Renal - Curs 4 - SINDROM NEFROTIC , Nefropatii Interstitiale, PNA, PNC

  • View
    639

  • Download
    7

Embed Size (px)

Text of Renal - Curs 4 - SINDROM NEFROTIC , Nefropatii Interstitiale, PNA, PNC

VI. Sindromul nefrotic (SN)A. Cuprinde un grup de afec iuni cu etiologie diferita. 1. Leziuni ale MB glomerulare ce determin o proteinurie masiv , ntotdeauna peste 3,5 g/24 ore. - Datorit acestei proteinurii, dar i datorit defectului n sinteza hepatic a lor exist : hipoproteinemie: proteine totale < 6 g%; hiposerinemie: albumine < 2,5 g%; hiperlipidemie: lipide totale > 9 g ; hipercolesterolemie; colesterol > 2,5 ; oligurie; edeme. 2. Exist o diferen iere net nde SN pur i SN impur. Puritatea SN (leziuni glomerulare minime) este dat de absenta: proteinuriei neselective (proteinuria este selectiv ); hematuriei; HTA; reten iei azotate. Oricare din aceste elemente dac este prezent tr deaz un SN impur.

B. Etiologia SN. 1. Primitive - nu exist o cauz depistabil . 2. Secundare: amiloidoz , DZ, colagenoze, mielom multiplu, parazitoze, mu c turi de arpe, p ianjen , n ep turi de scorpion, sensibiliz ri la diverse medicamente. 3. Cauza mecanic - prin tromboza venelor renale, pericardita cronic constrictiv , ICCr congestiv (ICCC).

C. Fiziopatologie. 1. Elementul cheie: permeabilitatea patologic a filtrului renal. Se produce deperdi ie de proteine (albumine, globuline) prin membrana glomerular afectat . - Scad albuminele serice, scade P oncotic ceea ce duce la un dezechilibru la nivelul capilarului venos cu imposibiliattea absorb iei lichidelor din intersti iu provocnd edem. - Se pierde din volemia eficace, receptorii de volum stimuleaz secre ia renala de renin , cre te secre ia de AgI AgII i ADS (H - ADS secundar) prezent in toate sindroamele nefrotice. 2. Oliguria: scade volemia eficace; scade irigarea renal ; scade natriureza prin sc derea ratei de filtrare H ADS secundar ce conserv Na+ excedentar, insuficien a compensatorie volemic cu tot H - ADS secretat + complica ii; hTA cu tendin de colaps; tromboze vasculare favorizate de hiperlipidemie, pierderea renal de antitrombin III hipercoagulabilitate flebotromboze la bolnavii cu SN

3. a) renal se pierd proteine purt toare de hormoni, enzime, metale, complex caren ial care face ca bolnavul s semene cu un hipotiroidian, anemic. b) pierderea proteinelor de transport pentru microelemente, hormoni. Bolnavul are un aspect tipic: topirea maselor musculare prin hipoanabolism proteic, tulbur ri trofice ale pielii, fanerelor, ce apar decolorate, friabile. c) Bolnavul este palid prin anemia hipocrom i infiltrarea esutului celular subcutanat.

d) susceptibilitate crescut la infec ii, traumatisme, fracturi; - prin perturbarea metabolismului vitaminei D la nivel renal; - hipocalcemie prin calciurie important . e) perturbarea sintezei hepatice de albumin - defect n metabolismul lipoproteinelor. LP + CDL + pre LP (prin defect de conversie metabolica de la pre LP la LP). Exista SN cu pierderea de albumin de 70 g/24 ore. Ficatul nu poate compenseze aceast pierdere. Niciodat nu se pierde ns acea i cantitate de albumine (n 24 ore). Sunt varia ii importante.

D. Clinic Debut insidios, astenie, dispepsie, cefalee ce preced cu 1 - 2 zile instalarea edemului nefrotic alb, moale, variabil cu pozi ia, gravita ional, gambier i retromaleolar inferior la adul i, palpebral la copii. Sunt infiltrate zonele de esut celular lax (pleoape, fa , scrot, prepu , labii mari la femei) cu extindere rapid la seroase. Lichidul extras prin punc ie este lactescent datorit bog iei n lipide. Edem intersti ial + subcutanat + seroase +viscere (pulmonar, cerebral, al peretelui intestinal, cu simptomatologie algodispeptic , diaree, grea a, v rs turi).

E. Tabloul urinar. 1. Oligurie: 400 - 500 ml/zi. 2. densitatea urinar (n afara IR) propor ional cu cantitatea de proteine n urin .

3. Proteinuria 3,5 g/24 ore, variabil . - SN pur cu proteinurie selectiv (albuminurie). - SN secundar (impur) cu proteinurie neselectiv . - SN ereditar - proteinuria are o important component tubulara. 4. Lipurie importanta (N = 6 - 8 mg/24 ore); n SN ajunge la 1 g/24 ore; aspect opalescent al urinei A se diferen ia chiluria (limfa n urin din cancere, metastaze renale i filarioz renal ) de lipurie (lipide n urin ). Colesterolul excretat cristalizeaz n urin birefrigent n lumina polarizata, crend aspect de cruce de Malta. 5. Hematurie. 6. Leucociturie. 7. Cilindri hialini, graso i, hematici (SN impur). 8. SN, datorit H - ADS secundar, prezint : Na urinar < 20 mEq/24 ore (chiar 10 mEq/24 ore) cu inversarea raportului excretor Na/K

F. Tabloul seric. 1. Proteine proteinele < 6 g% (60 g) serinele < 2,5 g% (25 g). raportul albumine/globuline: A/G < 1. 1G - normale 2G - constant crescute i g% (10 g%o) G - (dar n interiorul lor scade siderofilina) G: - SN pur - scade; - SN impur: - N; - obligatoriu n SN secundare din LED, MM, amiloidoza. 2.Lipide LT-15-20g Col-3-6-10g TG 150 mg% totdeauna (ser lactescent) AGL, lecitina, LDL, scade HDL. 3. VSH 4. fibrinogenul(8-10g). 5. Pozitivarea testelor de disproteinemie. 6. Electrolitemia : a) Hiponatremie de dilu ie n discrepan cu cre terea capitalului total sodic Na=130-132mEq/l. b) K+ variabil. Uneori hipopotasemie prin H - ADS secundar c) Ca2+ 7. Ureea, acidul uric, creatinina.

G. Consecin ele clinice ale perturb rii tabloului umoral - biochimic. 1. n SN cu evolu ie ndelungat , apar depuneri de colesterol la nivelul pielii: xantelasma, xantoame, xantomatoze eruptive. 2. Caren a proteic - diminuarea masei musculare mascat de sdr. edematos 3. Tulbur ri de cre tere cu nanism renal c tigat. 4. Anemie (mai ales) feripriv .

H. Complica ii. 1. Tromboze venoase (Fact V, VII i fibrinogenul , antitrombina III scade) 2. Pancreatite acute (favorizate de hiperlipidemie). 3. Infec ii - frecvent infec ii urinare nalte sau infec ii interesnd aparate i sisteme (pulmonare, cutanate).

NEFROPATII TUBULO INTERSTI IALEA. Date generale. 1. Afec iuni ce apar consecutiv leziunilor inflamatorii situate primitiv sau predominat n intersti iul renal, care pot avea caracter localizat sau difuz. 2. Leziuni: - edem intersti ial; - infiltra ii celulare; - fbroza. Sunt modific ri morfologice i func ionale ale inters iului i tubilor (nefropatie tubulo - intersti ial ). Se exclud interes rile intersti iale secundare leziunilor glomerulare sau vasculare (pseudonefritele intersti iale). Morfopatologie - 3 categorii: - supurate; - nesupurate; - granulomatoase.

B.Etiologie 1. NI infecfioase bacteriene: - cu germeni banali: NI nespecifice, supurate; PNA, PNC; - infec ii specifice: NI granulomatoase, nesupurate: TBC, lues, bruceloza, micoza 2 NI abacteriene: apar reactiv in a) infec ii de focar: amigdaliene, sinusale, cutanate, otice. b) infec ii generale acute: scarlatina, febra tifoid difterie, endocardit , TBC extrarenal , alte afec iuni. 3. NI- cauza toxic -prin ac iunea unor toxice exogene: a) frecvent medica ie analgezic : fenacetina - aspirina; cam 3 kg fenacetin (NI n timp) sau 1 kg fenacetina + 1 kg aspirin (consum zilnic peste 2 ani). b) indometacin, alte AINS. c) antibiotice: colimicina, polimixina, kanamicina (d i surditate), nitrofurantoin d) substan e ca: Pb, Cd, etilenglicol (antigel). 4. Nefropatii intersti iale metabolice - hipercalcemie; - sc derea K+ (nefropatie kaliopenic); - hiperuricemie (guta); eliminarea prin rinichi a paraproteinelor din: MM, leucemie, limfoame.

5. NI imuno - alergice. Boli autoimune, sensibiliz ri la unele medicamente sau alimente, rejetul de transplant renal (rinichiul respins). 6. NTI in nefropatii obstructive. Obstruc ie urinar (obstacol) - staza urinar infectarea urinei (difer de NI bacterian ).

7. NI ereditare. a) nefrita cu surditate i hematurie - sdr. Alport b) maladia spongioas a medularei renale (sdr. Cacchi i Ricci); la UIV dilat ri precaliceale ale canaliculelor renale. 8. Boli diverse. - sarcoidoza; - boala de iradiere; - neoplazii. 9.NI de cauz neprecizat : nefropatia endemic balcanic .

C. Patogenie. Mai multe mecanisme: 1. Mecanism inflamator - infec ios. 2. Mecanism imunologic: impactul complexelor imune Ag - Ac la nivelul structurilor intersti iale parietale i tubulare renale. 3. Mecanism toxic - acumularea substan elor n intersti iul medular consecutiv depunerii la acest nivel (analgezice, AAS). 4. Mecanism pur mecanic: staza retrograd de suferin tubulo intersti ial Toate duc la pierderea par ial i progresiv a func iilor tubulare cu sc derea puterii de concentrare, sc derea excre iei de acizi, acidoza Cl-, Na+, K+, deshidratare. D. Explor ri func ionale. Hipostenuria la proba de concentrare (1017 - 1015); rapid se ajunge la izostenurie (1008-1010-1011). Proba de dilu ie normal . Modificarea secre iei PSP. Modificarea excre iei de bicarbonat, K (< 90 mEq/24 ore), Cl, Na (< 160 mEq/24 ore), pierderea constant de Ca2+ n urin (> 300 mEq /24 ore).

I. IU joas Este o infec ie urinar cantonat la vezica urinar , uretr ; nenso it de dureri lombare, frisoane, febr . Nu prezint n sedimentul urinar albuminurie i cilindri leucocitari. 1. Precizarea termenului de infec ie urinar (introdus de Kaas) - prin studiul bacteriuriei cantitative: -bacterii : 100.000 germeni/ml = IU - 10.000 - 100.000 germeni/ml - diagnosticul nu se ia n considera ie, se repeta urocultura. - 10.000 germeni/ml - neconcludent pentru diagnostic. Recoltarea urinei se face de la mjlocul jetului urinar, din urina de diminea (dup staza nocturn ) + toaleta prealabil . Urocultura se repet n IU (nu exist o uniformitate evolutiv a bacteriuriei).

2. Leucocituria - poate s nso easc sau nu infec ia urinar ; valoarea ei este redus : a) n IU acute sau subacute exist un paralelism ntre num rul de bacterii eliminate urinar i num rul de leucocite (bacteriuria este paralel cu leucocituria);n infec iile cronice paralelismul dispare. Leucocituria: -nesemnificativ sau redus (Addis), dar cu bacteriurie prezenta la urocultur b)TBC - R - leucociturie abundent ( cilindri leucocitari) + uroculturi constant negative; trebuie cultura pe mediul Lowenstein - Je