Noduli Surrenalici Riccardo Gionata Gheri Endocrinologo EndOsMet

Noduli SurrenaliciRiccardo Gionata Gheri

EndocrinologoEndOsMet

Riccardo G. Gheri - Endocrinologo

La surrenaleLa surrenale

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Aldosterone

Cortisolo

EstradioloTestosteroneAdrenalina


La regolazioneLa regolazione

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Tipi di alterazioni cliniche che possiamo incontrare

Tipi di alterazioni cliniche che possiamo incontrare

• Anatomiche

• Nodulo(i), ipotrofia, ipertrofia

• Funzionali

• Ipofunzione, iperfunzione

• Anatomiche e funzionali insieme

• Noduli iperfunzionanti, ipertrofia con iperfunzione, ipotrofia con ipofunzione, ipertrofia con ipofunzione

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Noduli surrenaliciNoduli surrenalici• Dalla corticale surrenale

• Dalla medulla surrenalica

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Ma come si scoprono i noduli surrenalici?

Ma come si scoprono i noduli surrenalici?

• In caso di alterazioni funzionali circa nel 15%(ipertensione, sospetto Cushing, aritmie, altro…)

• Per caso ! Incidentalmente incidentaloma

• CT, RM, US eseguiti per “altri” motivi

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Un tentativo di definizione

Un tentativo di definizione

• Gli Incidentalomi surrenali non sono una singola entità ma un “ombrello” che definisce entità patologiche diverse che hanno in comune la stessa modalità di individuazione clinica.

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Qual è la frequenza degli Incidentalomi

Qual è la frequenza degli Incidentalomi

• Studi autoptici: 2%

• Radiologia: 8% (50-70 anni) 4% (20-50 anni) 0,3% (10-20 anni)

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Incidentalomi surrenaliciIncidentalomi surrenalici

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L’eziologia degli Incidentalomi

L’eziologia degli Incidentalomi

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Accuratezza diagnosticadelle tecniche di ImagingAccuratezza diagnosticadelle tecniche di Imaging

• Sensibilitàè la capacità di individuare il Carcinoma =% dei pazienti con tumore maligno

• Specificitàè la capacità di individuare lesioni benigne =% dei pazienti senza tumore maligno

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EcografiaEcografia• US (ecografia)

• dipendenza dall’esperienza dell’operatore

• dipendenza dall’esaminato (obesità, gas)

• individua lesioni nodulari surrenaliche di

• <3 cm nel 65%

• >3 cm nel 100%

• utile nel follow-up della variazione volumetrica

• non distingue lesioni Maligne vs Benigne

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CTCT• La maggior parte dei noduli surrenali vengono scoperti durante esami

del Polmone con MDC: questa non è la tecnica ottimale.

• Tecnica ottimale per la surrene: multi slices (3-5 mm) senza MDC.

• il 70% degli adenomi contengono hanno un contenuto elevato di lipidi intracitoplasmatici: la densità dell’adenoma è di 0-30 HU

• Nodulo con densità <10 HU alla CT senza MDC = BENIGNO (specificità =100%)>10 HU alla CT senza MDC = INDETERMINATO>43 HU alla CT senza MDC = SOSPETTO

• Altri caratteri da considerare: wash out relativo e assoluto nella enhanced CT

• Caratteri del nodulo tumorale = >6 cm, bordi irregolari, non omogeneo, calcificazioni, “wash-out” del contrasto dopo 15 min. minore del 40%

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RMRM• Adenoma appare ipo-intenso rispetto al

fegato nelle immagini T1-pesate

• Lo studio in “chemical shift” evidenzia caduta di segnale in presenza di adenoma ma.. falsi negativi per il tumore falsi positivi per adenoma di Conn

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Scintigrafia son 131-Iodio-Colesterolo

Scintigrafia son 131-Iodio-Colesterolo

• Adenomi sono “captanti” il radiofarmaco

• Carcinoma non è “captante” (nodulo freddo)

• Utile per evidenziare noduli “iperfunzionanti”

• LIMITI = problemi radiobiologia, lunga durata (5-7 g.)

• Nel sospetto di Feocromocitoma 131-I MIBG

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PET (18F-FDG) - PET/CTPET (18F-FDG) - PET/CT• SUV ratio (adrenal to liver maximal SUV

activity) <1,45-1,60 = lesione benigna

• PET/CT sensibilità = 98-100%specificità = 92-94%

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standardized uptake value (SUV)standardized uptake value (SUV)


FNABFNAB• Non è accurata

• Può “inseminare” il tumore

• Gravata da rischio (2,8-14%) di morbilità (sanguinamento, pneumotorace, pancreatite, infezione)

• Pericolosa in caso di Feocromocitoma non diagnosticato

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Classificazione clinica dei noduli della corticale

surrenalica

Classificazione clinica dei noduli della corticale

surrenalica• Adenomi (non funzionanti) Surrenalici

[incidentalomi veri?]

• Adenomi (funzionanti) Surrenalici

• Carcinomi (raramente funzionanti) Surrenalici

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Adenomi Surrenalici funzionanti

Adenomi Surrenalici funzionanti

• Adenomi Cortisolo-secernenti

• Adenomi Aldosterone-secernenti

• Adenomi benigni virilizzanti

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La valutazione ormonaleLa valutazione ormonale• Screening di tutti i pazienti con noduli surrenali per

• iperincrezione di Cortisolo (ricercare anche “fini” segni clinici di ipercorticismo)

• iperincrezione di Catecolamine(il grande “mimo”)

• Sospettare iperAldosteronismo in tutti i pazienti con ipertensione e ipoKalemia

• Sospettare iperincrezione di ormoni sessuali in caso di modifiche dei caratteri fenotipi sessuali

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Accuratezza diagnostica dei test ormonali

Accuratezza diagnostica dei test ormonali

• Screening per Feocromocitoma

• Screening per Iperaldosteronismo primario

• Screening per Sindrome di Cushing

• manifesta

• subclinica

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Classificazione clinica dei noduli della midollare

surrenalica

Classificazione clinica dei noduli della midollare

surrenalica• Feocromocitoma benigno 90%

• forme sporadiche 85%

• forme famigliari 15%

• MEN2A, MEN2B, MEN1, VHL, NF1, familial paragangliomas

• Feocromocitoma maligno (carcinoma) 10%

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phaios (scuro) chroma (colore) cytoma (tumore)


FeocromocitomaFeocromocitoma

• Determinazione della Metanefrina nelle urine (anche nei pazienti non ipertesi)

ACCURATEZZA = 97%

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IperaldosteronismoIperaldosteronismo• L’Adenoma Aldosterone secernente (cosidetto di Conn) può causare

1) ipertensione con ipokalemia2) ipokalemia senza ipertensione

• Necessario quindi misurare nei pazienti:a) aldosteroneb) attività reninica / renina plasmaticaCorrreggere potassio e somministrare dieta libera di saleAttenzione alla liquirizia, diuretici, farmaci antipertensivi, spironolattoneFarmaci antipertensivi permessi: Verapamil, Doxazosin

• Calcolare Aldosterone Renina Ratio (ARR) Si definisce iperadosteronismo primario se ARR > 30–50 (plasma aldosterone espresso come ng/dl e PRA come ng/ml per ora) ARR > 3.7 (plasma aldosterone espresso in ng/dl e concentrazione di renina diretta come ng/l)

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Sindrome di CushingSindrome di Cushing

• Manifesta

• Subclinica [SCS] (= 5-20% di quelli cosiddetti non funzionanti) (obesità, diabete, lieve ipertensione, sarcopenia) Test di soppressione con 1 mg di DXM ore 24 se Cortisolo delle ore 8:00 <1.8[5]mg/dl (<50[138]nmol/l) Sensibilità: 95% (falsi positivi/negativi)

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Valutazione ormonaleValutazione ormonale

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Riv Med Lab - JLM, Vol. 1, N. 1-2, 2000 (SIRSE Srl ed.)


Schema di valutazione di incidentaloma

Schema di valutazione di incidentaloma

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Carcinomi del SurreneCarcinomi del Surrene• Tumore molto raro

- 0,05% di tutte le neoplasie- picco insorgenza 40-50 anni- qualche volta famigliare (S. di Li Fraumeni e S. di Beckwith-Wiedemann)

• Manifestazioni cliniche:- forme non secernenti (50%)- forme secernenti (50%) - s. virilizzanti o femminillizanti - s. di pseudopubertà precoce

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Beckwith-Wiedemann


MTS surrenalicheMTS surrenaliche

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SIU 2011


Incidentaloma Storia naturale (1)


• Poiché l’incidentaloma non è una uniforme entità clinica, la sua “storia” naturale dipende dal rilievo patologico

• Tumori maligni (crescita rapida: >2cm/anno) Feocromocitomi (30% non funzionanti; 8-10% maligni) possono incidere in modo rilevante sulla salute del paziente

• Per tale ragione, bassa soglia decisionale nei casi dubbi a favore della chirurgia

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• Rischio di trasformazione neoplastica

< 1‰

• Rischio di evoluzione verso Ipersecrezione ormonale SCS (1-11% in 3-4 anni)

• Come fare il follow-up?Pareri discordanti:- TC a 6 - 12 - (24) mesi poi stop- Esami ormonali annualmente per 5 anni poi stop- Surrenectomia se crescita >1 cm o ipersecrezione ormonale- Noduli ≤ 2 cm e ≤ 10 HU = nessun follow-up

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Subclinical Cushing Sindrome = SCS


EndOsMetEndOsMet

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... fra poco a Firenze

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