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Netter
Medicina Interna
MARSCHALL S. RUNGE, MD, PhDM. ANDREW GREGANTI, MDIlustrações de Frank H. Netter, MD
ILUSTRADORES COLABORADORESCarlos A.G. Machado, MDJohn A. Craig, MDJames A. Perkins, MS, MFAJoe Chovan
Netter
Medicina Interna
2a Edição
Do original: Netter’s Internal Medicine, 2nd editionTradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial Elsevier Inc.ISBN: 978-1-4160-4417-8
© 2010 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998.Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográfi cos, gravação ou quaisquer outros.ISBN 978-85-352-2572-3
Adaptação da Capa Interface/Sergio Liuzzi
Editoração EletrônicaRosane Guedes
Elsevier Editora Ltda.Conhecimento sem Fronteiras Rua Sete de Setembro, nº 111 – 16º andar20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ Rua Quintana, nº 753 – 8º andar04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP Serviço de Atendimento ao Cliente0800 026 53 [email protected] Preencha a fi cha de cadastro no fi nal deste livro e receba gratuitamente informações sobre os lançamentos e promoções da Elsevier. Consulte também nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br
NOTAO conhecimento médico está em permanente mudança. Os cuidados normais de segurança devem ser seguidos, mas, como as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso conhecimento, alterações no tratamento e terapia à base de fármacos podem ser necessárias ou apropriadas. Os leitores são aconselhados a checar informações mais atuais dos produtos, fornecidas pelos fabricantes de cada fármaco a ser administrado, para verifi car a dose recomendada, o método e a duração da administração e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base na experiência e contando com o conhecimento do paciente, determinar as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. Nem o editor nem o autor assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade originada por esta publicação.
O Editor
CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO-NA-FONTESINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ
N387 Netter Medicina Interna / [editado por] Marschall S. Runge, M. Andrew Greganti ; ilustrações de Frank H. Netter, ilustradores colaboradores Carlos A. G. Machado... ; [tradutores Renata Scavone de Oliveira... [et al.]. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2009. il. Tradução de: Netter’s internal medicine Inclui bibliografi a ISBN 978-85-352-2572-3 1. Medicina interna. 2. Medicina interna - Atlas. I. Runge, Marschall Stevens, 1954-. II. Greganti, M. Andrew. III. Netter, Frank H. (Frank Henry), 1906-1991. IV. Título: Medicina interna. 09-3962. CDD: 616 CDU: 616 06.08.09 14.08.09 014359
REVISÃO CIENTÍFICA
Adilson da Costa (Caps. 171 a 177)Coordenador dos Ambulatórios de Acne, Cosmiatria, Dermatologia da Gravidez e de Pesquisa Clínica em Dermatologia da PUC-CampinasCoordenador do Programa de Residência Médica em Dermatologia da PUC-CAMPINASEspecialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de DermatologiaMestre em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina/UNIFESP
Adriana Weinfeld (Caps. 89 a 107 - Parte)Médica Residente da Clínica Médica da Irmandade da Santa Casa de São Paulo
Alexandre Maceri Midão (Caps. 66 a 70)Professor Auxiliar da Disciplina de Cirurgia Geral da Faculdade de Medicina de PetrópolisResidência Médica em Cirurgia Geral-Vascular pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)Cirurgião Vascular do Hospital Municipal Souza AguiarEspecialista em Educação Médica pela Faculdade de PetrópolisCirurgião Geral do Hospital Geral de Bonsucesso
Alexandre Villela de Freitas (Caps. 108 a 120)Mastologista, Especialista pela Sociedade Brasileira de MastologiaEspecialista em Ginecologia e Obstetrícia pela FEBRASGODiretor Técnico da Mona Lisa Clínica da Mulher – Nilópolis, RJ.
André Jaime (Caps. 178 a 183) Médico Assistente do Serviço de Clínica Médica do Hospital da Benefi cência Portuguesa de São Paulo Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Clínica MédicaEspecialista em Geriatria pela Faculdade de Medicina da USP
Carlos Eduardo Rodrigues Santos (Caps. 78 a 88)Mestre em Cirurgia Geral Abdominal Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Doutorando em Oncologia pelo Instituto Nacional de Câncer (INCA )Membro Titular do Colégio Brasileiro de Cirurgiões (TCBC ) Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO)
Claudia Martins de Vasconcellos Midão (Caps. 1 a 7)Professora Auxiliar e Coordenadora das Disciplinas de Clínica Médica e Semiologia da Faculdade de Medicina de PetrópolisResidência em Clínica Médica na UERJEspecialista em Patologia Clínica pela Sociedade Brasileira de Patologia Clínica (SBPC)
Dimas Ikeoka (Caps. 25 a 38)Doutor em Cardiologia pela FMUSPMédico Assistente da Unidade de Terapia Intensiva Pós-Cirúrgica - Divisão de Clínica Cirúrgica II Hospital das Clínicas da FMUSP
Revisão Científi ca e Tradução
viii Revisão Científi ca
Fernanda Bahadian Bardy (Caps. 121 a 134 e 162 a 170)Médica Neurologista do Hospital dos Servidores do Estado do RJMembro da Academia Brasileira de NeurologiaMembro da Academia Americana de Neurologia
Flávio Antonio Quilici (Caps. 50 a 65)Professor Titular de Cirurgia Digestiva da PUC CampinasEx-presidente da Sociedade Brasileira de ColoproctologiaEx-presidente da Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva
Giberto Paz-Filho Jr (Caps. 39 a 49 - Parte)Research – Fellow at the John Curtin Scholl of Medical Research University of Camberra – Australia
Hans Graf (Caps. 39 a 49 - Parte)Chefe da Unidade de Tireóide do Serviço de Endocrinologia da UFPRProfessor de Endocrinologia do HC da UFPR (SEMPR)Presidente da Sociedade Latino Americana de Tireóide (LATS)
Irina Antunes (Caps. 135 a 142)Médica Nefrologista Especialista pela Sociedade Brasileira de NefrologiaDoutora em Nefrologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São PauloNefrologista da Benefi cência Portuguesa de São Paulo
Irineu Francisco Delfi no Silva Massaia (Caps. 89 a 107 - Parte)Professor Voluntário da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São PauloCoordenador do Serviço de Controle de Infecção Hospitalar da Santa Casa de São PauloInfectologista Assistente do Serviço de Emergência e do Departamento de Medicina da Santa Casa de São Paulo
Mariana Emerenciano (Caps. 71 a 77)Pós-Doutora do Programa de Hematologia-Oncologia Pediátrico do INCADoutora em Oncologia pelo INCAMestre em Ciências Morfológicas pela UFRJ
Nephtali Segal Grinbaum (Caps. 17 a 24)Especialista em PneumologiaPós-Graduação em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Rio de JaneiroDiretor da Sociedade Paulista de Pneumologia e TisiologiaPerito em Pneumologia
Osmar Mesquita de Souza Neto (Caps. 8 a 16)Professor Adjunto da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo Mestre e Doutor em Medicina – OtorrinolaringologiaMédico Otorrinolaringologista
Patrícia Dias Fernandes (Caps. 143 a 156)Professora Associada de Farmacologia do Programa de Desenvolvimento de Fármacos do Instituto de Ciências Biomédicas (ICB) da UFRJ Pós-Doutora em Imunologia pelo Departamento de Imunologia da USPMestre e Doutora em Química Biológica pelo Departamento de Bioquímica Médica da UFRJ
Ricardo Lima de Almeida Neves (Caps. 157 a 161)Professor Assistente de Oftalmologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)Coordenador da Disciplina de Oftalmologia da Faculdade de Ciências Médicas da UERJMestre em Oftalmologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Tradução ix
TRADUÇÃO
Cecília Cerqueira Café Mendes (Cap. 7)Bacharel e Licenciada em Ciências Biológicas pela Universidade de Brasília (UnB)Mestre em Ciências pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP) Doutoranda em Fisiologia Humana pela Universidade de São Paulo (USP)
Douglas Arthur Omena Futuro (Caps. 17 a 24)Médico Ortopedista - RJ
Fernando Diniz Mundim (Caps. 25 a 38, 108 a 113, 162 a 170 e 178 a 183)Professor Adjunto do Instituto de Psiquiatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Fernando Kok (Caps. 185 e 186)Livre-Docente em Neurologia Infantil pela Faculdade de Medicina da USP e Médico Assistente do Hospital das Clínicas FMUSP
Irina Antunes (Caps. 135 a 142)Juliana Sayuri Kuribayashi (Caps. 66 a 70)Graduada em Ciências Biológicas pela Universidade Federal de Uberlância (UFU)Pós-Graduanda (Mestrado) do Departamento de Imunologia do Instituto de Ciências Biomédicas da Universidade de São Paulo (USP)Técnica em Patologia Clínica pela Escola Técnica de Saúde da UFU
Juliana Sayuri Kuribayashi (Caps. 66 a 70)Graduada em Ciências Biológicas pela Universidade Federal de Uberlândia (UFU)Pós-Graduanda (Mestrada) do Departamento de Imunologia do Instituto de Ciências Médicas da USP
Luciane de Souza Faria Pontes (In Memoriam) (Caps. 89 a 97)Farmacêutica/Doutora em Ciências BiomédicasProfessora do Curso de Especialização em Histocompatibilidade da UERJ
Marcelo Sampaio Narciso (Caps. 98 a 107)Professor Adjunto do Programa de Graduação de Histologia do Instituto de Ciências Biomédicas (ICB) da UFRJDoutor e Mestre em Ciências Morfológicas pelo Programa de Ciências Morfológicas (PCM) do ICB da UFRJEspecialista em Histologia e Embriologia pela UERJ
Maria das Graças de Luna Gomes (Caps. 171 a 177)Professora Adjunta da Disciplina de Microbiologia, Imunologia e Parasitologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro
Maria Inês Corrêa Nascimento (Caps. 1 a 6 e 157 a 161)Bacharel em Letras (Tradução Bilíngue) - PUC/RJ
Patrícia Dias Fernandes (Caps. 143 a 156)
Renata Scavone de Oliveira (Caps. 50 a 65, 78 a 88)Médica Veterinária pela FMVZ da USPDoutora em Ciências, Área Imunologia Básica, pelo Instituto de Ciências Biomédicas da Universidade de São Paulo
Renate Muller (Caps. 8 a 16, 39 a 49)Médica Especializada em Neuropediatria pelo Departamento de Neuropsiquiatria do Hospital das Clínicas da USP
Sabine Wohlres Viana (Caps. 114 a 120)Mestre em Genética e Biotecnologia pela UFJF
x Tradução
Soraya Imon de Oliveira (Caps. 71 a 77)Doutorado em Imunologia pelo Departamento. de Imunologia do Instituto de Ciências Biomédicas da USPEspecialista do Laboratório junto ao Departamento de Física Experimental, no Instituto de Física da USPFormada em Ciências Biológicas pela Universidade Estadual Paulista (UNESP).Especialização em Imunopatologia e Sorodiagnóstico (FUNDAP) pelo Depto. de Patologia da Faculdade de Medicina da UNESP
Tatiana Ferreira Robaina (Índice)Doutoranda em Ciências pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)Mestre em Patologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF)Odontóloga pela Universidade Federal de Pelotas (UFPEL)
Vilma de Souza Varga (Caps. 121 a 134)Residência Médica em Neurologia Clínica - Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo
Colaboradores
Adaora A. Adimora, MD, MPHAssociate Professor of MedicineAdjunct Associate Professor of EpidemiologyDivision of Infectious Diseases
Maha Alattar, MDAssistant Professor of NeurologyDivision of Sleep and EpilepsySection of Adult Neurology
Robert M. Aris, MDAssociate Professor of MedicineDirector, Pulmonary Hypertension ProgramDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
Victoria Lin Bae-Jump, MD, PhDFellow and Instructor, Division of Gynecologic
Oncology
Maria Q. Baggstrom, MDAssistant Professor of MedicineDivision of OncologyWashington University School of MedicineSt. Louis, Missouri
A. Sidney Barritt, MDInstructor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
Marc K. Bassim, MDChief Resident and Clinical Instructor, Department of
Otolaryngology/Head and Neck Surgery
Todos os colaboradores são da University of North Carolina School of Medicine em Chapel Hill.
Marschall S. Runge, MD, PhDCharles Addison and Elizabeth Anne Sanders Distinguished Professor
Professor and Chairman, Department of MedicineDivision of Cardiology
M. Andrew Greganti, MDJohn Randolph and Helen Barnes Chambliss Distinguished Professor of Medicine
Professor and Vice Chairman, Department of MedicineDivision of Geriatric Medicine
Program on Aging
Toby Bates, DOInstructor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Anne W. Beaven, MDPost-doctoral FellowDivision of Hematology and Oncology
Robert G. Berger, MDProfessor of MedicineDirector, Medical InformaticsAssociate Chief of Staff, University of North Carolina
HospitalsDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Lee R. Berkowitz, MDProfessor of MedicineAssociate Chair for EducationDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Stephen A. Bernard, MDProfessor of MedicineCo-Director, Palliative Care ProgramDivision of Hematology and Oncology
William S. Blau, MD, PhDProfessor of AnesthesiologyChief, Division of Pain MedicineDirector, Acute Pain Service
xii Colaboradores
John F. Boggess, MDAssociate Professor of Obstetrics and GynecologyDivision of Gynecologic Oncology
Mary C. Bowman, MD, PhDInstructor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Mark E. Brecher, MDProfessor of Pathology and Laboratory MedicineVice Chair, Department of Pathology and Laboratory
MedicineChair, McLendon Clinical LaboratoriesDirector, Transfusion Medicine Service and Transplant
Laboratories
Philip A. Bromberg, MDDistinguished Professor of MedicineScientifi c Director, Center for Environmental Medicine,
Asthma and Lung BiologyDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
Sue A. Brown, MDAssistant Professor of MedicineDivision of EndocrinologyUniversity of VirginiaCharlottesville, Virginia
Vickie Brown, RN, MPHAssociate Director, Hospital EpidemiologyDepartment of Hospital EpidemiologyUniversity of North Carolina Health Care System
Paul C. Bryson, MDResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Robert A. Buckmire, MDAssociate Professor of Otolaryngology/Head and Neck
SurgeryChief, Division of Voice and Swallowing
DisordersDirector, University of North Carolina Voice
Center
Elizabeth Bullitt, MDProfessor of SurgeryDivision of Neurosurgery
Craig Burkhart, MDResident, Department of Dermatology
M. Janette Busby-Whitehead, MDProfessor of MedicineChief, Division of Geriatric MedicineDirector, Program on Aging
John B. Buse, MD, PhDProfessor of MedicineChief, Division of Endocrinology and Metabolism
Debra L. Bynum, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Geriatric MedicineProgram on Aging
Lisa A. Carey, MDAssociate Professor of MedicineMedical Director, University of North Carolina Breast
CenterDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Timothy S. Carey, MD, MPHProfessor of MedicineDirector, Cecil G. Sheps Center for Health Services
ResearchDivision of General Internal Medicine and Clinical
Epidemiology
Culley C. Carson III, MDRhodes Distinguished Professor of SurgeryChief, Division of Urologic Surgery
Patricia P. Chang, MD, MHSAssistant Professor of MedicineDirector, Heart Failure and Transplant ServiceDivision of Cardiology
Sanjay Chaudhary, MDInstructor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
David R. Clemmons, MDProfessor of MedicineDivision of Endocrinology and Metabolism
James M. Coghill, MDPost-doctoral FellowDivision of Hematology and Oncology
Romulo E. Colindres, MD, MSPHProfessor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
AnnaMarie Connolly, MDAssociate Professor of Obstetrics and GynecologyDivision of Urogynecology and Reconstructive Pelvic
Surgery
Colaboradores xiii
Benjamin J. Copeland, MD, PhDPracticing OtolaryngologistOtolaryngology AssociatesCarmel, Indiana
Todd Correll, PharmDClinical Pharmacy Specialist (ID-HIV)University of North Carolina School of PharmacyUniversity of North Carolina Hospitals
Cynthia J. Denu-Ciocca, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Thomas S. Devetski, ODPracticing OptometristAlamance Eye CenterBurlington and Chapel Hill, North Carolina
Darren A. DeWalt, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of General Internal Medicine and Clinical
EpidemiologyCecil G. Sheps Center for Health Services Research
Luis A. Diaz, MDProfessor of DermatologyChairman, Department of Dermatology
James F. Donohue, MDProfessor of MedicineChief, Division of Pulmonary and Critical Care
Medicine
Mary Anne Dooley, MD, MPHAssociate Professor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Jean M. Dostou, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Endocrinology and Metabolism
Douglas A. Drossman, MDProfessor of Medicine and PsychiatryCo-Director, University of North Carolina Center for
Functional GI and Motility DisordersDivision of Gastroenterology and Hepatology
Carla Sueta Dupree, MD, PhDAssociate Professor of MedicineMedical Director, University of North Carolina
Hospitals Heart Center at MeadowmontAssociate Director, Heart Failure ProgramDivision of Cardiology
Rose J. Eapen, MDResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Charles S. Ebert, Jr., MD, MPHResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Nurum F. Erdem, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of Geriatric MedicineProgram on Aging
Joseph J. Eron, MDProfessor of MedicineDirector, Adult Clinical Trials UnitDivision of Infectious Diseases
Ronald J. Falk, MDDoc J. Thurston Professor of MedicineChief, Division of Nephrology and HypertensionDirector, University of North Carolina Kidney Center
Mary Katherine Farmer-Boatwright, MDInstructor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Elizabeth A. Fasy, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Endocrinology, Metabolism and LipidsEmory UniversityAtlanta, Georgia
Alan G. Finkel, MDProfessor of NeurologyDirector, University of North Carolina Headache ClinicSection of Adult Neurology
William F. Finn, MDProfessor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
David P. Fitzgerald, MDInstructor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Carol A. Ford, MDAssociate Professor of Pediatrics and MedicineDirector, NC Multisite Adolescent Research Consortium
for Health (NC MARCH)Division of General Pediatrics and Adolescent
Medicine
xiv Colaboradores
Catherine A. Forneris, PhDAssociate Professor of PsychiatryDivision of Adult Psychiatry
Amy M. Fowler, MDAssistant Professor of Ophthalmology
W. Craig Fowler, MDAssociate Professor of Ophthalmology
Wesley Caswell Fowler, MDPracticing NeurosurgeonMountain Neurosurgical and Spine CenterAsheville, North Carolina
Michael W. Fried, MDProfessor of MedicineDirector of HepatologyDivision of Gastroenterology and Hepatology
Don A. Gabriel, MD, PhDProfessor of MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Shannon Galvin, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Lisa M. Gangarosa, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
James C. Garbutt, MDProfessor of PsychiatryMedical Director, Alcohol and Substance
Abuse Program, University of North Carolina Hospitals
Research Scientist, Bowles Center for Alcohol StudyDivision of Adult Psychiatry
Cynthia Gay, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Susan A. Gaylord, PhDAssistant Professor of Physical Medicine and
RehabilitationDirector, University of North Carolina Program on
Integrative Medicine
Leonard S. Gettes, MDDistinguished Professor of MedicineDivision of Cardiology
Andrew J. Ghio, MDAssociate Professor of MedicineUniversity of North Carolina Division of Pulmonary and
Critical Care MedicineResearch Medical Offi cerNational Health and Environmental Effects Research
LaboratoryClinical Research Branch, Human Studies DivisionUnited States Environmental Protection AgencyChapel Hill, North Carolina
John H. Gilmore, MDProfessor of PsychiatryVice Chair, Research and Scientifi c AffairsDirector, University of North Carolina Schizophrenia
Research Center
Paul A. Godley, MD, PhD, MPPAssociate Professor of MedicineAdjunct Associate Professor of Epidemiology and
BiostatisticsDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Lee R. Goldberg, MDPracticing CardiologistTucson Heart HospitalTucson Medical CenterTucson, Arizona
Richard M. Goldberg, MDProfessor of MedicineChief, Division of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Matthew N. Goldenberg, MDChief Resident and Clinical Instructor, Department of
Psychiatry
Brian P. Goldstein, MD, MBAAssociate Professor of MedicineDivision of General Internal Medicine and EpidemiologyExecutive Associate Dean for Clinical Affairs, University
of North Carolina School of MedicineChief of Staff, University of North Carolina Hospitals
Robert S. Greenwood, MDProfessor of Neurology and PediatricsChief, Section of Child Neurology
Ian S. Grimm, MDAssociate Professor of MedicineDirector, Gastrointestinal EndoscopyDivision of Gastroenterology and Hepatology
Colaboradores xv
Steven H. Grossman, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Robert E. Gwyther, MD, MBAProfessor of Family MedicineDirector, Medical Student Programs
John J. Haggerty, Jr., MDProfessor of PsychiatryDirector, Division of Social and Community Psychiatry
Russell P. Harris, MD, MPHProfessor of MedicineDirector, Program on PreventionDirector, MD-MPH ProgramDivision of General Internal Medicine and Clinical
Epidemiology
William D. Heizer, MDProfessor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
Ashley G. Henderson, MDInstructor of MedicineDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
David C. Henke, MD, MPHAssociate Professor of MedicineDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
Michael A. Hill, MDProfessor of PsychiatryDirector, Adult Inpatient ProgramMedical Director, Geropsychiatry Inpatient UnitDivision of Adult Psychiatry
Alan L. Hinderliter, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Cardiology
Albert R. Hinn, MDAssociate Professor of NeurologySection of Adult Neurology
Gerald A. Hladik, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Hal M. Hoff man, MDAssociate Professor of Pediatrics and MedicineDivision of Allergy, Immunology, and RheumatologyUniversity of California, San Diego, Medical SchoolLa Jolla, California
Mina C. Hosseinipour, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of Infectious DiseasesUniversity of North Carolina Project-Lilongwe,
Malawi
James F. Howard, Jr., MDDistinguished Professor of Neuromuscular DiseaseProfessor of Neurology and MedicineChief, Division of Neuromuscular DisordersSection of Adult Neurology
David Y. Huang, MD, PhDAssistant Professor of NeurologyDirector, Inpatient and Emergency NeurologyAssociate Director, University of North Carolina
Hospitals Stroke CenterSection of Adult Neurology
Xuemei Huang, MD, PhDAssistant Professor of NeurologyActing Chief, Division of Movement DisordersMedical Director, National Parkinson’s Foundation
Center of ExcellenceSection of Adult Neurology
Burton R. Hutto, MDProfessor of PsychiatryDivision of Adult Psychiatry
Kim L. Isaacs, MD, PhDProfessor of MedicineAssociate Director, University of North Carolina
Infl ammatory Bowel Disease CenterDivision of Gastroenterology and Hepatology
Bruce F. Israel, MDPracticing Physician—Infectious DiseasesAsheville Infectious Disease ConsultantsAsheville, North Carolina
Thomas S. Ivester, MDAssistant Professor of Obstetrics and GynecologyDivision of Maternal-Fetal Medicine
Heidi T. Jacobe, MDAssistant Professor of DermatologyUniversity of Texas Southwestern Medical CenterDallas, Texas
Peter Lars Jacobson, MDProfessor of NeurologyDirector, University of North Carolina Neurology
Palliative Care ProgramSection of Adult Neurology
xvi Colaboradores
Lukas Jantac, MDInstructor of MedicineDivision of Cardiology
Jaspaul S. Jawanda, MDAssistant Professor of MedicineUniversity of North Carolina Division of Infectious
DiseasesFirst Health Infectious DiseasesMoore Regional HospitalPinehurst, North Carolina
Sandra M. Johnson, MDAssociate Professor of OphthalmologyDirector of GlaucomaMedical College of GeorgiaAugusta, Georgia
Beth L. Jonas, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Joanne M. Jordan, MD, MPHAssociate Professor of Medicine and OrthopedicsDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Jonathan J. Juliano, MD, MSPHInstructor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Kevin A. Kahn, MDAssociate Professor of NeurologyResidency Program DirectorSection of Adult NeurologyUniversity of North Carolina Headache Clinic
Andrew H. Kaplan, MD†
Associate Professor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Nigel S. Key, MB, ChBHarold R. Roberts Distinguished ProfessorDirector, Harold R. Roberts Comprehensive Hemophilia
Diagnostic and Treatment CenterChief, Hematology SectionDivision of Hematology and Oncology
William Y. Kim, MDInstructor of MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
John S. Kizer, MDProfessor of MedicineDivision of Geriatric MedicineProgram on Aging
Caroline M. Klein, MD, PhDAssistant Professor of NeurologySection of Adult Neurology
Philip J. Klemmer, MDProfessor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Karen Kölln, MDResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Mark J. Koruda, MDProfessor of SurgeryChief, Division of Gastrointestinal Surgery
James E. Kurz, MDAssociate Professor of Medicine and PediatricsDivision of General Internal Medicine and Clinical
Epidemiology
Jeff rey LaCour, MDResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Alim M. Ladha, MDSurgical Resident, Division of Neurosurgery
W. Derek Leight, MDResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Peter A. Leone, MDAssociate Professor of MedicineMedical Director, North Carolina HIV/STD Prevention
and Care Branch, North Carolina DHHSDivision of Infectious Diseases
B. Anthony Lindsey, MDProfessor of PsychiatryVice Chair for Clinical AffairsDivision of Adult Psychiatry
Ryan D. Madanick, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
Lawrence K. Mandelkehr, MBADirector, Performance ImprovementUniversity of North Carolina Hospitals† Falecido.
Colaboradores xvii
J. Douglas Mann, MDProfessor of NeurologySection of Adult Neurology
Silva Markovic-Plese, MDAssociate Professor of NeurologySection of Adult Neurology
Allen F. Marshall, MDResident, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
William D. Mattern, MDEmeritus Professor of MedicineDivision of Nephrology and Hypertension
Celeste M. Mayer, PhD, RNPatient Safety Offi cerUniversity of North Carolina Hospitals
Travis A. Meredith, MDSterling A. Barrett Distinguished Professor of
OphthalmologyProfessor and Chairman, Department of
Ophthalmology
William C. Miller, MD, PhD, MPHAssociate Professor of Medicine and EpidemiologyDivision of Infectious Diseases
Beverly S. Mitchell, MDGeorge E. Becker Professor of MedicineDeputy Director, Stanford Comprehensive Cancer
CenterDivision of OncologyStanford University School of MedicineStanford, California
Stephan Moll, MDAssociate Professor of MedicineDirector, Thrombophilia ProgramDivision of Hematology and Oncology
Douglas R. Morgan, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
Dean S. Morrell, MDAssociate Professor of DermatologyDirector, Residency Training Program
M. Cristina Muñoz, MDAssistant Professor of Obstetrics and GynecologyDivision of Women’s Primary Health Care
Patrick H. Nachman, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Kelly C. Nelson, MDResident, Department of Dermatology
Carla M. Nester, MD, MSAInstructor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Linda M. Nicholas, MD, MSProfessor of PsychiatryCo-Director, Outpatient ServicesMedical Director, Adult Diagnostic and Treatment
Clinic
E. Magnus Ohman, MBProfessor of MedicineDirector, Program for Advanced Coronary DiseaseDivision of Cardiovascular MedicineDuke University Medical CenterDurham, North Carolina
Bert H. O’Neil, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
David A. Ontjes, MDProfessor of MedicineDivision of Endocrinology and Metabolism
Robert Z. Orlowski, MD, PhDAssociate Professor of MedicineDivision of Hematology and OncologyDepartment of PharmacologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Daniel J. Parsons, MD, MPHAssistant Professor of Dermatology
Dhavalkumar D. Patel, MD, PhDHead, Autoimmunity & Transplantation Research BaselNovartis Institute for BioMedical ResearchBasel, Switzerland
Cam Patterson, MDErnest and Hazel Craige Distinguished Professor of
Cardiovascular MedicineProfessor of Medicine, Pharmacology, and Cell and
Developmental BiologyChief, Division of CardiologyDirector, Carolina Cardiovascular Biology CenterAssociate Chair for Research, Department of Medicine
xviii Colaboradores
Kristine B. Patterson, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Amanda Peppercorn, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Infectious Diseases
Harold C. Pillsbury III, MDThomas J. Dark Distinguished Professor of
Otolaryngology/Head and Neck SurgeryProfessor and Chairman, Department of
Otolaryngology/Head and Neck Surgery
W. Kimryn Rathmell, MD, PhDAssistant Professor of MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Daniel S. Reuland, MDAssistant Professor of MedicineNRSA Primary Care Research FellowDivision of General Internal Medicine and Clinical
Epidemiology
Yehuda Ringel, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
M. Patricia Rivera, MDAssociate Professor of MedicineCo-Director, Multidisciplinary Thoracic Oncology
ProgramCo-Director, Pulmonary/Critical Care Fellowship
ProgramDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
Craig N. Rosebrock, MDInstructor of MedicineDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
Pinchas Rosenberg, MDFellow and Instructor, Department of Ophthalmology
Robert A.S. Roubey, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
David S. Rubenstein, MD, PhDAssociate Professor of Dermatology
Susan Riggs Runge, MDAssistant Professor of Dermatology
Mark Russo, MD, MPHMedical Director, Liver TransplantationCarolinas Medical CenterCharlotte, North Carolina
William A. Rutala, PhD, MPHProfessor of MedicineDivision of Infectious DiseasesDirector, Hospital Epidemiology, Occupational Health
and Safety ProgramUniversity of North Carolina Health Care System
William E. Sanders, Jr., MD, MBAAssociate Professor of MedicineDirector, Clinical Cardiac Electrophysiology and PacingDivision of Cardiology
Hanna K. Sanoff , MDAssistant Professor of MedicineDivision of Hematology and Oncology
Scott L. Sanoff , MDInstructor of MedicineDivision of Nephrology and HypertensionUniversity of North Carolina Kidney Center
Yolanda V. Scarlett, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
Emily J. Schwarz, MD, PhDResident, Department of Dermatology
Brent A. Senior, MDAssociate Professor of Otolaryngology/Head and Neck
SurgeryChief, Division of Rhinology, Allergy and Sinus Surgery
Jonathan S. Serody, MDElizabeth Thomas Associate Professor of Medicine,
Microbiology and ImmunologyDivision of Hematology and OncologyProgram in Stem Cell Transplantation
Nicholas J. Shaheen, MD, MPHAssociate Professor of Medicine and EpidemiologyDirector, Center for Esophageal Diseases and
SwallowingDivision of Gastroenterology and Hepatology
Thomas C. Shea, MDProfessor of MedicineDirector, Bone Marrow and Stem Cell Transplant
ProgramDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Colaboradores xix
Richard G. Sheahan, MDConsultant Cardiologist/ElectrophysiologistBeaumont Hospital & Royal College of Surgeons in
IrelandDublin, Ireland
William W. Shockley, MDW. Paul Biggers Distinguished Professor of
Otolaryngology/Head and Neck SurgeryChief, Division of Facial Plastic and Reconstructive
SurgeryVice Chair, Department of Otolaryngology/Head and
Neck Surgery
Roshan Shrestha, MDMedical Director of Liver TransplantationPiedmont Liver Transplant ProgramAtlanta, Georgia
Emily E. Sickbert-Bennett, MSPublic Health EpidemiologistDepartment of Hospital EpidemiologyUniversity of North Carolina Health Care System
Micah J. Sickel, MD, PhDFellow and Instructor, Program in Child and Adolescent
Psychiatry
Linmarie Sikich, MDAssociate Professor of PsychiatryDirector, Adolescent, School-Age Psychiatric
Intervention Research Evaluation ProgramDivision of Child Psychiatry
Ross J. Simpson, Jr., MD, PhDProfessor of MedicineDirector, Lipid and Prevention ClinicsDivision of Cardiology
Sidney C. Smith, Jr., MDProfessor of MedicineDirector, Center for Cardiovascular Science and
MedicineDivision of Cardiology
Mark A. Socinski, MDAssociate Professor of MedicineDirector, Multidisciplinary Thoracic Oncology
ProgramDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
P. Frederick Sparling, MDJ. Herbert Bate Professor of Medicine and Microbiology
and Immunology, EmeritusUniversity of North Carolina Division of Infectious
DiseasesUniversity of North Carolina Center for Infectious
DiseasesProfessor of Medicine, Duke University School of
MedicineDuke Human Vaccine Institute
Thomas E. Stinchcombe, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
George A. Stouff er, MDProfessor of MedicineDirector, C.V. Richardson Cardiac Catheterization
LaboratoryDirector, Interventional CardiologyDivision of Cardiology
Teresa K. Tarrant, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Rheumatology, Allergy and ImmunologyThurston Arthritis Research Center
Mark Taylor, MDPracticing OncologistSummit Cancer CenterSavannah, Georgia
Michael J. Thomas, MD, PhDPracticing EndocrinologistCarolina Endocrine, P.A.Raleigh, North Carolina
Nancy E. Thomas, MD, PhDAssociate Professor of Dermatology
John M. Thorpe, Jr., MDMcAllister Distinguished Professor of Obstetrics and
GynecologyDivision of Maternal-Fetal MedicineDivision of Women’s Primary CareDirector, North Carolina Program on Women’s Health
Research
Stephen L. Tilley, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine
Jenny P. Ting, PhDProfessor, Department of Microbiology and ImmunologyLineberger Comprehensive Cancer Center
xx Colaboradores
Robert S. Tomsick, MDAssociate Professor of Dermatology
Charles M. van der Horst, MDProfessor of MedicineAssociate Director, Division of Infectious Diseases
Bradley V. Vaughn, MDProfessor of Neurology and Biomedical EngineeringChief, Division of Sleep and EpilepsySection of Adult Neurology
Pamela G. Vick, MDAdjunct Assistant Professor of AnesthesiologyDivision of Pain Medicine
Robert J. Vissers, MDAdjunct Associate ProfessorOregon Health Sciences UniversityMedical Director, Department of Emergency MedicineEmanuel HospitalPortland, Oregon
Peter M. Voorhees, MDAssistant Professor of MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Tracy Y. Wang, MD, MSInstructor of MedicineDivision of Cardiovascular MedicineDuke University Medical CenterDurham, North Carolina
Lea C. Watson, MD, MPHAssistant Professor of PsychiatryDivision of Adult Psychiatry
David J. Weber, MD, MPHProfessor of Medicine, Pediatrics, and EpidemiologyDivision of Infectious DiseasesMedical Director, Hospital Epidemiology and
Occupational HealthUniversity of North Carolina Health Care System
Robert S. Wehbie, MD, PhDAssociate Professor of MedicineUniversity of North Carolina Division of Hematology
and OncologyCancer Centers of North CarolinaRaleigh, North Carolina
Mark C. Weissler, MDJoseph P. Riddle Distinguished Professor of
Otolaryngology/Head and Neck SurgeryChief, Division of Head and Neck Oncology
Ellen C. Wells, MDAssociate Professor of Obstetrics and GynecologyChief, Division of Urogynecology and Reconstructive
Pelvic Surgery
Young E. Whang, MD, PhDAssociate Professor of Medicine and Pathology and
Laboratory MedicineDivision of Hematology and OncologyLineberger Comprehensive Cancer Center
Park W. Willis IV, MDSarah Graham Distinguished Professor of Medicine and
PediatricsDirector, Cardiac Ultrasound LaboratoriesDivision of Cardiology
John B. Winfi eld, MDHerman and Louise Smith Distinguished Professor of
Medicine in Arthritis, EmeritusSenior Member, University of North Carolina
Neurosensory Disorders Center
Gary S. Winzelberg, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of Geriatric MedicineProgram on Aging
David A. Wohl, MDAssociate Professor of MedicineDivision of Infectious DiseasesAIDS Clinical Trials Unit
Leslie P. Wong, MDPracticing NephrologistMinor & James MedicalSeattle, Washington
Diem N. Wu, MDAssistant Professor of Dermatology
Steven Zacks, MD, MPHAssistant Professor of MedicineDivision of Gastroenterology and Hepatology
Agradecimentos
Esta 2ª edição do livro Netter Medicina Interna se benefi ciou muito do trabalho árduo e do talento de muitas pessoas dedicadas.
Em primeiro lugar, agradecemos aos autores colaboradores da University of North Carolina School of Medicine, Chapel Hill. Sem a sua inteligência, dedicação e perfeccionismo, o livro Netter Medicina Interna não poderia ter sido publicado. Tivemos uma base sólida para construir a 2ª edição graças ao trabalho árduo dos autores que contribuíram para a edição anterior, e tivemos a sorte de poder contar novamente com muitos deles.
Nosso reconhecimento especial ao Dr. Carlos A. G. Machado, que coordenou e supervisionou muito do trabalho de arte, complementando as grandes contribuições dos Drs. Frank Netter e John Craig. Todos são médicos-artistas com talento ímpar que, com seu trabalho, deram vida a conceitos importantes na medicina por meio das fi guras novas e atuali-zadas incluídas neste texto. Também agradecemos a Joe Chovan e Jim Perkins por suas contribuições.
Anne Lenehan, Elyse O’Grady e Marybeth Thiel, da Else-vier, foram fundamentais para que tivéssemos uma excelente primeira edição, tornando-a mais abrangente e objetiva ao mesmo tempo.
Também estamos em débito com a Sra. Angela R. Rego, cuja magnífi ca capacidade de organização foi inestimável. A Sra. Carolyn Kruse merece especiais agradecimentos por seu incansável esforço em coordenar o processo de edição desde o seu início, uma tarefa especialmente difícil em um livro-texto com múltiplos autores.
Agradecemos especialmente a nossas famílias: nossas espo-sas – Susan Runge e Susan Greganti –, cujo apoio constante, incentivo e compreensão tornaram possível a conclusão deste texto; nossos fi lhos – Thomas, Elizabeth, William, John e Mason Runge; e Paul Greganti, Taylor Greganti e Katie Hall – que nos inspiraram e nos lembram que existe vida além do processador de texto; e, fi nalmente, a nossos pais – cuja per-sistência, dedicação e ética nos introduziram neste caminho há muitos e muitos anos.
Sobre os Editores
Marschall S. Runge, MD, PhD, nasceu em Austin, Texas, e graduou-se pela Vanderbilt University com Bacharelado em Biologia Geral e Doutorado em Biologia Molecular. É formado pela Johns Hopkins School of Medicine e concluiu residência em Medicina Interna pelo Johns Hopkins Hospital. Foi estagiário e membro do corpo docente no Massachussetts General Hospital. A posição seguinte do Dr. Runge foi na Emory University, onde dirigiu o Programa de Treinamento em Cardiologia. Em seguida, mudou-se para a University of Texas Medical Branch em Galveston, onde foi Chefe da Car-diologia e Diretor do Sealy Center for Molecular Cardiology. Em 2000, transferiu-se para a University of North Carolina, como Chefe do Departamento de Clínica Médica. Desde 2006 exerce também o cargo de Vice-Reitor para Assuntos Clínicos na UNC School of Medicine. O Dr. Runge possui título de especialista em Clínica Médica e em Cardiologia e tem se destacado apresentando palestras, além de ter publi-cações na área de Cardiologia Clínica e Medicina Vascular. Ele continua trabalhando na clínica médica, com enfoque em Doenças Cardiovasculares e em Clínica, em complementação às suas atividades de ensino e administrativas no Departa-mento de Clínica Médica.
M. Andrew Greganti, MD, nasceu em Cleveland, Mississi-ppi, e graduou-se no Millsaps College com Bacharelado em Química e posteriormente recebeu seu diploma de médico pela University of Mississippi School of Medicine. Fez resi-dência em Clínica Médica na University of Rochester School of Medicine, Strong Memorial Hospital. Permaneceu durante dois anos como membro do corpo docente da University of Mississippi School of Medicine, e em 1977 tornou-se membro da UNC, inicialmente como docente da Divisão de Medicina Geral e Epidemiologia Clínica e desde 1990 como Professor de Medicina. Durante seu período na UNC, foi Diretor do Programa de Residência Médica em Clínica Médica e do Programa de Residência em Clínica Médica e Pediatria, além de ter sido Chefe do Setor de Medicina Geral e de Epidemio-logia Clínica. Também foi Chefe Associado e Chefe Interino do Departamento de Clínica Médica. Atualmente é Vice-Chefe do Departamento de Clínica Médica e membro do UNC Health Care System Board of Directors. Possui título de especialista em Clínica Médica, profere palestras e também publica artigos em assuntos sobre Clínica Médica e Educação Médica. Conhecido como o “médico dos médicos” na UNC, o Dr. Greganti é um dos clínicos mais ocupados da Faculdade de Medicina e uma fonte de conhecimento para muitos tanto dentro da instituição como nos âmbitos regional e nacional.
Prefácio
A primeira edição do livro Netter Medicina Interna foi um esforço para reunir a quantidade, sempre crescente, de infor-mações médicas para os clínicos em um formato conciso e altamente visual. Os desafi os com que os clínicos se deparam em “manter-se em dia” com a literatura médica continuou crescendo nos últimos cinco anos, desde a publicação da pri-meira edição. Esta necessidade de processar a, sempre em expansão, base das informações médicas, e aplicar os novos conhecimentos no cuidado ideal do paciente é crítico em todas as áreas na medicina, mas é talvez mais desafi adora em disciplinas que necessitam que o profi ssional compreenda um vasto espectro de doenças, como a clínica médica. A explosão do conhecimento da medicina também é um assunto muito importante de educação para aprendizes de todos os níveis (estudantes, residentes e médicos no exercício de sua função), que necessitam rapidamente determinar o que é e o que não é importante, organizar as informações principais e, então, aplicar esses princípios de forma efi caz no ambiente clínico.
Para esta segunda edição do livro Netter Medicina Interna, nosso objetivo foi melhorar o texto, de forma a manter o foco do assunto, além de penetrar em áreas clínicas importantes que não foram totalmente abordadas na primeira edição ou não o são em muitos textos de Clínica Médica. Para realizar esta expansão do texto, porém mantendo um texto conciso que possa ser utilizado como uma referência rápida, mais uma vez evitamos o tratamento exaustivo dos tópicos. Também fi zemos muitos esforços para apresentar as informações essen-ciais em um formato “de leitura complementar”, o que aumenta a capacidade do leitor de aprender os fatos principais sem se perder em detalhes que podem ofuscar o processo de aprendizagem.
Após uma revisão cuidadosa dos comentários dos leitores da primeira edição, fi zemos alterações importantes para alcan-çar nossas metas educacionais. Capítulos foram adicionados para atender às preocupações do leitor a respeito da falta de cobertura de diversos tópicos importantes frequentemente encontrados na prática clínica, como “Panorama da Medicina Preventiva”, “A Prática Médica no Ambiente Moderno: Me -lhorando os Resultados e a Segurança do Paciente”, “Fibrilação Atrial”, “Eletrocardiografi a”, “Hemorragia Gastrointestinal”, “Mieloma Múltiplo”, e “Síndromes Autoinfl amatórias”, entre
outros. O formato dos subtítulos dos capítulos “Tratamento Ideal” e “Evitando Erros de Tratamento” são novos títulos para atender às crescentes preocupações a respeito dos erros terapêuticos que podem prejudicar o paciente. Os algoritmos foram codifi cados por cores para facilitar a consulta rápida. No caso de o leitor considerar necessária uma revisão mais aprofundada foram acrescentadas “Fontes Adicionais” e “Evi-dência”. Da mesma forma que na primeira edição, os autores colaboradores tiraram proveito da genialidade de Frank Netter por meio da seleção cuidadosa do melhor de suas ilustrações para ilustrar os conceitos clínicos mais importantes abordados em cada capítulo. Quando as ilustrações de Netter não eram disponíveis ou mostravam-se difíceis de serem apli-cadas para ilustrar os conceitos clínicos modernos, da mesma forma que na primeira edição, utilizamos o grande talento artístico de Carlos A. G. Machado, MD, para criar uma nova ilustração ou para editar habilmente e atualizar alguns dos desenhos de Frank Netter. A combinação entre as excepcio-nais habilidades do Dr. Machado como artista da área médica e seu conhecimento dos conceitos médicos a serem ilustrados foi um recurso inestimável.
Da mesma forma que na primeira edição, escolhemos autores da University of North Carolina School of Medicine em Chapel Hill. Isso nos permitiu selecionar autores que são autoridades clínicas. Todos são clínicos ativos que utilizam diariamente as informações abordadas em seus capítulos. No processo de seleção, escolhemos os melhores clínicos, não necessariamente os pesquisadores com mais publicações em todas as áreas. O resultado é um texto verdadeiramente de uso clínico – e menos um compêndio, como normalmente acontece com textos de clínica médica. Enquanto todos os autores desta segunda edição são clínicos atuantes, muitos são também conhecidos por suas contribuições nacionais e inter-nacionais. Todos conhecem bem a forma com que seus pares abordam os pacientes em outras instituições e em outros locais de atendimento. Estamos convencidos, com base na nossa experiência na primeira edição, de que manter o texto dentro da nossa instituição, em grande parte dentro do Departamento de Clínica Médica, nos permitiu manter nosso foco e cumprir nosso objetivo de fornecer um texto útil para o clínico.
xxiv Prefácio
Acreditamos que as mudanças que fi zemos na segunda edição melhoraram de forma substancial o livro Netter Medi-cina Interna, o que garantirá sua atualidade como uma fonte extremamente útil para todos os médicos, tanto os generalistas quanto os subespecialistas, que necessitam manter-se atuali-zados em clínica médica – em qualquer faixa etária, de esta-giários a profi ssionais experientes. A resposta de se obtivemos sucesso, obviamente permanecerá nas mãos dos leitores. Fun-damentados na nossa experiência com a revisão da primeira edição, os comentários, as sugestões e as críticas dos leitores
são bem-vindos, o que nos ajudará a melhorar futuras edições deste trabalho.
Marschall S. Runge, MD, PhDChairman, Department of Medicine
The University of North CarolinaSchool of Medicine, Chapel Hill
M. Andrew Greaganti, MDVice Chairman, Department of Medicine
The University of North CarolinaSchool of Medicine, Chapel Hill
OligospermiaLow T
Low or normal LH and FSH
Serum prolactinPituitary function tests
MRI of pituitary
No mass lesions seen
No response
Gonadotropintherapy
Pituitarydeficiency
HCGstimulation test
Pituitary orhyothalamic tumor
Prolactinoma Other tumor
Dopaminergic drugs
LH and FSHresponseRespostaLH e FSH
GnRh deficiency
GnRh therapy
Surgery
OligospermiaT baixa
LH e FSH baixos ou normais
Prolactina no soroExames de função da hipófise
MRI da hipófise
Não se observa lesão de massa
Sem resposta
Terapia comgonadotropina
Deficiênciada hipófise
Teste deestimulação GnRH
Tumor hipofisárioou hipotalâmico
Prolactinoma Outro tumor
Drogas dopaminérgicas Deficiência GnRH
Terapia GnRH
Cirurgia
Laranja = exame
Abordagem do Diagnóstico Diferencial de Hipogonadismo Primário e Secundário
Azul = todos os outros
Verde = opções de tratamento
Os algoritmos receberam codifi cados por cores para consulta rápida.
Frank H. Netter, M.D.
Frank H. Netter nasceu em 1906, na Cidade de Nova Iorque. Estudou arte na Art Student’s League e na National Academy of Design antes de entrar na faculdade de Medicina na New York University, onde se tornou médico em 1931. Durante seus anos de estudante, os esboços nos cadernos do Dr. Netter atraíram a atenção dos docentes da faculdade e de outros médicos, permitindo-lhe aumentar seus rendimentos ilus-trando artigos e livros. Ele continuou a ilustrar, como ocupa-ção secundária, após estabelecer sua clínica cirúrgica em 1933, mas optou, por fi m, por abandonar sua clínica para se dedicar em tempo integral à arte. Depois de servir o Exército dos Estados Unidos durante a II Guerra Mundial, o Dr. Netter começou sua longa colaboração com a CIBA Pharmaceutical Company (atualmente Novartis Pharmaceuticals). Essa par-ceria, durante 45 anos, resultou na produção da extraordinária coleção de arte médica tão conhecida pelos médicos e demais profi ssionais de saúde em todo o mundo.
A Icon Learning Systems adquiriu a Netter Collection em julho de 2000 e continua a atualizar as pinturas originais do Dr. Netter e a acrescentar novas pinturas encomendadas, exe-cutadas por artistas treinados no estilo do Dr. Netter.
Os trabalhos do Dr. Netter estão entre os melhores exem-plos do uso da ilustração no ensino de conceitos médicos. A
Netter Collection of Medical Illustrations, em 13 volumes, que inclui a maior parte das mais de 20.000 pinturas criadas pelo Dr. Netter, tornou-se e permanece uma das mais famosas obras médicas já publicadas. The Netter Atlas of Human Anatomy, publicado, pela primeira vez em 1989, apresenta as pinturas anatômicas da Netter Collection. Agora traduzido em 11 línguas, ele é o atlas de anatomia preferencial entre estudantes médicos e das profi ssões da saúde em todo mundo.
As ilustrações de Netter são apreciadas não somente pelas suas qualidades estéticas, mas, mais importante, por seu conteúdo intelectual. Como escreveu o Dr. Netter em 1949, “... o esclarecimento de um objeto é o objetivo e a meta da ilustração. Não importando quão belamente pintado, quão delicada e sutilmente representado possa ser um objeto, ele será de pequeno valor como ilustração médica se não servir para esclarecer algum ponto médico”. O planejamento, a concepção, o ponto de vista e a abordagem do Dr. Netter são o que suas pinturas comunicam, e o que as torna intelectual-mente tão valiosas.
Frank H. Netter, M.D., médico e artista, morreu em 1991.
SEÇÃO I
Desafi os Clínicos Comuns
1 A Prática Médica no Ambiente Moderno: Melhorando os Resultados e a Segurança do Paciente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3Brian P. Goldstein • Lawrence K. Mandelkehr • Celeste M. Mayer
2 Panorama da Medicina Preventiva . . . . . . . 6Russell P. Harris
3 Investigação Diagnóstica: O Exemplo do Tromboembolismo (EP/TVP) . . . . . . . . . . . . 13John S. Kizer
4 Obesidade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18M. Andrew Greganti • Marschall S. Runge
5 Avaliação e Tratamento da Dor Crônica . . 29Pamela G. Vick • William S. Blau
6 Síndrome da Fadiga Crônica . . . . . . . . . . . 36M. Andrew Greganti
7 Intoxicação e Abuso de Drogas . . . . . . . . . 41Robert J. Vissers
SEÇÃO II
Distúrbios do Trato Respiratório Superior e Orofaringe
8 Faringite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49Daniel S. Reuland
9 Rinossinusite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52Daniel S. Reuland • Brent A. Senior
10 Rinite: Alérgica e Idiopática . . . . . . . . . . . 56David C. Henke
11 Lesões Orais Comuns . . . . . . . . . . . . . . . . 61Rose J. Eapen • William W. Shockley
12 Otite Externa Aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . 67James E. Kurz
13 Otite Média Aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72James E. Kurz
Sumário
14 Rouquidão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78Mark C. Weissler • Charles S. Ebert Jr.
15 Disfunção das Pregas Vocais/Respiração Paradoxal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84Paul C. Bryson • Robert A. Buckmire
16 Massas Cervicais em Adultos . . . . . . . . . . 88Mark C. Weissler • Charles S. Ebert Jr.
SEÇÃO III
Distúrbios do Sistema Respiratório
17 Tosse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97Robert M. Aris
18 Pneumonia Adquirida na Comunidade . . 103David J. Weber • Amanda Peppercorn • William A. Rutala
19 Derrame Pleural e Pneumotórax . . . . . . . 113M. Patricia Rivera
20 Asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120David C. Henke
21 Bronquite: Aguda e Crônica . . . . . . . . . . 131Ashley G. Henderson
22 Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica . . . 134James F. Donohue
23 Doença Pulmonar Restritiva . . . . . . . . . . 143Craig N. Rosebrock • Stephen L. Tilley
24 Doença Pulmonar Ambiental . . . . . . . . . . 153Andrew J. Ghio • Philip A. Bromberg
SEÇÃO IV
Distúrbios do Sistema Cardiovascular
25 Hipertensão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161Romulo E. Colindres • Alan L. Hinderliter
26 Hipertensão Secundária a Doenças Renovasculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174Romulo E. Colindres • Steven H. Grossman
xxviii Colaboradores
27 Hipertensão Secundária a Doenças da Glândula Suprarrenal . . . . . . . . . . . . . . . 180Romulo E. Colindres • Steven H. Grossman
28 Angina de Peito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190George A. Stouff er
29 Infarto do Miocárdio . . . . . . . . . . . . . . . . 198Tracy Y. Wang • E. Magnus Ohman
30 Eletrocardiografi a . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205Leonard S. Gettes
31 Doença Arterial Periférica . . . . . . . . . . . . 217George A. Stouff er • Leslie P. Wong • Marschall S. Runge
32 Cardiopatias Congênitas e Valvopatias Cardíacas . . . . . . . . . . . . . . . 226Lee R. Goldberg • Park W. Willis IV
33 Miocardiopatias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235Patricia P. Chang • Carla Sueta Dupree
34 Insufi ciência Cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . 246Carla Sueta Dupree
35 Hipercolesterolemia: Avaliação e Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256Ross J. Simpson Jr. • Sidney C. Smith Jr.
36 Arritmias Cardíacas . . . . . . . . . . . . . . . . 264Richard G. Sheahan
37 Fibrilação Atrial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275Richard G. Sheahan • Marschall S. Runge
38 Síncope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287William E. Sanders Jr. • Lukas Jantac
SEÇÃO V
Distúrbios Endocrinológicos e do Metabolismo
39 Diabetes e Pré-diabetes: Diagnóstico e Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297John B. Buse
40 Prevenção e Tratamento das Complicações do Diabetes . . . . . . . . . . . . 304John B. Buse
41 Hipotireoidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310Michael J. Thomas • Sue A. Brown
42 Tirotoxicose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316Elizabeth A. Fasy
43 Hiperparatireoidismo . . . . . . . . . . . . . . . 323Sue A. Brown
44 Distúrbios do Córtex da Suprarrenal . . . 328David A. Ontjes
45 Doenças Hipofi sárias . . . . . . . . . . . . . . . . 335David R. Clemmons
46 Hirsutismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343Jean M. Dostou
47 Hipogonadismo no Homem . . . . . . . . . . . 348David A. Ontjes
48 Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355David A. Ontjes
49 Doença de Paget dos Ossos . . . . . . . . . . . 363Sue A. Brown
SEÇÃO VI
Doenças do Trato Gastrointestinal
50 Doença do Refl uxo Gastroesofágico . . . . . 371Nicholas J. Shaheen • Ryan D. Madanick
51 Úlcera Péptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377Douglas R. Morgan • Nicholas J. Shaheen
52 Infecção por Helicobacter Pylori e Doenças Associadas . . . . . . . . . . . . . . . 383Douglas R. Morgan
53 Hemorragia Gastrointestinal . . . . . . . . . . 389Lisa M. Gangarosa
54 Colelitíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396Mark J. Koruda
55 Pancreatite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404Ian S. Grimm
56 Diarreia: Aguda e Crônica . . . . . . . . . . . 409Yolanda V. Scarlett
57 Constipação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414Yolanda V. Scarlett
58 Doenças Anorretais Comuns e Doenças Colônicas . . . . . . . . . . . . . . . . . 419Mark J. Koruda
59 Síndrome do Intestino Irritável . . . . . . . . 429Yehuda Ringel • Douglas A. Drossman
60 Doenças Infl amatórias do Trato Gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436Kim L. Isaacs
61 Doenças Esofágicas: Disfagia . . . . . . . . . 446Ryan D. Madanick • Nicholas J. Shaheen
Colaboradores xxix
62 Doenças do Fígado – Pefi s Hepáticos Anormais, Esteatose Hepática Não Alcoólica e Lesão Hepática Induzida por Drogas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452Mark Russo • Steven Zacks
63 Hepatite Viral: Doença Aguda e Crônica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460A. Sidney Barritt • Michael W. Fried
64 Cirrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468Roshan Shrestha
65 Doença Celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 475William D. Heizer
SEÇÃO VII
Distúrbios da Coagulação e Trombose
66 Estados de Hipercoagulabilidade . . . . . . . 485Stephan Moll
67 Trombose Venosa Profunda e Embolia Pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490Darren A. DeWalt • Marschall S. Runge
68 Coagulação Intravascular Disseminada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499Stephan Moll • Nigel S. Key
69 Manejo da Anticoagulação . . . . . . . . . . . 505Stephan Moll
70 Disrtúrbios Hemorrágicos . . . . . . . . . . . . 514Lee R. Berkowitz
SEÇÃO VIII
Distúrbios Hematológicos
71 Anemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523Lee R. Berkowitz
72 Estados de Falência da Medula Óssea . . . 528Anne W. Beaven • Maria Q. Baggstrom • Thomas C. Shea
73 Terapia com Componente Sanguíneo. . . . 536Mark E. Brecher
74 Linfomas Malignos . . . . . . . . . . . . . . . . . 540Peter M. Voorhees • Robert Z. Orlowski
75 Leucemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547Hanna K. Sanoff • Beverly S. Mitchell
76 Mieloma Múltiplo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552Robert Z. Orlowski • Don A. Gabriel
77 Transplante de Células-tronco Hematopoéticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 558James M. Coghill • Thomas C. Shea
SEÇÃO IX
Doenças Oncológicas
78 Câncer de Pulmão . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567Mark A. Socinski
79 Câncer Colorretal . . . . . . . . . . . . . . . . . . 575Robert S. Wehbie • Bert H. O’Neil • Richard M. Goldberg
80 Câncer de Mama . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584Lisa A. Carey
81 Câncer de Próstata . . . . . . . . . . . . . . . . . 591William Y. Kim • Paul A. Godley • Young E. Whang
82 Cânceres do Trato Gastrointestinal Superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598Mark Taylor • Bert H. O’Neil
83 Câncer de Pele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608Robert S. Tomsick
84 Câncer da Cavidade Oral e da Orofaringe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 614Allen F. Marshall • William W. Shockley
85 Neoplasia Cervical . . . . . . . . . . . . . . . . . 621John F. Boggess • Victoria Lin Bae-Jump
86 Câncer Testicular . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629W. Kimryn Rathmell • Paul A. Godley
87 Câncer de Tireoide . . . . . . . . . . . . . . . . . 638Thomas E. Stinchcombe
88 Cuidados Paliativos do Paciente com Câncer Avançado. . . . . . . . . . . . . . . 645Stephen A. Bernard • Thomas E. Stinchcombe
SEÇÃO X
Doenças Infecciosas
89 Febre de Origem Indeterminada . . . . . . . 651William C. Miller • Cynthia Gay
90 Septicemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 658Joseph J. Eron • Cynthia Gay
91 Infecções Estafi locócicas . . . . . . . . . . . . . 665Mary C. Bowman • David A. Wohl • Andrew H. Kaplan
xxx Colaboradores
92 Celulite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673David J. Weber • Amanda Peppercorn • William A. Rutala
93 Endocardite Infecciosa . . . . . . . . . . . . . . 678Kristine B. Patterson • Cam Patterson
94 Meningite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 686Shannon Galvin
95 Artrite Séptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 693Shannon Galvin
96 Osteomielite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697Jaspaul S. Jawanda
97 Infecções em Cateter Intravascular . . . . . 704David J. Weber • Vickie Brown • Emily E. Sickbert-Bennett • William A. Rutala
98 Infl uenza (Gripe) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712Adaora A. Adimora • David J. Weber
99 Mononucleose Infecciosa . . . . . . . . . . . . . 717Bruce F. Israel
100 Infecções por Herpes Simples . . . . . . . . . 722Peter A. Leone
101 Infecções por Varicela-zóster . . . . . . . . . 727Adaora A. Adimora • David J. Weber
102 Encefalite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731Cynthia Gay • Joseph J. Eron
103 Tuberculose Pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . 740David J. Weber • Peter A. Leone • William A. Rutala
104 Infecções Fúngicas . . . . . . . . . . . . . . . . . 750Amanda Peppercorn • Jonathan S. Serody
105 Infecções Parasitárias . . . . . . . . . . . . . . . 761Mina C. Hosseinipour • Douglas R. Morgan
106 Malária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771William C. Miller • Jonathan J. Juliano
107 Doenças Infecciosas em Viajantes . . . . . . 778David J. Weber • David A. Wohl • William A. Rutala
SEÇÃO XI
Doenças Sexualmente Transmitidas
108 Síndrome de Imunodefi ciência Adquirida (AIDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787David P. Fitzgerald • Todd Correll • Charles M. van der Horst
109 Uretrite Não Gonocócica . . . . . . . . . . . . . 794Peter A. Leone
110 Gonorreia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 798P. Frederick Sparling
111 Doença Infl amatória Pélvica . . . . . . . . . . 803Peter A. Leone
112 Verrugas Genitais . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807Peter A. Leone
113 Sífi lis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 812P. Frederick Sparling
SEÇÃO XII
Distúrbios do Sistema Reprodutivo
114 Contracepção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 821M. Cristina Muñoz
115 Problemas Comuns na Gestação . . . . . . . 826M. Cristina Muñoz
116 Diabetes na Gestação . . . . . . . . . . . . . . . 832Thomas S. Ivester
117 Distúrbios Menstruais . . . . . . . . . . . . . . . 839M. Cristina Muñoz
118 Endometriose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846AnnaMarie Connolly
119 Menopausa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 850AnnaMarie Connolly
120 Disfunção Erétil. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855Culley C. Carson III
SEÇÃO XIII
Distúrbios Neurológicos
121 Transtornos da Consciência . . . . . . . . . . 863David Y. Huang
122 Radiculopatias: Cervicais, Lombares, Estenose Espinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 870Caroline M. Klein
123 Neuropatia Periférica . . . . . . . . . . . . . . . 879James F. Howard Jr. • Caroline M. Klein
124 Migrânea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 889Kevin A. Kahn • Alan G. Finkel
125 Acidente Vascular Cerebral e Ataques Isquêmicos Transitórios . . . . . . . . . . . . . . 899David Y. Huang • Albert R. Hinn
Colaboradores xxxi
126 Vertigem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 906Marc K. Bassim • Benjamin J. Copeland • W. Derek Leight • Harold C. Pillsbury III
127 Transtornos do Sono . . . . . . . . . . . . . . . . 914Bradley V. Vaughn • Maha Alattar
128 Epilepsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 920Bradley V. Vaughn • Robert S. Greenwood
129 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 928Xuemei Huang
130 Doença de Parkinson . . . . . . . . . . . . . . . 933Xuemei Huang • Peter Lars Jacobson • J. Douglas Mann
131 Paralisia de Bell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 939Karen Kölln • Jeff rey LaCour • Harold C. Pillsbury III
132 Neuralgia do Trigêmeo . . . . . . . . . . . . . . 945Alim M. Ladha • Wesley Caswell Fowler • Elizabeth Bullitt
133 Esclerose Múltipla . . . . . . . . . . . . . . . . . . 949Silva Markovic-Plese • Susan A, Gaylord • J. Douglas Mann
134 Miastenia Gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 957James F. Howard Jr.
SEÇÃO XIV
Distúrbios Renais e do Trato Urinário
135 Infecção do Trato Urinário . . . . . . . . . . . 965Philip J. Klemmer • William D. Mattern
136 Desordens da Função Vesical . . . . . . . . . 972Ellen C. Wells
137 Hematúria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 978Scott L. Sanoff • Patrick H. Nachman
138 Doença Calculosa Urinária (Nefrolitíase) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 984Cynthia J. Denu-Ciocca • Romulo E. Colindres
139 Insufi ciência Renal Crônica . . . . . . . . . . . 991Gerald A. Hladik
140 Insufi ciência Renal Aguda . . . . . . . . . . . 1000William F. Finn
141 Glomerulonefrites . . . . . . . . . . . . . . . . . 1007Patrick H. Nachman • Ronald J. Falk
142 Síndrome Nefrótica . . . . . . . . . . . . . . . . 1015Patrick H. Nachman
SEÇÃO XV
Desordens do Sistema Imune, Tecido Conjuntivo e Articulações
143 Osteoartrite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1025Joanne M. Jordan • Sanjay Chaudhary
144 Lombalgia em Adultos . . . . . . . . . . . . . 1034Timothy S. Carey
145 Fibromialgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1042John B. Winfi eld
146 Gota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1049Robert G. Berger
147 Doenças dos Cristais de Cálcio . . . . . . . 1055Robert G. Berger
148 Síndromes Autoinfl amatórias . . . . . . . . 1061Hal M. Hoff man • Jenny P. Ting • Dhavalkumar D. Patel
149 Vasculite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1068Carla M. Nester • Ronald J. Falk
150 Polimialgia Reumática e Arterite de Células Gigantes . . . . . . . . . . . . . . . 1077Toby Bates • Mary Anne Dooley
151 Lúpus Eritematoso Sistêmico . . . . . . . . . 1082Mary Katherine Farmer-Boatwright • Mary Anne Dooley
152 Síndrome Antifosfolipídio . . . . . . . . . . . 1089Robert A.S. Roubey
153 Artrite Reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . 1095Beth L. Jonas • Robert A.S. Roubey
154 Esclerodermia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1101Mary Anne Dooley
155 Espondiloartropatias . . . . . . . . . . . . . . . 1108Beth L. Jonas • Robert A.S. Roubey
156 Polimiosite e Dermatomiosite . . . . . . . . 1115Toby Bates • Teresa K. Tarrant
SEÇÃO XVI
Doenças Oculares
157 Miopia e Distúrbios Refrativos Comuns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1123Thomas S. Devetski
158 Problemas do Segmento Anterior e do Olho Vermelho Comuns para Especialistas em Atendimento Primário: Diagnóstico e Conduta . . . . . 1128W. Craig Fowler • Amy M. Fowler
xxxii Colaboradores
159 Avaliação e Conduta na Catarata . . . . 1142W. Craig Fowler
160 Glaucoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1152Sandra M. Johnson
161 Retinopatia Diabética . . . . . . . . . . . . . . 1158Travis A. Meredith • Pinchas Rosenberg
SEÇÃO XVII
Transtornos Psiquiátricos
162 Transtornos de Personalidade . . . . . . . . 1169Burton R. Hutto
163 Ansiedade e Pânico . . . . . . . . . . . . . . . . 1175Matthew N. Goldenberg • Lea C. Watson • B. Anthony Lindsey
164 Depressão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1181John J. Haggerty Jr. • Micah J. Sickel
165 Luto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1187Burton R. Hutto
166 Transtorno de Estresse Pós-traumático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1190Catherine A. Forneris
167 Transtorno Obsessivo-compulsivo . . . . . 1195Linda M. Nicholas
168 Esquizofrenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1200John H. Gilmore
169 Problemas Emocionais e Comportamentais em Adolescentes e Adultos Jovens . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1205Carol A. Ford • Linmarie Sikich
170 Dependência e Abuso de Álcool e Drogas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1209James C. Garbutt • Robert E. Gwyther • John M. Thorpe Jr.
SEÇÃO XVIII
Distúrbios da Pele
171 Urticária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1221Nancy E. Thomas
172 Eczema e Outras Dermatoses Comuns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1227Kelly C. Nelson • Dean S. Morrell • David S. Rubenstein
173 Dermatite de Contato Alérgica . . . . . . . 1233Emily J. Schwarz • Susan Riggs Runge
174 Psoríase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1238Heidi T. Jacobe • Daniel J. Parsons • David S. Rubenstein
175 Doença Bolhosa da Pele . . . . . . . . . . . . 1243David S. Rubenstein • Luis A. Diaz
176 Alopecia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1249Diem N. Wu • David S. Rubenstein
177 Escabiose e Pediculose . . . . . . . . . . . . . 1257Susan Riggs Runge • Craig Burkhart
SEÇÃO XIX
Medicina Geriátrica
178 Farmacoterapia Geriátrica: Prescrevendo Apropiadamente para Pacientes Idosos . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1265Debra L. Bynum
179 Quedas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1268Nurum F. Erdem
180 Hipertensão nos Idosos . . . . . . . . . . . . . 1275Debra L. Bynum • M. Janette Busby-Whitehead
181 Delirium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1279Michael A. Hill
182 Demência . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1284Michael A. Hill
183 Diretivas Avançadas . . . . . . . . . . . . . . . 1295Gary S. Winzelberg
Índice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1301
3
1Brian P. Goldstein • Lawrence K. Mandelkehr • Celeste M. Mayer
Ao mesmo tempo, ultimamente os norte-americanos estão cada vez mais conscientes das imperfeições dos profi ssionais de saúde e especialmente atentos aos atalhos do sistema que precisam percorrer para obter cuidados médicos. A população sabe hoje que o sistema de saúde muitas vezes fi ca aquém de seu potencial; que os cuidados médicos às vezes causam prejuí-zos evitáveis; e que o sistema inclui grandes variações em termos de prática e custos sem diferenças aparentes em termos de benefícios aos pacientes. Os profi ssionais de saúde, bem como as organizações nas quais eles clinicam, são cada vez mais desafi ados a demonstrar que suas respectivas práticas atendem aos padrões disponíveis e evitam danos em potencial.
Como bem sabem os médicos, nossa capacidade de coletar e validar dados relevantes permanece limitada e de comparar, adequadamente, os diferentes tipos de comportamentos na prática, e diferentes tipos de pacientes permanecem limitados. E tão importante quanto isso são os modelos de reembolso que são fundamentalmente mal-alinhados em relação aos objetivos de otimizar o desempenho e a segurança do paciente. As pressões públicas e privadas por mudanças na prática são, até o momento, modestas, e os médicos enfrentarão essas demandas enquanto continuarem a lidar com outras que, às vezes, parecerão mais iminentes — tais como regras de fatu-ramento, falta de pessoal e queda da receita. A despeito dessas pressões adicionais, o exame minucioso da prática médica pelo governo, pelas fontes pagadoras e por seus clientes (emprega-dores) e pela população chegou para fi car.
Antes de meados da década de 1990, pagadores, fazedores de políticas e profi ssionais davam pouca atenção às falhas do sistema de saúde. Só como garantia, o sistema civil dos Estados Unidos permitiu durante muito tempo a compensação para vítimas individuais de negligência. Para que um queixoso pudesse ser ressarcido, era preciso que um réu fosse julgado como culpado por não atender a um padrão de cuidados e, portanto, acusado de, “mais provavelmente que não”, causar danos. A medicina sobrevive a crises periódicas de aumento das apólices de seguro, e poucos estados realizaram reformas, mas a má prática do sistema nos Estados Unidos permanece fundamentalmente inalterada em sua estrutura e pouco con-tribui, se contribui de fato, para a real evolução do exame minucioso da prática clínica.
A atenção à qualidade e à segurança do atendimento médico resulta de diversas outras tendências. Entre as décadas de 1960 e 1980, o que chamamos hoje de pesquisadores de serviços médicos foram gradualmente padronizando métodos para avaliar a estrutura dos modelos de prestação de serviços médicos do sistema de saúde, os processos de prestação de serviços e os resultados clínicos. Avanços na tecnologia de informação foram pouco a pouco trazendo o poder da infor-mática e aplicando-o a esses métodos de avaliação do atendi-mento, dos processos e dos resultados. O apoio federal à avaliação da prática médica foi intensifi cado pela criação em 1990 da Agency for Health Care Policy and Research (atual-mente Agency for Health Research and Quality). Enquanto
A Prática Médica no Ambiente Moderno: Melhorando os Resultados e a Segurança do Paciente
Introdução
Nesta primeira década do século XXI, a medicina nos Estados Unidos permanece como uma profi ssão qualifi -cada. Os pacientes e a população em geral continuam a ter os médicos relativamente em alta consideração. Os médicos orquestram uma série sempre crescente de ferramentas diagnósticas e terapêuticas mais especí-fi cas e, portanto, mais bem-sucedidas, e muitos exames e procedimentos são hoje menos invasivos que os disponíveis no passado. Em geral, o cuidado disponível aos indivíduos nunca foi tão potencialmente poderoso ou mais efi caz.
2 � Panorama da Medicina Preventiva 7
Tabela 2-1 Serviços Preventivos Prioritários para Adultos
Problema Prioritário de Saúde População Prioritária Serviço Efetivo/Comentários
Doença evitável por imunização Todas as idades Diversas imunizações; vide http://www.cdc.gov/nip/recs/adult-schedule.htm
Problemas relacionados ao tabagismo (p. ex., DCV, câncer de pulmão, enfi sema)
Todas as idades Triagem e aconselhamento apropriados para tabagistas, mais aconselhamento preventivo de adolescentes
Doença cardiovascular Triagem de tabagismo e pressão arterial em todas as idades; ênfase no lipidograma em homens acima de 45 anos; mulheres acima de 55 anos; foco na triagem de diabetes em pessoas com hipertensão ou dislipidemia
Triagem e tratamento apropriado dos fatores de risco para as DCV: dislipidemia, tabagismo, pressão arterial, diabetes
Observe que a agressividade do tratamento depende do nível do risco global de DCV
Não há necessidade de fazer triagem de diabetes em pessoas que não têm dislipidemia ou hipertensão
Doença cardiovascular Ênfase em homens de 45-75 anos e mulheres de 55-75 anos
Aspirina em dose baixa para pessoas com mais de 10% de risco em 10 anos
Ruptura de aneurisma da aorta abdominal
Tabagismo atual ou prévio em homens de 65-75 anos de idade
Ultrassom abdominal, exame único, exceto se anormalNão há necessidade de fazer triagem em não fumantes
e mulheresCâncer colorretal Homens e mulheres de 50-75
anos, se sadiosTriagem com uma de quatro condutas: exame domiciliar
para pesquisa de sangue oculto nas fezes (FOBT) anualmente; sigmoidoscopia a cada 5 anos; FOBT mais sigmoidoscopia; colonoscopia a cada 10 anos
Câncer de mama Mulheres de 50-75 anos; mulheres de 40-50 anos que consideraram os prós e contras da triagem
Mamografi a e exame clínico da mama por um profi ssional de saúde a cada 1-2 anos (observação: mulheres acima de 50 anos com uma mamografi a negativa e sem anormalidades nos últimos 2 anos podem fazer a triagem a cada 2 anos)
Câncer cervical Mulheres sexualmente ativas com menos de 65 anos e cérvix intacta
Papanicolaou se deteriora após 3 anos, a menos que seja um exame que deu positivo recentemente
Não há necessidade de fazer triagem em mulheres sem cérvix, mulheres não sexualmente ativas, mulheres com mais de 65 anos se houver uma triagem anterior negativa
Depressão Todos os adultos Teste de triagem com duas perguntas: (1) “Nas últimas 2 semanas, você se sentiu desanimado, deprimido ou triste?” (2) “Nas últimas 2 semanas, você sentiu pouco interesse ou prazer em fazer as coisas?”
Entrevista diagnóstica e tratamento/acompanhamento apropriados caso a triagem seja positiva
Quedas e fraturas Homens e mulheres acima de 65 anos
Avaliação da ingesta adequada de vitamina D e aconselhamento se os níveis forem muito baixos
Avaliação sobre quedas anteriores e avaliação de fatores de risco de quedas, se positivos
Minimizar o uso de fármacos psicoativosTriagem em pessoas acima de 65 anos para osteoporose
e tratar apropriadamente pessoas na faixa osteoporótica
Não há necessidade de fazer triagem em pessoas com menos de 65 anos a menos que haja fatores de risco importantes
Acidentes automobilísticos Todos os adultos Triagem do mau uso de álcool e aconselhamento, se detectado
Aconselhar o uso do cinto de segurança de cinco pontasObesidade Todos os adultos Triagem de obesidade pelo cálculo do IMC e nível de
atividade físicaDiscutir o diagnóstico de obesidade e baixa atividade
física com o paciente e considerar abordagens de mudança, incluindo encaminhamento a programas comunitários intensivos
Continua
206 SEÇÃO IV � Transtornos do Sistema Cardiovascular
ventrículos. A onda U, que ocorre depois da onda T, é consi-derada como sendo um evento elétrico associado à contração.
A despolarização do nó sinoatrial se dá antes do início da onda P, mas os gradientes de voltagem criados são pequenos demais para serem registrados na superfície corporal por máquinas eletrocardiográfi cas em uso clínico. Portanto, o evento é eletrocardiografi camente silencioso. Assim, tam -bém, a atividade elétrica da junção atrioventricular (AV) e do sistema de His-Purkinje, que ocorre durante o intervalo PR,
é eletrocardiografi camente silenciosa. A Figura 30-3 é um exemplo do ECG normal.
Onda P
A onda P é causada pelos gradientes de voltagem criados quando as células atriais se despolarizam sequencialmente. A forma e a duração da onda P são determinadas pela sequência da despolarização atrial e pelo tempo necessário para despo-
Derivações dos membros
Derivações precordiais
Derivações dos membros aumentadas
Quando a corrente flui em direção às pontas de seta vermelhas, há uma deflexão ascendente no ECGQuando a corrente flui em direção oposta às pontas de seta vermelhas, há uma deflexão descendente no ECGQuando a corrente flui perpendicularmente às setas vermelhas, não há nenhuma deflexão ou há uma deflexão bifásica
Derivação I
Derivação aVR Derivação aVL Derivação aVF
Derivação II Derivação III
V2V1 V3V4
V5
V6
Figura 30-1 Derivações Eletrocardiográfi cas e Linhas de Referência.
32 � Cardiopatias Congênitas e Valvopatias Cardíacas 227
ESTENOSE AÓRTICA
Etiologia e Patogênese
A estenose aórtica congênita envolve mais comumente um de -feito na valva aórtica. Valvas aórticas congenitamente bicús-pides, presentes em 1% a 2% da população geral, apresentam alterações degenerativas aceleradas. Em indivíduos de idade mais avançada as calcifi cações relacionadas à idade e à doença reumática ocasionam a estenose de valvas normais, providas de três folhetos.
As lesões congênitas não valvares dos pacientes podem se manifestar por sintomas e achados de exame indistinguíveis daqueles da estenose da valva aórtica. As etiologias incluem a presença de uma estenose membranosa subaórtica discreta ou de uma estenose supravalvar aórtica. A miocardiopatia hi -pertrófi ca, que é coberta em outro local (Cap. 33), também pode se manifestar inicialmente por sintomas e achados de exame semelhantes àqueles em pacientes com estenose valvar aórtica.
A estenose aórtica por qualquer causa acarreta uma obstru-ção fi xa da vazão e sobrecarga de pressão ventricular esquerda. A hipertrofi a compensatória ventricular esquerda aumenta a demanda miocárdica de oxigênio, e pode ocorrer isquemia mesmo na ausência de doença arterial coronária. Embora o desempenho contrátil seja preservado, a hipertrofi a causa um relaxamento miocárdico anormal, diminuição da complacên-cia das câmaras e disfunção diastólica ventricular esquerda. Por esta razão, a contração atrial pode ser de importância crí tica para o enchimento diastólico e para a manutenção do débito cardíaco (Fig. 32-1).
Quadro Clínico
A estenose aórtica ocasiona um sopro mesossistólico, mais audível no segundo espaço intercostal direito e transmitido para o pescoço. Os sinais de uma estenose aórtica moderada ou grave incluem um pulso arterial diminuído ou com ele-vação lenta, um frêmito sistólico no segundo espaço inter-costal direito ou na incisura supraesternal e um impulso apical prolongado. Um som de ejeção aórtico está presente em muitos pacientes portadores de valvopatias congênitas. A segunda bulha cardíaca geralmente se mostra normal, mas um desdobramento reverso pode ocorrer a uma obs-trução grave.
São sintomas importantes de estenose aórtica moderada ou grave, a angina de peito, a síncope e a insufi ciência cardíaca. O prognóstico é pior quando pacientes com estenose aórtica apresentam inicialmente uma insufi ciência cardíaca esquerda. O início de uma fi brilação atrial pode causar deterioração hemodinâmica abrupta e precipitar sintomas num indivíduo até então assintomático.
Diagnóstico Diferencial
Os sopros mesossistólicos podem ser inocentes, especialmente na infância e na adolescência e em estados de fl uxo elevado (gravidez, anemia, hipertireoidismo). As causas patológicas incluem qualquer tipo de obstrução na via de saída e dilatação
da raiz aórtica ou da artéria pulmonar principal. A miocardio-patia hipertrófi ca acarreta uma obstrução dinâmica da via de saída ventricular esquerda. Nesses pacientes o pulso carotídeo é rápido e de contorno bisfereno, e o sopro sistólico médio é caracteristicamente mais alto na borda esternal esquerda. Dis-tinguir os sopros sistólicos normais e anormais exige uma atenção cuidadosa ao exame físico e com frequência a confi r-mação pela ecocardiografi a.
Abordagem Diagnóstica
Embora um exame físico cuidadoso e a eletrocardiografi a pos- sam detectar a hipertrofi a ventricular esquerda na obstrução moderada ou grave, a quantifi cação precisa da estenose aórtica torna necessária a ecocardiografi a para a avaliação anatômica e a análise da espessura da parede, do tamanho da câmara e do desempenho contrátil do ventrículo esquerdo. Estudos Doppler simultâneos devem ser realizados para a medida da velocidade de fl uxo na via de saída ventricular esquerda, do gradiente de pressão transvalvar médio e da área da valva. A avaliação invasiva no laboratório de cateterismo cardíaco pode ser recomendada, quando os testes não invasivos se mostram inconclusivos ou há uma discrepância entre os achados clíni-cos e ecocardiográfi cos.
Conduta e Terapêutica
Tratamento Ideal
Em pacientes assintomáticos a estenose aórtica leve é uma indicação de avaliação anual, instrução ao paciente e, na au -sência de alterações no estado clínico ou no exame físico, repetição da ecocardiografi a a cada 3 a 5 anos. Os pacientes com estenose aórtica moderada necessitam de exames clínicos anuais e devem se submeter a estudos não invasivos a cada um a dois anos. Aqueles com uma estenose aórtica grave devem ser avaliados a cada seis meses para se determinar se o paciente deve se submeter à substituição da valva. A ecocardiografi a deve ser realizada mais frequentemente quando os sinais ou os sintomas se modifi carem.
Embora os pacientes com estenose aórtica tenham com frequência perfi s de fatores de risco e anormalidades do te -cido valvar em comum com a aterosclerose, o tratamento clínico não foi demonstrado como impedindo ou retardando a evolução da estenose aórtica. Ainda assim, a modifi cação dos fatores de risco é importante para a prevenção de uma doença arterial coronária concomitante. A atividade física não precisa ser limitada em pacientes assintomáticos apre-sentando uma estenose aórtica leve. Aqueles com estenose aórtica moderada ou grave devem evitar esportes competiti-vos que envolvam elevadas demandas musculares dinâmicas e estáticas.
A substituição da valva é indicada em pacientes com uma estenose aórtica grave sintomática. Os pacientes de idade mais avançada, ou todo e qualquer paciente com um risco signifi -cativo de aterosclerose coronária, devem ser avaliados por angiografi a coronária antes de se submeter a uma cirurgia para substituição da valva aórtica. A disfunção contrátil ventricular esquerda não é uma contraindicação à cirurgia em pacientes
275
37Richard G. Sheahan • Marschall S. Runge
Etiologia e Patogênese
Muitos fatores predispõem o coração à fi brilação atrial (Qua- dro 37-1; Fig. 37-1), incluindo anormalidades estruturais (como valvopatias cardíacas), disfunção sistólica ou diastólica, ICC, hipertensão, diabetes e infarto do miocárdio. Outras condições associadas a uma prevalência aumentada de fi brila-ção atrial incluem ingestão aguda e crônica de álcool, hiper-tireoidismo ou hipotireoidismo e alterações no tônus vagal ou simpático. Dos pacientes com fi brilação atrial, menos de 10% são classifi cados como tendo fi brilação atrial isolada, ou seja, sem nenhuma evidência clínica, eletrocardiográfi ca ou ecocar-diográfi ca de doença estrutural cardíaca e nenhum dos fatores predisponentes anteriormente citados.
Não há um mecanismo elétrico único que cause a fi brilação atrial. Os primeiros investigadores propuseram múltiplas ondas reentrantes (ou ondas pequenas) para indicar que essas múltiplas pequenas ondas se iniciam no átrio, disseminando-se e coalescendo para formar pequenos circuitos de atividade elétrica reentrante. Os comprimentos de onda curtos e variá-veis dessas atividades impedem a atividade elétrica atrial orga-nizada e acarretam a fi brilação atrial. Verifi cou-se que a geração rápida e repetitiva de impulsos pelos miócitos atriais localizados próximo ao orifício das veias pulmonares estimula
a fi brilação atrial. Além disso, a fi brilação atrial gera fi brilação atrial. Remodelagem anatômica, desorganização de circuitos elétricos e danos celulares e fi brose ocorrem em consequência da fi brilação atrial, diminuindo todos eles a probabilidade de um retorno a um ritmo sinusal normal.
Foram identifi cados mais recentemente defl agradores, que iniciam a fi brilação atrial, e rotores, que a mantêm. Plexos ganglionares, uma complexa e extensa rede neuronal, foram demonstrados no tecido atrial. A atividade elétrica desses ple- xos pode ocasionar eletrogramas anormais (fracionados), que são importantes em fi brilação atrial sustentada. A ablação desses eletrogramas se associa frequentemente à cessação com êxito da fi brilação atrial.
Quadro Clínico
O quadro clínico dos pacientes com fi brilação atrial varia. Alguns pacientes permanecem assintomáticos. O diagnóstico da fi brilação atrial pode ser feito num exame anual regular ou como achado acidental durante a avaliação de um paciente que esteja sendo visto para uma doença diferente (por vezes rela-cionada). Outros pacientes com fi brilação atrial notam sensa-ções que refl etem a irregularidade do ritmo, em muitos casos
Fibrilação Atrial
Introdução
A fi brilação atrial, a arritmia mais comum em adultos e em pessoas idosas, ocorre em resposta a muitas condições. O pulso irregular encontrado ao acometimento da valva mitral, descrito como delirium cordis, foi em certa época a manifestação mais comum da fi brilação atrial. Com a diminuição da prevalência da febre reumática, outras causas de fi brilação atrial atualmente superam em muito o acometimento da valva mitral. Além disso, reconheceu-se que os pacientes que apresentam fi brilação atrial têm morbidade e mortalidade substancialmente aumentadas.
A prevalência da fi brilação atrial está aumentando em todo o mundo, especialmente devido ao envelheci-mento da população. A fi brilação atrial é rara em lactentes e crianças e se torna progressivamente mais comum com a idade. Entre os adultos com idade inferior a 55 anos, menos de 0,1% têm fi brilação atrial, enquanto 4% dos indivíduos com mais de 60 anos e cerca de 10% daqueles com mais de 80 anos têm fi brilação atrial. Estima-se que mais de 2 milhões de adultos nos EUA têm fi brilação atrial; em meados do século XXI esse número pode ultrapassar os 5,5 milhões, com mais de 50% deles tendo idade acima de 80 anos. Os pacientes com fi brilação atrial têm um risco de mortalidade 1,5 a 2,0 vezes maior em comparação com controles pareados por idade e doença, e um risco acentuadamente aumentado de eventos embólicos e de insufi ciência cardíaca congestiva (ICC), de acordo com dados do Framingham Study.
37 � Fibrilação Atrial 277
Nó SANó AV
Cardioversão Marca-passo de câmara dupla
(pode incluir desfibrilador implantável)R
Q S
Uso agudoou crônicode álcoolHipertireoidismo
Hipotireoidismo
Diabetes
Insulina
X
Hipertensão
ICC
Infarto do miocárdio
Estenose mitral
Um marca-passo de câmara dupla permanente deve ser considerado naqueles que apresentam bradicardia e fibrilação atrial paroxística (para ajudar a manter o ritmo sinusal) ou em pacientes com fibrilação atrial persistente nos quais o uso de drogas supressoras do nó AV (para impedir a resposta ventricularrápida) acarreta uma significativa bradicardia em repouso
A cardioversão emergencial é considerada em duas circunstâncias: (1) quando a ocorrência da fibrilação atrial causa instabilidade hemodinâmica numpaciente até então estável, manifesta por hipotensão, angina/infarto do miocárdio ou o início rápido de uma ICC, ou (2) quando pacientes em estadohemodinâmico marginal vêm subitamente a apresentar fibrilação atrial. A cardioversão eletiva é indicada, exceto em circunstâncias graves.
Não há um mecanismo único que cause a fibrilação atrial. Múltiplas pequenas ondas reentrantes podem coalescer e formar pequenos circuitos atriais. Impulsos repetitivos rápidosgerados por miócitos localizados no átrio esquerdo próximo aos orifícios das veias pulmonares estimulam a fibrilação atrial
ECG demonstrando padrão de fibrilação atrial fina
ECG demonstrando padrão de fibrilação atrial grosseira
Impulsos anormais repetitivos (ondas pequenas)
Causas e condições associadas
Opções de intervenção elétrica
Conduta e TerapêuticaO tratamento da fi brilação atrial depende dos sintomas e da causa da fi brilação atrial (Figs. 37-2 a 37-4). Os sintomas re -lacionados à fi brilação atrial são toleráveis ou intoleráveis para o paciente? A fi brilação atrial ocasionou um quadro hemodi-nâmico desfavorável que pode ter consequências por um pe -ríodo mais longo? Ocorreram eventos embólicos e qual é o risco de tromboembolismo a longo prazo? A consideração das questões importantes relacionadas a cada uma dessas áreas pode ajudar a orientar as opções de tratamento.
Tratamento Ideal
Tratamento Agudo da Fibrilação AtrialO tratamento inicial da fi brilação atrial depende da resposta ventricular, da pressão arterial, das evidências de isquemia,
dispneia e choque cardiogênico. A Figura 37-2 apresenta um esquema do tratamento. Depois de o paciente ter sido estabi-lizado, a avaliação e o tratamento subsequentes dependem da idade, da frequência cardíaca, dos sintomas, de considerações etiológicas, da hipertensão, da isquemia miocárdica, do dia-betes mellitus, de doenças da tireoide, de acidentes vascula-res cerebrais e de considerações pulmonares (Quadro 37-1 e Figs. 37-2 a 37-4).
Tratamento não Agudo da Fibrilação Atrial
Quatro questões principais devem ser consideradas ao se de -terminar o tratamento da fi brilação atrial: conversão da fi bri-lação atrial ao ritmo sinusal normal, manutenção do ritmo sinusal normal, controle da frequência em pacientes com fi brilação atrial crônica e prevenção de complicações trombo-
Figura 37-1 Fibrilação Atrial.
46 � Hirsutismo 347
o contraste melhora a efi cácia. Em geral, o procedimento é bem tolerado, apesar de poder fi car muito caro uma vez que vários tratamentos geralmente são necessários para obtenção de uma remoção completa e permanente dos pelos.
Tratamento Ideal
Geralmente é necessária uma combinação de agentes farma-cológicos e medidas cosméticas para atingir um resultado satisfatório.
Para PCOS associada à obesidade, o tratamento inicial pre-ferido é obter uma perda de peso por meio de dieta e exercícios. Caso não se obtenha sucesso, deve ser adicionado metformina, além da adição de contraceptivos orais, espironolactona ou creme de hidrocloreto de efl ornitina, caso necessário. Na PCOS, devem ser avaliados os níveis de glicose e lipídios, dada a forte associação com esses distúrbios metabólicos.
Para IH, quando leve, é razoável uma tentativa com creme de hidrocloreto de efl ornitina, apesar da maioria dos casos requerer um contraceptivo para supressão hormonal ade-quada, podendo ser necessária a adição de espironolactona para um controle hormonal ideal.
Em ambas as situações, depois de um período de trata-mento hormonal, podem ser sugeridas medidas mecânicas, e elas são frequentemente mais efi cazes quando usadas após terapia hormonal, visando reduzir os níveis de andrógeno ou redução da ação do andrógeno.
Evitando Erros de Tratamento
Os pacientes devem ser adequadamente aconselhados para que suas expectativas sejam apropriadas. A resposta ao trata-mento hormonal frequentemente requer seis meses, sendo razoável aguardar esse período para avaliar a necessidade de agentes adicionais. Além disso, muitas mulheres com essa condição sentem-se frustradas achando que a condição é inso-lúvel, porque observaram efeitos mínimos com os tratamentos mecânicos anteriormente empregados. O valor de controlar as anormalidades hormonais subjacentes para realçar a efi cácia e permanência das medidas mecânicas deve ser apropriada-mente enfatizado.
Novas Perspectivas
Existem muitos agentes disponíveis que exercem seus efeitos sobre o hirsutismo por meio de diferentes mecanismos. São necessários dados adicionais sobre as combinações de trata-mentos mais efi cazes e com custo mais compatível. O trata-mento hormonal inicial, seguido de tratamentos mecânicos cada vez melhores, deve continuar sendo fundamental para o
tratamento em um futuro próximo. Estão sendo feitos estu- dos para avaliar novas modalidades de tratamento, incluindo análogos da somatostatina para PCOS. O reconhecimento e o tratamento do hirsutismo diminuem a sobrecarga psicoló-gica das pacientes e, para aquelas com PCOS, a sequela poten-cial em longo prazo da anovulação crônica.
Fontes AdicionaisAzziz R: The evaluation and management of hirsutism. Obstet Gynecol
101(5 Pt 1):995-1007, 2003.Essa revisão clinicamente orientada foi feita por um especialista na área e
inclui uma vasta bibliografi a.Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks
related to polycystic ovary syndrome (PCOS). Hum Reprod 19(1):41-47, 2004.
Esse documento resume evidências apoiando critérios diagnósticos atuais e implicações de PCOS na saúde em longo prazo.
Rosenfi eld RL: Hirsutism. N Engl J Med 353(24):2578-2588, 2005.O autor apresenta uma vinheta clínica com discussão da avaliação e das
recomendações de tratamento para a paciente hirsuta.Wanner M: Laser hair removal. Dermatol Ther 18(3):209-216, 2005.
O autor discute a história, tipos de laser e as recomendações para seleção das pacientes para essa modalidade de tratamento.
EVIDÊNCIA
1. Dunaif A, Scott D, Finegood D, et al: The insulin-sensitizing agent troglitazone improves metabolic and reproductive abnor-malities in the polycystic ovary syndrome. J Clin Endocrinol Metab 81(9):3299-3306, 1996.
São apresentadas evidências anteriores do efeito de tiazolidinedionas sobre os parâmetros metabólicos e clínicos na PCOS.
2. Dunaif A, Segal KR, Futterweit W, Dobrjansky A: Profound peripheral insulin resistance, independent of obesity, in polycystic ovary syndrome. Diabetes 38(9):1165-1174, 1989.
São apresentadas evidências de que a síndrome do ovário policístico ocorre tanto em mulheres magras como em obesas.
3. Moghetti P, Tosi F, Tosti A, et al: Comparison of spironolactone, fl utamide, and fi nasteride effi cacy in the treatment of hirsutism: A randomized, double blind, placebo-controlled trial. J Clin Endo-crinol Metab 85(1):89-100, 2000.
É discutida a efi cácia comparativa dos regimes acima no tratamento do hirsutismo.
4. Nestler JE, Jakubowicz DJ, Evans WS, Pasquali R: Effects of metformin on spontaneous and clomiphene-induced ovulation in the polycystic ovary syndrome. N Engl J Med 338(26):1876-1880, 1998.
É fornecida evidência precoce sobre o efeito da metformina nos parâme-tros clínicos e metabólicos na PCOS.
5. Serafi ni P, Lobo RA: Increased 5α-reductase activity in idiopathic hirsutism. Fertil Steril 43:74-78, 1985.
É fornecida evidência precoce sobre o aumento da atividade da 5α-redutase no IH.
372 SEÇÃO VI � Doenças do Trato Gastrointestinal
Recentemente, as manifestações extraesofágicas do refl uxo passaram a ser mais estudadas. A DRGE pode causar diversas doenças, acometendo os pulmões, os ouvidos, o nariz e a gar-ganta, incluindo a asma, a bronquite, a tosse crônica, a hali-tose, a rouquidão, a fi brose pulmonar, a pneumonia por aspiração e a erosão do esmalte dentário.
Diagnóstico DiferencialA apresentação da DRGE pode ser similar à de muitas outras doenças. Os pacientes com doenças cardíacas podem descre-
ver a dor que sentem no tórax como “dor em queimação”. Entre os indivíduos que se queixam de dor torácica, é essen-cial descartar a presença de doenças cardíacas, principal-mente nos grupos de alto risco. A disfagia está associada ao câncer ou às estenoses no esôfago. Os sintomas extraesofá-gicos da DRGE podem ser de reconhecimento especial-mente difí cil. A asma induzida pela DRGE frequentemente deixa de ser diagnosticada e deve ser considerada em pacien-tes que não respondem, da maneira esperada, às terapias dirigidas à asma.
Esofagite péptica Estenose péptica
Inflamação da parede esofágica
Esofagite e ulceração
Refluxoácido
O refluxo esofágico pode causar esofagite péptica, levando à cicatrização e à formação de estenose
A radiografia com contraste de bário mostra estenose péptica
A inflamação crônica pode causar estenose e encurtamento do esôfago
Estenose
Observação à endoscopia
Figura 50-1 Complicações do Refl uxo Péptico (Esofagite e Estenose).
389
53Lisa M. Gangarosa
Etiologia e Patogênese
Existem diversas causas de hemorragia GI (Fig. 53-1). Vários fatores podem aumentar o risco de um indivíduo sofrer uma hemorragia GI. Estes incluem a cirrose e o uso de ácido ace-tilsalicílico ou outras drogas anti-infl amatórias não esteroides e de drogas antiplaquetárias ou anticoagulantes.
Quadro Clínico
O quadro clínico depende da taxa, da fonte e do volume de perda de sangue. A hemorragia GI superior pode se apresen-tar de diversas formas: hematêmese, vômito de sangue verme-lho vivo; êmese em grãos de café, vômito de sangue que foi digerido pelo ácido gástrico; e melena, eliminação de sangue digerido, negro, nas fezes. A perda de sangue do trato GI su -perior também pode ser oculta, sem evidência visível de sangue a olho nu.
O sangramento do trato GI inferior pode se apresentar como hematoquezia, a passagem de sangue vermelho vivo pe lo reto e, mais comumente, como melena. Esta hemorragia para espontaneamente na maioria dos casos (cerca de 85%). Também pode ser oculta.
Um indivíduo com rápida perda de grande quantidade de sangue pelo trato GI apresenta instabilidade hemodinâmica. As alterações ortostáticas na pressão sanguínea (uma diminui-ção de 20 mmHg na pressão sistólica ou de 10 mmHg na pressão diastólica associada a um aumento de 20 pontos na pulsação quando o paciente se levanta) podem ser observadas
quando o volume de sangue sofre uma redução de 15%. A hipo-tensão geralmente ocorre quando o volume de sangue é redu-zido em 20%.
A perda de sangue lenta e crônica pode diminuir a concen-tração de hemoglobina de forma signifi cativa, sem alterar a estabilidade hemodinâmica. Os pacientes acometidos frequen-temente apresentam fraqueza, fadiga, falta de ar ou dor torá-cica decorrentes da anemia.
Em todos os pacientes que apresentam hemorragia GI, os achados sugestivos de doença hepática crônica, incluindo eri- tema palmar, angioma aracniforme, esplenomegalia, ascite e icterícia escleral, devem ser pesquisados ao exame físico. A cirrose subjacente com hipertensão portal é uma causa co mum de hemorragia GI superior de varizes gástricas e eso fágicas.
Algumas etiologias da hemorragia GI são associadas à dor ab dominal, mas muitas não são. A realização de um exame ab - dominal meticuloso, à procura de distensões, sons intestinais e sensibilidade, é crítica na avaliação do paciente.
Diagnóstico Diferencial
Diversas lesões podem causar hemorragia GI superior (Qua -dro 53-1) e inferior (Quadro 53-2). As seguintes questões fornecem importantes informações sobre o histórico do pa -ciente e podem ajudar a diminuir uma enorme lista de diag-nósticos diferenciais:
• Existiram outros episódios similares?• A êmese não sanguinolenta precedeu a hematêmese?
Hemorragia Gastrointestinal
Introdução
A hemorragia gastrointestinal (GI) é derivada de uma fonte no esôfago, estômago, intestino delgado, cólon, ânus ou, raramente, no fígado ou no pâncreas. Em 2002, 116.724 pacientes com diagnóstico principal de hemorragia GI (CID-9 código 578.9) receberam alta; esta doença foi o 51º diagnóstico de alta hospitalar. Outras 74.717 altas foram dadas a pacientes com diagnóstico principal de diverticulose com hemorragia (CID-9 código 562.12). Diversos descritores foram usados para categorizar a hemorragia GI, incluindo agudo, crônico, ativo, oculto e obscuro. Além disso, a hemorragia GI costuma ser classifi cada como superior ou inferior. A hemor-ragia GI superior se refere ao sangramento de uma fonte entre o esôfago e o ligamento de Treitz, no duodeno. A hemorragia GI inferior se refere ao sangramento entre o jejuno e o ânus. Dada a amplitude deste tópico, aqui são enfocadas, principalmente, as causas da hemorragia GI e as estratégias terapêuticas utilizadas nos sangramentos agudos.
390 SEÇÃO VI � Doenças do Trato Gastrointestinal
• Quais medicamentos, prescritos ou de venda livre, foram recentemente ingeridos?
• Há histórico de problemas de coagulação?• Há dor abdominal associada?• Há histórico de reparo de aneurisma aórtico abdo-
minal?• Existem fatores de risco para o desenvolvimento de
doença hepática crônica?
Abordagem Diagnóstica
Quando um paciente apresenta hemorragia GI, a urgência da avaliação é altamente dependente da determinação inicial da estabilidade hemodinâmica e da presença de sangramento atual signifi cativo. O monitoramento dos sinais vitais, a obten-ção de bom acesso intravenoso com cateteres calibrosos e a solicitação de hemograma completo, tempos de pró-trombina e tromboplastina parcial e tipagem de hemoderivados devem ser realizados logo no início da avaliação do paciente. A hipo-
Ora
l efa
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ematológico
Hepático
Gástrico
Colônico e retal
Nasal (a ser diferenciada)
Respiratória (a ser diferenciada)
Hemangioma
Tumor maligno
Tumores malignos
Tumores benignos(incluindo hemangioma)
Aneurisma aórtico querompe no esôfago
Esofagite
Varizes
Síndrome de Mallory-Weiss(lacerações devidas ao vômito)
Úlcera péptica
Hérnia hiatal
Erosão do seio de Rokitansky-Aschoff
Carcinoma
Colelitíase
Úlcera pépticaDuodeniteDivertículo
HemangiomaTumor ampular
PancreatiteCarcinoma erosivo
Úlcera péptica
Divertículo de Meckel(com mucosa gástrica ectópica)
Helmintíase
Aneurisma erosivo do intestino
Trombose mesentérica
Intussuscepção
Tumores benignos (exofíticos ou intraluminais,
incluindo pólipos e hemangiomas)
Enterite regional
Tuberculose
Ulceração tifoide
Tumores malignos
Uremia
Hipertensão (maligna)
Arterite
Sarcoidose
Mieloma múltiplo
PolicitemiaPúrpuraLeucemiaHemofilia
Cirrose hepática (e outras causas de hipertensão)
Varizes
Divertículo
Tecido pancreático ectópico
Amiloidose
Carcinoma
Tumores benignos (incluindo pólipos e hemangiomas))
Úlcera péptica
Gastrite
Erosões
Corpo estranho
Pólipos
Hemangioma
Amebíase
Helmintíase
Tumores malignos
Doença diverticular
Colite ulcerativa (ou outra doença inflamatória)
Corpo estranho
Carcinoma invasivo (de órgãos adjacentes)
Hemorroidas
Fissura
Figura 53-1 Hemorragia Gastrointestinal.
406 SEÇÃO VI � Doenças do Trato Gastrointestinal
espaço (hemoconcentração, oligúria, hipotensão, taquicardia ou azotemia). Para identifi car imediatamente os indivíduos em risco de desenvolvimento de pancreatite grave, o escore Acute Physiology and Chronic Health Evaluation (APACHE II) deve ser calculado no dia de internação. Preditores preco-ces da gravidade incluem escore APACHE II maior ou igual a 6, obesidade (índice de massa corporal > 30) ou efusões pleurais. A PA grave é defi nida como escore APACHE II maior ou igual a 8, escore de Ranson de 3 ou mais, falência de órgãos (choque, insufi ciência pulmonar, insufi ciência renal ou hemorragia gastrointestinal) ou complicações locais, incluindo necrose, abscessos ou pseudocistos. A ultrassono-
grafi a abdominal é indicada para a pesquisa de cálculos biliares ou dilatação do ducto biliar. Os pacientes com PA grave e suspeita de obstrução biliar devem ser submetidos à CPER urgente (em até 72 horas) para remoção dos cálculos presentes nos ductos. Os pacientes com pancreatite grave devem ser transferidos a uma unidade de terapia intensiva e ser subme-tidos a uma TC contrastada dinâmica (preferencialmente após 72 horas) para identifi car necrose pancreática. A ingestão oral costuma ser evitada enquanto a dor persiste. A sucção naso-gástrica é indicada na síndrome de oclusão intestinal e em casos de náusea e vômitos refratários. Na ausência de oclusão intestinal, a alimentação jejunal precoce é segura e pode reduzir
Envolvimento moderado da cabeça e do corpo; dilatação do ducto
Fibrose com formação de múltiplos cistos
Acometimento extenso de todo o pâncreas; cálculos; dilatação do ducto; obstrução biliar
Figura 55-2 Pancreatite Crônica (Recorrente).
552 SEÇÃO VIII � Distúrbios Hematológicos
552
76Robert Z. Orlowski • Don A. Gabriel
Apresentação e Avaliação
Pacientes com mieloma múltiplo têm apresentações variadas, porém as manifestações comuns incluem dor, anemia, disfun-ção renal, hipercalcemia, infecções recorrentes e neuropatia periférica. A avaliação de qualquer paciente começa com um exame cuidadoso de sua história clínica e com um exame físico (Quadro 76-1). A dor nos ossos desenvolve-se secundaria-mente a lesões ósseas líticas ou fraturas patológicas, incluindo fraturas por compressão vertebral. Sintomas de fadiga e disp-neia são consequência da anemia causada pelo acometimento da medula, anemia de doença crônica, ou, em alguns poucos casos, hiperviscosidade causada por níveis elevados de para-proteínas. O aumento da viscosidade do soro pode induzir alterações do estado mental, falência cardíaca congestiva, coa-gulopatia e alterações ao exame do fundo óptico. As medidas da viscosidade sérica ajudam no diagnóstico desta síndrome a qual é uma emergência clínica que pode ser rapidamente revertida através de plasmaferese e trocas. Insufi ciência renal de graus variados é observada em até 40% e pode ocorrer hipercalcemia como resultado de ativação osteoclástica pela célula do mieloma e seu microambiente. Infecções recorren-tes, especialmente do trato sinopulmonar, aparecem como complicações funcionais da hipogamaglobulinemia, bem como granulocitopenia e diminuição da imunidade celular. Podem se desenvolver neuropatias periféricas como resultado de fra-turas por compressão ou da presença de massas de cé lulas plasmáticas conhecidas como plasmacitomas, os quais po dem prejudicar a raíz nervosa. Alguns pacientes podem apresentar amiloidose que também pode causar neuropatia periférica e
outros problemas clínicos, incluindo síndrome nefrótica, car-diomiopatia congestiva, hepatomegalia, macroglossia, sín-drome do túnel do carpo, púrpura periorbital e má absorção. É interessante o fato de que 20% dos pacientes são assinto-máticos e procuram atendimento médico devido a alguma anor malidade encontrada em exame laboratorial ou radiográ-fi co realizados por outra indicação.
O diagnóstico de mieloma, ultimamente, baseia-se em achados laboratoriais entre os quais o principal é a identifi ca-ção de uma paraproteína monoclonal por meio de eletroforese ou de imunofi xação do soro ou da urina (Quadro 76-2). É mais comum os pacientes terem doença de imunoglobulina G (IgG), IgA ou de cadeia leve, porém mielomas de IgM, IgD e IgE também são observados, assim como a doença oligos-secretória ou a não secretória. Esta última categoria signifi ca que até mesmo os pacientes sem proteína monoclonal podem ter mieloma e que eles são diagnosticados com aspiração da medula óssea e biópsia. A amostragem da medula é impor-tante para avaliar a extensão do acometimento e para estudos citogenéticos, incluindo cariotipagem convencional e hibridi-zação por fl uorescência in situ. Pacientes com pelo menos 10% de plasmocitose clonal medular, paraproteína no soro ou na urina e sinais de dano a órgãos vitais têm mieloma múltiplo sintomático. Aqueles pacientes que não tiveram sintomas rela-cionados à doença têm mieloma assintomático. Por fi m, pacientes com nível baixo de paraproteína, menor envolvi-mento medular e que não apresentam sintomas têm gamopa-tia monoclonal de signifi cado indeterminado (GMSI). Se há suspeita de amiloidose, pode ser realizada uma coloração de vermelho do Congo das amostras de medula, mas com uma
Mieloma Múltiplo
Introdução
Mieloma múltiplo é uma doença maligna clonal das células plasmáticas tipicamente encontradas na medula óssea. Cerca de 15 mil casos novos são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos, com uma prevalência de aproximadamente 50 mil pacientes, fazendo do mieloma a segunda malignidade hematológica mais comum. A maior incidência ocorre na sexta década de vida, porém esta doença também pode ser encontrada em pacientes mais velhos e em pacientes mais novos. Algumas exposições, como a exposição à radiação ou a alguns químicos, podem causar um aumento modesto do risco de desenvolver mieloma, mas a maioria dos pacientes não tem histórico de exposições desse tipo. Na maioria dos pacientes o mieloma múltiplo é esporádico, mas sua incidência em afro-americanos é duas vezes maior que em brancos, sugerindo a possi-bilidade de uma infl uência de fatores genéticos.
1061
148Hal M. Hoff man • Jenny P. Ting • Dhavalkumar D. Patel
Etiologia e Patogênese
A identifi cação dos genes responsáveis pelas síndromes co -meçou a elucidar a etiologia dessas desordens. Um tema comum sobre a patogênese dessas doenças é a desregulação da imunidade inata. Cada mutação resulta em um aumento na infl amação mediada por citocinas em vários passos das vias imunes inatas (Fig. 148-1).
O sistema imune inato é uma parte evolucionariamente ancestral do sistema imune que permite uma resposta rápida e relativamente não específi ca à infecção ou a sinais perigosos, mas não requer exposição prévia ao agente incitante. Assim como o sistema imune adaptativo, existem fatores celulares e humorais que participam da resposta imune inata. Em lugar dos linfócitos, as células primárias envolvidas são aquelas de linhagem mieloide, incluindo os monócitos-macrófagos e os granulócitos. Estas células migram para os locais da infecção em direção às quimiocinas-quimioatraentes e são capazes de fagocitar os patógenos. Os monócitos e os macrófagos possuem receptores extracelulares e intracelulares sensíveis aos patóge-nos, chamados de receptores toll-like e proteínas repetidas ricas em leucina com domínios de ligação a nucleotídeos (RLN) que detectam sinais de perigo ou moléculas associadas a patógenos tais como o lipopolissacarídeo, ácido ribonucleico derivado de bactéria (RNA), RNA de fi ta dupla e produtos
derivados de peptideoglicanos. A ativação desses media-dores inatos leva a produção e liberação de citocinas tais como a interleucina-1β (IL-1β) e o fator de necrose tumoral-α (TNF-α). Estes fatores humorais têm efeitos diretos e indire-tos na sobrevivência dos patógenos e atraem células infl ama-tórias adicionais para o local da infl amação.
Embora mutações nos genes envolvidos no sistema imune adaptativo frequentemente resultem em imunodefi ciência, mutações em vários genes que regulam a resposta imune inata resultam em infl amação aumentada ou não controlada e mediada por citocinas, com febre associada e sintomas teci-duais específi cos. Um resultado comum da infl amação crônica não regulada é o desenvolvimento de amiloidose, uma comor-bidade observada com diferentes frequências em cada uma das síndromes autoinfl amatórias. Os mecanismos subjacentes às características clínicas específi cas de cada síndrome ainda não foram elucidados.
Bases Genéticas e Moleculares
Febre Familiar do Mediterrâneo
O MEFV, o gene mutado na FFM, codifi ca a proteína pirina. A pirina é expressa principalmente como uma proteína cito-plasmática em neutrófi los e monócitos. Sua exata participa-
Síndromes Autoinflamatórias
Introdução
As síndromes autoinflamatórias herdadas são um grupo de raras desordens genéticas caracterizadas por acessos recorrentes de infl amação sistêmica na ausência de autoanticorpos, células T antígeno-específi cas ou infecção identifi cável. A maioria dessas doenças cai na categoria das desordens de febre periódica hereditária, que incluem febre familiar mediterrânea (FFM), síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (SPARFNT), síndrome da hiperglobulina D (SHD) com febre periódica, e as criopirinopatias. Recente-mente, as bases genéticas dessas desordens foram elucidadas, resultando em melhora na compreensão da fi siopatologia, diagnóstico mais acurado e novos alvos para a terapia.
Desordens infl amatórias monogênicas raras adicionais são frequentemente incluídas na categoria de síndro-mes autoinfl amatórias. Estas incluem uma doença caracterizada por artrite piogênica com pioderma gran-grenoso e acne e uma doença caracterizada por granulomas, conhecida como síndrome de Blau. Estas desordens, que não serão discutidas neste capítulo, são caracterizadas por infl amação recorrente e são patoge-neticamente associadas, mas não clinicamente relacionadas, às febres periódicas. Outras doenças infl amatórias mais comuns, incluindo a doença de Crohn e a gota, também foram classifi cadas como doenças autoinfl a-matórias e são discutidas em outra seção neste livro.
1062 SEÇÃO XV � Desordens do Sistema Imune, Tecido Conjuntivo e Articulações
ção nas manifestações clínicas na FFM não foi totalmente elucidada, mas a pirina foi associada à regulação da caspa-se-1 e, assim, com o processamento de IL-1β. Mutações no MEFV também foram associadas a outras doenças infl ama-tórias, tais como a doença de Behçet, e podem, também, ter um efeito modifi cador na severidade da artrite reuma -toide.
Síndrome Periódica Associada ao Receptor do Fator de Necrose Tumoral
A SPARFNT resulta de mutações no gene TNFRSF1A, que codifi ca o TNFRSF1A, o receptor de 55 kD, para o fator de necrose tumoral (TNF). Em alguns casos, as mutações causam prejuízo na ligação do receptor, levando a aumento ou pro-longamento na sinalização através do receptor de TNF e à produção reduzida do receptor de TNF solúvel (sTNFR-SF1A), o antagonista natural do TNF-α. Entretanto, nem todos os pacientes mostram ligação defeituosa do receptor, sugerindo mecanismos adicionais por trás dos ataques de febre na SPARFNT. As mutações com uma baixa penetrância podem levar a mais desordens infl amatórias gerais.
Síndrome da Hiperimunoglobulina D (SHID)
Mutações no gene que codifi ca para o mevalonato cinase (MVK) foram encontradas como sendo a causa da SHID. Previamente, mutações no mesmo gene eram associadas a um fenótipo mais severo da defi ciência de MVK, conhecido como acidúria mevalônica. A MVK é uma enzima na via de biossín-tese de colesterol. Não está claro como o defeito metabólico leva às manifestações clínicas da SHID, mas evidências sugerem que o armazenamento de proteínas isopreniladas específi cas pode induzir infl amação mediada por IL-1β.
Criopirinopatias
A criopirina é codifi cada pelo gene NLRP3 (CIAS1). A crio-pirina, uma proteína NLR intracelular expressa em monócitos e neutrófi los, tem algumas características estruturais em comum com a pirina e também foi implicada na regulação da produção de citocina, particularmente a IL-1β, por ativação da caspase-1. A criopirina e outras proteínas adaptadoras intercelulares formam um complexo de proteína conhecido como infl amassoma, que foi implicado em respostas às molé-culas associadas com patógenos e sinais de perigo tais como cristais da gota. Mutações parecem ganhar funções, resul-tando em aumento na infl amação mediada por citocinas.
Quadro Clínico
Os pacientes com síndromes autoinfl amatórias se apresentam com episódios de febre alternando-se com períodos livres da doença. Sintomas infl amatórios sistêmicos envolvendo arti-culações, pele, olhos ou abdômen também são característicos dos episódios. Cada uma dessas desordens tem uma caracterís-tica clínica única, que, quando combinada com o teste genético apropriado, pode ajudar no diagnóstico correto e no guia da escolha de terapias específi cas (Figs. 148-2, 148-3 e 148-4).
Características Clínicas de Síndromes Individuais
Febre Familiar do Mediterrâneo (FFM)
A FFM é a doença autoinfl amatória hereditária mais pre -valente e mais bem conhecida. Ela afeta mais de 10.000 pa -cientes por todo o mundo, a maioria da área mediterrânea,
Receptorestoll-like
Patógenos, sinaisperigosos
TNF-α
?
Receptorde TNF
Receptorde IL-1
MONÓCITO
Autoestimulação
MACRÓFAGO
NEUTRÓFILO
IL-1β
?
Síndrome periódicaassociada ao receptor de
TNF (SPARFNT)
Febre familiarmediterrânea (FFM)
CriopirinopatiasSíndrome da hiper-IgD (SHID)
PróIL-1β
Caspase-1
Pirina
CriopirinaInflamassoma
Mevalonatocinase
Proteínasisopreniladas
Nbd-LrR
NFκB
?
Figura 148-1 Vias do Sistema Imune Inato nas Síndromes Autoinfl amatórias.