Myeloma

ARTICLE ORIG INAL

My lome O IgM : 6 observations et revue de la litt rature

A. DE GRAMONT 01, B. GROSBOIS (:1, J.L. M ICHAUX (~1, A.M. PENY t~l, j.p. POLLET (sl, N. SMADJA 0~, M. KRULIK (~1, j. DEBRAY (~1, J.F. BERNARD (~1, M. MONCONDUIT (~1

Rdsumd - - Le my61ome ~ IgM est rare, repr6sentant environ 0,5 % des my61omes et 2 ~ 3 % des causes de gammapathies monoclonales IgM. Six observations originales sont rapport6es associant une gammapathie monoclonale ~ IGM et une prolif6ration tumorale plasmocytaire exclusive. Une revue de la lltt6rature permet de retrouver 46 autres patients et de pr6ciser les caract6ristiques de ce my61ome : sex-ratio de 1.1, ~ge moyen de 62 ans, pr6sentation avec alt6ration de 1'6tat g6n6ral dans 95 % des cas, douleurs osseuses 80 % et 16sions ost6olytiques 78 %, fibvre 13 %, h6pato et spl6nom6galie 8 %, ad6nopathies 10 %, signes h6morragiques 35 %, atteinte neurologique 18 %. Sur le plan biologique, sont retrouv6s : an6mie 62 %, cr6atinin6mie sup6rieure ~ 20mg/I 10 %, calc6mie sup6rieure ~ 120mg/I 24 %. Le taux moyen d'lgM est de 33g/I, de plasmocytes m6dullai res de 52 %. 80 % ont une IgM Kappa et seulement 20 % une IgM lambda. Une prot6inurie avec cha]nes 16g~res est retrouv6e dans 65 % des cas. La probabilit6 de survie est de 82 % ~ un an, de 62 % ~ 2 ans, de 46% ~ 3 ans, avec une m6dlane de 30 mois. Aucun facteur pronostique n'est mis en 6vidence. Le my61ome ~ IgM apparait bien individualis~ et occupe une place particuli~re parmi les prolif6rations lymphoplasmocytaires.

Mots cl~s : MYCLOME, WALDENSTROM, IGM.

Le my6lome ~ IgM est rare, sa fr6quence est estim6e ~ environ 0,5 % des my61omes (1). II repr~sente par ailleurs 2 % ~ 3.3 % des causes de gammapathies monoclonales ~ IgM (2, 3, 4). I I occupe une place particuli6re bien individualis6e parmi les prolif6rations lymphoplasmocytaires (5).

Le my61ome ~ IgM associe une prolif6ration tumorale exclusivement plasmocytaire et une gammapathie monoclonale IgM. II n'y a pas de prolif6ration lymphocytaire, les 16sions ost6olytiques osseuses sont fr6quentes et les ad6nopath ies excep- tionnelles, ce qui permet de le distinguer de la maladie de WaldenstrOm typique avec sa prolif6ration de petits lymphocytes (6). Cependant, la s6paration de ces deux entit6s est parfois

1) Service de M6decine Interne ; Oncologie, h6pital Saint Antoine ; Paris. 2) Service de M~decine Interne ; H6matologie, hapital Sud ; Rennes. 3) Service d'H~matologie ; Universit~ catholique de L ouvain. Cliniques Universi-

taires 5aint-Luc ; Bruxelles. 4) Centre r6gional Francois Baclesse ; Caen. 5) Service des Maladies du Sang ; hOpital r~gional ; Lille. 6) Service d'H~matologie ; hapital 8eaujon ; Paris. 7) President du GERM ; laboratoire d'H6matologie, hOpital Charles-Nicolle ;

Rouen.

Tir~s ~ part : Ade Gramont; Service de M6decine Interne Oncologie ; H6pital Saint- Antoine ; 184 rue du Fbg Saint-Antoine ;75571 Paris C~dex 12.

difficile Iorsque la maladie de Waldenstr6m s'accompagne de 16sions osseuses ou que la proliferation tumorale est lymphoplas- mocytaire.

Les 6 observations originales pr6sent6es et 1'6tude de I'en- semble des cas pr6c6demment d6crits permettent de pr6ciser les diff6rents aspects cliniques, biologiques et 6volutifs des my61o- mes ~ IgM, insuffisamment connus du fait de leur rarer6.

MALADI ES

Crit~res de s~lection

Les patients retenus dans cette 6tude ont 6t6 s61ectionn6s en fonction des crit~res suivants :

I) Gammapathie monoclonale h IgM. 2) Prolif6ration tumorale m6dullaire de type plasmocy-

taire sup&ieure h 15 % au mydlogramme ou infiltration plasmocytaire tumorale ~ la biopsie m6dullaire.

3) Absence de prolif6ration tumorale lymphocytaire.

Re~:u le 20-I-1989 Renvoi pour correction le 08-6-I 989 Acceptation d~finitive le 30-6-1989

1990 - Tome X I My~lome fi lgM : 6 observations et revue de la litt~rature 13

Nurn~ro 1

Ces crit~res ont 6t~ retenus car le typage immunoph~notypi- que des lymphocytes ou I'~tude h istologique des I~sions osseuses qui auraient permis d'~carter formellement la maladie de Wal- denstrOm ~ I~sions ost~01ytiques n'ont pas 6t6 r~alis6es. Les gammapathies monoclonales doubles, les infiltrats mixtes lymphoplasmocytaires, les plasmocytomes solitaires s~cr~tants ou les plasmocytomes non s~cr6tants ~ m~elle normale, les leuc6- mies a plasmocytes Iors du diagnostic ont 6t6 exclus. Les plus anciennes observations qui n'ont pas b6n~fici6 d'une immuno~- lectrophorase mais d'une recherche de macroglobulin~mie par ultracentrifugation ont 6gaiement 6to ~ exclues, en raison de la possible confusion entre IgM et IgA. Ces crit~res n'ont pas permis de retenir 10 des 30 cas de la pr~c6dente revue de la litt6rature de Zarrabi et collaborateurs datant de 1981 (7).

- - Observations orlginales

Observation 1

II s'agit d'une femme de 74 ans chez laquelle le diagnostic de my~lome a IgM a ~t~ port~ en juin 1971 devant un tableau clinique associant une alteration de I'~tat g~n~ral avec amaigris- sement de 2 kgs, douleurs osseuses, fi~vre, troubles de la vue, ~,pistaxis et 6cchymoses. La patiente prc~sentait une an(~mie 8,9 g/100 ml d'h6moglobine, une leucop6nie .~ 1200/mm ~ dont 300 polynucl6aires neutrophiles, des plaquettes normales 227 000/mmL La vitesse de s6dimentation (VS) 6tait ~ 150 ~ la premiere heure, la cr~atinin6mie 6tait normale, la calc~mie non corrig6e ~ 84 mg/I, le taux de prothrombine ~tait de 59 % et I'h6mostase montrait une hypoadh~,sivit6 et unehypoagr~gabili- t~ des plaquettes. La protid6mie ~tait a 82,9 g/I dont 29.9 g/I de gammaglobuline. L'immuno~lectrophor~se confirmait la pr6- sence de I'lgM avec une diminution de I'lgA et de I'lgG. II n'y avait que des traces de prot6ines dans les urines. Le my~logramme montrait 28 % de plasmocytes et 19 % de plasmoblastes, aspect confirm6 par la biopsie m~dullaire. Sur le plan radiologique, le crane, le rachis, le bassin et les os longs avaient des I~sions ost~olytiques typiques de my61ome avec en particulier 5 tassements vert~braux.

La patiente a (~t6 trait~ e par le cyclophosphamide 30 mg/jour en continu. Elle a ~galement subi une radioth~rapie sur la colonne Iombaire. II n'y a pas eu de r6ponse objective. Elle est d6c6d~e dans un tableau de maladie progressive avec une IgM 46 g/I en juillet 1973. La cause du d6c~s ~tait un h6matome c6r6bral.

Observation 2

Une femme de 49 ans avait un my~lome ~ IgM diagnostiqu~ en f~vrier 1984 devant un tableau clinique associant une asth~nie et des signes fonctionnels d'an~mie. Sur le plan biologique, ~taient retrouv~s : une an6mie ~ 9,4g/100 ml, sans atteinte des l ign~es blanches et plaquettaires, une VS .~ 125 ram, une fonction r~nale et une calc~mie normales, un taux de prothrombine 80 %. La protid~mie ~tait ~ 95g/I dont 37g de gammaglobuline avec presence d'une IgM Lambda ~ I'immuno~lectrophor~se. La prot~inurie/24h ~tait de 2,3g. Le my~logramme montrait 40 % de plasmocytes, les radiographies osseuses ne montraient pas d'ano- malie, ni au niveau du crane, ni au niveau du rachis, du bassinet des os longs.

La patiente a ~t~ trait~e selon le protocole M2 (vincristine, CCNU, cyclophosphamide, melphalan, prednisone) associ~

des plasmaph6r~ses. Ce traitement a entra?n6 une r~ponse partielle de courte dur6e. Apr~s 7 cures, elle a 6t6 trait6e par I'association epirubicine et BCNU. Ce traitement a 6t6 un 6chec avec une augmentation du composant monoclonal ~ 85g. Le traitement suivant a 6t~ le VAD (vincristine, adriamycine, dexa- m6tasone) associ6 ~ des 6changes plasmatiques. Ce traitement n'a pas emp~ch6 1'6volution vers une hypercalc~m ie, une insuffisance r6nale avec chute du TP ~ 31% alors que le pic monoclonal augmentait ~a 110g/I. La patiente d6c6dait en mars 1985 dans un tableau d'insuffisance r6nale aigu~ anur!que.

Observation 3

Le diagnostic de my~lome h IgM a 6t~ port6 chez un homme de 68 ans en f6vrier 1982 devant une alt6ration de 1'6tat g6n6ral et des douleurs osseuses Iombaires accompagn6es d'une an6mie

8g/100ml avec lign6e blanche norma le et thrombop6nie mod6r6e 122 000/mm 3. La VS ~tait ~ 120 mm ~ la premiere heure, la

cr6atinin6mie ,~ 184 mg/I, la calc~mie ~a 108mg/I. La protid6mie 6tait h 102 g/I avec 53g de gammaglobuline. L'immuno61ectro- phor~se r6v61ait une IgM Lambda. La prot~inurie des 24 h ~'tait de 9,75g/I. La moelle contenait 75 % de plasmocytes dystrophiques. Les radiographies montraient des lacunes craniennes, un tasse- ment majeur du rachis alors que le bassinet les os longs 6taient normaux.

Le patient a 6t~ trait~ par le protocole M2 qui a entrain6 une r~ponse partielle avec amelioration de I'~tat g6n~ral, de I'hypercalc~mie, de I'insuffisance r~nale et diminution du taux d'lgM 14,5 g/I. Puis, ~ partir de septembre 1984, le patient a re~:u I'association VM 26 et cyclophosphamide pour une remont6e du composant monoclonal ~ 29,6 g/I et r6apparition de la prot6inu- rie qui avait disparu. En juin 1985, en raison d'une nouvelle ascension dupic ~ 59,2g, le traitement type M2 a 6t6 repris, sans efficacit6 clinique ni biologique. Le patient est d6c6d6 en ao0t 1985 d'h6morragie c~r6brale dans un tableau de leuc6mie plasmocytes.

Observation 4

II s'agit d'une femme de 62 ans qui consulta en juillet 1980 pour alt6ration de I'~tat g6n6ral et douleurs osseuses Iombaires. Le tableau biologique comportait une an6mie mod~r6e ,~ 10,1 g/ 100 ml, des globules blancs ~ 3500/mm3 dont 67 % de polynu- cl6aires neutrophiles, des plaquettes normales, une VS ~ 40, une cr6atinin6mie ~ 12,6mg/I et une calc6mie a 106mg/I. La protid6- mie ~tait de 96 g/I et une calc6mie a 106mg/I. La protid~mie 6tait de 96 g/I dont 43 g de garnmaglobulin~mie avec IgM Kappa. La moelle montrait 29 % de plasmocytes. Les radiographies osseuses r6v~laient de tr~s nombreuses lacunes sur le crane, de nombreux tassements majeurs du rachis alors que le bassinet les os longs 6talent normaux. La patiente a 6t6 trait6e par I'association melphalan-methylprednisolone. Elle a re~u 9 cycles qui on 6t6 un 6chec, puisque les gammaglobulines remontaient a 61,7 g/I, Landis que I'alt6ration de 1'6tat gc~n~ral et les douleurs se majo- raient, associ~'es ~ un syndrome d'hyperviscosit6. Elle a alors re~:u le protocole M2, mais devait d~c~der de maladie progressive en juin 1982, dans un tableau de septic6mie ~ pseudomonas aeru- ginosa.

Observation 5

Le diagnostic de my~lome ,~ IgM a 6t6 port6 chez un homme de 54 ans qui consultait en juin 1985 pour une fi~vre au long

14 A. DE GRAMOArl " et coll. La Revue de Mddecine Interne Janvier - F~vrier

cours. I I n 'ava i t pas de douleurs osseuses, n i h~patospl6norn~galie ni ad6nopathie . Sur le plan b io log ique l 'h6moglob ine 6tait ~a 6,2 g/100 ml, les g lobules blancs et les plaquettes normaux. La VS 6tait sup4rieure h 150 mm ~ la premiere heure, la cr6at in in6mie et la ca lc6mie normales. Le taux de prothrombine ~tait normal . La prot id6mie 6tait h 97 g/l dont 46,3 g pour le composant monoc lona l const itu6 d 'une IgM Kappa. II n 'y avait pas de prot~inurie. Le my61ogramme 6tait in interpr6table en raison d 'une d i lut ion, mais la b iops ie m6dul la i re montra i t une prol i f6- ration p lasmocyta i re exclus ive tr~s importante. Le bi lan radio lo-

g ique 6tait normal : cr~ne, rachis, bassin, os longs. Le tra i tement a comport6 1 8 cycles espac6s de 3 ~ 4 semaines de I 'association cyc lophosphamide-predn isone. En ju i l let 1986 une r6ponse part iel le 6tait constat6e avec un composant monoc lona l d imi - nu4 ~ 19,9 g/100 ml, dispar it ion de I 'an6mie, absence de t rouble m6tabo l ique et des radiographies osseuses toujours normales. Le patient est rest6 sous survei l lance sans traitement jusqu'en ju i l let 1988, date ~ laquel le la m6me chimio- th6rapie a 6t6 reprise en raison d 'une remont6e du pic 30g/l.

C_as Age ans

Cette 4rude :

1 74 2 49 3 68 4 62 5 54 6 57

Litt#.rature :

1 2 3 4 5 6 53 7 8 9 54 10 11 12 13 14 15 16 71 17 19 69 2O 21 63 22 44 23 76 24 74 25 72 26 27 28 53 29 76 30 62 31 65 32 65 33 54 34 43 35 64 36 62 37 65 38 58 39 47 40 61 41 61 42 56 43 57 44 45 45 65 46

Tableau I : My61ome ~ IGM (I 988)

Sexe

F F M F M F

M

F

M

M M M F M

HB gJdt

8.9 9.4 8

I0.I 6.2 10.8

A

8

(7)

N A A

M 4.2 F 11.4 F 10.4 M A F A M M 8.6 F 9.9 M 10.7 M 11.5 M 7.3 M 9.8 F A F 7.5 F 10.3 M 9.8 M 8 F A

CREAT

N N 21 13 12 17

(N)

10

N 13.6

8 (N) N 14

+ N 33

CA++

84 N

108 106 94 168

98

119 +

96

112 + + 4-

13O

N 112 102 120 N

102

130 112 177

OS CL IGM Plasmo g/I %

29.9 47 37 40 53 75 43 29

46.3 ++4- 14 44

75

5

7O 17.8 50+ 52

95

80

57 36

42 70 (35) 54 23.7 9.5

40.5 90 (99) 18 80

, (99) 32 80

20.2 20 62 00 24 14 15 30 3O 5 27 17

64 (33.5)

28 (23-43)

17"

CPM VMBCP VMBCP MPH CP

MPH

CPM

MPH

CLB

CLB

MPH MPH MPH CT

CT MPH MPH MPH

0 CLB CPM MPH MPH MPH MPH MPH

Survie mois

25 13 42 23

38+ 63+

30

3+

3O

36+ 21+

Cas 1 Cas 2 Cas 3 Cas 4 Cas 5 Cas 6

(8) 9)

(1 o)

(11)

(12) (1)

(13) (I 4) (i 6) (I 7) (3)

(i 8) (2)

(I 7)

28 (20) 24 (21) 3 (22)

96 (23) 39 42 5+ (24) I (25)

13 (26) 1 (7)

15+ l I (27)

36+ (28) 24+ (29) 96+ (30) 1+ (31) 6+ 4 (32)

(33)

( ) DonnEes estim(~es, os + : I~sions ost(~olytiques, CL : chaines h~gEres, CPM : cyclophosphamide, MPH : melphalan, CLB : chlorambucil, CT : chimioth&apie non pr(~cis(~e, VMBCP : vincristine, melphalan, BCNU, cyclophosphamide, prednisone. A : an~mie, N : normal, croat + : insuffisance rl~nale.

1990- Tome XI My~lome ~ lgM : 6 observations et revue de la litt~rature 1 5 Num~ro I

Observation 6

II s'agit d'une femme de 57 ans, dont le my61ome ,~ IgM Kappa a 6t6 diagnostiqu6 en mars 1983. Elle avait une alt6ration s6v~re de l'6tat g6n6ral en raison de douleurs osseuses et d'une hypercalc6mie symptomatique. L'h6moglobine 6tait ~ 10.8g/ 100ml, les leucocytes ~ 12500/mm ~ dont 65 % de neutrophiles, les plaquettes ~ 440000/ram 3, la VS ~ 88/117, la cr6atinin6mie 17 rag/I, l a calc~m ie ~ 168 mg/h La protid~m ie ~ta it de 76g/[ avec 38 g d'albumine et 14g d'lgM Kappa. La prot6inurie 6tait de 0.27g/24h sans Bence-Jones. La mcelle contenait 44.5 % de plasmocytes dystrophiques. Les radiographies r6v61aient une d6cal- cification diffuse. Le traitement a comport6 melphalan-prednisone pendant 14 topis avec une totale efficacit6 clinique sur les douleurs osseuses et disparition de I'lgM. En septembre 1986, une rechute s'est manifest6e par une fracture de I'hum&us gauche et une r6apparition du pic, sans r6cidive des anomalies biologiques ; elle a 6t~ trait6e par radioth6rapie. En d6cembre 1986, la patiente recevait une chimioth6rapie type VMBCP (vincristine, melphalan, BCNU, cyclophosphamide, prednisone) en raison de I'apparition de nouvelles lacunes. Apr6s 12 cycles, une nouvelle r6ponse 6tait observ6e et le traitement 6tait inter- rompu. En juillet 1988, la maladie 6tait stable sans traitement.

REVUE DE LA L ITr I~RATURE

- - ~tude c l in ique e t biologique

L'analyse porte sur 46 cas publi6s et les 6 patients pr6- sent6s dans cette 6rude, spit 52 malades. Leurs principales caract6ristiques initiales disponibles sont rapport6es dans le tableau 1.

L'~ge moyen est de 60.8 + 9.2 ans (n = 34). Les signes cliniques les plus fr6quents sont I'alt&ation de 1'6tatg6n6ral e t les douleurs osseuses. Les 16sions osseuses ost~olytiques ne sont pas constantes lots du diagnostic (78 %). Leur extension est difficile

pr6ciser, cependant 3 parapl6gies pr~sentes d~s le diagnostic soulignent leur gravit6 potentie[le. Les signes h~morragiques, habituellement mineurs (h6morragie au fond d'oeil, ~pistaxis ou purpura), ~vocateurs d'un syndrome d'hyperviscosit6, sont cons- tat6s dans 35 % des cas. IIs ne sont pas li6s ~ une thrombop6nie qui n'est retrouv6e que dans 3 cas, spit 15 % (entre 47000 et 80000/mm3). Les perturbations biologiques de I'h6mostase sont signal6es 3 fois. La fr6quence des manifestations cliniques et biologiques d'hyperviscosit6 peut Otre estim6e ~ 46 %. H6patos- pl6nom6galie ou ad6nopathies sont rares, respectivement 8 et 10%.

Une an6mie inf6rieure ~ log/! OOml est constat6es dans 62 % des cas, les autres patients se situant entre 10 et 11.5g. Le taux d'h6maglobine est inversement corr616 au taux d'lgM (p < 0.02, Figure 1), ce qui, en I'absence d'autre signe d'insuffisance m~dullaire esten faveur d'une h6modilutibn comme m6canisme essentiel de I'an~mie. Une leucop6nie n'est pr6sente que da ns un cas (5 %). Une insuffisance r6nale avec cr6atinin6mie sup6rieure

13 mg/I est pr6sente dans 29 % des cas et une hypercalc6mie non-corrig6e sup6rieure ~120mg/I dans 24 % et sup6rieure 105mg/I dans 59 % des cas.

Le tauxd'lgM est sup~rieur ~ 40g/I chez 9 patients, inf6rieur 20g/I chez seulement 4, pour un taux moyen de 33.4 _+ 16.1g/I.

Les chai'nes K (80 %) sont plus fr~quentes que les L (20 %). Dans les urines, la presence de ces chai'nes 16g&es est constat6e dans 65 % des cas, massive (> 10g/24h) dans 2 cas (10 %).

L'infiltration plasmocytaire m6dullaire varie de 5 ~ 100 % avec une moyenne de 51.7 _+ 28.4 %.

Le tableau II r6capitule I'ensembledes donn6es cliniques et biologiques.

110-

105

m 90

85

8O

7s I I I | I I ~ I I J. I 1 O0 150 200 250 300 350 400 a50 500 550 600 650

IgM (g/1 x 10)

Figure 1 :

Corr61ation entre le taux d'h6moglobine et d'lgM monoclonale au diagnostic de my~lome ~ IgM

tO07

90

80

70

60

50

4~

30

20

10

0

MYI~'LOME A IGM

7 IO

MOIS

Figure 2 : Courbe de survie des my61omes h IgM

I I 50 6o

Clinlque

sex-ratio (h/F)

ak~ration de I'~tat g~n~al

douleurs osseuses

hct~orragies

Biologie

arv~mie ( 20 mg

calc~mie > 120 mg

Tableau II : Caract~ristiques initiales des my~lomes ~ IGM

fi6vre

h6paton~al ie

$pl6nom~al ie

ad~nopath ies ost~,olyse (Rx)

taux d' lgM. 33,4 _+ 16,1 g/I (n = 21)

chaine K/L 20/5

plasmo moelJe 52 % + 30 % (n = 33)

n = hombre de clonrlc~s disponibJes (ob la t ions originales + litt~rature)

16 A. DE GRAMONT et coil, La Revue de Mgdecine Interne Janvier - F~vrier

- - Evolut ion et facteurs pronost lques

En incluant les cas pr~sent~s dans cet article, les donn6es concernant la survie sont disponibles pour 30 patients. La proba- bilit6 de survie selon la r~thode de Kaplan et Meier est de 82 %

I ans, de 62 % ~ 2 ans, de 42 % ~ 3 ans. La rr~diane de survie est de 30 mois. La recherche de facteu rs pronostiq ues manque de fiabilit6 du fait du faible nombre de patients et des donn~es manquantes dans la litt~rature. Cependant, pour les facteurs pronostiques habituels dans les my61omes classiques : h~moglobine 8,5g, taux de prot6ine monoclonale (valeur retenue supO- rieure ou inf~rieure ~ 30g/l), calc~mie sup~rieure ou ~gale ~ 105 rag, aucu ned iff~rence sign ificative n'est observOe. L'gge, pl us ou moins 60 ans, n'a pas non plus de valeur pronostique. L'insuffisance r~nale est trop rare pour ~tre 6valu6e. Parmi les 8 patients sans 16sions osseuses initiales, 6 sont d~c~d~s dans un intervalle de I ~ 30 mois. Au moins 4 d'entre eux onteu des 16sions osseuses secondaires. Une plasmocytose importante, sup6rieure ~ 50 %, ne semble pas non plus ~tre un facteur pronostique, puisque la m6diane de survie est de 2 ans. La survie de 2 patients ayant une prot~inurie massive est de 13 et 42 mois.

DISCUSSION

Les my~lomes ~ IgM, tels que d6finis dans cette ~tude sur la prolif6ration tumorale exclusivement plasmocytaire, ont de nombreux caract6res communs avec tes my61omes habituels : la presentation clinique, les signes biologiques et radiologiques sont les m~mes (tableau 3).

Tableau III: Comparaison my~lome, my~lome ~ IgM,

maladie de Waldenstrom

Clinique

Sex-ratio Age moyen L~sions osseuses Hyperviscosit~ Ad~nopathies Spl~nom~galie

Meelle P I asm ocytes Lymphocy~es

Biologie Chaines 16g&es Kappa Andmie Insu ffisance rdnale Hypercalcdmie

My61ome My61ome IGM Waldenstrom (r~f 34) cette ~tude (r~f 35)

1 62 ans

70-90 % 2%

13%

20-95 %

>60% 62 %

16-33 % 30 %

1.1 61 ans 78% 46 % 10 % 8%

52%

80 % 62 % 29 % 59 %

1 64 ans

2% 41% 30 % 37%

Summary- IgM myeloma : report

IgM mye loma is a rare plasma cell neoplasia, w i th an es- t imated incidence of 0.5 % in patients w i th mye loma. Ap- proximately , between 2 and 3.3 % o f IgM monoc lona l gammopathy are IgM myeloma.

Six unpubl ished cases of IgM myeloma, association of an IgM monoc lona l gammopathy and an exclusive plasma cell neoplasia, are reported.

Forty-six other cases have been found in the l iterature. The init ial cl inical characterist ics of theses patients are: sex-ratio of 1.1, mean age of 62 years, fat igue in 95 % o f the cases, bone pain in 80 %, osteolyt ic lesions in 78 %, fever in 13 %, hepatomegalyand splenomegaly in 8 %, lymphadenopathy in 10 %, hemorrhagicd iathes is in 35 % and neu rologic involve- ment in 18 %. Init ial b io logical features are : anemia in 62 % of the cases, creat in inemia > 20mg/ I in 10 %, calcemia >

of 6 cases and rev iew of the l i terature.

120mg/I in 24 %. Mean serum IgM level is 33g/I , mean medul lary plasmocytosis is 52 %. 80 % of the patients presen- ted w i th IgM kappa and only 20 % wi th IgM lambda. Protei- nuria w i th l ight chains are found in 65 %.

One-year survival is est imated at 82 %, 2-year at 62 %, 3-year at 46 % wi th a median of 30 months. No prognost ic factor is found. IgM mye loma wi th characterist ics of both mye loma and macrog lobu l inemia appears wel l indiv idual i - zed among B-cell neoplasia. However , the dist inct ion between Waldenstr6m's macrog lobu l inemia and IgM mye loma can be di f f icult in case of lympho-p lasmocyt ic bone marrow pro l i ferat ion wi th osteolyt ic lesions.

Key-words : MYELOMA, WALDENSTROM'S MACROGLO- BULINEMIA.

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