Pathologies Neuro-sensorielles

Pathologies Neuro-sensoriellesHôpital Lariboisière - Paris - France

Corinne Eloit [email protected] Herman°, Patrice Tran Ba Huy, Didier Trotier*

° Hôpital Lariboisière, Pôle Neuro-sensoriel et Chirurgie ORL* Institut Alfred Fournier, CNRS, Gif sur Yvette

C. Eloit - D. Trotier

mailto:[email protected]

Un voyage en soi-même

Deux nerfs sont impliqués dans le fonctionnement olfactif:

• Le nerf olfactif proprement dit • Le nerf trijumeau


Test de détection et d’appréciation olfactives

nouveau-né à terme quelques heures après la naissance*

Luc Marlier CNRS

Les molécules odorantes pénètrent dans les cavités nasales1. soit par les narines voie orthonasale

2. soit par la voie rétro nasale: « palais » perception « attribuée » au goût

Inspiration normale

Flairage

Bouche

(diffusion)

ExpirationC. Eloit - D. Trotier

l’information olfactive est portée par les molécules odorantes simples ou en mélange

Il en existe une infinité et en fabrique bien d’autres. Les odorants sont constituées d’atomes de carbone agencés en 3 dimensions .

CONDITIONS: 1. Assez légères pour être aéroportées 2. Solubles dans l’eau (mais la plupart sont liposolubles…)

3. Trouver le chemin d’accès libreC. Eloit - D. Trotier

Qu'est-ce que la fente olfactive ?• Région directement responsable de la détection des molécules odorantes• Zone d'échanges entre l'air et le cerveau• Rôle de protection : rôle crucial dans l'olfaction et protection du système nerveux central

Région d'intérêt

Les neurones olfactifs se renouvellent toute la vie durant



Sur un glomérule aboutissent tous les neurones primaires (NOP) de la cavité nasale qui

expriment une même protéine réceptrice.

1 neurone = 1 protéine réceptrice = signalisation d’un motif de stimulation

d’une molécules odorantes.

1 glomérule = 1 motif de stimulation

Bulbes olfactifs

épithélium olfactif

bulbe olfactif

(~ 350 protéines réceptrices ou récepteurs olfactifs )

(~8000 glomérules)(~6 millions de neurones récepteurs)


L’ innervation trigéminale de la cavité nasale

Cortex somato-sensoriel

Capteurs de température. Mécanorécepteurs

Permet la détection du passage de l’air dans les

cavités nasales

Détecteurs de certaines molécules odorantes

Notes « odorantes » particulières: frais, piquant, chaud…

Information nociceptive de concentrations

dangereuses. Réflexe d’arrêt de la respiration.

Branche ophtalmique

Branche nasopalatine

Ganglion de Gasser


Détection et latéralisation des molécules odorantes par 15 anosmiques sans bulbes olfactifs (étude Doty)

Composés Détection IntensitéAlcool phénylique –rose 1 0.1

Vanilline - vanille 0 0Limonène - agrume 6 0.9A-Ionone - violette 9 1.9Anéthole -aneth 8 2.7Citral - Citron 12 2.8Menthol - menthe 15 6.1Acide isovalérique –Fromagede chèvre

15 6.7C. Eloit - D. Trotier

Les fibres trigéminales

Les neurones olfactifs

Sensibilité Faible Bonne à excellente

Subtilité du codage

(perceptions)

Faible: notes piquante, chaude, froide, autres…

Infinie:détection et

discrimination de « milliers » de

molécules odorantes

Intégration de l’information = « odeur »

Les détecteurs des molécules odorantes


Comment fait-on de façon pratique?

• On recueille les doléances• Examen endoscopique• Examens complémentaires selon le cas:

mesures odorat, perméabilité nasale, imagerie…


Comment peut-on regarder un nez?

• Endoscopie


Où sommes nous?


Aspect endoscopique fosse nasale droite - de la partie

antérieure de la fente olfactive gauche. Aspect comparatif

tomodensitométrique (coupe coronale sans injection)

Fosse nasale droite

Fente olfactive gauche


Que nous apprend l’imagerie?

a) Bulbes olfactifs, dans les gouttières olfactives, et aspect normal du cortex orbito-frontal

b) Tractus olfactif normal et cortex orbito-frontalC. Eloit - D. Trotier

Traitement de l’information par le Système Nerveux Central IRMf, TEP MEG

Cortex olfactif primaire: réponses transitoires;

flairage

Cortex orbitofrontal: réponses durables;

discrimination; mémoire olfactive;

jugements hédoniques; flairage

Zald & Pardo, Intern. J. Psychophys. (2000) 36: 165-181

Amygdale: odorants aversifs

Cortex entorhinal et hippocampe: mémoire ?

TEP Tomographie par Émission de PositronsMEG Magnetoencephalographie (MEG) C. Eloit - D. Trotier

De quels examens disposons nous pour explorer l’odorat?

Comment explorer l’odorat

• En consultation• Olfactométrie• Potentiels évoqués olfactifs• Le nerf trijumeau


Definitions• Dysosmie = terme générique• Anosmie (aucune détection olfactive, ne préjuge

pas des perceptions trigéminales)• Hyposmie : (atteinte quantitative et/ou

qualitative)• Cacosmie (objective, subjective)• Parosmie (perversion des odeurs)• Phantosmie (perception d’une odeur

inexistante)C. Eloit - D. Trotier

Test de détection olfactive (7 mois)*

Luc Marlier CNRS

Tâche de classement hédonique des odeurs 6-11 ans

Luc Marlier CNRS

Odorat en consultation•Détection : percevez-vous une odeur dans le flacon? (vanille/thym/canelle)

• Latéralisation : trijumeau• Discrimination : y a-t-il une différence entre les flacons? Clous de girofle/vanille/aneth)

• Identification: reconnaissez vous cette odeur?


ODORATEST D. TROTIER5 odeurs pures, concentrations ordre logarithmique,

présentation aléatoire, le sujet travaille seul

Tapez sur la touche "suite"

Fleur, rose, jasmin

Caramel, gâteau

Fruit, abricot, pêche

Étable, purin, crotte

Fromage de chèvre


ODORATEST 5 molécules odorantes pures dans un solvant sans odeur (PEG)• Phenyl ethyl alcool PEA (rose, jasmin, fleur)• Gamma undécalactone UND (fruit, abricot..)• Acide Isovalérique (fromage, sueur..)• Cyclotène CYC (caramel, gâteau..)• Skatole SKA (étable, crotte..)

7 niveaux de concentrations (échelle log.) = 10 7 en concentration----------------------------------------------------Phase 1:Apprentissage; phase 2: série descendante; phase 3: série ascendante Pour chaque flacon, 3 réponses possibles: 0 = non perception; 1 = perception non identifié; 2 = identifié correctement

Pour chaque série: 1 score pour Détection et 1 score pour Reconnaissance


SCORE MOYEN POUR 87 TEMOINS

concentrations croissantes

détection reconnaissance

détection reconnaissance

0.0

0.1

0.2

0.3

0.4

0.5

0.6

0.7

0.8

0.9

1.0

1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.5 7

MDA 87 NMIA 87 N

0.0

0.1

0.2

0.3

0.4

0.5

0.6

0.7

0.8

0.9

1.0

1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.5 7

MDD 87 NMID 87 N

Seuils de Détection pour les 5 odeurs : 50% des sujets détectent les 5 odeurs à la concentration « 3 » ( 10³)

Seuil d’identification pour les 5 odeurs50% des sujets identifient les 5 odeurs à la concentration « 5 » ( 10⁵)


Répartition des causes les plus fréquentes 584

sujets consécutifs Lariboisière

153

103

78

73

66

28

19

19 16 13 7531 VIRTCREXPLOINCPNSHYPFOLNEUTEMCHIRCGNALLOZENENCH

Viral 26%

Trauma crânien 18%

Explor en cours 26%

Etiologie inconnue

Polypose 11%

Fentes olf. Obst. 3%

Hypogonad. Hypo 6%

Ano. congénitale

Témoins

Iatrogène chir. ORL 2%

Allergie

Ozène

Neurologie 3%

Neurochirurgie


Dispositif de l’enregistrement des Potentiels évoqués olfactifs

27

CED1902 CED 1401

Odorantstimulation

Inspiration

A1/A2

Not perceived

Perceived

White noise +

auditory cue for response

(Open mouth)

COMPUTER with SIGNAL CED software

Pour la même narine

• Stimulation odorante présente ou absente

• le signal sonore retardé indique que le patient doit impérativement

répondre s’il a perçu ou non l’odeurC. Eloit - D. Trotier

83 traces No odorant 83 traces odorant stimulation

Superimposed traces

Mean trace

Low pass filtered (DC-4Hz) mean

Superimposed traces

Mean trace

Low pass filtered (DC-4Hz) mean

mm + 2sd

m - 2sd

N 240ms

P 400-600 ms

VCN1.2 s

28C. Eloit - D. Trotier

Quelques exemples de pathologies touchant l’odorat

• Polypose naso sinusienne• Obstruction mécanique des fentes olfactives• Agénésie congénitale des bulbes olfactifs• « anosmies virales »• Traumatismes crâniens• Tumeurs particulières


Pathologies inflammatoires: polypose naso-sinusienne

• Fréquente• Benigne , souvent associée à de l’asthme• Cortico-dépendante


Transport des molécules odorantes vers l’épithélium sensoriel: obstruction inflammatoire des fentes

olfactives

Fente olfactive gauche, vue endoscopique

Scanner sinusien sans injection: coupes axiale et coronale


DETECTION PEA

0%

10%20%

30%40%

50%

60%70%

80%90%

100%

1 2 3 4 5 6 7

log (concentration)

cum

ulat

ive

86 TEM 71 FOL

DETECTION SKA

0%

10%20%

30%40%

50%

60%70%

80%90%

100%

1 2 3 4 5 6 7

log (concentration)

cum

ulat

ive

86 TEM 71 FOL

IDENTIFICATION PEA

0%

10%20%

30%40%

50%

60%70%

80%90%

100%

1 2 3 4 5 6 7

log (concentration)

cum

ulat

ive

86 TEM 71 FOL

IDENTIFICATION SKA

0%

10%20%

30%40%

50%

60%70%

80%90%

100%

1 2 3 4 5 6 7

log (concentration)

cum

ulat

ive

86 TEM 71 FOL

Scores olfactifs témoins comparés à la pathologie de transport des molécules odorantes (obstruction muqueuse des fentes olfactives)

Detection

Identification


Exemples de troubles de l’odorat

Agenesie congénitale des bulbes olfactifs

Pas de bulbes ni cortex orbito-frontal Rechercher association à une anomalie

hypophysaire: Kalmann de Morsier 1/10 000 dysplasie olfacto-génitale

• gènes KAL1 (forme liée au chromosome X, responsable d'atteintes familiales où seuls les hommes sont malades et où les femmes sont transmettrices).

• le gène KAL2 situé sur le chromosome 8 humain


https://fr.wikipedia.org/wiki/Chromosome_X

https://fr.wikipedia.org/wiki/Chromosome_8_humain

Répartition comparée par classes d’âge- dysosmies par atteinte virale N = 142 (Lariboisière) - épidémie de grippe N = 7 708 (Etude de l’Agence de santé publique du Canada – RMTC - saison 2003-2004)

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

30- 30-50 50-65 65+

classes d'âge

dysosmies virales grippeC. Eloit - D. Trotier

Perte neurosensorielle au niveau central

Post Traumatiques

• Bulbes olfactifs, tractus, sulcusrhinal / gyrus rectus ou orbitaire / pôle antérieur du lobe temporal


00.10.20.30.40.50.60.70.80.9

1

1 2 3 4 5 6 7

PEA D 86NPEA D 467VIRPEA D 195TRC

00.10.20.30.40.50.60.70.80.9

1

1 2 3 4 5 6 7

SKA D 86SKA D 467VIRSKA D 195TRC

00.10.20.30.40.50.60.70.80.9

1

1 2 3 4 5 6 7

PEA I 86NPEA I 467VIRPEA I 195TRC

00.10.20.30.40.50.60.70.80.9

1

1 2 3 4 5 6 7

SKA I 86NSKA I 467VIRSKA I 195TRC

PEA

détection

SKA

détection

PEA

identification

SKA

identification

Comparaison des Seuils de détection et d’identification pour deux odeurs1. Sujets témoins (bleu)

2. Atteintes virales (rouge)3. Traumatismes crâniens (violet)


Perte neurosensorielle au niveau central

Maladies Neurologiques neuro dégénératives

– atteinte précoce et évolutive de l’odorat au cours de la maladie d’Alzheimer et du Parkinson


« L'odorat, le goût et leurs troubles »

La fréquence des troubles du goût et de l’odorat apparaît en augmentation.

Parmi les 5 sens, l’odorat est le plus méconnu, souvent accompagné par une diminution du « goût » ou plutôt du palais.

La démarche diagnostique permet la plupart du temps, de porter un diagnostic et souvent d’envisager un traitement.

Il reste cependant beaucoup de travail de recherche pour rendre aux patients qui en souffrent le « goût » à la vie.


Documents

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