Objawy ogólne wynikające z lokalizacji zmian nowotworowych

Opracowanie: Prof. dr. hab. med. Walentyna Balwierz Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy

w Krakowie, P-A Instytut Pediatrii CM UJ

PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI

DZIECI RÓWNIEŻ CHORUJĄ NA NOWOTWORY!

Wczesne rozpoznanie zwiększa szansę na wyleczenie

Nowotwory wieku rozwojowego Objawy ogólne

Osłabienie Bladość Utrata masy ciała lub brak przyrostu masy ciała,

brak apetytu Bóle kostne i mięśniowe Poty Nadciśnienie Napadowe zaczerwienienie twarzy Nawracające gorączki bez uchwytnej przyczyny Przewlekłe, oporne na leczenie biegunki Przewlekłe zaparcia stolca każdy guz - niezależnie od lokalizacji,

który się pojawia lub powiększa

Stany naglące spowodowane wzrostem masy guza

Zespół żyły głównej górnej

Tamponada osierdzia

Ucisk na rdzeń kręgowy

Nadciśnienie śródczaszkowe

Zespół hiperleukocytozy

Zespół ostrego brzucha

Niedrożność dróg moczowych

Niedrożność dróg oddechowych

Nowotwory wieku rozwojowego Głowa i szyja

Bóle głowy, ucha Porażenie lub niedowład nerwów czaszkowych Przewlekły wyciek z ucha lub nosa Chrypka Problemy z przełykaniem Niedrożność przewodów nosowych Mowa nosowa Asymetria i obrzęk twarzy Obrzęk ślinianki przyusznej Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych

szyi, nadobojczykowych i innych, brak reakcji na leczenie antybiotykami

Zaburzenia oddychania

Nowotwory wieku rozwojowego Lokalizacja w obrębie głowy

Guzy mózgu pierwotne nowotworu

przerzuty

Guzy pozagałkowe

Guzy gałki ocznej

Nowotwory twarzoczaszki

Zmiany nowotworowe w jamie ustnej

Zmiany nowotworowe zlokalizowane w zewnętrznym przewodzie słuchowym

Zespoły paraneoplastyczne

Inne zmiany w przebiegu choroby nowotworowej: krwiaki, zmiany zakrzepowe naczyń mózgowych

Wskazania do TK/MRI głowy u dziecka z bólem głowy

Obecność lub pojawianie się neurologicznych

nieprawidłowości Oczne zmiany np. obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ograniczenie pola widzenia, utrata wzroku Powtarzające się wymioty z narastającą częstością, lub poprzedzone przez nawracający ból głowy Zmiana charakteru bólu głowy

częstotliwość nasilenie

Wskazania do TK/MRI głowy u dziecka z bólem głowy

Nawracające poranne bóle głowy lub bóle budzące ze snu

Niski wzrost lub zwolnienie szybkości wzrastania

Moczówka prosta Wiek poniżej 3 r.ż. Neurofibromatosis Wyleczenie z ostrej białaczki leczonej

m. in. napromienianiem OUN

Nowotwory wieku rozwojowego Guzy mózgu

Guzy wewnątrzczaszkowe

Objawy kliniczne zależą od

umiejscowienia guza

budowy histopatologicznej

szybkości wzrostu guza

wieku dziecka

Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu

Najczęstsze objawy

Wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe:

bóle głowy

ranne nudności, wymioty

powiększenie obwodu głowy do 2 r.ż.

Neurologiczne objawy ogniskowe

Wodogłowie

Objawy móżdżkowe

Podwójne widzenie

Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu

Objawy kliniczne Guz zlokalizowany w tkance miąższowej:

półkule mózgu, pień mózgu, móżdżek

dominują objawy neurologiczne drgawki

ataksja

zaburzenie pola widzenia

porażenie nerwów czaszkowych

może nie być objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu

Guz wewnątrzczaszkowy Objawy kliniczne Zaburzenia zachowania

senność rozdrażnienie zmiana osobowości

Zaburzenia chodu i równowagi Endokrynne nieprawidłowości

szyszynka podwzgórze

utrata masy ciała, nagłe zahamowanie wrastania i rozwoju

Nowotwory wieku dziecięcego

Guzy mózgu

Konieczne jest dokładne

badanie neurologiczne i okulistyczne

wykonanie badań obrazowych głowy

Neuroblastoma

U około 60% pacjentów rozpoznaje się w 4 stopniu zaawansowania

Przerzuty rzadko

dotyczą OUN

komórki NBL w płynie

mózgowo-rdzeniowym

przerzut do

szpiku kostnego

Zespół leukostazy i zespół hiperleukocytozy

Pojedyncza duża zmiana ekspansywna z obrzękiem i przemieszczeniem, tak jak w przypadku krwiaka miąższu mózgu

Liczne, rozsiane w istocie białej ogniska krwotoczne z naciekami białaczkowymi

Nagromadzenie niedojrzałych krwinek białych wewnątrz naczyń włosowatych, najczęściej mózgu, płuc i serca Zwiększone ryzyko u pacjentów z liczbą leukocytów >100 x 109/l

Zespół hiperleukocytozy

Objawy

Duszność

Sinica

Niewydolność krążenia

Bóle głowy, senność, zawroty głowy

Nagłe zgony z powodu krwotoków wewnątrzczaszkowych

ZESPÓŁ LEUKOSTAZY Objawy

1. Układ nerwowy niepokój

senność lub głębsze zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie

niezborność ruchów

zaburzenia widzenia, tarcza zastoinowa

szum w uszach, utrata słuchu

drgawki

niedowład lub porażenie połowicze

afazja

ZESPÓŁ LEUKOSTAZY Objawy

2. Układ oddechowy szybko narastająca duszność

przyśpieszenie oddechu

sinica kaszel krwioplucie rzadko stwierdza się zmiany osłuchowe często nie stwierdza się zmian w zdjęciu

radiologicznym mogą występować obustronne, rozsiane, guzkowe

lub mgiełkowate zagęszczenia świadczące o obrzęku płuc

w przypadku podejrzenia z. leukostazy należy wykonać TK klatki piersiowej

ZESPÓŁ LEUKOSTAZY Objawy

3. Układ krążenia

tachykardia

objawy prawokomorowej niewydolności serca

zawał serca

NBL: zespół opsoklonii i mioklonii

Zespół opsoklonii i mioklonii (OMS)

- z. Kinsbourna

nieregularne mimowolne ruchy gałek ocznych (opsoclonia, z. tańczących oczu, dancing eye syndrome)

drgania mięśni (myoclonus)

nieskoordynowane ruchy ciała (ataxia)

drażliwość

Wszystkie dzieci, u których występują objawy OMS muszą mieć wykonane badania w kierunku NBL, ponieważ u 30%-60% z nich stwierdza się guz neuralnego pochodzenia

NBL: Zespół opsoklonii i mioklonii

11-letni pacjent z NBL i OMS

a. pismo przed włączeniem dexa

12,4 –letni pacjent

b. pismo po zakończeniu leczenia dexa

B. Wilken et al., Eur. J.

Paed. Neurol. 2008

Nowotwory wieku dziecięcego Oczodół i gałka oczna

Neuroblastoma

oczodół i gałka oczna

wytrzeszcz

guz okolicy nadoczodołowej

obrzęk powiek

obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

krwawienia do siatkówki

zez

krwiaki okularowe

zanik nerwu wzrokowego

Nowotwory wieku dziecięcego Oczodół i gałka oczna

Zmiany w źrenicy na

fotografii u dziecka z siatkówczakiem

Wytrzeszcz gałek ocznych u dziecka z białaczką

Nowotwory wieku dziecięcego Siatkówczak

Objawy kliniczne Białawy (leucocoria) lub żółtawo-zielonkawy

odblask ze źrenicy (objaw „ślepego kociego oka”) - (70%)

Zez (20%)

Współistnienie zmian zapalnych (10%)

Nastrzykanie spojówek

Upośledzenie widzenia

Powiększenie gałki ocznej

Nowotwory wieku dziecięcego Histiocytoza komórek Langerhansa

Obrzęki tkanki podskórnej, liczne zmiany grudkowo-krwotoczne (także w skórze głowy owłosionej) na rumieniowym podłożu, złuszczające się, z wysiękiem

Powiększone węzły chłonne podżuchwowe do około 5 cm

Wysięk surowiczo-ropny z uszu

Rozpulchniona i przerośnięta śluzówka jamy ustnej, migdałki podniebienne powiększone

Nowotwory wieku dziecięcego BIAŁACZKA U DZIECI

Nacieczenie dziąseł u dziewczynki z białaczką monoblastyczną

Nowotwory wieku dziecięcego szyjne lokalizacje

Guzy nowotworowe

Chłoniaki

Białaczki

guzy lite: rabdomyosarkoma, neuroblastoma, fibrosarkoma

Objawy

widoczny guz objaw Hornera

Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa

Klatka piersiowa

guzy górnego śródpiersia

duszność

kaszel

stridor

ból w klatce piersiowej

zaburzenia połykania

obrzęk szyi

guzy tylnego śródpiersia: często długo bez objawów

Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa

Zespół Hornera - uszkodzenie włókien współczulnych pomiędzy pniem mózgu a tkankami głowy (uciśnięcie, uszkodzenie, przerwanie)

Opadnięcie górnej powieki (ptoza) Lekkie podniesienie się powieki dolnej Zwężenie źrenicy oka (mioza) – porażenia mięśnia

rozwieracza źrenicy - nierówność źrenic – anizokoria Zapadnięcie się gałki ocznej do oczodołu (enoftalmia) Różnobarwność tęczówek – tęczówka po stronie

uszkodzenia nerwów jest jaśniejsza; objaw ten występuje, jeśli zmiana jest wrodzona

Bardzo wolne rozszerzanie się źrenicy po stronie uszkodzenia nerwów

Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa

Nowotworowe guzy śródpiersia

Nieziarniczy chłoniak złośliwy

Choroba Hodgkina

Guzy z komórek zarodkowych

Grasiczak

Neuroblastoma

Potworniak

Mięsak

Guzy łagodne Torbiele zapalne

Torbiele związane z zaburzeniami rozwojowymi

Powikłania zakrzepowe

związane ze stosowaniem cewników

naciek błony wewnętrznej żyły przez nowotwór

Przyczyny zespołu żyły głównej górnej

Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa

Zaburzenia oddechowe: sinica, kaszel, duszność, ortopnoe, chrypka, świst oddechowy

Zespół Hornera

Objawy ucisku rdzenia kręgowego w dolnym odcinku szyjnym kręgosłupa

Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: ból głowy, senność, śpiączka, zastój na dnie oka, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Objawy zespołu żyły głównej górnej

Nowotwory wieku dziecięcego Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

bóle brzucha

wymioty

biegunka lub zaparcia

spadek ciężaru ciała

gorączka

krwawe stolce

niedrożność

płyn w jamie otrzewnowej

Objawy kliniczne zależne od umiejscowienia Jama brzuszna (30 – 50%)

Nowotwory wieku dziecięcego Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

węzłów chłonnych

migdałków

jamy nosowogardłowej

zatok

oczodołów

tkanek miękkich

ślinianek i dziąseł

Objawy kliniczne zależne od umiejscowienia Okolica twarzowo-czaszkowa (20%) Guzowate zmiany mogą dotyczyć

Nowotwory wieku dziecięcego Jama brzuszna

Bóle brzucha

Powiększenie się obwodu jamy brzusznej

Wyczuwalny opór w jamie brzusznej

Hepatomegalia

Splenomegalia

Krwiomocz

Objawy niedrożności

przewodu pokarmowego

Krwawienie z przewodu pokarmowego

Guzy jamy brzusznej u dzieci z neuroblastoma (2000 r.)

Opóźniona diagnoza

Nowotwory wieku dziecięcego Miednica

Zaparcia Zaburzenia oddawania moczu Krwawienie z pochwy Masy groniaste z okolicy sromu Utykanie Bóle Krwiomocz

Nowotwory wieku dziecięcego Guzy rdzenia kręgowego

i przykręgosłupowe, uciskające rdzeń

Objawy kliniczne Bóle pleców Osłabienie odpowiedniej grupy mięśni Opór przy skłonach Skurcze mięśni przykręgosłupowych Postępująca skolioza Zaburzenie chodu, zaburzenia odruchów Zaburzenia czucia okolicy poniżej poziomu guza Dodatni objaw Babińskiego Zaburzenie funkcji zwieraczy Przeczulica Porażenie kończyn Zespół Hornera

Nowotwory wieku dziecięcego Ucisk na rdzeń kręgowy

Guzy

nadtwardówkowe

podtwardówkowe

wewnątrzrdzeniowe

Guzy nadtwardówkowe

Mięsak Ewinga 19%

Neuroblastoma 8%

Osteosarcoma 7%

Rhabdomyosarcoma 5%

Mięsaki tkanek miękkich 4%

Chłoniaki 2%

Nowotwory wieku dziecięcego Kończyny

Guz

Bóle, zwłaszcza nasilające się w nocy

Utykanie

Patologiczne złamanie

Asymetria obwodów kończyn

Zaniki mięśniowe

Nowotwory wieku dziecięcego Guzy kości

Typowym objawem zapalnej maski są nowotwory kości

Zarówno w mięsaku kostnym jak i w guzie Ewinga, stwierdzanych najczęściej powyżej 10 r.ż., występowanie gorączki

bólu

osłabienia

braku łaknienia

przyśpieszonego OB

podwyższonej liczby krwinek białych

nasuwa mylne rozpoznanie zapalenia kości i stanowi o znacznym opóźnieniu właściwej diagnozy

Nowotwory wieku dziecięcego Guzy jąder

Guzy zarodkowe

mięsak prążkowanokomórkowy

chłoniaki

białaczki

Guz jądra (5 x10 cm, obwód 38 cm) u chłopca z mięsakiem poprzecznie prążkowanym

Stopniowe powiększanie się lewego jądra

Utrata masy ciała ok. 3 kg w ciągu ostatniego miesiąca przed przyjęciem na oddział

Utrudnienie chodzenia

Nowotwory wieku dziecięcego Zmiany skórne i w tkance podskórnej

Swoiste nacieki, guzki białaczki chłoniaki histiocytoza komórek

Langerhansa neuroblastoma

zmiany nieswoiste - zespoły paraneoplastyczne

Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit)

Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór

Przewlekły wyciek Rabdomyosarcoma z ucha Histiocytoza Komórek Langerhansa Nawracająca gorączka Mięsak Ewinga i bóle kostne Białaczka Poranne bóle głowy Guz mózgu i wymioty

Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit)

Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór

Guz na szyi brak ChorobaHodgkina

odpowiedzi na antybiotyki Chłoniak nieziarniczy

Biały lub zielonkawo- Siatkówczak

żółty odblask z oka

Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit)

Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór

Wytrzeszcz gałek Neuroblastoma, ocznych histiocytoza, białaczki

rabdomyosarcoma Obrzęk twarzy i szyi Chłoniaki złośliwe,

białaczki Guz w jamie brzusznej Guz Wilmsa,

neuroblastoma, hepatoma

Bladość i osłabienie Białaczki, chłoniaki

nieziarnicze

Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit)

Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór

Utykanie osteosarcoma lub inny

guz kości

Bóle kostne białaczki,

mięsak Ewinga, neuroblastoma

Krwawienie Yolk sac tumor,

z dróg rodnych rabdomyosarcoma

Utrata masy ciała neuroblastoma, chłoniaki

złośliwe

Różnicowanie objawów występujących w najczęstszych nowotworach u dzieci

Objawy Nowotwór Różnicowanie

Bóle głowy guz mózgu migrena,

wymioty zapalenie zatok

Lymfadenopatia chłoniaki zakażenia złośliwe

Bóle kostne guzy kości zakażenia,

białaczka uraz Guz w jamie guz Wilmsa zaparcia,

brzusznej neuroblastoma cysty nerek, wypełniony pęcherz

Występowanie i różnicowanie objawów w najczęstszych nowotworach u dzieci

Objawy Nowotwór Różnicowanie Guz śródpiersia chłoniaki zakażenia, złośliwe cysty Pancytopenia białaczki zakażenia, anemia aplastyczna zespół mielo- dysplastyczny Krwawienie białaczki skazy krwotoczne

Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży

Udział pediatry, lekarza rodzinnego we wczesnym rozpoznawaniu nowotworów jest niepodważalny

Ciągle jeszcze istniejące opóźnienia w rozpoznawaniu, szczególnie guzów litych

powodują zbyt częste zdiagnozowanie w zaawansowanych stadiach - co stanowi istotną przyczynę niepowodzeń leczenia