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1
INTRODUCTION ........................................................................................... 5
MATERIEL ET METHODES .......................................................................... 7
OBSERVATIONS ..................................................................................... 9
RESULTATS ........................................................................................ 17
I-EPIDEMIOLOGIE ..................................................................................18
A-REPARTITION EN FONCTION DE L AGE .......................................18
B-REPARTITION EN FONCTION DU SEXE .........................................18
C-REPARTITION EN FONCTION DU SIEGE ........................................19
II-CLINIQUE ..........................................................................................19
A-DELAI DE CONSULTATION .........................................................19
B-SIGNES REVELATEURS .................................................................20
III-Examen clinique .............................................................................20
VI-Donnes radiologiques ......................................................................21
A-RADIOGRAPHIES STANDARDS .....................................................21
B-ECHOGRAPHIE ...........................................................................21
C-tomodensitométrie ...................................................................21
D-IRM ...........................................................................................21
E-AUTRES .....................................................................................22
V-ANATOMOPATHOLOGIE ...................................................................23
VI-BILAN D’EXTENSION .........................................................................23
A-EXTENSION Locorégional .........................................................23
B-EXTENSION Général ...................................................................23
VIII-TRAITEMENT .................................................................................24
A-CHIRURGIE ...............................................................................24
PLAN
2
B-Radiothérapie ...........................................................................26
C-Chimiothérapie .........................................................................26
IX-EVOLUTION ....................................................................................27
A-REMISSION ................................................................................27
B-RECIDIVE ..................................................................................27
C-metastases ...............................................................................27
D-SURVIE .....................................................................................27
DISCUSSION ........................................................................................ 28
I-EPIDEMIOLOGIE .................................................................................29
A- FREQUENCE .............................................................................29
B-AGE ..........................................................................................29
C-SEXE .........................................................................................30
II-ETIOPATHOGENIE .............................................................................31
III-ETUDE CLINIQUE .............................................................................33
A-DELAI DE CONSULTATION .........................................................33
B-SIGNES REVELATEURS ................................................................33
C-SIEGE TUMORAL .......................................................................33
D-TAILLE TUMORALE ....................................................................34
IV-ETUDE RADIOLOGIQUE ....................................................................36
A-RADIOGRAPHIES STANDARDS ....................................................36
B-ECHOGRAPHIE ...........................................................................36
C-TOMODENSITOMETRIE ..............................................................39
D-IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE ................................42
E-AUTRES TECHNIQUES ................................................................48
V-ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE .....................................................49
A-BIOPSIE .....................................................................................49
3
B-ETUDE MACROSCOPIQUE ...........................................................50
C-ETUDE MICROSCOPIQUE-CLASSIFICATION .................................51
D-MODALITES D’EXTENSION .........................................................58
E-CLASSIFICATIONS ......................................................................58
VI-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL .............................................................62
A-CLINIQUE ..................................................................................62
B-RADIOLOGIQUE .........................................................................64
1-TUMEURS BENIGNES ...........................................................64
2-TUMEURS MALIGNES ..........................................................66
VII-TRAITEMENT ..................................................................................68
A-CHIRURGIE ...............................................................................68
B-RADIOTHERAPIE ........................................................................72
1-RADIOTHERAPIE Postopératoire ...........................................72
2-RADIOTHERAPIE Préopératoires ..........................................73
3-curiethérapie .....................................................................73
4-RADIOTHERAPIE EXCLUSIVE ................................................74
5-RADIOTHERAPIE PEROPERATOIRE .......................................74
C-CHIMIOTHERAPIE ......................................................................74
D-AUTRES THERAPIES ...................................................................77
VIII-INDICATIONS THERAPEUTIQUES .....................................................78
IX-RESULTATS THERAPEUTIQUES ..........................................................80
A-CHIRURGIE EXCLUSIVE ..............................................................80
B-ASSOCIATION CHIRURGIE-RADIOTHERAPIE ................................80
C-CHIMIOTHERAPIE ......................................................................81
D-RESULTATS FONCTIONNELS ......................................................81
E-COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES ........................................82
4
F-SURVEILLANCE ..........................................................................83
X-EVOLUTION .....................................................................................84
XI-PRONOSTIC ....................................................................................86
1-GENERALITES ............................................................................86
2-FACTEURS PREDICTIFS DE RECHUTE LOCALE ..............................86
3-FACTEURS PREDICTIFS DE SURVIE GLOBALE ET LA SURVENUE DE
METASTASES .............................................................................87
CONCLUSION ........................................................................................ 90
RESUMES .............................................................................................. 94
BIBLIOGRAPHIE ...................................................................................... 98
5
INTRODUCTION
6
La définition du liposarcome est histogénitique: il s’agit de tumeurs
malignes des tissus mous d’origine mésenchymateuse caractérisés par la
présence de lipoblastes à différents stades de leurs différentiations.
Les liposarcomes ont une localisation ubiquitaire ; ils se localisent par
ordre décroissant au niveau des membres inferieurs, du retro péritoine, de la
ceinture scapulaire et pelvienne.il existe des localisations rares : cordon
spermatique, péricarde et périnée.
L’âge moyen de survenue est de 50ans (entre 30et 70), ils sont rares chez
l’enfant avec une légère prédominance masculine. Ils présentent moins de 1%
de tous les cancers de l’adulte.
Le diagnostic repose sur l’imagerie médicale, même si les liposarcomes
font partis des rares tumeurs qui peuvent avoir une traduction radiologique
caracteristique. Mais le diagnostic de certitude repose surtout sur les données
anatomopathologiques.
Le traitement de liposarcome fait appel à la chirurgie qui reste le
traitement de base, en post opératoire, la radiothérapie permet de réduire le
taux de récidive locale alors que la chimiothérapie et d'utilité limité
Le pronostic est intimement lié au degré de différentiation histologique et
le taux de récidive.
7
MATERIELS ET
METHODES
8
Il s’agit d’une étude rétrospective basée sur l’exploitation de 5cas de
liposarcome des membres, traités et suivis au service de traumatologie
Orthopédie à l’ hôpital universitaire al Ghassani de fès,durant une période de
5ans de 2003à2008.
Les données concernant les patients, les caractères cliniques,
étiologiques, radiologiques et le traitement entrepris ainsi l’évolution ont été
recueillis à partir des dossiers.
9
OBSERVATIONS
10
OBSERVATION 1 : Il s’agit de monsieur H.A, âgé de 43ans, marié et père de 4enfants,
fellah de profession, originaire et habitant Séfrou, de bas niveau socio-
économique sans antécédents pathologiques notables qui a consulté pour
tuméfaction de la cuisse droite évoluant depuis 3ans.
C’est une masse de la loge postérieure de la cuisse droite augmentant
progressivement de volume avec notion de douleur s’exacerbant surtout la
nuit sans notion d’impotence fonctionnelle, le tout évoluant dans un contexte
d’ altération de l’état général et d’apyrexie.
A l’examen clinique ;présence d’ une masse au niveau de la loge
postérieure de la cuisse droite faisant 25cm de grand axe, sans signes
inflammatoires en regard ou circulation veineuse collatérale, ferme, mobile par
rapport aux deux plans profond et superficielle. L’examen vasculo-nerveux est
sans particularités.
Le patient a bénéficié d’une TDM qui a objectivé : une masse de la loge
postérieure de la cuisse droite pouvant correspondre à un liposarcome.
Une biopsie exérèse a été effectuée et qui était en faveur d’un
liposarcome myxoïde.
Le bilan d’extension était négatif (examen clinique)
Une résection tumorale a été faite avec un complément de
radiothérapie.
L’évolution a été marqué par une récidive locale au bout de 3ans, d’ ou
l’utilisation d’une chimiothérapie adjuvante.
Le patient est revu en consultation, son état clinique est satisfaisant.
11
OBSERVATION 2 : Il s’agit de F.A,agé de 60ans, marié ,sans profession, originaire et
habitant fes, ayant comme antécédents :la maladie de parkinson depuis 4ans
sous MODOPAR, ayant consulté pour une masse de la loge postérieure de la
cuisse gauche.
Le début remonte à 4ans par l’apparition d’une tuméfaction à la face
postérieure de la cuisse gauche augmentant progressivement de volume,
douloureuse avec notion d’exacerbations nocturnes, le tout évoluant dans un
contexte d’apyrexie et d’altération de l’état général.
L’examen a montré une masse faisant 30/15cm de diamètre, sans signes
inflammatoires en regard ou de circulation veineuse collatérale, de consistance
dure, mobile par rapport aux deux plans avec absence d’atteinte vasculo-
nerveuse.
La biopsie exérèse a révélée un liposarcome bien différencié, bien limité
sans signes d’envahissement capsulaire.
Une résection tumorale a été pratiqué avec un complément de
radiothérapie.
L’évolution a été bonne avec de bons résultats fonctionnels.
12
OBSERVATION 3 : Il s’agit de N. H, âgé de 54ans, ouvrier, marié, originaire et habitant fes,
sans antécédents pathologiques qui consulte pour une tuméfaction du genou
droit.
Le début de la symptomatologie remonte à 4ans par une tuméfaction en
regard de la face interne du genou droit, augmentant progressivement de
volume sans retentissement fonctionnelle, indolore. Le tout évoluant dans un
contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
L’examen clinique : tuméfaction importante au niveau de la face interne
du genou droit, absence de signes inflammatoires en regard ou de circulation
veineuse collatérale, ferme et indolore à la palpation ,mobile par rapport aux
deux plans profonds et superficiels, flexion et extension libre.
Une IRM a été faite : volumineuse masse des parties molles internes du
tiers inférieur de la cuisse droite refoulant les structures musculaires sans les
envahir.
Un échodoppler a objectivé une volumineuse masse en regard de
l’articulation du genou droit, de siège sous aponévrotique, hyper-vascularisés
faisant suspecter une tumeur maligne.
Le patient a bénéficié d’une biopsie exérèse qui a été en faveur d’un
liposarcome myxoïde grade I de FNLNCC .
Une résection tumorale a été faite avec complément de radiothérapie.
L’évolution a été bonne avec de bons résultats fonctionnels et
carcinologiques.
13
OBSERVATION4 : Il s’agit de Y. H, âgé de 20ans, étudiant, originaire et habitant Fès, sans
antécédents pathologiques notables qui consulte pour une masse de la partie
antérieure de la cuisse droite.
Il présente depuis 6mois une tuméfaction de la partie antéro –supérieure
de la cuisse droite, augmentant progressivement de volume indolore et sans
signes inflammatoires ou de circulation veineuse collatérale ou de
retentissement vasculo-nerveux.
A l’examen clinique : tumeur bourgeonnante à base d’implantation large
faisant 5cm /7cm. Le reste de l’examen est sans particularités.
Une IRM pelvienne a été faite et qui a objectivé une masse sous cutanée
du triangle du Scarpa.
Une biopsie exérèse était en faveur d’un liposarcome myxoïde.
Une chirurgie complète avec curage ganglionnaire est réalisé, ainsi qu‘un
complément de radiothérapie.
On a obtenu une rémission complète avec de bons résultats fonctionnels.
14
OBSERVATION5 : H.H, âgée de 29ans, célibataire, femme au foyer, originaire et habitante
taounat, sans antécédents pathologiques notables qui consulte pour une masse
de la loge postérieure de la cuisse gauche.
Le début remonte à 6mois par une augmentation progressive au niveau
de la face postérieure de la cuisse gauche indolore, sans limitation du
mouvement, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de
l’état général.
L’examen clinique retrouve une masse du tiers moyen de la face postéro
externe de la cuisse gauche faisant 15cm/10 avec présence de circulation
collatérale, elle est ferme, mobile par rapport aux plans profond et superficiels.
Le reste de l’examen est sans particularités.
La patiente a bénéficié d’une IRM, qui a objectivé une masse graisseuse
des parties molles, extra musculaire.
Une biopsie exérèse a été faite et qui était en faveur d’un liposarcome
myxoïde.
Une chirurgie complète était réalisée avec complément radiothérapie.
On note une bonne évolution avec rémission complète.
15
Fiche d’exploitation :
Identité : Nom : Sexe : Siège :
- vasculaire : - neurologique : - osseuse :
Etat général : Autres localisations :
- Adénopathies : - Métastases :
Impotence fonctionnelle totale : Impotence fonctionnelle partielle : Radiologie :
- Standard : - Echographie : - TDM : - IRM : - E doppler :
Anatomopathologie : - Biopsie : - biopsie exérèse : - Type histologique :
Bilan d extension : - Locorégional : o Clinique : o A distance : o Para clinique
§ Radio thorax : § Echo :abdominale § Autres
16
Traitement : - Chirurgie : - résection tumorale : - amputation :
Séjours hospitalier : Soins post opératoires : Antibiothérapie :
- type : - durée - drain :
complication : Radiothérapie : Chimiothérapie : Recueil : Résultats fonctionnelles :
- douleurs : - mobilité : - séquelles :
Evolution : - Rémission : - Récidive - Métastases : - Mortalité - Survie :
17
RESULTATS
18
I- Epidémiologie :
A-répartition en fonction de l âge :
Tableau I : réparation en fonction de l âge :
L’âge de nos patients variait entre 20ans et 60ans avec un âge moyen de
41.2ans.
B-répartition en fonction du sexe :
Tumeur Homme Femme
Liposarcome myxoïde 3 1
liposarcome bien
différencie 1 0
TOTAL : 4 1
Tableau II :répartition en fonction du sexe :
Le liposarcome est fréquent chez le sexe masculin avec un sex-
ratio2 /1.
Groupe de tumeur : Age de survenue : Moyenne d âge
Liposarcome myxoïde : 2Oans-54ans 37.5
liposarcome bien différencié : 60ans -
19
C-répartition en fonction du siège :
Tumeur Membre supérieur : Membre inferieur :
Liposarcome myxoïde 0 Cuisse : 4cas
liposarcome bien différencié 0 Genou : 1cas
Tableau III : réparation des liposarcomes en fonction du siège :
Le liposarcome est plus fréquent au niveau du membre inferieur qu’au
membre supérieur et plus particulièrement la cuisse.
II-clinique :
A- durée d’ évolution avant le diagnostic :
Quatre cas ont consulté pour les premières manifestations de la tumeur ;
un seul cas a été pris en charge pour une récidive locale.
-deux malades ont consulté après un intervalle de 4ans.
-un malade a consulté après une évolution de 3 ans.
Cas Temps de latence
Num1 3ans
Num2 4ans
Num3 6mois
Num4 4ans
Num5 6mois
20
Le délai de consultation était compris entre 3et 4ans avec une moyenne
de 28.8.
Donc la majorité de nos patients consulte dans un délai d’ évolution
supérieur à 6mois.
B-signes révélateurs :
Le syndrome tumoral était le signe révélateur dans les cinq cas ; tous les
patients ont présenté une tuméfaction cliniquement palpable, dans 50%des cas
la tumeurs était associée à une douleur.
III-Examen clinique : La masse tumorale était de consistance ferme, mobile, sans signe
inflammatoire, mesurant entre 15 et 30cm.
►Signes associés :
-une circulation collatérale était retrouvée dans un seul cas.
►Extension locale :
L’extension locale a été recherché au cours de l’examen clinique, dans tous les
cas la tumeur était mobile par rapport aux deux plans.
►extension régionale :
L’ extension régionale était apprécié par la recherche d’adénopathies
cliniquement décelables : aucun cas avec adénopathie n’a été diagnostiqué.
►Autres localisation :
Dans les cinq cas ; on n’a retrouvé aucune autre localisations.
21
IV-données radiologique :
A-radiographies standards :
la radiographie standard a été utilisé chez un seul patient dans le
diagnostic de la tumeur.
B-échographie :
Dans aucun cas on a utilisé l’échographie dans les investigations
diagnostics.
C-Tomodensitométrie :
La TDM a était réalisé chez un seul cas et qui a montré :une masse de la
loge musculaire postérieur de la cuisse droite pouvant correspondre à un
liposarcome
D-IRM :
Trois cas ont bénéficié d’une IRM
Numéro 3 (fig1):masse tissulaire des parties molles partie externe de la cuisse
gauche extra musculaire.
Numéro4: volumineuse masse des parties molles internes du
1/3inferieurde la cuisse droite refoulant les structures musculaires sans les
envahir et hyper vascularisés.
Numéro5 :masse sous cutanées du triangle du scarpa ,absence de signe d
envahissement locorégional.
22
Figure 1 :aspect IRM d’une masse de la loge postérieure de la cuisse en coupe
transversale. On note la masse tumorale en hypo signal .
E-autres :
Un échodopler :a été réalisé chez un malade qui a objectivé une
volumineuse masse en regard de l’articulation du genou droit, de siège sous
aponévrotique, hyper vascularisé faisant suspecter une tumeur maligne.
23
V-Anatomopathologie : Le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne et rare d’une
grande variété sur le plan histologique classé en 5sous types :liposarcome bien
differencié,liposarcome myxoïde,liposarcome à cellules rondes,liposarcome
pléomorphe et liposarcome mixte.
Tous nos malades ont eu une preuve histologique.
La biopsie chirurgicale de la tumeur dans le cadre du diagnostic
préopératoire a été réalisé chez un seul cas.
Le diagnostic a été porté sur la biopsie exérèse.
La taille de la tumeur variait entre 15et30cm de grand axe.l‘étude
histologique a conclu à un liposarcome myxoïde dans quatre cas, un
liposarcome bien différencié dans 1cas.
Le liposarcome myxoïde est le sous type le plus fréquent.
VI-bilan d’extension :
A-Extension locorégional :
L’extension locorégionale a été précisé par l’examen clinique.
Deux malades a bénéficié d’une radio de thorax.
B-Extension générale :
L’extension métastatique a été appréciée par l’examen clinique et
paraclinique.
-l’examen clinique n’a noté aucun signe de métastases.
24
-le bilan paraclinique a comporté une radiographie pulmonaire. Aucun
cas de métastases n’été retrouvé.
VII - traitement :
A-chirurgie :
Tous les patients ont été traités chirurgicalement (figure2)
Le traitement conservateur consistait en une exérèse large.
Aucun cas n’a bénéficié d’une amputation.
25
Fig2:Vue per opératoire on note la difficulté de réaliser une exérèse large vue la
taille énorme de la tumeur.*
*service de traumatologie au CHU HASSAN II fes.
26
Suites postopératoires :
→séjour hospitalier :
La durée moyenne d’hospitalisation de nos patients était de 7jours.
→soins postopératoire :
l’usage d une antibiothérapie prophylactique chez nos malades
était mise.
→complications postopératoires :
Il n’ ya pas eu aucune complication postopératoire.
B-Radiothérapie :
Tous les malades étaient renvoyé à L’institut national d’oncologie de
rabat pour complément de radiothérapie..
C-chimiothérapie
Une chimiothérapie adjuvante a était administré chez un seul patient qui
a présenté une récidive.
27
VII-Evolution :
A-rémission :
Quatre patients ont eu une bonne évolution avec rémission complète.
B-Récidive :
On a observé un cas de récidive locale aprés un délai de 3ans suite au
traitement initial et qui a bénéficié d’une chimiothérapie.
C-métastases :
Aucun cas de métastases n’a été observé.
D-survie :
On a observé aucun décès.
ANALYSE GLOBALE :
L’analyse rétrospective nous a permis de retenir des points suivants :
• Le nombre des malades évaluables (5)cas est loin des différents études
menées dans la littérature.
• La localisation au niveau des membres est de bon pronostic en raison
de la chirurgie complète.
• Le traitement conservateur a été mis chez tous nos patients.
• Une bonne évolution avec rémission complète chez la majorité des c
as.
• Le taux de récidive locale était de l’ordre de 20%,ce qui doit inciter une
surveillance régulière et une prise en charge plus précoce.
28
DISCUSSION
29
I-Données Epidémiologiques :
A-FREQUENCE :
Les liposarcomes, après l’histiocytome malins, constituent le second
groupe par ordre de fréquence des sarcomes des parties molles de l’adulte.
Il présente 30% des tumeurs des parties molles et moins de 1% de
l’ensemble des cancers de l’adulte.(7)
Ce type de tumeurs représente l’un des sarcomes les plus communs
chez l’adulte, avec une incidence annuelle de 18 par un million d’habitants.
La fréquence d’un sous type histologique par rapport à un autre varie
selon les auteurs, ainsi Kransdrof(59),Chang et Pearlstone retrouvent le
liposarcome myxoïde comme le sous type histologique le plus fréquent.(31)
Cette prédominance concorde avec les résultats de notre série.
(TableauI)
B-Age :
Le liposarcome peut survenir a n’importe quel âge, mais généralement c’
est une tumeur de l’ adulte avec un pic de fréquence entre 40et60 ans, il est
exceptionnel chez les enfants.
En effet selon une étude tunisienne, la moyenne d’âge est comprise
entre 43et 62ans avec des extrêmes de 16et 92ans.
Dans une autre étude menée par Kilpatrick(51)et Leong(59),la moyenne
d’âge est comprise entre 44et62ans avec des extrêmes entre 16et92ans.
Dans notre série l’âge moyen de survenue de la maladie est de 40ans.
L’ âge varie significativement en fonction du type histologique. Ainsi l’
âge est beaucoup plus élevé pour les formes indifférenciés que pour les formes
30
differenciés.par contre l’ âge de survenue du liposarcome varie peu en fonction
du sexe. (tableau II)
Type histologique% Kransdorf Leong Pearlstone Notre série
Liposarcome myxoïdes 40 34,5 84 80
Liposarcome bien différencié 25 34 - 20
Liposarcome pléomorphe 17 30 15 -
Liposarcome a cellules rondes 19 - - -
Liposarcome mixte - - 2 -
Tableau I : fréquence des sous types histologiques des liposarcomes dans les
différentes études.
Auteurs Moyenne d’âge (ans) Extrêmes (ans)
LEONG(51) 62 37-92
EDWARD(60) 48 13-75
CHANG(58) 50 17-89
KILPATRICK(51) 44 16-81
Tableau II : âge moyen de survenue des liposarcomes.
C-sexe :
La prédominance masculine est retrouvée par la plupart des auteurs avec
une sex-ratio qui varie de 55%à66 %.( 61)
Dans notre série nos patients se repartissent en 4hommes et une femme.
31
II-Etiopathogénie : On a retrouvé de nombreux facteurs étiologiques incriminés :
►facteurs génétiques :
Les données récentes de la cytogénétique suggèrent la responsabilité des
anomalies chromosomiques dans la genèse des liposarcomes.
Les translocations chromosomiques sont les réarrangements les plus
fréquents, quoique ces translocations ne soient spécifiques ni du caractère
malin, ni d’un sous type histologique donné, certains méritent d’être connus,
du fait de leurs fréquence élevée et leurs intérêt diagnostique.
Ainsi les liposarcomes myxoïdes et les liposarcomes à cellules rondes
partagent les mêmes anomalies chromosomiques, à savoir essentiellement une
translocation réciproque (12 ,16) (q13, p11) spécifique qui entraine un
réarrangement des gènes CHOP et TLS, se situe respectivement sur les
chromosomes 12et16(13,14)
Les liposarcomes pléomorphes présentent des anomalies
chromosomiques complexe, non spécifique, qui ne s’observent pas dans les
autres types de liposarcomes.(15)
►rôle du traumatisme :(7,8)
Son rôle est suggéré par plusieurs auteurs dans la genèse de
liposarcome, bien que cette notion soit souvent rapporté, on a pas de preuves
d’une relation de cause à effet entre le traumatisme et la survenue du
liposarcome .le court intervalle séparant le traumatisme et la survenue du
liposarcome ne plaide pas en faveur de cette hypothèse. Le traumatisme peut
n’être qu’ un facteur ayant tiré l’attention sur un liposarcome méconnu.
32
►lipome préexistant :
La transformation maligne d’un lipome n’est plus admise actuellement.
Les arguments contre cette hypothèse sont :
- à l’inverse des lipomes qui touchent préférentiellement le sexe
féminin, les liposarcomes intéressent essentiellement l’homme.
- l’existence de nombreux lipomes non associés à des liposarcomes.
- la localisation rare des liposarcomes au niveau des tissus sous
cutanés qui est la localisation habituelle des lipomes.
►virus oncogènes :
Le rôle de virus oncogènes et de certains produits chimiques comme les
phénols ont été évoqués.
►radiations ionisantes (7,8)
C’est admis par certains auteurs.
Elles ne peuvent être incriminées que si les critères classiques du cancer
induit sont remplis à savoir :
- le liposarcome est survenu sur une zone irradiée,
- l’intervalle entre la radiothérapie et l’apparition du liposarcome est
relativement long.
33
III-Etude clinique :
A-délai de consultation :
Le liposarcome est dans la majorité des cas une tumeur qui évolue à bas
bruit, ce qui explique le délai de consultation tardif retrouvé dans la plupart
des études, ce délai varie de quelques mois à plusieurs années.
Dans notre étude le délai de consultation est en moyenne de 26.5mois.
B-Signes révélateurs :
Les signes cliniques des liposarcomes des membres sont aspécifiques.
L’examen découvre une masse palpable plus au moins ferme, mal définie
n’adhérant pas aux plans profonds, elle peut être associée à une douleur ou à
une impotence fonctionnelle même si ça reste rare.(17,18)
Les signes vasculaires, neurologiques ou locomoteurs sont en rapport
avec les tumeurs volumineuses qui compriment les structures de voisinage.
Les signes généraux se voient surtout dans les formes évoluées :
- anorexie.
- amaigrissement.
- asthénie.
Les données de notre étude concordent avec celles de la littérature puisque
tous nos patients ont présenté une masse cliniquement déçelable.la douleur a
été notée dans les cinq cas.
C-siège tumoral (27,)
Les liposarcomes peuvent être observés n’ importe où, mais la plupart se
développent dans les structures profondes et sont très rares dans les tissus
34
sous cutanés et avec une prédilection pour les membres avec 40à 60%des
cas .le rétro péritoine dans 40% et la région cervico-faciale dans 8% des cas.
La localisation au niveau du membre inferieur et tout particulièrement la
cuisse est le siège le plus fréquent 40a60%des cas suivies des autres
localisations qui sont par ordre décroissant : bras, épaule, creux poplite, jambe
et l’avant bras (7,68)
La répartition de nos liposarcomes rejoint celle de la littérature avec une
prédilection pour la cuisse : les cinq cas.
D-Taille tumorale :
La taille de la tumeur au moment de la consultation est généralement
volumineuse. (19,20)
Le plus souvent c’est une masse volumineuse, mal limitée, adhérant et
mesurant environ 5à10 cm de grand diamètre. (20,39.48.66.76)° ;
Une étude menée par Pearlstone a montré que sur 120patients atteints de
liposarcome des membres, 80%avaient une taille tumorale ≥5cm.
Une étude faite par L Moureau sur 83patients a montré que la taille
tumorale moyenne était de 6cm.(5)
35
Figure3 : volumineuse masse de la cuisse droite ferme fixe avec circulation
collatérale.
36
IV-ETUDE RADIOLOGIQUE : Les examens radiologiques seront demandés :
Ø dans le bilan initial pré-thérapeutique où ils participent au diagnostic et à
l’évaluation de l’extension locale et générale.
Ø dans la surveillance post thérapeutique pour la recherche d’éventuelles
récidives ou métastases.
A-RADIOGRAPHIES STANDARDS :
Ils restent indispensables dans le cadre du bilan initial et doivent être de
qualité optimale tout en proscrivant : les clichés « rayons mous » ;
Ils n’ont pas un apport spécifique mais ils permettent de rechercher un
syndrome de masse tumorale et ces caractéristiques ; elles permettent
d’objectiver un ombre tumorale, une atteinte osseuse par contigüité ou
métastases, et parfois suggèrent la nature lipomateuses en révélant des zones
claires de faible densité.
Leurs principal intérêt est d’éliminer une tumeur à point de départ
osseux avec envahissement des parties molles.
Dans notre étude, les radiographie standards ont été pratiqués chez un
seul cas et qui ont objectivé la présence d’ une tuméfaction des parties molles
sans atteinte osseuse.
B-ECHOGRAPHIE :((10)
Elle reste un moyen rapide, atraumatique moins précis que la
tomodensitométrie mais elle présente un intérêt évident comme examen de
« débrouillage »car elle permet la localisation de la tumeur, ses rapports avec
37
les structures voisines, sa taille, son caractère solide ou liquide et son
hétérogénéité.
De même l’échographie couplée au doppler pulsé ou doppler couleur
permet de mieux étudier les rapports de la tumeur avec les axes vasculaires,
elle permet aussi d’évaluer le degré de la vascularisation tumorale. (10,
5 ;22.31)
En plus c’est la méthode idéale des ponctions et des biopsies à
l’aiguille.(5 22 31 ;79 ;80,81)
L’aspect échographique des liposarcomes dépend du degré de la
différentiation tumorale et de l’abondance du tissu adipeux.
L’échogenicité des tumeurs les mieux différenciées est élevées et l’aspect
échographique peut ressembler à celui d’ un lipome : masse hétérogène
relativement homogène avec des limites bien définies. Dans les formes mixtes,
la présence de plages non graisseuses hypoéchogènes est à l’ origine d’ un
aspect hétérogene.les tumeurs les moins différenciées sont globalement
hypoéchogènes.(fig4)
Cependant l’échographie reste incapable de détecter un envahissement
osseux du fait que les rapports avec l’os sont mal vu.(24.23)
38
Fig. 4. Homme de 35 ans présentant une petite masse de bras indolore.
Fig. 4A : échographie :masse hypoéchogene,héterogene faisant 6cm de
grand axe.
Fig. 4B : doppler couleur : Lésion hypoéchogène bien limitée de petite
taille mais intramusculaire, faiblement vascularisée
39
C-TOMODENSITOMETRIE :23
C’est un examen par excellence des explorations des parties molles, mais
il est actuellement supplanté par l’IRM .(10,20,80, 1)
L’aspect TDM du liposarcome des membres est corrélés à sa composition
histologique et par conséquent de son degré de différentiation.
Le liposarcome myxoïde contient peu de graisse 10%ce qui réalise à la
TDM une tumeur hypodense et hétérogène avec des coefficients d’atténuation
inférieurs à ceux des muscles voire même dans certains cas une masse
purement kystique.(22,25,1,26)
Le rehaussement après injection de produit de contraste est modéré,
hétérogène, on peut parfois noter au sein de la tumeur des zones graisseuses,
ce qui permet d’évoquer le diagnostic de tumeurs graisseuses.
Les calcifications intra tumorale sont très rares ; d’ après certains
auteurs, leur mise en évidence reste la seule indication de l’examen TDM dans
le cade de liposarcome myxoïde .27
Le liposarcome bien différencié parait comme une masse de densité
négative généralement comprise entre 30et60UH (unîtes housfield) bien
circonscrite et comportant des ilots tissulaires de densité plus élevée ; le
rehaussement aprés injection de produit de contraste est faible ou nul.
La distinction entre ce type de liposarcome et le lipome ne sont pas
toujours possible en l’ absence de toute composante cellulaire non graisseuse
(24 45)
Les types moins différenciés : n’ont pas d’aspect spécifique, ils paraissent
comme des masses hétérogènes, mal limitées avec des plages de densité plus
élevés, de type tissulaire ou liquidienne et prenant massivement le contraste de
façon irrégulière (24 45) ces types de liposarcome ne sont pas habituellement
40
différenciés des autres sarcomes des parties moles(45)
De santos(9 ) a étudié l’ utilisation de la TDM sur une série de 17
liposarcomes, il a comparé les résultats à ceux des radiographies standards et
échographie et il a démontré que le scanner est plus performant que les
examens précédant.
La TDM a permis
- de faire un diagnostic positif de la masse tumoral sans aucun faux
positif ou faux négatif.
- de préciser a ±5% la taille de la tumeur qu ‘on trouve à
l’intervention.
- de diagnostiquer le type histologique dans 22%des cas.
- de réaliser un bilan d’extension précis dont découlent l’indication
thérapeutique et le pronostic.
- de faire le diagnostic différentiel surtout avec les lipomes.
- une surveillance à court et à long terme à la recherche des
métastases et des récidives.
41
Fig. 5. Patiente de 52 ans avec masse de la cuisse droite.
Fig. 5A : TDM : coupe coronale après injection de produit de
contraste ; lésion présentant un rehaussement
inhomogène, infiltration homogène intramusculaire.
Fig. 5B : IRM : coupe coronale en pondération T2. Aspect très
hétérogène de la masse.
42
D-IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE :(IRM)
L’IRM, en raison de son excellence résolution et ses moyen d’imageries
multiplanaire, ell’ est devenue performante dans l’évaluation de ce type de
tumeur, leurs grading, leurs limites et rapports avec les troncs neuro
vasculaires ainsi que le suivi post thérapeutique.
Les séquences couramment utilisées sont les séquences en écho de spin
pondéré en T1 et en T2.
L injection de gadolinium est devenue quasi systématique et permet la
description de zones nécrotiques (facteurs pronostiques)et la meilleure
visualisation des structures vasculaires (extension locorégionale).elle semble
par ailleurs intéressante dans le cadre de séquences dynamiques permettant
d’ augmenter la possibilité de différentiation bénigne et maligne. Ainsi q’ une
meilleure délimitation de l’œdème par rapport à la tumeur.
La taille tumorale (facteur pronostique de la FNCLCC) est un élément
d’orientations puisque dans 93% des cas ; la lésion sera bénigne si le diamètre
est inf érieur à 3cm et maligne dans 66%si elle dépasse 6cm. (23)
L IRM parait supérieure aux autres méthodes d’ investigations et
notamment à la TDM dans l’appréciation des rapports de la masse tumoral
avec les tissus voisins(muscle,os,nerfs…),d’ une part en raison d’ une bonne
résolution en contraste entre les différents tissus, et d’ autre part en raison de
sa capacité d’ imagerie multiplannaire.reste que l’extension locorégionale dans
ce genre de tumeurs reste rare puisque l’ atteinte vasculaire ou nerveuse n’ est
retrouvée que dans 5%des cas ce qui est un élément évocateur de malignité.
L’ analyse du signal tumoral (en pondération T1 et T2) permet d’
apporter des arguments diagnostiques :
43
Ø un signal inhomogène en T1, homogène en T1et hétérogène en T2 ou la
présence de septa hypo signal en T2 seraient en faveur de la malignité
selon Hermann.
Ø la présence de nécrose tumoral (fc pronostique de la FNCLCC) est un
élément discriminant même s il peut être retrouve dans des lésions
bénignes.
La prise de contraste : de nombreuses études ont propose des critères
diagnostiques concernant les prises de contraste, ainsi pour Van der wood et
All ce qui était en faveur de la malignité c’est :
- la prise de contraste précoce avec une sensibilité de 91% et une specifité
de 72% ;
- la prise de contraste précoce et de longue durée ou en légère
décroissance.
- la prise de contraste périphérique (sensibilité de 96% et valeur prédictive
positive de 94%)
De shepper et All ont, à partir d’ une analyse multifactorielle, retrouvé comme
statistiquement significatif en faveur de la malignité les éléments suivants :
Ø Absence hypo signal en pondération T2
Ø diamètre≥5cm (sensibilité et specifité de 81%)
Ø signal en pondération T1 est hétérogène.
Ø atteinte neurovasculaire.
Ø Nécrose ≥50%valeur prédictive de malignité proche de 100%
Ø Taille supérieure à 66mm.
Si on élimine le lésions typiques (kyste, lipome, etc…), la sensibilité de l
IRM PASSE DE 89% A 76% ET LA VALEUR PREDICTIVE POSITIVE DE 94% A 85%.il
44
ya alors un risque de 22% q une lésion indéterminée soit maligne et Moulton et
All ont préconisé dans ce cas un recours à la biopsie. (S et imagerie)
Pour l’aspect en IRM des différents tumeurs on trouve que :
Dans le liposarcome bien différencié, vu qu’il contient une majorité de
tissu graisseux (75% de la masse tumoral), il ressemble à un lipome avec un
signal hyper intense en T2, la prise de contraste est faible voir absente.
Pour le liposarcome myxoïde à la particularité de contenir peu de graisse
(moins de 10%)et la présence d’ un contingent myxoïde extra cellulaire
majoritaire à l’ origine d’ un aspect marbré dentelé ou nuageux à l IRM avec
une masse en hypo signal T1 global siège de foyer disséminés en hyper signal
relatif.il est difficilement distinct des tumeurs des parties molles.(27 58 76,80)
Dans le liposarcome pléomorphe et à cellules rondes la composante
graisseuse est minime ou absente ; il parait en hypo signal en T1 et en
hypersignal en T2, âpres injection de produit de contraste il présente un
rehaussement hétérogène marqué qui reflète la richesse vasculaire. (76)
L’ IRM est la méthode par excellence pour détecter une récidive tumorale
.cette stratégie d’ imagerie post thérapeutique a été mise au point par
Vannel ;les récidives ont un signal élevé en T2.(85)
Même si l’IRM parait d’ une grande utilité, elle a des limites : l’ absence
de calcifications intra tumorales, le manque de disponibilité des installations
avec un coût relativement élevé.1722
Dans notre série trois patients ont bénéficié d’IRM ce qui était d’une
grande valeur diagnostic. (fig4,5,6)
45
FIG6 : liposarcome myxoïde de la cuisse gauche.
IRM : Coupe axiale après injection de produit de contraste : masse en
hypersignal de la cuisse gauche extra musculaire.
46
FIG7 : IRM pelvienne qui montre une masse du triangle Scarpa
hyposignal,homogene sans signes d’envahissement locorégional.
47
Figure 8 : IRM :coupe coronale en T2 qui montre une masse graisseuse de la
partie externe de la cuisse gauche extra musculaire hypersignal et hétérogène,.
48
Type de la tumeur Echographie TDM IRM
Liposarcome bien différencié 0 ++ +++
Liposarcome myxoïde 0 + ++
Liposarcome a cellules rondes 0 0 0
Liposarcome pléomorphe 0 + ++
Figure 9 : valeur perspective de différentes méthodes d imagerie (22)
E-AUTRES TECHNIQUES :
Ø SPECTROSCOPIE :
Quelques travaux récents semblent apporter des arguments
Discriminatifs en faveur de la malignité en utilisant la Spectroscopie sous IRM.
Wang et al, au moyen d’une analyse multivoxel sur des lésions de plus de 3 cm
et en définissant la zone d’intérêt en fonction de la prise de contraste de
gadolinium, ont obtenu une sensibilité de 95 % et une fiabilité
de 90 % dans la caractérisation de la malignité.
Ø ANGIOGRAPHIE :
Elle a perdu sa place dans le diagnostic des tumeurs des tissus mous au
dépends de la TDM et L’ IRM, son rôle est aujourd‘hui limité à préciser la
situation exacte de la tumeur par rapport aux axes vasculaires, à l’identification
d’une invasion d’un gros tronc artériel avant l’exérèse, l’embolisation ou
l’administration d’une chimiothérapie intra artérielle. (1 22 17 58)
Ø SCINTIGRAPHIE :
Elle n’est d’utilité que dans le cas de doute sur l’extension vers le
squelette.
49
V- ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE : Elle a un but diagnostic dans les sarcomes des parties molles, de
préciser le type histologique et leurs grade histopronostique.
A-BIOPSIE :
C’est l’examen complémentaire qui permet de poser le diagnostic et de
fixer la conduite thérapeutique.
Plusieurs techniques de biopsie ont été décrites dont le choix dépends
de la taille, de la localisation tumorale ainsi que de l expérience du
pathologiste.
L’indication de la biopsie en cas de tumeurs des parties molles sont :
- Toutes lésions>5cm.
- Toutes lésions profondes (sous fascia)
- Toute lésion de progression rapide.
- Toute lésion douloureuse.
Son interprétation nécessite la collaboration étroite entre chirurgien
anatomopathologiste et le radiologue :
1-La biopsie à l’aiguille fine :(10 ,11 ,79)
Cette techniques consiste à prélever de petites carottes, elle n’’a pas
d’indication dans cette pathologie .par contre le diagnostic d’une récidive ou
d’une métastase peut bénéficier d’une ponction biopsie.
2-La biopsie exérèse :
Elle consiste à enlever la tumeur sans marge de sécurité .elle ne peut être
envisagée que pour des tumeurs de diamètre moins de 5cm.son principal
50
inconvénient est la contamination tumorale des tissus avoisinants aggravant le
pronostic.
3-La biopsie chirurgicale :
C’ est la technique de référence pour les tumeurs supérieurs >3cm, elle
doit obéir à des règles strictes basées sur un abord tumoral le plus direct
possible sans dissection ou décollement des différents plans anatomiques .le
non respect de ces règles peut augmenter le risque de dissémination tumorale
pouvant obliger le chirurgien à réaliser une exérèse plus radicale que
nécessaire initialement.
Enfin, pour satisfaire l’exigence d’un diagnostic histo-pathologique
précis, le prélèvement doit intéresser la lésion en cause, être non nécrosée et
de taille suffisante (2a3cm), ce qui peut être vérifier par l’examen extemporané
dont le seul rôle est la manipulation du fragment qui doit être minimale ,si pour
le diagnostic d’une récidive ou d’une lésion, un prélèvement par cytoponction
ou au trocart est suffisant .
B-ETUDE MACROSCOPIQUE :
Ces tumeurs ont un aspect polylobé, bien circonscrites avec une
apparence pseudoencapsulé.des lobules distincts de la tumeur initiale sont
fréquemment retrouvés .à noter que ces nodules satellites sont à l’origine de
récidives locales précoces en cas d’exérèse incomplète.
A la section l’aspect tumoral varie considérablement selon le type
histologique rencontré.
Le diamètre tumoral varie entre 5et 15cmm dans le grand diamètre avec
un poids qui peut dépasser 10kg.
51
De même, la couleur du tissu tumoral peut varier du jaunâtre à l’orange
vif, ou bien une teinte blanchâtre peut s’observer selon l’importance de la
sclérose. (81)
C-ETUDE MICROSCOPIQUE-CLASSIFICATION :
La classification actuelle proposée par Ennzinger et WIinslow est adopté
par l OMS, comprend 5sous types :(35 43 72 81)
- liposarcome bien différencié
- liposarcome myxoïde
- liposarcomes à cellules rondes
- liposarcome pléomorphe
- liposarcome mixte
►le liposarcome bien différencié :
Il est constitué d’adipocytes adultes qui ont souvent une couronne
cytoplasmique visible autour d’ une vacuole lipidique centrale avec un
volumineux noyau comprenant des caractères de malignité.
Il survient classiquement dans les muscles profond des membres de
sujets d âge moyen ou avancé, il est subdivisé en 5groupes :
- liposarcome de type adipocytaire
- liposarcome sclérosant
- liposarcome inflammatoire
- liposarcome à cellules fusiformes
- liposarcome dédifférenciés
En pratique les différentes variantes histologiques sont souvent
combinées dans la même tumeur.
52
Les liposarcomes bien différenciés sont des sarcomes de faible grade de
malignité ; ils récidivent localement en cas d’ exérèse incomplète mais ne
possèdent pas de potentiel métastatique sauf s’ il existe un phénomène de
dédifférenciation. (35 80 81)
►liposarcome myxoïde :fig10
Les liposarcomes myxoïde représentent 40à 50% de l’ensemble des
liposarcomes (81)
Ils se composent de trois composantes : un réseau capillaire à paroi
fines, une matrice myxoïde et des lipoblastes à différents degré de
différentiation.
Il touche préférentiellement les adultes entre 18-67ans, se localisent
préférentiellement au niveau de la cuisse et le creux poplité.
C’est une tumeur à faible grade de malignité et se métastasent rarement.
53
FIG10 :Liposarcome myxoïde :GR ×150
54
Se caractérisent par la présence de 3composante intimement lies : des
lipoblastes à différents stades de differentiation, reseau capillaire et une
substance myxoide.
►liposarcome à cellules rondes (16,35 43)
C’est la forme la moins différenciée du liposarcome myxoïde, c’est une
tumeur agressive avec une nette tendance à donner des métastases surtout
dans les poumons, l’os et les séreuses.
il se caractérise par des cellules à petites taille à densité cellula ire
élevée dont la nature lipidique nécessite parfois des colorations spéciales.
►Liposarcome pléomorphe (16 35)fig11
Ils se caractérisent par un pléomorphisme cellulaire extrême avec des
cellules monstrueuses, disposées de façon désordonnés, et de petites cellules
lipoblastiques.son diagnostic histologique est difficile d’ou la nécessité de bien
échantillonner la lésion à la recherche de lipoblastes.
Cette forme histologique est de très mauvais pronostic.
►liposarcome mixte ou combiné : 28,23,26.
Constitue un panachage en proportion variable des différentes formes
précédentes.
55
FIG11 : Liposarcome pléomorphe
Se caractérisent par la présence de lipoblastes géants atypiques avec un noyau
hyper chromatique et un cytoplasme acidophile abondant.
56
2-Immunohistochimie :
Elle occupe actuellement une place importante dans le typage lésionnel,
cette technique utilise des anticorps permettant de localiser des épitopes
spécifiques au sein des tissus. Elle convient cependant d’avoir une approche
algorithmique en fonction du problème pour ne pas demander de manière
systématique et irraisonnée toutes batteries de marqueurs.
En effet le diagnostic de liposarcome est basé sur l’examen histologique
de routine, cependant des techniques d’immunohistochimie utilisant des
anticorps dirigés contre la protéine Ap (proteine de liaison lipidique
adipocytaire) permettent d’ identifier des cellules paranéoplasique.(15)
3-la cytogénétique :
Elle est devenue essentielle dans le diagnostic des sarcomes des tissus
mous, elle permet de détecter les anomalies chromosomiques retrouvées dans
certains types histologiques.
L’analyse des chromosomes a révélés des marqueurs cytogénétiques
spécifiques dans le liposarcome myxoïde et q ‘on retrouve aussi dans le
liposarcome à cellules rondes qui sont :
- une translocation t(12,16) (q13, p11) dont il résulte la fusion du
gène CHOP porté par le chromosome 12avec le gène TLS porté par
le chromosome16. (21)
- plus rarement une translocation t(12,22)(q13 ;p11) ou une insertion
entre les chromosomes 12 et 16.FIG12
Ces marqueurs ne se trouvent pas dans les liposarcomes pléomorphes.
57
Figure (12) : anomalie génétique du liposarcome myxoide(le gène spécifique est
le TLS-CHOP fusionnant résultant de la translocation entre le chromosome 12
et 16.
58
D-MODALITES D’ EXTENSION : (33)
Le mode d'extension locale spécifique justifie la chirurgie élargie qui doit
être effectuée. La croissance est centrifuge avec compression des tissus
adjacents, d'où l'apparence trompeuse d'une délimitation nette. Contrairement
aux carcinomes, la tumeur primitive est rarement infiltrante et spiculée, ce qui
donne une fausse impression de bénignité, aussi bien radiologiquement que
macroscopiquement. La pseudocapsule est constituée de cellules tumorales
compactées et l'examen microscopique retrouve à sa périphérie des éléments
tumoraux. La tumeur est habituellement facilement clivable au niveau de ce
plan de dissection naturel, mais ces énucléations laissent en place des reliquats
tumoraux microscopiques sources de récidives. Les barrières anatomiques
(aponévroses musculaires, cloisons intermusculaires, gaines vasculaires et
nerveuses, périoste) ne sont que tardivement traversées et déterminent des
compartiments qui étaient à la base de la classification de Enneking .
L'existence de ces barrières anatomiques est l'une des raisons qui rendent
difficile d'apprécier la qualité de l'exérèse chirurgicale uniquement sur des
marges données en centimètres ou millimètres car la texture du tissu
constituant la marge chirurgicale est probablement un facteur important, mais
cela n'a pas été démontré.
E-CLASSIFICATION :
Concernant les sarcomes des parties molles, les deux classifications les
plus utilisées sont la classificationTNMG de l Americain Joini Comitee(AJC)
datant en 1992 et la classification d Enneking datant de 1982 ;(79 47 48)
59
Le système de l AJC prend en compte la taille et l’extension de la tumeur
primitive(T), l’envahissement des ganglions lymphatiques régionaux(N), la
présence de métastases(M) et le grade du sarcome(G) (fig1 3)
La classification d Enneking est simple à utiliser et prend en compte
3criteres :
- le grade bas ou haut.
- la localisation intra ou extra compartimentale.
Ø la présence ou non de métastases ganglionnaires ou a distance. GRADE :
- Est basé sur l’agressivité biologique de la tumeur.
- G0 :Tm bénigne cliniquement encapsulée.
- G1 :Tm de faible malignité de croissance relativement lente.
- G2 :Tm de haute malignité de croissance cliniquement rapide et
bruyante.
Ø Topographie :
- T0 :foyers tumoraux dans une capsule intacte de siège
intracompartimental.
- T1 :existence de tissu tumoral en dehors de la capsule.
- T2 :lésion ayant débordé les limites du compartiment.
Ø Métastases :
- L’existence de métastases est coté enM0ouM1.
- La combinaison des trois paramètres de GTM définit le stade
chirurgical soit :
o STADE I :sarcome de basse malignité :
ǀa :G 1T1M0
IIb :G1T2M0
o STADE II :sarcome de haute malignité :
60
IIa :G2T1M0
IIb :G2T2M0
o STADE III :sarcome prrésentant des métastases :
IIIa :G1/G2T1M1
IIIb :G1/G2T2M1
Ce système n’est plus valable que pour les tumeurs mésenchymateuses.
Ø avantages et inconvénients des 2systemes :
Le système de l AJC est applicable aux sarcomes des tissus mous
quelque soit leur localisation alors celui d Enneking est réellement applicable
que dans les sarcomes des membres bien documentés et insiste sur le
caractère intra ou extra-compartimental, il convient donc mieux pour la
précision chirurgicale.
Par contre, le principal inconvénient du système de l’AJC est sa
complexité relatives (4stades avec 2 sous classes pour chaque stade) et
l’importance conférée à certains paramètres (N1et T3)79
61
T :
Tumeur primitive
N :
Adénopathies
satellites
M :
métastases
G :
Grade
histopronostic
T1
‹5cm de diamètre
N0
Pas d’adénopathies
M0
Pas de signe de
métastases
G1
›5cm de diamètre N1
Envahissement des
ganglions régionaux
M1
Présence de
métastases
G2
T3
Extension au
squelette et /ou
gros vaisseaux
et /ou nerfs
G3
FIG13 : Système de staging selon AJC .
T N M G
Stade I T1-T2 N0 M0 G1
Stade II T1-T2 N0 M0 G2
Stade IIIa T1-T2 N1 M0 G3
Stade IIIb T1-T2 N1 M0 Tous G
Stade Iva T3 N0-N1 M0 Tous G
Stade IVb Tous T TousN M1 Tous G
FIGH14 : Groupement par stade selon AJC
62
VI-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
A-CLINIQUE :
Il se pose essentiellement avec des tumeurs bénignes (lipome
Angiome, neurofibrome) du fait de l’évolution lente et le caractère
relativement peu agressif des liposarcomes. Cependant, devant toute tumeur
profonde des parties molles il faut suspecter la malignité .58,80.
63
Figure15 : volumineux lipome de partie postérieure de la cuisse.
64
B-RADIOLOGIE :
La radiologie ne permet pas un diagnostic de spécifité des liposarcomes,
la caractérisation tissulaire dépend surtout de l’ importance relative du
contingent adipeux.
1-Tumeurs bénignes :
1°-lipome :
Ce sont les diagnostics différentiels classiques des liposarcomes .ils sont
les tumeurs des parties molles les plus fréquentes, touchent l’adulte de la
cinquantaine avec une légère prédominance féminine.
Ils réalisent un aspect radiologique relativement spécifique ; à la TDM, ils
apparaissent comme une masse homogène, hypodense avec une densité qui
varie entre 65 et 100UH.
En IRM, ils apparaissent en hyper signal sur les deux séquences pondérés
T1 et T2 avec un signal homogène identique à la graisse sous cutanés.
Le rehaussement âpres injection de produit de contraste est faible ou nul.
(45 58 80)
2°-hibernome :
C’est une tumeur développée à partir de la graisse brune souvent localise
dans la région dorsale. Elle est rare au niveau des membres.
La plupart de ces tumeurs ne sont pas des hibernome purs mais une
mixture d’hibernome et de lipome.
L’aspect radiologique dépend donc de l’abondance relative de ces
composantes.les contingents de graisse brune se traduisent à la TDM par une
atténuation supérieure à celles de la graisse sous cutanés.
65
En IRM, ils apparaissent en hyposignal à la séquence pondérée en T1et
hyper signal en T2 par rapport au muscle.
L’hibernome est plus vascularisé que le lipome ce qui explique son
rehaussement âpres injection de produit de contraste. (51,77)
3°LE MYXOME : 80,81
C’est une tumeur bénigne rare, survenant chez l’adulte et surtout chez la
femme.
C’est une tumeur formée par du tissu graisseux ce qui explique
l’hypodensité homogène en TDM ainsi que l’hyposignal sur les coupes T2 en
IRM.
Il ne donne pas de métastases.
4°HEMANGIOME :
C’est une tumeur relativement fréquente atteignant les parties molles
profondes et survenant souvent avant 40ans.
A l’IRM, il a un signal hétérogène plus intense que celui du muscle aux
séquences pondérées en T1etT2.
5°LIPOMATOSE :
C’est un état morbide caractérisé par l’existence d’un plus au moins
grand nombre de lipomes.
Elle a les mêmes caractéristiques radiologiques des lipomes mais diffère
par un développement diffus du tissu adipeux avec infiltration des tissus
environnant.
66
6°ANGIOLIPOME :
C’est une tumeur lipomateuse bénigne rare, avec une composante
vasculaire. Elle réalise un aspect souvent identique aux lipomes, mais elle est
hétérogène avec des limites moins précises et prend fortement le contraste.
7°lipoblastome :
Tumeur bénigne touchant essentiellement l enfant.
2- TUMEURS MALIGNES/
Ils n’ont pas de caractère radiologique spécifique, ils ont en général des
contours irrégulier et un aspect infiltrant mal limité.
De ce fait, le diagnostic définitif appartient toujours à
l’anatomopathologiste.
1°HISTIOCYTOME FIBREUX MALIN :
C’est une tumeur maligne développée aux dépends des cellules du
système réticuloendothéliale.
Ces tumeurs se voient essentiellement au niveau des membres chez les
sujets âgés.
Ils sont habituellement reliés aux facias musculaires ou se développant
dans le muscle squelettique.
Sa localisation la plus fréquente est le membre inferieur notamment la
cuisse.
2°FIBROSARCOME :
Une tumeur profonde développée à partir du tissu conjonctif intra et inter
musculaire et des aponévroses.il atteint l’adulte entre 40et70ans,
préférentiellement le membre inferieur, le membre supérieur et le tronc.
67
3°RHABDOMYOSARCOME :
Il existe trois catégories histologiques :
- rhabdomyosarcome polymorphe : le plus fréquent, atteint l’adulte
d’âge moyen.
- rhabdomyosarcome alvéolaire : surtout sujet jeune et adolescent.
- rhabdomyosarcome embryonnaire ; intéresses l enfant de moins de
15ans.
Le membre inferieur est le plus atteint.
4°SYNOVIALOSARCOME :
Elle se développe dans les regions periarticulaire à partir des capsules
articulaire, des gaines tendineuses et des bourses synoviale.
Elle est fréquente chez l’adulte jeune de moins de 40ans
préférentiellement le membre inferieur.
68
VII-TRAITEMENT : Le temps initial du traitement est chirurgical pour tous les auteurs
Aucun geste ne doit être effectué avant une imagerie adaptée ; la biopsie
préopératoire réalisée après l’ IRM permet de définir d’emblée la démarche
thérapeutique.les décisions thérapeutiques doivent être prises sur un résultat
histologique définitif.
La radiothérapie et la chimiothérapie seront associés en fonction des
facteurs pronostiques.
A-CHIRURGIE :
Le traitement standard des sarcomes des parties molles des extrémités
consiste le plus souvent à la chirurgie, elle est un acte à la fois diagnostique et
thérapeutique.
Le but de traitement est :
- le control local de la maladie.
- la prévention de la dissémination de la maladie.
- la préservation d’une fonction acceptable, et l’amélioration de la
qualité é de vie et la durée.
D’ou la réalisation d’une résection chirurgicale la plus large possible.
1-la chirurgie conservatrice : 50 79 4
Elle permet d’enlever la tumeur tout en préservant l’extrémité avec un bon
résultat fonctionnel et esthétique.
69
Ø exérèse intra capsulaire :
C’est un geste à visée palliative, elle correspond à une biopsie chirurgicale à
travers la pseudo capsule tout en laissant le tissu tumoral en place.
Ø Exérèse marginale ou énucléation :
C’est la biopsie exérèse, la tumeur est enlevée avec sa capsule, ce procédé
laisse fréquemment des résidus tumoraux aussi bien localement que dans tous
les plans contaminés par l hématome.ces restes constituent une source
inévitable de récidive locale.
Elle est souvent envisagée comme première tentative de traitement
associant à la fois un geste thérapeutique et biopsique. Dans ce geste un
complément par radiothérapie semble nécessaire.
Ø Exérèse large :79 80 74 79
La masse tumorale et les structures anatomiques envahis sont retirées en
totalité avec une marge variable de tissu sain.
Pour avoir une exérèse carcinologiquement satisfaisante, il faut une marge
de sécurité de 2cm ou plus.
Ce type d’exérèse peut laisser des skip métastases, ce qui le laisse
applicable qu’a des tumeurs de bas grade de malignité.
En effet le taux de rechutes locales est de 40%environ.
Ø Exérèse radicale ou compartimentale :
L'exérèse compartimentale décrite par Enneking (classification
d’Enneking, fig16) vise à enlever la totalité d'un compartiment avec ses
structures anatomiques limitantes et son contenu. Comme les tendons sont
70
désinsérés au niveau des articulations. Les inconvénients de ce type d'exérèse
sont donc l'importance des séquelles fonctionnelles cumulées. Ce type
d'intervention ne correspond plus au standard chirurgical. Il n'a pas été
constaté de rechute locale quand les marges étaient supérieures à 1 cm.
Cependant, la chirurgie doit être impérativement carcinologique et répondre à
des règles strictes afin d'éviter aux patients des exérèses itératives pouvant
aboutir à des gestes mutilants qui auraient pu être évités.
L'objectif chirurgical est donc double : d'une part obtenir des marges
histologiques saines, éviter toute effraction tumorale et d'autre part maintenir
la fonction.
En ce qui concerne la reconstruction âpres myomectomie, si la fonction
du muscle éradiqué ne peut être compensée par les suppléances naturelles, elle
peut être restauré par transplantation microchirurgicale.
v Stade I-bas grade ……….. A.intracompartimental
……….. B .extra compartimentale
v Stade II-haut grade……….A. Intra compartimental
……….. B.extracompartimental
v Stade III………………………métastases ganglionnaires ou à distance
FIG16 : Classification compartimental d Enneking.
Ø AMPUTATION :
C’est un acte redoutable par les patients (5à10% dans les études récentes,
30%dans les séries chirurgicales) concerne principalement les récidives locales
non accessibles à un traitement conservateur et les échecs ou les complications
préopératoires.(29 )
71
FIG17 :pseudocapsule des tumeurs malignes selon ENNEKING .
a-compressive zone et satellite lésion ;
b-réactive zone et satellite lésions ;
c- tissu sain et skip lésions ;
d-fascia ;
e-cloison ;
l-exérèse compartimentale ;
2- exerese large ;
3- exerese marginale ;
4 -exerese intralesionnelle.
72
B-RADIOTHERAPIE :
La radiothérapie trouve sa place en complément de la chirurgie et elle est
devenue pour la plupart des équipes le standard du traitement local des
liposarcomes sauf pour les tumeurs de petites taille et de bas grade.
Il peut s’agir d’une radiothérapie postopératoire, une radiothérapie
préopératoire ou d’une curitherapie.ces trois modalités permettent un control
local identique à long terme. (34)
1-RADIOTHERAPIE Postopératoire :
Elle est devenue le traitement complémentaire standard dans le
traitement des sarcomes des parties molles.la radiothérapie doit être effectué
le plus tôt possible aprés l’exérèse tumorale, soit 3à6 semaines aprés
l’intervention.
Les doses totales utilisées sont de l’ordre de 60-70GY avec des fractions
de 180-200GY. Elles sont reparties dans l’ espace de manière concentriques et
en deux temps, le premier temps délivre 45GY dans un volume large et le
second temps un complément de dose de 10à20GY dans un volume réduit. (35)
Le champ d’irradiation doit comprendre l’ensemble du lit tumoral avec
des marges de sécurité importantes et comprennent les trajets et orifices des
drains.
Les complications les plus fréquentes sont la raideur, les brulures au
niveau de la zone irradiées, un retard de cicatrisation ainsi qu’une diminution
de la force musculaire.
73
2-RADIOTHERAPIE Préopératoire :
Son but est de réduire la taille tumorale avant l’intervention et rendre
ainsi opérables.
Une marge de sécurité de 5cm par rapport à l’image radiologique suffit.
Elle a pour avantage la possibilité d’étendre les indications du traitement
conservateur an cas de bonne réponse(36),une meilleure planification du
traitement et l’ emploi des champs plus réduits(la taille des champs et le
nombre d’articulations irradiées sont significativement diminués lorsque
l’irradiation est pratiqué avant la chirurgie puisqu’ il n est pas nécessaire
d’inclure dans le champ les hématomes et cicatrices opératoires(37)),de plus
elle réduit théoriquement le risque de dissémination pendant l’intervention car
on admet que 99%des cellules tumorales sont ainsi inactivés pendant
l’intervention(38)
Les inconvénients majeurs sont le délai de résection chirurgicale et
l’augmentation des taux de complications post- chirurgicales notamment des
problèmes de cicatrisation et de déhiscence de la plaie.
3-CURITHERAPIE :
Elle a pour objectifs de :
- Délivrer une dose importante au lit tumoral tout en limitant la dose aux
tissus sains périphériques.
- Débuter le traitement dés les premiers jours postopératoire.
Généralement, elle se fait à bas débit d’Irradium192, avec une
implantation, dans la plupart des cas, effectuée en préopératoire avec des
méthodes de chargement diffuses.
Elle a comme indications :
74
- Les récidives locales….
- Les localisations anatomiques difficilement accecibles par une
radiothérapie externe.
- Les résections incomplètes afin de préserver la fonctionnalité d’un
membre ou d’un organe….
Le taux de control local a été 90% en cas d’association et de 82% en cas
de curiethérapie exclusive.
Aucune différence n’a été notée en ce qui concerne les complications.
4-RADIOTHERAPIE EXCLUSIVE :
Son indication est réservé aux patients avec une tumeur inopérable ou
refusant tout autre traitement.
Les indications sont donc rares. On utilise souvent une dose de 70à75GY.
(35)
5-RADIOTHERAPIE PER OPÉRATOIRE :
Peu utilisés dans les sarcomes des tissus mous vu son coût. Trouve son
indication dans les sarcomes retroperitoniaux.
C- LA CHIMIOTHERAPIE :
Elle n’a que peu de place dans le traitement des liposarcomes qui sont
des tumeurs malignes reconnue comme peu chimiosensible.
Cependant, la chimiothérapie est proposée dans le cas de métastases, les
tumeurs avancées ou pour stériliser une éventuelle dissémination
micrométastatique.
75
- La chimiothérapie adjuvante a pour but de stériliser les foyers
métastatiques résiduels ; elle aboutit à une diminution du nombre de
métastases ultérieures, elle a un impact significatif sur la survie sans
rechute et sans métastases mais sans effet significatif sur la survie
globale. (39)
- Chimiothérapie néo-adjuvante : elle est administrée en première
intention avant la chirurgie pour une tumeur localement évoluée, dans
le but de faire diminuer le volume tumoral et de pouvoir réaliser un
traitement local conservateur. Elle permet aussi une évaluation de
l'efficacité de la chimiothérapie sur une tumeur donnée, en
extrapolant ces données sur les micrométastases indétectables et
donc sur le devenir général de la maladie. Les expériences dans cette
indication sont limitées et concernent surtout des tumeurs localement
évoluées non opérables d'emblée. Dans cette indication la
chimiothérapie peut être une alternative à la radiothérapie pré-
opératoire ou à des gestes mutilants.
Pour les sarcomes des parties molles, peu de molécules sont efficaces ;
trois produits ont clairement démontré une certaine efficacité : l’ Adriyamycine,
l’ Ifosfamide et la Doxorubicine.
1-Monochimiotherapie (35)
⇒ Doxorubicine(Adriyamicine) : est une des molécules les plus
efficaces, avec un taux de réponse entre 20et 35%.
La dose optimale utilisée doit être supérieur a 50mg /m2/3
semaines.
76
⇒ Ifosfamide : agent alkylant analogue, possède une activité
tumorale importante, dose dépendante, le taux de réponse avec
l’ ifosfamide est de 20a 40% ce qui en fait une molécule majeur
dans le traitement des liposarcomes.
⇒ Dacarbazine(DTIC) : il a un taux de réponse en
monochimiotherapie de 14%.
2-polychimiotherapie :
Les protocoles de polychimiothérapie les plus utilisés en situation
néoadjuvante sont :
Ø le protocole CYVADIC : est la chimiothérapie de référence, associant
tous les 28jours :
- cyclophosphamide 500mg/m2j1
- vincristine 1mg/m2j2
- doxorubicine 50mg/m2j1
- DTIC 300mg/m2j1, j2, j3
Le taux de réponse est de 15 à 55%.
Ø l EORTC (Européen Organization for Recherch and treatement of
Cancer) : a publié une étude associant les deux produits réputés
comme les plus efficace en monothérapie. (43)
- Adriamycine : 50mg/m2 en j1
- Doxrubicine : 5mg/m2 en j1 (+mensa)
Ce protocole a permis d’obtenir 36% de réponse objective dont 10% de
réponse complète et est considère comme un schéma de référence.
Aucun protocole n’ a pu montrer un gain de survie, cependant à survie globale
égale, il parait logique de choisir un protocole permettant d’ obtenir le meilleur
77
taux de réponse, afin d’ améliorer le confort physique et psychologique des
patients. (40)
D-AUTRES THERAPIES:(29)
Les perfusions loco-régionales de membres : Il s'agit ici de procédures
spécifiques exceptionnelles permettant de passer du rTNFa à haute dose en
isolant la circulation du membre. L'activité anti tumorale du rTNFa a été utilisée
en synergie avec d'autres substances (chimiothérapie, interféron). Certaines
réponses tumorales intéressantes ont été obtenues dans des cas de sarcome de
tissu mou volumineux et ont permis d'éviter une intervention mutilante pour le
traitement local de la maladie.
78
VIII-INDICATIONS THERAPEUTIQUES :
Les indications thérapeutiques dépendent de l'absence ou de la présence
de métastases, de la possibilité d'un traitement conservateur d'emblée, et du
type histologique.
Ainsi :
- Priorité est donnée à la chirurgie large mais conservatrice pour toutes les
tumeurs M0, de petite taille ou de taille accessible.
- Priorité est donnée à la chimiothérapie pour toutes les tumeurs
métastatiques d'emblée et les grosses tumeurs non accessibles à un
traitement chirurgical conservateur.
A. Malades sans métastase décelable
1. Traitement loco-régional :
1.1. Malades opérables d'emblée.
Pour les tumeurs des membres, deux attitudes peuvent se discuter :
chirurgie radicale exclusive (amputation ou compartimentectomie) ou
association d'une chirurgie conservatrice et d'une radiothérapie
complémentaire.
L'approche chirurgicale exclusive conduit à une indication d'amputation
dans 20 à 50 % des cas, ce qui peut être considéré comme une altération
importante de la qualité de vie des malades.
La possibilité d'une exérèse chirurgicale radicale dépend en outre étroitement
des localisations tumorales.
79
1.2. Malades non opérables d'emblée :
Il s'agit des malades porteurs d'une tumeur localement évoluée, mais
sans métastase décelable. Pour ces malades, une exérèse large conservatrice et
satisfaisante n'est pas réalisable d'emblée. Lorsqu'il s'agit d'une tumeur des
membres, une amputation peut toujours être discutée, mais si l'on a pour
objectif d'être conservateur, ces malades peuvent, comme pour les autres
localisations, bénéficier de traitements pré-opératoires.
Il peut s'agir d'une radiothérapie pré-opératoire (47), ou mieux d'une
chimiothérapie pré-opératoire, dite néo-adjuvante.
B. Malades avec métastases
Il s'agit alors d'un traitement à visée palliative, et suivant les cas peuvent
être utilisées : une chimiothérapie palliative, une radiothérapie palliative, ou
plus rarement une exérèse chirurgicale limitée, en particulier des métastases
pulmonaires : ces atteintes, si elles sont détectées suffisamment précocement,
peuvent être traitées dans de bonnes conditions et permettent d'espérer des
survies à moyen terme, supérieures à 2 ans chez plus de 20 % des malades.
80
IX-RESULTATS THERAPEUTIQUES :
A-Chirurgie exclusive :
La probabilité d’ obtenir un contrôle local après chirurgie exclusive est de
73%pour Stokle. (20)
Ce taux de récidive dépend avant tout de la qualité d’exérèse
chirurgicale.
L’exérèse large occasionne des taux de récidive de l’ordre de 30à50%, les
taux de rechutes locales observées après exérèse radicale vont de 10% à
20%(20).pour Simon (41) ce taux ne dépasse pas 2%.
B-ASSOCIATION CHIRURGIE-RADIOTHERAPIE :
Les résultats obtenus par l'association chirurgie/radiothérapie post-
opératoire sont satisfaisants, avec un taux de récidives locales limité de 10 à 30
%, dépendant en particulier des localisations tumorales et des volumes traités
comparables aux résultats obtenus par la chirurgie radicale exclusive (39,44).
L étude de Maalej et Coll compare rétrospectivement les deux approches
thérapeutiques et a montré que chez des malades traités par chirurgie large
seule, 15% de rechute locale ont été observées contre 5%de récidive chez des
malades traités par chirurgie moins large et radiothérapie. (42)
Dans une autre comparaison, le taux de récidive locale est de 18,1%
parmi les 464 patients traités par chirurgie radicale et de 18,3%parmi les
416patients traités par chirurgie conservatrice et radiothérapie(37)
L’ajout d’une irradiation aprés chirurgie inadéquate peut améliorée le
control local mais sans atteindre celui obtenu après chirurgie adéquate. (39)
81
Le facteur essentiel de risque de rechute locale est la qualité de l’exérèse
chirurgicale, définie par la marge finale de résection, toutefois les adaptations
de la radiothérapie en fonction de la chirurgie réalisée sont rarement
explicitées.
Ils existent des études comparant la radiothérapie pré et post opératoire
et qui ont conclu a que le taux de control total était le même pour les deux,
sauf pour les complications qui étaient plus intéressante dans la radiothérapie
préopératoire. (39)
C-CHIMIOTHERAPIE :
Son efficacité sur la survie des Sarcomes des tissus mous n'est pas
démontrée. Mais certaines tumeurs ont des sensibilités importantes. Elle est
habituelle dans les sarcomes de haut grade en complément de la chirurgie. La
chimiothérapie néoadjuvante a une place importante lorsque les tumeurs sont
volumineuses et /ou disséminées. Elle peut permettre de faire diminuer le
volume tumoral et de faciliter ainsi le geste d'exérèse. (29)
D-RESULTATS FONCTIONNELS :
L’avènement du traitement conservateur des sarcomes des membres en
remplacement des procédés d’exérèses radicales par amputation ou
désarticulation a très certainement constitué un progrès sur la qualité de vie
des patients. La revue de la littérature montre que 68 à 83 % des patients
obtiennent un résultat fonctionnel satisfaisant. Les causes d’échec sont
attribuées à l’importance de la chirurgie et notamment les sacrifices nerveux,
les doses et volumes d’irradiation. Le siège de la tumeur au membre inférieur et
82
surtout à son extrémité constitue un facteur de risque ainsi que la survenue de
complications postopératoires. Il est possible que ces différents facteurs soient
tous dépendants du volume tumoral mais aucune étude multivariée ne permet
de l’affirmer. La comparaison entre ces études est difficile du fait de la variété
des méthodologies adoptées.
Des techniques de transfert tendineux permettent une récupération
fonctionnelle après résection complète d’un groupe musculaire ou une exérèse
nerveuse. (35)
Casper n’a pas trouvé de différence en ce qui concerne la qualité de vie
entre malades traités par amputation par rapport aux malades traités de façon
conservatrice, dans ce dernier groupe de malades, la qualité de vie a été
particulièrement altéré par les complications post-thérapeutique ,traitement
associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
L’amélioration des résultats fonctionnels passe par l’action sur les
facteurs pouvant être influencés par la thérapeutique. (39)
E-COMPLICATIONS POSTOPERATOIRES :
Ils existent deux types de complications :
►complications aigues : hématome, infection, lymphocèle, œdème,
nécrose cutanée, désunions cicatricielle, retard de cicatrisation.
Ces complications ne mettent que rarement en jeu la vie du malade, mais
elle :
- augmentent la morbidité postopératoire, prolongent le séjour
hospitalier et peuvent déterminer d’autres interventions itératives,
voire amputations de nécessité.
83
- retardent la mise en route des traitements complémentaire risquant
de compromettre les chances de contrôle tumoral.
- déterminent un risque de séquelle fonctionnel.
►complications tardives : lymphoedme, fibrose radique, infection,
fracture pathologique, douleur(37,39)
Ces complications ont un impact essentiellement sur la qualité de vie et
sur le caractère fonctionnel du membre.
Stokle rapporte un taux de complications allant de 7% à 53% avec
incidence moyenne de 14%pour les complications sévères qui impose une
hospitalisation prolongée ou une réintervention.
F-SURVEILLANCE :
Concernant le rythme de surveillance, il n’ existe pas de standard.
La surveillance peut se moduler sur le risque de rechute qui varie avec le
temps, les rechutes locales se constituant essentiellement durant les deux
premières années,les rechutes métastatiques durant les trois premières
années.une surveillance tous les 3-4mois durant les trois premières années
pour les tumeurs de haut risque,4-6mois pour les tumeurs de bas risques, puis
tous les 6mois jusqu’ à la fin de la cinquième année enfin tous les ans jusqu’ a
la dixième année.
La base de la surveillance est l’ examen clinique.
Pour la dissémination pulmonaire, juste la radiographie pulmonaire se
justifie.
La réalisation systématique d’examens scanographiques ou d IRM pour
détecter les récidives n’ est pas recommandée.la réalisation de ces examens
doit être modulé par la difficulté des examens cliniques. (39)
84
X-EVOLUTION : Elle est marquée essentiellement par la tendance à la récidive locale
survenant dans 50à93%des cas à 5ans.
Le délai de récidive varie de 6mois à plusieurs années. (31)
Les récidives sont principalement en rapport avec une exérèse
insuffisante en condition non carcinologique.
L’évolution de liposarcome est aussi variée que l’aspect
anatomopathologique, et chaque groupe histologique correspond le plus
souvent à un mode évolutif différent.
Ainsi les formes bien différenciées (liposarcome bien différencié et
liposarcome myxoïde) ont habituellement une invasion locale et peuvent
récidiver localement, mais dans certains cas leur récidive ne survient que
plusieurs années plus tard.
A l’opposé, les formes peu différenciés (liposarcome pléomorphe et à
cellules rondes) peuvent être des lésions très agressives, ayant des évolutions
explosives, elles peuvent non seulement récidiver localement mais également à
distance sous forme de métastases.
Les métastases surviennent en général rapidement dans les formes
indifférenciées (liposarcome pléomorphe et à cellules rondes) ; le taux de
métastases dans ces formes est de l’ordre de 78%.(35)
Dans les formes differenciées, elles sont rares ou d’apparition plus
tardive.il s’agit en règle générale de métastases hématogene, les métastases
par voie lymphatiques sont exceptionnelles.
Les sites électifs des métastases sont les poumons et le squelette. Pour le
liposarcome myxoïde, elles sont souvent extra-pulmonaires et atteignent les
séreuses de la plèvre du péricarde et du diaphragme de façon isolée ou en
85
association avec les métastases viscérales. (48)
Figure18 :taux de récidive des liposarcomes des membres en fonction du grade
histologique(55)
86
XI-PRONOSTIC :
1-Généralités :
Sur le plan évolutif, les sarcomes des tissus mous présentent deux
caractères communs qui sont :
- une tendance à la récidive locale, quelque soit le type histologique.
- la fréquence de survenue de métastases à distance ; surtout pulmonaire.
2-facteurs de risque de rechute locale :
►Qualité de l exérèse chirurgicale:
Elle est le facteur pronostique essentiel du control local, et il est
indispensable d’apprécier les limites d’exérèses macroscopiquement et
microsquopiquement.
L’atteinte de la marge, qu’elle soit macroscopique ou microscopique,
constitue dans tous les cas un facteur défavorable.
Le taux de récidive locale dépend directement du type de la chirurgie
appliquée avec des taux de récidive locale de l’ ordre de 50à93% en cas d’
énucléation simple de la tumeur,de 30à 50% en cas d’exérèse large et autour de
20%en cas d’exérèse radical ou compartimentale.
►Grade de malignité :
Apparait comme deuxième facteur pronostique de rechute local dans
plusieurs études, les probabilités de récidive est plus élevées chez les patients
atteints de tumeurs de grade 3. (49, 50,51)
Dans une autre étude(51), c’est la nécrose composant principal de la
plupart des systèmes de grading qui est retenu comme facteur pronostique.
87
Pour Guillou(53), le type histologique présente une valeur plus forte que
le grade, comme le cas de liposarcome à cellules rondes qui est généralement
de grade2 selon le système standard alors qu’ il est souvent agressive et de
mauvais pronostic(53,51)
→Autres facteurs :
D’autres facteurs sont retrouvés :
Le siège de la tumeur a été un facteur augmentant le risque de récidive
locale ainsi que la réalisation ou non d’une radiothérapie avec des facteurs
propres aux malades tels que le sexe et les symptômes.
3-Facteurs prédictifs de survie globale et de la survenue de
métastases :
Le taux de survie pour l’ensemble des liposarcomes des membres est de
l’ordre de 74% à 80%.
Plusieurs facteurs semblent influencer cette survie :
►taille de la tumeur :
La taille tumorale a une valeur prédictive sur l’évolution générale. Ce
critère est un facteur pronostique quel que soit le niveau de taille retenu pour la
coupure statistique : 5 cm (taille retenue dans les classifications). Il s’agit en
fait d’une variable continue avec un risque relatif de Métastase ou de décès qui
augmente avec la taille, de 1,5 % par tranche de 5 cm pour Trovik et al.
88
►profondeur :
La profondeur, définie comme la position de la tumeur par rapport à
l’aponévrose superficielle est aussi fortement corrélée à l’évolution générale.la
survie à 5ans sans métastase est de 80% pour les tumeurs superficielles contre
56% pour les tumeurs profondes (54)
La combinaison du grade histologique et de la profondeur tumorale a
permis de définir des groupes de malades de pronostic différents.
Les tumeurs superficielles de grade 2 ont le même bon pronostic que
l’ensemble des tumeurs de grade 1, alors que les tumeurs profondes de grade
2 et les tumeurs grade 3 sont de mauvais pronostic(55,56)
►grade histologique :
Le grade histologique est un facteur pronostique important pour la survie
globale sans métastase, combiné avec la taille de la tumeur, il permet d’établir
le stade de la maladie dans la classification TNM.
Selon Coindre et All (56) en cas de liposarcome, la survie à5 ans est de
93,8% pour les tumeurs de grade 1, 71,6% pour les tumeurs de grade 2 et
58,7% pour les tumeurs de grade3.
Les liposarcomes bien différenciés et myxoïde sont considérés comme
des tumeurs de bas grade de malignité alors que les liposarcomes pléomorphes
et à cellules rondes sont considérés comme des tumeurs de haut grade de
malignité(58).ainsi selon une série de 127liposarcome des membres, Chang
(59) a rapporté des taux de survie à 5ans qui sont respectivement :
- 50à100% pour les liposarcomes bien différenciés.
- 75à88% pour liposarcome myxoïde.
- 30à50% pour liposarcome à cellules rondes.
89
- 20à50%pour liposarcome pléomorphe.
Autres facteurs :
- Nécrose tumorale : c'est un facteur important. Elle est observée
dans 50 % des sarcomes des parties molles. Il n'y a pas de
consensus sur la manière de l'évaluer : certains auteurs utilisent
des critères microscopiques (nécrose absente < 15 % > 15 %)
d'autres des critères macroscopiques (présence ou absence d'une
zone de nécrose de plus de 4 mm de diamètre). La survie sans
métastase à 5 ans est de 80 % en l'absence de nécrose tumorale et
tombe à 50 % quand il en existe une.
- L’existence d’un envahissement vasculaire, nerveux, osseux ou de
plusieurs groupes musculaires, car même une chirurgie radicale ne
peut éviter les disséminations tumorales(56)
- Age : n’intervient qu’indirectement sur le pronostic.
- récidive locale : le risque métastatique est majoré en cas de
récidive locale bien que cela ne soit pas clairement démontré après
association chirurgie et irradiation à dose optimale. (56)
90
CONCLUSION
91
Les liposarcomes des membres sont des tumeurs rares qui représentent
de nombreuses difficultés diagnostiques et thérapeutiques .ils touchent l’adulte
moyen et siègent électivement au niveau des membres inférieurs notamment la
cuisse.
Les examens d’imagerie ne permettent pas d’établir le diagnostic
histologique mais orientent vers le caractère bénin ou malin de la tumeur ,par
contre, ils sont indispensables(surtout TDM et IRM) à la réalisation du bilan
d’extension, du bilan préopératoire et aussi au suivi des patients traités.de tels
éléments sont utiles pour déterminer le stade(staging)de la tumeur pour définir
la conduite thérapeutique.
Le diagnostic histologique doit être porté de façon précise.une bonne
connaissance de la topographie tumorale permettra une attitude thérapeutique
réglée.
L’examen anatomo-pathologique est nécessaire, qui lui seul permet
d’affirmer le diagnostic.
La chirurgie constitue la pierre angulaire du traitement des liposarcomes,
faite en condition carcinologique elle peut constituer l’unique traitement d’une
grande partie des tumeurs avec un contrôle et une fonctionnalité excellente.
Pour les tumeurs évolués ou de haut grade de malignité, la chirurgie est
habituellement associée à la radiothérapie ou à la chimiothérapie, cette
dernière reste encore à démontrer par des études plus complètes ,par contre
elle garde toute sa place en situation palliative.
La thérapie génique constitue un formidable espoir dans l’ avenir, les
mutations génétiques retrouvées au sein de ces tumeurs étant souvent
spécifique ,les patients pourraient bénéficier d’ un traitement qui le serait tout
autant.
92
L’évolution des liposarcomes est caractérisée par la survenue de récidives
locales et métastases rendent leur pronostic défavorable.
Il n’existe pas de facteurs pronostiques universellement admis, par
ailleurs, le grade histologique, la qualité de l’exérèse chirurgicale et la
localisation de la tumeur primitive demeurent les principaux facteurs à prendre
en considération.
93
FIG19:exérèse chirurgicale d un liposarcome de la cuisse.
94
RESUMES
95
Résumé
Les liposarcomes des parties molles sont des tumeurs d’origine
mésenchymateuse maligne et rare d’une grande variété sur le plan clinique,
histologique et pronostique.
De 2003 à 2008,5cas de liposarcome sont colligés au service de
traumatologie au CHU Hassan II à Fès.
L’âge moyen de nos patients est de 41,2ans, avec une prédominance
masculine.
La tuméfaction des parties molles est le principal signe révélateur avec
une prédilection pour les membres inferieurs, notamment la cuisse.
Le liposarcome myxoïde est le sous type histologique le plus fréquent
avec 80%suivi de liposarcome bien différencié de 20%.
Le bilan d’extension n’a retrouvé aucun cas de métastases de même
d’une atteint ganglionnaire.
La radiographie standard a été réalisée chez 1 cas, l’échographie chez
aucun cas, la tomodensitométrie chez un seul cas, et l'IRM chez 3cas.
Tous nos patients ont subit un traitement chirurgical avec une exérèse
large et renvoyé pour un complément de radiothérapie.
L’évolution a été marqué par un taux de récidive local chez un seul cas,
aucun cas de métastase n’a été retrouvé.
96
Abstract
The liposarcoma of the soft tissue are rare malignant tumors originating
from primitive mesenchymal cells.
They show a wide variation in histologic,clinical and prognostic features.
Between 2003 et 2008, 5liposarcomas were collected in service of
Traumatology in CHU of hassanII in fez.
The mean age is 41.2year old. A masculine predominance has been
noticed.
The tumefaction of the soft tissue is the main revealing sign with
predominance of the lesions localized preferentially in the lower extremity .the
thigh is the predilection seat of these tumors.
Myxoid liposarcoma is the most frequent histologic sub-types followed
by the well differentiated.
The standard radiographic have been practiced for one patient, the
echography for any one, the computerized tomography have been practiced for
one patient. Tree case of imaging by magnetic resonance has been realized.
For our patient, the treatment is primarily surgical, consisting in wide
excision and send to completed radiotherapy.
A locoregional recurrence has been noticed in one case.
97
ملخص
خبیثة و نادرة و دات اختالف ان االغران الشحمیة باالجزاء اللینة اورام من اصل متوسطي
النسیجیة و االنداریة. كبیر من الناحیة السریر یة
, خمس حاالت غرن شحمي انجزت بمصلحة جراحة العظام بالمستشفى 2008و2003ما بین
الجامعي الحسن الثاني بفاس.
سنة مع غالبیة الدكور, 342كان معدل سن الحاالت یقدر ب
مثل تورم االنسجة الطریة العرض الرئیسي للتشخیص مع ارتكاز التورم في االطراف السفلیة
خاصة الفخد.
متبوعا بالغرن الشحمي ٪80الغرن الشحمي المخاطاني ھو النوع النسیجي االكثر انتشارا بنسبة
. ٪20الجید النمایز بنسبة
لم یوجد التشخیص العام اي اصابة عقیدیة او انباتات.
الصور الشعاعیة المعیاریة انجزت بالنسبة لحالة واحدة, التخطیط بالصدى لم ینجز الي حالة,
بالنسبة للرنین المغناطیسي فقد انجز بالنسبة لثالث حاالت.
العالج الجراحي خص كل الحاالت و قد شملت الجراحة استئصال واسع للورم مع تكملة بالعالج
االشعاعي.
تطور الحاالت كان جیدا بالنسبة الربع حاالت, فیما لوحظت حالة واحدة لعودة المرض.
98
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