Upload
oswaldo-dockham
View
219
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
Patologiårsmøte 18-19 nov.2005
Julenøttkasus 4
Ghania BoudjemaRR-RH HF
Makro prep fra 1993
tumor
Høyre
nyre
TUMORVEV
CALDESMON
MEALAN-A HMB45
Revidert diagnose
Ekstirpert nyre med PECom
Perivaskulære Epiteloidcellesvulster(PEComer)
AML: Angiomyolipom ( vanligvis renalt )
CCST: klarcellet ”Sugar” tumor (i lunge)
LAM: Lymfangiomyomatose
PEST: Primær extrapulmonal ”sugar” tumor
CCMMT: Klarcellet Myomelanocytisk tumor
(i ligamentum falciform )
Liknende sjeldne klarcellete tumores: retroperitonealt, i pankreas, uterus, blære, bryst, jejunum, hud og mm..
Bonetti 1992
Perivaskulære epiteloid cellesvulster(PEComer)
Co-ekspresjon av:
Melanocytiske markører: Melan-A, HMB45
MITF
Muskelcellmarkører: SMA, Desmin Cadesmon
Ultrastruktur: Premelanosomer Glykogen
Perivaskulær Epiteloid Cellesvulster(PEComer)
Ekstremt sjeldne
unntatt AML,CCST og LAM
AML i nyre: Mest kjente svulst
50% assosiert med tuberøs sklerose50-80% sporadisk
2 typer: klassisk og epiteloid
Klassisk type: 3 komponenter: Abnormale kar
Fettvev og glattmuskulatur (Fokal kjernepleomorfi +mitoser)
Epiteloid variant: (1997)
Overveiende epiteloide, polygonale, klare/ eosinofile celler, tildes spolfoemedeCeller og varierende karmønsterIH: HMB45+
SMA +
CK -
Generelt benignt forløp…
Markert pleomorfismeHøy mitotisk aktivitetInfiltrerende vekstStor celletetthet
Koagulativ nekrose
Lokalt residivFjern metastaser
PEC var først beskrevet som abnormal
myoblast (Apitz, Masson) Hystogenetisk hypotese (Bonetti):
Morfologien av den ”lesjonal” celletype var opprinnelig epiteloid ofte intimt assosiert med karkanaler. Disse har også evne til å vise en spolformet cellemorfologi og vakuolisert / eosinofilt cytplasma
***Ingen tilsvarende normal celle type er identifisert per idag.
Benigne PEComer med fokal aggressivitet oppfattes som borderline tumor, men med god prognose. Trenger langtids oppfølging
Maligne varianter med fjern metastaser har dårlig prognose (1-10 år overlevelse)
Pasientens forløp
Residivfri i ca 10 år
Oppfølges av sarkomgruppen
Siste postoperative kontroll (10.11.05)
etter 10 mnd:
- Klinisk i god form
- CT abdomen/ bekken: Ingen patol. funn
LITTERATUR• World Health Organization Classification of Tumours (WHO). Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and
Bone. 2002• Pea M, Martignoni G, Zamboni G et al. Perivascular Epithelioid Cell. Am J Surg Patol, 1996; 20(9): 1149-1155
• MAI. KT, Perkins DG, Collins J.P. Epitheloid Cell variant of Renal Angiomyolipoma. Histopathology, 1996; 28:277-280
• Pea M, Bonetti FM, Martignoni G et al . Apparent Renal Cell Carcinoma in Tuberous Sclerosis Are
Heterogeneous. Am J Surg Pathol 1998; 22(2): 180-187 • Granter SR, Renshaw A. Cytologic Analysis of Renal Angiomyolipoma. Am Cancer Cytopathology. 1999; 87:135-
140 • Gronchi A, Diment J et al. Atypical Pleomorphic Epitheloid Angiomyolipoma lokalized to the pelvis.
Histopathology 2004; 44: 292-295
• Rigby H, Yu W, Schmidt MH, Fernandez CV. Lack of Metastatic Renal PEComa to succesive courses of DTIC based-therapy and Imatinib. Pediat. Blood & Cancer. 2005; 45(2): 202-6
• Miller R T. Perivascular EpitelioidcellTumours( PEComas ). ProPath; The Focus, Immunhistochemestry. Februar 2004
• MartignoniG,Pea M, Bonetti F, ZamboniG et al. Carcinomalike Monotypic Epitelioid angiomyolipoma in patients Without Evidence of Tuberous sclerosis. Clinico path and genetics Study. Am J Surg Pathol 1998;22(6):663-672
• Harris G C, McCulbach T A, Perks G and Fisher C. Malignant Perivascular Epithelioid cell Tumor (PEComa) of soft tissu, A unique case AM J Surg Pathol 2004; 28: 1655-1653