paper orthopaedi

  • View
    10

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

paper orthopaedi untuk konas pekanbaru

Text of paper orthopaedi

Laporan KasusAngiomyolipoma Extrarenal pada Lengan Atas dan Lengan Bawah Kanan Anak Perempuan 12 tahun di Rumah Sakit Hasan Sadikin BandungSetiawan I, Ismiarto YDI, Hidayat NN

Departemen Orthopaedi dan TraumatologiFakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran / Rumah Sakit Hasan Sadikin, Bandung

ABSTRAK

Extrarenal angiomyolipoma merupakan tumor primer di ginjal tetapi dapat ditemukan pada organ lain. Tumor ini merupakan family perivascular epithelioid cell tumor. Tumor ini sangat jarang ditemukan di seluruh dunia. Seorang anak perempuan 12 tahun datang ke poliklinik ortopedi untuk pengobatan deformitas pada lengan kanannya dengan keluhan benjolan sejak 1 tahun yang lalu dengan kaku sendi siku. Dari riwayat medis, pasien menunjukkan bahwa ia mulai menderita tumor pada ekstremitas atas kanannya di usia 6 tahun. Pada pasien ini dilakukan operasi eksisi massa tumor di daerah brachii dan antebrachii dextra. Dilakukan analisa patologi anatomi dengan pewarnaan histokimia dan didapatkan gambaran infiltrating angiolipoma pada daerah tersebut. Extrarenal angiomyolipoma jarang terjadi, kasus ini merupakan laporan kasus pertama extrarenal angiomyolipoma pada otot di RS Hasan Sadikin.Pendahuluan

Angiomyolipoma (AML) adalah tumor yang dianggap sebagai lesi hamartoma, tetapi saat ini diketahui sebagai benign clonal mesenchymal neoplasm.1 AML diklasifikasikan sebagai famili neoplasma perivascular epithelioid cell (PEComa).1 organ ginjal merupakan tempat utama neoplasma ini berkembang. Extrarenal AML jarang ditemukan dan sepanjang diketahui hanya ada dua kasus AML pada jaringan lunak yang dilaporkan.2,3 Kami melaporkan anak perempuan 12 tahun dengan AML pada regio lengan atas dan lengan bawah. LAPORAN KASUS

Seorang anak perempuan 12 tahun datang dengan riwayat benjolan yang tumbuh lambat pada lengan atas dan lengan bawah kanan sejak usia 6 tahun. Pemeriksaan fisik menunjukkan tumor berbatas tegas, kenyal sulit digerakkan, tidak nyeri pada lengan atas dan lengan bawah kanan (Gambar 1). Dari palpasi regio aksilar tidak didapatkan limfadenopati. Tidak didapatkan riwayat tuberous sclerosis dan pemeriksaan laboratorium rutin dalam batas normal. Gambaran radiografi menunjukkan pembesaran massa disekitar humerus, radius dan ulna kanan (Gambar.2). Densitas massa menyerupai densitas jaringan lemak dengan peningkatan di berapa tempat. Batas internal massa tampak jelas, sedangkan batas eksternal tidak terlalu tegas. Tidak terdapat gambaran abnormal pada tulang humerus, radius maupun ulna.

Gambar 1. Gambaran klinis menunjukkan tumor berbatas tegas, kenyal sulit digerakkan, tidak nyeri pada lengan atas dan lengan bawah kanan Gambar 2. Gambaran radiografi pada humerus, radius, dan ulna kanan

Pada pasien ini dilakukan Soft tissue mass reduction sebagai tindakan diagnostik dan terapi. Keadaan umum penderita pasca operasi dalam keadaan baik, penderita dipulangkan pada hari keempat pasca operasi. Pemeriksaan histopatologi spesimen (massa dengan ukuran 10 cm 7 cm 5 cm, circumscribed, berwarna kuning kecoklatan dengan konsistensi lipomatous), menunjukkan massa terdiri dari serabut sel spindel otot halus dengan jaringan lemak diantaranya dan sebaran pembuluh darah berdinding tebal diantara serabut otot halus (gambar 3).

Gambar 3. Histopatologis AML dengan pembesaran 100XDISKUSI

Diagnosis massa jaringan lunak pada ekstremitas atas dapat mengarah pada lipoma dan sarkoma jaringan lunak. Lipoma merupakan tumor jinak jaringan lunak paling sering sedangkan sarkoma jaringan lunak paerlu diduga karena 59 % terjadi pada ekstremitas.4 Khususnya, AML harus didiagnosis banding dengan liposarkoma, yang terdiri dari komponen liposarkoma berdiferensisi baik dan komponen sarkoma nonlipogenik.5,6 Pada tahun 1989, Okada dkk. menduga bahwa sel AML merupakan sel mesenkim primitif yang berdiferensiasi menjadi otot halus dan sel lemak. Pada masa berikutnya, para peneliti mengatakan bahwa AML adalah tumor mesenkimal yang terdiri dari pembuluh darah berdinding tebal terhyalinisasi, sel-sel otot halus dan jaringan lemak.7 Suatu subset sel-sel otot halus pada AML tampak sebagai sel epiteloid dengan sitoplasma eosinofilik granular jernih sampai pucat, sering berada di sekitar pembuluh darah.1 AML adalah termasuk tumor golongan PEComa yang terdiri dari sel-sel yang berdiferensiasi menjadi sel-sel spindel menyerupai gambaran otot halus, sel-sel lemak dan sel eosinofilik dan epiteloid. Pada pemeriksaan CT daerah dengan atenuasi rendah (< 20 unit Housfield) diartikan sebagai bukti adanya lemak dalam jaringan lunak.5 Pada fase awal CT, gambaran fokus fokus yang tersebar menunjukkan pembuluh darah besar dan aneurisma-aneurisma kecil dalam tumor. Walaupun mikroaneurisma disertai komponen lemak patognomonik untuk tumor jaringan lunak,8 liposarkoma merupakan tumor yang avaskular.9,10 Meskipun pembuluh pada AML memiliki dinding lebih tebal daripada normal, cenderung membentuk aneurisma karena kurangnya lapisan elastik.11MRI adalah teknik terpilih untuk menentukan lokasi anatomis spesifik dari tumor, penyebaranya pada jaringan sekitarnya serta derajat vaskularisasinya, meskipun memiliki keterbatasan.12 Penggunaan gadolinium diethylenetriamine penta-acetic acid Gd-DTPA berguna untuk membedakan lesi solid dengan lesi kistik atau lesi nekrotik atau daerah nekrotik dalam tumor padat. Satu kelebihan MRI dengan supresi lemak adalah kemampuannya mendeteksi lemak dalam jumlah kecil dan membedakanya dengan bekuan darah intra tumor. MRI tidak dapat membedakan liposarkoma dari jaringan lunak AML, karena mikroaneurisma biasanya tidak ditemukan. Sehingga pada kasus AML di ekstremitas, angografi merupakan penunjang diagnostik yang penting.2 pada kasus ini kami tidak melakukan pemeriksaan penunjang baik CT maupun MRI karena faktor biaya, sehingga diputuskan untuk melakukan Soft tissue reduction mass sebagai tindakan diagnostik (analisis histokima) dan terapi.

Berdasarkan keriteria WHO, diagnosis AML didasarkan pada penemuan lobul jaringan lemak matang, gelendong sel otot polos dan pembuluh darah berdinding tebal (Gambar 4).13

Gambar 4. Histopatologi AML menurut WHODikutip dari Weiss S13Penggunaan imunohistokimia untuk HMB-45 (antibodi antimelanoma) pada diagnosis banding memiliki akurasi hingga 100% pada kasus renal14 dan AML hepatik. Pada kasus ini kamitidak melakukan analisa imunohistokimia disebabkan faktor biaya. Untuk membedakan AML dari lipoma digunakan uji reaktivitas SMA (small mesenteric arteries) seperti yang dilaporkan oleh Mahera dkk.3 KESIMPULAN

Diagnosis AML sebaiknya melalui tahap pemeriksaan klinis dengan penunjang CT, MRI, dan angiografi, serta analisis histopatologi yang berdasarkan keriteria WHO. Pemeriksaan imunohistokimia merupakan pilihan pada kasus AML. Pada masa kedokteran berbasis bukti, sedikitnya kasus AML yang dilaporkan tidak dapat dijadikan alasan untuk menunda tindakan operatif. Penunjang diagnostik CT dan angiografi dapat dilakukan preoperatif apabila memungkinkan, bila tidak pemeriksaan histopatologi masih memiliki akurasi diagnostik.3REFERENSI1. Hornick JL, Fletcher CD. PEComa: what do we know so far? Histopathology 2006; 48: 75-822. Kuroda S, et al. Angiomyolipoma arising in the thigh. Skeletal Radiol 2000; 29: 293-297.3. Mahera H, Giamarelou et al. Soft tissue angiomyolipoma. A case report. Arch Anat Cytol Pathol 1997; 45: 221-226 4. Daugaard S. Current soft-tissue sarcoma classifications. Eur J Cancer 2004; 40: 543-548.5. Kransdorf MJ, Meis JM, Jelinek JS. Dedifferentiated liposarcoma of the extremities: imaging findings in four patients. Am J Roentgenol 1993; 161: 127-130.6. Munk PL, et al. Lipoma and liposarcoma: evaluation using CT and MR imaging. Am J Roentgenol 1997; 169: 589-594.7. Panizo-Santos A, et al. Angiomyolipoma and PEComa are immunoreactive for MyoD1 in cell cytoplasmic staining pattern. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2003; 11: 156-160.8. Paivansalo M, et al. Renal angiomyolipoma. ultrasonographic, CT, angiographic, and histologic correlation. Acta Radiol 1991; 32: 239-243.9. Lois JF, Fischer HJ, Deutsch LS, Stambuk EC, Gomes AS. Angiography in soft tissue sarcomas. Cardiovasc Intervent Radiol 1984; 7: 309-316.

10. Shirkhoda A, Lewis E. Renal sarcoma and sarcomatoid renal cell carcinoma: CT and angiographic features. Radiology 1987; 162: 353-357.

11. Wagner BJ, Wong-You-Cheong JJ, Davis CJ Jr. Adult renal hamartomas. Radiographics 1997; 17: 155-169.

12. Elias DA, et al. Osseous invasion by soft-tissue sarcoma: assessment with MR imaging. Radiology 2003; 229: 145-152.

13. Weiss S. Histological typing of soft tissue tumours World Health Organization. International Histological Classification of Tumours, 2nd ed. 1994

14. Yaldiz M, Kilinc N, Ozdemir E. Strong association of HMB-45 expression with renal angiomyolipoma. Saudi Med J 2004; 25: 1020-1023.