Neumonías Intersticiales Idiopáticas - Ellys Macías Peralta

7/24/2019 Neumonas Intersticiales Idiopticas - Ellys Macas Peralta

1/146

NEUMONAS

INTERSTICIALESIDIOPTICAS

ELLYS MACAS PERALTA


2/146

GENERALIDADES

PATRONES VARIABLES DE INFLAMACIN Y FIBROSIS

ENTIDADES CLNICO-RADIOLGICO-PATOLGICAS

NEUMONA INTERSTICIAL USUAL (NIU): NO SOLO SEPUEDE ENCONTRAR EN LA FIBROSIS PULMONARIDIOPTICA (FPI) FPI ETC ASBESTOSIS NH ASPIRACIN y RADIACIN CRNICA Sx HERMANSKY-PUDLAK NF


3/146

CLASIFICACIN: ATS !"#


4/146

REVISIONES MAYORES DE LACLASIFICACIN DE LAS NII !!


5/146

CLASIFICACIN: ATS !"#


6/146

CAUSAS DE NIIINCLASIFICABLES INADECUADA INFORMACIN CLNICA$ RADIOLGICA O

PATOLGICA%

DISCORDANCIA IMPORTANTE ENTRE LA CLNICA$ LARADIOLOGA Y LA PATOLOGA%

TRATAMIENTO PREVIO &UE ALTERASUSTANCIALMENTE LA RADIOLOGA O LOSHALLA'GOS HISTOLGICOS (POR EEMPLO: BIOPSIA

DE UNA NID DESPUS DE RECIBIR TRATAMIENTOESTEROIDEO)%

FORMAS MI*TAS O INUSUALES &UE NO ENCAAN ENLA CLASIFICACIN ATS+ERS


7/146

CLASIFICACIN: ATS

EID ASOCIADO AL TABACO , BR-EPI$ NID$ FPI$ H./01/0.. x$G23456073 E0.48960%


8/146

CLASIFICACIN


9/146

DIFERENCIAS CLNICAS

CARACTERSTICAS

NIU NID BR-EPI NIA NINE NOC

E3 ; 4100 Insidioso Insidioso Insidioso Agudo Subagudainsidiosa

Aguda osubaguda

H./023 ;/[email protected]

Alrededorde dostercios

Lamayora

Lamayora

Desconocido

Pococomn

Casi lamitad

L3 /3.3 ;702/363(.5


10/146

DIFERENCIAS CLNICAS

CARACTERSTICAS NIU NID BR-EPI NIA NINE NOC

A.


11/146

FIBROSIS PULMONARIDIOPTICA


12/146

GENERALIDADES

FORMA MS COMN DE NII

-#! DE LAS INTERSTICIOPATAS

DIAGNSTICO DE E*CLUSIN: NIU DECAUSA DESCONOCIDA

PREVALENCIA: !$- (")+"!!%!!!

INCIDENCIA: !$- ()+"!!%!!!


13/146

SNTOMAS

EDAD: !-! AQOS (R320 !)

INSIDIOSA

DISNEA EN EERCICIO

TOS NO PRODUCTIVA

SNTOMAS CONSTITUCIONALES: PRDIDA DEPESO$ FIEBRE$ FATIGA$ MIALGIA 0ARTRALGIA


14/146

E*AMEN FSICO

ESTERTORES CREPITANTES TELEINSPIRATORIOSSECOS BILATERALES

ACROPA&UIAS (!-): TARDAS

CARDIOVASCULAR: HIPERTENSIN PULMONAR !P%A>),?ADA- )L)ACI@, D)L LAD: D)


15/146

LABORATORIO

VSG (VELOCIDAD DESEDIMENTACIN GLOBULAR):ELEVADO

ANA (ANTICUERPOS ANTI-NUCLEARES): ! - ":#!

FR (FACTOR REUMATOIDEO):ELEVADO (! IU+76)

NV HB LEU Y DIF: NORMAL


16/146

RADIOGRAFA

OPACIDADES RETICULARES PERIFRICASBASALES

ENFERMEDAD AVAN'ADA: PATRN RETICULAR

GRUESO$ &UISTES MLTIPLES$ PANALI'ACIN

REDUCCIN DE VOLUMENES PULMONARES: NOEN OBSTRUCCIN AREA

PLEURAL: POCO COMN !A


17/146

RADIOGRAFA

OPACIDADES RETICULARES PERIFRICAS BASALES


18/146

RADIOGRAFA

PANALI'ACIN


19/146

RADIOGRAFA

NORMAL OPACIDADES RETICULARESBASALES

F523 #-! R30233. ; /823x ;4 .;2; ; 54


20/146

RADIOGRAFAOPACIDADES RETICULARES

GRUESASPANALI'ACIN

F523 #-! R30233. ; /823x ;4 .;2; ; 54


21/146

TACAR

TEMPRANO OPACIDADES INTERSTICIALES PERIFRICAS SUBPLEURALES BASALES PARCHADO

AVAN'ADO

PATRN RETICULAR DIFUSO SEPTOS INTERLOBULARES ENGROSADOS BRON&UIECTASIAS DE TRACCIN FIBROSIS SUBPLEURAL


22/146

TACAR

TEMPRANO:RETICULACINSUBPLEURAL yDISTORCIN DEAR&UITECTURA

TARDO: PANALI'ACINBASAL Y SUBPLEURAL

E*TENSA

;F52; #-" TC + F?20.. P5670432I0icael 7otay- >DG$


23/146

TACAR

F523 % TACAR .40. ; 9?20..% A% P3436 ;3?;J3% )sto se mani;esta 1or =uistes sub1leuralesa1iladas con 1aredes relati.amente gruesas !fechas

rojas$G )ste alla/go es altamente es1ec;co 1ara la;brosis y se .e a menudo en asociaci2n con otrosalla/gos tales como bron=uiectasias de tracci2nG B%B204@5;1/3.3./231184%Dilataci2n bron=uial asociadaa la ;brosis es irregular- con orma de sacacorcos !fechasamarillas$- y no asociada con el alla/go de inJamaci2n delas .as- como engrosamiento de la 1ared bron=uialG )stealla/go tambiHn es altamente es1ec;co 1ara la ;brosisG

C% R;/1563184 22;5632G )ste alla/go se mani;esta1or lneas irregulares asociados con la distorsi2n de la


24/146

TACAR


25/146

TACAR

D348./10 ;2;4136 ; ;420.37;4/0 .;


26/146

TACAR PANALI'ACIN: BASILARES SUBPLEURALES OPACIDAD EN VIDRIO ESMERILADO: LEVE DISTORSIN DE LA AR&UITECTURA

BI-BASALPANALI'ACIN

;F52; #-# V3602 ; 63 TC 1020436 0.


27/146

TACAR

PANALI'ACIN

F523 #-"" 9?20..


28/146

TACAR: PA,ALIKACI@,

TCAR ; 54 ;940


29/146

TACAR

C3231/;2./13. ;


30/146

TACAR

D348./10 ;2;4136 ; 54


31/146

TACAR

E49.;73


32/146

TACAR

FIBROSIS DELLBULO INFERIOR ENFISEMA DELLBULO SUPERIOR

FUMADORES AQOS VOL%

PULMONARESPRESERVADOS

DL10 W;F52; #- TC ; 63 F?20..P5670432 y E49.;73 107?430%?C a+ial de t2ra+ a tra.Hs de los 1ulmonessu1eriores !A$ y bases 1ulmonares !*$muestra centrolobulillar !nica 1unta deJeca$ y 1arase1tal !dobles 1untas deJeca$ en;sema- con reticulaci2n basal1redominante- distorsi2n de la

ar=uitectura- y el 1anal de abeFa !Jeca$-este ltimo consistente con neumona


33/146

TACAR

ENFISEMA OPACIDADESRETICULARESPERIFRICAS

ENFISEMA RETICULAR PANALI'ACIN

F523 #-" F?20.. P5670432 y E49.;73 107?430% Im3genes de ?C de unamuFer de 6N a#os de edad- con antecedentes de '% meses de em1eoramiento de la tosy la disneaG )lla es un gran umador actualG A- las /onas su1eriores de los 1ulmonesmuestran en;sema y o1acidades reticulares 1eriHricos irregulares le.esG B- las /onas

m3s baFas de los 1ulmones muestran el en;sema y la distorsi2n de la ar=uitectura cono1acidades reticulares 1eriHrica irregulares y e+tensas lesiones 1anal de abeFaG

TACAR A*:


34/146

TACAR: A*:


35/146

TACAR: A*:


36/146

TACAR: A*:


37/146

TACAR: A*:


38/146

TACAR: A*:


39/146

TACAR: A*:


40/146

TACAR: C


41/146

TACAR: ,I ?BPICA

FIGURA ?omograa com1utari/ada de alta resoluci2n de e+1loraci2n=ue demuestra un eFem1lo t1ico del 1atr2n de neumona intersticial

usual con 1anal de abeFa y bron=uiectasias de tracci2n- as como lareticulaci2n sub1leural y basalG ,o ay caractersticas se .en lo =ue


42/146

TACAR: P:SI*L)

FIGURA # a- b$ )Fem1los re1resentati.os de las bio1sias de 1ulm2nG ?omograacom1utari/ada de alta resoluci2n demostrando 1osible 1atr2n de neumona intersticialusual con reticulaci2n sub1leural y basales- y bron=uiectasias de tracci2nG ,o aycaractersticas se .en lo =ue sugiere un diagn2stico alternati.oG *io1sia 1ulmonar=uirrgica .ideoasistida demostr2 1atr2n de neumona intersticial usual de;nidoG


43/146

TACAR:I,C:,SIS?),?)

FIGURA ?omograa com1utari/ada de alta resoluci2n escanea demostrando 1atronesno coerentes con la neumona intersticial usualG a$ Prominente y diusa atenuaci2n en.idrio deslustrado con bron=uiectasias 1or tracci2n en un 1aciente con neumonaintersticial idio13tica no es1ec;caG b$ Atenuaci2n en .idrio esmerilado- con la distribuci2nde mosaico en un 1aciente con neumonitis 1or i1ersensibilidadG

B


44/146

TACAR: A?BPIC:L3 9?20..


45/146

TACAR: A?BPIC:

D./2?5184 3/


46/146

TACAR: CA


47/146

OTRAS T CNICAS DEIMAGEN

SCAN DE GALIO

ESTADIFICAR ALVEOLITIS (SARCOIDOSIS) NO TIL EN FPI (NO INFLAMACIN)

SCAN V+& W PERFUSIN NO SEGMENTARIA INFERIOR \ PERFUSIN SUPERIOR W VENTILACIN PARCHEADA NO SEGMENTARIA

RMN: DIFERENCIAR FIBROSIS DE INFLAMACIN !?%

IP)


48/146

PET

RETICULACINSUBPLEURAL BE PANALI'ACIN

CAPTACIN EN REASFIBRTICAS

;F52; #- PET-CT ; 63 F?20.. P5670432 I0


49/146

FUNCIN PULMONAR

VOLMENES PULMONARES (CPT$ CR$ VR) DISMINUIDOS !?)>PES AL?:S ENFISEMA: ,:AL)S

FLUOS ESPIRATORIOS (VEF"$ CVF)

AUMENTADOS:


50/146

FUNCIN PULMONAR

TA&UIPNEA RPIDA SUPERFICIAL REFLEOS MECNICOS ALTERADOS

F523 #-" Cur.as es=uem3ticas muestran la res1uesta .entilatoria!A$ y la recuencia res1iratoria !B$ durante el aumento de las cargas detrabaFo de eFercicio e+1resadas como un 1orcentaFe de la ca1taci2n de

o+geno m3+ima 1redica !:%$ en una 1ersona sana y en un 1acientecon ;brosis 1ulmonar idio13ticaG !


51/146

FUNCIN PULMONAR

DL10 DISMINUIDA

PRECO' CAUSA:

C:,?


52/146

FUNCIN PULMONAR

M]D CORRELACIN CON D610 PREDICE MORTALIDAD

TEST DE O*IMETRA ESCALANDO " PASOS PREDICE COMPLICACIONES POS-OPERATORIAS

VENTILACIN MINUTO DEPENDE DE TA&UIPNEA AUMENTO EN VD RELACIN VD+VT \ EN REPOSO

HEMODIN MICA


53/146

HEMODIN MICAPULMONAR

HIPERTENSIN PULMONAR ASOCIADA A FPI PREVALENCIA: %"85 \ MORTALIDAD DETECTAR: )C:"D ?? CA?)?)


54/146

HEMODIN MICAPULMONAR

ANTAGONISTAS DEL RECPTOR DE ET-" PAH NO RECOMENDADO (!")

PROSTACICILINA (ANLOGOS DE PGI) ILOPROST: W PRESIN

SILDENAFIL (INH% DE PDE-)

VASODILATACIN W PROLIFERACIN DE M% LISO W REMODELAMIENTO VASCULAR NO RECOMENDADO (!")

ANORMALIDADES DEL


55/146

ANORMALIDADES DELSUEQO

SUEQO REM W

SUEQO LIGERO y FRAGMENTADO

HIPO*EMIA

TA&UIPNEA OSA: IMC \ DISFUNCIN

SIGNIFICATIVA

HISTOLOGA


56/146

HISTOLOGA

MACROSCPICAMENTE: SUPERFICIE PLEURALNODULAR PATRN DE NEUMONA INTERSTICIAL USUAL

HETEROGNEO SUBPLEURAL y PARASEPTAL

F523 #- P3/284 ; 4;570434/;2./136 5.536 104 2;15;413 75;./23543 66373/3 ./2?5184 .5?


57/146

HISTOLOGA

PANALI'ACIN MICROSCPICA: ESPACIOAREO CON EPITELIO BRON&UIOLAR

F523 #- M1200/0233 ; 3184


58/146

HISTOLOGA

FOCO FIBROBLSTICO: FIBROBLASTOS yMIOFIBROBLASTOS CUBIERTOS DE CL%ALVEOLARES HIPERPLSICAS

F523 #- F0/07120233 ; 4;57043 4/;2./1365.536% Dos ocos de organi/aci2n ;brobl3stica sueltos del

teFido conecti.o !Jecas$ se obser.an adyacente a un 3rea de;brosis densa !asteriscos$G !Cortesa ?omas G Colby- >D-

HISTOLOGA


59/146

HISTOLOGA

INFLAMACIN INTERSTICIAL: MNIMA (DDx ^NHC) CARCINOMA BRONCOGNICO: METAPLASIA

BRON&UIOLAR

;F52; #- CT y PET-CT ;4 63 F?20.. P5670432 I0


60/146

HISTOPATOLOG A:C


61/146

ETIOLOGA

ESTMULO DESCONOCIDO SOBRE PACIENTESUSCEPTIBLE

ASOCIACIONES FUMAR !9PI 9PI"$ AMBIENTE EPSTEIN-BARR: ,: )SP)CB9IC: RGE: 9- )P:C- )SCL)


62/146

FISIOPATOLOGA NIU ^ CARACTERSTICAS

INFLAMACIN MNIMA FIBROPROLIFERACIN CRNICA REPARACIN PAREN&UIMATOSA

ANORMAL

MICRO-INURIAS

CL%EPITELIOALVEOLARACTIVADO

FACTORESDE

CRECIMIENTO

FIBROBLAST

OS:MIGRACINPROLIFERACINDIFERENCIA

CIN

FOCO

FIBROBLSTICO

MMP-+[

MIGRACIN

DE FB AESPACIOALVEOLAR

VAEXTRNSEC

A DE

COAGULACI

MIO-FIBROBLASTOS

MATRI'E*TRACELU

LARPER*IDO

DE

MUERTEEPITELIA

L

DIAGNSTICO


63/146

DIAGNSTICO

BIOPSIA(&UIRRGICA+TORACOSCOPA) DEFINITIVO

TACAR: SUPLANTA

CLNICO

S () E ([)

RADIOLGICO S (!) E ([!)

DIAGNSTICO CONCERTE'A

GUA FRANCESA "


64/146

GUA FRANCESA - "

TACAR: C


65/146

TACAR: C


66/146

HISTOPATOLOG A:C


67/146

DIAGNOSTICO: FPI

ALGORITMO DIAGNSTICO


68/146

ALGORITMO DIAGNSTICO

DIAGN STICO: 7 A


69/146

DIAGN STICO: 7 A9


70/146

DIAGN STICO: 7 A9


71/146

DIAGN STICO: 7 A9


72/146

DIAGN STICO: 7 A9


73/146

DIAGN STICO: 7 A9


74/146

Progresi2n,I

7ra.edad

Comorbilidades

)dad

DIAGN STICO: 7 A9


75/146

DIAGN STICO: 7 A9


76/146

DIAGN STICO: 7 A9


77/146

DIAGNOSTICO: )]A>),)S

CORRELACI N


78/146

CORRELACI NPRONSTICA SUPERVIVENCIA DE AQOS: !-#!

PROGRESIN VARIABLE

CLNICA VENES: >),:S 9I*A^:< SP)P):I),?: D) SA? :% FUMADORES: P):< P


79/146

CORRELACI NPRONSTICA

Rx OPACIDADES W VOLUMENES PATRN RETICULAR PANALI'ACIN !C:


80/146

CORRELACI NPRONSTICA TEST DE FUNCIN PULMONAR

W CV C:


81/146

CO CPRONSTICA HISTOPATOLOGA

FIBROSIS TERMINAL y PANALI'ACIN: >:


82/146

TRATAMIENTO CORTICOESTEROIDES

RESPUESTA MALA

INMUNOMODULADORES PREDNISONA A'ATIOPIRINA N-ACETIL-CISTENA:

>:


83/146

TRATAMIENTO

PIRFENIDONA ANTIFIBRTICO ANTI-INFLAMATORIO BENEFICIO: 9,CI@,- )]AC)),)S-

)O)


84/146

TRATAMIENTO

ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DE ENDOTELINA PROFIBRTICO MEDIADO POR TGF-d BOSENTAN (ETA-B): ,: >)O:VD- LI7)


85/146

TRATAMIENTO

RGE IBP 0 INH% H BENEFICIO: CLB,IC:- C9- X 9I*


86/146

CLB,IC:S

TRATAMIENTO: ),SA^:SB


87/146

CLB,IC:S

TRATAMIENTO: 7 A


88/146

9


89/146

9ientras se carece de datoses1ec;cos- los agentes anti".itamina orales no est3ncontraindicados en 1acientes con 9PI si este tratamiento est3

indicado 1or otras ra/ones !es1ecialmente 1ara indicacionescardio.asculares$G

T;23


90/146

9


91/146

9


92/146

9


93/146

9


94/146

9


95/146

E*ACERBACIN AGUDA INCIDENCIA (-"!): " AQO (") # AQOS (")

ETIOLOGA: DAQO EPITELIAL$ INFLAMACIN$ CITOCINAS (IL-)$METALOPROTEINASAS$ ANTIFIBRINLISIS$ APOPTOSIS

DEFINICIN-CRITERIOS ( .;7343.)

EMPEORA LA DISNEA EMPEORA LA HIPO*EMIA NUEVA OPACIDAD EN VIDRIO ESMERILADO 0 CONSOLIDACIN

SOBREIMPUESTA AUSENCIA DE CAUSA: I,9)CCI@,- IC- ?)P- ASPI


96/146

E*ACERBACIN AGUDA

Ex31;2?3184 353 ; 63 9?20..


97/146

'4

C56;. .04 60. 12/;20. 348./10. ; ;x31;2?3184 353 ; 63 FPI

Se recomienda 1ara diagnosticar la e+acerbaci2n aguda de la 9PI enel caso del 2;1;4/; ;7


98/146

FIBROSIS PULMONARFAMILIAR

FPI - FAMILIAR


99/146

FPI FAMILIAR

EPIDEMIOLOGA HOMBRES: 9


100/146

NEUMONAINTERSTICIAL NO

ESPECFICA

GENERALIDADES


101/146

CAUSAS: NH DROGAS SIDA ETC: '5"%0 D) I,?))S)S MUERES: %M NO FUMADORES: &0 TOS y DISNEA SEROLOGA: A,A- 9

Documents

Neumonías Intersticiales Idiopáticas - Ellys Macías Peralta