Upload
ngonga
View
217
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ICTERE
Dr.H.Yahiaoui
EPH.Kouba
OBJECTIFS
- Identifier une situation d’urgence
- Argumenter les principales étiologies de l’ictère
- Déduire le diagnostic positif
- Confirmer le diagnostic par les examens complémentaires
PLAN
• I-DEFINITION
• II-METABOLISME NORMAL DE LA BILIRUBINE
• III-ETIOLOGIE
• IV-LES MOYENS DIAGNOSTIC
• V-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
DEFINITION
CLINIQUE:
• Coloration cutanéo-muqueuse généralisée en jaune bronze
• Faux ictère: alimentation riche en carotte → coloration cutanée par le carotène
Biologie:
• ICTERE : BC > 50µmol/l
• SUB ICTERE: BC > 25µmol/l
DEFINITION :
-Bilirubinémie totale < 20µmol/l
-BC < 5 µ mol/l
-BNC < 15 µ mol/l
METABOLISME NORMAL DE LA BILIRUBINE
METABOLISME NORMAL DE LA BILIRUBINE
A l’état normal:
• -hématie → hémoglobine + hème
• -Hème → bilirubine (SRE)
↑
hème oxygénase, biliverdine réductase
CAPTATION PAR LE FOIE
• Bilirubine + Albumine → transporté dans le sang → dissociation de l’Albumine et captation de la bilirubine par l’hépatocyte
• Dans l’hépatocyte: bilirubine + ligandine (protéine)= stockage
CONJUGAISON HEPATOCYTAIRE
• Bilirubine + acide glucuronique →→ BC
↑↑
bilirubine-glucuronyl-transférase
EXCRETION DANS LA BILE
• - La BC est excrétée dans la bile à travers la membrane canaliculaire grâce à un transporteur actif (cMOAT)
• cMOAT = canaliculaire multiple organic anion transporter
ELIMINATION
• Passage de la BC par les canaux biliaires puis les intestins
• Sous l’action des bactéries intestinales:
• Elimination dans les selles sous forme de stercobiline
• Réabsorbée par les intestins et éliminée par les reins sous forme d’urobiline
CYCLE ENTERO-HEPATIQUE
• 10 à 15% de l’urobilinogène(UBG) sont résorbées par la circulation portale et captée par les hépatocytes et réexcrétées dans la bile dans le circuit entéro-hépatique des pigments biliaires .
• Une petite partie du UBG réabsorbée passe dans la circulation systémique et est excrétée au niveau urinaire et réalise l’urobilinogénurie physiologique (2 à 4 mg/j)
BILIRUBINE NON CONJUGUEE :
-Peu soluble dans l’eau
-Se fixe à l’Albumine ( permet transport plasmatique)
-Ne peut pas franchir la barrière glomérulaire
-Ne se retrouve pas dans les urines
BILIRUBINE CONJUGUEE :
-Hydrosoluble
-Non liée à l’Albumine
-Passe librement la barrière glomérulaire (retrouvée dans l’urine)
-Défaut de sécrétion canaliculaire de la BC par l’hépatocyte→↗BC
ETIOLOGIE
1- ictère à bilirubine non conjuguée (BNC)
• - par hyper hémolyse
• - par déficit enzymatique
Les urines sont claires et les selles à coloration normale
2- ictère à bilirubine conjuguée (BC)
• -hépatopathie sans dilatation de la voie biliaire principale
• -hépatopathie avec dilatation de la voie biliaire principale
Les urines sont foncées et les selles décolorées
ICTERE A BNC
• 1-ictère par hyper hémolyse: HEMOLYSE PATHOLOGIQUE → LYSE HEMOGLOBINE
↓
HEME + GLOBINE
↓
↗ ↗ BL(sang)
↓
↘↘ CAPACITE DE CONJUGAISON(foie)
↓
ICTERE A BL
ICTERE A BNC
ICTERE PAR HYPER HEMOLYSE:
I-maladie constitutionnelle:
A-GLOBULE ROUGE
-ANISOCYTOSE: hématies à paroi fragile pouvant se lyser par friction et entrainer des anémies.
-SPHEROCYTOSE:
• 1-Maladie de Minkowski Chauffard
• 2-Maladie drépanocytaire
BNC
1- maladie de Minkowski Chauffard:
• Maladie héréditaire dominante due à une anomalie de la protéine de la membrane des GR qui devient fragile.
• Hémolyse intra splénique entrainant une anémie hémolytique chronique avec sub ictère et splénomégalie.
ICTERE A BNC
2- Drépanocytose:
• Maladie génétique, héréditaire autosomale récessive, appelée anémie falciforme à cause de la déformation du GR en faucille
• Le blocage des GR falciformes dans les vaisseaux sanguins provoquent des douleurs des extrémités des membres et de l’abdomen dues à des crises vaso-occlusives.
• Elle provoque une anémie chronique avec ictère et douleur abdominale.
• Le diagnostic positif est confirmé par l’électrophorèse de l’hémoglobine qui met en évidence l’hémoglobine S.
ICTERE A BNC
B- déficit enzymatique:
1- le syndrome de Gilbert:
• Transmission autosomal récessif dû à une mutation du gène promoteur de la bilirubine glucuronyl transférase (GT).
• Le déficit en GT est partiel
• L’ictère est inconstant, il apparait surtout lors d’infection intercurrente
• BNC modérée = 80 µmol/l
BNC
2- le syndrome de Criggler-Najjar
• Affection très grave due à une absence ou à un effondrement de l’activité de la glucuronyl transférase
• Transmission autosomique récessive
• Ictère néonatal marqué, permanent, grave avec risque d’encéphalopathie
• Bilirubinémie toujours > 100µmol/l
BNC
3-ICTERE PHYSIOLOGIQUE DU NOUVEAU NE
• Affection bénigne, l'ictère est transitoire. Il apparait après 48 à 72 h de naissance et disparait après 10 à 15 jours.il est du:
• -production accrue de bilirubine(lyse de Hb F)
• -immaturité hépatique par déficit transitoire enzymatique
• -augmentation du cycle entéro-hépatique( absence de flore bactérienne)
BNC
4-DEFICIT EN G6PD (glucose-6-phosphate déshydrogénase) ou favisme. Maladie génétique récessive liée au sexe (X) qui s’exprime chez le garçon;
Les fèves contiennent deux glycosides la vicine et la convicine dont l’hydrolyse conduit à la formation de composés dont les propriétés oxydantes sont très développées
BNC
II-PATHOLOGIES ACQUISES :
1-Accidents transfusionnels:
• Se sont des réactions immunologiques hémolytiques liées à un conflit entre les Ag du groupe sanguin des GR transfusés et les AC du sérum du receveur. D’où lyse des GR injectés.
• On retrouve l’incompatibilité ABO, rhésus, immunisation des polytansfusés,immunisation fœto-maternelle
BNC
• Facteurs toxiques:
1-intoxication au plomb(saturnisme):la contamination est digestive, respiratoire et cutanée.
• Il agit directement sur l’hème en bloquant sa biosynthèse.
2-venins(serpent, scorpion): leurs toxines détruisent l’hémoglobine directement
BNC
3-infection: par présence d’hémolysines dans les toxines de certains germes
4- mécaniques: valve cardiaque mécanique
BNC
• BIOLOGIE:
• - bilirubine libre augmentée
• -réticulocytes augmentés
• -hémoglobine basse
BNC
• CLINIQUE:
• -ictère ou sub ictère
• -anémie modérée à grave
• -splénomégalie, hépatomégalie
BIOLOGIE
• ICTERE HEMOLYTIQUE:
• ↗BNC, ↗réticulocyte ↘haptoglobine.
• SYNDROME DE GILBERT:
BNC <80µmol/l, BC, phosphatase alcaline, GGT et transaminase normaux
• ICTERE CHOLESTATIQUE:↑ phosphatase alcaline et GGT
BC
I-ICTERE CYTOLYTIQUE
1- Hépatite virale: syndrome grippal, asthénie, arthralgie, urines foncées et par la suite sub ictère
• Biologie: transaminase+++++ et sérologie+
2-hépatite médicamenteuse: paracétamol, neuroleptique, barbiturique, phénytoïne, carbamazépine, sulfamide hypoglycémiant, macrolide, œstrogène.
BC
II-ICTERE CHOLESTATIQUE:
C’est l’accumulation de la bile dans les voies biliaire due à une obstruction des voies biliaires ou par pathologie hépatique.
Clinique: ictère + prurit+++++
Selles décolorées (blanc mastic),et urines foncées
Biologie: augmentation des phosphatases alcalines, transaminases et bilirubines conjuguée.
BC
1- cholestase extra-hépatique
-lithiase cholédocienne
-cancer de la tête du pancréas
BC
II- cholestase intra-hépatique:
-Atteinte des voies biliaires intra hépatique ou par compression extrinsèque
-tumeur du foie
-cirrhose biliaire primitive
ICTERE A BILIRUBINE MIXTE
1-SYNDROME DE DUBIN-JOHNSON
• Transmission autosomique récessive
• Ictère à BC 70% et BNC 30%
• FOIE : pigmenté en noir
ICTERE A BILIRUBINE MIXTE
2-SYNDROME DE ROTOR
• BC= 50% ET BNC =50%
LES MOYENS DE DIAGNOSTIC
1- examen clinique
• -ictère
• -urine brune (BC)
• -urine claire (BNC)
• -prurit (ictère cholestatique)
• -vésicule palpable(obstruction cholédocienne)
• -douleur biliaire précédant l’ictère
• -douleur + fièvre+ ictère = angiocholite
LES MOYENS DIAGNOSTICS
2- IMAGERIE:
• ECHOGRAPHIE DES VOIES BILIAIRES
• -TDM AVEC INJECTION DU PRODUIT DE CONTRASTE
• IRM ABDOMINAL ET BILIO-PANCREATIQUE
• -ECHO-ENDOSCOPIE
• -CPRE
• -CHOLANGIOGRAPHIE PERCUTANEE TRANSHEPATIQUE
CONCLUSION
• L’ictère est un symptôme et non pas une maladie.
• On se doit avant tout d’identifier une situation d’urgence puis d’hiérarchiser les possibilités diagnostiques et les examens complémentaires.
• Parfois l’enquête familiale s’impose.
• Le traitement se doit d’être étiologique.
MERCI