principalele Sindroame Neurologice.pptoct 2011

  • View
    26

  • Download
    9

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs

Text of principalele Sindroame Neurologice.pptoct 2011

  • Principalele sindroame neurologice

  • Sindromul de neuron motor periferic

  • Neuronul motor periferic (NMP) este calea motorie comuna a motilitatii voluntare constituind singura eferenta a SNC la muschi.

  • Pericarionul,(corpul NMP)se afla situat in coarnele anterioare ale MS(maduva spinarii)pentru nervii spinali si in trunchiul cerebral pentru nervii cranieni.Axonul intra in structura n.spinali si cranieni.

  • Neuronul motor periferic sau neuronul motor alfa. ideplineste functia efectorie - transmite informatia de la NMC din scoarta cerebrala sau de la alti neuroni spinali ,la organele efectoare.

    Are pericarionul de dimensiuni mari.

    Axonul poate avea o lungime de peste un metru,diametrul 8-12 microni. Conduce influxul nervos motor cu 60-120m/sec.

  • Subtipuri de neuroni motori alfa.Alfa 1 fazici-inerveaza fibrele musculare albe care executa contractia rapida (descarca numai in timpul contractiei,au pericarion mare ,axon gros si coducere rapida)Alfa 2 tonici pericarioni de dimensiuni mai mici,axon subtire,inerveaza fibrele musculare rosii,destinate contractiei lente,tonice. Acestia descarca continuu asigurand tonusul muscular.

  • Dipozitia motoneuronilor in cornul anterior.O coloana mediana in lungul MS pentru musculatura paravertebrala si paraaxiala.O coloana laterala-mai subtire in reg. dorsala care inerveaza m.intercostali si voluminoasa in segmentul cervical si lombar unde se gasesc nucleii care inerveaza musculatura centurilor.Pericarionii :-care inerveaza musculatura axiala si proximala sunt dispusi medial,cei pentru musc. distala sunt dispusi lateral-cei care inerveaza m.flexori sunt dispusi dorsal,iar pentru exrensori ventral.

  • Nuclei motori importanti.Nucleul nervului frenic(C3-C5)-asigura inervatia diafragmului.Nucleul spinal accesor(C5-C6)-inerveaza m.sternocleidomastoidianul si trapezul.Nucleul lui Onuf(S3-S4)-inerveaza sfincterul uretral extern si anal .

  • Alte tipuri de neuroni motori periferici.Neuronii motori gama-inerveaza fibrele intrafusale de la nivelul fusurilor musculare.Controleaza tonusul de repaus,intervenind prin bucla gama in reglajul miscarilor.Neuronii Renschaw-neuroni intercalari cu axoni recurenti,avand rol inhibitor asupra neuronilor alfa.

  • SNC controleza NMPprin urmatoarele tracturi:Corticospinal si corticonuclear-conduc impulsuri care controleaza miscarile voluntare, majoritatea fac sinapsa pe neuronii intercalari din cornul anterior si o mica parte direct pe motoneuronul alfa .Reticulospinal-are originea in substanta reticulata din trunchiul cerebral,controleza tonusul postural si inhiba sau faciliteaza miscarile voluntare.Olivospinal-origine in nucleii olivari inferiori din bulb,face legatura cu motoneuronii alfa si gama.Vestibulospinal-origine in n. vestibulari,faciliteaza musculatura extensorie si inhiba muschii flexori.Rubrospinal de la nc.rosu mezencefalic are actiune inversa cu tractul vestibulospinal.Tectospinal-de la tuberculii cvadrigemeni-controleaza miscarile posturale reflexe legate de functia vizuala.

  • fibre aferente senzitive care conduc impulsuri ale sensibilitatii proprioceptive(calea aferenta a ROT) .

  • Axonul NMP iese din MS prin radacina anterioara si dupa un scurt traiect se uneste cu radacina senzitiva ,formand trunchiul nervos primar(31perechi spinale).Trunchiurile nervoase primare se intrica formand plexuri nervoase din care se formeaza nervii periferici in care se reunesc axoni proveniti de la mai multe radacini deci din mai multe segmente medulare.

  • Unitatea motorie:un singur neuron motor periferic impreuna cu fibrele musculare pe care le inerveaza

  • Diagnostic topograficUnitatea motorie poate fi lezata la nivelul :-pericarionului,-axonului,-sinapsei,-muschiului.

  • Tabloul clinic al sindromului de NMP.1.Paralizia miscarilor voluntare si reflexe prin blocarea transmiterii oricarei comenzi eferente asupra muschiului.aceasta imbraca un caracter parcelar,interesand o portiune a unui muschi,un muschi,un grup sau grupe musculare.

  • 2.Hipotonia se manifesta in acelasi teritoriu ca si paralizia(la ex.clinic se constata consistenta scazuta,extensibilitate crescutala mobilizare pasiva)

  • 3.Diminuarea sau abolirea ROT, proportionala cu numarul unitatilor motorii scoase din functie.

  • 4. Fasciculatiile apar in muschiul denervat cand leziunea pericarionului se instaleaza lent.

  • 5. Atrofia musculara se instaleaza tardiv, lent la interval de saptamani de la afectarea NMP;poate fi mai importanta in comparatie cu deficitul . Reactia idiomusculara,adica contractia musculara determinata de percutia directa a muschiului se conserva pe o perioada lunga de timp.

  • Paraclinic 6.La examenul EMG se constata : -un traseu caracterizat prin saracia de unitati motorii active in timpul unei contractii musculare voluntare maximale,-cresterea amplitudinii si duratei proprii a potentialelor de actiune.aparitia spontana de potentiale de fibrilatie in leziunile pericarionului.

  • In leziunea nervului, se constata scaderea vitezei motorii de conducere .

  • biopsia muscularaAtrofie musculara grupata corespunzator unitatilor motorii lezate. Fibrele atrofiate au calibru redus dar pastreaza striile transversale.Nervii fibrelor atrofiate sunt lezati.

  • Diagnosticul diferential al sindromului de NMP.1. Sindromul de NMC:- in stadiul precoce, se diferentiaza prin dispozitia paraliziilor si prin asocierea cu alte semne de afectarea SNC. -in stadiile tardive leziunea de NMC se diferentiaza prin spasticitate ,exagerarea ROT,semnul Babinski.

  • 2.Distrofiile musculare progresive se deosebesc prin:- dispunerea simetrica a deficitului si amiotrofiilor,-disparitia tardiva a ROT.-aboirea precoce a reflexului idiomuscular-EMG si biopsie musculara specifice DM.

  • 3. Miastenia gravis se caracterizeaza prin:-agravarea deficitului in functie de efort-nu se asociza cu tulburari ROT sau reflexe patologice(Babinski).

  • Diagnosticul topografic al sindromului de NMP.I.Leziunea pericarionului.1. Leziunea pericarionului se caracterizeaza prin fasciculatii,paralizii si amiotrofii cu dispozitie metamerica,asimetrica ce nu se asociaza cu tulburari de sesibilitate .Afectiunile in care sunt lezati NMP:polio mielita anterioara acuta epidemica, polio anterioara cronica,atrofia musculara spinala ,scleroza laterala amiotrofoica(SLA), siringomielia ,tumorile medulare.

  • Poliomielita anterioara acuta -paraliziile apar dupa o perioada febrila cu tablou pseudogripal,digestiv sau meningeal-instalarea se face in curs de ore sau zile- paraliziile sunt asimetrice si pot ascensiona afectand nucleii motori ai membrelor inferioare,superioare ,nucleii motori bulboprotuberantiali (sdr. Landry)

  • Polioencefalita.Pot fi interesate coarnele anterioare ale maduvei cervicale,provocand paralizii proximale ale centurii scapulare ,asocite cu un un sindrom encefalitic.

  • Sindromul postpoliomielitic.-antecedente de polio anterioara acuta-aparitia de leziuni noi la interval de peste 10 ani de la stabilizarea clinica constand in extensia sindr. de NMP la grupe musculare neafectate care nu poate fi explicata prin alta etiologie.-dg.diferential se face cu SLA (scleroza laterala amiotrofica) in absenta afectarii piramidale.-tratament etiologic :necunoscut.-tratament simptomatic:amantadina, pentru neuroprotectie iar pentru ameliorarea senzatiei de oboseala, piridostigmina.

  • Atrofia spinala progresiva cu transmitere genetica.1.Atrofia musculara Werdnig-Hoffman: -debut in primul an de viata-debut la musculatura paravertebrala si proximala a centurilor-extensie la musculatura respiratorie si bulbara.

  • 1.AS tip III Kugelberg Welander:-varsta de debut a-2-a decada .-se transmite autosomal recesiv-anatomopatologic:leziuni degenerative primare la nivelul motoneuronilor spinali-clinic:deficit motor proximal simetric cu evolutie distala,faciculatii-evolutie :lent progresiva,se poate stabiliza spontan-dg.diferential se face cu distrofia musculara progresiva,

  • a)atrofia spinala scapulo-peroniera /scapulara.-afectiuni transmise autosomal dominant si recesiv-sindrom amiotrofic,fasciculatii proximal la membrele superioare ,distal la membrele inferioare. F.rar apar fenomene bulbare sau paralizii faciale periferice. -se recomanda sfat genetic.

  • b)atrofia spinala facio-scapulo- humerala.-transmitere autosomal dominanta-clinic:diplegie faciala,urmata de afectarea centurii scapulare si apoi pelvine.-dg.diferential cu DMP,miopatii congenitale in baza EMG si biopsiei musculare ce evidentiaza suferinta neurogena.-evolutie lenta-sfat genetic.

  • 2.AS tip IV.-se pot transmite autosomal recesiv/dominant si gonosomal.-formele autosomal recesive,debuteaza la tanar prin deficit proximal usor,au evolutie lenta ,benigna-formele autosomal dominante debuteaza intre 40-60ani, sunt mai grave prin afectarea bulbara-sfat genetic.

  • 3. Amiotrofia spino-bulbara-se transmite gonosomal la barbat(femeile sunt purtatoare)-debut 30-60-benigna-clinic:atrofie testiculara,ginecomastie,sindrom de NMPcu localizare proximala,sindrom bulbar.Laborator:cresterea valorilor glicemiei,modificari EMG,anomalii genetice AND.-sfat genetic

  • Scleroza laterala amiotroficaBoala neuronului motor.- prin lezarea neuronilor motori din cornul anterior si a fascicolului piramidal bilateral.Atrofiile cu fasciculatii sunt insotite de ROT viiNu exista tulburari de sensibilitateEvolutie 2-3 ani spre exitUneori forme mai blande- 20 ani.

  • Siringomielia.Cavitate intramedulara prin dilatarea canalului ependimar sau formarea de cavitati posttraumatice,hemoragiceDaca este atins cornul anterior ,corespuzator ni