NINDS Hypersomnia Information Pagehttp://www.ninds.nih.gov/disorders/hypersomnia/hypersomnia.htm

Hipersomnia ditandai dengan episode berulang dari kantuk di siang hari yang berlebihan atau berkepanjangan tidur malam hari. Berbeda dengan perasaan lelah karena kurang atau terganggu tidur di malam hari, orang dengan hipersomnia dipaksa untuk tidur berulang kali di siang hari, sering pada waktu yang tidak seperti di tempat kerja, selama makan, atau dalam percakapan. Ini tidur siang biasanya tidak memberikan bantuan dari gejala. Pasien sering mengalami kesulitan bangun dari tidur panjang, dan mungkin merasa bingung. Gejala lain mungkin termasuk kecemasan, meningkatkan iritasi, energi menurun, gelisah, berpikir lambat, bicara lambat, kehilangan nafsu makan, halusinasi, dan kesulitan memori. Beberapa pasien kehilangan kemampuan untuk berfungsi dalam keluarga, lingkungan sosial, pekerjaan, atau lainnya. Hipersomnia dapat disebabkan oleh gangguan lain tidur (seperti narkolepsi atau sleep apnea), disfungsi sistem saraf otonom, atau penyalahgunaan obat atau alkohol. Dalam beberapa kasus itu hasil dari masalah fisik, seperti tumor, trauma kepala, atau cedera pada sistem saraf pusat. Obat-obat tertentu, atau penarikan obat-obatan, juga dapat menyebabkan hipersomnia. Kondisi medis termasuk multiple sclerosis, depresi, ensefalitis, epilepsi, atau obesitas dapat menyebabkan gangguan tersebut. Beberapa orang tampaknya memiliki kecenderungan genetik untuk hipersomnia, pada orang lain, tidak ada diketahui penyebabnya. Biasanya, hipersomnia pertama kali diakui pada masa remaja atau dewasa muda.

apakah ada pengobatan?

Pengobatan simtomatik secara alami. Stimulan, seperti amfetamin, methylphenidate, dan modafinil, dapat diresepkan. Obat lain yang digunakan untuk mengobati hipersomnia termasuk clonidine, levodopa, bromocriptine, antidepresan, dan monoamine oxidase inhibitors. Perubahan perilaku (misalnya menghindari kerja malam dan kegiatan sosial yang waktu tidur delay) dan diet mungkin menawarkan beberapa bantuan. Pasien harus menghindari alkohol dan kafein.

Apa prognosis?

Prognosis untuk orang dengan hipersomnia tergantung pada penyebab gangguan tersebut. Sementara gangguan itu sendiri tidak mengancam nyawa, dapat memiliki konsekuensi serius, seperti kecelakaan mobil disebabkan oleh jatuh tertidur saat mengemudi. Serangan biasanya berlanjut tanpa henti.

Penyebab hipersomnia

Ada beberapa kemungkinan penyebab hipersomnia, termasuk:

The gangguan tidur narkolepsi (kantuk di siang hari) dan sleep apnea (gangguan pernapasan saat tidur)

Tidak cukup tidur di malam hari (kurang tidur)

kelebihan berat badan

Obat atau penyalahgunaan alkohol

Sebuah cedera kepala atau penyakit saraf, seperti multiple sclerosis

Resep obat-obatan, seperti obat penenang

Genetika (memiliki relatif dengan hipersomnia)

Mendiagnosis hipersomnia

Jika Anda secara konsisten merasa mengantuk di siang hari, berbicara dengan dokter Anda. Dalam membuat diagnosis hipersomnia, dokter akan bertanya tentang kebiasaan tidur Anda, seberapa banyak tidur yang Anda dapatkan di malam hari, jika Anda bangun di malam hari, dan apakah Anda tertidur di siang hari. Dokter Anda juga akan ingin tahu apakah Anda mengalami masalah emosional atau sedang mengonsumsi obat yang dapat mengganggu tidur Anda.

Dokter Anda juga dapat memerintahkan beberapa tes, termasuk tes darah, computed tomography (CT) scan, dan tes tidur yang disebut polisomnografi. Dalam beberapa kasus, sebuah electroencephalogram tambahan (EEG), yang mengukur aktivitas listrik otak, diperlukan.

Pengobatan hipersomnia

Jika Anda didiagnosis dengan hipersomnia, dokter dapat meresepkan berbagai obat untuk mengobatinya, termasuk stimulan, antidepresan, serta beberapa obat baru (misalnya, Provigil dan Xyrem).

Jika Anda didiagnosis dengan apnea tidur, dokter mungkin meresepkan pengobatan yang dikenal sebagai positive airway pressure terus menerus, atau CPAP. Dengan CPAP, Anda memakai masker di hidung Anda saat Anda sedang tidur. Sebuah mesin yang memberikan aliran kontinu udara ke dalam lubang hidung dihubungkan ke masker. Tekanan dari udara yang mengalir ke dalam lubang hidung membantu menjaga saluran udara terbuka.

Jika Anda mengambil obat yang menyebabkan kantuk, tanyakan kepada dokter Anda tentang perubahan ke salah satu yang kurang cenderung untuk membuat Anda mengantuk. Anda juga mungkin ingin pergi tidur lebih awal untuk mencoba untuk mendapatkan lebih banyak tidur di malam hari, dan menghilangkan alkohol dan kafein

EPIDEMIOLOGI http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18070379

Sebanyak 10 orang 132 dilibatkan dalam survei ini. Prevalensi masalah tidur adalah 56% di Amerika Serikat, 31% di Eropa Barat dan 23% di Jepang. Kebanyakan individu dengan masalah tidur dianggap ini berdampak pada fungsi mereka sehari-hari, dengan kehidupan keluarga yang paling terpengaruh dalam sampel Eropa Barat, kegiatan pribadi dalam sampel AS dan kegiatan profesional dalam sampel Jepang. Hampir setengah dari individu dengan masalah tidur tidak pernah mengambil langkah

apapun untuk mengatasi mereka, dan mayoritas responden tidak berbicara dengan dokter tentang masalah mereka. Dari orang-orang yang telah berkonsultasi dokter, resep obat telah diberikan kepada sekitar 50% di Eropa Barat dan Amerika Serikat dan 90% di Jepang.

HIPERSOMNIA PRIMER http://emedicine.medscape.com/article/291699-overview

Klasifikasi Internasional Gangguan Tidur (ICSD) menjelaskan hipersomnia primer sebagai gangguan idiopatik dianggap sistem saraf pusat (SSP) penyebab yang berhubungan dengan kantuk yang berlebihan (misalnya, episode berkepanjangan gerakan mata non-rapid [NREM] tidur). (Lihat Etiologi dan Presentasi.) [1]

Diagnostik dan Statistik Manual of Mental Disorders, Edisi Keempat, Revisi Teks (DSM-IV-TR) mendefinisikan primer (idiopatik) hipersomnia sebagai kantuk di siang hari yang berlebihan tanpa narkolepsi atau fitur yang berhubungan gangguan tidur lainnya. [2]

Pada tahun 1966, William Dement mengusulkan bahwa pasien dengan kantuk yang berlebihan di siang hari, tetapi tanpa cataplexy, kelumpuhan tidur, atau tidur-onset rapid eye movement (REM), tidak boleh dianggap narkolepsi. [3] Pada tahun 1972, Roth dkk menggambarkan jenis hipersomnia dengan mabuk tidur yang terdiri dari kesulitan datang untuk menyelesaikan terjaga, kebingungan, disorientasi, miskin koordinasi motorik, dan lambatnya, disertai dengan mendalam dan berkepanjangan tidur [4] serangan The tidur tiba-tiba terlihat di narkolepsi klasik tidak hadir dalam gangguan ini..

Dibandingkan dengan narkolepsi, yang ditandai dengan baik didefinisikan klinis, polysomnographic, dan fitur immunogenetic, hipersomnia primer tidak baik ditandai. [5, 6] Selain itu, sedangkan DSM-IV-TR dan ICSD setiap mendefinisikan 2 jenis idiopatik / hipersomnia primer berdasarkan durasi waktu tidur (yaitu, dengan atau tanpa tidur panjang), presentasi sering heterogen. (Lihat Presentasi, DDX, dan hasil pemeriksaan.) [7]

Harap dicatat bahwa sementara ICSD lebih memilih label diagnostik idiopatik hipersomnia, DSM lebih memilih label diagnostik hipersomnia primer. Seperti istilah yang dipertukarkan, artikel ini akan merujuk kepada mereka secara bergantian.

Klasifikasi

Hipersomnia primer dapat diklasifikasikan sebagai monosymptomatic atau polysymptomatic. Mengantuk yang berlebih saat siang hari bukan karena terbangun malam hari normal ciri bentuk monosymptomatic. Bentuk polysymptomatic terdiri dari panjang tidur malam yang tidak biasanya dan tanda-tanda mabuk saat bangun tidur. [8]

Dalam literatur, 3 kemungkinan subkelompok idiopatik SSP hipersomnia telah diusulkan.

Subkelompok I

Pasien-pasien ini memiliki riwayat keluarga yang positif, dan gejala klinis terkait menunjukkan disfungsi sistem saraf otonom. Gejala ini meliputi sakit kepala, sinkop, hipotensi ortostatik, dan vasokonstriksi perifer (tangan dan kaki dingin).

Subkelompok II

Kelompok ini mencakup pasien yang mengalami infeksi virus yang berhubungan dengan gejala neurologis, seperti sindrom Guillain-Barré, infeksi mononucleosis, atau radang paru-paru atipikal. Bahkan setelah resolve penyakit menular mereka, pasien ini terus membutuhkan tidur signifikan lebih nocturnal dan terus merasa sangat lelah.

Meskipun pada awalnya pasien ini lelah, mereka kemudian mengalami kesulitan membedakan kelelahan dari kantuk. Untuk melawan kelelahan, pasien tidur siang dan akhirnya hadir dengan keluhan kantuk berlebihan di siang hari. Analisis cairan tulang belakang otak menunjukkan limfositosis sedang (30-50 sel / uL dengan ringan sampai sedang elevasi protein).

Subkelompok III

Pasien-pasien ini tidak memiliki keluarga positif atau riwayat infeksi virus, dan penyebab dari gangguan benar-benar adalah idiopatik.

Hipersomnia primer berulang (recurrent)

Sindrom Kleine-Levin (KLS) adalah gangguan langka yang dimulai selama masa remaja dan memiliki preferensi jenis kelamin laki-laki. Para pasien memiliki episode berulang dari hipersomnia, yang sering dikaitkan dengan makan berlebihan kompulsif dan hypersexuality. [9] periode hipersomnia terjadi selama berhari-hari sampai berminggu-minggu pada satu waktu dan kambuh beberapa kali dalam setahun. Di antara periode gejala, pasien memiliki kebutuhan tidur yang normal dan tidak memiliki kantuk yang berlebihan di siang hari. Beberapa pasien mungkin mengalami gejala mudah marah, perilaku impulsif, depersonalisasi, halusinasi, depresi, dan kebingungan. Etiologi gangguan ini tidak diketahui [10, 11].

Gangguan ini terutama mempengaruhi laki-laki (68%). Usia rata-rata onset adalah 15 tahun (kisaran, 4-82Y, 81% selama dekade kedua), dan sindrom dapat bertahan hingga 8 tahun. Episode berulang setiap 3-4 bulan dan dapat bertahan hingga 10 hari, tetapi mereka mungkin bertahan lebih lama pada wanita. (Lihat Epidemiologi.)

KLS mungkin dipicu oleh infeksi (38,2%), trauma kepala (9%), atau konsumsi alkohol (5,4%). Gejala khas meliputi [11] berikut:

Hipersomnia - 100%

Perubahan kognitif - 96%, termasuk perasaan tertentu derealization

Makan gangguan - 80%

Hypersexuality - 43%

Dorongan - 29%

Tertekan suasana - 48%

Hipersomnia berhubungan dengan menstruasi didiagnosis ketika kantuk yang berlebihan di siang hari terjadi secara periodik selama beberapa hari sebelum menstruasi [12] Hal ini diasumsikan bahwa gejala mengikuti perubahan hormonal, namun etiologi dari sindrom, serta prevalensi dan tentu saja,. hampir tidak dikenal.

The ICSD hipersomnia berulang diklasifikasikan secara terpisah untuk menggambarkan bentuk berulang hipersomnia primer menurut DSM-IV-TR.

ETIOLOGI

Hipersomnia primer adalah gangguan idiopatik. Meskipun cedera kepala atau infeksi virus dapat menyebabkan gangguan menyerupai hipersomnia primer, penyebab berlaku untuk sebagian besar kasus masih belum diketahui. Tidak genetik, lingkungan, atau lainnya predisposisi telah diidentifikasi. [6]

Kantuk siang hari yang berlebihan telah dijelaskan dalam subset dari pasien setelah penyakit virus seperti sindrom Guillain-Barré, hepatitis, mononukleosis, dan radang paru-paru atipikal. Kasus keluarga yang terkait dengan HLA-CW2 dan HLA-DR11 genotipe juga telah dilaporkan. [13] Namun, sebagian besar pasien yang didiagnosis dengan idiopathic hipersomnia memiliki baik riwayat keluarga positif atau riwayat medis penyakit virus.

Dalam penelitian hewan percobaan, penghancuran neuron nonadrenergic dari ketiga rostral dari lokus ceruleus rumit telah menghasilkan hipersomnia. Sementara trauma telah dikaitkan dengan kantuk di siang hari yang berlebihan dalam serangkaian kasus, cairan cerebrospinal (CSF) analisis metabolit neurotransmitter tertentu tidak membedakan pasien dengan pasca trauma kantuk siang hari yang berlebihan dari pasien dengan pasien narkolepsi atau lainnya dengan kantuk yang berlebihan di siang hari. [14] Cedera neuron adrenergik pada bundel tanah genting telah menyebabkan hipersomnia dikaitkan dengan peningkatan proporsional dari kedua NREM dan tidur REM. [15]

Bukti menunjukkan bahwa disfungsi sistem dopamin dapat terjadi di narkolepsi, sementara kerusakan yang sama dari sistem norepinefrin dapat terjadi di idiopatik hipersomnia. Penurunan CSF tingkat histamin telah dilaporkan di hipersomnia primer, serta narkolepsi, tapi tidak di non-SSP hypersomnias, menunjukkan histamin yang mungkin menjadi indikator dari pusat (versus perifer) asal hypersomnias. [16]

Sebuah kemajuan besar dalam pemahaman tentang patologi narkolepsi, gangguan terkait erat dengan hipersomnia primer, dibuat setelah penemuan gen narkolepsi terkait pada hewan, yaitu, gen yang terlibat dalam patologi dari ligan hypocretin / orexin dan reseptor. [17, 18] konsentrasi CSF rendah hypocretin-1 dan hypocretin-2 di HLA DQB1 * 0602 juga ditemukan di hipersomnia primer, dan cacat umum di hcrt-2 transmisi dapat hadir dalam gangguan ini. Sebagai peptida hypocretin

merangsang sistem histaminergic oleh reseptor hypocretin 2, [19] kekurangan hypocretin dapat menyebabkan kantuk di siang hari yang berlebihan melalui penurunan fungsi histaminergic

EPIDEMIOLOGI

Kejadian di Amerika Serikat

Sementara tingkat berlebihan keluhan kantuk di siang hari pada populasi umum adalah antara 0.5-5% orang dewasa (dalam survei tanpa pertimbangan khusus penyebab / diagnosa), idiopatik hipersomnia didiagnosis pada sekitar 5-10% dari individu yang mandiri disebut sebuah klinik tidur dengan keluhan utama kantuk di siang hari [1] sebuah estimasi yang tepat dari prevalensi hipersomnia idiopatik rumit oleh kurangnya penanda biologis yang jelas atau kriteria diagnostik yang jelas..

Sebuah studi oleh Ohayon dkk menyarankan bahwa kantuk yang berlebihan yang lebih menonjol dari perkiraan sebelumnya. Studi ini menemukan bahwa dengan 27,8% dari 15.929 orang dari 15 negara bagian AS melaporkan kantuk yang berlebihan. Bahkan ketika menggunakan kriteria membatasi frekuensi minimal 3 kali per minggu selama minimal 3 bulan meskipun durasi tidur normal, prevalensi adalah 4,7%. [20]

Sex-dan demografi yang berkaitan dengan usia

Rasio Gender untuk idiopatik hipersomnia tidak diketahui. Sindrom Kleine-Levin mempengaruhi laki-laki sekitar 3 kali lebih sering daripada perempuan. [1]

Seperti dengan narkolepsi dan sindrom Klein-Levin, onset hipersomnia primer yang paling umum selama masa remaja dan jarang terjadi pada orang yang lebih tua dari 30 tahun. Diagnosis idiopatik hipersomnia adalah rumit oleh fakta bahwa membedakan antara tidur berlebihan dibandingkan panjang atau terjaga yang normal vs abnormal seringkali sulit pada populasi ini.

Sementara mengobati pasien dengan hipersomnia primer, keluarga dekat pasien harus terlibat dalam pendidikan secara keseluruhan dan proses pengambilan keputusan.

Karena gangguan ini dapat menyebabkan kerusakan pernikahan, konseling luas untuk mitra pasien, mendidik mereka tentang simtomatologi dan pilihan pengobatan, harus menjadi bagian dari rencana manajemen yang komprehensif.

Pasien dengan hipersomnia primer sering membutuhkan dukungan yang signifikan karena mereka beresiko disalahpahami sebagai tidak kompeten atau malas. Oleh karena itu, pendidikan keluarga, teman, dan rekan membantu pasien untuk berfungsi lebih baik dengan penyakit yang tak tersembuhkan.

Prognosis

Setelah awal yang khas antara usia 15-30 tahun, hipersomnia primer tidak diobati menyajikan kronis, namun stabil, tentu saja. Idiopatik hipersomnia adalah gangguan seumur hidup tanpa kecenderungan untuk mengirimkan spontan. Konsekuensi dari penyakit ini sebagian besar sosial dan profesional di alam. Kantuk di siang hari dapat menyebabkan depresi. Dari catatan, pada anak-anak, kantuk di siang hari dapat hadir sebagai hiperaktif

Sejarah

Kriteria diagnostik DSM-IV-TR untuk 307,44 hipersomnia primer

The DSM-IV-TR memberikan karakteristik berikut untuk hipersomnia primer:

Yang dominan keluhan adalah kantuk yang berlebihan selama minimal 1 bulan (atau kurang jika berulang), sebagaimana dibuktikan oleh salah satu episode tidur lama atau episode tidur siang yang terjadi hampir setiap hari

The kantuk yang berlebihan menyebabkan distress klinis signifikan atau gangguan dalam bidang sosial, pekerjaan, atau lainnya penting dari fungsi

The kantuk yang berlebihan tidak baik dicatat dengan insomnia dan tidak terjadi secara eksklusif selama gangguan tidur lain (misalnya, narkolepsi,-pernapasan terkait gangguan tidur, gangguan tidur ritme sirkadian, parasomnia) dan tidak dapat dipertanggungjawabkan oleh jumlah yang tidak memadai tidur

Gangguan tidak terjadi secara eksklusif selama gangguan mental lain

Gangguan tidak disebabkan oleh efek fisiologis langsung dari suatu zat (misalnya, penyalahgunaan obat, obat-obatan) atau kondisi medis umum

Tentukan jika kondisi berulang, yaitu, jika ada periode kantuk yang berlebihan yang berlangsung setidaknya 3 hari, terjadi beberapa kali dalam setahun selama minimal 2 tahun [1].

Kriteria ICSD

Kriteria diagnostik hipersomnia idiopatik dalam edisi revisi ICSD, selain dengan kriteria klinis, yang mirip dengan kriteria DSM-IV-TR, termasuk 1 atau lebih dari fitur polysomnographic berikut [2]:

Sebuah periode tidur yang normal atau berkepanjangan dalam durasi

Sebuah latensi tidur kurang dari 10 menit

Normal latensi tidur REM

Sebuah latensi tidur kurang dari 10 menit pada kelompok Sleep Latency Uji

Kurang dari 2 sleep onset REM periode

Karakteristik Tambahan

Yang paling khas adalah rujukan untuk bentuk polysymptomatic dari hipersomnia primer dan ditandai sebagai berikut [5, 21]:

Berlebihan kantuk di siang hari menyebabkan tidur siang berkepanjangan yang tidak menyegarkan

Tidur malam dengan durasi lama (sebanyak 12h atau lebih)

Mabuk Tidur

Pasien-pasien ini tidak merasa tidur siang berikut segar dan, karena itu, melawan kantuk selama mereka mampu. Pasien sulit untuk bangun dari tidur atau tidur siang.

Beberapa pasien mengeluh sakit kepala, episode pingsan, hipotensi ortostatik, dan keluhan pembuluh darah perifer fenomena Raynaud. Jarang, halusinasi hypnagogic dan kelumpuhan tidur dapat diamati. Selama jangka waktu mengantuk, pasien mungkin mengembangkan perilaku otomatis, di mana mereka bertindak secara semicontrolled. (Selama episode perilaku otomatis, pasien ini dapat membahayakan diri mereka sendiri melalui risiko cedera.)

Pada pasien dengan bentuk berulang (yaitu, sindrom Kleine-Levine), hipersomnia terjadi selama berhari-hari hingga berminggu-minggu beberapa kali dalam setahun. Di antara, pasien tidak memiliki kantuk yang berlebihan di siang hari. Beberapa pasien mungkin mengalami gejala mudah marah, hypersexuality, hyperphagia, perilaku impulsif, depersonalisasi, halusinasi, depresi, dan disorientasi.

Gejala klinis

Pasien mungkin tampak lelah atau bahkan tertidur di kantor dokter. Sisa dari pemeriksaan fisik, bagaimanapun, tidak akan mengungkapkan fitur tertentu menunjukkan diagnosis hipersomnia idiopatik.

Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk menyingkirkan diagnosis alternatif. Diagnosis apnea tidur obstruktif daripada idiopatik hipersomnia harus dipertimbangkan untuk pasien yang menunjukkan hipersomnia terkait dengan obesitas sentral, micrognathia atau retrognathia, macroglossia, orofaring ramai, sumbatan hidung, dan pembesaran tonsil.

Penyakit rematologi yang mendasari, seperti rheumatoid arthritis aktif atau osteoarthritis, dapat menyebabkan hyperoxia siang hari dan kantuk yang berhubungan dengan tidur malam yang buruk karena sakit. Sebelum trauma kepala sequela atau tumor otak saat ini dapat meninggalkan tanda khusus mereka pada pemeriksaan neurologis.

Temuan spesifik mungkin menyarankan suatu kondisi degeneratif neurologis (misalnya, Parkinson atau penyakit Huntington), disfungsi endokrin (misalnya, hipotiroidisme), infeksi virus dan bakteri (misalnya, hipersomnia sekunder untuk ensefalitis virus), penyakit paru dengan kesulitan pernapasan terkait tidur sekunder (misalnya , bronkitis kronis) atau gangguan muskuloskeletal (misalnya, rheumatoid arthritis, fibromyalgia).

Seorang pasien kelebihan berat badan dengan hipersomnia primer harus dinilai untuk mendasari masalah endokrin dan apnea tidur.

Jika psikomotor retardasi atau agitasi dicatat, gangguan mental dengan gangguan tidur sekunder harus disingkirkan sebelum membuat diagnosis hipersomnia primer.

Pemeriksaan status mental

Gangguan depresi mayor biasanya menyajikan dengan energi menurun dan kelelahan dan atipikal hadiah depresi dengan hipersomnia. Demikian pula, ucapan yang lembut dalam kualitas, dengan tingkat penurunan produksi dan peningkatan latency jawaban, mungkin menunjukkan kelelahan yang berlebihan, tetapi juga dapat menunjukkan depresi.

Suasana hati mungkin "turun," lelah, "atau bahkan" tertekan, "dengan suasana hati yang kongruen dan berbagai penurunan mempengaruhi. Jika hal ini terjadi, makna dari kata-kata harus hati-hati berkualitas. Apakah bahwa pasien depresi memiliki (yaitu, gangguan depresi mayor) atau itu bahwa ia / dia merasa turun sebagai reaksi terhadap oversleeping dan penurunan kemampuan untuk berfungsi?

Proses berpikir harus koheren dan tujuan diarahkan. Sementara keinginan bunuh diri tidak khas untuk hipersomnia primer, karena tumpang tindih antara tidur dan gangguan afektif, pertanyaan standar tentang adanya keinginan bunuh diri dan pembunuh dianjurkan.

Insight dan penilaian yang paling baik kali. Perubahan kognitif ringan dalam domain perhatian, konsentrasi dan memori jangka pendek kadang-kadang hadir, tapi paling sering pemeriksaan kognitif tidak boleh mengungkapkan defisit yang signifikan.

Hipersomnia berulang

Pada pemeriksaan neurologis, pasien dengan sindrom Klein-Levin dapat hadir dengan sejumlah temuan nonspesifik termasuk nystagmus, dysarthria, dan hyperreflexia umum.

Untuk sekunder sindrom Kleine-Levin, pasien cenderung lebih tua dan memiliki episode lebih sering dan lebih lama, tetapi mereka datang dengan gejala klinis dan respon pengobatan mirip dengan kasus primer

Pertimbangan diagnostik

Sebelum membuat diagnosis hipersomnia idiopatik, pertimbangkan hal berikut:

Apakah ada hubungan temporal antara onset, eksaserbasi, dan pengampunan hipersomnia dan fitur yang terkait / kondisi

Apakah ada riwayat keluarga hipersomnia vs terkait fitur (suatu kondisi medis umum, depresi, dll)

Selain itu, hati-hati mempertimbangkan faktor-faktor seperti usia onset, fitur khas dibandingkan atipikal, dan tentu saja. Klasifikasi tersebut akan membantu dalam membedakan antara entitas berikut [1, 22, 23].

Variasi tidur normal

"Panjang tidur" (yaitu, individu dengan lebih besar dari durasi tidur rata-rata) tidak hadir dengan kantuk yang berlebihan di siang hari, mabuk tidur, atau perilaku otomatis selama mereka mendapatkan jumlah yang biasa mereka tidur. [1] Pemahaman tidur individu dasar yang diperlukan sebelum membuat diagnosis.

Kronis kurang tidur

Durasi tidur malam harus memenuhi syarat sebagai memadai sebelum diagnosis idiopatik hipersomnia dibuat. Sebuah durasi tidur rata-rata kurang dari 7 jam bisa mengakibatkan kantuk di siang hari yang berlebihan serupa dalam presentasi hipersomnia primer. Jika ini dicurigai, pasien harus diinstruksikan untuk mendokumentasikan durasi tidur mereka dalam buku harian tidur. Seringkali, peningkatan gejala siang hari tercatat menyusul peningkatan durasi tidur. Jika ragu, percobaan ekstensi tidur dapat diresepkan untuk 10-14 hari untuk memperjelas diagnosis. [1]

Gangguan tidur Zat-induced, jenis hipersomnia

Ini harus didiagnosa jika hipersomnia adalah sekunder untuk penggunaan atau penyalahgunaan obat resep, obat over-the-counter, atau obat-obatan terlarang. Dari catatan, hipersomnia dapat menjadi hasil langsung dari penggunaan obat tertentu (misalnya, benzodiazepin, antihistamin) atau dapat terjadi sebagai akibat dari menghentikan obat yang sebelumnya digunakan / disalahgunakan (misalnya, stimulan, kokain). Jika ragu, layar obat dapat membantu untuk memperjelas diagnosis.

Sindrom resistensi saluran napas bagian atas (gangguan tidur pernapasan yang terkait)

Sindrom ini berhubungan dengan kantuk di siang hari yang berlebihan dan berat mendengkur menyebabkan arousals sering selama tidur malam. Obesitas adalah umum, pasien mungkin memiliki kelainan anatomi dari saluran napas bagian atas, seperti tinggi, sempit, langit-langit melengkung, maloklusi mulut, atau retrognathia.

Rekaman polysomnographic menunjukkan singkat arousals alpha-electroencephalogram berlangsung 3-5 detik. Pemantauan tekanan esofagus atau mengukur aliran udara menggunakan pneumotachometer yang diperlukan untuk mengkonfirmasi keberadaan sindrom ini. Penggunaan continuous positive airway pressure hidung sebagai tes terapi dapat membantu untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Hipersomnia pasca trauma

Hipersomnia pasca trauma mungkin meniru hipersomnia idiopatik. Gejala biasanya berkembang 6-18 bulan setelah trauma kepala.

Gangguan neurologis lainnya

Studi pencitraan otak dapat mengidentifikasi hidrosefalus berkomunikasi atau tumor otak dengan hypersomnolence siang hari sebagai gejala / keluhan utama penyajian, dengan tidak adanya tanda-tanda neurologis lain atau gejala.

Hipersomnia sekunder untuk kondisi medis umum lainnya

Hipersomnia siang hari yang berlebihan juga dapat terjadi dari sakit kronis sering atau berulang dari terbangun karena gangguan medis yang mendasari.

Sebagai penggunaan obat dapat mengakibatkan hipersomnia, sejarah yang cermat dan kronologi gejala diperlukan untuk memperjelas penyebab. Di rumah sakit, terutama di unit perawatan intensif, hipersomnia juga menjadi sekunder untuk gangguan siklus tidur-bangun atau, dalam kasus yang parah, mungkin mencerminkan suatu delirium mendasari karena kondisi medis umum.

Gangguan depresi mayor

Hipersomnia mungkin fitur menyajikan depresi primer, yang harus disingkirkan dengan melakukan evaluasi psikiatri hati-hati. Untuk memperumit masalah lebih lanjut, pasien dengan hipersomnia primer berada pada peningkatan risiko mengembangkan gangguan depresi mayor. Oleh karena itu, semua pasien dengan hipersomnia harus menerima status mental cermat dan evaluasi psikiatri untuk depresi. Tujuan dari evaluasi psikiatri adalah untuk menentukan apakah ada dinamika keluarga, pekerjaan, atau masalah interpersonal yang dapat menyebabkan atau berkontribusi pada depresi.

Gejala khas termasuk mood depresi, anhedonia (kehilangan minat dan kesenangan), penurunan energi, agitasi psikomotor atau retardasi, penurunan atau peningkatan nafsu makan (yang dapat menyebabkan penurunan berat badan atau keuntungan), penurunan perhatian dan konsentrasi, penurunan libido, perasaan bersalah atau tidak berharga, dan, dalam kasus yang parah, keinginan bunuh diri, proses berpikir delusi, halusinasi pendengaran atau.

Gangguan tidur yang paling umum dilaporkan dalam depresi melankolis adalah kurang tidur. Gangguan tidur seperti kesulitan dalam inisiasi dan pemeliharaan tidur tidur dan / atau awal kebangkitan umum. Kelelahan siang hari berikutnya sehingga sering atau lama tidur siang mungkin keliru untuk kantuk yang berlebihan di siang hari.

Hipersomnia berhubungan dengan peningkatan nafsu makan, berat badan, mood reaktivitas (berarti mood mencerahkan dalam menanggapi peristiwa positif), kelam kelumpuhan (yaitu, perasaan kelam di lengan atau kaki), dan sensitivitas penolakan adalah karakteristik dari depresi atipikal.

Jika depresi hadir, sejarah hati-hati menjelaskan kronologi gejala (tidak hipersomnia mendahului atau mengikuti gejala depresi terkait) diperlukan untuk memperjelas diagnosis utama.

Narkolepsi

Kantuk yang berlebihan di siang hari, sejarah cataplexy, dan adanya periode tidur REM-onset harus memungkinkan diferensiasi narkolepsi dari hipersomnia idiopatik. Dengan tidak adanya cataplexy, gangguan mungkin sulit untuk membedakan. Diagnosis narkolepsi membutuhkan adanya 2 atau lebih banyak tidur-onset periode REM pada Beberapa Sleep Latency Test, serta hubungan dengan antigen leukosit manusia (HLA)-DR15 dan HLA-DQ6 haplotype.

Sebaliknya, pasien dengan hipersomnia primer biasanya hadir dengan lebih lama dan kurang terganggu tidur malam, mengalami kesulitan lagi tetap terjaga, dan memiliki lebih banyak rasa kantuk pada siang hari (bukan lebih diskrit "serangan tidur" dalam narkolepsi).

Pasien hipersomnia primer juga memiliki lebih lama dan episode tidur siang kurang menyegarkan, dengan sedikit atau tanpa bermimpi selama tidur siang (sebagai lawan dari periode tidur REM-onset terlihat di narkolepsi). [1]

Gangguan tidur ritme sirkadian

Tertunda sindrom fase tidur adalah pertimbangan diagnostik pada beberapa pasien yang keluhan utama adalah kesulitan kebangkitan ekstrim pada waktu yang dikehendaki dan mengantuk pagi berlebihan. Sebuah jadwal tidur-bangun yang abnormal (dengan bergeser atau tidak teratur jam) sering hadir pada individu dengan gangguan tidur ritme sirkadian. [1] Pasien ini tidak memiliki kantuk di siang hari yang berlebihan di paruh kedua hari dan tidak bisa tertidur sampai larut malam.

Gangguan kejiwaan lainnya

Hipersomnia terkait dengan gangguan mood dysthymia dan terkait sering diamati. Presentasi biasanya di kemudian hari. Sebuah depresi kronis kelas rendah dan ketidakmampuan untuk mengatasi situasi stres yang diamati. Gangguan tidur pada pasien psikiatri dengan keluhan utama hipersomnia tampak terkait dengan hyperarousal terpusat didorong, sedangkan hipersomnia primer dikaitkan dengan hypoarousal didorong oleh pusat. Beberapa Tidur Latency temuan uji tidak menunjukkan latensi tidur pendek.

Persistent atau kambuh kelelahan yang tidak menyelesaikan dengan bedrest ciri sindrom kelelahan kronis. Rekaman polysomnographic menunjukkan mengurangi efisiensi tidur dan intrusi alpha ke dalam tidur pada electroencephalogram (EEG).

Diagnosis Diferensial

Apnea, Tidur

Bipolar Affective Disorder

Depresi

Kepala Trauma

Hydrocephalus

Insomnia

Narkolepsi

Sedatif, Hypnotic, Anxiolytic Gunakan Gangguan

Gangguan Tidur, Geriatric

Tidur Gangguan

Pertimbangan pendekatan

Hipersomnia primer adalah diagnosis eksklusi. Penyebab lain mengantuk berlebihan di siang hari harus disingkirkan sebelum diagnosis hipersomnia primer dibuat.

Pasien harus menerima hitung darah lengkap (CBC), tes skrining biokimia, dan tes thyroid-stimulating hormone untuk mengecualikan gangguan fisik umum yang mungkin hadir dengan keluhan kelelahan yang berlebihan, sering dinyatakan sebagai kantuk yang berlebihan oleh pasien. Layar obat diindikasikan jika gangguan tidur zat-induced perlu dikesampingkan.

Sebagai kantuk yang berlebihan pada dasarnya adalah sebuah dilaporkan sendiri, keluhan subyektif, sejumlah tes telah diciptakan dengan tujuan meningkatkan validitas pengumpulan data dan kehandalan. Timbangan yang umum digunakan untuk, penilaian yang sistematis kuantitatif kantuk yang berlebihan adalah Skala Kantuk Epworth dan Kantuk Skala Stanford. Sementara membantu, skala ini pada dasarnya tetap subyektif sifatnya, yang menimbulkan pertanyaan tentang karakteristik kantuk sebagaimana dinilai dengan metode subyektif (misalnya, skala kantuk Epworth dan Stanford) dibandingkan yang obyektif (misalnya, polisomnografi dan Multiple Sleep Latency Uji

Pertimbangan pendekatan

Parah idiopatik hipersomnia adalah masalah menonaktifkan yang sering menyebabkan pengangguran permanen dan merespon buruk terhadap perawatan medis. [9, 8] Selain itu, karena penyebab hipersomnia idiopatik tidak diketahui, pengobatan tetap gejala di alam.

The American Academy of Sleep Medicine praktek parameter menyatakan bahwa sukses pengobatan hipersomnia asal pusat memerlukan diagnosis yang akurat, menjahit individu terapi untuk menghasilkan kemungkinan kembali maksimum fungsi, dan teratur tindak lanjut untuk memantau respon terhadap terapi.

Modafinil, natrium oxybate, amfetamin, metamfetamin, dextroamphetamine, methylphenidate, dan selegiline adalah pengobatan yang efektif untuk kantuk yang berlebihan terkait dengan hypersomnias narkolepsi dan primer. Dijadwalkan tidur siang dapat bermanfaat untuk memerangi kantuk pada pasien ini. [28]

Pendekatan perilaku dan teknik kebersihan tidur yang dianjurkan, meskipun mereka memiliki sedikit dampak positif secara keseluruhan pada penyakit ini.

konsultasi

Diagnosis hipersomnia primer dilakukan setelah tidak termasuk neurologis, paru, dan gangguan kejiwaan diketahui menyebabkan kantuk yang berlebihan. Karena itu, jika penyebab yang mendasari disarankan, konsultasi yang tepat dengan ahli saraf, paru, dan psikiater harus diperoleh.

kegiatan

Perhatian dianjurkan dalam kegiatan di mana hypersomnolence mungkin berbahaya

Obat-obat yang telah digunakan dalam pengobatan gangguan ini meliputi antidepresan trisiklik (TCA), inhibitor monoamine oxidase (MAOIs), clonidine, levodopa, bromocriptine, amantadine, methysergide, pemoline (per Oktober 2005, ini tidak lagi tersedia di Amerika Serikat, risiko toksisitas hati manfaat melebihi), dan modafinil. (Pasien mengembangkan toleransi terhadap obat mereka, berhati-hatilah dalam resep obat-obatan.)

Terapi untuk idiopatik hypersomnolence melibatkan mempertahankan pasien pada penggunaan sehari-hari stimulan. Dosis obat dititrasi sehingga pasien tetap waspada siang hari, namun efek samping harus dihindari.

Methylphenidate (Ritalin), mazindol (ditarik dari pasar AS pada tahun 2001), dan dextroamphetamine merupakan obat yang paling sering diresepkan.

Modafinil

Modafinil telah terbukti secara klinis bermanfaat dalam pengobatan narkolepsi dan penyebab lain kantuk siang hari yang berlebihan, seperti idiopatik hypersomnolence. [29] Ini adalah psikostimulan yang meningkatkan terjaga dan kewaspadaan, tapi profil farmakologis yang terutama berbeda dari amfetamin, methylphenidate, atau kokain. Modafinil kurang cenderung menghasilkan efek samping seperti jitteriness, kecemasan, atau aktivitas lokomotor kelebihan atau menyebabkan efek rebound hypersomnolent. Ini adalah long-acting, penghapusan yang normal paruh modafinil pada manusia adalah antara 12-15 jam [3, 30].

Mekanisme aksi modafinil tidak sepenuhnya dipahami. Modafinil menginduksi terjaga sebagian oleh aksinya di hipotalamus anterior. Its tindakan dopamin-merilis dalam nucleus accumbens lemah dan bergantung pada dosis, kemungkinan respon gembira, dan, oleh karena itu, potensi penyalahgunaan dan toleransi, kecil.

Modafinil memiliki pusat alpha efek agonis 1-adrenergik (misalnya, secara langsung merangsang reseptor). Modafinil menghambat reuptake dari noradrenalin oleh terminal noradrenergik pada tidur-mempromosikan neuron dari inti preoptic ventrolateral (VLPO). Lebih signifikan, mungkin, adalah kemampuannya untuk meningkatkan rangsang transmisi glutaminergic dan mengurangi asam gamma-aminobutyric lokal (GABA)-ergik transmisi, sehingga mengurangi GABA (A) reseptor sinyal pada terminal dopamine mesolimbic

obat Ringkasan

Pasien sering membutuhkan terapi obat untuk mengobati hypersomnolence siang hari. Sebelum memulai terapi dengan stimulan, jelas menetapkan diagnosis dan mempertimbangkan potensi untuk penyalahgunaan. [8, 23]

Modafinil, agen bangun-mempromosikan, telah disetujui untuk pengobatan kantuk yang berlebihan terkait dengan narkolepsi, apnea tidur obstruktif-Hypopnea sindrom (OSAHS), dan gangguan tidur pergeseran-kerja (SWSD) [30, 31] manfaat yang signifikan Penelitian telah menunjukkan. pada berbagai tindakan obyektif dan perkiraan subjektif dari kantuk yang berlebihan.

Kemanjuran klinis modafinil, dikombinasikan dengan keamanan yang ditingkatkan melalui stimulan SSP, telah membuatnya menjadi obat yang paling diresepkan untuk pengobatan kantuk yang berlebihan terkait dengan narkolepsi. Tidak seperti banyak obat lain yang digunakan untuk kantuk yang berlebihan, modafinil tidak diketahui untuk disalahgunakan. Efek samping yang paling umum dilaporkan dalam studi klinis adalah sakit kepala, sebagian besar adalah sementara dan ringan sampai sedang dalam tingkat keparahan. Modafinil juga memiliki potensi interaksi dengan obat lain yang dimetabolisme melalui jalur enzim sitokrom P450.

Untuk sindrom Kleine-Levin, mengantuk dapat menurunkan dengan stimulan (terutama amfetamin), sedangkan neuroleptik dan antidepresan manfaat miskin. Lithium, daripada carbamazepine atau lainnya antiepileptics, ditemukan memiliki tingkat keberhasilan yang lebih tinggi untuk menghentikan kekambuhan

References1. American Psychiatric Association. Primary hypersomnia. In: Diagnostic and Statistical Manual

of Mental Disorders. Text Revision (DSM-IV-TR). 4th Edition. Washington, DC: American Psychiatric Association; 2000:604-9.

2. American Academy of Sleep Medicine. The international classification of sleep disorders: diagnostic - coding manual. 2nd ed. Westchester, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2005.

3. Dement W, Rechtschaffen A, Gulevich G. The nature of the narcoleptic sleep attack. Neurology. Jan 1966;16(1):18-33. [Medline].

4. Roth B, Nevsimalova S, Rechtschaffen A. Hypersomnia with "sleep drunkenness". Arch Gen Psychiatry. May 1972;26(5):456-62. [Medline].

5. Roehrs T, Zorick F, Sicklesteel J. Excessive daytime sleepiness associated with insufficient sleep. Sleep. 1983;6(4):319-25. [Medline].

6. Billiard M. Diagnosis of narcolepsy and idiopathic hypersomnia. An update based on the International classification of sleep disorders, 2nd edition. Sleep Med Rev. Oct 2007;11(5):377-88. [Medline].

7. Bassetti C, Pelayo R, Guilleminault C. Idiopathic Hypersomnia. In: Kryger MH, Roth T, Dement WC.Principles and Practices of Sleep Medicine. 4th Edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2005:791-800.

8. Roth T. Introduction: narcolepsy and excessive daytime sleepiness: from the bench to the bedside. J Clin Psychiatry. 2007;68 Suppl 13:4. [Medline].

9. Guilleminault C. Disorders of excessive sleepiness. Ann Clin Res. 1985;17(5):209-19. [Medline].

10. Roth B. Narcolepsy and hypersomnia: review and classification of 642 personally observed cases. Schweiz Arch Neurol Neurochir Psychiatr. 1976;119(1):31-41. [Medline].

11. Arnulf I, Zeitzer JM, File J, et al. Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature.Brain. Dec 2005;128(Pt 12):2763-76. [Medline].

12. Billiard M, Guilleminault C, Dement WC. A menstruation-linked periodic hypersomnia: Kleine-Levin syndrome or new clinical entity?. Neurology. 1975;25:436-443. [Medline].

13. Montplaisir J, Poirier G. HLA in disorders of excessive sleepiness without cataplexy in Canada. In: Honda Y, Juti T. HLA in Narcolepsy. Berlin, Germany: Springer-Verlag; 1988:186-190.

14. Guilleminault C, Faull KF, Miles L. Posttraumatic excessive daytime sleepiness: a review of 20 patients.Neurology. Dec 1983;33(12):1584-9. [Medline].

15. Montplaisir J, de Champlain J, Young SN. Narcolepsy and idiopathic hypersomnia: biogenic amines and related compounds in CSF. Neurology. Nov 1982;32(11):1299-302. [Medline].

16. Kanbayashi T, Kodama T, Kondo H, Satoh S, Inoue Y, Chiba S, et al. CSF histamine contents in narcolepsy, idiopathic hypersomnia and obstructive sleep apnea syndrome. Sleep. Feb 1 2009;32(2):181-7.[Medline].

17. Nishino S, Okuro M, Kotorii N, Anegawa E, Ishimaru Y, Matsumura M, et al. Hypocretin/orexin and narcolepsy: new basic and clinical insights. Acta Physiol (Oxf). Jun 25 2009;[Medline].

18. Nishino S, Kanbayashi T. Symptomatic narcolepsy, cataplexy and hypersomnia, and their implications in the hypothalamic hypocretin/orexin system. Sleep Med Rev. Aug 2005;9(4):269-310. [Medline].

19. Yamanaka A, Tsujino N, Funahashi H, Honda K, Guan JL, Wang QP, et al. Orexins activate histaminergic neurons via the orexin 2 receptor. Biochem Biophys Res Commun. 2002;290:1237-45. [Medline]. [Full Text].

20. Ohayon MM, Dauvilliers Y, Reynolds CF 3rd. Operational Definitions and Algorithms for Excessive Sleepiness in the General Population: Implications for DSM-5 Nosology. Arch Gen Psychiatry. Jan 2012;69(1):71-9. [Medline].

21. Guilleminault C, Faull KF. Sleepiness in nonnarcoleptic, non-sleep apneic EDS patients: the idiopathic CNS hypersomnolence. Sleep. 1982;5 Suppl 2:S175-81. [Medline].

22. Bassetti C, Gugger M, Bischof M. The narcoleptic borderland: a multimodal diagnostic approach including cerebrospinal fluid levels of hypocretin-1 (orexin A). Sleep Med. Jan 2003;4(1):7-12. [Medline].

23. Ohayon MM. From wakefulness to excessive sleepiness: what we know and still need to know. Sleep Med Rev. Apr 2008;12(2):129-41. [Medline].

24. Sangal RB; Mitler MM; Sangal JM. Subjective sleepiness ratings (Epworth sleepiness scale) do not reflect the same parameter of sleepiness as objective sleepiness (maintenance of wakefulness test) in patients with narcolepsy. Clin Neurophysiol. Dec 1999;(110)12:2131-5. [Medline].

25. Sangal RB, Sangal JM, Belisle C. Subjective and objective indices of sleepiness (ESS and MWT) are not equally useful in patients with sleep apnea. Clin Electroencephalogr. Apr 1999;30(2):73-5. [Medline].

26. Rechtschaffen A, Roth B. Nocturnal sleep of hypersomniacs. Act Nerv Super (Praha). 1969;11(3):229-33.[Medline].

27. Anderson KN, Pilsworth S, Sharples LD, Smith IE, Shneerson JM. Idiopathic hypersomnia: a study of 77 cases. Sleep. Oct 1 2007;30(10):1274-81. [Medline].

28. [Best Evidence] [Guideline] Morgenthaler TI, Kapur VK, Brown T, Swick TJ, Alessi C, Aurora RN, et al. Practice parameters for the treatment of narcolepsy and other hypersomnias of central origin. Sleep. Dec 1 2007;30(12):1705-11. [Medline].

29. Ballon JS, Feifel D. A systematic review of modafinil: Potential clinical uses and mechanisms of action. J Clin Psychiatry. Apr 2006;67(4):554-66. [Medline].

30. Valentino RM, Foldvary-Schaefer N. Modafinil in the treatment of excessive daytime sleepiness. Cleve Clin J Med. Aug 2007;74(8):561-6, 568-71. [Medline].

31. Schwartz JR. Modafinil: new indications for wake promotion. Expert Opin Pharmacother. Jan 2005;6(1):115-29. [Medline].

32. Poppe M, Friebel D, Reuner U, Todt H, Koch R, Heubner G. The Kleine-Levin syndrome - effects of treatment with lithium. Neuropediatrics. 2003;34:113-9. [Medline].