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NEUROMIELITIS ÓPTICA SÍNDROME DE DÈVIC Constanza Barrancos Jul!n

NEUROMIELITIS ÓPTICA

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NEUROMIELITISÓPTICASÍNDROME DE DÈVICConstanza Barrancos Jul!n

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En"#r$#%a% n&a$atora %#l SNC 'u# a"#ctaNO ( ME

E)so%o %# NO * $#lts trans+#rsa

Asa EM o)tco#s)nal¿Variante de EM vs. Entidad diferente?

¿Síndrome?

D"#r#ncas•Cl,ncas•AP•In$uno•P $a-#n•.

Asocacon#s•En"+ral#s/0act#ranas•En" t#1%o con#ct+o•.

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2345 asocac6n %# $#lts ( n#urts6)tca

2378 D9+c ( :ault

MIELITIS A:UDA ++ NOBILATERAL

CURSO NEURITIS MIELITIS

CL;SICA $ono"!sco 0lat#ral s#+#raACTUAL Mono"!sco

R#curr#nt#Blat#ralunlat#ral

s#+#ra

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Crt#ros %a-n6stcos

NEURITIS ÓPTICA MIELITIS < DE = DE LAS SI:UIENTES

  Antcu#r)os ant NMO/A>P8 I-:s  RM? a"#ctac6n %# = s#-$#ntos +#rt#0ral#s

cont-uos  RM c#r#0ral no co$)at0l# con EM

@n-#rcu<553

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E)%#$olo-,a

825/255555 a0 M?F 8?2 G 3?2 J6+#n#s =H84 aos

  P#%!trcos K23 a 8 aos No cauc!scos ? n#-ros as!tcos n%os :#ntca? #scasos casos "a$lar#s #n

lt#ratura

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AP

E%#$a %"uso #n $lt)l#ss#-$#ntos +#rt#0ral#s

N#cross %# sustanca0lanca ( -rs )r%%aaonal ( %# $#lna

Inltrac6n $acroctara %#)r#%o$no perivascular

Atroa ( ca+tac6n :loss( %#-#n#rac6n csto%#

Localzac6n c#ntral con)r#s#r+ac6n %# ro%#t# %#$#lna

Pr#%o$no %# ln"octos B%#)6sto %# I-s I- ( CQ)#r+ascular

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Pato-#na

Ac contra A- +ascular#s Act+ac6n %#l CQ

Dao vascular  ( %#l )arn'u$a SB (

S: Au$#nto %# )#r$#a0l%a% +ascular (

#%#$a s'u#$a

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INMUNIDADFUMORAL

•A"#ctac6n)#r+ascular•Co$or0l%a% AI•R#s)u#sta a

)las$a"r#ss ( conID -#n#ral

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Pato-#na

  AntNMO? A>P8 Acua)orna #nBFE

  Proc#sos )#%cula%os %#astroctos

  E)r#s6n %s$nu%a #nl#son#s NMO

S?3575 E?7H NMOH5 $#lts trans #tlon-tu%nal

2H NO r#curr#nt#5 EM cl!scaH55 EM o)tco#s)nal2585 #n" AI snalt#racon#s SNC

PERO TODO ESTO EXPLICAPERO TODO ESTO EXPLICAPATOGENIA???PATOGENIA???•No s# a cons#-u%o r#)ro%ucr#n"#r$#%a% #n an$al#sa%$nstran%o Ac A>P8•Aus#nca %# #n"#r$#%a% #n otros6r-anos con A>P8•

NMO seronegativa•S#ns0l%a% t#1%o $urno•Otros A-

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Cl,nca

Pr#s#ntac6n/E+oluc6n  S$ult!n#a K=5  Int#r+alo %# aos/%ca%as

  AP n$unzacon#s o #n"#r$#%a%  Curso monofásico =5/recurrente 45

•Ma(or nt#r+alo #ntr# #+#ntos ,n%c#

•Escasa a"#ctac6n $otora #n 2#r #)so%o%# $#lts•2#r #)so%o $#lts•Mu1#r#s $a(or #%a%•AI sst$ca•P#or r#cu)#rac6n #ntr# #)so%os

Pr$#r ata'u# nt#r+alo $#ntr# #+#ntos ,n%c#?

RECURRENTE

•Dsca)ac%a% n#uro *

-ra+# )or #+#nto•M#lts * NO s$ult!n#a•C#-u#ra H5 $ono"asca+s<3•In$unzac6n

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NO unlat#ral/0lat#ral   -#n#ral$#nt# )r#c#%# a $#lts en áfricanos

NOMIELITIS co$o )r#s#ntac6n en caucásicos  :ra+# no r#s)on%# a C%#

Mielitis ? )ara)l#1a alt#rac6n %# s#ns0l%a%%s"unc6n r#nal #s)as$os  Dolor ra%cular #s)as$os t6ncos LQF#r$tt#? 2/=

%# r#curr#nt#s raro #n $ono"!sca Otros síntomas neurológicos 15%:

#nc#"alo)at,a alt#racon#s %#l TE o )ot!la$o  Alteraciones endocrinas (Sd !ernant":

alt#racon#s )osaras #omor$ilidad A

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“el espectro de la NMO” 

Con1unto %# #n"#r$#%a%#s 'u# co$)art#ncaract#r,stcas

Su0t)os  Cl!sca o NMO #strcta? N#urts 0lat#ral* $#lts #n

aus#nca %# otras l#son#s c#r#0ral#s Mono"!sca  R#curr#nt#? %# $#lts ( n#urts

EM o)tco#s)nal  R#curr#nt# con l#son#s asnto$!tcas RM c#r#0ro 25 

R#curr#nt# con l#son#s c#r#0ral#s snto$!tcas  R#curr#nt# asoca%a a AI =5  N#urts o $#lts r#curr#nt#s asla%as Alto r#s-o %# NMO

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Da-n6stco

LCR  Pl#octoss H5 l#ucos/$$= N#utr6los  Ban%as ol-oclonal#s 2H=H

S#rolo-,a? ANAs DNAss anttro%#os N#urosolo-,a? )ot#ncal#s #+oca%os

alt#ra%os

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RM

Inco nor$al )ost#ror$#nt#  L#son#s )#rnt#nsas #n T<  WAus#nca %# l#son#s c#r#0ral#s a

#c#)c6n %# NO NO? r#alc# %#l NO con :a%olno

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RM

&&: MO transversal e'tendidalongitudinalmente

NMO EM o)tco#s)nal Enc#"alo$#lts a-u%a

%s#$na%a Mast#na -ra+s LES RT EM con l#son#s coal#sc#nt#s

ME  = o $!s s#-$#ntos

cont-uos )#rnt#nsos #n T< ( Xlar )S#

 

 Trans+#rsas co$)l#tas oc#ntral#s  ME alta o c#ntral o olo   T2 )ont#nsas )or n#cross

( ca+tac6n  R#alc# con :a%olno? act+a

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RM

C#r#0ral#s?  l#son#s n#s)#c,cas -ran%#s $al %#n%as

#scasas  :#n#ral$#nt# asnto$!tcas ( r#+#rs0l#s  En zonas con alta conc#ntrac6n A>P8  En nos $!s "r#cu#nt#$#nt# snto$!tcas

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Crt#ros %a-n6stcos

NEURITIS ÓPTICA MIELITIS < DE = DE LAS SI:UIENTES

  Antcu#r)os ant NMO/A>P8 I-:s  RM? a"#ctac6n %# = s#-$#ntos +#rt#0ral#s

cont-uos  RM c#r#0ral no co$)at0l# con EM

@n-#rcu<553

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DD EM

)*idemiología? $!s "r#cu#nt# #n Asa ( ;"rca$u1#r#s $a(or #%a%

P#or *ronóstico +sual #n NMO $a(or nu$#ro%# ata'u#s $a(or %sca)ac%a%

#urso: M#nor "r#cu#nca %# s#cun%ara$#nt#)ro-r#s+a %sca)ac%a% )or r#curr#ncas

M: l#son#s 'u# s# #t#n%#n lon-tu%nal$#nt##n +aros s#-$#ntos +#rt#0ral#s L#son#sc#r#0ral#s )os0l#s )#ro %# %"#r#nt#scaract#rstcas a las %# EM

LCR )l#octossY Ban%as ol-oclonal#s? raras #nNMO

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 TTO

E+#ntos a-u%os  M#tl)r#%nsolona 2-r/%,a =H %,as

Es "r#cu#nt# la cortcorr#sst#nca #n NMO I- *  Plas$a"r#ss

NMO I-: * s no $#1oran con C%# En"#r$#%a% -ra+#

  Ln"octo"r#ss Prolas

 

Azato)rna * )r#nsolona  I- + $#nsual#s  Mtoantrona  Rtu$a0

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Int#r"#ron 0#ta  Pu#%# #$)#orar NMO o "a+or#c#r la

a)arc6n %# l#son#s c#r#0ral#s

  EA? s,n%ro$# )s#u%o-r)al #0r# $al-asartral-as. ( EMPEORAR ENERME!A!ES

 A"  In%uc# IL %#sarrollo %# lno"octos B

Inmunosupresin me!or "ue

inmunomo#ulacin

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Pron6stco

Corr#lac6n #ntr#a%#l-aza$#nto CXNR )or OCTAV CV s#ns0l%a% al contrast#( -ra%o %# %sca)ac%a%

P$r#i#as %&'micras #e

espesor me#io(ras episo#io #e

NO es su)es(ivo#e NMO

Mu1#r#s $!s "r#cu#nt# ( -ra+#Nos $#1or )ron6stco

R#curr#nca?•H5 #n 2ao•75 #n =aos

AVK55H #n 2o < o1os H5a los H aos

Mal)ron6stcoLES AINo

cauc!scosSu)#r++#nca a HaosR#curr#nt# 45Mono"!sca 75

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SOSPECFAR NMO EN NO

Asocac6n con $#lts Blat#ral :ra+#

  Pr%%a %# 2H $cras %# CXNR )or#)so%o

  Alt#rcon#s -ra+#s #n CV AV. 

C#-u#ra R#curr#nca D#scarta EM )or RM LCR

PEDIR ANTIAP 8ZZ

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XOTO NMO

2 N#urts * $#lts< Antcu#r)os A>P8 *

= RM l#son#s #t#ns6n lon-tu%nal

8 R#curr#nt#

H Mal )ron6stco D"#r#nt# %# EMZ

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GLAUCOMA CONGÉNITO

4 TUBOS EDTA (moraditos claro)

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Cea AaSeda!orta

“Al Paseo” "aseo de la #a$aa %&

'*+ ,oras