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Névralgies du trijumeau
Introduction
cause fréquente de céphalée aiguë récidivante. femmes à partir de 50 ans. douleurs majeures l’atteinte de la racine sensitive du nerf trijumeau. deux entités nosologiques distinctes :
la névralgie essentielle du trijumeau;la maladie de Trousseau
la névralgie faciale symptomatique, secondaire à une affection locale.
Rappel anatomo-fonctionnel
Rappel anatomo-fonctionnel
Épidémiologie
L’incidence : elle est faible avec 5 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants.
Sexe : On note une légère prédominance féminine (sex-ratio = 2/3)
Age : Il s’agit d’une maladie de l’âge moyen, les trois-quarts des cas survenant après l’âge de 50 ans. Les formes les plus juvéniles doivent être suspectes de névralgie symptomatique.
Hérédité : On note l’existence de quelques rares cas familiaux.
Facteur favorisant : Aucun facteur favorisant n’a été retenu à ce jour, bien que les facteurs ethniques et la consommation alcoolo tabagique soient suspectés.
ETIOPATHOGENIE névralgies du trijumeau essentielle, sans cause connue Il existe plusieurs hypothèses étiopathogéniques. Théorie périphérique
Compression du ganglion de Gasser par le bord supérieur du rocher,
Conflit vasculo-nerveux. La démyélinisation du nerf joue un rôle dans l'hypersensibilité de
ce dernier Théorie centrale
hyperactivité du noyau du V. Théorie mixte
une hyperactivité du noyau du V déclenchée par un stimulus périphérique
La névralgie du trijumeau concerne habituellement la zone cutanée innervée par le V2 (parfois le V3, isolé au associé au V2)
Clinique.Type de description Névralgie essentielle du trijumeau chez
une femme age de plus de 50 ans
Le diagnostic repose sur 4 éléments cliniques :
•Caractères de la douleur •La topographie de la douleur•Les facteurs déclenchants de la douleur •La négativité de l’examen clinique neurologique
Clinique.Type de description
Caractères de la douleur Intense et paroxystique. « tic douloureux » de Trousseau D’éclairs douloureux à type de décharges électriques brefs, Le début et la fin surviennent brutalement Un silence clinique entre les crises. La fréquence de ces accès douloureux détermine la gravité
de l’affection. Entrave les relations sociales et professionnelles
Clinique.Type de description La topographie de la douleur : Toujours unilatérale Strictement localisée au territoire sensitif du trijumeau. Souvent limitée à une seule branche Les facteurs déclenchants de la douleur Ils sont caractéristiques bien que pas toujours présents. Zone gâchette ou « trigger zone » . Chaque accès douloureux est suivi d’une période
réfractaire qui dure 1 à 2mn
Clinique.Type de description La négativité de l’examen clinique neurologique Élément sémiologique indispensable. L’absence d’hypoesthésie dans le territoire du nerf
trijumeau, y compris cornéenne L’absence de syndrome pyramidal ou cérébelleux. L’absence d’atteinte d’un autre nerf crânien Le moindre déficit neurologique focalisé devra faire poser
le diagnostic de névralgie faciale symptomatique ou atypique.
Clinique.Type de description
Examens complémentaires. Limités à une NFS en prévision du traitement par
Carbamazépine.
Dans tous les cas où l’aspect sémiologique s’éloigne de cette définition, il faudra la considérer comme symptomatique et pratiquer alors le bilan complémentaire à la recherche d’une étiologie ; ce n’est qu’en cas de négativité de ce bilan que cette névralgie sera rattachée aux névralgies d’allure essentielle et devra être traitée comme telle.
Formes cliniques Névralgies trigéminales avec participation vasomotrice Douleur faciale continue pendant quelques minutes, à type
de chaleur ou de brûlure Rougeur contemporaine de l'hémiface, larmoiement et
rhinorrhée. Formes vieillies de la névralgie essentielle Caractères particuliers ; un fond douloureux continu et
hypoesthésie Formes avec anesthésie : Après traitement chirurgical, Récidive du phénomène douloureux dans un territoire
rendu anesthésique ou hypoesthésique par l'intervention. Formes bilatérales Rares (moins de 3 %). Chaque côté évolue pour son propre
compte avec des accès asynchrones.
Formes cliniquesNévralgie trigéminales symptomatique Toute névralgie survenant avant l’âge de 50 ans doit faire
évoquer ce diagnostic. Ce sont des névralgies faciales symptomatiques d’une
affection locale. Pas de paroxysmes nets Pas de zone gâchette L’atteinte du V1 prédomine au début Il existe un fond douloureux permanent. L’examen clinique retrouve une hypoesthésie avec un
réflexe cornéen diminué ou aboli.
Formes cliniquesNévralgie trigéminales symptomatique Causes infectieuses: névralgie post-zostérienne, ostéite du
rocher Causes tumorales: tumeurs de l’angle ponto cérébelleux ou
de la région du sinus caverneux, neurinome ou méningiome du ganglion de Gasser, tumeur du nasopharynx
Causes traumatiques: fracture du rocher, lésion du V lors d’un traumatisme facial ou d’une intervention chirurgicale
Causes inflammatoires : l’atteinte du V est fréquente dans le syndrome de Gougerot - Sjögren
Affections générales : méningites carcinomateuses, leucémies, collagénoses, diabète etc...
Atteintes du tronc cérébral : sclérose en plaque, accident ischémique, syringomyélie ;
Processus de l’angle ponto cérébelleux
Formes cliniquesNévralgie trigéminales symptomatique Syndrome topographique syndrome de Gradenigo associant une atteinte du V et du
VI. Syndrome de Garcin atteinte de plusieurs nerfs crâniens l'atteinte de l'apex orbitaire déficit des nerfs oculomoteurs
Les examens complémentaires Un bilan biologique (numération, VS) Radiographies du crâne avec incidence de Hirtz ; Un scanner cérébral Une IRM cérébrale.
DiagnosticDiagnostic positif Sept critères de Loeser :
douleur à type d'éclair électrique, intense, brève, superficielle ;
indolence entre les accès ; territoire strictement unilatéral ; douleur strictement limitée au territoire d'une ou
plusieurs branches du trijumeau ; début et fin brutaux de l'accès ; existence d'une zone gâchette aux stimuli nociceptifs ; absence de déficit sensitif objectif.
On peut y adjoindre l'âge du malade, supérieur à 60 ans.
DiagnosticDiagnostic différentiel
Algies vasculaires de la face début plus précoce, douleur pulsatile, cortège
sympathique, topographie souvent rétro orbitaire, irradiation postérieure en «branche de lunettes », durée de plusieurs heures sans rémission, rythme saisonnier et nycthéméral.
Artérite temporale de Horton Algies faciales non névralgiques Algies faciales psychogènes Névralgies non trigéminales
Névralgie du glosso-pharyngien Névralgie géniculée C’est un syndrome névralgique rare
qui atteint le nerf intermédiaire de Wrisberg
Évolution
En l’absence de traitement, la NET évolue sur un mode discontinu vers l’aggravation avec à la fois des rémissions de plus en plus courtes et des décharges de plus en plus fréquentes dans les périodes douloureuses. Au cours de son évolution, la névralgie du trijumeau tend à prendre un caractère permanent
Traitement
Buts soulager le patient Stopper l’évolution de la maladie Améliorer le cadre socioprofessionnel du malade
TraitementMoyens Traitement médical Carbamazépine (Tégrétol®) L’introduction progressive Évite les effets secondaires (somnolence, ébriété, intolérance
digestive). On peut commencer à 100 mg quotidiens (soit 1/2 comprimé) et
augmenter de 100 mg tous les 2 jours. 3 ou 4 comprimés (600 à 800 mg) soulagent la plupart des malades et sont bien tolérés.
Test diagnostique Les accidents sont rares ( l'agranulocytose,les atteintes
hépatiques et les intolérances cutanées ) Surdosage(somnolence,dysarthrie,ataxie et nystagmus) Pas de sevrage;traitement continu
TraitementMoyens
Autres thérapeutiques La diphénylhydantoïne (Di-hydan®). clonazépam (Rivotril®) Les neuroleptiques (lévomépromazine : Nozinan®). Les antidépresseurs tricycliques, La clomipramine
(Anafranil®) Le bacloféne (Liorésal®) le tartrate d'ergotamine injectable (Gynergène ® )ou les
bétabloquants peuvent rendre service dans les formes avec élément sympathalgique important.
Les antalgiques courants sont inefficaces
TraitementMoyens Traitement neurochirurgical
Thermo coagulation percutanée du trijumeau Principe:les fibres nociceptives, de plus petit calibre et
moins myélinisées que celles de la sensibilité tactile et proprioceptive, sont préférentiellement détruites par une température comprise entre 60° et 80°.
Introduction percutanée, sous contrôle radiologique, d'une électrode à travers la joue et le trou ovale - voie de Hartel
Réalisation d’une thermo coagulation de la portion immédiatement rétro gassérienne du trijumeau
Somatotopie
:
TraitementMoyens
Injection de glycérol dans la citerne trigéminale
voie percutanée sous anesthésie locale trocart introduit jusque dans la citerne du ganglion de
Gasser repérée par cisternographie au métrizamide injecté de 0,2 à 0,4 ml de glycérol Le glycérol agirait en modifiant la stabilité de la
membrane lipoprotidique des fibres nerveuses, entraînant ainsi une diminution de la conduction des influx afférents déclenchant les crises névralgiques.
TraitementMoyens Compression percutanée du ganglion de
Gasser par ballon
Compression ménagée du ganglion de Gasser sans faire apparaître de déficit sensitif important.
L'introduction par voie percutanée du trocart Sous anesthésie générale. La technique consiste à gonfler le ballon d'une sonde de
Fogarty pendant quelques minutes au contact du ganglion de Gasser dans le cavum de Meckel, puis à le retirer en fin d'intervention.
TraitementMoyens Décompression vasculaire microchirurgicale (DVMC)
Dans 95 % des névralgies essentielles existe dans l'angle ponto cérébelleux un conflit neurovasculaire entre le nerf trijumeau et un vaisseau de voisinage le plus souvent (94 %) une artère cérébelleuse devenue une mégadolichoartère
Dans les trois quarts des cas il s'agit de l'artère cérébelleuse supérieure, dans un quart de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure.
Dans 35 % des cas plusieurs vaisseaux conflictuels sont trouvés en association
La compression vasculaire entraîne une distorsion du nerf
TraitementMoyens Décompression vasculaire microchirurgicale DVMC Le principe de l'intervention de Gardner-Jannetta consiste
à libérer la racine du trijumeau à son entrée dans la protubérance, de la compression vasculaire, par une séparation du nerf et du vaisseau par une prothèse
Un abord microchirurgical du trijumeau à la partie supérieure de l'angle ponto cérébelleux, une séparation des éléments du conflit vasculo-nerveux
la DVMC est conservatrice ( n'entraîne aucune hypoesthésie ou paresthésies dysesthésies dans le territoire du trijumeau).
TraitementIndications De la carbamazépine doit être essayée en première
intention. Autres thérapeutiques n'ont qu'un rôle " d'appoint " et ne
sont utilisées seules qu'en cas d'intolérance à la carbamazépine.
L'indication chirurgicale est posée rapidement devant les échecs des chimiothérapies.
Trois situations : État général précaire, méthode percutanée Malades supportant une anesthésie générale, une
décompression vasculaire microchirurgicale Les situations intermédiaires
Conclusion La névralgie essentielle du trijumeau (NT) est une
affection extrêmement douloureuse du sujet âgé Elle est caractérisée par quatre éléments Sémiologiques : le
type, la topographie et les conditions de déclenchement de la douleur, et la négativité de l’examen neurologique.
La NT est le plus souvent causée par une compression du nerf trijumeau
La NT répond généralement bien aux médicaments, dont la carbamazépine. Plusieurs patients doivent toutefois considérer une intervention chirurgicale s’ils souffrent d’effets indésirables ou à la suite de l’évolution de la maladie.