PULMONER LAHGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİ

(eosinofilik granülom)Doç. Dr. Oğuz UZUN

Ondokuz Mayıs Ü. Tıp Fak.Göğüs Hst. AD

SAMSUN

TTD 17. Yıllık Kongresi

Nadir Diffüz Parankim Akciğer

Hastalıkları05 Nisan 2014

• Cıkar cakısmam yoktur

• Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozi• Eosinofilik granülom• Pulmoner Langerhans Hücreli Granülamatosis• Pulmoner Histiositozis X

3

24 y, Erkek, barmen10 yıldır günde 1 paket sigara içiyor

• Şik: Öksürük• 20 gündür öksürük ve az miktarda mukoid balgam

çıkarıyor.• Hızlı yürüdüğünde nefesinde daralma oluyormuş.• Tüm sistem muayeneleri doğal• Lab: beyaz küre 14000mm3/dl

• CRP 32mg/L• sedimentasyon 49mm/h• Vital kapasite: Normal• TLCO: %92• Oto-antikorlar: negatif• ARB ve tbc kültürü: negatif

4

5

6

7

8

9

10

PLH İcin Akronim

LHH• LHH: etkilenen organların LH’nin sıklıkla

granülamtöz formda infiltre olduğu çok değişik klinik formlarda ve hastalık seyrinin görüldüğü nedeni bilinmeyen bir grup hastalığa denir

• Letterer-Siwe Hastalığı: akut dissemine LHH• Hand-Schüller-Christian Sendromu: Multifokal

eosinofilik granülom • Tek-sistem hastalığı (kemik, akciğerler veya cilt):

Primer pulmoner histiositozis ve eosinofilik granülom

12

Epidemiyoloji

13

Epidemiyoloji 2• Erkek • 20-40 yaş aralığı

• Kadınlarda daha ileri yaş

• Hastaların %90-100 sigara içici– Günde 1 paket

• Afrika kökenli Amerikalılarda ve Asya lılarda nadir• Hodgkin Hastalığı için radyaterapi veya

kemoterapi tedavisi alan hastalarda bildirilmiş• Akciğer kanseri

14

Patogenez

• BAL’da IgG • Dolaşımda ve dokuda

immün komplekler• T hücre fonksiyonunda

anormallikler

sigara• Bombesin-benzeri peptid

üretimi • Tütün glikoprotein

immünstimülan lenfosit diferansiasyonu ve lenfokin oluşumu

• Sigara dumanındaki antijenler nedeniyle oluşan reaktif poliklonal proses

15

Klinik Özellikler

1. %25 asemptomatik: rutin akciğer grafisi anormalliği nedeniyle tanı

2. Solunumsal şikayetler: Kuru öksürük ve daha nadir egzersiz dispnesi, kilo kaybı, gece terlemesi

3. Spontan pnömotoraks: %10-20

Hasta semptomatik ise;• Non-produktif öksürük

(&56-70)• Dispne (%40-87)• Göğüs ağrısı, çoğunulkla

plöritik (%10-20)• Yorgunluk, bitkinlik (%30)• Kilo kaybı (%10-20)• Ateş (%15

ŞİKAYETLERİN BAŞLAMASIYLA TANI SÜRESİ MİNİMUM 6 AY

FİZİK MUAYENE ÇOĞUNLUKLA

NORMAL

16

Klinik Özellikler

• PLHH genellikle tek sistem hastalığıdır– Kemik lezyonları: <%20– Diyabet insipidus: %5– Cilt lezyonlar

17

Akciğer Grafisi/HRCT

• Retikülonodüler infiltrasyonlar

• Kist• Orta-üst zon

predominansı• Kostofrenik bölgenin

korunması

• Küçük sınırlı nodüller• Kavitasyon gösteren

nodüller• Kalın ve ince duvarlı

kistler• Bronkosentrik

18

19

Atipik Radyolojik Bulgular

• İzole nodül• Asimetrik radyolojik

bulgular• Kist icinde havasıvı

seviesi• Fokal alveoler

konsolidasyon

• Plevral effüzon ve mediastinal adenopati

• Yaygın buzlucam• Pulmoner HT

TANI

• Üst loblarda infiltrasyonları bulunan genç sigara içen erkek hastalarda PLHH den şüphelenilmelidir.

• BAL: CD1a + hücre sayısının %5’in

21

Tipik klinik bulguları ile birlikte tipik HRCT

bulgularının gösterilmesi tanı koydurucudur

22

Tanıda faydalı Alternatif bir tanıyı destekler

Klinik özellikler Sigara içiciPnömotoraks hikayesiNormal akciğer sesleri

Sigara içmeyenİnsparatuar raller (diğer İAH)

Radyolojik bulgular Üst lob predominansının olduğu mikronodul ve irregüler şekilli kistlerKostofrenik bölgenin korunması

Nodüllerin olmadığı sadece kistik lezyonların bulunduğu kadın hasta (LAM)Bronkovasküler ve subplevral dağılım gösteren mikronodüller (sarkoidozis)

BAL bulguları %5 > CD1a hücreleri

Diğer Akciğer fonksiyonları: miks obstrüktif ve restriktif bozukluk

23

Kime biopsi yapmalı?

• Cerrahi girişim gerektiren pnömotoraks• Diffüz kistik hastalığı olan kadın hastalar• Predominant olarak nodüler lezyonları olan

semptomatik hastalar• Atipik prezentasyonu olan hastalar

24

Hangi biopsi?

• Ekstratorasik bulguları olan hastalarda (kemik, cilt) tanıtı desteklemek için bu bölgeler

• Transbronşiyal biopsi• %10-40 tanısal

• Torakoskopik biopsi

25

Patoloji?

• Gevşek granülomlar şeklinde organize olmuş aktik LH infiltrasyonları

• Lenfosit, eosinofil ve makrofajlar iltihabi infiltrasyona eşlik eder

• Langerhans Hücreleri– S100 protein– CD1a monoklonal

antikoru

26

27

AYIRICI TANI

• Sarkoidosis• Silikozis• Metastatik hastalık• TBC• LAM• IPF• LIP• Sentrilobuler amfizem

• Wegener Granülamatozu

• Bronkoalveoler karsinom

• P. Jiroveci enfeksiyonu• Septik emboli

28

HASTALIĞIN SEYRİ VE PROGNOZ

• Hastaların büyük bölümünde benign seyir– spontan ya da kortikosteroidlerle tam ya da

parsiyel remisyon• %10-20 hasta: hızlı progresif

– rekürren pnömotoraks– progresif solunum yetmezliği

• Ortalama yaşam süresi: 13 yıl

29

TEDAVİ

• Sigara bıraktırılması• Kortikosteroidler

– Semptomatik hastalarda– Noduler lezyonlarda

• Plörodezis• Transplantasyon

30

31Mart 2014

Ekim 2013

Kaynaklar

• Series «Rare Interstitial Lung Diseases»: Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Respir J 2006; 27: 1272-85.

• Less common diseases: PLCH: In «Diffuse Lung Disease; Ed: Robert P. Baughman and Roland M. Du Bois, 2004

• PLCH. In Diffuse Parenchymal Lung Disease. Ed: U. Costabel, R.M. Du Bois, J.J. Egan

• Uptodate: PLCH; Talmadge E. King

32