KATA PENGATAR

Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena Rahmat dan Ridho-NYA saya diberikan jalan dalam menyelesaikan referat ini.

Ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya saya ucapkan kepada dr.Roezwir.Sp.S, dr.Suryakanto.Sp.S, dr.Sanjoto.Sp.RM yang telah banyak membantu dalam penyusunan referat ini sekaligus memberikan ran-saran yang tak ternilai harganya. Tak lupa saya ucapkan terima kasih kepada rekan-rekan koass neurologi khususnya dan rekan-rekan koass Universitas YARSI yang sedang menjalani kepaniteraan di RSUD Abdul Moeloek Bandar Lampung pada umumnya.

Referat ini disusun dalan rangka memenuhui persyaratan kepaniteraab ilmu rehabilitasi medik di SMF Neurologi RSUD dr.Abdul Moeloek Bandar Lampung. Saya berharao referat ini dapat memberikan masukan khususnya kepada saya sendiri dan juga rekan-rekan yang lain.

Jika dalam referat ini mungkin terdapat kekurangan, saya sangat mengharapkan saran dan kritik yang dapat membangun untuk kesempurnaan referat ini.

Bandar Lampung,Juli 2006

Penyusun

Shelly Setiawati

Pendahuluan

Sindrom Guillain Barre ialah polineuropati yang menyelurah ,dapat berlangsung akut atau subakut,mungkin terjadi spontan atau sesudah terjadi infeksi.Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda radang.Periode laten antara infeksi dan gejala polyneuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelaianan yabg terdapat disebabkan oleh suatu respone terhadap reaksi alergi saraf perifer.Pda banyak kasus,infeksi sebelumnya tidak ditemukan.kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut saraf spinal ventraldan dorsal,retdapat juga gangguan medulla spinalis dan medulla oblongata.secara patologis ditemukan degenerasi myelin dengan edema yang terdapat atau tanpa diseratai infiltrasi sel.

Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukupsering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderitadan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaandapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yangbaik.1

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathicpolyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post InfectiousPolyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, GuillainBarre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain BarreSyndrome.1

Sindrom Guillain Barre bersifat akut pada sistem imun tubuh manusia yang menyerang sistem saraf perifer dan jarang menyerang sistem saraf pusat.Sistem saraf perifer menghantarkan informasi sensorik ( contohnya nyeri,temperatur ) dari tubuh keotak dan menghantarkan sinyal motorik ( comtohnya gerakan ) dari otak ketubuh.Kelemahan umum dan kelumpuhan pada tungkai dan lengan merupakan karakteristik Sindrom Guillain Barre.Kehilangan sensasi rasa dan kelumpuhan dapat terjadi pada tungakai,jari,bagian tubuh atas dan muka.2

Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowlingdkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugurdimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxundidapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulandalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulanJuli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.1

Mortalitas kebanyakan terjadi karena ketidakstabilan otonom yang berat atau komplikasi intubasi yang lama dan paralysis.Angka kematian di USA berkisar 5-10% kasus.Angka kejadian pada pria dibanding wanita adalah 1,5:1.3

Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic

melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Daripengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulithitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.1

Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. PenelitianChandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II,III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampirsama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-lakidan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan Aprils/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.1

Etiologi

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pastipenyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakityang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antaralain:Infeksi º Chlamydia º Campylobacter jejuni º Hepatitis B º Micoplasma pneumoniae º Cytomegalovirus º Epstei-barr virus º Human immunodeficiency virus (HIV) Vaksinasi º Group A streptococci º Rabies º Infuenza

Penyakit sistematik: o keganasan o systemic lupus erythematosus o tiroiditis o penyakit Addison

Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensikasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasanatas atau infeksi gastrointestinal

Patogenesa

Kebanyakan pasien Sindrom Guillain Barre menunjukan ketidakadaan atau dalam kondisi perlambatan aksi serat saraf.Konduksi ini merupakan hasil dari

demyelinisasi akson.Saraf perifer dan radiks saraf merupakan bagian terbesar yang mengalami demyelinisasi,namun saraf cranial juga dapat terserang.

Sindrom Guillain Barre diyakini merupakan respon autoimun yang dicetuskan oleh antecedent illness oleh kondisi kesehatan dalam rangka jangka waktu lama.Respon autoimun terjadi pada sistem imin humoral dan cell mediated components.Pada kebanyakan pasien GBS,gejala timbul akibat dari cedera selubung myielin.Pada beberapa pasien GBS,keruksaan akson terjadi akibat serangan langsung akson itu sendiri.

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yangmempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahuidengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadipada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yangmenimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitasseluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yangpaling sering adalah infeksi virus.

Klasifikasi

Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy3. Acute motor axonal neuropathy4. Acute motor sensory axonal neuropathy5. Fisher’s syndrome6. Acute pandysautonomia

Gejala klinis

1. Onsetnya akut dan pada bentuk yang berat seseorang yang semula tampak sehat mendadak dalam 2-3 hari menjadi lumpuh sama sekali.2. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi dalam 8 hari sesudah onset.3. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi dalam 8 hari sesudah onset.

4. 40-60% penderita sebelumnya menunjukan gejala-gejala seperti “flu”,ISPA.Dapat juga didahului oleh penyakit-penyakit virus lain (seperti Sitomegalovirus.Virus Epstein Barr,HIV) dan radang usus oleh Compylobacter jejenum5. Gejala-gejala umum didahului dengan parestesia dujari-jari kaki dan tangan.Dalam beberapa hari diikuti dengan kelemahan oto yang sifatnya simetris bilateral,dimulai

dari otot-otot ekstermitas bawah kemudian ke otot-otot tubuh ekstermitas atas,wajah dan orofaring6. 30% kasus disertai kelemahan otot-otot wajah (facial diplegi)7. Reflek-reflek tendon dalam (fisiologis) menurun atau menghilang8. Pada kasus berat disertai dengan kelemahan otot-otot untutk pernapasaan,menelan dan ektraokuler9. Sering juga dengan keluhan nyeri dalam bentuk nyeri iskialgia,nyeri pingggang dan nyeri punggung10. Gangguan sistem autonom berupa gangguan denyut jantung,irama jantung dan tekan darah

Kriteria diagnosa Umum dipakai adalah criteria dari National Institute ofNeurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:Terjadinya kelemahan yang progresifHiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:a. Ciri-ciri klinis:Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.Relatif simetrisGejala gangguan sensibilitas ringanGejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan seringbilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yangmempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasusneuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lainPemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,dapat memanjang sampai beberapa bulan.Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dangejala vasomotor.Tidak ada demam saat onset gejala neurologisb. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:Protein CSS ( Cairan Serebrospinal ) Meningkat setekah gejala 1 minggu pertama dari timbulnya gejala atau antara punksi pertama dan kedua pada punksi serialJumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggugejalao Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Pemerikasaan Penunjang@ Elektrolit

Syndrom of inapproprite antidiuretic hormone (SIADH ) terjadi pada beberapa pasien GBS

Serum dan osmolaritas urin merupakan indikasi jika SIADH dicurigai

@ Tes fungsi liver meningkat pada 1 dari 3 pasien@ Tes kehamilan ( kehamilan mungkin dapat menjadi pemicu )@ Lumbal pungsi dan analisa cairan serebrospinal

kebanyakan,Namur tidak semua pasien mengalami peningkatan kadar serebrospinal ( >400 mg/L ) tanpa peningkatan jumlah sel

Peningkatan protein dengan tekanan normal dan tanpa leukosit dicurigai berhubungan dengan infeksi HIV

@ Antibody screen Mungkinterdapat antibody terhadap saraf perifer dan saraf pusat Pasien dengan Miller-Fisher varian mungkin memiliki antibody GQ1b Pasien yang mempunyai antibody subtype GMI mungkin memiliki prognosis

yang buruk@ Electrocardiogram

Banyak abnormalisasi yang berbeda dapat terlihat pada EGC termasuk second-degree and atrioventricular (AV) block,abnormalisasi gelombang T,depresi ST,pelebaran QRS dan berbagai macam kekacauan ritme

Diagnosa Banding

Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteriadiagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakandengan keadaan lain, seperti:Mielitis akutaPoliomyelitis anterior akutaPorphyria intermitten akutaPolineuropati post difteri

Penatalaksanaan Non Medikamentosa Perawatan pre hospital

1. ABC,IV,oksigen dan membantu ventilasi2. Monitor cardiac arrytmias3. Pindahkan segera ke Rumah Sakit

Perawatan darurat1. ABC,IV<oksigen membantu ventilasi2. Intubasi pada harus dilakukan pada pasien yang mengalami

perkembangan kearah gagal nafas.Indikasi klinik untuk intubasi adalah hipoksia,kemenduran yang cepat dari fungsi respiras,batuk,aspirasi.Secara umum intubasi diindikasikan ketika FCV kurang dari 15 mL/Kg

3. Pasien memiliki atau disangka GBS harus dimonitor secara terpadu 4. perubahan tekanan darah,heart rate dan aritma lainnya.

º Perawatan jarang diperlukan pada takikardi º Atropin direkomendasikan untuk symptomatic bradycardia º Karena labilitas dysautonomia,hypertensio merupakan perawatan terbaik dengan short-acting agents,seperti be ta-blocker atau nitropuside º Hypotension dari dysautonomia biasanya memberi res pon pada aliran IV dan posisi supinasi

Perawatan Hospitalis

Monitor status neurologis dan fungsi pernafesan pasien setiap hari atau lebih sering pemeriksaan neurologis dan pengukuran kapitas vital dan tekanan inspirasi maksimal setiap 4-6 jam. * Intubasi

Indikasi intubasi adalah pada :1. Meningkatkatkan egagalan respirasi seiring melemahnya otot

pernafasan ( kapasitas vital berkurang sampai 25-30% )2. Aspirasi ( kelemahan otot faring )3. Retensi sekret ( batuk yang tidak efektif )

Membersihkan sekret Terapi pada dada harus dilakukan sejak awal.Menyedot sekret jalan nafas sangat penting dan dilakukan dengan steril.

Pertukaraan plasma Pertukaran plasma dapat memperpendek durasi ketargantungan pada respirator,mempercepat penyembuhan. Itu mungkin lebih efektif jika dimulai selama seminggu pertama sejak onset kelemahan.

B. Penatalaksanaan Medikamentosa 1. Intravenous immuneglobulin 0,4 g/kg/d IV selama 5 hari untuk dewasa, dosis

tinggi immunoglobulin dapat memblok keruksakan antibody dalam darah,dimana itu berperan menjadi GBS.

2. Heparin dengan BM rendah yang terfraksi : Enoxaparin ( Lovenox ) 3. Kortikosteroid

C. Rehabilitasi Medik 1. Fisiotorapi : º Alih baring dan peregangan otot untuk mencegah kekakuan juga untuk

mencegah terjadinya ulkus dekubitus º ROM exercise ( latihan lingkup gerak sendi ) secara pasif dan aktif untuk

alat gerak atas dan bawah º Latihan pernafasaan º Latihan dengan tahanan terhadap kelompok otot-otot besar º Ambulasi dimulai dengan duduk,berdiri dan berjalan dengan

menggunakan parallel bar 2. Terapi Okupasi : º Cara tidur benar yaitu dengan menggamjal kedua anggota gerak bawah

untuk mencegah terjadinya drop foot º Mencegah penggunaan otot persendian berlebihan sehingga dapat

menimbulkan kelelahan 3. Ortotik dan Prostetika Balutan untuk menyokong dorsofleksi kaki dan kepala lutut dipakai splint

temporer,kemudian a light spring wire brace untuk drop foot jika diperlukan4. Psikososial

Memberitahukan keluarga tentang prognosis penyakit dan mengajak keluarga untuk menjalankan program terapi bersama tim medis untuk mencapai hasil maksimal

Meningkatkan gizi penderita dan menghindari infeksi Melakukan evaluasi psikologi secara teratur terhadap penderita

D. Program Rehabilitasi Medik yang Intensif dan Benar pada SGB 1. Stadium akutPada stadium ini penderita menunjukan otot yang komplit atau sedang

berjalan.Sasaran rehabilitasi Medik :

a. Memelihara luas gerak sendi ( mencegah kekakuan otot ) º

TerapiPada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secaraumum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuhsendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapikhusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhanmelalui sistem imunitas (imunoterapi).

PlasmaparesisPlasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktautoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasilyang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafasyang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukandengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebihbermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IVPengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkandibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosismaintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosismaintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

2. Obat sitotoksikPemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:6 merkaptopurin (6-MP)azathioprinecyclophosphamidEfek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakitkepala.

PrognosaPada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi padasebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi

pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normalmendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onsetprogresifitas penyakit lambat dan pendekpada penderita berusia 30-60 tahun