Myopatie u koní

nozologické jednotky

SAR

• Nutriční myodegenerace (NMD)

• Polysaccharide storage myopathy (PSSM)

• Rekurentní zátěžová rabdomyolýza (RER)

• Atypická myoglobinurie

• Elektrolytové dysbalance

• Maligní hypertermie

• ?

Nutriční myodegenerace (NMD)

Etiologie: ↓ selenu a (vitaminu E)

↓ aktivita GPX

Patogeneze: působení ROS → lipoperoxidace

membrán svalových buněk

Klinické příznaky NMD

Perakutní forma: do věku 2 m., myokard, bránice, dýchací svaly, žvýkače

Subakutní forma: starší hříbata, dospělí Eq, žvýkače, pánevní končetiny, krk

Dysfágie, slabost, ztuhlost, otok a bolestivost svalů, myoglobinurie

Diferenciální diagnózy

Dysfágie: obstrukce jícnu

mykóza vzdušného vaku

léze v dutině ústní

tetanus, botulismus

SAR- NMD, PSSM, RER, atypická myoglobinurie

Laminitis

NMD

NMD

Biochemie I:

↑aktivita CK, AST, (LDH)

↓koncentrace selenu (plná krev, heparin) (75 μg.l-1)

↓aktivita GPX (plná krev, heparin) (VFU-200 μkat.l-1)

(↓koncentrace vit. E (sérum, plasma) (6,5 µmol.l-1))

NMD

Biochemie a hematologie II:

↑ hematokrit (neschopnost polykat)

↓ nebo ↑ K+ (nepřijímá krmivo x únik ze sval. vláken)

↑urea, kreatinin (myoglobinurie, ARF)

leukocytóza (aspirační pneumonie)

NMD

Terapie:

Selen (Selevit, Myogaster) im., p.o.

Vitamin E, p.o. (1000-2000 mg/500 kg)

hydratace (F1/1), ↓K+ (bikarbonát, glukóza)

+/- KCl (i.v., p.o.)

ATB (dle závažnosti aspirace při dysfagii)

NSAID (! hydratace)

NMD

Prognóza: dubiózní

Prevence: ČR = oblast ↓ Se v půdě

Denní aplikace Se do krmiva

Seleničitan sodný / org. vázaný Se

Pastva, kvalitní seno (vit. E)

Polysaccharide storage

myopathy (PSSM)

• QH, paint horse, appaloosa,

chladnokrevníci, teplokrevná plemena

• Bez pohlavní predispozice

• Vyvolané zátěží

PSSM

• PSSM – typ 1

– MUTACE genu GYS-1

– ↑ aktivita GS

– Akumulace amyláza rezistentního i senzitivního

glykogenu ve svalových vláknech

– Autosomálně dominantně dědičné

• PSSM typ 2 – příčina neznámá

Klinické příznaky PSSM

• Často na začátku zátěže

• Ztuhlost, neochota k pohybu

• Palpačně tvrdé svaly

• Myalgie, pocení

• Kolika

• Myoglobinurie

Diagnostika PSSM

• Nacionále (QH, …)

• Anamnéza (opakovaně, se zátěží)

• Klinické vyšetření

• Biochemie (CK, AST)

• Zátěžový test

• Průkaz mutace GYS-1

• Biopsie svalu

Histopatologické vyšetření

PAS-subsarkolemální glykogen

Amyláza-PAS: rezistentní glykogen

Terapie PSSM

Pohybový management

• Každodenní pohyb, výběh, kolotoč

Dieta

• „Bez“ sacharidů = žádné jádro

• Zdroj energie- rostlinný tuk

• Olej do 500 ml/denně +

vojtěškové granule

Rekurentní zátěžová

rabdomyolýza (RER)

• Dědičné (pravděpodobně AD)

• Anglický plnokrevník, klusáci

• Vyvolané zátěží

• Psychický stres

• Porucha regulace svalové kontrakce

(metabolismus vápníku)

Diagnostika RER

• Nacionále - A1/1, klusáci

• Anamnéza - opakovaně, zátěž, „stresař“

• Svalové enzymy

• Biopsie svalu - centrální jádra, ojedinělá

nekrotická vlákna

• (Kontrakční test in vitro)

• 2 r., A1/1, klisna, nervózní charakter

Terapie RER

• Akutní epizoda- viz SAR

• Management

Klid, pravidelnost

Bez ovsa

Olej

Individuální přístup

(dantrolen)

Atypická myopatie

• Na pastvě

• Špatné počasí, podzim, jaro

• I více koní zároveň

• Slabost, ztuhlost, ulehnutí, myoglobinurie

• Rychlá progrese

• Fatální (mortalita 96 %)

Atypická myopatie

• MADD

– Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy)

– Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy

– Sekundární – toxin – nažky javoru jasanolistého

(Acer negundo) – hypoglycin A (?) – inhibitor

MAD

– akumulace acylkarnitinu v krvi a org. kyselin

v moči - metoda suché krevní kapky

– Acer pseudoplatanus – j. klen

– j. mléč a j. babyka – hypoglycin nezjištěn

Terapie atypické myopatie

• Okamžitý pohybový klid

– Pozor na záměnu s kolikou a „tradiční“ vodění

• Infůze

• ABR

• Karnitin, sacharidová dieta, korekce

hyperglykemie inzulinem, B1, B2

• Analgetika

• Kontrola a vyprazdňování močového

měchýře

Elektrolytové dysbalance

• Vytrvalostní dostihy

• Soutěže všestrannosti (military)

• Soutěže spřežení

• Pocení - ztráty iontů (Na, Cl, K)

• 30-50 g/denně NaCl + 15-25 g/denně KCl

Fibrotická myopatie

Myopatie bez rabdomyolýzy

• Svalové enzymy v normě nebo jen mírná

elevace!

Myotonická dystrofie

• Slabost po porodu

• Pohybové potíže „bunny hoping“

• Atrofie krku a trupu

• Hypertrofie svalů zádi

• CK 8,19 ukat/l

• AST 7,45 ukat/l

• LDH 17,85 ukat/l

• Biopsie, EMG

Myotonická dystrofie

Glycogen branching enzyme

deficiency (GBED)

• QH, paint horse, appaloosa

• Dědičné AR

• Aborty, předčasné porody, slabá hříbata

• Flexní deformity

• Elevace CK, AST, GGT

• Bez palpační ztuhlosti

• Biopsie svalu

• Mortalita 100 %