DATA PASIEN

Identitas PasienNama: Nn.SJenis kelamin : PerempuanUmur : 20 thAlamat: Jl. Hakim SamadAgama: IslamNomor Rekam Medis: 10 82 43MRS: 2 Desember 2014Tanggal Pemeriksaan: 10 Desember 2014

AnamnesaKeluhan Utama : Benjolan di perut

Riwayat Penyakit SekarangPasien datang ke UGD RSUD Datu Sanggul dengan keluhan benjolan di perut sejak 3 bulan SMRS.Awalnya benjolan hanya sebesar bola kasti namun dalam 2 bulan terakhir semakin membesar, dan menyebabkan pasien sesak.

Pasien merasa perutnya penuh, pasien mengeluh terkadang mual, tidak ada muntah. Rasa penuh dirasakan memberat saat perut ditekan, sehingga pasien susah beraktivitas.

Pasien juga mengeluh tidak nafsu makan, dalam 6 bulan terakhir dirasakan berat badan menurun.Pasien BAB sedikit-sedikit dan dirasakan agak susah, BAK dirasakan biasa.

Riwayat PengobatanPasien tidak pernah berobat ke manapun terkait dengan keluhannya saat ini

Riwayat Penyakit DahuluPasien tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya.Riwayat penyakit paru, hati, ginjal, kencing manis, darah tinggi disangkal.Riwayat trauma tidak ada.

Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada keluarga yang mengalami sakit serupa seperti pasien.

Riwayat Psikososial (Pendidikan dan Sosial Ekonomi)Pendidikan: SMPPekerjaan: Tidak bekerjaPerkawinan: Belum menikah

Pemeriksaan FisikVital signNadi: 92 x/menit, teratur, kuatSuhu: 37 oCRespiratory rate: 26x/menitTekanan Darah: 110/70 mmHgStatus gizi: BB : 39 kgTB: 151 cm IMT : 17,1

Keadaan umumPasien tampak lemahKU: Tampak Sakit BeratKesadaran : Composmentis

Pemeriksaan generalisKepala: anemis +/+, ikterik -/-, edema palpebral (-), pupil isokor (+)Leher: Pembesaran KGB (-), JPV tidak meningkatThorax: Bentuk dada simetris, gerak pernapasan simetris (+)Cor : S1S2 tunggal, murmur (-), gallop (-)Pulmo : VBS ki=ka, RH (-), Wh (-)Abdomen: Status lokalisEkstremitas: akral hangat, edema (-), CRT

Status lokalis (Abdomen) Inspeksi:Tampak warna sama dengan sekitarnya, cembung, tampak venektasiAuskultasi :Bising usus (+) Palpasi :Tegang, Teraba massa mulai dari epigastrium sampai bawah umbilikus kesan sulit dinilai, Nyeri tekan (+) . Hepar/lien sulit dinilaiPerkusi : Bunyi pekak daerah tumor.

Pemeriksaan Laboratorium (02/12/2014)

HasilNilai rujukan normalHematologiHb5,8 g/ dL12-15 g/ dLLekosit11.500 ribu/ mm34-11 ribu/ mm3Trombosit101.000 ribu/ mm3150-400 ribu/ mm3Hematokrit17%35-47 %Bleeding TimeMasa perdarahan2 menit1-3 menitMasa pembekuan9 menit5-15 menit

Kimia darahGula darah sewaktu65 mg/ dL< 140 mg/ dLBilirubin total1,2 mg/ dL< 1,1 mg/ dLAlbumin1,3 g/ dL3,8-5,1 g/ dLFungsi HatiSGOT59< 35SGPT31< 35SerologiHbSAgNegatifnegatifMorfologi darah tepiAnemia hipositik hipokromik disertai trombositopenia dd. Anemia penyakit kronis

Pemeriksaan PenunjangUSG abdomen tanggal 3 Desember 2014Massa solid dengan ukuran yang sangat besar mengisi seluruh cavum abdomen mengesankan gambaran GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor)

Rontgen Thorax tanggal 3 Desember 2014Cord dan pulmo tidak tampak ada kelainanTidak tampak proses metastase

ResumeSeorang wanita 20 tahun datang ke UGD RSUD Datu Sanggul dengan keluhan benjolan di perut sejak 3 bulan SMRS.Awalnya benjolan hanya sebesar bola kasti namun dalam dua bulan terakhir dirasakan semakin membesar, dan menyebabkan pasien sesak.

Pasien merasa perutnya penuh, pasien mengeluh terkadang mual, tidak ada muntah. Rasa penuh dirasakan memberat saat perut ditekan, sehingga pasien susah beraktivitas. Pasien juga mengeluh tidak nafsu makan, dalam 6 bulan terakhir dirasakan berat badan menurun.

Pasien Buang Air Besar sedikit-sedikit dan dirasakan agak susah, Buang Air Kecil dirasakan biasa. Riwayat pengobatan sebelumnya tidak ada, riwayat penyakit paru, hati, ginjal, kencing manis, darah tinggi disangkal, riwayat trauma tidak ada.

Pasien tidak pernah sakit seperti ini sebelumnya, di keluarga pasien tidak ada yang mengalami sakit serupa.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien anemis, pada abdomen tampak warna sama dengan sekitarnya, cembung, tampak venektasi. Auskultasi abdomen didapatkan bising usus positif.

Palpasi abdomen tegang, teraba massa mulai dari epigastrium sampai bawah umbilikus kesan sulit dinilai, nyeri tekan positif, hepar/lien sulit dinilai. Perkusi abdomen terdengar bunyi pekak daerah tumor.

Pada pemeriksaan penunjang laboratorium didapatkan Hb: 5,8 g/dL. Pada pemeriksaan penunjang dengan USG abdomen didapatkan massa solid dengan ukuran yang sangat besar mengisi seluruh cavum abdomen mengesankan gambaran GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor).

Rontgen thorax tidak menunjukkan adanya proses metastase.

Diagnosis BandingTumor Abdomen e.c Suspek Gastrointesinal Stromal TumorTumor Abdomen e.c Suspek Gastric Leiomyoma / Leiomyosarcoma

Diagnosis KerjaTumor Abdomen e.c Suspek Gastrointesinal Stromal Tumor

PlanningDiagnosa :Pemeriksaan penunjang tambahan: CT Scan dengan kontras, BiopsiTerapi :Inf. RL 20 tpm Inj. Ranitidin / 8 jam IVInj. Norages / 8 jam IVPro Transfusi PRCDiet TKTP per-oralMonitoring : Vital sign, keluhanEdukasi : Menjelaskan kepada keluarga pasien tentang penyakit, tindakan yang akan dilakukan, dan prognosis.

PrognosisQuo ad vitam: dubia ad bonamQuo ad functionam: dubiaQuo ad sanationam: dubia ad bonam

PEMBAHASAN

Pada pasien, ditemukan keluhan utama adalah suatu benjolan di abdomen yang semakin lama semakin besar.Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan penunjang berupa USG dan rontgen thorax didapatkan diagnosa pasien adalah Tumor Abdomen et causa suspek Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST).

GIST merupakan tumor mesenkim paling sering yang ditemukan dalam saluran GI. GIST dapat terjadi di seluruh bagian saluran cerna, paling sering di lambung (60-70%), usus halus (20-30%), jarang di colorectum dan esofagus (

Usia pasien yang masih 20 tahun dengan jenis kelamin wanita sesuai dengan angka kejadian GIST karena tumor ini dapat terjadi pada semua umur, paling sering pada usia 60-80 tahun. Perbandingan pria : wanita = 1 : 1, dan tidak ada predileksi rasial.1,2

Keluhan benjolan di perut sejak tiga bulan Sebelum Masuk Rumah Sakit namun semakin membesar, dan menyebabkan pasien merasa perutnya penuh. Pasien mengeluh terkadang mual, tidak ada muntah. Pasien juga mengeluh tidak nafsu makan, dan dirasakan berat badan menurun.

Pasien Buang Air Besar sedikit-sedikit dan dirasakan agak susah. Gejala klinis GIST tidak khas jika ukurannya kurang dari 4cm. Sering terdiagnosis secara insidental saat pemeriksaan radiologi, endoskopi, maupun operasi. Gejala akan tampak bila diameter lesi lebih dari 4 cm.

Biasanya berupa rasa tidak enak atau nyeri perut tidak spesifik disertai sensasi abdominal fullness. Gejala obstruksi saluran cerna tergantung lokasi tumor, misalnya disfagia akibat GIST esofagus, konstipasi akibat GIST kolorektal dan icterus obstruktif akibat GIST duodenum.1,3

Riwayat keluarga yang mengalami keluhan serupa tidak ada pada pasien. Menurut penelitian, pada beberapa keluarga dengan angka kejadian GIST yang banyak, peneliti menemukan bahwa mutasi gen c-kit diturunkan oleh orang tua.

Sel kanker yang didapatkan oleh rata-rata pasien GIST memiliki perubahan onkogen yang disebut c-kit. Sel-sel ini bisa ditemukan di seluruh sel dalam tubuh. Sel c-kit ini memerintahkan sel-sel lain untuk membuat protein yang disebut KIT, yang menyebabkan sel tumbuh dan membelah diri. Biasanya gen c-kit dalam sel-sel interstisial Cajal (ICCs) tidak dalam keadaan aktif. Pada sebagian besar kasus, gen c-kit mengalami mutasi sehingga sel-sel terus aktif dan membelah diri.1,2

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien anemis, pada abdomen tampak warna sama dengan sekitarnya, cembung, tampak venektasi. Auskultasi abdomen didapatkan bising usus positif yang menunjukkan bahwa tidak adanya gejala obstruksi.

Palpasi abdomen tegang, teraba massa mulai dari epigastrium sampai bawah umbilikus kesan sulit dinilai, nyeri tekan positif, hepar/lien sulit dinilai. Perkusi abdomen terdengar bunyi pekak daerah tumor. Hal ini sesuai dengan teori bahwa pada GIST dapat dijumpai massa abdomen yang dapat diraba.1,3

Pada pemeriksaan penunjang laboratorium didapatkan Hb: 5,8 g/dL karena intake pasien berkurang sejak enam bulan SMRS. Adanya gangguan akibat vaskularisasi pada tumor juga bisa menyebabkan anemia pada pasien.

Pada pemeriksaan penunjang dengan USG abdomen didapatkan massa solid dengan ukuran yang sangat besar mengisi seluruh cavum abdomen mengesankan gambaran GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor).

Gambaran ultrasonografi GIST bervariasi sesuai ukuran lesi dan ada tidaknya nekrosis massa; ulserasi dan nekrosis mukosa dapat mengubah karakteristik ultrasonografi tumor. Ultrasonografi abdomen transkutaneus bukan pilihan imaging yang optimal kecuali massa telah mencapai ukuran cukup besar.3

Untuk lebih memastikan diagnosis disarankan dilakukan pemeriksaan radiologi tambahan berupa CT Scan dengan kontras. CT scan adalah modalitas imaging terbaik untuk mendiagnosis dan menetapkan staging GIST. Pemeriksaan ini akan dapat menampilkan ukuran, lokasi tumor serta hubungannya dengan struktur di sekitarnya.

CT scan juga dapat digunakan untuk mendeteksi adanya tumor multipel dan tandatanda metastasis. Ukuran GIST: small (10 cm).3,4

Biopsi harus dilakukan untuk mengetahui histopatologi tumor dan merupakan dasar diagnosis GIST. Morfologi ukuran tumor dan mitotic rate merupakan dasar prediktif yang sangat bermanfaat untuk menentukan sifat tumor dan prognosis.

Ahli patologi mengklasifikasikan gambaran histopatologi GIST menjadi 4 gambaran yaitu; benign cellular spindle cell tumor, spindle cell sarcoma, benign epitheloid gastric stromal tumor, dan tipe mix.4,5

Benign cellular spindle cell tumorProliferasi selular sel-sel spindle yang tidak terlalu tinggi dengan sitoplasma fibriler berwarna pucat hingga eosinophilic. Sel-sel yang mempunyai fascicles intersecting yang pendek dengan palisade inti sel yang banyak, vakuola perinuclear yang memindahkan posisi inti sel ke pinggir, hyalinisasi stromal yang berlebihanPleomorfisme minimal; < 2 mitosis/50 HPF

Benign cellular spindle cell tumor

Benign epitheloid GISTTerdiri dari sel-sel epiteloid, dengan pinggiran sitoplasma eosinofilik bersebalahan dengan inti sel dan sitoplasma pinggir yang beningDinding membrane sel yang terlihat jelas, nucleus bulat dengan nucleoli kecilTerdapat sel-sel tidak lazim atau sel berinti banyakLiquefaksi stroma atau hyalinisasi yang seringJarang ditemukan figure mitotic

Benign epitheloid GIST

Benign mixed cell pattern Gabungan dari kedua gambaran histopatologi di atas

Spindle cell sarcoma lebih besar dan lebih seluler dari sel-sel spindle, mempunyai sedikit sitoplasma, variable nuclear, kadang ditemukan nekrosis, banyak ditemukan mitotic figure

Malignant gastric epithelioid stromal tumor:Kepadatan sel yang lebih tinggi dari benign epitheloid GIST dengan nuclei yang hiperkromatik, lebih seluler, stroma kaya mukopolisakarida, lebih monoton daripada pola benign epitheloid. Aktivitas mitosis ada, namun bias bervariasi

Malignant gastric epithelioid stromal tumor

Diagnosis GIST umumnya sudah dapat ditegakkan dengan pemeriksaan radiologi dan histopatologi, beberapa kasus membutuhkan pemeriksaan imunohistokimia.

Pemeriksaan histokimia meliputi antigen CD34 (70% positif) serta CD117 (85-95% positif) yang tampak difus di dalam sitoplasma dan memberikan gambaran Golgilike pattern. Diagnosis pasti GIST harus berdasarkan pada pemeriksaan imunohistokimia.4,5

True gastric leiomyoma dan leiomyosarcoma menjadi diagnosis banding GIST. Pada tumor ini tampak sel-sel bentuk spindel dengan selularitas yang rendah sampai sedang dan memperlihatkan differensiasi otot polos. Pada leiomyoma ini biasanya massa tumor berbentuk polipoid kecil pada intraluminal.

Pada leiomyosarcoma tampak mitosis yang sangat aktif , bentuk inti pleomorfik dan sering dijumpai nekrosis koagulatif. Pada pemeriksaan imunohistokimia, memperlihatkan ekspresi positif untuk desmin dan smooth-muscle actin dan ekspresi negatif untuk CD34 dan CD117.1,3,4

Penatalaksanaan GIST meliputi pembedahan dan pengobatan, pembedahan adalah terapi definitif pada pasien GIST. Penatalaksanaan di RSUD Datu Sanggul bertujuan untuk memperbaiki keadaan umum pasien sebelum ditangani lebih lanjut oleh fasilitas kesehatan yang lebih lengkap.

Penatalaksanaan GIST membutuhkan partisipasi dari tim yang multidisiplin yang terdiri dari Ahli Bedah, Gastroenterolog, dan Onkolog.1,2

Prognosis biasanya buruk bila dijumpai ruptur pada tumor, lokasi pada bagian distal, selularitas yang tinggi, nekrosis pada tumor adanya invasi atau metastase pada organ lain dan mutasi pada c-kit gen. Pada GIST dapat terjadi perubahan menjadi malignan pada 10 30% kasus.

Manifestasi malignan dapat berupa selularitas yang tinggi, invasi lokal maupun metastase jauh, yang biasanya pada hati dan peritoneum. Metastase jarang terjadi pada lymph node regional, paru maupun tulang. Rontgen thorax pada pasien tidak menunjukkan adanya proses metastase.1,4

Karakteristik GIST yang diperkirakan akan menjadi agresif adalah GIST dengan mitotic rate > 5 per 10 HPF, besarnya lebih dari 5 cm dan 10 cm, lokasi (intestinal GIST dengan ukuran yang sama dan mitotic rate yang sesuai lebih agresif daripada GIST pada lambung).4,5

TERIMA KASIH

DAFTAR PUSTAKA

Behazin NS. Gastrointestinal Stromal Tumors. Retrieved from http://emedicine.medscape.com/article/179669-overview. Last update Mar 11, 2013.Nguyen VH. Imaging in Gastrointestinal Stromal Tumors - Leiomyoma/Leiomyosarcoma. Retrieved from http://emedicine.medscape.com/article/369803-overview. Last update September 24, 2013.Faisal, Murtala B. 2012. Aspek radiologi Gastrointestinal Stromal Tumors pada anak. CDK-195, Vol. 39 No. 7, hal 515-7.Lumongga F. 2008. Gastrointestinal Stromal Tumor. Universitas Sumatra Utara. Pathology Outlines. n.d. http://www.pathologyoutlines.com/topic/stomachGIST.htmlRossai J, Stomach, In : Gastrointestinal Tract. In : Rossai and Ackermans Surgical Pathology. 9th Ed. Mosby. 2004 : p .648 89