PROTEINASPROTEINAS

ESPECIALES ESPECIALESREALIZADO POR: JORGE BARRIOLA Y MONICA DIB CATEDRA DE QUIMICACARRERA DE M,EDICINA- IUCS-SEDE LA RIOJAFUNDACION BARCELO

HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA ESTRUCTURA

Y

FUNCION

HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA

SE ENCUENTRA EN EL INTERIOR DEL GR Y SU FUNCION ES TRANSPORTAR EL O2 DESDE LOS PULMONES A LOS TEJIDOS

ES UNA PROTEINA CONJUGADA FORMADA POR LA GLO-BINA (PROTEINA) Y EL GRUPO HEMO

HEMOHEMO

ESTA FORMADO POR CUATRO ESTA FORMADO POR CUATRO ANILLOS PIRROLICOS, CADA ANILLOS PIRROLICOS, CADA UNO CON SU SUSTITUYENTES UNO CON SU SUSTITUYENTES UNIDOS POR PUENTE METENI-UNIDOS POR PUENTE METENI-LOS.LOS.

EN EL CENTRO DE ELLOS SE EN EL CENTRO DE ELLOS SE UBICA EL HIERRO EN ESTADO UBICA EL HIERRO EN ESTADO FERROSO (Fe2+) UNIDO A LOS FERROSO (Fe2+) UNIDO A LOS NITROGENOS DE LOS PIRRO-NITROGENOS DE LOS PIRRO-LES Y UBICADO CASI EN EL LES Y UBICADO CASI EN EL MISMO PLANOMISMO PLANO

SE CONOCE COMO: FERROSO SE CONOCE COMO: FERROSO PROTOPORFIRINA IXPROTOPORFIRINA IX

GLOBINAGLOBINA

TIENE UNA ESTRUCTURA PRI-TIENE UNA ESTRUCTURA PRI-MARIA RICA EN AMINOACIDOS MARIA RICA EN AMINOACIDOS BASICOS (LISINA, HISTIDINA, BASICOS (LISINA, HISTIDINA, ARGININA)ARGININA)LA ESTRUCTURA SECUNDA-LA ESTRUCTURA SECUNDA-RIA TIENE 80 % DE ALFA HELI-RIA TIENE 80 % DE ALFA HELI-CE CE LA ESTRUCTURA TERCIARIA LA ESTRUCTURA TERCIARIA ES GLOBULAR CON UN GRU-ES GLOBULAR CON UN GRU-PO HEMO POR MONOMERO.PO HEMO POR MONOMERO.LA ESTRUCTURA CUATERNA-LA ESTRUCTURA CUATERNA-RIA ES UN TETRAMERO FOR-RIA ES UN TETRAMERO FOR-MADO POR 2 CADENA ALFA Y MADO POR 2 CADENA ALFA Y 2 CADENAS BETA 2 CADENAS BETA

UNION HEMO Y GLOBINAUNION HEMO Y GLOBINAEL HEMO SE UBICA EN UN BOL-EL HEMO SE UBICA EN UN BOL-SILLO HIDROFOBICO.SILLO HIDROFOBICO.CUANDO LA HEMOGLOBINA ES-CUANDO LA HEMOGLOBINA ES-TA DESOXIGENADA ESTA UNIDO: TA DESOXIGENADA ESTA UNIDO: COVALENTEMENTE A LA COVALENTEMENTE A LA HISTIDI-NA PROXIMAL Y HISTIDI-NA PROXIMAL Y ELECTROSTATI-CAMENTE A LA ELECTROSTATI-CAMENTE A LA HISTIDINA DIS-TAL.HISTIDINA DIS-TAL.CUANDO LA HEMOGLOBINA SE CUANDO LA HEMOGLOBINA SE OXIGENA EL OXIGENO SE UNE OXIGENA EL OXIGENO SE UNE EL LA UNION CORRESPONDIEN-EL LA UNION CORRESPONDIEN-TE A LA HISTIDINA DISTAL Y A-TE A LA HISTIDINA DISTAL Y A-RRASTRA AL ATOMO DE HIERRO RRASTRA AL ATOMO DE HIERRO Y CON EL A LA HISTIDINA PROXI-Y CON EL A LA HISTIDINA PROXI-MALMALESO PRODUCE UN CAMBIO CON-ESO PRODUCE UN CAMBIO CON-FORMACIONAL QUE SE TRASMI-FORMACIONAL QUE SE TRASMI-TE AL RESTO DEL TETRAMERO Y TE AL RESTO DEL TETRAMERO Y PRODUCE UN AUMENTO DE LA PRODUCE UN AUMENTO DE LA AFINIDAD POR EL OXIGENO.AFINIDAD POR EL OXIGENO.

ES UNA CURVA SIGMOIDEAES UNA CURVA SIGMOIDEA

AL PRINCIPIO TIENE BAJA AFI-AL PRINCIPIO TIENE BAJA AFI-NIDAD POR EL OXIGENONIDAD POR EL OXIGENO

LUEGO AL UNIRSE UNA MOLE-LUEGO AL UNIRSE UNA MOLE-CULA DE OXIGENO A UN MONO-CULA DE OXIGENO A UN MONO-MERO DE UN TETRAMERO AU-MERO DE UN TETRAMERO AU-MENTA LA AFINIDAD DE LOS MENTA LA AFINIDAD DE LOS RESTANTE MONOMEROSRESTANTE MONOMEROS

ESTE FENOMENO SE LLAMA E-ESTE FENOMENO SE LLAMA E-FECTO COOPERATIVO Y ES CA-FECTO COOPERATIVO Y ES CA-RACTERISTICOS DE LAS PRO-RACTERISTICOS DE LAS PRO-TEINAS CON ESTRUCTURA CUA-TEINAS CON ESTRUCTURA CUA-TERNARIATERNARIA

CURVA DE OXIGENACION DE LA CURVA DE OXIGENACION DE LA HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA

MODULADORES ALOSTERICOSMODULADORES ALOSTERICOSEXISTEN DISTINTOS MODULA-EXISTEN DISTINTOS MODULA-DORES ALOSTERICOS QUE DORES ALOSTERICOS QUE MODIFICAN LA AFINIDAD DE MODIFICAN LA AFINIDAD DE LA HB POR EL OXIGENO.LA HB POR EL OXIGENO.DISMINUYEN LA AFINIDAD Y DISMINUYEN LA AFINIDAD Y LA CURVA SE CORRE A LA LA CURVA SE CORRE A LA DERECHA:DERECHA:– AUMENTO DE COAUMENTO DE CO22

– DISMINUCION PhDISMINUCION Ph– AUMENTO DE TEMPERATURAAUMENTO DE TEMPERATURA– AUMENDO 2-3 DPGAUMENDO 2-3 DPG

AUMENTAN LA AFINIDAD Y LA AUMENTAN LA AFINIDAD Y LA CURVA SE CORRE A EL LADO CURVA SE CORRE A EL LADO OPUESTO:OPUESTO:– DISMINUCION DE CODISMINUCION DE CO22

– AUMENTO pHAUMENTO pH– DISMINUCION DE TEMPERA-DISMINUCION DE TEMPERA-

TURATURA– DISMINUCION 2-3 DPGDISMINUCION 2-3 DPG

EFECTO BOHREFECTO BOHR

ES UN FENOMENO QUE FACILITA EL INTERCAMBIO GASEOSO TANTO EN LOS PULMONES COMO EN LOS TEJIDOS Y QUE ESTA RELACIONADO CON LOS CAMBIOS DE AFINIDAD DE LA HEMOGLOBINA CON EL OXIGENO DEBI-DO A LAS VARIACIONES DE LOS NIVELES DE LOS MODULADORES ALOS-TERICOS.

COLAGENOCOLAGENOESTRUCTURA Y FUNCIONESTRUCTURA Y FUNCION

ESTRUCTURA DEL COLAGENOESTRUCTURA DEL COLAGENOES UNA PROTEINA ESTRUCTURAL QUE FORMA PARTE DE LA MATRIZ EXTRACELULAR.

TIENE UNA ESTRUCTURA PRI-MARIA RICA EN 3 AMINOACIDOS 30 % PROLINA, GLICINA % Y 30 % DE LISINA.

LA ESTRUCTURA SECUNDARIA ES HELICOIDAL

LA ESTRUCTURA TERCIARIA ES FIBROSA

LA ESTRUCTURA CUATERNARIA SE PRODUCE POR ASOCIACION DE 3 HELICES

ESTRUCTURA DEL COLAGENOESTRUCTURA DEL COLAGENO

FORMACION DEL COLAGENOFORMACION DEL COLAGENO

SINTESIS DE TROPOCOLAGENOSINTESIS DE TROPOCOLAGENO

SE SINTETIZA EN LOS FIBROBLASTOS, COMO PRE-SE SINTETIZA EN LOS FIBROBLASTOS, COMO PRE-PROCOLAGENO, DENTRO DEL RE SE PRODUCE LA PROCOLAGENO, DENTRO DEL RE SE PRODUCE LA HIDROXILACION DE PROLINAS Y LISINAS Y EN ESTE HIDROXILACION DE PROLINAS Y LISINAS Y EN ESTE PROCESO PARTICIPAN EL HIERRO Y LA VITAMINA C.PROCESO PARTICIPAN EL HIERRO Y LA VITAMINA C.

SE PRODUCE LA HIDRÓLISIS DEL PEPTIDO SEÑAL Y SE SE PRODUCE LA HIDRÓLISIS DEL PEPTIDO SEÑAL Y SE TRANSFORMA EN PROCOLAGENO.TRANSFORMA EN PROCOLAGENO.

LUEGO SALE COMO TROPOCOLAGENO QUE SE LUEGO SALE COMO TROPOCOLAGENO QUE SE AGREGA A UNA FIBRA DE COLAGENO Y PRODUCIEN-AGREGA A UNA FIBRA DE COLAGENO Y PRODUCIEN-DOSE EL ENTRECRUZAMIENTO CON OTRAS MOLECU-DOSE EL ENTRECRUZAMIENTO CON OTRAS MOLECU-LAS DE LA MISMA FIBRA. EN DICHO ENTRECRUZA-LAS DE LA MISMA FIBRA. EN DICHO ENTRECRUZA-MIENTO PARTICIPAN LOS GRUPOS HIDROXILOS AGRE-MIENTO PARTICIPAN LOS GRUPOS HIDROXILOS AGRE-GADOS EN EL RETICULO ENDOPLASMICOGADOS EN EL RETICULO ENDOPLASMICO

FORMACION DEL COLAGENOFORMACION DEL COLAGENO

INMUNOGLOBULINASINMUNOGLOBULINAS

ESTRUCTURA ESTRUCTURA Y Y

FUNCIONFUNCION

INMUNOGLOBULINASINMUNOGLOBULINAS

SON GLICOPROTEINAS PRODUCIDAS SON GLICOPROTEINAS PRODUCIDAS POR LAS CELULAS PLASMATICAS (LB POR LAS CELULAS PLASMATICAS (LB DIFERENCIADOS) QUE EN EL ORGA-DIFERENCIADOS) QUE EN EL ORGA-NISMO CUMPLEN FUNCIONES DE AN-NISMO CUMPLEN FUNCIONES DE AN-TICUERPOTICUERPO

HAY DISTINTAS INMUNOGLOBULINAS:HAY DISTINTAS INMUNOGLOBULINAS:– IgM, IgG, IgE, IgD, IgAIgM, IgG, IgE, IgD, IgA

ESTRUCTURA DE LAS ESTRUCTURA DE LAS INMUNOGLOBULINASINMUNOGLOBULINAS

SU ESTRUCTURAS PRIMARIA SU ESTRUCTURAS PRIMARIA NO MUESTRA NINGUNA PAR-NO MUESTRA NINGUNA PAR-TICULARIDAD.TICULARIDAD.

LA ESTRUCTURA SECUNDA-LA ESTRUCTURA SECUNDA-RIA TIENE GRANDES ZONAS RIA TIENE GRANDES ZONAS DE B CORFORMACIONDE B CORFORMACION

LA ESTRUCTURA TERCIARIA LA ESTRUCTURA TERCIARIA ES GLOBULARES GLOBULAR

ESTA FORMADA POR CUATRO ESTA FORMADA POR CUATRO CADENAS:CADENAS:– 2 CADENAS LIVIANAS2 CADENAS LIVIANAS

– 2 CADENAS PESADAS2 CADENAS PESADAS

ESTRUCTURA BASICA DE ESTRUCTURA BASICA DE UNA INMUNOGLOBULINAUNA INMUNOGLOBULINA

LAS CUATRO CADENAS ESTAN UNIDADAS POR PUENTES DISULFURO.

CADA CADENA PRESENTA ZONAS CONSTANTES Y ZONAS VARIABLES QUE CUMPLEN DIFERENTES FUNCIONES

CADENAS LIVIANASCADENAS LIVIANAS

EXISTEN 2 TIPOS:EXISTEN 2 TIPOS:– KAPPAKAPPA– LAMBDALAMBDA

PRESENTAN UNA ZONA VARIABLE:PRESENTAN UNA ZONA VARIABLE:– CONTRIBUYE A FORMAR EL SITIO PARA CONTRIBUYE A FORMAR EL SITIO PARA

UNIRSE AL ANTIGENOUNIRSE AL ANTIGENO

PRESENTAN UNA ZONA CONSTANTEPRESENTAN UNA ZONA CONSTANTE– QUE ES ESPECIFICA DE CADA TIPO DE QUE ES ESPECIFICA DE CADA TIPO DE

CADENA Y QUE NO TIENE OTRA FUNCIONCADENA Y QUE NO TIENE OTRA FUNCION

CADENAS PESADASCADENAS PESADASEXISTEN 5 TIPOS:EXISTEN 5 TIPOS:– CADA TIPO MARCA EL TIPO DE INMUNOGLOBULINACADA TIPO MARCA EL TIPO DE INMUNOGLOBULINA– MUMU IgMIgM– GAMMAGAMMA IgGIgG– ALFAALFA IgAIgA– DELTADELTA IgDIgD– EPSILONEPSILON IgEIgE

PRESENTAN ZONA VARIABLEPRESENTAN ZONA VARIABLE– FORMA PARTE DEL SITIO DE UNION AL ANTIGENOFORMA PARTE DEL SITIO DE UNION AL ANTIGENO

PRESENTAN ZONA CONSTANTEPRESENTAN ZONA CONSTANTE– SON ESPECIFICAS DE CADA CADENASON ESPECIFICAS DE CADA CADENA– TIENE FUNCION DE UNIR COMPLEMENTE, ATRAVE-TIENE FUNCION DE UNIR COMPLEMENTE, ATRAVE-

SAR PLACENTA, UNIRSE A OTRAS CELULAS (MA-SAR PLACENTA, UNIRSE A OTRAS CELULAS (MA-CROFAGOS, MASTOCITOS)CROFAGOS, MASTOCITOS)

EN EL DOMINIO VARIABLE EN EL DOMINIO VARIABLE DE LAS CADENAS H Y L DE LAS CADENAS H Y L ES-TA EL SITIO DE UNION ES-TA EL SITIO DE UNION AL ANTIGENO.AL ANTIGENO.

EN LOS DOMINIOS CONS-EN LOS DOMINIOS CONS-TANTES DE LAS CADENAS TANTES DE LAS CADENAS H SE CUMPLEN OTRAS H SE CUMPLEN OTRAS FUNCIONES.FUNCIONES.– UNION A MASTOCITOS Y MA-UNION A MASTOCITOS Y MA-

CROFAGOS.CROFAGOS.– ACTIVACION DEL COMPLE-ACTIVACION DEL COMPLE-

MENTO.MENTO.– CAPACIDAD DE ATRAVESAR CAPACIDAD DE ATRAVESAR

PLACENTA.PLACENTA.

ESTRUCTURA FUNCIONAL DE ESTRUCTURA FUNCIONAL DE UNA INMUNOGLOBULINAUNA INMUNOGLOBULINA

TIPOS DE TIPOS DE INMUNOGLOBULINASINMUNOGLOBULINAS

IgIg PMPM % GLUC% GLUC % % SANGRESANGRE

FUNCIONFUNCION

IgAIgA 150.000 A 150.000 A 600.000600.000

1212 12-1512-15 Anticuerpo Anticuerpo de de

mucosas y mucosas y secrecionessecreciones

IgGIgG 150.000150.000 33 8080 Anticuerpo Anticuerpo en sangreen sangre

IgMIgM 900.000900.000 1212 55 Anticuerpo Anticuerpo en sangreen sangre

IgDIgD 180.000180.000 1313 < 3< 3 DesconocidDesconocidaa

IgEIgE 180.000180.000 1818 < 10< 10 Fenomenos Fenomenos alergicosalergicos

DISTRIBUCION DE LAS DISTRIBUCION DE LAS INMUNOGLOBULINASINMUNOGLOBULINAS

IgM EN SANGRE.IgM EN SANGRE.IgG EN SANGRE Y LI-IgG EN SANGRE Y LI-QUIDO EXTRACELU-QUIDO EXTRACELU-LAR Y FETO.LAR Y FETO.IgA MONOMERICA LI-IgA MONOMERICA LI-QUIDO EXTRACELU-QUIDO EXTRACELU-LAR.LAR.IgA DIMERICA EN SE-IgA DIMERICA EN SE-CRECIONES.CRECIONES.IgE ASOCIADA A MAS-IgE ASOCIADA A MAS-TOCITOS DEBAJO E-TOCITOS DEBAJO E-PITELIOPITELIO

FUNCIONES ADICIONALES FUNCIONES ADICIONALES DE LOS ANTICUERPOSDE LOS ANTICUERPOS

IgAIgA IgGIgG IgMIgM IgDIgD IgEIgE

Fijan Fijan complementocomplemento

-- ++++ ++++++++ -- --

Atraviesan Atraviesan placentaplacenta

-- ++ -- -- --

Unión a Unión a macrófagosmacrófagos

-- ++ -- -- --

Unión a Unión a mastocitosmastocitos

-- -- -- -- ++

CUESTIONARIOCUESTIONARIOQUE ES LA HEMOGLOBINA, DONDE SE ENCUENTRA Y QUE FUN-QUE ES LA HEMOGLOBINA, DONDE SE ENCUENTRA Y QUE FUN-CION TIENE ?CION TIENE ?COMO ES SU ESTRUCTURA ?COMO ES SU ESTRUCTURA ?DONDE SE TRANSPORTA EL OXIGENO ?DONDE SE TRANSPORTA EL OXIGENO ?QUE ES EL COLAGENO, DONDE SE ENCUENTRA Y QUE FUNCION QUE ES EL COLAGENO, DONDE SE ENCUENTRA Y QUE FUNCION TIENE ?TIENE ?COMO ES SU ESTRUCTURACOMO ES SU ESTRUCTURADONDE SE SINTETIZA Y QUE PAPEL JUEGA LA VITAMINA C ?DONDE SE SINTETIZA Y QUE PAPEL JUEGA LA VITAMINA C ?QUE SON LA INMUNOGLOBULINAS, CUAL ES SU FUNCION Y QUE SON LA INMUNOGLOBULINAS, CUAL ES SU FUNCION Y QUIEN LA SINTETIZA ?QUIEN LA SINTETIZA ?COMO ES SU ESTRUCTURA ?COMO ES SU ESTRUCTURA ?QUE FUNCION CUMPLEN LAS ZONAS VARIABLE Y CONSTANTES QUE FUNCION CUMPLEN LAS ZONAS VARIABLE Y CONSTANTES DE LAS INMUNOGLOBULINAS ?DE LAS INMUNOGLOBULINAS ?QUE TIPO CONOCE Y DONDE SE ENCUENTRA CADA UNA EN EL QUE TIPO CONOCE Y DONDE SE ENCUENTRA CADA UNA EN EL ORGANISMO ?ORGANISMO ?QUE OTRAS FUNCIONES CUMPLEN LOS ANTICUERPOS ?QUE OTRAS FUNCIONES CUMPLEN LOS ANTICUERPOS ?