PUPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK (PTI)

Disusun oleh: I Made Diana 10310177

Pembimbing: dr. Khainir Akbar, Sp.A

 

DEFINISI PTI suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan yang ditandai dengan : trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpra, gambaran darah tepi yang umumnya normal , dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya.

EPIDEMIOLOGI

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak – anak usia antara 2- 6 tahun. 7 – 28 % anak – anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.

ETIOLOGI1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).2. Kemungkinan akibat dari:

Hipersplenisme. Infeksi virus Intoksikasi makanan / obat Bahan kimia. Pengaruh fisik (radiasi, panas). Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). Koagulasi intravascular diseminata (DIC) Autoimun

PATOFISIOLOGI Pada ITP akut telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit

meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respons imun terhadap infeksi bakteri/ virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator – mediator lain yang meningkat selama terjadinya rspons imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit.

Pada ITP kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam

regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.

KLASIFIKASI AKUT : Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. sering dijumpai pada anak, jarang pada dewasa Onset penyakit biasanya mendadak riwayat infeksi mengawaliterjadinya perdarahan berulang sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeoladan

rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus

akut pada anak biasanya ringan, perdarahn intrakranial terjadi kurangdari 1% pasien

ITP akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

KRONIS : Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITP kronik biasanya tidak menentu riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa

hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus menerus

Manifestasi perdarahanITP berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit

DIAGNOSIS Pemeriksaan fisik : biasanya hanya didapatkan bukti

adanya perdarahan tipe trombosit (platelet – type bleeding), yaitu :

petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus lainnya

. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

GAMBARAN KLINIS Memar (purpura) Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial jarang

DIAGNOSA BANDING 1.Penurunan Produksi trombosit A. Kongenital Thrombocytopenic Absent Radius (TAR)

Syndrome Trombositopenia amegakariositik Anemia Fanconi

B.Didapat (Acquired) Leukemia Anemia aplastik Neuroblastoma Defisieinsi Nutrisi Obat – obatan

2.Peningkatan Destruksi Trombosit A.Imun Neonatal allomimune trombositopenia Obat – Obatan Infeksi HIV (Human Immunodeficiency

virus) Purpura pasca transfuse Penyakit kolagen vaskular / autoimun

B.Non Imun Sindrom uremik hemolitik DIC (Disseminated intravascular

coagulation) Penyakit jantung sianotik

Gangguan kualitas trombosit Sindrom wiskott – Aldrich Sindrom Bernard – Soulier Anomali May – Heggin Sindrom Gray platelet

Sekuestrasi Hiperspelnisme Sindrom Kasabach – Merritt

PENATALAKSANAAN ITP akut Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara

spontan. Pada keadaan yang berat dapat diberikan

kortikosteroid (prednison) peroral dengan atau tanpa transfusi darah. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan belum terlihat tanda kenaikan jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus ke ITP menahun.

Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan transfusi suspensi trombosit.

ITP menahun Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan. Obat imunosupresif (misal 6-merkaptopurin, azatioprin,

siklofosfamid). Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses imunologis pada ITP menahun.

Splenektomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan pemberian obat imunosupresif selama 2-3 bulan. Kasus seperti ini dianggap telah resisten terhadap prednisone dan obat imunosupresif, sebagai akibat produksi antibodi terhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa. Splenektomi seharusnya dikerjakan dalam waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya penyakit, karena akan memberkan angka remisi sebesar 60-80%. Spelenktomi yang dilakukan terlambat hanya memberikan angka remisi sebesar 50%.

PROGNOSIS Pada ITP akut bergantung kepada

penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan angka remisi sekitar 90%.

TERIMAKASIH