Upload
angel-malzone
View
27
Download
7
Tags:
Embed Size (px)
Citation preview
CASO CLÍNICO
N. Fuertes ZamoranoJ.A. Díaz PérezServicio de Endocrinología y NutriciónHCSC
Día 1 Un día normal… No actividad fisica No ingesta de alcohol 23:00 Ingesta de 10 magdalenas
04:00 Debilidad mmii Imposibilidad bipedestacion
Día 2
Día 2 05:00 SERVICIO DE URGENCIAS
EXPLORACION FÍSICA Paresia miembros inferiores Proximal Hiporrefléxica Sin déficit sensitivo No dolor a la palpación muscular
mialgia “tirantez” calambres debilidad proximal palpitaciones nerviosismo calor
temblor pérdida 3 kg sudoración 3-4 deposiciones
Día 2
HIPERTIROIDISMO
Día 2 Parámetros bioquímicos en suero en las primeras horas de evolución
05:34 10:55 20:26 11:08 normalidad
Potasio (mmol/l) 2.2 2.4 4.4 4.4 (3.4-5.5) Fósforo (mg/dl) 2.4 1.5 3.7 4.1 (2.5-4.5) Magnesio (mg/dl) - - 1.7 2.0 (1.7-2.6) Creatin Kinasa (U/l) 151 620 662 279 (1.0-190.0) TSH (µU/ml) - 0.02 - 0.12 (0.3-5.6)
T3 libre (pg/ml) - 14.34 - 7.93 (2.5-3.9) T4 libre (pg/ml) - 42.69 - 40.65 (5.8-16.4)
PERFUSIÓN CLK 5 mEq/h
Día 2
Día 2 Punción lumbar: sin hallazgos
09:00 TETRAPARESIA DIPLEGIA FACIAL
10:00 Traslado a UCI:- Perfusión ClK- Guillain-Barré?inmunoglobulinas
Día 2 Parámetros bioquímicos en suero en las primeras horas de evolución
05:34 10:55 20:26 11:08 normalidad
Potasio (mmol/l) 2.2 2.4 4.4 4.4 (3.4-5.5) Fósforo (mg/dl) 2.4 1.5 3.7 4.1 (2.5-4.5) Magnesio (mg/dl) - - 1.7 2.0 (1.7-2.6) Creatin Kinasa (U/l) 151 620 662 279 (1.0-190.0) TSH (µU/ml) - 0.02 - 0.12 (0.3-5.6)
T3 libre (pg/ml) - 14.34 - 7.93 (2.5-3.9) T4 libre (pg/ml) - 42.69 - 40.65 (5.8-16.4)
PARÁLISIS PERIÓDICA TIROTÓXICAPROPRANOLOL 20mg/8H + METIMAZOL 10mg/8H + CLK + DEXAMETASONA 2mg/6HVALORACIÓN
Día 2 Parámetros bioquímicos en suero en las primeras horas de evolución
05:34 10:55 20:26 11:08 normalidad
Potasio (mmol/l) 2.2 2.4 4.4 4.4 (3.4-5.5) Fósforo (mg/dl) 2.4 1.5 3.7 4.1 (2.5-4.5) Magnesio (mg/dl) - - 1.7 2.0 (1.7-2.6) Creatin Kinasa (U/l) 151 620 662 279 (1.0-190.0) TSH (µU/ml) - 0.02 - 0.12 (0.3-5.6)
T3 libre (pg/ml) - 14.34 - 7.93 (2.5-3.9) T4 libre (pg/ml) - 42.69 - 40.65 (5.8-16.4)
Resolución de la crisis
Día 3 Parámetros bioquímicos en suero en las primeras horas de evolución
05:34 10:55 20:26 11:08 normalidad
Potasio (mmol/l) 2.2 2.4 4.4 4.4 (3.4-5.5) Fósforo (mg/dl) 2.4 1.5 3.7 4.1 (2.5-4.5) Magnesio (mg/dl) - - 1.7 2.0 (1.7-2.6) Creatin Kinasa (U/l) 151 620 662 279 (1.0-190.0) TSH (µU/ml) - 0.02 - 0.12 (0.3-5.6)
T3 libre (pg/ml) - 14.34 - 7.93 (2.5-3.9) T4 libre (pg/ml) - 42.69 - 40.65 (5.8-16.4)
Día 4 Electromiograma (72h):
Sin alteraciones.
Gammagrafía de tiroides:
Discreto aumento global del tamaño Captación homogénea
Día 5 ALTA
Propranolol 40 mg/8h Evitar ejercicio físico Moderar el consumo de magdalenas
Días después… Anticuerpos antitiroideos:
anti tiroglobulina 3893 UI/ml anti peroxidasa 5726 UI/ml anti receptor de TSH 152 mUI/ml
Evolución Resolución completa de la clínica adrenérgica y neuromuscular
Ganancia de 10 kg de peso Eutiroidismo en pocas semanas, con recaída a los 3 meses (asintomático)
Reacción cutánea a metimazol y neomizol, paso a PTU
NEGATIVA AL TRATAMIENTO RADICAL
PARÁLISIS PERIÓDICA TIROTÓXICA
forma de presentación deHipertiroidismo autoinmune
Confinada al continente asiatico?
1.8 %0.1-0.2 % 1.9 %
Epidemiologia
Forma más frecuente de PPH adquirida 20-40 años Hombres 70:1
La clínica muscular del hipertiroidismo es másprevalente en el sexo masculino…
Patologia tiroidea responsable:– Enfermedad de Graves– BMT, adenoma tóxico, tiroiditis subaguda, Jod-Basedow,
tirotoxicosis yatrogénica o facticia, amiodarona, adenoma hipofisario secretor de TSH.
Patogénesis ????????????
PPHF: definidas mutaciones de canales de– Calcio CACNA1S (3)– Sodio SCN4A (1)– Potasio KCNE3 (1)
PPT: NO se han encontrado– Las mutaciones aisladas en la PPHF – Asociación entre los polimorfismos de los genes que
codifican las subunidades de la Na-K ATPasa y la PPT
3 SNPs en CACN1AS: próximos al TRE… modularían launión de T3 al canal de Ca
POTENCIAL DE REPOSO: -90 Mv5% de las bombas operativas
HIPERPOLARIZACIÓNESTADO REFRACTARIOPPT
Patogénesis ????????????
ALTERACIÓN FLUJO IONICO TRANSMEMBRANA (Na+, K+, P, Ca++)
TRANSPORTE ACTIVO: Na+/K+ - ATPasa
TRANSPORTE PASIVO
ACTORES SOBRE LA BOMBA
T3: – Efecto directo: TREs subunidades a1,a2,b1,b2,b4– Efecto indirecto: n° y sensibilidad de rec beta 2
Estimulo beta 2 adrenergico:– Via AMPc
Insulina:– Efecto directo: síntesis y translocación a la membranaRespuesta insulínica exagerada en la PPT respectoa pacientes hipertiroideos sin PPT
En resumen…
SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA ¿? CONDICIÓN NECESARIA: HIPERTIROIDISMO FACTORES DESENCADENANTES
FACTORES PRECIPITANTES
HIDRATOS DE CARBONO– Acción de la insulina
ALCOHOL– Mediación adrenergica ¿?
ACTIVIDAD FISICA– Favorece la salida del K+ al medio extracelular, y
el REPOSO favorece su entrada
Variaciones circadianas del flujo de K+ a la célulamuscular...
T3
Respuesta Liberación deAdrenérgica insulina
alcohol Na+-K+- ATPasa ingesta HCestrésfármacos entrada intracelular de K+ reposo tras ejercicio
hipokalemia
hiperpolarización
parálisis
PRESENTACION CLINICA
Hipertiroidismo Neuromuscular Cardiorrespiratorio Bioquímico
Hipertiroidismo
80 % se establece en fase aguda 3 meses – 1 año de clinica hipertiroidea
Sólo 10 % sintomáticos Hipertiroidismo subclínico ! La gravedad NO se relaciona con los niveleshormonales, sino con el grado de hipokalemia
El diagnóstico de PPT precede al de tirotoxicosis
Neuromuscular
Paresia Plegia Extremidades inferiores Tetraplegia Proximal Excepcionalmente musc ocular y bulbar Generalmente simétrica Hiporreflexia, flácida No déficit sensitivo
Neuromuscular
LA CRISIS:– Factores precipitantes– Prodromos: mialgia, tirantez, calambres– Autolimitadas: pocas horas – 72 horas– Abortadas mediante la marcha!– Gravedad proporcional al grado y velocidad
de instauración de la hipokalemia
Neuromuscular
REGISTRO ELECTROMIOGRAFICO:– Disminución de amplitud del potencial de acción– No alteración en la velocidad de conducción– Miopatía funcional
Cardiorrespiratorio
Musculatura respiratoria: raramente afectada Efectos cardiacos de las hormonas tiroideas:
– Directos– Mediacion adrenérgica
Efectos cardiacos de la hipokalemia:– Enlentecimiento de la repolarización– Prolongación del periodo refractario ARRITMIA– Aumento del automatismo
Bioquímico
Alteración ionica:– HIPOKALEMIA
Correlación clinica Eq. Ácido-base normal (REDISTRIBUCIÓN) Potasio en orina normal-bajo
– HIPOFOSFATEMIA 2/3 DD parálisis periódica familiar
– HIPOMAGNESEMIA
Elevacion CK
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Polineuritis (Sd. Guillain-Barre) Miastenia Gravis Mielitis trasversa Histeria
PARÁLISIS HIPOKALÉMICAS
Sin efectoPrevios a tto radical Antitiroideos
Sin efectoPrevención/aborto crisis
Propranolol
Aborto crisisAborto crisis Sales de potasio
Prevención crisisAgravamiento!TTo: Acetazolamida
- Potasio sérico
- Crisis
ausente presente (o no...) - hipertiroidismo
<16 (60%)20-40 edad
m>f (3:1)m>>f (70:1)sexo
ADesporádicatransmisión
caucásicosasiáticosetnia
PFH PPT
TRATAMIENTO
CRISIS:– APORTE DE POTASIO– BETABLOQUEANTE NO SELECTIVO– INICIAR METIMAZOL
PROFILAXIS:– MEDIDAS HIGIENICODIETETICAS– BETABLOQUEANTE NO SELECTIVO
DEFINITIVO:– TIROIDECTOMIA SUBTOTAL– RADIOABLACION CON I131
Aporte de potasio
Uso empÍrico Objetivos:
– acelerar la resolucion de la crisis ¿?– evitar complicaciones cardiacas
Complicaciones:– HIPERKALEMIA DE REBOTE
Efectividad:– Controversia– Hipokalemia persistente– No efectivo en la profilaxis
NO HAY UN DÉFICIT REAL DE K+
10 mEq/h
HIPERKALEMIA DE REBOTE:40% > 5.5 mEq/L70% > 5.0 mEq/L
+ insulina +K+ bomba Na-K + -
?
Bloqueo adrenérgico no selectivo
El estímulo beta 2 activa la Na-K ATPasa… PROPRANOLOL 3-4 mg/kg vo, 2 mg iv cada 10’ Eficacia:
– Acelera la resolución de la crisis– Normaliza la kalemia SIN hiperkalemia de rebote– Corrige hipokalemia resistente al ClK– Control de la FC y clínica adrenérgica– PROFILAXIS (20-80 mg/8h)
EVIDENCIA ESCASA: ausencia de estudios en monoterapia comparando con aporte K+
CONSIDERADO DE ELECCIÓN POR ALGUNOS
Si hay que acordarse de algo…
Cada vez menos excepcional Forma de presentación de cualquier tirotoxicosis Sospecha: +- clínica hipertiroidismo
sin antecedentes familiares K + P + GV normal
Flujo masivo intracelular de K+ (bomba Na+-K+) Crisis: Propranolol +- ClK (vigilar…) Después: Propranolol + ATS hasta tto radical Evitar ejercicio, HC, alcohol, beta…
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Piraino Neuenschwander P, Pumarino Carte H, Bidegain Gonzalez F, Zura Jimenez ML, Ferreiro Merino F. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis. 18 cases with different forms of thyrotoxicosis. Rev Clin Esp. 1995;195:294-7.
2. Ko GT, Chow CC, Yeung VT, Chan HH, Li JK, Cockram CS. Thyrotoxic periodic paralysis in a Chinese population. QJM. 1996;89:463-8.
3. Kung Annie WC. Clinical review: Thyrotoxic Periodic Paralysis: A diagnostic challenge. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(7):2490-5.
4. Arsenio Pompeo, Amleto Nepa, Maurizio Maddestra, Vincenzo Feliziani, Nicola Genovesi. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis: An overlooked pathology in western countries. Eur J Intern Med. 2007;18(5):380-90.
5. Manoukian MA, Foote JA, Crapo LM. Clinical and metabolic features of thyrotoxic periodic paralysis in 24 episodes. Arch Intern Med. 1999;159:601-6.
6. Harrison AP, Clausen T. Thyroid hormone-induced upregulation of Na+ channels and Na+-K+ pumps: implications for contractility. Am J Physiol. 1998;274:864-7.
7. Hundal HS, Marette A, Mitsumoto Y, Ramial T, Blostein R, Klip A. Insulin induces translocation of the alfa 2 and beta 1 subunits of the Na+/K+-ATPase from intracellular compartments to the plasma membrane in mammalian skeletal muscle. J Biol Chem. 1992;267(8):5040-3.
8. Soonthornpun S, Setasuban W, Thamprasit A. Insulin resistance in subjects with a history of thyrotoxic periodic paralysis. Clin Endocrinol (Oxf). 2008 Aug 28.
9. Tsuan-Shih Yu, Chin-Feng Tseng, Ying-Yen Chuang, Lai-King Yeung, Kuo-Cheng Lu. Potassium chloride supplementation alone may not improve hypokalemia in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis. J Emerg Med. 2007;32(3):263-5.
10. Gennary FJ. Hypokalemia. N Engl J Med. 1998;339(7):451-8.
11. Lin SH. Thyrotoxic periodic paralysis. Mayo Clin Proc. 2005;80(1):99-105.
12. Kuo-Cheng Lu MD, Yu-Juei Hsu MD, Jainn-Shiun Chiu MD, Yaw-Don Hsu MD, Shih-Hua Lin MD. Effects of potassium supplementation on the recovery of thyrotoxic periodic paralysis. Am J Emerg Med. 2004;22(7):544-7.
13. Dalkjær Riis AL, Lunde Jørgensen JO, M Niels, Weeke J, Clausen T. Hyperthyroidism and cation pumps in human skeletal muscle. Am J Physiol Endocrinol Metab 2005;288(6):1265-9. 14. Clausen T. Na+-K+ pump regulation and skeletal muscle contractility. Physiol Rev. 2003;83(4):1269-324. 15. Lin SH, Lin YF. Propranolol rapidly reverses paralysis, hypokalemia and hypophosphatemia in Thyrotoxic Periodic Paralysis. Am J Kidney Dis. 2001;37(3):620-3.