Penggunaan sel chimeric pada penyaki HSCRHSCR disebabkan oleh gagalnya migrasi sel ganglion ke arah sepalokaudal melalui lempeng neural (neural crest) di minggu ke-4 sampai minggu ke-12 usia kehamilan oleh gagalnya migrasi sel ganglion ke arah sepalokaudal melalui lempeng neural (neural crest) di minggu ke-4 sampai minggu ke-12 usia kehamilan (Parsi & Kapur, 2000) yang menyebabkan tidak adanya sel ganglia pada semua atau sebagian dari kolon. Adanya segmen kolon abnormal tersebut menyebabkan obstruksi mekanik yang diakibatkan oleh kegagalan relaksasi saat terjadinya proses peristaltik (Motoyama & Davis, 2006).ENS adalah jaringan dari neuron dan sel glia di dinding dari intestin yang bertanggung jawab terhadap regulasi fungsi intestinal, meliputi motilitas, sekresi, dan absorpsi. Salah satu fitur unik dari sistem ENS adalah kemampuannya untuk berfungsi independen terhadap input CNS (Gershon MD, 1999). HSCR terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup dan dikarateristikan dengan tidak adanya ganglia enterik disepanjang variasi perpanjangan kolon distal. Kondisi ini menghasilkan dismotilitas intestinal dan morbiditas yang signifikan pada pasien pediatri. Beberapa dekade akhir, hasil kerja keras ilmuwan telah mengemukakan kejadian selular dan molekular yang mengontrol perkembangan ENS, dan investigasi dengan menggunakan embrio burung (Goldstein & Nagy, 2008).Embrio burung sudah menjadi suatu sistem model yang penting dalam mempelajari perkembangan ENS selama 50 tahun lebih. Para ilmuan menggunakan model ini untuk mengungkapkan asal dan jalur migrasi di tingkat seluler dari ENS. Metode ini seiring berkembangnya jaman semakin dikuatkan dengan adanya penemuan-penemuan baru antara lain pengembangan secara menyeluruh dari aksesbilitas in vivo, kemampuan membuat quail-chick chimeras, dan kapasitas untuk memodulasi ekspresi gen in vivo (Stern CD, 2005).Dengan menggunakan quail-chick neural tube chimeras, Le Douarin dan Teilet membuktikan bahwa post-umbilical enteric nervous system mengandung sel kristal neural dari sacral neural tube posterior menuju somite.

Gambar 1. Quail-chick chimeras mengemukakan level aksial dari asal ENCCsVagal-level neural tube, berdekatan ke somite 1-7, dihilangkan dari embrio burung puyuh dan dicangkokkan kedalam posisi sepadan dalam sebuat anak ayam yang stage-matched diikuti dengan penghilangan dari vagal neural tube host (A). Vagal-derived ENCCs kemudian ditemukan di sepanjang potongan intestin (C, bintang). Ketika chimera yang mirip dibuat dengan menggunakan sacral neural tube posterior ke somite (B), sacral-derived ENCCs ditemukan di post-umbilical gut, umumnya di kolorektum dan nerve of remark (C, lingkaran hitam)

Daftar PustakaGershon MD. 1999. The enteric nervous system: a second brain. Hosp Pract, 34: 31-32Goldstein AM, Nagy M. 2008. A birds eye view of enteric nervous system development: lessons from the avian embryo. Pediatr Res, 64 (4): 326-333Le Douarin NM, Teillet MA. 1973. The migration of neural crest cells to the wall of the digestive tract in avian embryo. J Embryol Exp Morphol; 30: 3148. [PubMed: 4729950]Motoyama EK, Davis PJ. 2006. Smiths Anesthesia for Infants and Children. 7th edition. Philadelphia: Churchill LivingstoneParsi MA, Kapur RP. 2000. Genetic of Hirschsprungs disease. Curr Opin Pediatr, 12: 610-617Stern CD. 2005. The chick: a great model system becomes even greater. Dev Cell, 8: 9-17