapport bibliographique (adressé avant la première réunion de groupe) et au vu des pratiques, les membres du groupe de travail a pour missions de :

- valider et le cas échéant compléter le rapport bibliographique - définir les indications précises, spécifications techniques minimales et conditions de

prescription et d’utilisation des forfaits et des dispositifs concernés par l’évaluation - traiter les différentes questions identifiées lors du cadrage ou toute autre question soulevée

lors des réunions du groupe de travail Le groupe de travail valide le rapport d’évaluation finalisé (comprenant trois grands chapitres : contexte, analyse de la littérature, position des experts) et le projet de nomenclature. 3.2.3. Phase de concertation La phase de concertation consiste à recueillir des observations sur le projet de nomenclature avec les différents acteurs sollicités lors du cadrage (institutionnels, prestataires et industriels). 3.2.4. Examen par la CNEDiMTS Une fois le rapport finalisé, l’analyse critique de la littérature, la position du groupe de travail et le projet de nomenclature sont discutés en CNEDiMTS. Celle-ci doit donner un avis sur le service rendu et l'amélioration du service rendu (ASR) des forfaits de prestation et des dispositifs cités dans la nomenclature, et également sur les indications et les modalités de prescription et d’utilisation. 3.2.5. Transmission au Comité économique des produits de santé et aux Ministres L’avis de la CNEDiMTS est transmis au CEPS et aux ministres de la Santé et de la Sécurité Sociale. Le CEPS négocie les tarifs. Les ministres décident de renouveler ou non l’inscription des descriptions génériques sur la LPPR soit sous forme de descriptions génériques soit sous nom de marque. 3.2.6. Publication de l’avis de projet au Journal Officiel et phase contradictoire L’avis de projet concernant la nouvelle nomenclature est publié au Journal Officiel. Les industriels disposent d’un délai de 30 jours pour faire part de leurs observations par écrit ou être auditionnés par la CNEDiMTS. A l’issue de la phase contradictoire, la nomenclature révisée est envoyée au CEPS. La décision définitive du ministre est publiée au Journal Officiel.



3.3. Constitution du groupe de travail Un groupe de travail multidisciplinaire est mis en place et comprend une dizaine de professionnels de santé. La représentatitivité géographique et public/libéral sera respectée dans la mesure du possible. Ce groupe sera notamment composé de pneumologues, de neurologues, de pédiatres, de kinésithérapeutes, d’infirmiers, de médecins physique et de réadaptation, de généralistes et d’ergothérapeutes. Les sociétés savantes et les collèges de spécialités suivants sont sollicités pour participer au groupe de travail : Spécialités Collèges de spécialités ou Sociétés savantes Pneumologie Fédération Française de Pneumologie (SFP) Neurologie Fédération Française de Neurologie (FFN) Pédiatrie Société Française de Pédiatrie (SFP)

Collège Français des Anesthésistes Réanimateurs (CFAR) Réanimation Société de Réanimation de Langue Française (SRLF)

Kinésithérapie Association française pour la recherche et l'évaluation en Kinésithérapie (AFREK) Société Française de Médecine Générale (SFMG) Médecine générale Collège National des Généralistes Enseignants (CNGE) Fédération Française de Médecine Physique et de Réadaptation (FEDMER)

Médecine Physique et de Réadaptation

Société Française de Médecine Physique et de Réadaptation (SOFMER)

Soins infirmiers Fédération Nationale des Infirmiers (FNI) Ergothérapie Association Nationale Française des Ergothérapeuthes (ANFE) Un appel à candidature est également diffusé sur le site internet de la HAS et sur le réseau social Twitter. 3.4. Calendrier prévisionnel Le déroulement de ce projet est prévu entre octobre 2013 et octobre 2014. Environ 2 réunions de groupe de travail sont à prévoir. Ce calendrier est susceptible d’être modifié en fonction de l’avancement du projet.



Annexe – Extrait de la LPPR en date du 27/09/2013 …/…

…/…

…/…



…/…


Dispositifs médicaux pour traitement de l’insuffisance respiratoire et prestations associées

HAS / Service Evaluation des Dispositifs / mars 2011 19

Toutes les publications de l’HAS sont téléchargeables sur www.has-sante.fr

IntroductionContexteOrigine de l’évaluationChamp de l’évaluationDispositifs médicaux concernésContexte technico-réglementaireContexte médical

Proposition de mise en œuvre du projetObjectifs de l’évaluationMéthode de travail proposéeRecueil et analyse des donnéesPosition du groupe de travailPhase de concertationExamen par la CNEDiMTSTransmission au Comité économique des produits de santé et aPublication de l’avis de projet au Journal Officiel et phase

Constitution du groupe de travailCalendrier prévisionnel

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RÉVISION DES CATÉGORIES HOMOGENES DE DISPOSITIFS MEDICAUX · Évaluation du forfait de mobilisation thoracique et d’aide à la toux (Forfait 7) – Note de cadrage 1. Introduction