Pediatrics - Hepatobiliary

  • View
    100

  • Download
    3

Embed Size (px)

Text of Pediatrics - Hepatobiliary

  • DISFUNGSI SISTEM HEPATO-BILIER PADA BAYI & ANAKIlmu Kesehatan Anak Fakultas KedokteranUniversitas Tarumanagara2010

  • HepatobilierFungsi sistem hepato-bilier:

    Metabolisme karbohidratMetabolisme proteinMetabolisme lipidBiotransformasiSekresiFungsi hematogenikFungsi imunologik

  • Disfungsi Sistem Hepatobiler

    Disfungsi metabolisme karbohidrat Disfungsi metabolisme proteinDisfungsi metabolisme LipidDisfungsi biotransformasiDisfungsi sekresiDisfungsi hematologik Disfungsi imunologikDisfungsi endokrin

    (hipoglikemia)(hipoproteinemia)(hiperkolesterolemia)(gray syndrome)(kolestasis)(gangguan sistem koagulasi)(gangguan transport imunologi)(gangguan katabolisme tiroid))Hepatobilier

  • Manifestasi PatologisInflamasi dan / atau nekrosis

    Kolestasis

    Sirosis

    TumorHepatobilier

  • Mekanisme- INFLAMASI dan/atau NEKROSISInflamasi dan nekrosis sel heparInfeksi virusObat-obatan atau toksinHipoksiaGangguan imunologisRepair (sembuh)Cedera berkelanjutan (kronis)Kerusakan masif

  • SIROSISMekanisme- INFLAMASI dan/atau NEKROSISKelanjutan dari obstruksi bilier kronik (sirosis bilier)

  • HepatobilierDisfungsi sistem hepatobilier dihubungkan dengan usia

  • Disfungsi sistem hepatobilier dihubungkan dengan usiaHepatobilier

  • Hepatitis Virus Hepatitis obat SepsisDisfungsi sistem hepatobilier dihubungkan dengan usiaHepatobilier

  • Hepatitis Virus Hepatitis obat Sirosis hepatisDisfungsi sistem hepatobilier dihubungkan dengan usiaHepatobilier

  • HepatomegaliJaundice / ikterusPruritusSpider AngiomasPalmar erytemaXantomaHipertensi PortalPerdarahan varisesAsitesEnsefalopatiAbnormalitas EndokrinDisfungsi renalDisfungsi pulmonal

    Manifestasi KlinisHepatobilier

  • Ikterus / Jaundice

  • Adanya akumulasi / peningkatan kadar bilirubin serum, sehingga membran mukosa dan sklera berwarna kuning.Bilirubin :* Bilirubin I = bilirubin indirek= bilirubin unconjugated larut dalam lemak* Bilirubin II= bilirubin direk= bilirubin conjugated larut dalam airIkterus / jaundice

  • HiperbilirubinemiaIkterus / jaundicePeningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90 (buku ajar neonatologi)Istilah ini dapat digunakan untuk ikterus neonatorum setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar bilirubin serum.

  • Ikterus / jaundiceIkterus neonatorumKeadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh ikterus pada sklera dan kulit akibat akumulasi birirubin indirek / atau tidak terkonjugasi atau I yang berlebih (buku ajar neonatologi).Hiperbilirubinemia non fisiologis (patologis) Bila kadar bilirubin serum terhadap usia neonatus di atas 95 presentil menurut Normogram Bhutani. Hiperbilirubinemia fisiologisMemerlukan terapi sinar tetap, tergolong non patologis Excessive Physiological Jaundice.

  • Normogram Bhutani (di kutip dari Rennie J.M and Roberton NRC. Neonatal Jaundice In : A Manual of Neonatal Intensive Care 4th Ed, Arnold, 2002 : 414-432Ikterus / jaundice

  • 5 fase metabolisme bilirubin1.Fase pembentukan bilirubin2.Fase transport plasma3.Fase liver up take 4.Fase konjugasi5.Fase ekskresi bilierSalah satu fase terganggu ikterus / jaundiceLokalisasi gangguan metabolisme bilirubin*Prahepatik*Intrahepatik*PascahepatikMetabolisme bilirubin

  • *Hemolisis Heme-80% berasal dari pemecahan eritrosit matang-20% berasal dari heme di sumsum tulang & hatiHemolisis penyebab utama : bilirubin indirekFase pra-hepatik *Transport plasma : bilirubin indirek berikatan dgn albumin tidak ada dalam urinMetabolisme bilirubin

  • *Liver up take : proses pengambilan bilirubin indirek oleh hatiFase intra-hepatik*Konjugasi : Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dlm sel hati dikonjugasi dalam retikulum endoplasmik hepatosit dan dikatalisir enzim bilirubin glukuronil transferase bilirubin diglukuronida / bilirubin konjugasi / bilirubin direk / bilirubin II. Metabolisme bilirubin

  • *Ekskresi bilirubin.-Bilirubin konjugasi / direk / II dikeluarkan ke dlm kanalikulus bersama bahan metabolit lainnya.*Di usus halus flora bakteri mendekonjugasi dan mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan keluar sebagian besar (90%) melalui tinja sebagai sterkobilin warna coklat.Fase pasca-hepatikMetabolisme bilirubin*Sebagian diserap kembali, masuk sirkulasi sebagai urobilinogen dan keluar melalui urin sebagai urobilin

  • BILIRUBIN PHYSIOLOGYHemeBiliverdinHeme oxygenaseBilirubinBiliverdin reductase

  • Metabolisme Bilirubin normal

  • Metabolisme Bilirubin normal

  • *Campuran ( produksi dan ekskresi )Ikterus terjadi akibat :*Pembentukan bilirubin *Defek pengambilan bilirubin oleh sel hati (liver up take)*Defek konjugasi*Gangguan ekskresi bilirubinMetabolisme bilirubin

  • bilirubin indirek dan direk Pembentukan bilirubin Defek pengambilanDefek konjugasibilirubin I / indirek / unconjugated Ekskresi bilirubin Bilirubin II / direk / conjugated kolestasisCampuranMetabolisme bilirubin

  • SkleraJaringan sklera kaya dengan elastin afinitas yang tinggi terhadap bilirubin ikterus pada sklera biasanya merupakan tanda yang lebih sensitif untuk menunjukkan hiperbilirubinemia daripada ikterus yang menyeluruh. UrinWarna urin yang gelap akibat ekskresi bilirubin lewat ginjal dalam bentuk bilirubin glukuronid Tanda diniHiperbilirubinemia

  • IkterusBilirubin indirek > 80%Bilirubin direk > 20%Hiperbilirubinemia indirekHiperbilirubinemia direk KolestasisEtiologi : Proses hemolisis Gangguan transportasi Gangguan konjugasiEtiologi : Kelainan sistem hepatobilierEvaluasi diagnostik : Golongan darah, Coombs test, hapusan darah tepi, jumlah retikulositEvaluasi diagnostik : Tes fungsi hati (SGPT/SGOT, GT, Alkali fosfatase, PT/APTT, kolesterol, albumin, gula darah), USG hepatobilier, biopsi hati

  • Ikterus tampak bila kadar bilirubin mencapai: 2-3 mg / dL (anak dan dewasa) 5 mg / dL (neonatus)Urin gelapFeses seperti dempul Manifestasi Klinis- Jaundice

  • Ikterus fisiologis ikterus patologis (non fisiologis)Neonatus kadar bilirubin I (awal kehidupan) sampai batas kadar tertentu. Disebabkan a.l. :*Eritrosit : masa hidup (80 90 hari)*Jumlah eritrosit banyak*Fungsi hati belum sempurnaProduksi bilirubin Proses konjugasi Masalah Ikterus patologisKern ikterikManifestasi Klinis- Jaundice

  • Manifestasi Klinis- JaundiceKlasifikasi ikterusAnamnesis & lihatKapan mulainya ?Usia kehamilan ?Tanda & gejalaIkterus segera setelah lahir Ikterus pada 2 hari pertama Ikterus pada usia 14 hariSampai daerah mana ?Ikterus pada siku, lutut atau lebihBayi kurang bulan Warna tinja ?Pucat (acholic stool)

    Ikterus patologisKlasifikasiIkterus usia 3 12 hari Tanda patologis (-)Ikterus fisiologis(Dikutip dari Depkes RI. Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus Patologis. Dalam : Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda Sakit).MetodeTepat Guna untuk Paramedis, Bidan dan Dokter. Depkes RI, 2001).

  • Prakiraan klinis derajat ikterus(Dikutip dari Peter Cooper, A.Suryono, Indarso F, et al. Jaundice. In : Managing Newborn Problems : a guide for doctor, nurses and midwives, WHO, 2003 : F-77-F-89) .Manifestasi Klinis- Jaundice

    UsiaIkterus terlihat padaKlasifikasiHari ke-1Hari ke-2Hari ke-3, dstSetiap ikterus yang terlihatLengan dan tungkaiTangan dan kakiIkterus berat

  • Ikterus fisiologis / ikterus neonatorum / hiperbilirubinemia fisiologis*Tidak terjadi pada hari pertama / kedua*Peningkatan bilirubin total < 5 mg / dL/ 24 jam-Bayi aterm : capai puncaknya< 12,0 mg / dL (hari ke 3 - 4).-Bayi prematur : capai puncaknya < 15 mg / dL (hari ke 4 5).*Bilirubin II < 2 mg / dL*Ikterus bertahan :-Bayi aterm : 1 minggu-Bayi prematur : 2 mingguManifestasi Klinis- Jaundice

  • *Angka kejadian :-Bayi aterm : 60%-Bayi prematur : 80%*Harus waspada bilirubin indirek (sifat toksik dan rusak jaringan) ensefalopatia bilirubin / kern ikterus.*Bayi aterm bilirubin total 25-30 mg/dL (428-513 umol/L risiko tinggi terkena toksisitas bilirubin / kern icterus.Manifestasi Klinis- Jaundice

  • Cara noninvasif untuk menentukan prakiraan kadar bilirubin*Ikterometer*Bilirubinometer transkutaneus*Pemeriksaan gas karbon monoksida*Secara visual.Penilaian ikterus secara visual merupakan cara yang paling sering digunakan untuk menilai ikterus pada bayi baru lahir.Manifestasi Klinis- Jaundice

  • Kelemahan cara visual untuk menentukan kadar bilirubin-Sangat subjektif-Reliabilitas intra-pengamat dan inter-pengamat tidak baik-Prakiraan beratnya ikterus tidak sesuai dengan kadar bilirubin sesungguhnya.Manifestasi Klinis- JaundiceKramer (1969)Membuat suatu hubungan antara kadar bilirubin total dengan luas daerah ikterus pada bayi baru lahir.

  • Derajat ikterus pada bayi (Kramer, 1969)

    DerajatLokasiPrakiraan kadar bilirubinIDerah kepala & leher5,0 - 7,0 mg / dLIII + badan bagian atas (sampai pusat)8,0 10 mg / dLIIIII + badan bagian bawah (pusat kebawah) & paha11 - 13 mg / dLIVIII + lengan & tungkai bawah lutut14 17 mg / dLVIV + telapak tangan dan kaki> 17 mg / dL

  • Prinsip tatalaksana ikterus pada bayi :Jika bayi tetap kuning selama 7 hari lakukan penilaian lengkap dan pemeriksaan ulang untuk ikterusBagaimana berkemih nya dalam sehari semalam atau apakah sering buang air besarIkterus fisisologis tidak memerlukan penanganan khusus dan dapat dirawat jalan dengan nasehat untuk kunjungan ulang setelah tujuh hari .Manifestasi Klinis- Jaundice

  • Taahapan menurunkan kadar bilirubin I pada bayiMengeluarkan bilirubin dari peredaran darah dengan cara transfusi tukar darah Mengubah bilirubin ben

Search related