Часть III. Пороки развития

Как проявляются пороки развития?Изначально их можно обнаружить при проведе-

нии ультразвукового исследования. Чаще всего еще внутриутробно у будущего малыша можно определить расширение лоханки (пиелоэктазию) с одной или обе-их сторон. Поскольку пиелоэктазия иногда является единственным проявлением серьезного порока разви-тия, считаю необходимым посвятить этой проблеме специальный раздел.

Пиелоэктазия, или Частая находка на УЗИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Пиелоэктазия — это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения этого термина весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих слов: pyelos — корыто, лохань, ektasis — растяже-ние, растягивание.

С растяжением понятно, а вот с тем, что называет-ся лоханью, надо разобраться. Итак, экскурс в анато-мию (см. рис. 3 на с. 17).

Почка состоит из большого количества нефро-нов — мельчайших структурных единиц, которые фильтруют кровь и образуют мочу. Образовавшаяся в почке моча попадает в чашечки и лоханку, а это уже мочевыделительные пути.

58 Часть III. Пороки развития

Лоханка — своеобразная полость, в которой дав-ление всегда отрицательное, поэтому моча постоянно подсасывается, как насосом, из почечных сосочковв чашечки, а затем в лоханку.

Если вместе с лоханками расширены и чашечки, то говорят о пиелокаликоэктазии или гидронефроти-ческой трансформации почек. Если вместе с лохан-кой расширен еще и мочеточник, то это состояние на-зывают уретеропиелоэктазией (ureter — мочеточник) или уретерогидронефрозом.

Как и где обнаруживают пиелоэктазию? Редкому малышу сейчас не проводят ультразву-

ковое исследование. Беспокоит животик — на УЗИ, плохие анализы мочи — на УЗИ, беспокойство во время сна — на УЗИ. Безвредный, безболезненный и простой метод, который позволяет обнаружить самое небольшое отклонение в строении того или иного ор-гана даже при отсутствии «жалоб со стороны обследу-емой системы».

Пиелоэктазия — одна из самых распространен-ных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделитель-ной системы. Специалист, проводящий ультразву-ковое исследование, обычно не владеет узко-специ-ализированной информацией в области нефрологии. Если в его заключении присутствует фраза: «Реко-мендована консультация нефролога», то вы попада-ете на прием к нефрологу…

Вот и будем разбираться, отчего и почему…

59Пиелоэктазия, или Частая находка на УЗИ

В каком возрасте можно обнаружить пиелоэктазию?

НА ЗАМЕТКУ

Чаще всего пиелоэктазию находят при проведе-нии УЗИ еще во время беременности, до рож-дения малыша, или на первом году его жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести рас-ширение лоханки к врожденным особенностям строения.

Но расширение лоханки может проявиться и поз-же. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережа-тие мочеточника аномально расположенным или до-бавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета моче-точника камнем.

Каковы причины пиелоэктазии? Расширение лоханки происходит при наличии пре-

пятствия (затруднения) оттока мочи на любом из эта-пов ее выведения.

Затруднение оттока мочи может быть связано:

с любыми проблемами, имеющими отношение к �мочеточникам, такими как аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;с постоянной или временной (при неправильной �подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении моче-вого пузыря ребенок мочится очень редко и боль-шими порциями (один из видов нейрогенной дис-функции мочевого пузыря);

60 Часть III. Пороки развития

с наличием препятствия при прохождении мочи �в мочевой пузырь из мочеточника или при ее вы-ведении через мочеиспускательный канал;с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или �сгустком гноя (чаще у взрослых);с некоторыми физиологическими, то есть нор- �мальными, процессами в организме (избыточный прием жидкости), когда мочевыделительная си-стема просто-напросто не успевает вывести всювыпитую жидкость;с нормальным, но более редким типом располо- �жения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мо- �четочники или почку (рефлюкс);с инфекцией мочевыделительной системы вследст- �вие действия токсинов бактерий на гладкомышеч-ные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5 % больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной сис-темы. После лечения данная проблема полностью исчезает;с общей слабостью мышечного аппарата при недо- �ношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки), с неврологиче-скими проблемами.

Излечима ли пиелоэктазия? Да, излечима, если правильно поставлен диагноз

и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в не-которых случаях при пиелоэктазии возможно самосто-ятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыдели-тельной системе в нужную сторону, а также с дозрева-

61Пиелоэктазия, или Частая находка на УЗИ

нием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.

Наблюдать или не наблюдать? Первый год жизни — период самого интенсивного

роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличива-ется масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год явля-ется решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.

Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6–7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят гормональ-ные перестройки и резко увеличиваются рост и вес.

ВАЖНО

Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные выше критические периоды.

Бить или не бить тревогу, или Паника в массах…

Вы, конечно, догадываетесь, что степень расши-рения лоханки, безусловно, имеет значение, так как при одних показателях вам могут предложить немед-ленную госпитализацию, а при других вы будете на-блюдаться годами. Какие размеры на настоящий мо-мент считаются нормальными, а при каких требуется наблюдение?

62 Часть III. Пороки развития

Почему «на данный момент»? Потому что понятие нормы с течением времени довольно часто меняется.

Должны настораживать:

размеры лоханки 7 мм и более; �изменение размеров лоханки до и после мочеис- �пускания (при проведении УЗИ);изменение размеров лоханки в течение года. �

Довольно часто, обнаружив у ребенка старше 3 лет размеры лоханки 5–7 мм и понаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепри-нятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.

Совсем по-другому стоит вопрос, если данное от-клонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения.

Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре —7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно тре-вожиться не надо, а вот быть под наблюдением просто необходимо.

Чем грозит пиелоэктазия?

Пиелоэктазия прежде всего связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающей к ней. С течением времени под действием постоянного давления часть ткани почки повреждается, что, в свою очередь, приводит к нару-шению ее функций. Кроме того, из-за высокого дав-ления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком экстренном режиме?

63Пиелоэктазия, или Частая находка на УЗИ

Какие обследования проводятся при пиелоэктазии?

При пиелоэктазии невысокой степени (5–7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузы-ря 1 раз в 1–3 месяца (периодичность определяет не-фролог) на первом году жизни, а у детей постарше —1 раз в 6 месяцев.

Если наслаивается инфекция и (или) возрастает размер лоханки, то проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экс-креторная урография, цистография. Данные обследо-вания позволяют установить причину пиелоэктазии. Эти исследования не являются абсолютно безвредны-ми и проводятся строго при наличии показаний и по решению лечащего врача — нефролога или уролога.

Лечение Единого, универсального средства лечения пиело-

эктазии нет, оно зависит от установленной или пред-полагаемой причины.

Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании (увеличении) разме-ров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия оттоку мочи.

В таких случаях тактика выжидания, которой при-держиваются некоторые родители, может привестик потере почки, хотя ее можно спасти.

При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает фи-зиотерапевтические процедуры, прием (при необходи-мости) препаратов на основе трав, контрольное УЗИ.

64 Часть III. Пороки развития

Подведем итогиПиелоэктазия не является самостоятельным забо- �леванием, а служит лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обрат-ного заброса мочи и т. д.В период интенсивного роста требуется обязатель- �ное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.Поскольку почка � — парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двусторонней.Пиелоэктазия может быть следствием инфекции �мочевыделительных путей и, наоборот, может сама способствовать развитию воспаления.При общей незрелости организма (у недоношен- �ных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иног-да используются термины «гипотония лоханки» или «атония».Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения �у нефролога и контрольного УЗИ.В большинстве случаев пиелоэктазия является �транзиторным, то есть временным, состоянием.Лечение назначается в зависимости от причины, �вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефроло-гом (урологом).

ГидронефрозОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гидронефроз — заболевание почек, которое про-является резким расширением чашечно-лоха-

65Гидронефроз

ночной системы, увеличивающимся с течением времени. Состояние в отличие от пиелоэктазии, как правило, острое и сопровождается болямив области почек.

Гидронефроз, как правило, связан с нарушениемоттока мочи из лоханки почки вследствие сужения (стеноза) в месте перехода лоханки в мочеточник (это место называется лоханочно-мочеточниковым сегмен-том). В итоге происходит нарастание давления внутри лоханки, что приводит к повреждению паренхимы почки и нарушению ее работы. В конечном итоге ткань почки перестает функционировать.

Гидронефроз может быть врожденным, то есть уже при проведении УЗИ во время беременности у плода наблюдается расширение лоханки, что часто связано с врожденным сужением мочеточника.

Заболевание может быть и приобретенным (подроб-но см. в разделе «Аномалии мочеточников»). В трети случаев причиной нарушения оттока мочи является добавочный артериальный сосуд, ответвляющийся от основного ствола почечной артерии. Добавочные сосу-ды могут проходить кпереди и кзади от мочевых пу-тей, сдавливая лоханочно-мочеточниковый сегмент.

В течении гидронефроза выделяют три стадии.Первая стадия — расширение только лоханки

(пиелоэктазия) с незначительным нарушением почеч-ной функции.

Вторая стадия — расширение лоханки и чашечек с нарушением функции почки.

Третья стадия — резкое снижение количества функционирующей паренхимы с превращением еев тонкостенный мешок.

Проявления гидронефроза зависят от причины его возникновения. Чаще беспокоят дискомфорт, ною-щая боль в области поясницы на стороне поражения. В моче возможно появление эритроцитов. По мере

66 Часть III. Пороки развития

нарастания давления в лоханке боль усиливается при физической нагрузке, приеме жидкости. При выра-женной степени нарушения оттока возникает резкая боль, как при почечной колике, могут быть тошнота, рвота.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести ультразвуковое исследование. После него больной (ре-бенок или взрослый) госпитализируется в урологичес-кое отделение для проведения экстренной оператив-ной коррекции. Устраняется причина гидронефроза: сужение части мочеточника, клапан, добавочный со-суд и т. д. Если операция проводится вовремя, то, как правило, функция почки практически полностью вос-станавливается. Удаление почки производится только по строгим показаниям в запущенных случаях, ког-да результаты исследований показывают гибель всей ткани почки.

НА ЗАМЕТКУ

Довольно часто, когда врачи находят такие выра-женные изменения в почке при проведении УЗИ, мамы очень удивляются, поскольку никаких из-менений в анализах мочи у ребенка никогда не было! В этом и состоит коварство заболевания.

Анализы мочи в основном показывают призна-ки воспаления, которого может и не быть при нару-шении оттока мочи! Не говоря о том, что на первых порах ребенка может ничего не беспокоить. И только позднее появляется боль в животе, с которой малыша обычно отправляют к гастроэнтерологу.

ВАЖНО

Обратите внимание! Гидронефроз очень хорошо диагностируется при проведении УЗИ, поэтому помимо УЗИ брюшной полости (что по направле-

67Коварный пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс

нию гастроэнтеролога, как правило, делают поч-ти все) необходимо исследовать органы мочевы-делительной системы (почки, мочевой пузырь)!

Коварный пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс, или Нарушение выведения мочи

Что это за аббревиатура такая, что означают эти буквы? ПМР, ПМЛР… Вам вписывают их в карточку, объясняют, но не всегда есть возможность с ходу по-нять. Давайте разбираться.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ПМР — пузырно-мочеточниковый рефлюкс.ПМЛР — пузырно-мочеточниково-лоханочныйрефлюкс.Оба термина используются одинаково часто.Рефлюкс — это понятие не только медицинское.Рé флюкс (от лат. refluo — течь назад) — обратный ток жидкости по сравнению с нормальным ее движением.

В организме человека огромное количество раз-личных жидкостей, полостей, емкостей. Жидкости постоянно перетекают из одного места в другое. Нель-зя избежать неправильного тока жидкостей в орга-низме, как и в любой другой, пусть и хорошо отла-женной системе.

Так, существует желчный рефлюкс, когда желчь попадает в вышележащие отделы: желудок, пище-вод и даже ротовую полость из двенадцатиперстной кишки (думаю, многим знакомо чувство горечи во рту после значимых нарушений в диете). Бывает гастро-эзофагеальный рефлюкс — попадание содержимого желудка в пищевод или изжога.